1 Centro de Asistencia Docencia e Investigación en Miastenia

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Centro de Asistencia Docencia e Investigación en Miastenia
Av. Forest 1146 (1427) Buenos Aires
TE: 0054-11-4554-9604
Pagina web: centrodemiastenia@org.ar
¿QUE NOS MOTIVA?

Durante casi 20 años estamos viendo pacientes con
Miastenia Gravis. Hemos aprendido que para
ASISTIR a un paciente en forma integral y
actualizada, es necesario compartir nuestros
conocimientos por medio de la DOCENCIA y
adquirirlos por medio de la INVESTIGACION.
CADIMI tiene esos objetivos y por medio de este
cuadernillo pretende dar algunos conceptos que
todo paciente y sus familiares deben conocer.


CUADERNILLO PARA PACIENTES
Indice:
1.
2.
3.
¿Qué es la Miastenia Gravis?
Miastenia Gravis Ocular.
Estudio
neurofisiológico
en
la
alteraciones de la neurotransmisión
4. ¿Qué es el Mestinón y cómo actúa?
5. Corticoides
6. Timectomía
7. Plasmaféresis e inmunoglobulina
8. Drogas que deben ser evitadas
9. Manejo de la Emergencia en la MG.
10. Menstruación, Embarazo, Sexualidad.
11. Cómo manejarse durante el verano con la
MG.
1.¿QUE ES LA MIASTENIAGRAVIS?
CONCEPTOS GENERALES

La Miastenia Gravis es una enfermedad
NEUROMUSCULAR
crónica.
Su
nombre deriva del latín y del griego y
significa “debilidad muscular grave”. La
enfermedad se caracteriza por una
debilidad anormal de los músculos
controlados por la voluntad, que aumenta
con la actividad y mejora con el reposo.


Puede afectar a cualquier individuo de
CUALQUIER edad, raza o condición
social. Sin embargo, la enfermedad se ve
más frecuentemente en mujeres jóvenes
(20-30 años) y en hombres de mayor edad
(50-60).
La MG NO ES HEREDITARIA NI
CONTAGIOSA.
La MG puede involucrar a un solo
músculo o a un grupo muscular. Los
músculos que controlan la masticación,
deglución y el movimiento ocular son los
más frecuentemente afectados, seguidos
por los músculos que controlan los brazos
y piernas. Los músculos respiratorios
también pueden ser afectados. La
debilidad de dichos músculos puede
ocasionar falta de aire, incapacidad para
respirar profundamente o para toser.
Aquellos pacientes que experimentan
severa dificultad respiratoria requieren
hospitalización en una terapia intensiva
respiratoria.
Para comprender la debilidad muscular
del paciente necesitamos saber cómo
funcionan los músculos. Ellos son
controlados por el sistema nervioso. Para
que un músculo se contraiga (masticar,
hablar o caminar), el cerebro envía un
mensaje que recorre la médula, se
continúa a un nervio hasta llegar a la
terminación nerviosa.
La terminación nerviosa está muy cerca
del músculo pero no se contacta con él.
La separación entre la terminación
nerviosa y el músculo se llama UNION
NEUROMUSCULAR (Figura 1 y 2). El
mensaje que ha sido enviado desde el
cerebro hasta la terminación nerviosa
produce la liberación de una sustancia
química (acetilcolina) en la terminación
nerviosa. La acetilcolina lleva el mensaje
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a un lugar especial sobre el músculo
llamado
RECEPTOR
de
ACETILCOLINA. Cuando un número
suficiente de receptores han sido
activados por la acetilcolina, el músculo
se contrae.
La debilidad muscular se produce porque
hay un bloqueo en los receptores de
AcetilColina en la unión neuromuscular
(“Las puertas están cerradas”) Figura 3 .
La acción de los anticuerpos NO solo es
bloquear los Receptores, sino que llevan a
la activación de nuestro sistema inmune,
lo que deriva en la destrucción de los
mismos y una disminución en su
funcionalidad y cantidad. El origen de los
anticuerpos es desconocido.
Debido a que la destrucción de los
receptores es secundaria a los anticuerpos,
la MG está clasificada como una
ENFERMEDAD AUTOINMUNE. Para
comprender lo que significa el término
“autoinmune” debemos explicar cómo
funciona el sistema de defensa del cuerpo
y así entender porque nuestras defensas se
“confunden” y lesionan estructuras de
nuestro propio cuerpo.
Detrás del esternón existe una pequeña
glándula llamada timo (Figura 4). Durante
el período de crecimiento, el timo está
involucrado en el desarrollo del sistema
inmunológico que permite al organismo
defenderse de las enfermedades. El rol
exacto del timo en la MG aún se
desconoce.
El timo produce cierto tipo de células que
son una parte vital del sistema inmune.
Estas células estimulan la producción de
anticuerpos (defensas) que reconocen los
invasores extraños llamados antígenos
(por ejemplo: bacterias, virus, etc).
Normalmente los anticuerpos destruyen
los antígenos antes que se produzca la
enfermedad.
En una enfermedad autoinmune (existen
diferentes y muchas) los anticuerpos se
vuelven “locos y erróneos”, y en lugar de
atacar al invasor extraño, los anticuerpos
“erróneos” comienzan a atacar a
estructuras del propio organismo que
deberían proteger.
En pacientes con MG estos anticuerpos
“erróneos” atacan los receptores de
Acetilcolina de la unión neuromuscular.
Nosotros sabemos ahora que hay entre un
80 a 90 % de reducción de los receptores
de acetilcolina en el músculo debido a la
acción de anticuerpos “erróneos”. La tasa
de destrucción de los anticuerpos es
mayor que la de su reemplazo. Por lo
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

tanto, la cantidad de acetilcolina es
NORMAL, pero no alcanzan los
receptores para producir una fuerte
contracción muscular, esto lleva a la
debilidad muscular.
Entonces ahora usted puede entender
porque el neurólogo le solicita un estudio
en sangre que se llama dosaje (búsqueda)
de ACRA: Anticuerpo Contra el Receptor
de Acetilcolina.
En la búsqueda de la causa de la debilidad
muscular, el paciente debe someterse a un
examen neurológico que incluye pruebas
de fuerza muscular. ESTE ES EL
METODO MAS IMPORTANTE!!!!!!!!.
