Revista Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Volumen 19, Número 1, 2013 ISSN: 1561-2937 Publicada por ECIMED Órgano Oficial de la Sociedad Cubana de Cardiología Cirugía cardiovascular Veintitrés años de tratamiento quirúrgico al adulto con cardiopatía congénita Twenty three years of cardiac surgery in adults with congenital heart disease Alfredo Mario Naranjo Ugalde1, Eugenio SelmanHousein Sosa1, Luis Enrique. Marcano Sanz1, Katia MillarayRivera Ladino1, Eutivides Aguilera Sánchez2 y Francisco Carballés García1 1 2 Departamento de Cirugía Cardiovascular, Cardiocentro Pediátrico William Soler. La Habana, Cuba. Centro de Rehabilitación Cardiovascular, Cardiocentro Pediátrico William Soler. La Habana, Cuba. R ESUM EN Introducción La prevalencia de adultos con cardiopatía congénita está cambiando. La mayoría de los que sobrevive a una intervención quirúrgica o proceder intervencionista presenta secuelas, residuos o complicaciones, los cuales pueden progresar durante la vida adulta y necesitar tratamiento quirúrgico. Se realizó un estudio, con el objetivo de caracterizar a este grupo de pacientes y mostrar los resultados de nuestro Centro durante 23 años de trabajo. Método Estudio descriptivo, transversal en adultos con cardiopatía congénita que recibieron tratamiento quirúrgico. Los pacientes se estudiaron en dos períodos de tiempo: 1987 a 1999 y 2000 a 2010. Se dividieron en dos grupos: los que recibieron la cirugía por primera vez (Grupo I) y los pacientes que habían sido intervenidos quirúrgicamente en la niñez (Grupo II). Los resultados se muestran en números y porcientos. Resultado La Tetralogía de Fallot fue la cardiopatía más frecuente. La estrategia quirúrgica para los pacientes operados por primera vez fue correctiva en el 91,3%, mientras que en las reintervenciones el 73,3% fue por residuos y secuelas. En la primera década el porciento de supervivencia fue del 72,2% mientras que en la segunda fue del 94,2%, siendo mayor en el grupo operado por primera vez. Conclusiones En la segunda etapa de estudio fue mayor el porciento de pacientes, y las reintervenciones por residuos y secuelas. Se obtuvo mayor supervivencia al aumentar la experiencia del equipo de trabajo. Palabras clave:Cardiopatía congénita, tratamiento quirúrgico, adultos. A BS TR AC T Introduction Prevalence of adults with congenital heart disease is changing. Most surviving patients from surgical or interventional treatment present sequels and residual lesions or complications, which could progress during adult life, and there is still another population that receives for first time surgical treatment in adult life. We analyze our experience in 23 years of surgical treatment of adult. Method A descriptive study with transversal cut was conducted, which included those adults patients operated on congenital heart disease. The patients were divided in two period of time: 1987 to 1999 and 2000 to 2010. Patients were divided in two group: those receive for first time the operation (Group I), and those that received surgery treatment during infancy (Group II). Results were analyzed in percentage and were presented in tables and a graphic. Result Tetralogy of Fallot was the congenital heart disease more frequent. Surgery strategy for Group I was corrective in 91,3 %, in the Group II was the surgery for sequel residual lesions. Survival were 72,2 % and 94,2 % in first and second period respectively. The survival was highest in the first group. Conclusions Second period of time the percentage of patient were highest and re operation for sequels or residual lesions. The surveillance has been improved in two