Rev Neurol - Revista de Neurología
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S. SANTOS-LASAOSA, ET AL REVISIÓN Parálisis facial periférica: etiología, diagnóstico y tratamiento S. Santos-Lasaosa, L.F. Pascual-Millán, C. Tejero-Juste, F. Morales-Asín PERIPHERAL FACIAL PARALYSIS: AETIOLOGY, DIAGNOSIS AND TREATMENT Summary. Objective. Peripheral facial paralysis is one of the commonest mononeuropathies. The frequency of idiopathic peripheral paralysis or Bell’s palsy varies between 62% and 93% of all cases, with an incidence of between 14 and 25 cases per 100,000 inhabitants per year. However, in spite of its relative frequency in the population, there is still no definite unanimously agreed strategy currently used by neurologists. Although its course is relatively benign, up to 16% of the patients show moderate or severe sequelae according to follow-up data in 1,011 untreated patients. In this article we review the aetiology, diagnostic methods and therapeutical strategies at the present time. Development. The topographic diagnosis of the lesion is based on the symptoms associated with the paralysis. The neurophysiological studies (trigeminofacial reflection and electroneurogram), usually done after the first week are prognoses that permit differentiation of the degree of the lesion (neuropraxis, axonotmesis or neurotmesis). In spite of recent trials with combined therapy (acyclovir and steroids) the most generally accepted treatment at present is still prednisose at a dose of 1mg/kg/day. Conclusions. Peripheral facial paralysis is a common condition, usually with no apparent cause and an eminently clinical diagnosis. The electrophysiological studies determine the prognosis. Currently the standard treatment is still oral prednisone. [REV NEUROL 2000; 30: 1048-53] [http://www.revneurol.com/ 3011/i111048.pdf] Key words. Aetiology. Bell’s palsy. Diagnosis. Peripheral facial paralysis. Prognosis. Treatment. INTRODUCCIÓN La parálisis facial periférica (PFP) es una de las mononeuropatías más frecuentes y puede originarse por diversos tipos de afectación de su núcleo motor. La frecuencia de las parálisis idiopáticas varía entre el 62 y 93% de los casos, con una incidencia del 14 al 25/100.000 y por año. Desde que en 1830 Sir Charles Bell [1] describió por vez primera una debilidad unilateral de la cara por disfunción del nervio facial, este subgrupo de parálisis idiopáticas pasó a denominarse parálisis de Bell. A pesar de ser una enfermedad relativamente frecuente en la población, no existe hoy en día una estrategia terapéutica definitiva e incluso tampoco un acuerdo en lo referente al momento y forma de aplicarla. Hasta la fecha, el papel de los neurólogos ha sido bastante discreto dada la carencia de riesgos a largo plazo. Sin embargo, hasta el 16% de los pacientes presentan secuelas moderadas o graves de la PFP, según datos de seguimiento de 1.011 pacientes no tratados [2]. En este artículo revisaremos la etiología, los métodos diagnósticos y las estrategias terapéuticas vigentes en la actualidad de la PFP. DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO Y SEMIOLOGÍA CLÍNICA El nervio facial es fundamentalmente un nervio motor con un pequeño componente sensitivo (nervio intermedio de Wrisberg), que conduce la información sensitiva del gusto desde los dos tercios anteriores de la lengua a través del nervio lingual y la cuerda del tímpano. El núcleo motor del nervio facial se sitúa anterior y lateral al núcleo del VI par y las fibras infraprotuberanciales rodean a dicho núcleo (rodilla del facial)antes de emerger Recibido: 13.12.99. Recibido en versión revisada: 21.01.00. Aceptado: 21.01.00. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España. Correspondencia: Dra. Sonia Santos Lasaosa. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. San Juan Bosco, 15. E-50009 Zaragoza. E-mail: ssantosl@meditex.es 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA 1048 de la protuberancia. Posteriormente, el nervio facial recorre el conducto auditivo interno junto con el nervio acústico. Losdatos anatomofisiológicos permiten localizar con precisión el lugar donde ocurren las lesiones del nervio facial. La parálisis facial central, supranuclear o de neurona motora superior, frecuentemente acompañada de hemiplejía del mismo lado, afecta al movimiento voluntario de la parte inferior de la cara, pero no a los músculos frontal y orbicular de los párpados, por su control bilateral. Además, suelen ser normales los movimientos faciales reactivos a emociones. La parálisis facial nuclear frecuentemente se asocia a déficit de vías largas y afectación del VI par. La PFP, o de neurona motora inferior, origina la pérdida del movimiento voluntario y emocional en todos los músculos faciales del lado afectado, tanto superiores como inferiores. La cara es asimétrica tanto en reposo como en los intentos de movimiento voluntario; las arrugas de la frente están borradas, la hendidura palpebral está ampliada, el cierre de los ojos es imposible en el lado afectado y, al intentar cerrar los párpados, la contracción sinérgica fisiológica del recto superior hace girar hacia arriba al globo ocular y se descubre la esclerótica (fenómeno de Bell); la posición descendida del párpado inferior separa el punto lagrimal del saco conjuntival y las lágrimas se deslizan al exterior (epífora). En paresias ligeras, al cerrar los ojos con fuerza, se aprecian mejor las pestañas en el lado afectado (signo de Souques). La respuesta motora del reflejo corneal y el reflejo de oclusión de los párpados a la amenaza están disminuidos o abolidos, aunque es normal la sensibilidad corneal. La parálisis de la parte inferior de la cara se reconoce por el borrado del pliegue nasogeniano, la caída de la comisura labial, la retracción de la boca hacia el lado sano, la incapacidad para sonreír, hinchar la mejilla del lado paralizado o para silbar; se dificulta la articulación de la palabra y los alimentos se retienen entre la mejilla y las encías; el músculo cutáneo del cuello no se contrae cuando se abre la boca contra oposición (signo cutáneo de Babinski). La asimetría de la boca hace que la lengua parezca desviada al ser protuida, pero se aprecia que está en la línea media si se compara su situación con la de los dientes. REV NEUROL 2000; 30 (11): 1048-1053 PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA Tabla I. Localización de la lesión de la parálisis facial periférica: protuberancia. Tabla II. Localización de la lesión de la parálisis facial periférica: ángulo ponto-cerebeloso o meato auditivo interno. Síntomas acompañantes Síntomas acompañantes Parálisis de VI par Afectación del VII, V, IX, X, XI par Hemiparesia contralateral Pérdida de gusto y salivación Nistagmo Pérdida del lagrimeo Hipoestesia termoalgésica contralateral Hiperacusia Síndrome de Foville Causas Síndrome de Millard-Gubler Neurinoma del acústico (afectación del VII, VIII y V par) Síndrome de Gasparini Meningiomas Causas Colesteatoma (afectación precoz) Congénita (enfermedad de Möbius) Tumor del glomus Vascular Carcinomatosis meníngea Esclerosis múltiple Aracnoiditis Tumor (gliomas infiltrantes del tronco cerebral, metástasis) Dolicomegabasilar Encefalitis Siringobulbia Enfermedad de neurona motora (esclerosis lateral amiotrófica con afectación bulbar y protuberancial) Si la lesión es proximal al nervio petroso superficial mayor, se afecta la secreción lagrimal. Si la lesión es proximal al nervio estapedio, se producirá hiperacusia o intensificación molesta de la percepción de ruidos; se pierde el reflejo audiométrico del estapedio. Si la lesión es proximal a la cuerda del tímpano (fracturas de peñasco, infecciones del oído medio), se pierde el gusto en los dos tercios anteriores de la hemilengua. Estos síntomas acompañantes de la parálisis facial no existen en las lesiones del agujero estilomastoideo o de la glándula parótida. Debe señalarse que la validez del diagnóstico topográfico basado en estos criterios tiene limitaciones. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El primer paso del diagnóstico diferencial ante un paciente con parálisis facial es distinguir las formas supranucleares de las nucleares o periféricas. Entre las principales causas de parálisis facial central, frecuentemente acompañada de hemiplejía ipsilateral, figuran los accidentes cerebrovasculares, tumores e infecciones. En las tablas I, II, III y IV se describen la clínica y la etiología de la PFP en función de la localización de la lesión. A continuación, pasaremos a comentar brevemente las principales etiologías. La parálisis facial congénita (enfermedad de Möbius) consiste en la aplasia del VI y VII pares craneales; a diferencia de la parálisis facial adquirida no hay flacidez facial, y suele ser bilateral y completa, pero la porción inferior de la cara puede estar menos afectada o preservarse. A veces, el síndrome es más complejo, pues cabe observar atrofia lingual bilateral y paresia de los movimientos de la mandíbula y de la faringe; asimismo, no es excepcional que coexista con paresia de miembros. El hecho común es la falta de progresividad. En la esclerosis múltiple la frecuencia de paresia facial varía entre el 1,4 y el 5,5%, y se muestra como manifestación de co- REV NEUROL 2000; 30 (11): 1048-1053 mienzo de ésta en entre el 2,6 y el 14,4%. Puede deberse a lesión aislada a nivel protuberancial y no acompañarse la sintomatología de ninguna otra focalidad. Las fracturas de peñasco pueden provocar parálisis inmediatas y tardías. Las parálisis inmediatas se deben a sección o compresión del nervio por las esquirlas óseas y aconsejan la intervención inmediata. Las parálisis tardías aparecen tras un intervalo libre y se deben a edema traumático o a hemorragia. Suelen tener buena evolución, de ahí que, en principio, no deban intervenirse. A partir de la tercera semana, si el electromiograma (EMG) y la latencia de conducción no indican recuperación y, además, existe sordera de transmisión manifiesta y lesiones óseas radiológicas, se planteará la descompresión quirúrgica con microscopio. Tras cirugía del oído, puede aparecer una parálisis facial posquirúrgica como complicación de forma rara, aunque no excepcional. Cuando son inmediatas, requieren la intervención urgente; si son más tardías por edema de vecindad y evolucionan bien, no está indicada la operación, pero sí lo estará cuando la evolución sea desfavorable. En las otitis agudas, la parálisis puede ser precoz y desaparece de ordinario con antibiótico y paracentesis; si persiste después de la tercera semana y según los datos del EMG, puede requerir intervención. En las otitis crónicas, el par puede afectarse por colesteatomas del oído o por osteitis y la intervención descompresiva del nervio es urgente. En raras ocasiones la parálisis del nervio facial puede deberse a neurinomas del propio nervio situados en cualquier punto de su trayecto, desde el tronco hasta los músculos faciales, pero especialmente dentro del hueso temporal, al cual puede erosionar y penetrar en la cavidad timpánica. Los neurinomas se sospechan por el curso progresivo de la parálisis y por las técnicas de imagen. El síndrome de Ramsay-Hunt se atribuye a la afectación del ganglio geniculado en el contexto de una infección por herpes zoster. Es infrecuente y cursa con una PFP y lesiones sobre la membrana timpánica, canal y meato auditivo externo. Puede asociar ageusia en los dos tercios anteriores de la hemilengua homolateral, acúfenos, vértigo, náuseas y vómitos. 1049 S. SANTOS-LASAOSA, ET AL Tabla III. Localización de la lesión de la parálisis facial periférica: canal facial. Tabla IV. Localización de la lesión de la parálisis facial periférica: agujero estilomastoideo y trayecto extracraneal. Síntomas acompañantes Síntomas acompañantes Pérdida de gusto y salivación Preservación del gusto, salivación Preservación del lagrimeo Preservación del lagrimeo Causas Afectación parcial de grupos musculares Fractura de peñasco Edema facial, lengua plicata Otitis, mastoiditis Causas Herpes zoster (síndrome de Ramsay-Hunt) Sarcoidosis Metástasis, leucemia Lepra Parálisis de Bell Tumores de parótida Infección por VIH Síndrome de Melkersson-Rosenthal Borreliosis Trauma, cirugía Diabetes Síndrome de Guillain-Barré La PFP aislada puede ocurrir en varios estadios de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En algún caso es la primera manifestación de la enfermedad o el síntoma que la revela. Puede ser uni o bilateral, completa o incompleta, y se acompaña de anormalidades del líquido cefalorraquídeo (LCR). Los tests de excitabilidad nerviosa muestran axonotmesis o neuroapraxia. La presencia de PFP aislada como manifestación de la infección por Borrelia burgdorferi (organismo responsable de la enfermedad de Lyme, transmitida por mordedura de