Recuerde que un especialista puede hacer
el diagnóstico de MG muchas veces sin
necesidad de estudios!!!!!!!!!!!!!!
Si el médico sospecha que el paciente
puede tener MG podrá efectuar en forma
complementaria una prueba de Edrofonio
(también conocido como Tensilón o
Henlon). La medicación es inyectada por
vía endovenosa. La fuerza muscular será
evaluada antes y después de la
medicación. Una mejoría en la fuerza
muscular provee un fuerte sustento al
diagnóstico de MG.
Otra prueba que puede hacerse para
confirmar el diagnóstico de MG se llama
Electromiografía, que es la estimulación
eléctrica repetitiva de un nervio que
resulta en un particular tipo de respuesta.
Hablamos de respuesta miasténica o
decremental.
No existe aún cura definitiva para la MG,
pero puede ser tratada y controlada de
diferentes formas. Estos tratamientos
incluyen medicación (comprimidos y por
via
intravenosa),
plasmaféresis
y
timectomía.
La medicación por vía oral es el
tratamiento más frecuentemente usado.
Las drogas más corrientemente usadas
son los compuestos anticolinesterásicos
tales como el Mestinón, los corticoides
como la prednisona y otros agentes
inmunosupresores como la azatioprina y
la ciclofosfamida.
Otra forma de tratamiento es la
plasmaféresis
que
remueve
los
anticuerpos erróneos del plasma que
contiene la sangre. La respuesta a este
tratamiento varía en cada paciente.
Otro tratamiento para la MG es la
timectomía, que consiste en la extracción
quirúrgica del timo. La timectomía puede
disminuir la severidad de los síntomas
miasténicos. El grado en que los síntomas
mejoran difieren con cada paciente.
3
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


Todos estos puntos de tratamiento los
retomaremos más adelante en los puntos
específicos de tratamiento.
El paciente con MG no debe donar
sangre ni donar órganos, ya que pueden
transferir los ACRA al receptor de la
sangre o el órgano.
La perspectiva para los pacientes con MG
es variable. El tratamiento no cura la
enfermedad pero mejora los síntomas. En
algunos casos (hasta el 20%), la
enfermedad puede entrar en remisión, en
cuyo caso los síntomas desaparecen y el
tratamiento no es necesario. Hay
enfermedades
sin
curación
ni
tratamiento, este NO es el caso de la
Miastenia. Hagamos una comparación
con la diabetes: esta enfermedad NO se
cura, pero con control y tratamiento se
puede VIVIR NORMALMENTE.
El médico deberá determinar qué tipo de
tratamiento es el mejor para el paciente.
El tratamiento de la MG requiere una
muy cuidadosa atención al indicar el
tratamiento. Debe existir una buena
relación de trabajo entre el paciente y el
equipo terapéutico. La MG no es curable,
es controlable, permitiendo a la mayoría
de los pacientes llevar una vida normal.
RECUERDE: NO SER CURABLE NO
SIGNIFICA NO SER TRATABLE.
¡¡¡POR SUERTE LA MIASTENIA GRAVIS
TIENE TRATAMIENTO!!!
Figura 1: Estructuras previas a la unión
neuromuscular
Nervio
Receptor de
Acetilcolina
AcetilColina
Músculo
Figura 2: Unión neuromuscular
ACRA
Figura 3: La acetilcolina No puede actuar porque
ACRA bloquean al receptor
Figura 4: La glándula tímica (1) está por delante y
encima del corazón (7)
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2- ¿QUÉ ES LA MIASTENIA GRAVIS
OCULAR?
La Miastenia Gravis es una enfermedad que se
caracteriza por la excesiva fatiga y debilidad de
los músculos voluntarios e involuntarios debido a
un desorden en la unión neuromuscular. En este
punto debemos detenernos y decir que
clasificamos a la MG de muchas formas, por
ejemplo según la edad, según los grupos
musculares afectados, según la presencia o no de
anticuerpos, etc.
Hablamos de MG generalizada cuando hay
debilidad en músculos de los miembros y del
cuello, la deglución, masticación y respiración. La
MG generalizada puede o no comprometer a los
músculos que permiten a los ojos moverse
(extraoculares) y a los párpados elevarse. Si solo
están comprometidos los músculos de los párpados
y los extraoculares, SIN afectación de los
anteriormente citados, estamos frente a la MG
OCULAR.
La enfermedad tiene un especial significado para
los oftalmólogos ya que la diplopía (visión doble)
y la ptósis (caída de párpados) son síntomas que se
presentan en más de la mitad de los casos de MG.
Además casi todos los pacientes que padecen MG
tienen compromiso de los músculos de los ojos.
Un signo característico de la ptósis y la diplopía es
la variabilidad. La debilidad muscular sufre
continuos altibajos minuto a minuto, día a día y
mes a mes.
El síntoma que más frecuentemente se encuentra
es la ptósis. La ptósis puede ser primero de un solo
ojo (unilateral), pero muchas veces se ven
afectados ambos ojos. En general el paciente no
suele padecer de ptósis al despertarse a la mañana,
pero con el transcurso de las horas comienza a
experimentarla, siendo más severa a la tarde.
Puede suceder también que el párpado se cierre por
completo.
Otro de los síntomas frecuentemente encontrados
en pacientes con MG es la diplopía (visión doble).
La diplopía puede ser horizontal o vertical (ver un
objeto repetido al lado o encima del otro) y los
movimientos oculares se dirigen hacia distintas
direcciones, es decir, NO son conjugados. Un dato
interesante es que a pesar de la debilidad de los
músculos extraoculares, la musculatura intraocular
en muy pocos casos se encuentra comprometida,
de ahí que la visión sea normal. La función pupilar
y la focalización están respetadas habitualmente.
Una característica que suele hacer diagnóstico del
compromiso ocular en la MG es pedir al paciente
que mire hacia arriba por un minuto y notar que el
párpado va cayendo lentamente y al retornar los
ojos al seguimiento de un objeto, aparece o
empeora la diplopía. Otra prueba clásica que
usamos los neurólogos, luego que ésta maniobra
que desencadenó la visión doble, es aplicar hielo
sobre el párpado caído por dos minutos y ver que
el párpado recobra su posición habitual.
