Invasión perineural del nervio facial: Hallazgos en imagen Poster no.: S-1167 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. I. García Gómez Muriel, R. García Latorre, D. Lourido García, A. Fernández Orué, C. F. Gomez Barbosa, J. Martínez San Millán; Madrid/ES Palabras clave: Neurorradiología nervio periférico DOI: 10.1594/seram2014/S-1167 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Página 1 de 22 Objetivo docente Revisar los hallazgos radiológicos de la invasión perineural tumoral que afecta al nervio facial, así como conocer las técnicas radiológicas adecuadas para su estudio. Realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras patologías que pueden afectar el VII par. Revisión del tema La diseminación perineural se define como la extensión de células tumorales o de otras lesiones a través de los tejidos que conforman los nervios. Los tumores que con mayor frecuencia presentan diseminación perineural son los originados en las glándulas salivales. El diagnóstico diferencial de la afectación metastásica (Figura 1 y 2) de los pares craneales incluye: • • • • • Disfunción en el contexto de hipertensión intracraneal. Compresión o invasión directa por procesos tumorales primarios o metastásicos adyacentes. Neuropatías por radioterapia. Neuropatías secundarias a quimioterapia. Lesión quirúrgica (tumores de base de cráneo, vaciamiento ganglionar cervical en cánceres de cabeza y cuello). El diagnóstico de diseminación perineural en los tumores de cabeza y cuello es importante, ya que influye en la planificación del tratamiento, asocia mayor probabilidad de recidiva local, afectación ganglionar y metástasis, que implica un peor pronóstico. El papel de la radiología en la diseminación perineural es fundamental, ya que la valoración clínica a veces es complicada. El nervio facial es junto con el trigémino, el que más frecuentemente se encuentra implicado. Página 2 de 22 La diseminación perineural se asocia con mayor frecuencia a: carcinoma escamoso y a carcinoma adenoide quístico, pero se ha visto también en carcinoma basocelular, melanoma, linfoma y sarcoma. NERVIO FACIAL El nervio facial inerva los músculos faciales y estapedio. También recoge la sensibilidad de parte de la oreja, conducto auditivo externo y bordes de la lengua. Por último, da lugar a fibras autonómicas de las glándulas lacrimales, nasales y salivares. Su origen aparente se sitúa en la parte lateral del surco bulbopontino, atraviesa la cisterna prepontina, y alcanza la cisterna del ángulo pontocerebeloso, entra en el conducto auditivo interno, sigue lateral hacia el canal de Falopio, y se une al ganglio geniculado en el codo petroso anterior (cerca del canal para el nervio petroso superficial mayor). Desde el ganglio geniculado hace una curva cerrada y se extiende en dirección posterior, a lo largo de la pared medial de la cavidad del oído medio, justo por encima de la ventana oval. En la parte posterior del oído medio, gira para descender por el canal vertical y salir por el agujero estilomastoideo de la base del cráneo. A partir de ahí, el nervio facial desciende y se introduce en la parótida, dividiéndola en su eje largo lóbulos superficial y profundo. La mayoría de las ramas del nervio facial se originan a este nivel (Figura 3 ). La primera rama del nervio facial. El nervio petroso superficial mayor, sale del ganglio geniculado y discurre a lo largo del suelo de la fosa temporal, se une al nervio petroso y forma el nervio vidiano. En el oído medio da una rama al músculo estapedio y en el canal vertical se origina la cuerda del tímpano, que se une al nervio lingual, en el espacio masticador. El facial y el trigémino se comunican directamente en tres localizaciones: 1) El ganglio esfenopalatino forma una unión entre el nervio vidiano y las ramas del nervio maxilar. 2) La cuerda del tímpano se une directamente al nervio lingual (rama del nervio mandibular). 3) El nervio aurículo-temporal, rama del mandibular, cruza a través de la parótida y conecta con el nervio facial. INVASIÓN PERINEURAL DEL NERVIO FACIAL Página 3 de 22 El punto primario de acceso al nervio facial es en el agujero estilomastoideo. Por lo tanto, los tumores que con más frecuencia lo infiltran son los carcinomas del conducto auditivo externo/piel y los tumores de parótida (Figuras 4, 5 y 6). La lesión de parótida que infiltra el nervio facial con mayor frecuencia es el carcinoma adenoide quístico, seguido por el de células acinares y el mucoepidermoide (Figura 7 y 8). Desde el canal del facial, el tumor puede ascender al oído medio y salir por la trompa de Eustaquio o por el ganglio geniculado a lo largo del nervio petroso superficial mayor, que forma más adelante el nervio vidiano. Por lo tanto, el tumor infiltra el nervio facial, puede diseminarse a la fosa pterigopalatina o a lo largo del nervio vidiano y por consiguiente al ganglio pterigopalatino del nervio maxilar (Figura 9 y 10). Los tumores también pueden seguir el recorrido del facial después del ganglio geniculado (Figura 11) hacia el canal de Falopio, alcanzar el conducto auditivo interno y la cisterna del ángulo pontocerebeloso. Es muy raro que alcance el núcleo del nervio facial (Figura 12 y 13). HALLAZGOS EN IMAGEN La RM es la técnica de imagen más sensible para valorar la diseminación perineural (útil la secuencia T1SE de alta resolución con gadolinio intravenoso). Las áreas de invasión nerviosa pueden ser macroscópicamente discontinuas. Puede haber realce y engrosamiento nervioso difuso. Las lesiones pueden verse como en "diana" o en "rail de tren", ya que el realce perineural puede reflejar rotura de la barrera hematoneural. Los signos indirectos de invasión perineural son: ensanchamiento, remodelamiento o erosión de los agujeros o canales óseos. Estos hallazgos se valoran mejor con TC (Figura 14). La TC y la RM son complementarias en la valoración de la diseminación perineural, pero la resonancia magnética es la prueba de elección, debido a su capacidad de diferenciar el tejido normal del tumoral. La sensibilidad de la resonancia magnética es del 95%. La técnica idónea sería T1 pre/post Gd en planos axial y coronal. La supresión grasa puede ayudar en lo casos en los que el realce de la invasión perineural ocurre dentro de la grasa. El realce del nervio se ve mejor en supresión grasa en T1. En los casos en los que por engrosamiento nervioso se ve un aumento de la foramina o incluso destrucción de la misma, el TC sería la técnica de elección. Página 4 de 22 En la diseminación perineural tumoral se observa: 1) Realce del nervio, tras la administración de contraste intravenoso, lo que representa la ruptura de la barrera hematoneural que se produce secundariamente a la invasión del tumor (destrucción del perineuro y aumento de la permeabilidad de los capilares endoneurales). El realce nervioso puede verse en otras entidades como: inflamación, desmielinización, isquemia, trauma y degeneración axonal. 2) Engrosamiento (Figura 15). 3) Extensión. 4) Lesiones parcheadas. El engrosamiento del nervio remodela y erosiona el hueso. Sin embargo, se debe tener precaución, ya que la asimetría entre los agujeros de la base del cráneo puede ser debida a rotación de la cabeza del paciente o a una variante anatómica. Cuando existe afectación de una rama motora, los músculos se atrofian. Esto se ve en RM como hiperintensidad de señal en imágenes T2 con realce en las fases agudas (edema por denervación) y menor volumen muscular e infiltración grasa en las fases tardías. Los signos directos de invasión perineural en RM consisten en engrosamiento y realce a lo largo del recorrido del nervio facial. La sustitución de la grasa adyacente al agujero estilo-mastoideo. Es un elemento clave en la detección de la invasión perineural, por lo que su valoración debe formar parte de nuestra rutina en el estudio de los tumores de cabeza y cuello. Este análisis debe hacerse extensiva a otros orificios, siempre en función de la localización del tumor original. Se debe tener en cuenta que el aumento de tamaño y el realce nervioso no siempre indican infiltración tumoral, como diagnóstico diferencial en estos casos habrá que considerar: Neuritis viral, tumor primario neural, carcinomatosis meníngea, otras enfermedades inflamatorias como histiocitosis o sarcoidosis (Figura 16) Un aspecto a tener en cuenta son los plexos venosos que se encuentran a lo largo del recorrido del nervio facial, específicamente en la rodilla anterior, así como en los segmentos timpánico y mastoideo, ya que realzan y pueden confundirse con extensión perineural. Página 5 de 22 Images for this section: Fig. 1: Paciente con antecedente de carcinoma de mama que presenta metástasis con invasión perineural del nervio facial. a)Lesión lítica en parte baja del peñasco (flecha negra). b)Engrosamiento de la segunda porción del nervio facial (flecha negra). c)Destrucción ósea y engrosamiento de la tercera porción del nervio facial (flecha negra). d)Engrosamiento de la tercera porción del nervio facial con destrucción del peñasco (flecha negra). Página 6 de 22 Fig. 2: Paciente con antecedente de carcinoma de mama que presenta metástasis con invasión perineural del nervio facial. a) y c) Lesión en peñasco derecho (flecha negra). b) Afectación de la segunda porción del nervio facial (flecha negra). d) Afectación de la tercera porción del nervio facial, el cual se encuentra rodeado por tumor (flecha negra). Página 7 de 22 Fig. 3: Anatomía del nervio facial. Página 8 de 22 Fig. 4: Paciente con antecedente de carcinoma ductal de parótida en paciente y antecedente de carcinoma laríngeo. a) TC de cráneo con CIV. Masa en fosa posterior con desplazamiento del cerebelo (flecha), masa en fosa media (cabeza flecha), ocupación del CAI (estrella) desde anterior a posterior. Estos hallazgos deben sugerir invasión perineural del n.facial y/o tumor. b) Ensanchamiento del CAI con destrucción de las paredes superior e inferior (flecha). c y d) Trayecto del n.facial con ensanchamiento del canal y destrucción parcial parcheada de sus paredes. Página 9 de 22 Fig. 5: Paciente con adenocarcinoma ductal de parótida y antecedente de carcinoma laríngeo. Estudio RM con gadolinio. a)y b) Corte coronal y axial respectivamente. Masa en fosa media y ángulo pontocerebeloso con ocupación completa del CAI que engloba los n. coclear y vestibular. Tumor a lo largo del trayecto de la segunda porción del n.facial. Página 10 de 22 Fig. 6: Imágenes de RM que corresponden a estudio previo (2 años) del paciente anterior, el cual no fue estudiado correctamente. a) Ocupación del CAI. b) Engrosamiento del ganglio geniculado. Página 11 de 22 Fig. 7: Carcinoma mucoepidermoide de parótida con crecimiento perineural. a) Muy llamativo engrosamiento del ganglio geniculado (flecha). b)Afectación de la primera porción del nervio facial (flecha) y masa retrotimpánica con crecimiento a lo largo de la cuerda del tímpano (cabeza de flecha). c y d) Ensanchamiento y erosión de las paredes del canal de la tercera porción del nervio facial (flechas). Página 12 de 22 Fig. 8: Carcinoma mucoepidermoide de parótida con crecimiento perineural. Estudio de RM. a)Estudio pre-adminsitración y b) post-administración de CIV, masa infratentorial que ocupa todo el ángulo pontocerebeloso derecho, que rellena el CAI (flecha). c)Expansión al CAI (flecha). d)Lesión en cara superior del peñasco, región que corresponde con el ganglio geniculado. Página 13 de 22 Fig. 9: Crecimiento perineural a lo largo del nervio vidiano izquierdo. a) Lesión que ocupa la fosa pterigopalatina izquierda, con destrucción parcial de la pterigoides (flecha). b) Destrucción del canal del nervio vidiano (flecha). c) Ocupación de la fosa prterigopalatina (flecha) con extensión al canal del nervio vidiano, el cual presenta erosión de sus paredes (cabeza flecha). d) y e) Destrucción del canal del nervio vidiano (flechas). Página 14 de 22 Fig. 10: a) y b) Afectación del seno cavernoso. c y d) Imágenes sin y con gadolinio intravenoso, donde se observa afectación y realce del vidiano. Página 15 de 22 Fig. 11: Ganglio geniculado. Página 16 de 22 Fig. 12: Paciente con antecedente de carcinoma en seno maxilar derecho. a)Afectación del seno cavernoso y del nervio trigémino. b)Llega a la superficie del tronco afectando a los pares craneales 7 y 8. c)Se introduce en el CAI. d)Afectación del ganglio geniculado. Página 17 de 22 Fig. 13: Paciente con antecedente de tumor parotideo con siembra aracnoidea, estadio final del crecimiento perineural. Se observan múltiples nódulos en distintas localizaciones. a) Nódulo adyacente al tronco del encéfalo (flecha blanca). b) Pequeño nódulo en hemicerebelo derecho (flecha negra). Nódulo en cisterna del ángulo pontocerebeloso (flecha blanca). c) Nódulo adyacente al bulbo raquídeo (flecha blanca). Página 18 de 22 Fig. 14: Hallazgos de la invasión perineural del nervio facial. a) Paciente con recidiva local de tumor parotideo (cabeza de flecha negra). b) Cambios posquirúrgicos, con dehiscencia casi completa del peñasco (flecha negra). c) Ensanchamiento del canal del facial (flecha negra). d) Destrucción de partes del peñasco (flecha negra). e) Irregularidad del canal del facial (flecha negra). Página 19 de 22 Fig. 15: Engrosamiento (flecha blanca) en teórico trayecto intraparotideo del nervio facial, lateral a la vena retromandibular. Página 20 de 22 Fig. 16: Paciente con neurosarcoidosis y afectación del nervio facial. a) Realce bilateral de la tercera porción del nervio facial (flechas negras). b) Realce de la primera porción dentro del CAI (flechas negras) y de la segunda porción (flecha discontinua). c) Afectación del ganglio geniculado (flechas negras). Página 21 de 22 Conclusiones La diseminación perineural es una forma frecuente de presentación en tumores de cabeza y cuello. Este hallazgo se asocia a una disminución en la supervivencia y a un alto riesgo de recidiva local y de metástasis. Los estudios de los tumores de cabeza y cuello alto deben estar dirigidos a la búsqueda de esta complicación (invasión perineural), ya que es difícil de valorar clinicamente, por lo tanto es obligación nuestra valorar los signos de crecimiento perineural a lo largo del nervio facial. El radiólogo tiene un rol imprescindible, ya que su detección temprana permite un adecuado tratamiento y prevención de potenciales complicaciones. Bibliografía Maroldi R, Farina D, Borghesi, et al. Perineural tumor spread. Neuroimaging Clinics Of North America 18, 413-29, xi (2008). Gandhi D, Gujar S, et al. Magnetic resonance imaging of perineural spread of head and neck malignancies. Top Magn Reson Imaging. Apr 2004;15(2):79-85. K S Caldemeyer, V P Mathews, et al. 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