PATOLOGÍA PARATIROIDEA Generalidades Hiperparatiroidismo

PATOLOGÍA PARATIROIDEA
Dr. Agüero
Generalidades
1/500 mujeres y 1/1000 varones tienen hiperparatiroidismo (HPT) primario, es bastante
prevalente. El HPT es la causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes ambulatorios, mientras que
el cáncer es la causa más frecuente en pacientes hospitalizados.
Un paciente con una calcemia en 11 mg/dL, un buen comienzo sería pedirle PTH concomitante.
Si la PTH, que tiene un rango de normalidad de 12,5-60 pg/mL, está en 3pg/ml entonces se piensan en
otras causas que no son HPT. Esas otras causas fueron mencionadas ayer: neoplasia, enfermedad
granulomatosa, intoxicación por Vit D, etc.
La mitad de los HPT pueden tener hipofosfatemia por lo que no se debe esperar la
hipofosfatemia para hacer el diagnóstico.
Hiperparatiroidismo (HPT) primario
Es aquella condición en la que la producción de hormona paratiroidea trasciende por mucho las
necesidades del organismo, dando como resultado la hipercalcemia (no en todos los casos pero sí en la
mayoría). Hay que tomar en cuenta que cuando la producción o liberación de hormona paratiroidea va
más allá de las necesidades del cuerpo, es porque las paratiroides están tomando autonomía. Recordar
que las paratiroides se regulan por los niveles de calcemia, este aumento quiere decir que no le hacen
caso a los niveles de calcemia. Si el calcio se va por encima de lo normal, la PTH debería de llegar a
niveles casi indetectables pero no ocurre de esa manera en la patología.
Por ejemplo, un individuo tiene 14 mg/dl de calcio y 60 pg/mL de PTH (normalidad de 12,5-60
pg/mL) esos niveles están inapropiadamente normales. Esto porque con 14mg/dl de calcio se espera
que la PTH sea inferior al rango de lo normal. Por eso es que NUNCA se debe ver una PTH sin el calcio
concomitante.
ETIOLOGÍA

Adenoma se presenta en el 75-80 %

Hiperplasia presente en 15-20%, principalmente de células principales (14%), luego de células
claras (1%).

Carcinoma 0.5-2 %, hasta el 50% son palpables, si tiene HPT con nódulos palpables es mejor
investigar a profundidad. Se observa invasión vascular y capsular, células organizadas en
trabéculas separadas por bandas fibrosas, además hay figuras mitóticas, metástasis a ganglios
regionales, órganos de metástasis son pulmón > hígado > hueso.
PREVALENCIA
Como ya se dijo: 1/500 mujeres y 1/1000 varones tienen hiperparatiroidismo (HPT) primario. En su
mayoría las mujeres son posmenopáusicas con media de edad de 55 años
HPT PRIMARIO NORMOCALCEMICO
Descrito por primera vez por Willis en 1960. Se ha estudiado un poco más y en estos normocalcémicos la
mayoría tienen adenomas de paratiroides que sin embargo se comportan como normocalcémicos y
otros pueden comportarse como intermitentemente hipercalcémicos. Se investigó osteoporosis y
urolitiasis y en algunos casos se encontró esta presentación. Lo que no se ha podido demostrar es que
dentro de esas patologías tenga real importancia el HPT normocalcémico. Representa entre el 20 y30 %
de los casos de hiperparatiroidismo. Se caracteriza por presentar niveles de PTH elevados con calcémias
concomitantes normales
Hiperparatiroidismo secundario
En contraste con el primario, este es una enfermedad en la que la paratiroides está haciendo
todos los ajustes necesarios para levantar la calcemia porque está baja como consecuencia de algo
externo.
ETIOLOGÍA

Hipovitaminosis D

Síndrome de mal absorción

Bypas gástrico

Insuficiencia renal: déficit de 1α-hidroxilasa entonces no producen vit D y como cursan con
hiperfosfatemia, cuando el fosfato sube precipita como sales de fosfato de calcio y puede dar
hipocalcemia.