Un Test farmacológico que a menudo se utiliza
para diagnosticar la enfermedad, es el Test de
Tensilón (edrofonio). Expliquemos mejor como se
realiza este test: -se inyectan en forma intravenosa
2 mg. de Tensilón. Si al cabo de 30-45 segundos
no se observa una mejora en los síntomas, se
inyectan 8 mg más. Cuando uno evidencia una
respuesta positiva a este test, pueden observarse
una gran cantidad de cambios. Los párpados y el
rostro hasta ese momento inexpresivo vuelven a la
normalidad. El efecto dura sólo de 30 a 90
segundos. Los efectos colaterales de esta droga
son, diarrea, aumento o disminución del pulso
cardíaco. Ambos efectos pueden tratarse con
atropina. En niños pequeños, puede inyectarse en
forma intramuscular observándose una mejoría en
los síntomas dentro de los 30-45 minutos
posteriores. La duración de esta mejoría será de
15-30 minutos. Durante este tiempo podrá
determinarse la posición y los movimientos
oculares en el niño afectado por esta enfermedad.
Muchas veces es difícil reconocer si un Test ha
dado positivo o negativo. En caso de duda deberá
repetirse el test y evaluar al paciente nuevamente.
Además de éste test también pueden realizarse
otros estudios para diagnosticar la MG ocular, por
ejemplo la electromiografía.
El tratamiento de la MG está fuera del alcance de
la práctica del médico oftalmólogo. Aunque existe
una MG ocular pura, hasta el 80% evolucionará
hasta comprometer otros músculos del cuerpo. Si
por más de 2 años un paciente solo presenta
síntomas oculares, la posibilidad de pasar a MG
generalizada es mínima. Por lo tanto todo paciente
con miastenia ocular deberá tener una evaluación
neurológica. El tratamiento de esta enfermedad
debe estar bajo control de un médico neurólogo,
que está capacitado para comprender y controlar
los síntomas de la enfermedad.
*Jonathan Y. Macy, M.D. es Oftalmólogo y VicePresidente de la Fundación Miastenia Gravis de
Estados Unidos, Filial California.
3- ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS EN
LA MIASTENIA GRAVIS
ELECTROMIOGRAFIA
Realizar un correcto diagnóstico de las
enfermedades neuromusculares requiere en primer
término de un minucioso examen físico realizado
por un profesional capacitado.
Los métodos complementarios son requeridos en
ocasiones para confirmar el diagnóstico presuntivo
que realiza el profesional o para discernir entre
algunas entidades que se manifiestan por síntomas
y signos similares o aún iguales.
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Los estudios electrofisiológicos, en particular las
técnicas de estimulación repetitiva y la
electromiografía de fibra aislada (o EMG de fibra
única) son los test más sensibles y reproducibles
para el diagnóstico y manejo de la Miastenia
Gravis.
1)
TÉCNICAS
DE
ESTIMULACIÓN
REPETITIVA:
Constituyen el test electrofisiológico que se realiza
en primer término ante la sospecha clínica de
alteración en la transmisión nerviosa. Se realizan
con electrodos de superficie o de inserción
subcutánea que registran la actividad muscular
ante el estímulo nervioso realizado en forma
artificial por un estimulador eléctrico.
El músculo o grupo muscular elegido para la
exploración dependerá del cuadro clínico del
paciente. Se utiliza un protocolo sugerido por la
Asociación Americana de EMG.
Una minuciosa técnica minimizará resultados
falsos negativos o positivos.
El resultado deberá integrarse con el cuadro clínico
y otros medios diagnósticos sugeridos por el
médico tratante quien deberá interpretar en dicho
contexto el estudio realizado.
2)
ELECTROMIOGRAFIA
DE
FIBRA
AISLADA:
Se solicita en casos dudosos y/o en los cuales las
técnicas de estimulación repetitiva dan resultado
negativo. Tiene la ventaja de poseer una alta
sensibilidad pero como contrapartida tiene baja
especificidad, vale decir que la posibilidad de
dicho estudio no es específica de Miastenia Gravis,
por lo que una adecuada interpretación del
resultado, resulta indispensable.
ESTAS TECNICAS SON DE UTILIDAD EN EL
DIAGNOSTICO DE LAS ENFERMEDADES DE
LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR Y NO
SOLO DEBERAN REALIZARSE EN FORMA
TECNICAMENTE ADECUADA, SINO QUE SU
INTERPRETACIÓN EN TODOS LOS CASOS,
TENDRA QUE REALIZARSE POR PERSONAL
ESPECIALIZADO EN ESTAS PATOLOGÍAS.
1) Muscle & Nerve 14:391-39; 1991.
4- ¿QUE ES EL MESTINON Y COMO ACTUA?
Mestinón (Bromuro de Pirisdostigmina) es el
anticolinesterásico más comúnmente utilizado para
el tratamiento sintomático de la MG. Se presenta
en tableta redonda, blanca de 60 mg. Mestinón
impide la destrucción del neurotransmisor
acetilcolina, permitiendo la acumulación de más
acetilcolina en la unión neuromuscular.
La acetilcolina es la sustancia química transmisora
de los impulsos nerviosos desde los nervios al
músculo, lo que permite el control de las funciones
voluntarias tales como movimiento de los ojos,
fuerza en los miembros, acción de masticar, tragar
y respirar.
El laboratorio responsable de la elaboración de
Mestinón 60 mg. es Valeant Argentina
El Mestinón no cura la Miastenia Gravis pero
ayuda a aliviar los síntomas.
-¿CUALES SON LOS POSIBLES EFECTOS
SECUNDARIOS DEL MESTINON?
* Incremento en la salivación
* Incremento en el lagrimeo.
* Deseos imperiosos de orinar y aumento de la
frecuencia.
* Náuseas. Vómitos.
* Debilidad muscular.
* Cólicos abdominales y diarrea
* Calambres
El médico deberá estar informado de todos los
efectos secundarios. La debilidad muscular es un
efecto secundario extremadamente importante del
que hay que tomar nota. Solo se ha visto ésta
reacción ante la toma de dosis muy altas.
-¿CUANTO DURA EL EFECTO DEL
MESTINON?
