Malformaciones congénitas del árbol traqueo-bronquial en el adulto. Poster no.: S-1533 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: R. Alcantara da Silva, I. Vollmer Torrubiano, F. Zuccarino, A. Sanchez-Font, V. Curull, À. Gayete Cara; Barcelona/ES Palabras clave: Pulmón DOI: 10.1594/seram2012/S-1533 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 41 Objetivo docente • Revisar los hallazgos típicos de las distintas anomalías congénitas del árbol traqueobronquial descritas en individuos adultos, enfatizando las características que favorecen un diagnostico correcto. • Hacer un breve repaso de la embriología, de la patogénesis y de los principales diagnósticos diferenciales. Revisión del tema INTRODUCCIÓN Las anomalías congénitas de las vías aéreas constituyen un grupo variado de entidades relacionadas al desarrollo anormal del árbol traqueobronquial. El avance en las distintas técnicas de imagen disponibles en la actualidad, a destacar la TCMD, asociado a un mayor número de exploraciones realizadas, ha condicionado un aumento en el reconocimiento de casos de malformaciones congénitas en individuos adultos (1-3). En el pasado, estas anomalías eran estudiadas principalmente mediante radiografía convencional de tórax y broncografías (4). El contexto más habitual es el de un paciente con una malformación conocida tratada de manera expectante en la infancia o con antecedentes de intervención quirúrgica incompleta (5, 6). No obstante, la mayoría de las anomalías descritas en la edad adulta suelen ser asintomáticas o presentar un curso subclínico, siendo identificadas como un hallazgo incidental. En ocasiones pueden debutar como patología respiratoria aguda o simular una neoplasia pulmonar (7), exigiendo un adecuado nivel de sospecha para una mejor aproximación diagnóstica. Además, pueden estar asociadas con enfermedades cardiovasculares o indicar la presencia de otras malformaciones (8). Página 2 de 41 El reconocimiento y correcta identificación de una anomalía traqueobronquial congénita, con su consecuente mención en el informe radiológico, presenta importantes implicaciones en el manejo del paciente, aportando conocimientos fundamentales para la adecuada realización de procedimientos como broncoscopia, intubación orotraqueal o intervenciones quirúrgicas. EMBRIOLOGÍA El desarrollo del aparato respiratorio empieza alrededor de la 4ª a 6ª semana de vida intrauterina, cuando surge un divertículo en la pared ventral del intestino anterior ('foregut') que se extiende en dirección caudal. Posteriormente, este divertículo será separado del intestino anterior por la aparición del tabique traqueo-esofágico (9). Con base en los distintos eventos que anteceden a la maturación alveolar, se divide el proceso de formación pulmonar en 5 fases principales: Embrionaria, pseudoglandular, canalicular, sacular y alveolar (9-11). Página 3 de 41 Fig. 3: Desarrollo normal del aparato respiratorio. Secuencia cronológica representando las distintas fases descritas a lo largo de los 9 meses de embarazo. Referencias: I. Vollmer Torrubiano; Hospital del Mar, Barcelona, SPAIN No obstante, el desarrollo normal y anormal de la tráquea y esófago es tema todavía controvertido por cuenta de distintas opiniones con relación al papel desempeñado por el tabique traqueo-esofágico, pero también por la escasez de embriones con las alteraciones esperables en las distintas fases de la organogénesis (12). La mayoría de las malformaciones tienen sus orígenes referidas en la fase embrionaria y pseudoglandular (10). Anomalías generadas en la fase embrionaria: • Relacionadas a la formación del brote pulmonar, separación traqueal y ramificación principal. Anomalías originadas en la fase pseudoglandular Página 4 de 41 • Relacionadas a la ramificación bronquial. Página 5 de 41 Página 6 de 41 Fig. 4: Correlación entre las distintas fases del desarrollo pulmonar con las malformaciones congénitas más probables de ocurrir en cada una de ellas. Referencias: I. Vollmer Torrubiano; Hospital del Mar, Barcelona, SPAIN CLASIFICACIÓN Clasificar adecuadamente las anomalías congénitas broncopulmonares es difícil y controvertido (7), habiendo sido organizadas de distintas maneras (13, 14), ninguna