Manifestaciones neurológicas de la lepra del rey Balduino IV de

HISTORIA Y HUMANIDADES
Manifestaciones neurológicas de la lepra
del rey Balduino IV de Jerusalén
A.L. Guerrero-Peral
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LA LEPRA DEL REY BALDUINO IV DE JERUSALÉN
Resumen. Introducción. Durante la Edad Media, los médicos fueron más conscientes de las manifestaciones de la lepra. El
caso de Balduino, el rey leproso de Jerusalén (1161-1185), probablemente contribuyó a que en el mundo cristiano se incrementase el interés hacia esta enfermedad y la tolerancia hacia quienes la padecían. Revisamos las descripciones históricas de
las manifestaciones neurológicas del cuadro clínico de este conocido rey. Desarrollo. Guillermo de Tiro proporciona una descripción de los primeros síntomas que presenta a los 9 años de edad, consistentes en hipoestesia en la mitad de su mano y brazo derechos, sin otras alteraciones cutáneas o nerviosas. Su cuadro clínico va empeorando y, al comienzo de la tercera década de la vida, la debilidad le impide caminar. Desarrolla una ceguera, en probable relación con una queratopatía secundaria
a la afectación del VII par. Ataques repetidos de fiebre provocan un progresivo empeoramiento de su estado, y muere en Jerusalén, a la edad de 24 años, como consecuencia de la infección de sus úlceras. El primer signo de la enfermedad de Balduino
es la anestesia; aunque no se describen lesiones cutáneas, es probable que sufriera una forma tuberculoide de lepra. La evolución posterior a una forma lepromatosa con grandes lesiones cutáneas hace pensar en un inicio con una forma borderline,
inmunológicamente inestable. Conclusión. La biografía del rey leproso de Jerusalén proporciona interesantes descripciones
de las manifestaciones neurológicas de su enfermedad. Además, da pistas acerca de los conocimientos que la medicina del siglo XII tenía de los síntomas de la lepra. [REV NEUROL 2009; 49: 430-3]
Palabras clave. Balduino IV de Jerusalén. Ceguera. Lepra. Lesiones cutáneas. Neurología medieval. Neuropatía.
INTRODUCCIÓN
La lepra es una enfermedad reconocida en las civilizaciones antiguas [1]. Fue bien conocida a la vez que temida en la Europa
medieval, y se ha estimado, estudiando restos óseos de enterramientos, que en esta época entre el 13 y el 26% de los fallecidos
en edad adulta presentaban signos óseos compatibles con esta
enfermedad [2-4]. Durante el Medievo, los médicos se hicieron
más conscientes de los síntomas de la lepra y la diferenciaron
de otras enfermedades similares.
No es hasta el siglo XIX cuando Hansen muestra que la lepra
no es una enfermedad hereditaria y que no se debe únicamente
a pobres condiciones de vida. Gracias al registro nacional noruego de lepra, observa que el aislamiento de los pacientes da lugar
a una disminución en la incidencia de la enfermedad, lo que sugiere su origen infeccioso. En 1873, describe su hallazgo de microorganismos bacilares en especímenes de lepra [5,6]. Hoy en
día esta enfermedad es, probablemente, la causa más frecuente
de neuropatía periférica tratable en el mundo [7].
Balduino IV de Jerusalén (1161-1185) fue un destacado rey
de la Edad Media cristiana. La historia no lo recuerda por las
batallas que libró contra el poderoso Saladino o por los grandes
esfuerzos que tuvo que hacer por preservar las fronteras de su
reino amenazado. Se le recuerda, sobre todo, porque padeció lepra, enfermedad progresivamente invalidante que no le impidió
Aceptado tras revisión externa: 27.04.09.
Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario. Valladolid, España.
Correspondencia: Dr. Ángel L. Guerrero Peral. Servicio de Neurología.
Hospital Clínico Universitario. Avda. Ramón y Cajal, 3. E-47005 Valladolid. E-mail: aguerrero@hcuv.sacyl.es
Presentado parcialmente como póster en el XVIII Congreso de la Sociedad
Europea de Neurología. Niza, Francia, junio de 2008.
