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HEMATOPATOLOGÍA
Anemia: es una reducción en la capacidad de transporte de O2 en la
sangre. Hay una reducción de la masa total de hematíes circulantes por
debajo de los límites normales. Pero puede que los eritrocitos estén
normales y que la hemoglobina no tenga una buena capacidad de transporte.
Anemias por pérdida de sangre

Aguda: es por traumatismos, es lo menos grave, ya que lo peor sería un
shock hipovolémico.

Crónica: por lesiones del tubo digestivo, trastornos ginecológicos en las
mujeres, ya que éstas poseen menos capacidad para transportar fierro.
Anemias hemolíticas
*Destrucción prematura de hamatíes.
*Se acumulan los productos del catabolismo de la hemoglobina.
*Aumenta notablemente la eritropoyesis en la médula ósea.
Tipos :
1) Intravascular: se produce porque hay una aumento de Hb
(hemoglobinemia) en la sangre.. Normalmente la Hb es captada por la
haptoglobina 2 y se forma un complejo, el cual es fagocitado para
recuperar el fierro. En las personas con anemia hemolítica la
haptoglobina 2 está disminuida porque se agota, por lo tanto la Hb
aumenta su concentración en la sangre y va a ser eliminada por la orina
(hemoglobinuria). Pero cuando la anemia está en estados más avanzados,
la Hb, en su estado de hemosidenuria, es captada por lo túbulos renales
(hemosidenuria). Puede que también haya un déficit en la conjugación de
la bilirrubina, lo que concluirá en ictericia.
2) Extravascular: es lo más común y la destrucción ocurre en el bazo
(secuestro esplénico). En este caso no hay Hb libre, pero va a haber
esplegnomegalia ( aumento en el tamaño del bazo). También habrá
ictericia.
En la anemia hemolítica habrá una disminución de eritrocitos y del
hematocrito.
Los eritrocitos pueden ser destruidos de 2 maneras:
 Anomalías intrínsecas
 Esferocitocis hereditaria: 75% A-D y 25% A-R. La espectrina es una
molécula del citoesqueleto del glóbulo rojo, la cual está mutada por lo que
disminuye la flexibilidad para pasar por vasos sanguíneos. Entonces la
membrana se desgarra, pierde superficie y se pone esférico (esferocito)
para contrarrestar el volumen. . Así queda atrapado en los vasos del bazo,
es fagocitado y da como consecuencia esplegnomegalia.
Se observa anemia, esplegnomegalia (por gran actividad fagocitaria en el
bazo) e ictericia ( lo que da probabilidad de formar colesitiasis cálculos
pigmentados).
déficit enzimático de los hematíes: el eritrocito disminuye su capacidad
de resistir la oxidación
drepanocitosis: también se llama anemia de células falciforme. Hay una
mutación en la cual un aminoácido es sustituído por otro en la cadena
globina ( de la hemoglobina) . Pueden ser homocigotos o heterocigotos:
-Homocigotos: tienen Hb S, la cual cuando se desoxigena polimeriza y
gelifica y cuando vuelve a oxigenarse vuelve a su estado normal, pero el
eritrocito luego de muchos de estos ciclos, cambia de forma, y en vez de
ser bicóncavo, se transforma en hoz o herradura, siendo así mucho más
rígido.
Es más común en gente del norte de Europa.
Se les dice “gente falciforme”.
Depende de:
-Cantidad de hemoglobina S
-Concentración de hemoglobina en cada eritrocito (depende de la
hidratación del individuo)
-pH: a mayor acidez, menor oxígeno disponible, por lo tanto el eritrocito
gelifica.
-Heterocigotos: se les dice “gente con rasgos falciformes” ya que sólo un
40% de la Hb tiene dicha alteración.
talasemias: pueden ser  talasemias o  talasemias según el trozo de Hb
que dejó de ser producido. Si la porción  está disminuida será  talasemia,
mientras que si la porción disminuida es la  será  talasemia.
 Anomalías extrínsecas
Anemias inmunohemolíticas
 Por anticuerpos calientes: hay anticuerpos que empiezan a atacar al
eritrocito. Pueden ser primarias o secundarias
-Primarias: son ideopáticas.
-Secundarias: por reacción ante fármacos, hay linfoproliferación (leucemias
o linfomas), y los anticuerpos atacan a los glóbulos rojos.
 Por aglutininas frías: se dice que son frías porque la unión con eritrocito
se hace a bajas temperaturas.
- puede ser aguda por infección con micoplasma y mononucleosis infecciosa
- puede ser crónica por linfoproliferación o ideopática.
 Hemolisinas frías: hemoglobobinuria paraoxística (rápida) al frío
después de haber tenido una infección vírica como el sarampión o
paroticeítis.
Traumatismo de lo hematíes
 Anemia microangiopática: se produce daño en cara interna del
endotelio, lo que traumatiza mecánicamente al glóbulo rojo y se
destruye. Puede ocurrir por:
*CID (coagulación intravascular diseminada)
*TTP (trombocitopenia)
*LES (lupus eritematoso sistémico)
*Adenocarcinoma metastásico
*Necrosis cortical renal.
Anemias por alteración de producción de eritrocitos

Anemia megaloblástica

Anemia aplásica

Anemia férrica
Anemia megaloblástica
Tiene dos causas:
1) déficit de vitamina B12  Anemia Perniciosa.
La vitamina B12 o cabalamina está presente en proteínas animales (carnes).
Cuando la vitamina B12 es ingerida se une con el factor R ( de la saliva), y
este complejo a nivel de duodeno se separa por la acción de proteasas
pancreáticas para que así la vitamina B12 se una al factor intrínseco
(producido en el fondo del estómago por las mismas células productoras de
HCl). Así se une a las células del íleon para absorverse y pasar a la
circulación sanguínea. Cuando falla uno de estos mecanismos hay problemas
con la absorción de B12..
La vitamina B12 tiene participación en la formación del ADN, por lo tanto si
tengo déficit, los eritrocitos van a tener un aumento de tamaño, y va a traer
consecuencias en la médula ósea, tubo digestivo y SNC (ya que la vitamina
B12 produce moléculas intermedias relacionadas con el SNC, trayendo como
consecuencia alteraciones motoras y espasmos).
2) déficit de folato: éste también participa en la metabolización de ADN,
ya que forma purinas, entonces pasa lo mismo que en el caso anterior
pero aquí no hay daño en el SNC.
Una causa podría ser una enfermedad autoinmune donde los linfocitos
matan a las células del fondo del estómago, por lo tanto hay atrofia de
células del estómago, y por ende no se va a formar el factor intrínseco, y la
vitamina B12 no entrará a circulación sanguínea. Además también habrá
aclorhidria, lo que empeorará la situación ya que la acidez ayuda a la
disociación del factor R y la vitamina B12
Anemia perniciosa: Anemia megaloblástica moderada a leve.

Leucopenia (disminución leucocitos)

Trombocitopenia (disminución plaquetas).

Alteraciones neurológicas (por disminución de vitamiba B12).

Aclorhidria (porque las células del fondo están atrofiadas)

Incapacidad de absorción oral de cobalaminas (test de Schilling) y se
elimina por las heces.

Niveles séricos disminuidos de vitamina B12.

Hematocrito mejora con la administración de vitamina B12 parenteral (vía
sanguínea.)
Anemia por déficit de folato
Causas:

Disminución del aporte ( en vegetales)

Aumento de las necesidades de folato estados carenciales en niñez,
vejez y embarazo.

Alteración de la utilización de folato.
Manifestaciones:

Disminución de niveles de folatos en el suero y hematies

Aumento en la excreción de ácido formiglutámico (FiGLU) tras dosis de
histidina. ( folato,  ácido fórmico)
Anemia aplásica

Se desencadena tras la exposición a productos químicos y fármacos
(clorarfenicol)

En el 50% de los casos la causa es idiopática

Infecciones víricas

Anemia de Fanconi: hipoplasia medular, lo que trae como consecuencia
incapacidad de producir células linfoides y mieloides.
Las células mieloides y linfoides de la médula ósea están disminuidas por lo
que el paciente presentará:
-
Debilidad, palidez, disnea.
-
Mucosas y piel delgada, uñas quebradizas, coiloniquias( uñas con forma
de cuchara)
-
Petequias y esquimosis: producto de la disminución de plaquetas, lo que
aumenta la posibilidad de hemorragias.
-
Infecciones menores frecuentes y persistentes, generalmente por
bacterias ya que los leucocitos han disminuido.
-
No hay esplegnomegalis.
-
Hematíes normocíticos y normocrómicos (tamaño y tinción normal)

Neutropenia: disminución en la cantidad de neutrófilos. Cuando
disminuyen mucho los pacientes se infectan gravemente desarrollando
úlceras negras en la cavidad oral. (agranulocitosis cuando es muy grave).