El efecto del MESTINON es de 4 horas
aproximadamente. Este dato es RELEVANTE, ya
que en casos de requerir cambios en la dosis,
siempre debemos respetar el intervalo de 4 horas y
nunca disminuir ni aumentar éste intervalo.
-¿CUAL ES LA DOSIS INICIAL Y DE
MANTENIMIENTO?
ES PERSONAL!!!!!!, cada paciente requiere una
dosis especial. Muchas veces en el correr de un día
se deben hacer cambios en la dosis, por ejemplo:
1- ¾ - 1 - 1+½ - 1. La dosis de MESTINON puede
variar según el requerimiento de la fuerza en
distintos momentos del día. Estas modificaciones
SIEMPRE deben ser consensuadas con el
especialista.
-¿QUE DEBO HACER SI OLVIDO UNA DOSIS
DE MESTINÓN?
Es importante tomar el Mestinón exactamente
como ha sido recetado y en horario.
Si una dosis se omite, dentro de la hora que
debería ser tomado, tome la medicación y continúe
con las otras dosis de acuerdo a lo programado.
Si el olvido sobrepasa una hora, tome la dosis
inmediatamente, luego espere las 3-4 horas
requeridas para re-tomar el ritmo que le ha sido
indicado.
Por ejemplo, si se le olvidó la dosis de las doce del
mediodía y la tomó a las 14 horas, la próxima
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dosis deberá ser a las 17 ó 18 horas.
-¿QUE ES EL MESTINON TS O DE LARGA
DURACION?
Actualmente disponemos de una nueva
presentación de MESTINON conocida como TS o
time-spam,; el efecto de cada comprimido puede
permanecer hasta 8-10 horas y es muy útil en
algunas situaciones particulares, ejemplo: previo a
dormir para no despertar con debilidad, ya que el
MESTINON habitual su efecto solo dura 4 horas.
ALGUNAS CONSIDERACIONES ESPECIALES
PARA CON EL MESTINÓN



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
Esté atento a los posibles efectos
secundarios.
Es difícil juzgar la dosis óptima.
Registrando su respuesta a la medicación
después de cada dosis, ayudará al médico.
Tome conciencia de su dificultad para
respirar, tragar o hablar. Si la debilidad
muscular es severa, llame al médico para
determinar si la debilidad es causada por
la toxicidad de la droga o por la Miastenia
Gravis misma.
Siempre tome nota de la última toma de
Mestinón para evitar el olvido de una
dosis.
Tenga una provisión extra de medicación
para
evitar
dificultades
de
reabastecimiento.
Cuando viaja, lleve la medicación
consigo, no en sus valijas.
5- CORTICOIDES
Los corticoides siempre han sido uno de los
tratamientos de elección en la MG. Su uso está
demostrado en varios trabajos y en la experiencia
de todos los especialistas del mundo. Si bien
generan expectativas, también aparecen dudas en
los pacientes. Después de la indicación, los
médicos recibimos las clásicas consultas: ¿voy a
engordar?,
¿tendré
osteoporosis,
diabetes,
hipertensión arterial, cataratas, glaucoma, etc.?.
Cuando un especialista le indica corticoides, es
porque está seguro que los beneficios son muy
superiores a los riesgos!!!!!!!!!
Si bien los corticoides pueden generan muchos
efectos secundarios, el uso en manos de un
experto, hace que los mismos sean ínfimos.
Actualmente se dispone de medicaciones que se
deben asociar, como los fijadores de calcio,
protectores gástricos, etc; que en casos de necesitar
dosis elevadas de corticoides.
Existen dos formas de su uso por vía oral. Se
puede iniciar con dosis bajas e ir subiendo
paulatinamente dependiendo la respuesta; o se
puede iniciar con dosis altas para luego ir
descendiendo lentamente. Esta última forma
genera el riesgo de empeorar la debilidad por los
propios corticoides y se suele internar al paciente
para estar cubiertos en caso de ésta rara
eventualidad.
6- TIMECTOMIA
- Una forma de tratamiento para la Miastenia
Gravis –
Realizada por el Comité Educacional de
Enfermería de la Asociación de MG de EE.UU.
1- El tratamiento de la MG puede efectuarse con
fármacos, plasmaféresis y mediante la
extirpación del timo (Timectomía). Aquí se
explicara el rol de la glándula del timo y el
propósito de la timectomía.
2- El Timo esta ubicado en la parte superior del
pecho, detrás del esternón y está involucrado
en el desarrollo, especialmente en la juventud,
del sistema inmune que permite que el cuerpo
se defienda contra la infección.
3- El timo produce células llamadas Linfocitos T,
que son una parte vital del sistema inmune.
Estas células estimulan la producción de
anticuerpos cuyo trabajo es reconocer y
rechazar los invasores extraños llamados
antígenos (ejemplo: virus, bacterias, etc).
4- Normalmente los anticuerpos destruyen los
antígenos antes que ocurra una enfermedad. En
la miastenia el rol exacto del timo es
desconocido.
5- En una persona con MG el timo podría ser
normal o tener un anormal crecimiento en la
cantidad de células (hiperplasia tímica) ó tener
un tumor llamado timoma, generalmente no
canceroso. Para explorar el timo el médico
podrá
obtener
radiografías
especiales,
tomografía computada o resonancia magnética
de tórax.
6- La timectomía no es un tratamiento reciente
para la MG. Desde fines de 1930, cuando el Dr.
John Blalock extirpó la glándula por primera
vez, muchas timectomías han sido realizadas en
todo el mundo. Como tratamiento, la cirugía
está reservada a adolescentes y jóvenes adultos,
a menos que se sospeche la presencia de un
tumor. En ese caso, la cirugía será indicada sin
tener en cuenta la edad del paciente, siempre y
cuando sea un candidato quirúrgico razonable.
7- Una vez que entre el médico y el paciente se ha
tomado la decisión de efectuar una timectomía
el paciente será derivado a un cirujano.
Después que el cirujano ha examinado los
estudios y está de acuerdo en que una
timectomía podría ser beneficiosa, el enfermo
será internado. El cirujano indicará que
procedimiento quirúrgico es el más adecuado.
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8- La timectomía puede ser realizada de dos
maneras. En el procedimiento transcervical se
efectúa una incisión a lo largo del esternón del
paciente; una vez que el esternón esta
descubierto éste se abre en el centro para
facilitar la visualización del timo y su
extirpación.