© 2009, REVISTA DE NEUROLOGÍA
430
mantenerse al frente de su reino hasta casi el mismo momento
de su muerte [8]. El impacto en una figura tan notable probablemente contribuyó a un incremento en el conocimiento y tolerancia hacia esta enfermedad en los estados cristianos medievales.
La historia puede ayudarnos a entender mejor la medicina
que hoy en día practicamos [9]; revisando la patobiografía del
rey leproso de Jerusalén podremos, quizá, ser capaces de entender mejor las manifestaciones neurológicas de esta enfermedad
aún presente en nuestro medio, hasta el punto de ser considerada la causa de neuropatía periférica tratable más común [10].
FUENTES HISTÓRICAS
En el Reino de Jerusalén se elaboraron dos crónicas independientes sobre el reinado de Balduino IV. Para escribir este artículo se ha tenido en cuenta fundamentalmente la escrita por
Guillermo de Tiro [11]. Este autor recibió el encargo del rey
Amalarico de redactar una historia sobre el reino cruzado. Su
texto cubre el período que transcurre entre 1096 y 1184. Guillermo, además de ser un hábil escritor, fue nombrado por el
propio Amalarico tutor del príncipe Balduino y, más tarde, arzobispo de Tiro y canciller del reino. Por todo ello es evidente que
estaba extraordinariamente situado en el centro de los acontecimientos para escribir la crónica, incluyendo la biografía (o la
patobiografía) del rey Balduino. Sin embargo, sus altas responsabilidades políticas en el reino probablemente conviertan su
obra en deudora de su cargo, y su imparcialidad a la hora de narrar ciertos acontecimientos puede ser puesta en duda. En cualquier caso, y en lo que a nosotros nos interesa, probablemente
no haya mejor observador de los síntomas y signos de la enfermedad del rey leproso.
La otra crónica de este período es atribuida a Ernoul, escrita
seguramente a finales del siglo XIII y, por tanto, más lejana de
las observaciones directas de la persona de Balduino IV [12].
REV NEUROL 2009; 49 (8): 430-433
LEPRA DEL REY BALDUINO IV
CASO CLÍNICO
La Primera Cruzada (1096-1099) estableció una presencia latina cristiana en el Mediterráneo oriental que duró casi 200 años.
El reino de Jerusalén (1099-1291), del cual Balduino fue su sexto monarca, fue uno de los cuatro estados establecidos por los
cruzados en esta región [8,13].
El futuro Balduino IV nació en 1161, hijo de Amalarico y
Agnes de Courtenay. Cuando Balduino III falleció sin descendencia en 1163, su hermano Amalarico heredó el trono, si bien,
antes de ser reconocido como rey, se vio obligado a repudiar a
su mujer, debido a la consanguinidad entre ambos [12]. No hay
evidencia alguna de que Amalarico, Agnes o Maria Comnena,
la segunda esposa de Amalarico, padecieran lepra. Posiblemente Balduino contrajo la enfermedad en sus primeros años de vida de algún sirviente de la corte [14]; en cualquier caso, aun en
el siglo XXI, en la mitad de los pacientes de lepra no se cuenta
con una historia clara de exposición a la enfermedad.
Cuando Balduino tenía 9 años, Guillermo de Tiro fue nombrado su tutor. Rápidamente percibió que algo no iba bien en el
joven príncipe [11]: ‘Mientras jugaba con otros niños nobles, y
mientras entre ellos se pellizcaban en manos y brazos como hacen a menudo cuando juegan, los otros gritaban cuando eran heridos, mientras que Balduino lo soportaba con gran paciencia y
sin muestras de dolor, como alguien acostumbrado a éste, pese
a que sus amigos no respetaban especialmente su condición principesca en sus juegos.’
Tras esto, Guillermo de Tiro decide examinar a su paciente:
‘Percibí que la mitad de su mano y brazo estaban muertas, de
forma que no podía sentir en absoluto el pinchazo, o ni siquiera
si era mordido.’ Guillermo sospechó que se encontraba ante el
inicio de una enfermedad seria e incurable, si bien no menciona
la lepra en este momento. En cualquier caso, el rey Amalarico
fue informado, y se contrataron médicos musulmanes para atender al joven príncipe.