Linfocitosis o leucocitosis: aumento en el número de linfocitos por
compensación. Es diferente a la leucemia ya que en la linfocitosis, hay
aumento de células blancas normales. Pero puede que hayan células
inmaduras, lo que recibirá el nombre de linfocitosis leucemioide.

Linfopenia: disminución de linfocitos.
LEUCEMIAS
Son neoplasias malignas de la célula madre hematopoyética, caracterizado
por el reemplazo difuso de la médula ósea por células neoplásicas.
Va a presentar: anemia
 trombocitopenia
 leucopenias
Hay de los siguientes tipos:
1. Leucemia linfoide aguda (LLA)
2. Leucemia linfoide crónica (LLC)
3. Leucemia mieloide aguda (LMA)
4. Leucemia mieloide crónica (LMC)
Línea linfoidelinfocitos
Línea mieloideleucocitos, plaquetas y glóbulos rojos.
1. Leucemia linfoide aguda (LLA)
-
comienzo brusco
-
fatiga, fiebre (por leucopenia), hemorragias (por trombocitopenia)
-
dolor y sensibilidad óseas (por médula con proliferación celular)
-
linfoadenopatía generalizada, esplegnomegalia y hepatomegalia.
-
SNC comprometido.
-
común en niños de raza blanca menore de 15 años.
Los pacientes con hiperdiploidía (más cromosomas) tienen un mejor
pronóstico que los que presentan traslocaciones, por lo que sería bueno
hacer un análisis cariotípico.
Solamente está afectada la médula roja, y hay gran producción celular
2. Leucemia mieloide aguda (LMA)
-
común entre 15-39 años
-
heterogéneas (porque hay subtipos)
-
90% de los casos presentan alteraciones cromosómicas.
-
pronostico: 60% remisión con quimioterapia
 50-60% cura con trasplante alogénicos diferentes de
médula ósea.
3. Leucemia mieloide crónica (LMC)
-
común entre los 25-60 años
-
afecta a todas las estirpes hematopoyéticas (lo más frecuente es a los
granulocitos)
-
90% se debe al cromosoma Filadelfia ( Ph ), traslocación (9-22) (q-34,
q11) y se forma un nuevo gen, bcr-c-abl.
-
tiene un comienzo lento
-
fatigabilidad, disminución de peso, anorexia.
-
Esplegnomegalia gigante.
-
Hay un aumento de células blancas, y los neutrófilos están muy lobulados.
-
Dx  ausencia de fosfatasa alcalina en granulocitos
 cromosoma Ph
 reordenamiento bcr-c-bcl
-
progresión lenta
-
en la fase acelerada se observa: anemia, y trombocitopenia creciente.
-
tratamiento: trasplante de médula ósea.
Puede comportarse como aguda.
4. Leucemia linfoide crónica
-
en personas sobre los 50 años
-
neoplasias de células B (CD 19, CD20marcadores)
-
10-15% hiperexpresión de bcl-2 (gen relacionado con la inhibición de la
apoptosis).
-
30% trisomía 12
-
25-40% anomalías en 13q (brazo largo)
-
alteraciones en cromosoma 6 y 14
-
generalmente es asintomática.
-
Fatigabilidad, pérdida de peso, anorexia
-
50-60% linfoadenopatías y hepatoesplegnomegalia
-
linfocitosis absoluta
-
hipogammaglobulinemia (disminución de la capacidad de producir
anticuerpos)
-
hay capacidad de formar autoanticuerpos
-
supervivencia media: 4-6 años
-
Hay un aumento de linfocitos de aspecto normal
Al haber alteraciones en la cantidad y calidad de cromosomas, hay más
susceptibilidad a formar leucemias.
MIELOMA MÚLTIPLE
Es una neoplasia de células plasmáticas que se producen en la médula ósea.
Puede haber compromiso mandibular y en la calota.
Hay una hipergammaglobulinemia monoclonal, ya que solo se produce un tipo
de anticuerpo.
Incluso puede haber un aumento en la producción de una cadena ligera, la
cual se pierde por la orina (Benz-Jonson)
Por rayos X se pueden ver sacabocados en la calota.