Hipercalciuria excretora: problemas en reabsorción de calcio, se le dice excretora para
diferenciarlo de las que son por ingesta excesiva.
Laboratorios de HPT
La PTH es un péptido que actúa sobre adenilciclasa en transformación de ATP a AMPc por
fosforilación de la enzima al igual que muchos péptidos, por eso no hay que extrañarse que si se
midieran los niveles de AMPc, estos estuvieran altos. Esto es parte de la historia de la medicina, ya no se
miden los niveles de AMPc. Ahora ante la sospecha de hipercalcemia o que esta se encuentre de manera
incidental, se le mide PTH concomitante y esta va a estar alta. En la mitad de los casos el fósforo estará
bajo. La calciuria sí estará alta. Como la PTH ayuda que se reabsorba calcio en la porción ascendente del
asa de Henle y TCD, entonces la calciuria no estará por encima de 500 mg/dl.
Manifestaciones Clínicas

Hallazgo incidental: el que fue a hacerse una glicemia al laboratorio, le midieron el calcio y
estaba en 12mg/dl
RIÑÓN

Inicio insidioso por urolitiasis: 25-30% de los casos pueden arrancar como cólicos ureterales.
También pueden presentar Nefrocancerosis.
OSTEOMUSCULAR

Cuadro severo por dolor óseo y fracturas patológicas: paciente que ha evolucionado mal y
llega muy tarde al médico.
Rony, un paciente joven como de 30 años que llegó con una masa palpable a nivel de la tibia.
Resultó ser el tumor pardo que se observaba en la radiografía. Se observaba una desmineralización
de la cortical, estaba muy reducida. La densidad ósea disminuida. Además, el paciente tenía
lesiones palpables en cuello. Hizo fracturas patológicas de húmero y cadera. Tenía calcemia en
15mg/dl. Tenía lesiones palpables en cuello, se le hizo un gamma de cuerpo entero y tenia
hipercaptasion generalizada, en pelvis, en rodillas, costillas y lo que se pensó es que era metástasis
a hueso. Cuando se operó y se vio que eran glándulas hiperplásicas entonces el gammagrafista dijo
que en zonas del hueso en donde el metabolismo esté aumentado va a captar.
GASTROINTESTINALES
Enfermedad Péptica por:

Hipergastrinemia

Aumento en producción de ácido perse

Zollinger- Ellison en NEM, importante clínica digestiva alta. Cuando está en relación a
gastrinomas.
NEUROLOGICOS:

Labilidad afectiva (rápido pasa de un estado a otro), pensamiento lento, disminución de la
memoria, depresión, anomalías neuromusculares, atrofia lingual, hiposensibilidad en calcetín o
en guante, debilidad proximal, dolores musculares, atrofia muscular fibras tipo II.
HALLAZGOS VARIOS:

Poliuria y polidipsia, sobre todo con calcio >14mg/dl por bloqueo del receptor de la ADH y
puede dar hipocalemia. La constipación, acortamiento del QT, prurito, calcificaciones
ectrópicas, dientes flojos, anemia, aumento de VES, disminución de peso, HTA en 20 a 60% de
los pacientes
Descripción de la imagen:
La presencia de litos en los cálices que bajan
y obstruyen el uretero se llama urolitiasis.
Las calcificaciones del parénquima renal se
llaman nefrocalcinosis.
La
ausencia
de
la
lámina
dura
por
reabsorción del hueso alveolar de las encías, hace que los dientes se puedan caer. En la imagen
radiológica donde se ven que alternan puntos blancos con puntos negros se llama “imagen en sal y
pimienta”. También se ve un enorme tumor en el hombro. Épulis es lo que se ve en la encía. Puede
haber fracturas, acuñamientos donde la vértebra que se compacto en la parte anterior o pueden
ser aplastamientos de la parte central de la vértebra (vértebras en bacalao). La calcificación de la
pared de las arterias se traduce en las radiografías. La hipercalcemia se traduce en enfermedad
ácido péptica por la hipergastrinemia pero también pueden haber gastrinomas asociados. Puede
hacer queratopatía del limbo, es el depósito calcáneo que se ve alrededor de la cornea. En las
radiografías se ve el adelgazamiento óseo, la pérdida de la densidad ósea. La HTA producida por el
HPT puede estar presente no solo en esta patología sino en cualquier tipo de hipercalcemia. Los
quistes óseos son muy importantes junto con el adelgazamiento de la cortical. La reabsorción
subperióstica. La calcificación de las arterias en adultos mayores pueden ser “normales” por la
aterosclerosis, no son patognomónicas de hiperparatiroidismo.
IMÁGENES
Las radiografías como ya se vio evidencian daño óseo. Dentro de los estudios de localización el
US es un buen método, puede demostrar que hay una lesión de 1cm de diámetro, posterior al
lóbulo “x” y esto ayuda mucho a los cirujanos. Las lesiones de más de un cm se pueden ver en
gammagrafía. Primero se hace un estudio con tecnecio, si hay un nódulo hipercaptante esto se
evidencia, esto pasa si es un nódulo tiroideo pero los
paratiroideos no captan el tecnecio. Se le hace la sustracción
y a la hora se le hace exposición a MIBI (Metoxi-isobutilisonitrilo) y este sí es captado por paratiroides, por eso los
MIBIs tienen 2 etapas, la primera con tecnecio y la secunda,
una hora después con MIBI. Incluso se pueden esperar hasta
2 horas y lo que se vea es paratiroides
Cuando se vean más de 2 nódulos hay que pensar más en
hiperplasia que en adenomas. Este gamma es de una
paciente con un NEM-1. La Neoplasia Endocrina Múltiple no
suele tener adenomas sino hiperplasias. La cirugía de NEM
varía un poco, se extraen las 3 glándulas más grandes, se deja como 1/3 de la más pequeñita y
entonces por algún tiempo cursará con niveles normales de PTH. Ese tercio debe quedar marcado
con hilo de nailon que no es reabsorbible para que si en el futuro se tiene que quitar, entonces se
va a localizar fácilmente.
HIPOPARATIROIDISMO
El hipoparatiroidismo (hPT) es la condición en la que se produce PTH en menor cantidad de lo
que el organismo lo necesita. También puede ser disminución en la acción de la hormona por ejemplo
receptores molecularmente anormales, resistencia a la PTH o Síndrome de Albright.
Albright que se comporta igual a un hPT, puede cursas con PTH alta e hipocalcemia (o la PTH es
anormal o los receptores tienen algún defecto) por defecto en la subunidad G de los receptores de PTH.
Estos pacientes además suelen ser pequeñitos, regordetes, cuello corto, acortamiento de
metacarpianos y metatarsianos, calcificaciones pretibiales.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El paciente al tener hipercalcemia tiene:

Aumento de excitabilidad neuromuscular (“chvosteck-troseau”), estridor laríngeo, parestesias
y otras disestesias, tetania, calambres, espasmo carpo pedal, convulsiones.

Alteraciones mentales como irritabilidad, paranoia, depresión, psicosis.

Pseudohipertensión endocraneal (con cefalea, vómitos en proyectil, edema papila aumento de
presión del LCR, signos sugestivos de LEO, la presión intracraneana está alta pero no se hace PL
para confirmar por riesgo de herniación).

Pueden tener hipotensión maligna porque no revierte con agonistas con agonistas
dopaminérgicos y con nada si no se restituye primero la calcemia.

Calcificación de núcleos basales (Parkinsonismo)

EKG prolongación del QT, T picuda o invertida.

ICC en neonatos, rara vez en niños o adultos.

Mal control en el embarazo (hiperparatiroidismo secundario) con un calcio de 6mg/dl con feto
que se desmineraliza porque las paratiroides del feto sí están bien y saca el calcio de sus
huesitos durante todo el embarazo y la puede llevar a severas fracturas patológicas y muerte.
Hay otra condición, la osteogénesis imperfecta (niños con huesos de cristal) por trastorno en la
estructura del colágeno, el andamiaje de los huesos está hecho de colágeno entonces aunque
se calcifiquen bien siempre van a ser débiles. Estos pacientes tienen escleras azul marino, si es
autosómico dominante en el parto también se mueren.

CAUSAS
1.
Hipoparatiroidismo
post
cirugía
de
un
hiperparatiroidismo
(1%
de
los
casos
aproximadamente).
2.
Hipoparatiroidismo idiopático: hay atrofia de paratiroides con sustitución adiposa, etiología
autoinmune. Anticuerpos contra paratiroides no se miden en nuestro medio. Puede ser parte
del Síndrome de insuficiencia Poliglandular tipo I, casi todos tienen Addison (los tipo II tiene
disfunción tiroidea, Adison y DM-I. REVISAR DE LA CLASE DE INSUFICIENCIA ADRENAL).
3.
Hipomagnesemia induce resistencia a PTH y disminuye secreción de PTH, el magnesio es
indispensable para que la PTH actúe a nivel de órgano blanco y genera hipocalcemia. El
hipoparatiroidismo corrige al corregir la hipomagnesemia. Se ve en alcoholismo crónico por
aumento del aclaramiento renal, mal absorción, depuración renal aumentada por
aminoglicósidos, nutrición parenteral, otros (fármacos como cisplatino o bien defecto aislado
en la absorción de magnesio).
4.
Infiltración metastásica de paratiroides: Entidad sumamente infrecuente.
5.
Quimioterapia del cáncer: Doxorrubicina o citosina arabinósido disminuye la secreción de
PTH.
6.
Infiltración por hemocromatosis
7.
Talasemia
8.
Agenesia de timo y paratiroides por defecto de la tercera bolsa braquial en el síndrome de
Digeorge
9.
Secreción de hormona no activa
10. Pseudohipoparatiroidismo o Síndrome de Albright
En la siguiente imagen se ejemplifican algunas de las manifestaciones clínicas: