Desviación tónica de la mirada hacia arriba paroxística

Correspondencia
sión intracraneal espontánea, pero en su mayoría asociados a enfermedad de Marfan [5-7].
El presente caso cumple los criterios fundamentales para el diagnóstico exigido por la clasificación actual de las cefaleas (ICHD-II) [8],
como son el comienzo de las molestias poco
tiempo después de adoptar la posición erecta y
su resolución completa a las 72 h de proceder a
un parche hemático.
En nuestra paciente, el momento evolutivo
en que se realizó la punción lumbar no permitió
hallar una presión del LCR < 60 mmH2O. Esta
situación se puede producir al haber una pérdida de volumen del LCR sin disminución de la
presión de éste [9], eventualidad explicable por
la hipótesis de Monro-Kellie, que afirma que la
suma de volúmenes de LCR, de la sangre intracraneal y del volumen cerebral, debe mantenerse constante en un cráneo íntegro. Esto hace
que se genere un aumento compensatorio del
volumen cerebral a expensas de la dilatación
del lecho vascular, especialmente de las venas y
de los senos venosos, como es el caso en nuestra paciente según se observa en la imagen por
resonancia magnética. De este modo, se produce una disminución del volumen del LCR sin
pérdida de la presión intracraneal, una vez que
se ha llegado a cierto grado de compensación,
y se mantiene, por otro lado, la turgencia de las
estructuras venosas intradurales responsables
del dolor, que aumentaría por la compresión
yugular.
El diagnóstico de esta entidad se deduce por
las características clínicas, especialmente por la
mejoría de los síntomas en posición de Trendelenburg [10], y por los datos hallados en la resonancia magnética, consecuencia de la dilatación vascular que aparece para compensar la
reducción del volumen del LCR. Esta reacción da
lugar a un refuerzo de la captación de contraste
de la duramadre y a la dilatación de los senos
venosos, acompañado, en ocasiones, por un
desplazamiento hacia abajo del encéfalo [1113], características que no se hallaron en nuestra paciente, ya que la captación meníngea no
es constante, varía a lo largo de la evolución y
rara vez resulta evidente después del vigesimoquinto día [14]. Por otro lado, la imagen también era compatible con una hiperemia de la
hipófisis (Fig. 1), causada por la dilatación de
los plexos venosos que la rodean [15].
El tratamiento inicial consiste en reposo absoluto en cama, hidratación oral, dosis generosas de cafeína, tratamiento con corticoesteroi-
318
des y colocación de una faja abdominal. En caso
de utilizar esta última opción, debe tenerse en
cuenta que no debe aflojarse en posición erecta
sino únicamente en decúbito [2].
Si estas medidas no resultan suficientes, está
indicado aplicar un parche hemático epidural,
con la inyección de sangre homóloga en cantidades que varían en función del peso del paciente. En general, la respuesta es inmediata
en al menos un 30% de los casos y, si se precisa
una segunda aplicación, debe esperarse, al menos, cinco días desde la primera.
Si todas estas medidas fracasan, se puede
llevar a cabo una cisternografía isotópica para
detectar el lugar de la pérdida del LCR y proceder a su reparación quirúrgica [16,17].
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Desviación tónica de la mirada hacia
arriba paroxística desencadenada
por ácido valproico en el contexto
de una epilepsia focal
Verónica Cantarín-Extremera, Luis G. GutiérrezSolana, Anna Duat-Rodríguez, Laura López-Marín,
M. Luz Ruiz-Falcó, Miguelina León-González,
Ana Pérez-Villena
Sección de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil
Universitario Niño Jesús. Madrid, España.
Correspondencia: Dra. Verónica Cantarín Extremera.
Sección de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil
Universitario Niño Jesús. Avda. Menéndez Pelayo, 65.
E-28009 Madrid.
E-mail: verocantarin@hotmail.com
Aceptado tras revisión externa: 06.05.11.
Cómo citar este artículo: Cantarín-Extremera V, GutiérrezSolana LG, Duat-Rodríguez A, López-Marín L, Ruiz-Falcó ML,
León-González M, et al. Desviación tónica de la mirada
hacia arriba paroxística desencadenada por ácido valproico
en el contexto de una epilepsia focal. Rev Neurol 2011;
53: 318-9.
© 2011 Revista de Neurología
La desviación tónica de la mirada hacia arriba
paroxística (DTMP) fue descrita por primera vez
por Ouvier y Billson [1] como un cuadro de desarrollo generalmente dentro del primer año,
consistente en episodios, de duración variable,
de desviación ocular tónica de la mirada hacia
arriba con movimientos sacádicos de ambos
ojos y flexión cervical compensatoria. Los movimientos oculares horizontales son normales.
Existe una fluctuación diurna de los episodios
con desaparición durante el sueño y exacerba-
www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 53 (5)
Correspondencia
ción por la fiebre. La exploración neurológica es
normal salvo grados variables de ataxia. Las
pruebas complementarias no muestran alteraciones y el cuadro remite espontáneamente.
Las características de este cuadro han hecho
que se clasifique como un trastorno no epiléptico, aunque algunos autores señalan que el hallazgo de anomalías en estudios de electroencefalografía nocturna señalaría su posible relación con una epilepsia parcial idiopática [2].
A pesar de considerarse como una entidad
benigna, hay casos publicados en los que se
asociaron otros signos o síntomas de afectación
neurológica como torpeza motora, cociente intelectual bajo [3], nistagmo persistente [1] o
afectación del lenguaje [4-5].
Las discinesias paroxísticas y su relación con
la epilepsia han sido el debate de varios artículos
[6-10], aunque el desencadenamiento o agravamiento de los episodios por el uso de fármacos
antiepilépticos (FAE) es menos conocido [6,7].
Presentamos el caso de una niña diagnosticada de epilepsia focal temporal que desarrolló
un cuadro de DTMP tras el inicio de tratamiento
con ácido valproico (VPA).
Niña de dos años y medio de edad que acude al
Servicio de Urgencias por presentar, el día previo, dos episodios de desconexión del medio,
con mirada fija, cianosis perioral y movimientos
de chupeteo de aproximadamente un minuto
de duración, que cedieron espontáneamente con
un período poscrítico de 40 minutos. No refieren ingesta de tóxicos ni cuadro infeccioso concomitante ni traumatismo previo. Como antecedentes personales destaca la existencia de dos
episodios de crisis febriles a los dos años de edad.
Su desarrollo psicomotor está dentro de los límites normales. Entre los antecedentes familiares cabe destacar la presencia de crisis febriles
en la infancia en ambos padres. Durante su ingreso persisten dichos episodios y, como pruebas complementarias, se realiza un vídeo electroencefalograma (vídeo-EEG) que muestra anomalías epileptiformes en la región temporal
media del hemisferio izquierdo, casi exclusivamente durante el sueño, y una resonancia magnética cerebral normal. Ante la sospecha de
una epilepsia focal con crisis parciales complejas, se decide iniciar un tratamiento con oxcarbacepina. En los meses sucesivos, a pesar del
ajuste de la medicación y de presentar niveles
dentro del intervalo terapéutico, no se consigue
el control de los episodios epilépticos, por lo
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que se decide sustituir la oxcarbacepina por VPA.
Con la toma de este FAE se consigue un control
completo de las crisis, pero aparecen nuevos
episodios descritos por los padres como de desviación de la mirada hacia arriba, en ocasiones
con nistagmo vertical, flexión cervical compensatoria, inestabilidad en la marcha y ligera dismetría, sin alteración de la conciencia. Los episodios tienen una duración de minutos a horas,
ceden espontáneamente durante el sueño y parecen exacerbarse con el estrés o el calor. Los
padres señalan un incremento de su frecuencia
con el aumento de la dosis de VPA. En ese momento se realiza un nuevo vídeo-EEG que registra los episodios actuales y no evidencia anomalías paroxísticas concomitantes. Ante la sospecha diagnóstica de DTMP desencadenada por
VPA, se decide sustituir este fármaco por leve­
tiracetam, con lo que se observa una reducción
progresiva y desaparición de los episodios de
DTMP, y un buen control de las crisis convulsivas.
El cuadro descrito en nuestra paciente cumple
todas las características de DTMP. El mecanismo fisiopatológico de la DTMP no está claro. Se
postula una base genética que influiría en un
trastorno de la neurotransmisión en el núcleo
intersticial del fascículo longitudinal medio (centro implicado en el control de la mirada vertical)
[7-8,11,12], una alteración en los canales de calcio dependientes de voltaje [13,14] o, simplemente, una inmadurez corticomesencefálica del
control vertical de los ojos [7].
Hasta el momento, la aparición del cuadro
se había relacionado con crisis febriles [7] y con
la epilepsia de ausencias infantiles [6-8], pero
la coexistencia con una epilepsia del lóbulo temporal como la que padece nuestra paciente creemos que es la primera vez que se describe.
La relación causal entre el VPA y el desarrollo de DTMP ya se vislumbraba en los casos descritos de niños con este trastorno que tenían
como antecedente personal el haber estado expuestos a VPA en la vida intrauterina [3,15],
pero no ha sido hasta la publicación de Luat et
al [7] cuando este hecho parece reforzarse. Estos autores describen un caso similar al nuestro, aunque con macrocefalia, hipotonía y retraso psicomotor, que inició los movimientos de
desviación ocular al comenzar el tratamiento
con VPA, y que mejoró tras su retirada. En su
descripción exponen la teoría de que el VPA
produciría una alteración de la neurotransmisión
gabérgica del núcleo intersticial de Cajal cau-
sando un desequilibrio con hiperexcitabilidad de
las neuronas motoras que actúan en el músculo
recto superior y oblicuo inferior, responsables
de la desviación tónica de la mirada.
Con nuestra experiencia queremos remarcar
la relación existente entre la DTMP y diferentes
tipos de epilepsia, no sólo las ausencias o las
crisis febriles, así como la importancia de conocer su asociación con la toma de VPA, pues entre los tres procesos parece existir una base común que debe investigarse.
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