de ellas conclusiva. Como referido por Boyden "El desarrollo de los segmentos bronquiales e sus anomalías asociadas es tan complejo que raramente una sola hipótesis podrá explicar todas las variaciones" (15). Con base en esto, en la presente revisión se ha optado por una clasificación basada en criterios anatómicos, embriológicos y funcionales (16, 17): Interrupción del desarrollo normal: • Complejo agenesia-hipoplasia Obstrucción o compresión: • • • Estenosis traqueal Atresia bronquial Dilatación traqueal (Síndrome de Mounier-kuhn) Malformaciones broncopulmonares del intestino anterior comunicantes: • Bronquio esofágico Segmentaciones ectópicas o supernumerias: • • • • Bronquio traqueal Bronquio cardíaco accesorio Divertículo traqueo-bronquial Quistes broncogénicos Malformaciones asociadas con anomalías de situs: • Situs Inversus Página 7 de 41 • Heterotaxia INTERRUPCIÓN DEL DESARROLLO NORMAL Complejo agenesia-hipoplasia En la dependencia del estadio embriológico en que toman lugar, pueden resultar en: • Agenesia: Ausencia de bronquio, vasos y parénquima. • Aplasia: Ausencia de parénquima, con bronquios rudimentarios (fondo ciego). • Hipoplasia: Descenso en el número de y tamaño o de las vías aéreas, vasos y alvéolos. En adultos lo habitual es que sean malformaciones lobares o segmentares, sin clara predominancia en ninguno de los lados. Agenesia y aplasia pulmonar lobar o segmentaria son más frecuentemente descritas en el lóbulo superior derecho, y suelen ser asintomáticas cuando ocurren de manera aislada. Los síntomas son más habituales en el pulmón derecho y en los casos en que exista un bronquio en fondo ciego (aplásico) actuando como reservorio de infecciones (16). Hipoplasia es más frecuentemente secundaria (hernia congénita diafragmática, quiste congénito, hipoperfusión pulmonar focal…) y puede venir acompañada de otras condiciones, tales como bronquio esofágico, atresia y estenosis bronquial(18, 19). Los hallazgos en la radiografía convencional pueden simular una segmentectomía. OBSTRUCCIÓN O COMPRESIÓN Estenosis traqueal Página 8 de 41 Estenosis traqueal congénita es una rara condición caracterizada por una reducción del diámetro luminal traqueo-bronquial, usualmente superior a los 50% (20). El estrechamiento puede ser focal, generalizado o fusiforme, siendo condicionado por la presencia de anillos cartilaginosos de manera aislada o asociada a alguna anomalía vascular/quiste congénito que ocasione una compresión extrínseca (7). En condiciones excepcionales, estos pacientes atingen la edad adulta sin haber sido previamente diagnosticados y sin antecedentes de corrección quirúrgica (21, 22). Algunos casos descritos revelan pacientes con antecedentes de asma desde infancia de difícil control (21, 23). De cualquier modo, deberá ser considerada y descartada previamente una posible etiología inflamatoria, traumática, neoplásica o iatrogénica. Atresia bronquial [Fig. 5 on page 17, Fig. 6 on page 18, Fig. 7 on page 19] Consiste en la obliteración focal de un bronquio segmentario, con normalidad de las estructuras distales, sin clara causa definida. Algunos autores la atribuyen a la ocurrencia de una interrupción vascular con discontinuidad celular más probablemente después de la 15ª semana de gestación (16, 24, 25). Aeración del parénquima por detrás de la impactación mucosa se debe a los canales alveolares colaterales. Suele acometer a los lóbulos superiores con mayor frecuencia, en particular al segmento ápico-posterior del LSI, llegando hasta 64% en la casuística de D. kinsella (26) Suelen ser asintomáticos, aunque en 1/3 de los casos pueden ocurrir disnea leve, tos o infecciones de repetición (24, 25). Los hallazgos en TC incluyen la visualización de la impactación mucosa en una ramificación bronquial (broncocele), asociada a zona de hiperclaridad pulmonar. La menor atenuación parenquimatosa viene condicionada por una combinación de atrapamiento aéreo y oligohemia focal, siendo el atrapamiento aéreo mejor demostrable en fase espiratoria (24, 27). El diagnóstico diferencial se hace principalmente entre bronquiectasias, ABPA u obstrucción tumoral. Página 9 de 41 El tratamiento suele ser conservador y ocasionalmente quirúrgico en casos sintomáticos. Dilatación traqueal (Síndrome de Mounier-kuhn) [Fig. 18 on page 30] La traqueobroncomegalia es un síndrome descrito inicialmente por Mounier-Kuhn en 1932. Se caracteriza por una marcada debilidad o flacidez intrínseca de la pared traqueal y bronquios principales, ocasionando dilatación traqueobronquial en la inspiración, con formación de divertículos/herniaciones a través de los anillos traqueales y colapso en la expiración (16, 28). La mayoría de los casos descritos corresponden a varones de entre 20 y 50 años (28). La etiología precisa es todavía desconocida, pero es considerada tanto la implicación de factores congénitos como adquiridos. Esta condición altera la depuración de las secreciones traqueo-bronquiales, predisponiendo al desarrollo de infecciones pulmonares recurrentes, a la aparición de bronquiectasias y de fibrosis pulmonar. Sin embargo, muchos pacientes presentan pocos o ningún síntoma (29). La radiografía convencional puede sugerir el diagnóstico al visualizarse la dilatación traqueal y la presencia de divertículos. El diagnóstico mediante TAC se basa en demostrar el aumento del diámetro traqueal transverso por encima de 3 cm, además de un diámetro bronquial de más de 2,4 cm en el lado derecho y 2,3 cm en el lado izquierdo, lo que corresponde a los valores normales disponibles + 2 desviaciones estándar(29, 30). Si bien esta entidad no tiene un tratamiento específico, un diagnóstico temprano previene o retrasa la aparición de complicaciones. MALFORMACIONES COMUNICANTES BRONCOPULMONARES DEL INTESTINO ANTERIOR Página 10 de 41 El término malformaciones broncopulmonares del intestino anterior fue descrito por GERLE en 1968 (31) e incluía distintas anomalías dependientes del intestino anterior como el secuestro pulmonar intra y extralobar, quistes de duplicación y divertículos, usualmente ocurriendo de manera aislada. Las malformaciones broncopulmonares del intestino anterior comunicantes son anomalías poco habituales caracterizadas por la existencia de una comunicación patente entre un segmento del tracto respiratorio con el esófago o estómago. Una de las clasificaciones propuestas divide este grupo en 4 categorías (16): Atresia esofágica (presente solamente en este grupo) + fístula esófago traqueal + origen lobar o pulmonar del esófago distal 1- Atresia esofágica (presente solamente en este grupo) + fístula esófago traqueal + origen lobar o pulmonar del esófago distal. 2- Origen esofágico de todo un pulmón (pulmón esofágico/pulmón accesorio). 3- Origen esofágico de un único lóbulo o segmento (bronquio esofágico). 4- Comunicación simple entre el sistema bronquial y el esófago, con vascularización sistémica. Bronquio esofágico [Fig. 8 on page 20, Fig. 9 on page 21, Fig. 10 on page 22] De entre los anteriormente descritos, el bronquio esofágico es lo más pasible de ser identificado en un adulto, siendo descrito en aproximadamente 75% de los casos (32) con antecedentes de síntomas intermitentes, muchas veces poco estudiados. Los síntomas claves son tos frecuente tras la deglución y antecedentes de Infecciones respiratorias de repetición La comunicación más frecuentemente se da entre el tercio medio-distal del esófago con LID, siendo más común en mujeres (33) Página 11 de 41 El protocolo diagnóstico suele incluir radiografía convencional y estudio baritado del esófago, además de TAC. RAMIFICACIONES ECTÓPICAS TRAQUEOBRONQUIAL Y/O SUPRANUMERARIA DEL ÁRBOL Bronquio traqueal [Fig. 11 on page 23, Fig. 12 on page 24, Fig. 13 on page 25] El término bronquio traqueal hace referencia a un bronquio anómalo que se origina directamente de la tráquea o en el bronquio principal, usualmente localizado desde los 6 cm por encima de la carina hasta los 2 cm por debajo (3, 34). Estos bronquios pueden ser descritos conforme correspondan a un bronquio desplazado o un supernumerario, siendo más habitual que sean desplazados (16, 34, 35). Son considerados supernumerarios cuando coexisten con el resto de segmentación normal del árbol bronquial. Por lo contrario, son considerados desplazados cuando su existencia viene asociada a la ausencia de algún otro bronquio de la división normal para este lóbulo. Son encontrados con mayor frecuencia en el lado derecho y en los lóbulos superiores. La variante más común es el bronquio traqueal desplazado que se dirige hacia el LSD (34), siendo también apuntados como la anomalía congénita más común del árbol traqueobronquial(24). Suelen ser asintomáticos. Los síntomas, cuando presentes, son más comunes en los BT izquierdos y en los supernumerarios, siendo con mayor frecuencia cuadros infecciosos de repetición o tos persistente(3, 16, 24, 34). Han sido descritas dificultades ocasionales para la intubación orotraqueal y ventilación mecánica (36-38). Bronquio cardíaco accesorio (BCA) [Fig. 14 on page 26, Fig. 15 on page 27 Fig. 16 on page 28] Página 12 de 41 Bronquio originario de la pared medial del bronquio principal derecho o, más comúnmente, del bronquio intermedio, en el lado opuesto al origen del bronquio para el lóbulo superior derecho (3, 16, 34). Tratase por lo tanto de un bronquio supernumerario y no un desplazamiento. En un modelo anatómico normal, el único bronquio que surge de la pared medial del bronquio intermedio es el bronquio basal medial del LID. Tiene un trayecto caudal, en dirección al pericardio, de ahí el apodo cardíaco. Suelen terminar en fondo ciego, pero pueden presentarse con un parénquima rudimentario asociado. Es revestido por mucosa bronquial y tiene cartílago, lo que lo diferencia de un divertículo o fístula adquirida, con un diámetro medio de 8,7 mm (39). La gran mayoría son asintomáticos. Ocasionalmente los pacientes se muestran sintomáticos, desarrollando cuadros de neumonías de repetición (BAC actuando como reservorio), tos crónica o hemoptisis (40, 41). Divertículo traqueo-bronquial [ Fig. 17 on page 29 ] Considerados como remanentes de una división abortada del brote pulmonar primario (16). Suelen originarse en el margen lateral derecho de la tráquea, con mayor frecuencia a unos 4-5 cm por debajo de las cuerdas vocales(42) . Presentan una estructura histológica similar a la traqueal, siendo habitual que se muestren al diagnóstico rellenos de aire o moco(42, 43). Un bronquio traqueal o un bronquio cardíaco accesorio pueden tener una imagen similar El principal diagnóstico diferencial se debe hacer con los divertículos adquiridos, que por su vez son considerados como simples evaginaciones. Además, los divertículos de origen congénito muestran cuello estrecho, mientras que en los adquiridos el cuello es ancho(16). Página 13 de 41 Los congénitos suelen ser asintomáticos, pero pueden sobre-infectar o presentar síntomas decurrentes de su localización, como por ejemplo compresión. Quistes broncogénicos [ Fig. 19 on page 31, Fig. 20 on page 32, Fig. 21 on page 33 ] Los quistes broncogénicos son remanentes del intestino anterior/brote pulmonar, siendo descritos como resultado de ramificaciones anómalas surgidas durante el desarrollo del árbol traqueobronquial (16, 44). Tienen paredes finas, son revertidos por epitelio ciliado columnar y suelen contener material seroso o mucoso. Un diagnóstico definitivo se hace cuando el epitelio respiratorio es histológicamente presente (25). La localización subcarinal es la más común, seguida de la región paratraqueal. Cuando intra-pulmonares, la localización más común es en los lóbulos inferiores. Su posición depende del periodo embrionario en que ocurrió el defecto que le origina. Si el origen es precoz en la vida embrionaria, tiene localización pericarinal. Por lo contrario, si el origen es más tardío, serán intra-parenquimatosos (más común en lóbulos inferiores). También pueden presentarse en el mediastino posterior o, más raramente, ser trans o infra-diafragmático (45). En general, son asintomáticos y descubiertos como hallazgo incidental, aunque es habitual que sean descubiertos por ocurrencia de una sobreinfección. También pueden causar sintomatología por compresión de la tráquea, bronquios o esófago Diagnóstico diferencial: • Quiste de duplicación esofágica: Mediastino medio o posterior • Quiste neurogénico: Mediastino posterior con defectos vertebrales asociados y, en ocasiones, evidenciando comunicación con el canal espinal Radiografía convencional: Página 14 de 41 Imágenes solitarias, redondeadas u ovaladas, de contornos bien definidos y densidad uniforme, que puede presentar nivel hidroaéreo. Tomografía computarizada Lesiones solitarias ovoides o redondeadas, de contornos bien definidos. El coeficiente de atenuación en el TC suele ser similar al del agua (50% de los casos), siendo que a veces se presentan más densos por la existencia de contenido cálcico ('lechada de cal'). También pueden contener sangre cuando complicados o aire/gas, en el caso de sobreinfección y comunicación con las vías aéreas (24, 45). Engrosamiento mural, contenido sólido en su interior, calcificaciones groseras o presencia de septos NO son habituales en los QB. Resonancia magnética: Permite relacionar el QB con estructuras vecinas y descartar la comunicación intraespinal. La intensidad y homogeneidad de señal en T1 es variable, sin embargo, siempre se comportan hiperintensas y homogéneas en T2 (señal líquido). La administración de Gadolinio permite descartar realce central (malignidad) MALFORMACIONES ASOCIADAS CON ANOMALÍAS DE SITUS Son anomalías relacionadas con la disposición anómala de las órganos en el interior del tórax y/o de la cavidad abdominal. Situs Inversus Página 15 de 41 Ocurre cuando los grandes órganos torácicos y/o abdominales se encuentran invertidos considerando su disposición habitual en relación a la línea media. Tratase de una entidad muy rara, siendo encontrado en 0.00005% a 0.01% de la población (16, 46). Situs ambiguous (Heteroraxia) Son descritas como alteraciones en la distribución anatómica de los grandes órganos torácicos/abdominales. En la historia han sido usadas distintas denominaciones sindrómicas y clasificaciones en el intento de agrupar estas anomalías, siendo en la actualidad preferible la descripción de manera individualizada. Cuando presente en el árbol bronquial, los patrones de vías aéreas y de segmentación pulmonar suelen ser idénticos en ambos pulmones, lo que se denomina isomerismo (46). En el isomerismo derecho ambos pulmones son trilobulados con cisura menor bilateral, asociándose con asplenia, mal posicionamiento del hígado y estómago, además de anomalías cardíacas. Suelen manifestarse precozmente, con elevado índice de mortalidad, llegando asintomático a la edad adulta en muy excepcionales ocasiones (< 1%) (16). En el isomerismo izquierdo, ambos pulmones son bilobulados, no hay cisura menor y los bronquios principales son alongados. Suele asociarse con mal posicionamiento hepático (línea media) y en 55 % de los casos a poliesplenia(46). Anomalías cardíacas son menos habituales, con tasas de mortalidad inferiores al isomerismo derecho, pudiendo con mayor frecuencia llegar asintomático a la edad adulta, identificado como hallazgo casual. Images for this section: Página 16 de 41 Fig. 3: Desarrollo normal del aparato respiratorio. Secuencia cronológica representando las distintas fases descritas a lo largo de los 9 meses de embarazo. Página 17 de 41 Fig. 5: Puntos clave: Bronquio Traqueal. Página 18 de 41 Fig. 6: Radiografía convencional: Opacidad tubular focalizada sobre LSD, con área de hiperclaredad distal asociada Página 19 de 41 Fig. 7: Atresia bronquial: El bronquio segmentario apical lobular superior derecho no es identificable. Se observan algunas estructuras tubulares muy prominentes, densas que corresponden a bronquios dilatados con impactaciones mucosas (flechas en B y C), con depósito cálcico evidenciable en C (punta de flecha), lo que indica larga evolución. El segmento apical se encuentra hiperclaro e hipovascularizado (asterisco en E). Página 20 de 41 Fig. 8: Bronquio Esofágico: Mujer de 72 años, con clínica de infección bronquial y antecedentes de tos y expectoración habitual. TEGD: Divertículo en tercio medio esofágico (flecha en A), dependiente de la pared lateral derecha, que se comunica con una imagen tubular que se adentra en pulmón derecho (punta de flecha en B) y se comunica inmediatamente con árbol bronquial. Escasos minutos despues de haber empezado la prueba se evidencia opacificación traqueobronquial espontánea (C). Página 21 de 41 Fig. 9: Bronquio esofágico (mismo paciente de la imagen previa):Divertículo en tercio medio esofágico (flecha en A), dependiente de la pared lateral derecha, que se comunica con una imagen tubular que se adentra en pulmón derecho (punta de flecha en B) y se comunica inmediatamente con árbol bronquial. Escasos minutos despues de haber empezado la prueba se evidencia opacificación traqueobronquial espontánea (C). Página 22 de 41 Fig. 10: Bronquio esofágico: Divertículo en tercio medio esofágico (flecha en A), dependiente de la pared lateral derecha, que se comunica con una imagen tubular que se adentra en pulmón derecho (punta de flecha en B) y se comunica inmediatamente con árbol bronquial. Escasos minutos despues de haber empezado la prueba se evidencia opacificación traqueobronquial espontánea (C). Página 23 de 41 Fig. 11: Bronquio Traqueal: Distintos ejemplos de bronquio traqueal (BT). A: BT con salida proximal a la carina, correspondiendo a desplazamiento del bronquio segmentar apical del LSD (flecha). B y C: BT desplazado del b segmentario apical para el LSD (Punta de flecha). D - F: Pequeña dilatación diverticular en la cara lateral derecha traqueal, de amplia base y extremidad aguda que sugiere un bronquio traqueal terminada en fondo ciego (flecha en D y F), interesando diferenciar de imagen de divertículo traqueal (usualmente con base estrecha). Asterisco (*): Detalle de la imagen vista en D. Página 24 de 41 Fig. 12: El bronquio lobar superior derecho se origina directamente de la pared lateral de la tráquea (Círculo en A y flecha en B). En D, en un plano inferior, se objetiva la salida del bronquio para el LM y el para el LID (punta de flecha). E: Reconstrucción MPR. Página 25 de 41 Fig. 13: Doble bronquio traqueal: En A, se evidencia la existencia de un lóbulo de la ácigos. En un plano inferior a (A), se observa salida del primer bronquio traqueal (flecha en B), que corresponde al apical del LSD. El segundo bronquio, inferiormente (flecha en C), corresponde al bronquio segmentario posterior del LSD. Dichos hallazgos se pueden visualizar adecuadamente mediante Reconstrucción MPR (E) y volume rendering (*).Imagen de broncoscopia virtual (F) en la que se identifica la salida de los dos BT referidos (1 y 2). Página 26 de 41 Fig. 14: Bronquio cardíaco accesorio: Bronquio supernumerario terminado en fondo ciego que se origina de la pared medial del bronquio intermedio (Flecha en B). C-E: Reconstrucciones MIP y volume rendering, con BCA terminado en fondo ciego. Página 27 de 41 Fig. 15: A - B: Bronquio cardíaco que se origina de la pared medial del bronquio intermediario derecho (punta de flecha), con parénquima pulmonar que depende del mismo (asterisco) y que se separa del lóbulo inferior derecho mediante una cisura accesoria. No se ve en la imagen, pero dicho parénquima recibe su irrigación de una arteria bronquial por lo que correspondería a un secuestro. C- E: BCA (punta de flecha en C), pero en este caso con parénquima rudimentario asociado (flecha en E). Página 28 de 41 Fig. 16: Presencia de bronquio traqueal para el segmento apical (punta de flecha en A y C) y un bronquio cardíaco accesorio (flecha en C) en un mismo paciente. Página 29 de 41 Fig. 17: A-C: Radiografía convencional donde se objetiva zona de hipertransparencia mediastínia. En la TCMD se evidencia que dicha zona se corresponde a un divertículo bronquial con cuello ancho (flecha en B y C) que depende del bronquio segmentario de la língula y que se introduce en la grasa mediastínica. En D-F se muestran otros ejemplos de divertículos traqueales. En E y F, cabe destacar presencia de pequeño diverticulo traqueal con cuello estrecho. Página 30 de 41 Fig. 18: A-D: Traqueobroncomegalia en una mujer de 30 años (Síndrome de Mounier Khun): Dilatación traqueal asociada a la presencia de diversos divertículos traqueales (flecha en C). Se asocia alteración morfológica bronquial, más evidente en bronquio principal derecho (punta de flecha en D) que presenta estenosis a nivel de la emergencia del bronquio lobar superior (Flecha). Se asocian múltiples bronquiectasias de morfología varicosa y algunas quísticas en LSD (asterisco en A) y en segmentos mediales del LID. Página 31 de 41 Fig. 19: Quiste broncogénico. A-B: Imagen nodular solitaria mediastínica, redondeada, de contornos bien definidos y homogénea (flecha en A y B). Página 32 de 41 Fig. 20: A-D: Masa intrapulmonar de márgenes bien definidos, localizada en segmento apical del lóbulo inferior derecho y que muestra una parte anterior hipodensa y un nivel hiperdenso posterior (flecha en A y B). El diagnóstico se confirma con el desplazamiento hacia anterior del componente cálcico del interior del quiste en posición decúbito prono (Punta de flecha en D). Página 33 de 41 Fig. 21: A-C: La resonancia magnética permite establecer las relaciones del QB con estructuras vecinas y descartar la comunicación espinal. En este caso, gran formación nodular sobre mediastino posterior, de contornos regulares, que presenta iso/discretamente hiperintensa en T1 (A) e hiperintensa en T2 (B y C), lo que indica naturaleza quística, siendo compatible con quiste broncogénico. Página 34 de 41 Conclusiones Las manifestaciones clínicas de las distintas malformaciones congénitas de las vías aéreas en adultos pueden simular una patología respiratoria o incluso ser la causa de esta. El adecuado conocimiento de las manifestaciones clínicas y radiológicas de dichas condiciones es esencial para lograr un diagnóstico preciso. La identificación de variantes y anomalías bronquiales, con su consecuente mención en el informe radiológico, presenta importantes implicaciones en el manejo clínico y terapéutico del paciente, aportando conocimientos fundamentales para la adecuada realización de procedimientos como broncoscopia, intubación orotraqueal o intervenciones quirúrgicas. [Fig. 2 on page 39]. BIBLIOGRAFÍA: 1. Remy J, Remy-Jardin M, Artaud D, Fribourg M. Multiplanar and threedimensional reconstruction techniques in CT: Impact on chest diseases. Eur Radiol. 1998;8(3):335-51. 2. Heyer CM, Nuesslein TG, Jung D, Peters SA, Lemburg SP, Rieger CH, et al. Tracheobronchial anomalies and stenoses: Detection with low-dose multidetector CT with virtual tracheobronchoscopy--comparison with flexible tracheobronchoscopy. Radiology. 2007 Feb;242(2):542-9. 3. Kang EY. Large airway diseases. J Thorac Imaging. 2011 Nov;26(4):249-62. 4. Atwell SW. Major anomalies of the tracheobronchial tree: With a list of the minor anomalies. Dis Chest. 1967 Nov;52(5):611-5. 5. Zach MS, Eber E. Adult outcome of congenital lower respiratory tract malformations. Thorax. 2001 Jan;56(1):65-72. 6. Shanmugam G. Adult congenital lung disease. Eur J Cardiothorac Surg. 2005 Sep;28(3):483-9. Página 35 de 41 7. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutierrez J, Arjonilla A, Gomez-Leon N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: Embryology, radiology, and pathology. Radiographics. 2004 Jan-Feb;24(1):e17. 8. Evans JA. Aberrant bronchi and cardiovascular anomalies. Am J Med Genet. 1990 Jan;35(1):46-54. 9. Langman S. Aparato respiratorio - capítulo 13. In: Fundamentos Embriología Médica, con orientación clínica. 9ª edición ed. Editora Panamericana; 2010. p. 203-10. 10. Kotecha S. Lung growth for beginners. Paediatr Respir Rev. 2000 Dec;1(4):308-13. 11. Biyyam DR, Chapman T, Ferguson MR, Deutsch G, Dighe MK. Congenital lung abnormalities: Embryologic features, prenatal diagnosis, and postnatal radiologicpathologic correlation. Radiographics. 2010 Oct;30(6):1721-38. 12. Merei JM, Hutson JM. Embryogenesis of tracheo esophageal anomalies: A review. Pediatr Surg Int. 2002 Sep;18(5-6):319-26. 13. Heithoff KB, Sane SM, Williams HJ, Jarvis CJ, Carter J, Kane P, et al. Bronchopulmonary foregut malformations. A unifying etiological concept. AJR Am J Roentgenol. 1976 Jan;126(1):46-55. 14. Barnes NA, Pilling DW. Bronchopulmonary foregut malformations: Embryology, radiology and quandary. Eur Radiol. 2003 Dec;13(12):2659-73. 15. Freedom RM, Yoo SJ, Goo HW, Mikailian H, Anderson RH. The bronchopulmonary foregut malformation complex. Cardiol Young. 2006 Jun;16(3):229-51. 16. Desir A, Ghaye B. Congenital abnormalities of intrathoracic airways. Radiol Clin North Am. 2009 Mar;47(2):203-25. 17. Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: Concepts and controversies. Pediatr Radiol. 2006 Aug;36(8):773-91. 18. Keslar P, Newman B, Oh KS. Radiographic manifestations of anomalies of the lung. Radiol Clin North Am. 1991 Mar;29(2):255-70. Página 36 de 41 19. Beigelman C, Howarth NR, Chartrand-Lefebvre C, Grenier P. Congenital anomalies of tracheobronchial branching patterns: Spiral CT aspects in adults. Eur Radiol. 1998;8(1):79-85. 20. Sandu K, Monnier P. Congenital tracheal anomalies. Otolaryngol Clin North Am. 2007 Feb;40(1):193,217, viii. 21. J. Hasse. Congenital bronchopulmonary malformations in adults. Eur Respir Mon. 2004;29:208-22. 22. Kawahara K, Tomita M. Congenital web-like tracheal stenosis cured surgically in adult. Acta medica Nagasakiensia. 1985, 30(1-3), p.256-26. 1985;30(1-3):256-60. 23. Numasaki M, Ohrui T, Sato A, He M, Arai H. Congenital tracheal stenosis and an anomalous origin of the right upper lobe bronchus. Lancet. 2008 May 3;371(9623):1526. 24. Rappaport DC, Herman SJ, Weisbrod GL. Congenital bronchopulmonary diseases in adults: CT findings. AJR Am J Roentgenol. 1994 Jun;162(6):1295-9. 25. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 2008 Jun;247(3):632-48. 26. Kinsella D, Sissons G, Williams MP. The radiological imaging of bronchial atresia. Br J Radiol. 1992 Aug;65(776):681-5. 27. Gipson MG, Cummings KW, Hurth KM. Bronchial atresia. Radiographics. 2009 SepOct;29(5):1531-5. 28. Ghanei M, Peyman M, Aslani J, Zamel N. Mounier-kuhn syndrome: A rare cause of severe bronchial dilatation with normal pulmonary function test: A case report. Respir Med. 2007 Aug;101(8):1836-9. 29. Schwartz M, Rossoff L. Tracheobronchomegaly. Chest. 1994 Nov;106(5):1589-90. 30. Shin MS, Jackson RM, Ho KJ. Tracheobronchomegaly (mounier-kuhn syndrome): CT diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 1988 Apr;150(4):777-9. Página 37 de 41 31. Gerle RD, Jaretzki A,3rd, Ashley CA, Berne AS. Congenital bronchopulmonaryforegut malformation. pulmonary sequestration communicating with the gastrointestinal tract. N Engl J Med. 1968 Jun 27;278(26):1413-9. 32. BRAIMBRIDGE MV, KEITH HI. Oesophago-bronchial fistula in the adult. Thorax. 1965 May;20:226-33. 33. Verma A, Mohan S, Kathuria M, Baijal SS. Esophageal bronchus: Case report and review of the literature. Acta Radiol. 2008 Mar;49(2):138-41. 34. Ghaye B, Szapiro D, Fanchamps JM, Dondelinger RF. Congenital bronchial abnormalities revisited. Radiographics. 2001 Jan-Feb;21(1):105-19. 35. Wu JW, White CS, Meyer CA, Haramati LB, Mason AC. Variant bronchial anatomy: CT appearance and classification. AJR Am J Roentgenol. 1999 Mar;172(3):741-4. 36. Peragallo RA, Swenson JD. Congenital tracheal bronchus: The inability to isolate the right lung with a univent bronchial blocker tube. Anesth Analg. 2000 Aug;91(2):300-1. 37. Wong DT, Kumar A. Case report: Endotracheal tube malposition in a patient with a tracheal bronchus. Can J Anaesth. 2006 Aug;53(8):810-3. 38. Carilli AD, The SH, Agress H,Jr, Shin D, Budin JA. Tracheal bronchus with regional ventilation and perfusion abnormalities. Chest. 1980 Aug;78(2):343-6. 39. McGuinness G, Naidich DP, Garay SM, Davis AL, Boyd AD, Mizrachi HH. Accessory cardiac bronchus: CT features and clinical significance. Radiology. 1993 Nov;189(2):563-6. 40. Bentala M, Grijm K, van der Zee JH, Kloek JJ. Cardiac bronchus: A rare cause of hemoptysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2002 Oct;22(4):643-5. 41. Daskalakis MK. Middle lobe syndrome due to accessory cardiac bronchus. South Med J. 1983 Jul;76(7):941-2. 42. Soto-Hurtado EJ, Penuela-Ruiz L, Rivera-Sanchez I, Torres-Jimenez J. Tracheal diverticulum: A review of the literature. Lung. 2006 Nov-Dec;184(6):303-7. Página 38 de 41 43. Early EK, Bothwell MR. Congenital tracheal diverticulum. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 Jul;127(1):119-21. 44. Girosi D, Bellodi S, Sabatini F, Rossi GA. The lung and the gut: Common origins, close links. Paediatr Respir Rev. 2006;7 Suppl 1:S235-9. 45. Amendola MA, Shirazi KK, Brooks J, Agha FP, Dutz W. Transdiaphragmatic bronchopulmonary foregut anomaly: "dumbell" bronchogenic cyst. AJR Am J Roentgenol. 1982 Jun;138(6):1165-7. 46. Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Situs revisited: Imaging of the heterotaxy syndrome. Radiographics. 1999 Jul-Aug;19(4):837,52; discussion 853-4. Images for this section: Página 39 de 41 Fig. 2: Rotura traqueal en paciente con diverticulo traqueal conocido. En el contexto de intubación orotraqueal, la paciente se presentó con importante neumomediastino y enfisema subcutáneo. Página 40 de 41 Página 41 de 41