garrapata) ha sido objeto de numerosos estudios. El diagnóstico se basa en la pleocitosis linfocítica y presencia de anticuerpos IgG contra Borrelia en el LCR, realizado en aquellos individuos con serología sanguínea positiva. Los pacientes con parálisis facial con serología positiva para Borrelia presentan más frecuentemente dolor de espalda y cuello, y, en la mitad de los casos, la afectación es bilateral. El diagnóstico de neuroborreliosis es más seguro por la técnica de ELISA que por reacción en cadena de la polimerasa PCR. La afectación de pares craneales en el síndrome de Guillain-Barré es común (45-65% de los casos). Con frecuencia, aparece debilidad facial bilateral; suele presentarse de forma asimétrica y, a veces, puede ser el síntoma inicial, aunque con frecuencia aparece tardíamente en el período de instauración. La diparesia o diplejía facial se observa en el 25-45% de los enfermos y es el par craneal más a menudo paralizado. En muchos casos cursa con proteinorraquia aumentada y signos subclínicos de desmielinización. El síndrome de Melkersson-Rosenthal consta de parálisis facial recurrente, edema facial y lengua escrotal. Estos tres elementos que constituyen el síndrome completo pueden aparecer en combinaciones diversas. La lengua plicata se observa sólo en el 30-35% de los casos. Los episodios de parálisis facial suelen comenzar antes de los 20 años. Posteriormente, aparece el edema facial con predominio en labio superior. Al principio, el edema revierte en horas o días, pero después queda una hinchazón permanente. Se ha observado elevación de los niveles en sangre de la enzima conversora de angiotensina. La PFP bilateral, cuando es muy discreta, puede pasar inadvertida, al no haber asimetrías faciales; origina dificultad para silbar, evertir los labios y se aprecia un signo de la pestaña bilateral. Las 1050 causas más frecuentes son el síndrome de Guillain-Barré y la esclerosis lateral amiotrófica (que afecta preferentemente al macizo inferior); otras causas más raras son la neuroborreliosis y la lepra. La PFP idiopática (parálisis de Bell) es la causa más frecuente de PFP. Los primeros estudios de PFP establecieron una proporción de parálisis de Bell de hasta el 75% [3]. Su fisiopatología sigue siendo desconocida, aunque la hipótesis más difundida es que la inflamación del nervio, cualquiera que sea su origen, daría lugar a una compresión e isquemia dentro del conducto de Falopio que primero produciría desmielinización y, con mayores grados de compresión, degeneración axonal. Ello se explica por la estrechez existente al comienzo del conducto de Falopio. El calibre medio del nervio facial es de 0,85 ± 0,07 mm para 1,02 ± 0,08 mm. La clínica puede precederse de infección viral inespecífica. El comienzo es agudo. Es común la presencia de dolor retroauricular y pueden asociarse parestesias faciales, disgeusia e hiperacusia. La frecuencia de recurrencia se estima en un 10%. Su diagnóstico se establece después de descartar las causas anteriores. Se han propuesto cuatro mecanismos etiopatogénicos posibles [4,5]: 1. Genético porque se ha demostrado que los factores hereditarios son importantes; 2. Vascular ya que el edema y la compresión pueden ser secundarios a un insuficiente aporte de sangre; 3. Causas infecciosas, y 4. Proceso de tipo inmunitario. Recientemente, se ha demostrado mediante PCR la presencia del genoma del virus herpes simple tipo I en muestras de líquido endoneural del nervio facial y de músculo auricular posterior, en el 79% de sujetos con parálisis de Bell [6]. Ello ha llevado a la conclusión que este virus es el principal agente etiológico a través de su reactivación en el ganglio geniculado. PRONÓSTICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA Básicamente existen dos grandes bloques de pruebas pronósticas: los tests no electrofisiológicos y los fisiológicos. Dentro de los primeros, hoy en día poco utilizados, destacan: – Test de Schirmer – Reflejo del estapedio – Electrogustometría – Sialografía. REV NEUROL 2000; 30 (11): 1048-1053 PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA La valoración electrofisiológica de la PFP fue empleada por primera vez por Duchenne en 1872. Desde entonces se han desarrollado diversas técnicas con el fin de demostrar y