Descargar PDF - Archivos Argentinos de Dermatología

Trabajos originales
189
Liquen plano pigmentoso invertido
Reporte del primer caso pediátrico y revisión de la literatura
Rosario Peralta1, Mónica Pazos2, Emilia Cohen Sabban3, Roberto Schroh4 y Horacio Cabo5
RESUMEN
El liquen plano pigmentoso invertido (LPPI) es una variedad poco frecuente del liquen plano pigmentoso (LPP) que se caracteriza
por máculas pigmentadas asintomáticas o levemente pruriginosas que presentan la particularidad de localizarse en áreas
intertriginosas. Presentamos, según nuestro conocimiento, el primer caso pediátrico publicado en la literatura de habla inglesa
e hispana.
Palabras clave: liquen plano, liquen plano pigmentoso invertido, niños
ABSTRACT
Lichen planus pigmentosus inversus. First pediatric case report and literature review
Lichen planus pigmentosus inversus (LPPI) is a rare variety of lichen planus pigmentosus (LPP) characterized by asymptomatic
or slightly pruritic pigmented macules, which have the particularity of being located in the intertriginosus areas. We report, to our
knowledge, the first pediatric case reported in the english and spanish literature.
Key words: lichen planus, lichen planus pigmentosus inversus, children
Abreviaturas:
LP: Liquen plano
LPP: Liquen plano pigmentoso
LPPI: Liquen plano pigmentoso invertido
DC: Dermatosis cenicienta
raza caucásica y tiene la particularidad de localizarse en
áreas intertriginosas, principalmente en axilas, pudiendo
asociarse de manera ocasional al liquen plano clásico1-3.
► INTRODUCCIÓN
Paciente femenina de 5 años de edad, fototipo III, consulta
en nuestra Institución por presentar lesiones maculosas,
algunas de color violáceo y otras marrón claro, ocasionalmente pruriginosas, localizadas en axilas y hueco poplíteo,
de 2 años de evolución con períodos de remisión. Al examen físico presentaba sólo lesiones en axilas (Figs. 1 y 2).
El LPPI es una variedad poco frecuente del LPP que se caracteriza clínicamente por la aparición de máculas de color
marrón-violáceo de límites bien definidos, asintomáticas o
levemente pruriginosas. Afecta más frecuentemente a la
► CASO CLÍNICO
Médica Dermatóloga, UBA.
Médica de planta del Servicio de Dermatología. Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA
3
Docente adscripta de Dermatología UBA. Sub-Jefa del Servicio de Dermatología Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari,
UBA.
4
Médico Patólogo y Dermatólogo. Docente Autorizado UBA. Divisiones Dermatología y Patología. Hospital Ramos Mejía
5
Profesor Adjunto UBA. Jefe del servicio de Dermatología Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA.
Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari-UBA, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina.
Conflictos de interés: no declarados
Correo electrónico: rosarioperalta@yahoo.com
1
2
Recibido: 1-9-2015.
Aceptado para publicación: 19-01-2016.
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194
190
Trabajos originales
► Liquen plano pigmentoso invertido
Además de las lesiones cutáneas, como antecedente
personal, la paciente padecía de miopía.
Estudios complementarios: se realizó un laboratorio que
se encontraba dentro de los límites normales y un estudio
histopatológico por biopsia incisional de axila derecha
que informó: epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis que en sectores forma una “cuña” y acantosis irregular de queratinocitos hiper­tróficos, poligonales y
acidófilos. Destaca una dermatitis de la interfase liquenoide linfohistiocitaria con cuerpos apoptóticos epidérmicos
y dérmicos o cuerpos de Civatte (Fig. 3). La dermis papilar
exhibe edema, vasocongestión y marcada incontinencia
de pigmento (Fig. 4).
Diagnóstico: reacción hística liquenoide compatible con
LPP.
Fig. 1: Máculas axilares, violáceas del lado derecho y marrón claro
y escasas violáceas en el lado izquierdo.
Fig. 3: Epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis
con forma de cuña y acantosis irregular. Dermatitis de la interfase,
infiltrado linfohistiocitario en banda o liquenoide, cuerpos apoptóticos epidérmicos y dérmicos o cuerpos de Civatte. En dermis
papilar: marcada incontinencia de pigmento.
Fig. 2: Máculas violáceas en axila derecha de diferentes formas
y tamaños.
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194
Fig. 4: En dermis papilar: edema, vasocongestión y marcada incontinencia de pigmento.
Rosario Peralta y colaboradores
► DISCUSIÓN
En 1974, Bhutani describe una variedad de LP en un
grupo de 40 pacientes de la India y Oriente medio, con
fototipo V, que presentaban máculas y /o pápulas hiperpigmentadas localizadas predominantemente en áreas
fotoexpuestas, denominando a dicha entidad LPP.
En el año 2001, Pock, en la República Checa, describe siete casos en caucásicos de Europa central con
lesiones de LPP localizadas casi exclusivamente en axila,
ingle y área submamaria, no vinculadas con áreas fotoexpuestas, denominándolo LPPI 1,4,5.
Desde dicha descripción hasta la actualidad sólo encontramos publicados en la literatura de habla inglesa e
hispana 33 casos. Incluyendo el presente, serían 34 y el
primero en edad pediátrica (Tabla I).
En el año 2003 se publicó un estudio de la India que
incluyó 124 pacientes con diagnóstico de LPP localizado
inicialmente en áreas fotoexpuestas y en forma ocasional
en pliegues, dentro de los cuales el 8,9% presentaban lesiones en axila, el 6,5% en el área submamaria y el 3,2%
en la ingle6. Estos datos sugieren que, muchos de estos
casos, podrían corresponder a LPPI que no fueron cuantificados en los casos publicados.
Entre los agentes etiológicos observados, se mencionan estímulos externos como el sudor y traumatismos
leves, fricción y /o dermatitis por contacto a los cosméticos, que pueden ocasionar un fenómeno de Köebner, el
cual desencadena placas vinculables a LPPI 2,6 . Sólo 1
caso de los publicados fue asociado a fármacos antihipertensivos7.
No se encontró asociación con el virus de la hepatitis
B, drogas o enfermedades oncológicas, pero cabe destacar que se han publicado dos casos de LPPI asociado
a virus de hepatitis C3,8.
Si bien la fisiopatología es incierta, se supone que
al igual que en el LP clásico, el LPPI sería el resultado de
una citotoxicidad directa contra los queratinocitos basales mediada por linfocitos T. Se sabe que en el LP clásico
los queratinocitos expresan fuertemente el antígeno HLADR en su superficie, con las consiguientes manifestaciones clínicas características. En contraposición a esto, en
el LPPI la misma es débil, lo que explicaría la regresión
del infiltrado liquenoide, el prurito mínimo y la no perpetuación del proceso inflamatorio5,9,10.
Pock et al.1 proponen una teoría sobre la posible morfogénesis del LPPI, en el que debido a que la reacción
liquenoide se produce en un período muy corto de tiempo
y la degeneración hidrópica es drástica e intensa, la proliferación compensatoria de queratinocitos no llega a desarrollar pápulas, como en las típicas lesiones de liquen
plano clásico, sino que rápidamente se transforman en
máculas marrones.
Las lesiones generalmente se presentan como máculas de color marrón-violáceo de límites bien definidos,
su superficie se esfuma a medida que se van expandiendo por lo que se aclara su color. El tamaño varía desde
pocos milímetros a varios centímetros y pueden adoptar
una configuración lineal. Generalmente son asintomáticas o con leve prurito. No presenta compromiso ungueal
ni mucoso.
La evolución es benigna aunque variable en relación
a su duración, que puede abarcar desde semanas a años.
Más del 90 % de los casos notificados se presentaron en
la axila; el 10 % restante en ingle, región submamaria,
fosa poplítea y se describió un sólo caso con compromiso de pliegue post auricular bilateral1,11-14.
En la dermatoscopía se pueden observar tres patrones: un patrón difuso caracterizado por áreas sin estructura de coloración amarronada relacionado con la pigmentación en la epidermis; un patrón de puntos de tonalidad azul, gris o amarronada correspondiente a melanófagos dérmicos; y un patrón mixto que combina puntos de
tonalidad marrón-grisácea con una pigmentación marrón
difusa. Los hallazgos dermatoscópicos son de valor pronóstico, ya que aquellas lesiones donde se observa un
patrón de puntos azules, dada la mayor profundidad del
pigmento, tienden a ser persistentes15,16.
La histopatología se caracteriza por: epidermis hipotrófica o atrófica, pudiendo también presentar pequeñas
áreas de hiperqueratosis e hipergranulosis con leve a
moderada degeneración hidrópica de la capa basal. En
la unión dermoepidérmica se observa dermatitis de interfase. En dermis superficial hay un infiltrado liquenoide en
banda, compuesto de linfocitos e histiocitos, incontinencia pigmentaria prominente y macrófagos cargados de
melanina que son los principales responsables del color
marrón oscuro1,5,11,12.
Entre los diagnósticos diferenciales clínicos hay que
considerar al LPP y a la DC, ya que ambos presentan
patrones tisulares liquenoides con similitudes histopatológicas17-19 (Tabla II).
El LPP afecta predominantemente a pacientes de piel
oscura, se caracteriza clínicamente por máculas hiperpigmentadas levemente pruriginosas, localizadas principalmente en zonas fotoexpuestas, como la cara y las extremidades superiores; mientras que la DC se caracteriza
por máculas azul grisáceas de forma y tamaño variable,
localizadas en cara, cuello y tronco4.
En la histopatología de ambos procesos se observa
vacuolización de la capa basal, así como también un infiltrado linfohistiocitario de tipo liquenoide que alterna con
áreas de intensa regresión melanofágica e incontinencia
pigmentaria. Dichos melanófagos, cuando se encuentran
en dermis superficial, darían al LPP su característico color marrón oscuro, a diferencia de la dermatosis cenicienta en la que los melanófagos se encuentran en dermis
profunda, por lo que por el efecto Tyndall dichas lesiones
son de color azul-gris4,17.
Además, el LPPI puede plantear un diagnóstico diferencial clínico con la mácula fija pigmentaria por drogas,
intertrigo candidiásico, acantosis nigricans, toxicodermias liquenoides y dermatitis de contacto pigmentada4,5.
En cuanto a la diferencia histopatológica del LPP con
el LP, es el de hipotrofia o atrofia epidérmica en sectores
con ausencia de acantosis reactiva4.
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194
191
192
► Liquen plano pigmentoso invertido
Trabajos originales
Tabla I. Casos publicados de LPPI.
N°/Autor
Edad/Sexo
Localización
Prurito
Hallazgos HP*
Duración
1. Pock et al. (2001)1
66/M
Axila, dorso
Leve
A,B
2 meses
2. Pock et al. (2001)1
54/F
Axila
No
A,B
6 meses
3. Pock et al. (2001)1
68/F
Axila, ingle, submamario
No
A,B
5 meses
1
4. Pock et al. (2001)
71/F
Axila, ingle
Leve
A,D,E
5 semanas
5. Pock et al. (2001)1
60/F
Axila, ingle
No
A,C
1 año
6. Pock et al. (2001)1
57/M
Axila, ingle, muñeca
Leve
A,B
6 meses
7. Pock et al. (2001)
46/M
Axila
Leve
A,D,E
15 años
8. Muñoz Perez et al. (2002)9
27/F
Axila, ingle, abdomen, sublabial
No
A,D,E
2 meses
9. Kashima et al. (2007)21
51/F
Axila
No
A,C,D
2 meses
10. Kashima et al. (2007)
62/M
Axila, ingle, hueco poplíteo
No
A,C,D
6meses
11. Kim et al. (2008)20
70/M
Ingle
No
A,C,D
6 meses
12. Kim et al. (2008)20
49/F
Ingle
No
A,E
Varios meses
25/F
Axila, muslo
No
A,D,E
12 meses
14. Bennássar et al. (2009)
84/M
Axila, cuello
Leve
D,E
2 meses
15. Bennássar et al. (2009)4
72/F
Submamario
No
A,D,E
3 meses
16. Bennássar et al. (2009)4
59/M
Axila, ingle
Leve
E
Pocos meses
17. Bennássar et al. (2009)
54/F
Axila, hueco poplíteo
No
A, C
12 meses
18. Ohshima et al. (2011)2
54/F
Axila, cuello, ingle submamario
y tronco
Leve
A ,B, D
4 meses
19. Jung Y et al. (2011)19
31/F
Axila, ingle, antecubital y hueco
poplíteo
Leve
A, B
5 años
20. Ruiz Villaverde et al. (2011)5
72/F
Ingle, submamario
Leve
A, B, D
No informado
21. Ruiz Villaverde et al. 2011(5)
42/M
Axila
No
A, B, D
No informado
5
22. Ruiz Villaverde et al. (2011)
78/M
Axila, ingle, tronco
Leve
A, B, D
No informado
23. Ruiz Villaverde et al. (2011)5
64/M
Axila
No
A, B, D
No informado
24. Heit et al. (2011)10
30/M
Cuello, axila, ingle, pubis
No
A, D, E
2 semanas
25. Heit et al. (2011)
81/F
Axilas
No
A, D, E
2 años
26. Heit et al. (2011)
76/F
Axilas
No
A, D, E
1 año
58/M
Ingle
No
A, B, E
Varias semanas
57/M
Axila, ingle, hueco poplíteo,
hemiabdomen inferior
Leve
C, D, E
3 años
29/F
Axila, ingle, antecubital
Leve
D, E
2 meses
25/M
Cuello, axila, ingle, hueco
popliteo
No
B, D
9 meses
1
21
13. Kim et al. (2008)
20
4
4
10
10
27. Gaertner et al. (2012)11
28. Matamoros et al. (2013)
29. Acar et al. (2013)16
30. Barros et al. (2013)
13
8
Hallazgos histopatológicos, A: Incontinencia de pigmento con fuerte expresión, B: Leve infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos
e histiocitos en la dermis superior, C: Moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, D:
Degeneración hidrópica de la capa basal de la epidermis, E: Intensa reacción inflamatoria liquenoide.
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194
Rosario Peralta y colaboradores
Tabla I. Casos publicados de LPPI.
N°/Autor
Edad/Sexo
Localización
Prurito
Hallazgos HP*
Duración
31. Nijhawan et al. (2013)14
47/M
Axilas, retroauricular, pliegue
interglúteo
Leve
A, E
3 meses
32. Matos Figueredo et al. (2013)7
51/F
Pliegues submamarios
No
A, C
9 años
33. Monteagudo et al. (2014)3
39/F
Axila, ingle, hemiabdomen
superior derecho interdigital
Leve
A, B, D
3 años
34. Nuestro caso (2015)
3/F
Axila, hueco poplíteo
Leve
A, C, E
2 años
Hallazgos histopatológicos, A: Incontinencia de pigmento con fuerte expresión, B: Leve infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos
e histiocitos en la dermis superior, C: Moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, D:
Degeneración hidrópica de la capa basal de la epidermis, E: Intensa reacción inflamatoria liquenoide.
Tabla II. Diagnósticos diferenciales del LPPI 3,8.
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
LP
DC o eritema
discrómico perstans
LPP (pigmentoso,
pigmentado o pigmentario)
LPPI
Manifestación
Clínica
Pápulas poligonales
eritematovioláceas con superficie
reticular, distribución simétrica
bilateral en extremidades y
tronco. Afecta faneras y mucosas.
Muy Pruriginoso.
Máculas azul grisácea
en cara cuello y tronco.
De forma y tamaño
variable. Asintomáticas
o con prurito leve.
Máculas placas o pápulas
marrones
Reticulares.
En áreas fotoexpuestas.
Máculas marrones
en áreas
intertriginosas.
HISTOPATOLOGÍA
de la
EPIDERMIS
Hiperqueratosis,
Ortoqueratosis,
Hipergranulosis y
acantosis irregular.
Elongación de crestas
interpapilares en diente de sierra.
Degeneración hidrópica de la
capa basal.
Estrato córneo
sin alteraciones o
levemente atrófico.
Áreas de Hiperqueratosis
Alternando con hipotrofia
o atrofia con ausencia de
acantosis reactiva.
HISTOPATOLOGÍA
de la
DERMIS
Infiltrado mononuclear en banda.
Cuerpos coloides,
Infiltrado linfohistiocitario y
vasodilatación.
Focos de degeneración
hidrópica de la capa
basal por licuefacción.
Incremento de
melanófagos en dermis
reticular.
Infiltrado
linfohistiocitario
perivascular.
El tratamiento propuesto es de tipo sintomático. Ninguna de las terapéuticas tópicas establecidas, como los
inhibidores de la calcineurina o los glucocorticoides de
mediana y alta potencia, cambian el curso evolutivo de la
enfermedad5,20.
Kashima et al. describen la remisión espontánea y consideran que, por tratarse de un proceso benigno, debe
elegirse esquemas terapéuticos poco agresivos, como por
IDEM con
localización en
pliegues.
Degeneración hidrópica de
la capa basal.
Incremento de pigmento
y melanófagos en dermis
papilar.
Infiltrado linfohistiocitario
en banda.
IDEM con
localización en
pliegues.
ejemplo tacrolimus tópico 2 veces por día por 4 semanas
o clobetasol 2 veces por día por 2 semanas. También está
descripto deflazacort oral 6 mg/d por 2 meses 9,21 y tratamiento despigmentante de las lesiones con luz pulsada
intensa22.
Nuestra paciente realizó tratamiento con tacrolimus
0,1% tópico 2 veces por día por 4 semanas con moderada
respuesta.
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194
193
194
Trabajos originales
► Liquen plano pigmentoso invertido
► CONCLUSIÓN
Estamos frente a una variedad clínica poco frecuente de
LP y con escasos registros de publicación en la literatura
médica. No obstante consideramos, al igual que otros autores, que puede ser una afección subdiagnosticada por
su poca sintomatología y su evolución benigna. Esto lleva
a que el médico tratante no indique el estudio histopatológico necesario para su confirmación diagnóstica.
► BIBLIOGRAFÍA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Pock, L.; Jelínková, L.; Drlík, L., Abrhámová, S.; Vojtechovská,
S.; Sezemská, D.; Borodácová, I.; Hercogová, J.: Lichen planus
pigmentosus inversus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15:
452-454.
Ohshima, N.; Shirai, A.; Saito, I.; Asahina, A. Lichen planus pigmentosus-inversus occurring extensively in multiple intertriginous
areas. J Dermatol 2012; 39: 412-414.
Monteagudo, B.; Suarez-Amor, Ó.; Cabanillas, M.; de Las Heras,
C.; Álvarez, J.C.: Liquen plano pigmentoso sobreimpuesto. Dermatol Online J 2014; 20 (5):12.
Bennássar, A.; Mas, A.; Juliá, M.; Iranzo, P.; Ferrando, J.: Placas
anulares en grandes pliegues: cuatro casos de liquen plano pigmentoso-inverso. Actas Dermosifiliogr 2009; 100: 602-605.
Ruiz Villaverde, R.; Galán Gutiérrez, M.; Sánchez-Cano, D.; Martín- Salvago, M.D.: Liquen plano pigmentoso inverso: fácil de
diagnosticar, difícil de tratar. Piel 2011; 26: 538-540.
Kanwar, A.J.; Dogra, S.; Handa, S.; Pasard, D.; Radotra, B.D.: A
study of 124 Indian patients with lichen planus pigmentosus. Clin
Exp Dermatol 2003; 28: 481-485.
Matos-Figueredo, F.; Cortés-Ros, O.; Villacrés-Medina, L.: Liquen
plano pigmentoso inverso producido por fármacos y tratado con
crema de propóleos. Presentación de un caso. Medisur 2013; 11:
696-700.
Matamoros, E.; Michelena, M.A.; Campoy, M.V.; Teberobsky, M.V.;
Chiavassa, A.M.: Liquen plano pigmentoso invertido asociado a
virus de hepatitis C. Arch Argent Dermatol 2013; 63: 55-58.
Muñoz-Perez, M.A.; Camacho, F.: Pigmented and reticulated plaques of folds. A case of lichen planus pigmentosus-inversus? Eur
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194
J Dermatol 2002; 12: 282.
10. Heit, A.V.; Villani, ME.; Chiovino, L.; Neira, MF.; Sánchez, G.; Merola, G.: Liquen plano pigmentoso inverso Presentación de
tres casos clínicos. Arch Argent Dermatol 2012; 62: 106-109.
11. Gaertner, E.; Elstein W.: Lichen planus pigmentosus-inversus:
case report and review of an unusual entity. Dermatol Online J
2012; 18 (2): 11.
12. Lever, W.; Schaumburg-Lever, G.: Histopathology of the skin. 7th
Edition. J.B. Lippincott, Philadelphia 1990. Págs. 169-173.
13. Barros, H.R.; Almeida, J.R.; Mattos e Dinato, S.L.; Sementilli, A.;
Romiti, N.: Lichen planus pigmentosus inversus. An Bras Dermatol 2013; 88 (6 Suppl 1):146-149.
14. Nijhawan, R.I.; Borkin, M.S.; Wilentz, S.W.: Lichen planus pigmentosus-inversus involving the post-auricular sulci. Dermatol Online
J 2013; 19 (6): 18571.
15. Vázquez-López, F.; Maldonado-Seral, C.; López-Escobar, M.;
Pérez-Oliva, N.: Dermoscopy of pigmented lichen planus lesions.
Clin Exp Dermatol 2003; 28: 554-55.
16. Rodríguez Acar, M.; Santa Cruz, F.J.; González González, M.; Alfaro Orozco, L.P.; Cardona Hernández, M.A.: Liquen plano pigmentado invertido: revisión del tema a propósito de un caso. Rev Cent
Dermatol Pascua 2013; 22: 115-119.
17. García-Salces, I.; Pac, J.; Sánchez, M.; Martín, R.; Zubiri, M.L.:
Máculas hiperpigmentadas segmentarias en una mujer adulta:
¿eritema discrómico perstans o liquen plano pigmentoso? Piel
2008; 23 10: 550-552.
18. Al-Mutairi, N.; El-Khalawany, M.: Clinicopathological characteristics of lichen planus pigmentosus and its response to tacrolimus
ointment: an open label, non-randomized, prospective study. J
Eur Acad Derm Venereol 2010; 24: 535-540.
19. Jung, Y.J.; Lee, Y.H.; Lee, S.Y.; Lee, W.S.: A case of lichen planus
pigmentosus-inversus in a Korean patient. Ann Dermatol 2011:
23: 61-63.
20. Kim, B.S.; Aum, J.A.; Kim, H.S.; Kim, S.J.; Kim, M.B.; Oh, C.K.;
Kwon, Y.W.; Kwon, K.S.: Coexistence of classic lichen planus and
lichen planus pigmentosus-inversus: resistant to both tacrolimus
and clobetasol propionate ointments. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 106-107.
21. Kashima, A.; Tajiri, A.; Yamashita, A.; Asada, Y.; Setoyama, M.:
Two Japanese cases of lichen planus pigmentosus-inversus. Int J
Dermatol 2007; 46: 740-742.
22. Brasil Parada, M.; Yarak, S.; Michalany, N.S.: Tratamento do líquen
plano pigmentoso com luz intensa pulsada. Surg Cosmet Dermatol 2009; 1: 193-195.