decades of work. Key words:Congenital heart disease, surgical treatment, adults. Correspondencia: Dr. Alfredo M. Naranjo Ugalde. Departamento de Cirugía Cardiovascular. Centro de Rehabilitación Cardiovascular. Dirección: Cardiocentro Pediátrico William Soler. Calle 100, Perla y San Francisco, Reparto Alta Habana, Municipio Boyeros. La Habana, Cuba Código postal: 10800 Teléfono: 6476722 Correo electrónico: naranjob@infomed.sld.cu INTRODUCCIÓN Desde el año 1986 el Cardiocentro William Soler es la institución de referencia del país en la atención del paciente con cardiopatía congénita (CC). El esfuerzo sumado de cirujanos, cardiólogos intervencionistas y clínicos, encaminado a mejorar la atención del paciente cardiópata, permite aumentar la supervivencia a corto y largo plazo de estos pacientes; la mayoría logra alcanzar la adultez. En países como Estados Unidos, la prevalencia de adolescentes y adultos con CC es mayor que la prevalencia de niños con esta anomalía.1 El espectro de cardiopatía congénita en el adulto (CCA) se está modificando profundamente, y enfermedades como la Tetralogía de Fallot (TF), la transposición de grandes arterias (TGA) o el corazón univentricular están emergiendo como 17 Naranjo AM., et al. Veintitrés años de tratamiento quirúrgico al adulto con cardiopatía congénita. Rev Cubana Cardiol Cir Cardiovasc 2013;19(1):17-20. enfermedades prácticamente nuevas, transformadas por los procedimientos terapéuticos realizados en la infancia.2 Un número importante de pacientes que sobrevive presentan lesiones residuales, secuelas o complicaciones que pueden manifestarse clínicamente durante la vida adulta. 3 En los pacientes adultos con cardiopatías congénitas podemos reconocer dos grupos: 1. Pacientes que evolucionaron sin haber requerido un tratamiento intervencionista en la infancia (cuya variedad anátomo-funcional permitió una buena tolerancia: comunicación interauricular (CIA), válvula aórtica bicúspide, entre otras). 2. Pacientes que fueron tratados en la edad pediátrica, llegando a la edad adulta sanos o con lesiones residuales, secuelas o complicaciones dentro de una amplia gama de severidad: TGA corregida por técnica de Senning o Mustard, que presentan insuficiencia ventricular derecha, disfunción de la válvula tricúspide o arritmias; atresia pulmonar con comunicación interventricular tratada con técnica de Rastelli que evoluciona con estenosis y/o insuficiencia de la salida pulmonar; TF corregidos con sección de anillo pulmonar que evolucionan posteriormente con insuficiencia valvular pulmonar; ventrículos únicos tratados por técnica de Fontán que evolucionan con alguna complicación inherente a esta técnica quirúrgica paliativa.4-11 El grupo de pacientes adultos con CC, comprende una población con nuevos problemas, cuya orientación diagnóstica y terapéutica persigue la incorporación activa de estos individuos a la vida social con la menor limitación posible. El objetivo del trabajo es caracterizar el grupo de pacientes con CCA que han recibido tratamiento quirúrgico en nuestro Centro, como primer paso en el estudio de esta nueva población de cardiópatas. Grupo II: Pacientes con 18 años o más y CC, que requieren tratamiento quirúrgico, pero que ya han sido operados en edad pediátrica. Criterios de exclusión Pacientes operados por CC con 18 años o más que no residían en Cuba (esto es porque sus historias clínicas no se encontraron en archivo). Las variables estudiadas fueron: sexo, tipo de cardiopatía congénita, tipo de cirugía realizada (paliativa, correctiva, y por residuos o secuelas), uso de circulación extracorpórea y supervivencia al alta hospitalaria. La