Podemos suponer que los médicos de la corte pensaban en
la lepra como una posible causa de las alteraciones sensitivas de
Balduino, si bien no sabemos la sintomatología necesaria en este período para llegar a un diagnóstico definitivo de lepra. Además, podemos imaginar las funestas consecuencias de un falso
positivo en una enfermedad con estas consideraciones sociales.
De cualquier modo, Amalarico conoció lo bastante como para
considerar la posibilidad de que Balduino no llegase a ser rey, ni
padre de reyes (en la lepra se recomendaba evitar la actividad
sexual), y se percató de los problemas sucesorios que habría de
afrontar el reino si él moría inesperadamente. Los últimos años
del reinado de Amalarico, hasta su inesperada muerte a la edad
de 33 años en 1174, constituyeron un vano intento de concertar
un adecuado matrimonio para su hija Sibila [12]. No pudo evitar, así, el inicio de una dura y agria disputa entre dos de las
principales familias de Jerusalén: los Ibelin y los Courtenay.
Este conflicto terminaría condicionando la historia posterior del
reino.
Balduino fue coronado rey justo al cumplir los 13 años, y en
ese momento no se menciona el diagnóstico de lepra. Durante
su adolescencia, sin embargo, aparecieron las características lesiones cutáneas y el diagnóstico se hizo evidente. Guillermo de
Tiro cuenta que, aunque físicamente débil, Balduino era mentalmente vigoroso; sus alteraciones, primero sensitivas y posteriormente motoras, no impidieron que aprendiese a montar a caballo, algo absolutamente fundamental en la simbología que rodeaba a un rey medieval [11]. A pesar de su enfermedad, en
REV NEUROL 2009; 49 (8): 430-433
1177, a la cabeza de sus huestes, consiguió una meritoria victoria frente a las tropas de Saladino en Mont Gisard [12].
En 1183, su salud se deterioró significativamente. Guillermo de Tiro cuenta: ‘Ha perdido la vista y sus extremidades están completamente dañadas, de forma que es incapaz de utilizar
sus manos y pies.’ Sin embargo, su salud le permitía atender sus
obligaciones al frente del reino; ello era especialmente difícil en
los períodos en los que era atacado por las fiebres, lo que se producía con una frecuencia creciente [11].
Murió, finalmente, en Jerusalén, en 1185, a la edad de 24
años. Su sucesor y sobrino, Balduino V, falleció en 1186. El 4
de julio de 1187, el ejército de Jerusalén, seriamente dividido
por las disputas sucesorias, fue duramente derrotado por Saladino en Hattin; ello selló la suerte de Jerusalén, que fue conquistada por los musulmanes el 2 de octubre de ese año [8].
DISCUSIÓN
Aunque a veces se menciona a la lepra como la enfermedad más
antigua conocida que afecta a humanos, no parece haber base
real para dicha afirmación. No se conoce con exactitud dónde
apareció por primera vez [9]. Recientes estudios genéticos han
mostrado que los casos de lepra derivan de un único clon del
microorganismo que probablemente se originó en el levante mediterráneo o el este de África [15].
La mayoría de los autores están de acuerdo en que la primera descripción de la lepra figura en el libro Sushruta Samhita,
escrito alrededor del año 600 antes de nuestra era [16]. Es también destacable la aportación de Hua To, un cirujano chino,
quien en el siglo III menciona como signos clínicos de la lepra la
hipoestesia, úlceras en los pies, pérdida de las pestañas, ceguera, labios deformados y ronquera [17].
En cuanto a las presencia de la lepra en la Biblia, las descripciones que figuran en ella, sobre todo en el Levítico, referidas a esta enfermedad, no la muestran tal y como la conocemos
hoy en día [9,12], y probablemente lo que se tradujo del hebreo
como lepra se trataba de otro tipo de enfermedad infecciosa
[18]. Sabemos, en cualquier caso, que la lepra estaba presente
en el mediterráneo oriental ya 1.000 años antes de las Cruzadas. Está disponible la detección mediante la reacción en cadena de la polimerasa de ADN de Mycobacterium leprae, y así,
en excavaciones arqueológicas se han hallado ejemplos de esta
enfermedad datados 200 años antes de Cristo en Egipto y del
año 600 de nuestra era en el desierto de Judea [14,19]. La primera descripción detallada de la enfermedad en Occidente es
la de Areteo de Capadocia, notable sistematizador de los conocimientos clínicos de su época [20]. Areteo describe grandes
nódulos y úlceras en la mandíbula, la región malar, los dedos y
las rodillas [9]. La palabra latina lepra se usó en el Corpus hippocraticum para denominar a una lesión cutánea no específica.
