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Revista Cubana de Medicina Intensiva y Emergencias
Rev Cub Med Int Emerg 2005;4(4): 142-146
PRESENTACION DE CASOS
Unidad de Cuidados Intermedios
Hospital Clínico-Quirúrgico-Docente: “Dr. Salvador Allende”
Ciudad de La Habana
VASCULITIS AGUDA
Dra. Marcia C López Pérez,¹ Dr. Juan Manuel Sánchez Díaz,¹ Dra. Ana Tamara
Blanco Díaz,¹ Dra. Clara Santamaria Trujillo,¹ Dra. Magaly Marrero García 1 y Dr.
Jorge Lopez Hernandez.³
RESUMEN
La vasculítis es una inflamación
de la pared de los vasos, afectándose
generalmente el lumen por lo que se asocia con isquemia de tejidos. La inflamación
involucra vasos de distintos diámetros y diferentes órganos, todo lo cual explica la
variedad de manifestaciones clínicas. Se realiza la presentación de un paciente
masculino, blanco de 7 años de edad que ingresa en la Terapia Intensiva Pediátrica
del Instituto de Medicina Militar Dr. Luis Díaz Soto, con el diagnóstico presuntivo de
sepsis severa y vasculítis aguda infecciosa, aplicándosele terapia antimicrobiana de
amplio espectro. La persistencia de las manifestaciones clínicas asociado a una
gangrena seca del segundo artejo del pie derecho nos hizo pensar en las causas no
infecciosas de esta entidad y comenzar con tratamiento inmunosupresor mejorando
evolutivamente.
1
2
Especialista de I grado en Pediatría. Profesor Asistente.
Especialista de I grado en Pediatría. Diplomado en Medicina Intensiva.
La vasculítis comprende un grupo heterogéneo de entidades relativamente
frecuentes de etiología y manifestaciones clínicas diversas que se caracteriza por la
inflamación de los vasos sanguíneos, lo cual compromete su función con el
desarrollo de isquemia y necrosis.1-3 La localización de los vasos y la distinta
histopatalogía en la que predomina la lesión necrosante o la granulomatosa
constituyen las características que definen los diferentes síndromes vasculíticos y
permiten su individualización.4-5
La variabilidad del cuadro clínico merece calificativo de simuladora confundiéndose
con cuadros de sepsis graves.
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Las características de la lesión histológica, la hipocomplementemia, la
hiperganmaglobulinemia, la presencia de factor reumatoideo, de crioglobulinas y la
respuesta al tratamiento inmunosupresor son argumentos que soportan la hipótesis
que la lesión vascular esta mediada por mecanismos inmunológicos.6 La inflamación
vascular puede acompañarse de sintomatología general: fiebre, astenia, artralgias,
toma del estado general, con o sin manifestaciones locales orgánicas en
dependencia del órgano afectado por la vasculítis: cutáneas, neurológicas,
abdominales y renales. La elevada frecuencia de las manifestaciones cutáneas de
las vasculítis hace que el reconocimiento de estas lesiones sea importante para su
diagnóstico.7-9
PRESENTACION DEL CASO
Paciente LML de 7 años de edad, masculino, blanco, con antecedentes de haber
ingresado a los 3 años de edad en la unidad de terapia intensiva pediátrica con
diagnóstico de sepsis severa y vasculítis infecciosa, dado por la presencia de fiebre
elevada, toma del estado general, artralgias, trastornos hemodinámicos, y lesiones
purpúricas en miembros inferiores y leucocitosis con desviación izquierda llevando
tratamiento con ceftriaxone, asociándose vancomicina al aparecer lesión violácea en
el tercer artejo del pie derecho, mejora evolutivamente el estado general pero
persiste la fiebre y aparecen nuevas lesiones isquémicas en ambos escrotos. Se
discute el caso en colectivo; se valora la posibilidad de una vasculítis no infecciosa
en este caso por hipersensibilidad y se comienza tratamiento con inmunosupresores
del tipo de los esteroides a dosis máxima durante once días, disminuyéndolos
progresivamente, reapareciendo la fiebre y presentándose artralgia en ambas
rodillas. Se discute el caso en el colectivo y se llega al consenso de que estamos
frente a un paciente portador de una vasculítis no infecciosa por lo que se incrementa
nuevamente la prednisona a dosis máxima, a pesar del tratamiento impuesto y el
uso de oxigenación Hiperbárica. El paciente hace una gangrena seca (Figura 1) del
tercer artejo del pie derecho y pierde la falange distal.
Evolutivamente tuvo varias crisis de agudización en el curso de infecciones
respiratorias altas agudas e infecciones localizadas en la piel. Se utilizó para su
control, esteroides a dosis máximas asociados con ciclofosfamida.
En los estudios y controles sistemáticos en los que incluimos reactantes de la fase
aguda, estudios de la función hepática, renal, inmunológica, medulograma,
ultrasonido abdominal, renal y suprarrenal, anticuerpos antinucleares, anticuerpos
anticitoplasmatico, tomografía axial computadorizada de cráneo, fondo de ojo y
biopsia de lesiones purpúricas de piel, encontramos un déficit de la inmunidad celular
para lo cual ha llevado tratamiento con vitaminas, levamisol y factor de transferencia,
en la biopsia de piel engrosamiento de los pequeños vasos de la dermis y el tejido
celular subcutáneo, depósito de anti-C3 en las paredes capilares de la dermis
papilar, los restantes anti cuerpos IgA, IgM, IgE fueron negativos, lo que confirmo’ el
diagnóstico de vasculítis leucocitoclástica. El tratamiento intercrisis ha sido con
prednisona con la dosis mínima que lo mantiene libre de síntomas y ciclo fosfamida a
dosis de mantenimiento, además de apoyo inmunológico.
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En el transcurso de su evolución se comprobaron cifras de tensión arterial elevadas
sin repercusión en órganos diana, tampoco se pudo demostrar su relación con el uso
de esteroides o de la enfermedad de base; se logró su control con captopril e
hidroclorotiazida.
El último ingreso del paciente en Abril del 2004 lo motivó la perdida brusca de la
visión del ojo izquierdo llegando a nuestro centro 48 horas después, encontrándose
en el fondo de ojo edema en polo posterior con presencia de hemorragia retinal hasta
periferia y congestión papilar (Figura 2) se realizó arteriografía contrastada donde se
observó obstrucción de la arteria oftálmica y hemorragia retiniana.
Ante la gravedad del caso se decidió comenzar con pulsos de ciclofosfamida
endovenosa mensual durante 6 meses y prednisona a 80 mg diarios durante 4
semanas e ir disminuyendo progresivamente 5 mg semanal hasta mantenerlo con la
dosis mínima, asociado a pentoxifilina, aspirina y apoyo vitamínico. Actualmente el
paciente se encuentra libre de síntomas aunque no ha recuperado la visión del ojo
izquierdo siendo esta afectación de carácter irreversible.
Figura 1
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Figura 2
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