Revista Iberoamericana de Arritmología – ria Reporte de Caso DOI: 10.5031/v4i1.RIA10215 AGENESIA DE VENA CAVA SUPERIOR DERECHA Y PERSISTENCIA DE VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA EN UN PACIENTE PEDIATRICO CON SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE. Julián A. Olmedo. M.D1; Mauricio S. Abello. MD, PhD, FESC 1; Mónica Benjamín. M.D.2; José M. Moltedo. MD, FACC2 1 Servicio de electrofisiología y arritmias. Departamento de cardiología. Instituto Fleni. Buenos Aires. Argentina. 2Servicio de electrofisiología y arritmias pediátricas. Departmento de cardiología. Clínica y Maternidad Suizo Argentina. Buenos Aires. Argentina Resumen: Un paciente de 15 años con sindrome de Wolff-Parkinson-White con persistencia de la vena cava superior izquierda y agenesia de la vena cava superior derecha es presentado. Este hallazgo anatómico tiene implicancias en el tratamiento invasivo de las arritmias cardíacas. INTRODUCCIÓN La anomalía del retorno venoso sistémico es un hallazgo frecuente en los cateterismos hemodinámicos pediátricos, 1,2 sin embargo, pocos son los reportes sobre esta variante anatómica durante el tratamiento invasivo de las arritmias cardíacas. Palabras claves: Agenesia – VCSD – Persistencia – VCSI – Sindrome – WPW. Presentación del caso Presentamos un caso de un paciente de 15 años con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), y episodios recurrentes de taquicardia ortodrómica, quien fue derivado a nuestro centro para ablación por radiofrecuencia (RF), luego de tres intentos fallidos. El paciente estaba bajo tratamiento con amiodarona y un ecocardiograma previo, no evidenciaba cardiopatía estructural. Tres catéteres fueron posicionados en el corazón mediante un abordaje venoso femoral derecho, el primero de ellos avanzó hasta la pared libre izquierda, impresionando acceder a la aurícula izquierda a través de un foramen oval permeable. El catéter en aquella posición registraba electrogramas auriculares y ventriculares. Al no poder obtenerse un electrograma ventricular puro, se sospechó la presencia de un seno coronario (SC) dilatado con persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSI), que fue confirmado mediante una inyección manual ABSENT RIGHT SUPERIOR VENA CAVA AND PERSISTENT LEFT SUPERIOR VENA CAVA IN A CHILD WITH WPW SYNDROME Abstract: A 15 year-old patient with Wolff-ParkinsonWhite syndrome with a persistent left superior vena cava and absent the right superior vena cava. These findings have implications for the invasive treatment of cardiac arrhythmias. Key Words: Absent -RSVC-PersistentLSVC-WPW- syndrome. Datos del primer autor: Julián Andrés Olmedo. Echeverría 1444 3° 25. Capital Federal. Buenos Aires. Tel: (+54) 20686721. Celular: 9 1135022041. FAX: 011- 57773209. Email: julianolm5@yahoo.com.ar www.ria-online.com 21 Abr 13 Vol. 4 No. 1 Revista Iberoamericana de Arritmología – ria Reporte de Caso DOI: 10.5031/v4i1.RIA10215 de contraste desde el interior del SC (fig. 1). El ecocardiograma realizado previo al procedimiento hallazgo. no comentaba dicho Figura 1: Venografía del seno coronario dilatado (SC) en comunicación con la vena cava superior izquierda (VCSI). El mapeo de la vía accesoria se realizó inicialmente desde el interior del SC con el catéter de ablación durante la estimulación auricular. Aplicaciones de RF causaron temporalmente la pérdida de la preexcitación. Se decidió realizar una punción transeptal para acceder a la aurícula izquierda, pero la guía no pudo progresar hacia la vena cava superior derecha (VCSD) para posicionar la vaina de punción transeptal. Una inyección de contraste desde la vena cubital derecha evidenció la agenesia de la VCSD (fig. 2). La punción transeptal fue abortada y la ablación se logró satisfactoriamente por abordaje retrógrado aórtico. Los otros dos catéteres fueron emplazados en posición de His y en el ápex del ventrículo derecho (AVD). Los intervalos basales de conducción fueron: AH: 53 ms y HV: 25 ms. Se realizó un protocolo de estimulación auricular y ventricular completo. La vía accesoria (VAc) presentaba una conducción 1:1 mínima hasta una longitud de ciclo de 310 ms, con un período refractario efectivo anterógrado de 280 ms. La conducción retrógrada era no decremental y con una activación auricular temprana en los polos distales del catéter del SC. No se indujo taquicardia otrodrómica. Una vez completado el diagnostico, el catéter del AVD fue posicionado en la aurícula derecha alta (ADA). www.ria-online.com 22 Abr 13 Vol. 4 No. 1 Revista Iberoamericana de Arritmología – ria Reporte de Caso DOI: 10.5031/v4i1.RIA10215 Figura 2: Imagen radioscópica en proyección AP con inyección de contraste desde la vena cubital derecha que muestra el llenado de la VCSI y la ausencia de la VCSD. Una vez posicionado en el ventrículo izquierdo se administró heparina sódica con monitoreo del tiempo de coagulación. Se mapeó el anillo mitral durante la estimulación auricular y se evidenció una activación temprana del electrograma ventricular en posición posterior del anillo (pre delta 10 ms). En dicho sitio se aplicó radiofrecuencia, evidenciándose abolición de la conducción por la vía accesoria a los pocos segundos de iniciada la misma (figura 3) y sin recurrencia luego de un período de 30 minutos. El procedimiento no tuvo complicaciones. Figura 3: Pérdida de la preexcitación en el ECG de superficie (flecha) y cambio en la secuencia de activación en el registro de electrograma local del seno coronario (SC p y d) a los pocos segundos de iniciada la aplicación de RF. www.ria-online.com 23 Abr 13 Vol. 4 No. 1 Revista Iberoamericana de Arritmología – ria Reporte de Caso DOI: 10.5031/v4i1.RIA10215 Discusión: Mientras que persistencia de la VCSI es una anomalía del retorno venoso sistémico relativamente frecuente, 1,2 su asociación con la agenesia de la VCSD es altamente infrecuente. 3,4 Según lo descripto en la literatura, el mapeo dentro del SC de una VAc izquierda en pacientes con VCSI persistente es una estrategia válida.5 La ausencia de la VCSD con VCSI persistente tiene implicancias en el tratamiento invasivo de arritmias cardíacas, 5,6 ya que impide el posicionamiento de la guía en la VCSD para la punción transeptal, dificultando este abordaje. Esto también incrementa el riesgo de perforación del seno coronario debido a la deformación que genera su dilatación en el septum interatrial. Finalmente, ante la sospecha de estas anomalías anatómicas del retorno venoso durante la ablación por RF, el aporte de la reconstrucción anatómica tridimensional (3D) tiene un importante valor a tal fin de evitar complicaciones como eventuales lesiones inadvertidas de estructuras adyacentes.7 En el presente caso la reconstrucción 3D hubiera demostrado dichas anomalías agilizando así los tiempos del procedimiento y minimizando la exposición radioscópica. 3. Arat N, Sokmen Y and Golbasi Z. Persistent Left Superior Vena Cava with Absent Right Superior Vena Cava and Coronary Sinus Dilation Mimicking a Paracardiac Mass. Images in Cardiovascular Medicine. 2007;4(34):492-3. 4. Uçar O, Paşaoğlu L, Ciçekçioğlu H, Vural M, Kocaoğlu I and Aydoğdu S. Persistent left superior vena cava with absent right superior vena cava: a case report and review of the literature. Cardiovasc J Afr. 2010;21(3):164-66. 5. Perin E, Petersen F, Rizo-Patron C and Massumi A. Coronary Sinus Mapping through a Persistent Left Superior Vena Cava in Wolff-Parkinson-White Syndrome. Texas Heart Institute Journal. 1991;18:122-3. 6. Kursaklioglu H, Kose S, Barcin C, Iyisoy A, Isik E and Demirtas E. Radiofrequency catheter ablation of a left lateral accessory pathway in a patient with persistent left superior vena cava. Heart Dis. 2002;4(3):162-65. 7. Miranda-Hermosilla R, Femenía F and Baranchuk A. Three-dimensional reconstruction of persistent left superior vena cava during atrial fibrilation ablation. Medicina (Buenos Aires) 2011;71:378. Referencias: 1. Hardey D, Suzannah-White M, Malloy K, Hackett J, and Reed C. Persistent left superior vena cava: Review of embryologic anatomy and considerations for cardiopulmonary bypass. Cardiovascular Diseases, 1980;4(7):433-41. 2. Gonzalez-Juanatey C, Testa A, Vidan J, Izquierdo R, Garcia-Castelo A, Daniel C and Armesto V. Persistent left superior vena cava draining into the coronary sinus: report of 10 cases and literature review. Clin Cardiol. 2004;27(9):515-18. www.ria-online.com 24 Abr 13 Vol. 4 No. 1