información fue extraída de las historias clínicas de los pacientes y de archivos del departamento de Cirugía Cardiovascular, se procesó en una base de datos creada para tal efecto. Se muestran los resultados en números y porcientos. RESULTADOS Se estudiaron 87 pacientes, de ellos 56 correspondieron al sexo masculino. Las cardiopatías congénitas más frecuentes operadas en estos 23 años de trabajo fueron, en primer lugar, la TF con 22,9%, le sigue la CIA con 17,2% y la valvulopatía aórtica con 11,4%, (Tabla 1). En el primer período se intervinieron 18 pacientes y en el segundo período 69 pacientes para 20,7% y 79,3% respectivamente. Hasta el año 1999, 66,6% de los adultos fueron operados por primera vez (Grupo I); en la década siguiente la proporción aumentó para el grupo de reintervenidos (Grupo II) con 50,7% (Grupo II), (Tabla 2). Tabla 1.Diagnóstico de pacientes operados por CCA. 1987-1999 2000 - 2010 Total I II I II N° % 2 - 3 5 10 11,4 CIV - - 7 1 8 9,1 MÉTODO CIA 1 - 14 - 15 17,2 OTSVI - 2 3 4 9 10,3 Se trata de un estudio descriptivo, transversal realizado en el Cardiocentro William Soler, que recoge 23 años de trabajo desde el año 1987 hasta el año 2010, los cuales se estudiaron en dos períodos de tiempo (1987-1999/2000-2010). TF 3 4 3 10 20 22,9 VU 2 - - 5 7 8,0 CoAo 1 - 1 1 3 3,4 Mitral 2 - 3 - 5 5,7 TGA - - - 2 2 2,2 Mpep 1 - - 4 4 4,5 Otras - - - 3 4 4,5 Total 12 6 34 35 87 100 Criterios de inclusión Grupo I: Pacientes con 18 años o más y CC, que requieren tratamiento quirúrgico por primera vez o que anteriormente hayan sido tratados por cateterismo intervencionista. VAo VAo: Valvulopatía aórtica. CIV: Comunicación interventricular. CIA: Comunicación interauricular. OTSVI:Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.TF:Tetralogía de Fallot. VU: Ventrículo único. Co Ao:Coartación aórtica.TGA:Transposición de grandes arterias. Mpep: Marcapaso epicárdico. 18 Narranjo AM., et al.. Veintitréss años de tratam miento quirúrgic co al adulto con n cardiop patía congénita.. Rev Cubana Cardiol C Cir Cardiovasc 2013;19(1):17--20. Tabla 2. Distribuc ción de pacientes con c CCA. 1987-1999 % Ta abla 4.Tipos de ciru ugía según grupos d de estudio. 2000 - 201 10 % I 12 66,6 34 49,3 II 6 33,3 35 50,7 Total 18 20,7 69 79,3 1987-1999 GI G II Tabla 3.Supervive encia según grupo, periodo de tiemp po de estudio y uso o de CEC. 1987-1999 CEC Grupo I Si No Total - - 2 5,8% 2 4,3% Correctiva 11 91,6% 31 94,1% 42 91,3% Res o Sec 1 8,3% 1 2,9% 2 4,%3 Paliativa - 4 11,4% 4 9,7% Correctiva 1 16,6% 6 17,1% 7 17,0% Res o Sec 5 83,3% 25 71,4% 30 73%,1 1987-2010 Total Supervv Total Superrv Total Supe erv 10 70% 31 96,7% % 41 90,2% 2 100% 3 100% % 5 100% % 12 75% 34 97% 46 91,3% Si 6 66,6% 23 86,9% % 29 82,7 7% No - - 12 100% % 12 100% % Total Grupo II 2000-2010 Paliativa 2000-2010 Total 6 66,6 35 91,2 41 87,8 8% Total 18 72,2 69 94,2 87 89,7 7% Re es: Residuos. Sec: Secuelas. S Correctivas 56% Residuos o secuelas 37% Paliativas 7% CEC:Circulación extracorpórea.Supe e erv:Supervivencia. En 23 añ ños de trabajjo con pacie entes con CC CA, nuestro Centro muestra a el 89,7% de d supervive encia, siendo o mayor en e aquelloss que fueron intervenidoss por primerra vez con el e 91,3%. En la primera déc cada el porc ciento de sup pervivencia fue f del 72,2%, mientras qu ue en la se egunda fue de 94,2%. De los operados o po or primera ve ez con circulación extrac corpórea (CE EC) se obtu uvo el 70% de supervivenc cia en el prim mer período, y el 96,7% en la segunda a década de e estudio. Todos T los que requirieron una segund da intervenc ción quirúrgica (Grupo II), en la prime era década y se operaron con CEC