Constantino el Africano, el famoso autor de la escuela de Salerno, quien relanzó la medicina medieval gracias a la traducción del árabe de textos clásicos grecorromanos [21], en la traducción del Liber Pantegni que llevó a cabo durante el siglo
XII, utilizó la palabra lepra, con la descripción de lo que parecía
un caso de dicha enfermedad tal y como la entendemos hoy en
día [14]. Regimen Sanitatis Salernitanum, el poema médico de
referencia de la escuela de Salerno, aún distingue cuatro tipos
de lepra (alopicia, tiria, leonina y elephancia), pero sólo la primera, alopicia, parece corresponder a una nuestra enfermedad
actual [22].
431
A.L. GUERRERO-PERAL
La lepra fue bastante prevalente en Europa entre los años
1000 y 1400. Durante este período, contraer la lepra se consideraba un desastre, debido tanto a la desfiguración y discapacidad
graves a las que podía dar lugar, como al temor de los sanos de
desarrollar esa enfermedad tras un contacto con la persona afecta [14]. Los manuscritos médicos de esa época identificaban como propios de la lepra cambios en la nariz, los ojos y la voz, lesiones cutáneas, hipoestesia y deformidades distales [14]. Durante el medievo, los pacientes afectos eran declarados como
oficialmente muertos, y eran obligados a llevar ropajes distintivos, pudiendo ser exiliados fuera de los núcleos de población
[9]. Es probable que los leprosos recibieran un tratamiento más
generoso en el reino latino de Jerusalén que en el resto de la
cristiandad.
Hoy en día sabemos que la lepra es una infección granulomatosa crónica que afecta a tejidos superficiales; se caracteriza
principalmente por la afectación cutánea y del sistema nervioso
periférico [23].
La intensidad de la respuesta inmune celular específica al
M. leprae se correlaciona con el tipo de enfermedad que cada
paciente padece, siendo posibles, sin embargo, varias formas de
transición. Así, en la forma tuberculoide se produce una intensa
respuesta celular y una baja carga bacilífera, mientras que en la
forma lepromatosa hay una intensa bacilemia, y ausencia de
respuesta inmunitaria contra el bacilo. La neuropatía se observa
en todo el espectro de la enfermedad, desde las formas tuberculoides y las borderline a las lepromatosas.
En cuanto a las lesiones cutáneas, en la lepra tuberculosa
son escasas, y suelen ser placas hipopigmentadas, generalmente
secas y sin vello. Los hallazgos iniciales de la lepra lepromatosa son máculas extendidas, a veces pobremente definidas, y ligeramente hipopigmentadas y eritematosas. Las formas borderline presentan lesiones cutáneas intermedias entre las dos formas polares, y lo más característico de esta forma es la presencia de pequeños granulomas [24,25].
La afectación del sistema nervioso periférico en la lepra
suele ser inicialmente sensitiva y distal. En las formas tuberculosas, la lesión del nervio periférico se restringe generalmente a
aquéllos localizados en la vecindad de las lesiones cutáneas, y
en las formas lepromatosas la afectación nerviosa puede ser tardía. En las formas borderline, los síntomas, tanto motores como
sensitivos, suelen ser más graves. Cuando hay infiltración granulomatosa de los nervios periféricos, éstos pueden palparse
engrosados, lo que favorece las neuropatías por atrapamiento.
La afectación inicial en el caso de Balduino, en los miembros
superiores, es la segunda más frecuente, tras la lesión del nervio
tibial posterior [25]. En la mayoría de los casos, la neuropatía se
presenta como déficit sensitivos predominantemente distales, o
bien neuritis múltiples en áreas especialmente sensibles a la
compresión. Las parálisis de nervios craneales generalmente se
producen en asociación con alguna de las otras formas de neu-
ropatía periférica y raramente son un hallazgo aislado. Los nervios craneales más comúnmente afectos son el facial, el trigémino y el olfatorio [26].
El diagnóstico de la lepra no es difícil cuando las lesiones
cutáneas están presentes, pero en las formas pura o primariamente neuríticas, en las que no existe afectación cutánea, es necesario un alto índice de sospecha clínica para percibir e interpretar la existencia de engrosamientos nerviosos, y llevar a cabo
los correspondientes estudios neurofisiológicos o biopsias nerviosas. Hoy en día, en zonas sin los suficientes medios de atención sanitaria, se admite el diagnóstico de lepra neural en pacientes de zonas endémicas con neuropatías periféricas de origen desconocido. El engrosamiento de nervios periféricos, particularmente el nervio auricular mayor, es marcador diagnóstico
de lepra [26].
Se han propuesto interpretaciones acerca del tipo de lepra
que Balduino padeció [14]. Sabemos que el primer signo de su
cuadro clínico en la infancia fue la anestesia; éste puede ser
también el primer dato de alguno de nuestros pacientes actuales, si bien un examen físico detallado suele detectar algún tipo
de afectación cutánea. Guillermo de Tiro, aunque hombre culto,
no era médico, y no hace mención alguna de decoloración cutánea, placas, máculas o granulomas, ni mucho menos de alteraciones nasales, pérdida de pestañas, u otros signos más aparatosos de lepra lepromatosa. Por otra parte, un inicio puramente
neurítico puede corresponder a cualquier forma de lepra [24]. Si
asumiéramos que padecía inicialmente una forma borderline de
la enfermedad, inmunológicamente inestable, no sorprende ni
la desapercibida afectación cutánea inicial, ni el desarrollo, en
pocos años, de una grave forma lepromatosa de la enfermedad,
con graves y llamativas lesiones cutáneas. La afectación neuropática sensitivomotora progresiva le fue impidiendo caminar.
Además, traumatismos no percibidos favorecían la aparición de
úlceras. Quedó ciego, probablemente a consecuencia de una queratitis por exposición y lagoftalmos relacionados con la afectación de los nervios faciales [27].
Los ataques repetidos de fiebre iban dando lugar a un progresivo empeoramiento de su estado general. Finalmente, pudo
fallecer por una septicemia debida a la infección de sus úlceras.
CONCLUSIÓN
La biografía del rey Balduino el Leproso proporciona interesantes descripciones de las manifestaciones neurológicas de la lepra. Además, ayuda a descubrir los conocimientos de la medicina del siglo XII sobre los síntomas de esta enfermedad, y el
abordaje general en cuanto a su tratamiento.
Nuestro personaje fue un ejemplo de superación e integración pese a la devastadora enfermedad que padeció; como escribió Sicard de Cremona: ‘Aunque sufrió de lepra desde su infancia, preservó con ahínco las fronteras del reino de Jerusalén’ [12].
BIBLIOGRAFÍA
1. Agrawal A, Pandit L, Dalal M, Shetty JP. Neurological manifestations
of Hansen’s disease and their management. Clin Neurol Neurosurg
2005; 107: 445-54.
2. Boldsen JL. Leprosy in the early medieval Lauchheim community. Am
J Phys Anthropol 2008; 135: 301-10.
3. Boldsen JL. Leprosy and mortality in the medieval Danish village of
Tirup. Am J Phys Anthropol 2005; 126: 159-68.
4. Boldsen JL, Mollerup L. Outside St. Jørgen: leprosy in the medieval
Danish city of Odense. Am J Phys Anthropol 2006; 130: 344-51.
432
5. Launer J. Hansen’s disease. QJM 2007; 100: 467-8.
6. Moreno-Toral E, López-Díaz MT. Disertaciones sobre la lepra en la
Sevilla de finales del siglo de las luces. Rev Neurol 2000; 30: 890-6.
7. Kumar S, Alexander M, Gnanamuthu C. Cranial nerve involvement in
patients with leprous neuropathy. Neurol India 2006; 54: 283-5.
8. Runciman S. A history of the crusades, 3 vols. London: Cambridge
University Press; 1954.
9. Trautman JR. A brief history of Hansen’s disease. Bull N Y Acad Med
1984; 60: 689-95.
REV NEUROL 2009; 49 (8): 430-433
LEPRA DEL REY BALDUINO IV
10. Wilder-Smith EP, Van Brakel WH. Nerve damage in leprosy and its
management. Nat Clin Pract Neurol 2008; 4: 656-63.