cuantificar el grado de afectación del nervio facial [7,8], como son: – Test de excitabilidad nerviosa – EMG convencional – Reflejo trigeminofacial (blink-reflex) – Electroneurografía (ENG) – Estimulación magnética transcraneal – Tiempo de conducción distal – Potencial antidrómico del nervio facial. Es importante conocer la historia natural de la PFP para interpretar correctamente las pruebas. En este sentido, el nervio puede sufrir una lesión neurapráxica o bien una axonotmesis. En el primer caso, la neurapraxia determina una reducción en el número de axones y una disminución de la velocidad de conducción nerviosa a través sólo de la zona comprimida. Anatómicamente se produce una desmielinización segmentaria. La recuperación es habitualmente completa al cabo de tres a seis semanas. La axonotmesis o degeneración walleriana implica una fragmentación de la mielina y una desintegración de los axones. En el caso del facial, el axón se vuelve inexcitable en un plazo máximo de siete días. En general, el nervio motor con axonotmesis deja de estimularse como máximo nueve días después de la lesión. Cuanto más proximal es la lesión, más tiempo persiste la excitabilidad del nervio a los estímulos eléctricos. Hasta que el nervio se vuelve inexcitable, es imposible distinguir una axonotmesis de una neurapraxia. Esta distinción es de extraordinaria importancia pronóstica: la neurapraxia se recupera íntegramente en pocas semanas, mientras que la axonotmesis implica una recuperación más lenta y probablemente incompleta. Nueve días después del comienzo de la parálisis facial (es obligado dejar un margen de seguridad, pues los axones no se lesionan todos en un ‘momento preciso’ en la parálisis facial espontánea),puede calcularse el tipo y grado de la lesión que se ha producido. Test de excitabilidad nerviosa Consiste en la estimulación percutánea del nervio a la salida del agujero estilomastoideo, aumentando progresivamente la intensidad hasta lograr una contracción muscular visible. Se anota la intensidad de la estimulación requerida y se compara con la del lado sano. Con este método, la inexcitabilidad nerviosa indicaría desnervación completa (axonotmesis total), mientras que los valores semejantes en ambos lados o diferencias de menos de 3,5 mA traducirían un bloqueo funcional (neurapraxia). Este método tiene la ventaja de detectar la presencia de degeneración nerviosa a partir de los tres días de evolución, aunque se han descrito casos en los que la pérdida de excitabilidad nerviosa no aparece hasta la tercera semana. Por contra, el principal inconveniente es el de no cuantificar el número de axones que han sufrido degeneración. EMG convencional Consiste en el registro de la actividad eléctrica del músculo mediante un electrodo de aguja coaxial. Se valoran dos parámetros: la presencia o no de actividad muscular espontánea y el patrón voluntario. En cuanto a la primera, la aparición de fibrilaciones u ondas REV NEUROL 2000; 30 (11): 1048-1053 positivas traduce la existencia de degeneración axonal. Sin embargo, la actividad espontánea no suele aparecer hasta las 2-3 semanas y la recuperación de la parálisis facial puede ser incompleta en casos que no presentan dicha actividad, por lo que su valor pronóstico aislado es escaso. El grado de actividad EMG durante la contracción voluntaria se correlaciona con el número de axones funcionantes, por lo que su presencia es un dato de buen pronóstico. Tiene la limitación de que no permite distinguir entre neurapraxia y axonotmesis, aunque cuanta más actividad voluntaria hay, menor es el componente de axonotmesis. La EMG de detección permite, además, investigar el comienzo y evolución de la reinervación motora en pacientes que hayan sufrido una axonotmesis total. A los 3-4 meses se empiezan a registrar, en número creciente, potenciales de unidad motora polifásicos y de baja amplitud (potenciales de reinervación) que inicialmente no se traducen en una contracción voluntaria visible. Reflejo trigeminofacial Esta técnica permite valorar el estado funcional del nervio facial en todo su recorrido. Tras estimular el nervio trigémino, los impulsos aferentes alcanzan el tronco cerebral y llegan al nervio facial que constituye la vía eferente. Se obtienen dos respuestas R1 y R2 en el lado estimulado y una respuesta contralateral R2 en los músculos orbiculares de los ojos. Este arco reflejo protuberancial es oligosináptico para R1 y polisináptico para R2. La R1 es unilateral e ipsilateral al estímulo y no se corresponde con ninguna manifestación clínica. Su tiempo de latencia varía entre 10,6 ± 2,5 ms. La R2 es directa y cruzada y se corresponde clínicamente con el cierre palpebral. La latencia es de 31 ± 10 ms en el lado estimulado y de 32 ± 11 ms en el contralateral. Cuando se obtienen respuestas en el lado parético después del quinto día, aunque sea con aumento de latencias, o el reflejo reaparece en las primeras semanas de evolución, el pronóstico es siempre bueno. Su abolición, por el contrario, carece de valor pronóstico ya que no distingue entre axonotmesis y neurapraxia. El reflejo trigeminofacial también puede utilizarse como indicador de reinervación tras desnervaciones totales y en el estudio de la sincinesia posparalítica y del espasmo facial idiopático. En estos casos se obtiene respuesta no sólo en el orbicularis oculi– que es lo normal–, sino también –lo que es patológico– en el orbicularis oris (sincinesia reflexológica). Electroneurografía Es uno de los métodos más utilizado en la actualidad. Consiste en registrar el potencial motor de un músculo facial parético mediante la estimulación del nervio facial afectado y comparar la amplitud o área con la del lado sano. El potencial evocado motor del lado parético, expresado en porcentaje del lado sano, representa el porcentaje de axones estimulables, es decir, los normales o los que sólo sufrieron neurapraxia. La cifra que resta hasta 100 es el porcentaje de axones que han sufrido degeneración walleriana. Se dice que en el quinto día de evolución ya puede adelantarse un pronóstico favorable en el 60% de los casos, si la amplitud del lado afectado es de, al menos, un 50% con respecto al lado sano; no obstante, debe tenerse en cuenta la posibilidad de que exista una degeneración tardía. A los 10 días de evolución, el pronóstico podrá establecerse en el 100% de los casos. Si la amplitud relativa del potencial evocado motor en el lado afectado es de un 50% o más, se produce una recuperación completa en un plazo máximo de 4-8 semanas. Si el porcentaje es de un 25-50%, la recuperación 1051 S. SANTOS-LASAOSA, ET AL es habitualmente completa y sin secuelas en un plazo de tres a seis meses. Para porcentajes de 10-25% el pronóstico es incierto. Por debajo de 10% el pronóstico es sombrío y, aunque se produzca un cierto grado de recuperación, aparecen secuelas en forma de sincinesia, contractura y paresia residual. Estimulación magnética transcraneal Los resultados han sido hasta ahora poco satisfactorios de cara a la valoración pronóstica. Al igual que otras pruebas que exploran el nervio proximalmente a la lesión, no permite diferenciar entre neurapraxia y axonotmesis. Potencial antidrómico del nervio facial Consiste en registrar en el meato auditivo externo el potencial antidrómico evocado al estimular el nervio facial a la salida del agujero estilomastoideo. Este método sólo detecta la actividad eléctrica generada hasta la parte proximal de la porción horizontal y en la parálisis de Bell la lesión es aún más proximal. Tiempo de conducción distal Se comparan las latencias de las respuestas M de ambos lado. La latencia del lado afectado suele estar aumentada en proporción al grado de degeneración axonal, probablemente porque las fibras gruesas degeneran antes; sin embargo, este método es poco sensible y, en la actualidad, se utiliza poco. TRATAMIENTO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA El diagnóstico y tratamiento de la PFP es un tema en continuo debate, ya que hoy en día no existe consenso acerca de su manejo terapéutico correcto [3,4]. El tratamiento médico tiene varias vertientes y podemos considerar como principales las medidas generales y el tratamiento específico de la etiología de la PFP. En el manejo desde el punto de vista médico destacan la protección del ojo de la sequedad e irritación por cuerpos extraños. Durante el día el paciente debe llevar gafas oscuras e instilar lágrimas artificiales; durante el sueño se aconseja la utilización de pomada protectora. La queratitis debe detectarse