tu uvieron una supervivenc cia del 66,6%. La supervivvencia de este grupo en e el segund do período de estudio fue del d 86,9%, (T Tabla 3). ategia quirúrgica para los pacienttes La estra operados por p primera vez fue correctiva en 42 enfermos (9 91,3%). Mien ntras que lass reintervenciones en 30 pacientes p (7 73,1%) fueron n por residuos y secuelas (Tabla 4). Del totall de cirugíass realizadas, el 56% fue de tipo correcttiva, el 37% por residuoss o secuelass y solo el 7% paliativas p (Fig gura 1). DISCUSIÓN N nforme de la a segunda conferencia c de En el in Bethesda realizado el año 2000, se s estimó que dedor de 2 800 adultoss con CC por p había alred cada millón n de habitan ntes, más de la mitad de ellos con CC C complejas. Hoy día, se estima que el 85% de los niños na acidos con CC C sobrevivven a adulta.3 hasta la vida Fig gura 1. Tipos de cirrugía en pacientes con CCA. Desde loss inicios del Cardiocentro, se han n attendido pacientes con C CCA, básicam mente aque-llo os que evollucionaron ssin haber re equerido un n tra atamiento in ntervencionissta y aquello os a los que e no o se les reallizó un diagn nóstico o tra atamiento en n ed dad pediátriica. Los ava ances alcan nzados a lo o la argo de esto os más de 2 20 años de atención all pa aciente cardiópata, han permitido qu ue se opera-ra an, en la segunda etapa a, más de la l mitad dell to otal de los pa acientes. De igual manera m el nú úmero de re eintervencio-ne es aumentó por el incre emento de lo os enfermoss qu ue llegan a la edad adu ulta con una a cardiopatía a co ongénita trattada, en las que muchass veces exis-te en secuelas propias dell tratamiento o o lesioness re esiduales co omo es el ca aso de la Tetralogía T de e 4- 6 Fa allot. En países como Estad dos Unidos, la prevalen-cia de adolec centes y adu ultos con CC es mayorr qu ue la prevale encia de niñ ños con esta a anomalía.4 Un número im mportante de e pacientes que q sobrevi-ve e presenta lesiones rresiduales, secuelas o co omplicacione es que pue eden tener un carácterr evvolutivo dura ante la vida a adulta.3-7 En nuestro o trabajo la supervivenc cia de estoss pa acientes se ha incremen ntado de forma notable e de e una décad da de trabajo o a la otra. La creación y modificación m paulatina de e las diferentes técnicass qu uirúrgicas que q respond den a la complejidad d an natómica y funcional f de e la cardiopa atía, el desa-rro ollo de mate eriales proté ésicos, acom mpañado de e 19 9 Naranjo AM., et al. Veintitrés años de tratamiento quirúrgico al adulto con cardiopatía congénita. Rev Cubana Cardiol Cir Cardiovasc 2013;19(1):17-20. un menor perfil y agresividad mínima y la indispensable curva de aprendizaje, permite hoy actuar con seguridad, eficiencia y riesgos minimizados en una gran variedad de patologías. Esta situación redunda en mejores resultados de trabajo en la segunda etapa de estudio con respecto a la primera. CONCLUSIONES En estos 23 años de trabajo, las cardiopatías congénitas más frecuentes operadas fueron la Tetralogía de Fallot, seguida de la comunicación interauricular y la valvulopatía aórtica. En la estrategia quirúrgica de los pacientes operados por primera vez predominó la corrección. En la segunda etapa de estudio el porciento de pacientes fue mayor así como las reintervenciones por residuos y secuelas. Se obtuvo mayor supervivencia al aumentar la experiencia del equipo de trabajo. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. 2. Warnes CA, Liberthson R, Danielson GK. The chanching profile of congenital heart disease in adult life. 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Aceptado: 1 de noviembre de 2012. 20