9- Análisis de sangre y orina deben ser realizados
como parte del pre-operatorio. La fuerza
muscular y la capacidad respiratoria deben ser
evaluados. Con estas cifras basales se podrá
efectuar el seguimiento post-operatorio.
10- Antes de la cirugía, la enfermera enseñará al
paciente la mejor forma de respirar
profundamente y toser.
11- La enfermera además debe enseñar al paciente
cómo darse vuelta en la cama y cómo hacer
ejercicios con las piernas.
12- Todo esto ayudará a disminuir la posibilidad
de problemas durante el período postoperatorio. El paciente debe practicar
respiraciones profundas, toser y efectuar
ejercicios con las piernas al igual que
desarrollar las técnicas para darse vuelta en la
cama antes de la operación.
13- Parte de la preparación antes de la operación
consiste en una visita de un integrante del
equipo de anestesistas para informarse de
padecimientos alérgicos y conocer todos los
medicamentos que el paciente está tomando. Se
le explicará al paciente el plan de anestesia.
14- La ingesta de medicamentos será suspendida la
noche anterior o el mismo día de la cirugía y la
medicación de rutina para la MG podrá ser o no
administrada, según el criterio del médico.
15- En la mañana de la internación se podrá
administrar
medicación
preoperatoria
inyectable. Ésta puede producir relajación,
somnolencia y sequedad bucal.
16- Al finalizar la operación se requiere una
estadía de algunas horas en la sala de cuidados
post-operatorios hasta que el paciente se haya
recuperado de la anestesia. Luego el paciente
debe ser transportado a una sala del hospital,
durante el período de recuperación, los líquidos
y la medicación serán administrados por vía
endovenosa.
17- Como en el caso de cualquier procedimiento
quirúrgico, si el paciente acusara dolor e
incomodidad, la enfermera debe ser notificada
para administrar el medicamento que haya sido
prescripto por el médico para aliviar el dolor.
18- Respirar hondo, toser y frecuentes cambios de
posición en la cama son muy importantes
durante el proceso post-operatorio. La
enfermera deberá ayudar en todos estos
ejercicios. Se medirá nuevamente la fuerza
muscular, la capacidad respiratoria y estas
cifras serán para que el médico pueda medicar
al paciente correctamente.
19- Después de la cirugía podría haber un
incremento en la fatiga muscular de algunos
pacientes, no obstante, con cuidadosa
observación médica el tratamiento será
adecuado a las necesidades individuales de
cada paciente.
20- Una vez que los líquidos pueden ser tolerados,
la administración endovenosa será suspendida.
La ingesta empezará progresivamente y la
medicación del paciente será administrada por
boca. La duración de la estadía en el hospital
varía según cada paciente.
21- La timectomía puede disminuir la severidad de
los síntomas miasténicos. SIN EMBARGO EL
GRADO DE MEJORÍA VARÍA EN CADA
PACIENTE. Puede esperarse desde una leve
mejoría en la fuerza muscular, hasta una
remisión. Remisión que podrá ser temporaria o
permanente. Remisión es la completa
desaparición de los síntomas sin necesidad de
tomar medicación.
22- Es muy normal la expectativa de resultados
inmediatos post-operatorios, a pesar de esto la
mejoría en la fuerza muscular puede ocurrir en
un período de varios meses o puede tardar
varios años. También puede no ocurrir cambio
o mejoría post-operatoria.
7- PLASMAFERESIS e
INMUNOGLOBULINA
¿QUÉ ES LA PLASMAFÉRESIS?
La plasmaféresis es el proceso a través del cuál la
sangre se separa en células y plasma (líquido). El
plasma es retirado y reemplazado por plasma
fresco congelado, albúmina y/o un sustituto del
plasma. Este procedimiento con frecuencia se
denomina cambio de plasma.
¿QUE LOGRA LA PLASMAFÉRESIS?
La MG, como ya describimos, es una enfermedad
autoinmune. Los anticuerpos que circulan, atacan
las uniones entre los nervios y los músculos lo que
da por resultado la debilidad muscular. Durante el
cambio de plasma, el número de anticuerpos
localizados en la sangre se reduce. En otras
palabras, se realiza el filtrado del plasma,
quedando en ese filtro los anticuerpos que
bloquean los receptores.
¿QUÉ EFECTOS SECUNDARIOS PUEDE
TENER?
La
plasmaféresis
es
un
procedimiento
relativamente seguro, pero hay algunos riesgos
relacionados al tratamiento. El monitoreo
constante durante el tratamiento hace que los
beneficios medibles de la Plasmaféresis superen
los riesgos.
Se le pedirá que notifique cualquier signo de
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entumecimiento, hormigueo en la boca, ojos,
dedos de manos o pies y calambres en las piernas,
mareo y confusión mental que pueda indicar un
nivel bajo de calcio o potasio en la sangre.
¿QUE ES LA INMUNOGLOBULINA?

Las inmunoglobulinas son, en resumidas cuentas,
anticuerpos que aplicados en los pacientes con
enfermedades autoinmunes, van a atacar a los
anticuerpos del enfermo. Es decir, un anticuerpo
externo (de un donante de sangre) que bloquea a
los anticuerpos propios que van a unirse al receptor
de acetilcolina. Las inmunoglobulinas son varias y
nosotros utilizamos las del tipo G.
Los preparados terapéuticos de inmunoglobulina G
humana son obtenidos a partir de la purificación de
plasma humando de donantes sanos.
Como citamos antes, son obtenidas de las muestras
de sangre de donantes y sus indicaciones son
similares a la plasmaféresis. A la fecha su utilidad
está demostrada y brinda algunas ventajas en
comparación con la plasmaféresis, ya que no
requiere la colocación de un cateter central,
dismuye así las chances de infecciones, etc.
¿CUANDO SE INDICA PLASMAFERESIS O
INMUNOGLOBULINA?
Le pueden haber recomendado la Plasmaféresis
por varias razones:
1) Para estabilizar una pérdida rápida de la fuerza
muscular durante una “crisis miasténica”
2) Para reducir la debilidad muscular antes de
efectuar una timectomía.