precozmente. Asimismo, se aconsejan masajes, pero no se recomienda la estimulación eléctrica de los músculos paralizados, ya que retrasa la regeneración nerviosa. En general, el tratamiento quirúrgico de la PFP (cirugía de reinervación y medidas de cirugía plástica) debería reservarse para aquellos casos de parálisis completa de etiología no inflamatoria, en los que, por causa traumática o quirúrgica, se ha producido una sección del nervio facial. Sin embargo, recientemente se ha publicado un trabajo [9] en el que se recomienda la descompresión quirúrgica en las primeras dos semanas de evolución tras la instauración de una parálisis de Bell, cuando se sospecha (mediante ENG y EMG de la musculatura voluntaria) que la recuperación funcional va a ser pobre. Tratamiento de la parálisis de Bell En la parálisis de Bell la tasa de recuperación espontánea es elevada, no obstante, el pronóstico es más dudoso cuando la parálisis es completa, aparece en sujetos de edad avanzada o no hay evidencia de recuperación en un plazo de tres o cuatro semanas [9,10]. Es por ello que se recomienda iniciar cuanto antes su tratamiento. Se han propuesto varios regímenes terapéuticos para esta paráli- 1052 sis. De todos ellos, el tratamiento con esteroides es el más aceptado [11-15], ya que se basa en la capacidad del corticosteroide para disminuir el edema, la tumefacción, en consecuencia, la teórica compresión que sufre el nervio facial. La dosis total recomendada de prednisona en adultos es de 1 mg por kilo de peso y día, durante cinco días. Si la parálisis es incompleta, se disminuye diariamente hasta suspenderla totalmente en otros cinco días. Si hay dudas sobre la gravedad o progresión de la enfermedad, se mantiene 10 días la dosis total, para ser rebajada después de otros cinco días. La prednisona se aconseja también en el tratamiento de la parálisis facial de los diabéticos, el síndrome de Heerfordt (sarcoidosis con fiebre, uveítis y tumefacción de parótidas) y la parálisis que sigue a la cirugía odontológica. En el síndrome de Merkelsson-Rosenthal pueden ser útiles los corticosteroides inyectados localmente; la tumefacción puede mejorar con clofacimina, pero sin cambios en la parálisis. El buen pronóstico de las parálisis faciales en los niños hace innecesario el tratamiento con esteroides. Aciclovir Son muchos los estudios realizados hasta la fecha que comparan la prednisona con el aciclovir o bien con el tratamiento combinado de ambos fármacos [16-20]. Adour et al [19], en un ensayo controlado, aleatorizado y doblemente ciego, administraron aciclovir (200 a 400 mg vía oral cinco veces al día durante 10 días)asociado al tratamiento con prednisona en 99 pacientes afectados de parálisis de Bell. El tratamiento combinado resultó más eficaz que la prednisona sola a la hora de favorecer la recuperación del movimiento muscular voluntario. Recientemente, se han publicado los resultados de un estudio aleatorizado, doblemente ciego, sobre 101 pacientes donde se comparaba el aciclovir (800 mg tres veces al día) y la prednisona (1 mg/kg/día durante 10 días con posterior pauta descendente durante seis meses), en el cual se observó un menor grado de degeneración neural en el grupo tratado con prednisona [16,18]. Sin embargo, son necesarios estudios más amplios y con mayor número de pacientes. Gangliósidos Los gangliósidos son glicolípidos complejos que se encuentran en la superficie exterior de la mayoría de las membranas celulares, especialmente en el tejido nervioso [21-23]. Estudios experimentales muestran una reducción del edema y la aceleración de la recuperación tras lesiones traumáticas o isquémicas del sistema nervioso central y periférico en animales de laboratorio. En humanos [8], se observó que el grupo de pacientes tratados con gangliósidos experimentó un grado significativamente mayor de regeneración axonal. Son precisos, sin embargo, estudios más extensos. Tratamiento de la sincinesia posparalítica La sincinesia posparalítica es una de la secuelas objetivadas en aquellas parálisis faciales que cursaron con un grado de degeneración axonal mayor al 80%; se debía a una reinervación aberrante y consiste en la activación síncrona de varios músculos del lado afectado, tras la activación voluntaria o refleja de alguno de los músculos faciales. El tratamiento de elección, en caso de precisarlo, es la inyección de toxina botulínica en el músculo orbicular de los párpados [24,25]. REV NEUROL 2000; 30 (11): 1048-1053 PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA BIBLIOGRAFÍA 1. Bell C. The nervous system of the human body (appendix; case 49). 15. Austin JR, Peskind SP, Austin SG, Rice DH. Idiopathic facial nerve London: Longman, Rees, Orme, Brown & Green; 1830. p. 85-7. paralysis: a randomized double blind controlled study of placebo versus 2. Peitersen E. The natural history of Bell’s palsy. Am J Otol 1982; 4: prednisolone. 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PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA: ETIOLOGÍA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: ETIOLOGIA, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO Resumen. Objetivo. La parálisis facial periférica es una de las mononeuropatías más frecuentes. La frecuencia de las parálisis periféricas idiopáticas o parálisis de Bell varía entre el 62 y 93% de los casos, con una incidencia que se sitúa entre 14 y 25 casos por cada 100.000 habitantes y año. Sin embargo, y a pesar de su relativa frecuencia en la población, no existe hoy en día una estrategia definitiva y consensuada entre los neurólogos. Aun cuando su evolución es relativamente benigna, hasta el 16% de los pacientes presentan secuelas moderadas o graves según datos de seguimiento de 1.011 pacientes no tratados. En este artículo revisaremos la etiología, métodos diagnósticos y estrategias terapéuticas vigentes en la actualidad. Desarrollo. El diagnóstico topográfico de la lesión se basa en los síntomas asociados a la parálisis. Los estudios neurofisiológicos (reflejo trigeminofacial y electroneurograma), realizados a partir generalmente de la primera semana, son pronósticos ya que permiten diferenciar el grado de lesión (neuroapraxia, axonotmesis o neurotmesis). A pesar de los últimos ensayos con terapia combinada (aciclovir y esteroide) el tratamiento más aceptado actualmente sigue siendo la prednisona en dosis de 1 mg/kg/día. Conclusiones. La parálisis facial periférica es un entidad frecuente, generalmente sin causa aparente y con un diagnóstico eminentemente clínico. Los estudios electrofisiológicos determinan el pronóstico. Actualmente el tratamiento vigente sigue siendo la prednisona oral. [REV NEUROL 2000; 30: 1048-53] [http://www.revneurol.com/ 3011/i111048.pdf] Palabras clave. Diagnóstico. Etiología. Parálisis de Bell. Parálisis facial periférica. Pronóstico. Tratamiento. Resumo. Objectivo. A paralisia facial periférica é uma das mononeuropatias mais frequentes. A frequência das paralisias periféricas idiopáticas ou paralisia de Bell, varia entre 62 e 93%, com uma incidência que se situa entre 14 a 25 casos por cada 100.000 habitantes por ano. Contudo, apesar da sua relativa frequência na população, não existe hoje em dia uma estratégia definitiva e consensual entre os neurologistas. Mesmo quando a sua evolução é relativamente benigna, até 16% dos doentes apresentam sequelas moderadas ou graves, segundo os dados de seguimento de 1.011 doentes não tratados. Neste artigo revemos a etiologia, os métodos de diagnóstico e as estratégias terapêuticas actualmente em vigor. Desenvolvimento. O diagnóstico topográfico da lesão baseia-se nos sintomas associados à paralisia. Os estudos neurofisiológicos (reflexo trigeminofacial e electroneurograma), realizados a partir geralmente da primeira semana, têm valor prognóstico, já que permitem diferenciar o grau da lesão (neuroapraxia, axonotmese e neurotmese). Apesar dos últimos ensaios com terapia combinada (aciclovir e esteróide) o tratamento mais aceite continua habitualmente a ser prednisolona na dose de 1 mg/kg/dia. Conclusões. A paralisia facial periférica é uma doença frequente, geralmente sem causa aparente e com um diagnóstico principalmente clínico. Os estudos electrofisiológicos determinam o prognóstico. Actualmente, o tratamento em vigor continua a ser prednisolona por via oral. [REV NEUROL 2000; 30: 1048-53] [http://www.revneurol.com/ 3011/i111048.pdf] Palavras chave. Diagnóstico. Etiologia. Paralisia de Bell. Paralisia facial periférica. Prognóstico. Tratamento. REV NEUROL 2000; 30 (11): 1048-1053 1053