11. William of Tyre. A history of deeds done beyond the sea. New York:
Columbia University Press; 1943.
12. Hamilton B. The leper king and his heirs. Cambridge: Cambridge University Press; 2000.
13. Riley-Smith J. The Oxford Illustrated History of the Crusades. Oxford:
Oxford University Press; 1995.
14. Mitchell PD. An evaluation of the leprosy of King Baldwin IV of
Jerusalem in the context of the medieval world. In Hamilton B, ed. The
leper king and his heirs. Cambridge: Cambridge University Press; 2000.
p. 245-79.
15. Monot M, Honoré N, Garnier T, Araoz R, Coppèe JY, Lacroix C, et al.
On the origin of leprosy. Science 2005; 308: 1040-2.
16. Dharmendra. Notes on leprosy. Int J Lepr 1947; 15: 424-30.
17. Skinsnes OK. Notes of the history of leprosy. Int J Lepr 1973; 1: 220-37.
18. Heller RM, Heller TW, Sasson JM. Mold: ‘tsara’at’, Leviticus, and the
history of a confusion. Perspect Biol Med 2003; 46: 588-91.
19. Rafi A, Spigelman M, Stanford J, Lemma E, Donoghue H, Zias J. My-
cobacterium leprae DNA from ancient bone detected by PCR. Lancet
1994; 343: 1360-1.
20. García-Albea Ristol E. Areteo de Capadocia (siglo II d. de C.) y las
primeras descripciones neurológicas. Rev Neurol 2009; 48: 322-7.
21. De Frutos-González V, Guerrero-Peral AL. La neurología en la poesía
médica latina medieval. Rev Neurol 2009; 48: 540-4.
22. De Frutos-González V, ed. Flos medicine (Regimen Sanitatis Salernitanum). Estudio, edición crítica y traducción. Valladolid: Universidad
de Valladolid [in press].
23. Van Brakel WH, Nicholls PG, Wilder-Smith EP, Das L, Barkataki P,
Lockwood DN, on behalf of the Infir Study Group. Early diagnosis of
neuropathy in leprosy-comparing diagnostic tests in a large prospective
study (the INFIR Cohort Study). PLoS Negl Trop Dis. 2008; 2: 212.
24. Walker SL, Lockwood DN. Leprosy. Clin Dermatol 2007; 25: 165-72.
25. Jacobson RR, Krahenbuhl JL. Leprosy. Lancet 1999; 353: 655-60.
26. Grimaud J, Vallat JM. Neurological manifestations of leprosy. Rev
Neurol (Paris) 2003; 159: 979-95.
27. Lynn WA, Lightman S. The eye in systemic infection. Lancet 2004; 364:
1439-50.
NEUROLOGICAL EVALUATION OF THE LEPER KING BALDWIN IV OF JERUSALEM
Summary. Introduction. In the medieval period, physicians became more aware of leprosy symptoms and differentiated it from
other similar diseases. Baldwin, the leper king of Jerusalem (1161-1185), probably contributed to an increasing interest and
tolerance to this disease in medieval Christian states. We review historical descriptions of the neurological manifestations he
developed. Development. William of Tyre gives us a description of first symptoms experienced by the prince when aged nine.
He notices that half of his right arm and hand were partially numb. No skin or nervous lesions are described. By his early
twenties, muscle weakness makes him unable to walk. He gets blinded, probably due to keratopathy related to facial nerves
involvement. Repeated attacks of fever lead to progressive worsening of his disease. He finally dies in Jerusalem, aged twentyfive, probably due to a septicaemia from infected sores. The earliest sign of Baldwin’s disease is anaesthesia. Though skin
lesions are not described, it is likely that at this point he had a tuberculoid form of leprosy. As his disease finally takes a
lepromatous form, we suspect that it began as a borderline, immunologically unstable form. Conclusion. Leper king Baldwin
biography gives us interesting descriptions of neurological clinical features of leprosy. Besides, it helps us to discover twelfth
century medicine knowledge about this disease. [REV NEUROL 2009; 49: 430-3]
Key words. Baldwin king of Jerusalem. Blindness. Leprosy. Medieval neurology. Neuropathy. Skin lesions.
REV NEUROL 2009; 49 (8): 430-433
433