3) Porque las terapias implementadas no proveen
el grado previsto de control de la enfermedad.
ALGUNAS CONSIDERACIONES ESPECIALES
PARA CON LA PLASMAFERESIS Y LA
INMUNOGLOBULINA:


De primordial importancia es saber que la
plasmaféresis y la inmunoglobulina no
curan la miastenia. El propósito de las
mismas es reducir temporalmente el nivel
de anticuerpos circulantes que atacan la
unión neuromuscular. No impide la
producción de más anticuerpos a largo
plazo, de manera que además de una serie
de tratamientos, es posible que también le
suministren drogas inmunosupresoras
para ayudar a reducir la producción de
anticuerpos.
También es necesario que se quede
bastante quieto por el término de dos a
tres horas (durante el procedimiento). Es
aconsejable hacer una comida antes del
tratamiento como así también orinar
inmediatamente antes de empezar el

procedimiento. Algunos pacientes se
sienten bastante exhaustos después del
tratamiento. Deberían hacer los arreglos
necesarios para que un acompañante los
transporte al hospital y de vuelta del
mismo.
Normalmente es necesaria la internación.
Muy raramente la plasmaféresis puede
hacerse con el paciente ambulatorio. El
número de series en el tratamiento variará
de acuerdo al requerimiento individual y
será un tema a ser tratado por su médico.
A veces el temor sobre el procedimiento,
especialmente durante las primeras series,
puede producir sensaciones inusuales que
irán desapareciendo a medida que usted
se sienta más cómodo con el tratamiento.
Probablemente la forma más acertada de aliviar su
temor acerca de este nuevo tratamiento es
hablando con su médico o alguien que haya sido
tratado con estos procedimientos. La comprensión
del proceso reducirá sus temores y le ayudará a
enfrentar el desafío de una experiencia nueva.
8- DROGAS QUE DEBEN SER EVITADAS O
ADMINISTRADAS BAJO ESTRICTO
CONTROL MEDICO
IMPORTANTE: Dada la cantidad de drogas
disponibles en el mercado aconsejamos SIEMPRE
consultar a su médico especialista en MIASTENIA
antes de comenzar un tratamiento especial.
ANTIBIOTICOS:
* Colistin
* Neomicina
* Polimixina
* Gentamicina
* Estreptomicina
* Tobramicina
* Bacitracina
* Lincomicina
* Tetraciclinas
* Clindamicina
* Quinolonas
ANTIDEPRESIVOS
* Imipramina
* Dibenzepina
* Desipramina
* Amitriptilina
* Trimipramina
* Nortroptilina
* Clomipramina
* Protriptilina
* Opripamol
* Doxepina
TRANQUILIZANTES:
* Cloropromazina
*Benzodiacepinas
9
ANTIMANIACOS:
*Litio
ANTICONVULSIVOS
* Fenitoína
ANALGESICOS:
* Morfina
ANTIARRITMICOS
* Betabloqueantes
* Sulfato de quinina
* Mexiletina
* Diuréticos
ANESTESICOS
TRATAMIENTO REUMATOLOGICO
* Penicilamina
* Cloroquina
* Hidroxicloroquina
*Agentes quelantes o antagonistas de los metales
pesados.
* Agua tónica (quinina).
9- MANEJO DE LA EMERGENCIA EN
MIASTENIA, CUIDADOS PREHOSPITALARIOS
En apariencia, un individuo con Miastenia Gravis
severa puede parecer intoxicado debido a la
debilidad de los músculos faciales, a su voz
gangosa y a la incapacidad para responder con
normalidad.
Una situación de emergencia puede aparecer
cuando los músculos respiratorios se vuelven tan
débiles que la respiración es superficial y
dificultosa, o la vía aérea está obstruida debido a la
debilidad de los músculos posteriores de la faringe
y las secreciones acumuladas.
SI NO SE TRATAN ESTOS SÍNTOMAS CON
CELERIDAD PUEDE DERIVAR EN SEVERA
HIPOXIA Y PARO RESPIRATORIO.
Objetivos en tratamiento primario: - Mantener la
vía aérea libre.
Apoyar la respiración.
Transportar al paciente inmediatamente.
-EVALUACION Y MANEJO: PRIMEROS
AUXILIOS
Asegure la respiración: Evalúe la frecuencia, y la
efectividad de la respiración observar el color de la
piel y los reflejos de la tos.
Facilite la respiración: Elevar la cabeza, sostener el
cuello y evitar la posición de decúbito, mejor
sentado.
Manejo de la vía aérea: Respiración boca a boca
con ambu-bag, intubación endotraqueal y
asistencia mecánica; aspiración de secreciones
cuando esté indicado.
Severa dificultad para tragar: Síntomas: arcadas,
babeo, tos débil, intranquilidad, ansiedad,
taquicardia, piel pálida, voz gangosa y nasal,
incapacidad para cerrar la boca. (puede haber una
variedad de los síntomas anteriores mencionados.)
Otros síntomas subjetivos u objetivos relacionados
a la Miastenia Gravis y la medicación utilizada
para tratar la MG incluyen: Calambres
abdominales,
diarrea,
bradicardia,
pupilas
contraídas (miosis), fasciculación muscular,
hipotensión, incapacidad para escribir, incapacidad
para mover un músculo aislado o un grupo de
ellos; aumento de las secreciones nasales,
bronquiales y salivales, incremento del sudor.
-ALGUNAS CONSIDERACIONES EN EL
TRATAMIENTO INICIAL DE LA URGENGIA
- Toda demora en el tratamiento puede aumentar la
debilidad muscular.
- La administración de narcóticos para la ansiedad,
la intranquilidad y la debilidad muscular pueden
derivar en un compromiso respiratorio.
- El compromiso respiratorio asociado a la
miastenia es debido principalmente a la debilidad
de los músculos respiratorios, no a la hipoxia, una
terapia oxigenante en altas dosis no siempre es
suficiente y efectiva.
- Elevar la cabeza, sostener el cuello y la cabeza en
una posición de confort.
- Debería tenerse siempre disponible un equipo de
aspiración orofaríngea.
* Este folleto ha sido preparado por el Comité de
Educación de Enfermería. Aprobado por la
Fundación Miastenia Gravis de Estados Unidos.
10- MENSTRUACION, EMBARAZO,
LACTANCIA Y SEXUALIDAD
-MENSTRUACION
Severa dificultad respiratoria: Síntomas: Color
pálido o cianótico, piel fría y húmeda,
intranquilidad, ansiedad, hipertensión, taquicardia,
debilidad general, respiración irregular y
superficial, débil reflejo de la tos extrema,
dificultad para respirar.
Asegure una vía aérea libre: Preste atención a una
obstrucción parcial o total debido a secreciones,
restos de comida o la lengua.
Es el descenso de sangre desde el útero en
intervalos regulares. Esto comienza en la pubertad
y continúa hasta la menopausia.
El ciclo menstrual puede variar entre 22 y 35 días.
Algunas mujeres pueden tener ciclos más largos o
más cortos. El descenso de sangre puede durar de 3
a 7 días.
El primer día del descenso de la sangre se cuenta
10
como el primer día del ciclo menstrual. En un ciclo
de 28 días, los días 1 a 5 del ciclo menstrual son
conocidos como la fase menstrual. Es durante ésta
fase que las paredes internas del útero se
desprenden siendo éste el comienzo del descenso
de la sangre menstrual.
Desde el día 5 al 14 hay una reconstrucción de las
paredes uterinas. La hormona, llamada estrógeno,
que prepara y construye las paredes uterinas está
siendo segregada por los ovarios en ese momento.
Esto se denomina fase preovulatoria o
proliferativa. El crecimiento del folículo que
contiene el óvulo o huevo también ocurre en este
momento. El desarrollo completo del óvulo es
alcanzado en el tiempo de la ovulación.
La liberación del óvulo maduro ocurre
aproximadamente el día 14 del ciclo, y se llama
ovulación. Esto puede variar algo de persona a
persona. La ovulación es iniciada por el rápido
pico de la hormona luteinizante y una leve caída en
el nivel del estrógeno. La hormona llamada
Progesterona es segregada para preparar las
paredes uterinas para el embarazo. Los días 14 a
28 son conocidos como la fase premenstrual.
Tanto los niveles de progesterona como los de
estrógeno son elevados en esta fase.
En teoría, se cree que la progesterona es
responsable por el empeoramiento de los síntomas
miasténicos en la fase premenstrual ya que luego
se produce un mejoramiento con la menstruación.
Si usted nota falta de fuerza y debilidad durante
este período, debería discutirlo con su médico.
La concepción ocurre cuando el esperma y el
óvulo maduro se encuentran. Esto es más probable
que ocurra durante el período de ovulación. Si la
concepción no ocurre, el folículo se convierte en
cuerpo lúteo y las paredes del útero conteniendo
los óvulos se desprenden. Esto se convierte en el
primer día del descenso menstrual y el comienzo
de un nuevo ciclo menstrual.
-EMBARAZO
¿Cómo influirán entre sí, el EMBARAZO, la
Miastenia Gravis y el tratamiento?
El curso de la Miastenia Gravis en el embarazo es
impredecible. Puede no haber cambios, o los
síntomas pueden disminuir, desaparecer o
empeorar. En general se piensa que puede haber un
empeoramiento de los síntomas en el primer y en
el tercer trimestre.
Es muy importante para una mujer con MG ver a
un obstetra en cuanto sospeche que está
embarazada. También su médico deberá estar
informado tan pronto como el embarazo se
confirme. La MG no afecta al normal crecimiento
y desarrollo del feto.
El cuidado que le brinda el obstetra antes de que el
bebé nazca se llama cuidado prenatal. El cuidado
prenatal para una mujer con miastenia debe incluir:
aumento del descanso, prevención y/o precoz
tratamiento de cualquier enfermedad y continuar
con la medicación. RECORDAR que las
medicaciones
anticolinesterásicas
(Tensilón,
Prostigmín, Mestinón), NO deben ser aplicadas por
vía endovenosa. Esto puede llevar a un nacimiento
prematuro. El comienzo y la duración del trabajo
de pre-parto no están influenciados por la
miastenia. El útero compuesto de músculos lisos
no es afectado en la enfermedad.
Pero los músculos voluntarios afectados por la
miastenia pueden debilitarse durante un parto
prolongado. La medicación para los dolores del
parto son suministrados bajo estricto control
médico. El alivio para el dolor es determinado para
cada paciente en forma individual. La anestesia
para el parto requiere comunicación entre el
paciente y su médico, el obstetra y el anestesista.
El anestesista contestará preguntas específicas y
discutirá variados tipos de anestesia disponibles.
Los relajantes musculares comúnmente usados
durante la anestesia pueden producir una
prolongada debilidad en pacientes con MG. Al
igual que con toda mujer que no tenga M.G, la
anestesia puede o no, ser necesaria para dar a luz.
Si es pedida, el anestesista y el médico decidirán
cual es la adecuada para cada paciente.
Una cesárea es realizada solamente cuando las
condiciones lo requieran.
-LACTANCIA:
Amamantar
a su hijo para una mujer con
miastenia es posible pero siempre teniendo en
cuenta la severidad de los síntomas. La razón
principal por la que el amamantamiento es a
menudo no recomendable consiste en la fatiga que
le causa a la madre. La frecuencia y la duración del
amamantamiento pueden ser muy agotadoras. Un
período de prueba con una cuidadosa observación
de sus efectos respecto a la fuerza de la madre
puede ser necesaria para saber si ésta actividad es
posible. Antes de considerar amamantar a su bebé
hable sobre su medicación y las dudas que tenga
con su médico y el pediatra.
-MIASTENIA GRAVIS NEONATAL:
Es una condición temporaria de debilidad general
del bebé recién nacido cuya madre padece MG. La
incidencia de la MG Neonatal es del 12 al 20 %.
No todos los hijos de una madre con MG
presentarán una MG Neonatal.
No existe una relación directa entre el bebé que
está presentando esta condición temporaria y la
duración o severidad de la MG de la madre.
Los ACRA de la madre (anticuerpos contra
receptores de acetilcolina) pueden ser transferidos
al feto durante el embarazo.
Hay una rápida desaparición de estos anticuerpos
en bebés que no desarrollan MG Neonatal,
mientras que persisten en los bebés que padecerán
la enfermedad. También mientras estos bebés son
11
diagnosticados como MG Neonatal pueden
producir anticuerpos aún estando en el útero, que
pueden o no ser del mismo tipo de anticuerpos que
la madre ha producido y transferido al niño.
Eventualmente, todos los anticuerpos desaparecen.
Los síntomas de MG Neonatal pueden aparecer
entre el nacimiento y hasta aproximadamente diez
días después del parto. La medicación
anticolinesterásica (Mestinón) de la madre que
paso al feto por la placenta puede demorar el
comienzo de estos síntomas. La MG Neonatal
generalmente ocurre dentro de las primeras 24 a 48
horas después del nacimiento y puede durar días o
semanas. Es generalmente autolimitado, durando
de 3 a 5 semanas, pero ocasionalmente dura más.
Los síntomas en el bebé son: llanto débil y
debilidad del reflejo de succión, un rostro sin
expresión y posibles problemas respiratorios. El
diagnóstico es confirmado por la buena respuesta a
una droga anticolinesterásica (Tensilón, Mestinón
o Prostigmín en dosis adecuadas), controlando de
cerca el mejoramiento de la fuerza.
El desarrollo de una MG Neonatal es
TRANSITORIA y no interfiere con el normal
desarrollo del bebé.
Cada paciente reacciona diferente con la
menstruación, el embarazo y con la lactancia. Una
estrecha relación con el médico y la enfermera es
indispensable para hacer del embarazo una
experiencia inolvidable. Los cambios en los
síntomas de la M.G. de la madre que ocurren
durante su primer embarazo pueden o no ocurrir en
futuros embarazos.
- SEXUALIDAD
Resumen: El objetivo de este estudio realizado en
1983, fue el de determinar la naturaleza de los
problemas que pueden producirse en la vida sexual
de los pacientes miasténicos. Se encuestaron
pacientes para obtener información para este
estudio. Los resultados obtenidos fueron los
siguientes:
1) La MG puede producir cambios en la apariencia
física y en la propia imagen, ocasionando una gran
preocupación en el paciente. Para que puedan ser
superados será necesaria la implementación de
ciertas estrategias.
2) Pueden originarse cambios y dificultades en la
consumación del acto sexual. Esto está
íntimamente relacionado
con la debilidad
muscular y con los problemas respiratorios que
puede ocasionar la enfermedad.
3) La imposibilidad del cuidado personal
constituye una gran preocupación para el paciente.
4) La debilidad muscular que produce la MG,
requiere de cambios en los roles de esposa, esposo,
madre o padre.
5) Su pareja debe ser su apoyo más importante
para tratar de solucionar los problemas sexuales
que puede ocasionar la MG.
Los especialistas en esta enfermedad deben apoyar
y asistir a los pacientes miasténicos para su
adaptación a los cambios que pueden producirse,
brindando información, clarificando conceptos,
brindando cuidado directo, apoyo y comprensión a
los pacientes miasténicos y a sus familiares.
Conclusiones: Lo que sigue es un intercambio de
estrategias en relación a los puntos enunciados
precedentemente sobre sexo, miastenia y
sexualidad humana.
Todo ser humano necesita intimidad y afecto. La
demostración de afecto puede tomar varias formas,
caminar de la mano, o una sonrisa sincera. Si el
sexo fue una parte esencial de su relación antes de
enfermarse pero nota que se ha alterado por la MG,
tanto el paciente como su pareja
pueden
experimentar un sentimiento de pérdida.
Su falta de interés en el sexo puede ser
interpretado por su pareja como falta de afecto.
Debe conversar la pareja sobre la nueva situación
para que no derive en confusión y resentimiento.
La miastenia puede tener un impacto psicológico
que altere su sentido de auto-confianza y autoestima. Stress, ansiedad, depresión y el estar
preocupado por la enfermedad seguramente va a
interferir con el deseo sexual. Para reducir el
miedo a lo desconocido, usted debería tratar de
aprender todo lo que pueda sobre la enfermedad.
Adaptarse a los cambios que ésta produce, toma
tiempo. Una vez que haya podido aceptar, las
reacciones lógicas de miedo, enojo y pérdida que
pudo haber experimentado, puede optar por el
mejor camino, tomar conciencia de los cambios
que la MG produce y centrar todas sus energías en
superarlos. La debilidad muscular puede causar
dificultad durante las relaciones sexuales.
Afortunadamente, la miastenia no afecta los
órganos sexuales del cuerpo. Sin embargo, puede
haber períodos prolongados de debilidad severa, en
los que las parejas pueden optar por no tener
relaciones. Es esencial planificar el sexo para el
momento del día cuando se sienta más descansado
y relajado. Muchos miasténicos se sienten más
fuertes durante la mañana. También, la mayoría de
la gente se siente con más fuerza aproximadamente
treinta minutos después de tomar el Mestinón.
Trate de hablar con su pareja tanto de lo que le
resulta más agotador para usted como de lo que le
es más placentero.
11-COMO MANEJARSE CON MIASTENIA
GRAVIS EN EL VERANO
Con el calor del verano se eleva la temperatura de
nuestro cuerpo y por razones que se desconocen
usted podrá pasar momentos en que sentirá un
empeoramiento de los síntomas de su enfermedad
así como un aumento de la fatiga.
Es importante recordar que el calor afecta a cada
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paciente en forma distinta. Usted debe determinar
de qué manera le afecta para poder ayudarse a
sobrellevarlo lo mejor posible. Cuando hace calor
es de fundamental importancia que planee
cuidadosamente sus actividades. Trate de organizar
su agenda y su entorno familiar por adelantado.
Esto le ayudará a disfrutar más del verano.
Evite los trabajos extenuantes en días calurosos y
húmedos. Haga ejercicio en un ambiente fresco.
Reduzca la exposición al sol al mínimo. Y en caso
de tomar sol nunca lo haga entre las 11 y las 16
horas. Evite piletas de agua caliente, tanto en
verano como en invierno porque el agua caliente
tiende a disminuir la fuerza muscular. Viaje,
dentro de lo posible, en vehículos con aire
acondicionado. Beba mucho líquido durante el día.
Y verifique con su médico si necesita aumentar su
ingesta de potasio, ya que la excesiva transpiración
produce pérdida del mismo y de sales que pueden
causar fatiga adicional.