Exploración de glándula mamaria Generalidades La glándula mamaria femenina se apoya en la pared torácica anterior extendiéndose desde la clavícula y la costilla 2 hasta la costilla 6, así como desde el esternón hasta la línea media axilar; situada sobre el músculo pectoral mayor, en su borde inferior está sobre el serrato anterior; la cola o prolongación axilar de la glándula se extiende hasta el pliegue axilar anterior. Las mamas son órganos glandulares destinados a la secreción de leche, aseguran durante la lactancia la alimentación del recién nacido, son, por ello, verdaderos anexos del aparto de la gestación. Las variaciones numéricas de la glándula pueden referirse a la amastia (reducción en el número), que puede ser total o parcial, en el primer caso la glándula y el pezón faltan simultáneamente, es parcial cuando de estas partes faltan tan sólo una. La sola ausencia del pezón, con glándula, constituye la atelia, en estos casos, los conductos glactóforos se abren en el centro de la areola, existiendo en el fondo una cavidad más o menos pronunciada. El aumento en el número de las mamas constituye la hipermastía y la hipertelia, en la primera hay aumento numérico de las mamas, también se denomina polimastía, y es relativamente frecuente en ambos sexos, pudiendo existir hasta siete pares de mamas distribuidas en un trayecto que desciende desde la axila hasta las regiones inguinales. El aumento aumento numérico del pezón se denomina politelia, reservando los términos hipermasia y polimasia para cuando la formación supernumeraria contiene una glándula y un pezón. Politelia En la politelia rara vez hay tejido mamario que pueda formar una glándula verdadera, los pezones supernumerarios son más pequeños que los normales y se confunden con nevos pigmentados, pero la observación cuidadosa permite identificarlos como pezones en miniatura con areola, se distribuyen sobre la línea mamaria del tórax y abdomen, pocas veces se encuentran sobre la axila, hombros, ingles o muslos, la única importancia que tienen es distinguirlos de los nevos pigmentados. Otra anomalía congénita es el pezón invertido que debe distinguirse del adquirido, éste puede ser secundario al carcinoma de la mama. La areola es circular, de 12 a 15 mm de diámetro, situada en la parte más prominente, se distingue con facilidad de las regiones vecinas por su coloración oscura y por cierto número de eminencias o elevaciones en su exterior, de doce a veinte por término medio, son glándulas sebáceas grandes, se denominan túberculos de Morgagni. Tubérculos de Morgagni Estas glándulas sebáceas contienen en su centro un pelo de pequeñas dimensiones, bajo la influencia del embarazo los tubérculos se hacen más voluminosos y forman en la superficie de la areola eminencias semiesféricas, de dos a 5 mm de diámetro, entonces se denominan tubérculos de Montgomery. El pezón se levanta en el centro de la areola, se dirige oblicuamente de atrás a adelante y un poco de dentro hacia fuera, su forma es cilíndri- ca o cónica y redondeada en su extremo libre, o en su base. Tubérculos de Montgomery La disposición en la forma del pezón no es constante, los hay semiesféricos, aplanados, discoideos, otros más voluminosos en su extremo libre que en su base y por consiguiente mas pediculados, otras veces su punta en vez de ser convexa es deprimida, en forma más o menos pronunciada, es el resultado de una especie de invaginación de la piel, esta disposición puede exagerarse y el pezón se retrae hacia la glándula subyacente; en su lugar se ve una excavación más o menos profunda (pezón retraído), parecida a la depresión umbilical, esta disposición por lo demás no es necesariamente permanente. Inversión del pezón El pezón sale de la excavación y se levanta como una eminencia en la superficie de la areola; su estímulo por influencias diversas, como la acción del frío, del embarazo, y, sobre todo, la lactancia la punta del pezón se invagina y retrae, otras veces la invaginación es por patología mamaria, puede significar carcinoma. La coloración de la areola varía del rosado al café, de acuerdo a la raza y color de la piel; desde el segundo mes de embarazo se oscurece en forma progresiva y se extiende en su diámetro. Vasos linfáticos Los linfáticos de la glándula mamaria drenan hacia los ganglios axilares y desde aquí la linfa drena hacia los ganglios infraclaviculares y supraclaviculares; algunos linfáticos lo hacen directamente desde la mama a los ganglios infraclaviculares o hacia los conductos profundos intratorácicos. En la axila se reconocen, de acuerdo a su topografía, ganglios linfáticos centrales, pectorales anteriores, subescapulares posteriores y ganglios laterales. Los ganglios linfáticos centrales son los más frecuentemente palpados, se extienden a lo largo de la pared torácica. Los ganglios pectorales anteriores se localizan en el borde inferior del músculo pectoral mayor. Los ganglios subescapulares posteriores se localizan a lo largo del borde lateral de la escápula, pueden ser palpados en la profundidad del pliegue axilar posterior. Los ganglios laterales se sitúan a lo largo de la extremidad superior del húmero. Exploración física. La exploración física es fundamental y rutinaria en la mujer adulta; se debe palpar adoptando un método estandarizado, sobre todo en lo referente a la palpación, y seguir un patrón de búsqueda sistemático y minucioso. El examen de las mamas suele producir ansiedad y aprensión en las mujeres, por lo que se les debe brindar tranquilidad y ser gentil al explorar; lo primero que hay que hacer es comunicar en detalle a la paciente lo que se va a realizar. El hemisferio que forman las glándulas mamarias se divide para su estudio en cuadrantes, y son la referencia para los síntomas y hallazgos físicos; para la división se trazan líneas imaginarias, verticales y horizontales, que se intersec- tan en el pezón, y los cuadrantes formados se denominan: cuadrante superointerno, superiorexterno, inferiorinterno e inferiorexterno. La exploración se lleva a cabo descubriendo por completo la cara anterior del tórax hasta la cintura e idealmente con la presencia de una asistente, con sumo cuidado y respeto al pudor, con ello se protege el médico y la explorada. Inspección La inspección adecuada requiere la exposición completa de la cara anterior del tórax, para posteriormente cubrir una mama durante la exploración mientras se explora la otra; el momento más idóneo para el examen son los 5-7 días después del comienzo de la menstruación (la glándula aumenta de tamaño y es mas nodular antes de la menstruación); cualquier nódulo palpable durante la fase premenstrual debe revisarse en fecha posterior en la fase posmenstrual. Localización del cáncer de mama en los cuatro cuadrantes. La inspección incluye además de las mamas, las regiones axilares y supraclaviculares, en busca de abombamientos, retracciones, cambios en la piel o edema, que pudiera estar ocasionando un carcinoma avanzado. Se recomiendan varias posiciones: Algunas posiciones para explorar mama * Con los brazos a los lados. * Con los brazos sobre la cabeza * Con los brazos presionando las caderas. * Acostada con una almohada deabajo de la espalda. * Haciendo presión con ambas manos para contraer los pectorales * Inclinando la explorada el tronco hacia delante. Brazos a los lados Se sugiere el siguiente orden: Aspecto o estado de la piel, prestando particular atención al color, engrosamiento de la piel, “piel de naranja”, tamaño, simetría y contorno de las mamas; características de los pezones, sobre todo en lo que respecta a tamaño, forma, ulceraciones o erupciones y secreción a través del pezón. La inversión del pezón o su depresión puede tener significado patológico o no, algunas veces simplemente está envuelto por pliegues de la piel, en otras suele ser una variante normal, y finalmente, puede tratarse de un carcinoma. Paciente con los brazos en alto sobre la cabeza En esta posición la depresión o retracción de las mamas puede hacer suponer un carcinoma como resultado de bandas fibrosas que partiendo del tumor se adhieren a la piel y a la fascia que reviste los músculos pectorales; con la maniobra de contracción de los pectorales se puede evidenciar o resaltar la retracción o depresión de la piel. Con las manos presionando sobre las caderas. En esta postura la contracción de los pectorales puede poner en evidencia signos de depresión o retracción; también se observa mejor el tamaño, contorno y simetría de las glándulas y pezones. La diferencia en el tamaño de las mamas es común, y a veces crea malestar en la mujer, los casos extremos pueden corregirse mediante cirugía plástica. En la posición erecta es más fácil apreciar asimetría por diferencia en el desarrollo, anomalía congénita, formación de quistes, inflamación o tumor. Paciente inclinada hacia delante. Esta posición revela la asimetría mamaria o del pezón que no fue posible observar con otras maniobras. Pezón Se anota el tamaño y aspecto general del pezón, su simetría o posible inversión, que, de ser reciente, puede ser de significado. La ulceración del pezón puede ser por enfermedad maligna, como el cáncer de Paget, o benigna; la ulceración bilateral es común en las dermatosis. Se denomina telorrea o secreción anómala por el pezón a la presencia de una secreción mamaria anormal espontánea o a la expresión fuera del período embarazo-lactancia. Es un síntoma relativamente frecuente que surge en el 3-10 por ciento de las consultas médicas por patología mamaria. Es referido en el 94-97 por ciento de los casos de enfermedad mamaria benigna y en el 2-3 por ciento de la enfermedad maligna. El primer paso en la evaluación de una secreción es determinar si la secreción es o no patológica o fisiológica. Una secreción fisiológica aparece sólo tras la expresión, suele ser bilateral y fluye por varios conductos. Un interrogatorrio detallado generalmente identifica una secreción fisiológica. El fluido de la secreción puede ser claro, amarillo, blanco o verde oscuro, ante este tipo de secreción, deberán excluirse anomalías coexistentes mediante una exploración mamaria completa, con mamografías en las mujeres de más de 35 años de edad. Si el estudio diagnóstico es negativo, la única terapia que se necesita es la de restablecer la confianza de la paciente. Una secreción fisiológica se resuelve generalmente cuando el pezón se deja tranquilo. La secreción patológica suele ser espontánea, unilateral, fluye por un solo conducto y suele tener un aspecto más oscuro o hemático (el 70 por ciento de las secreciones por tumor maligno contienen sangre), aunque puede ser también clara. Su presencia en una mujer mayor de 35 años obliga a ampliar la exploración, incluyendo la mamografía y un seguimiento permanente. En una mujer mayor de 60 años las posibilidades de que sea por causa maligna aumentan al 32 por ciento. Las causas más frecuentes de secreción patológica es el papiloma intraductal, las ectasias canaliculares y, en presencia de masa o anomalía radiológica, el carcinoma. El estudio diagnóstico de una secreción patológica deberá incluir la localización del conducto afectado y la exploración de la secreción para ver si existe sangre oculta. La citología no es, por regla general, útil dado que puede dar muchos falsos negativos, por ello la ausencia de células malignas no excluye el cáncer, y un resultado positivo no puede distinguir entre cáncer intraductal o invasivo. Debe obtenerse una mamografía diagnóstica para buscar masas no palpables o calcificaciones, siendo útil en ocasiones las imágenes am- pliadas de la región retroareolar para identificar la patología. La galactorrea no puerperal se evalúa de forma distinta pues no suele ser síntoma de cáncer o patología mamaria primitiva. Las causas más frecuentes son la estimulación, traumatismo del pezón o de la caja torácica, uso de fármacos como anticonceptivos orales, fenotiazinas, antihipertensivos o tranquilizantes, hipotiroidismo, adenomas pituitarios y una serie de síndromes amenorreicos. Palpación El decúbito supino es una excelente posición para palpar la glándula mamaria; la cual se palpa en su totalidad desde la clavícula hasta el pliegue submamario y desde la línea medioesternal hasta la línea axilar posterior, incluyendo la prolongación axilar o cola de la mama. Se utilizan las yemas de los dedos índice, mediano y anular, manteniéndolos ligeramente flexionados, se explora en forma sistemática siguiendo un patrón circular o en líneas verticales; se palpa cada lugar efectuando pequeños círculos concéntricos y aplicando una ligera presión; en ocasiones se necesita presionar con más firmeza para llegar a los tejidos más profundos, sobre todo en una mama voluminosa. Estando la paciente en decúbito dorsal se le solicita que gire y se apoye sobre la cadera opuesta para explorar la parte lateral de la mama, es ideal que la paciente eleve su brazo sobre la cabeza manteniendo los hombros apoyados en la superficie de la cama; con esta maniobra se aplana el tejido mamario lateral; en esta posición se inicia la palpación por la axila y se desplaza hacia abajo siguiendo líneas verticales sucesivas hacia adentro hasta llegar al pezón. La exploración de la porción interna de la mama se realiza con la paciente acostada y apoyando los hombros sobre la cama, debe la explorada elevar el brazo hacia el cuello en tal forma que el codo llegue hasta la altura o un poco arriba del hombro. La palpación contempla lo siguiente: * Consistencia del tejido mamario. * Dolor a la palpación. * Presencia de nódulos o tumoraciones. De existir algún nódulo o tumoración se describe lo siguiente: * Sitio o localización según el cuadrante de la mama o la posición de las manecillas del reloj. * Tamaño descrito en centímetros en tres dimensiones. * Forma. * Consistencia, puede ser blanda, firme o dura. * Delimitación de sus bordes con el tejido mamario vecino, puede ser bien circunscrito o mal circunscrito, de bordes regulares, irregulares o difusos. Exploración de la axila La palpación de la región axilar puede llevarse a cabo con la mujer acostada en decúbito dorsal o sentada. Los dedos de la mano exploradora se colocan justo detrás de los músculos pectorales y se dirigen hacia la parte central de la clavícula, para después presionar en dirección a la pared torácica y finalmente descender tratando de palpar los ganglios sobre la pared costal lateral. Se utiliza la mano izquierda para palpar la axila derecha y la mano derecha para examinar la axila izquierda. Grupos ganglionares de la mama En forma sistemática se buscan ganglios pectorales, laterales y ganglios subescapulares. Autoexploración de la mama Generalidades El autoexamen de las mamas reconoce un alto porcentaje de tumoraciones, aunque la técnica no ha reducido la mortalidad por este carcinoma. En la detección oportuna del cáncer de mama el autoexamen es mejor si se suma a exploraciones periódicas de la glándula por parte de un profesional experto y a mamografías. El tiempo ideal para la autoexploración es justo después del periodo menstrual. Después de la menopausia se recomienda en cualquier día fijo del mes. En todos los casos debe efectuarse al menos una vez al mes. El autoexamen debe realizarse en decúbito supino y en posición de pie. En decúbito supino la paciente debe colocar una almohada bajo el hombro del lado de la mama que va a explorar y apoyar ese brazo debajo de la cabeza; con la yema de los dedos de la mano opuesta a la mama por explorar, la mujer debe buscar tumoraciones palpando su glándula en forma circular o en sentido ascendente y descendente; se le instruye que presione con suficiente firmeza para reconocer la consistencia de la glándula normal y reconocer así cualquier anormalidad. En la posición de pie la paciente debe colocar la manos correspondiente al lado de la mama que se va a explorar, por detrás de la cabeza, en esta posición se facilita reconocer la porción superior y externa de las mama, región en donde ocurren cerca de la mitad de todos los carcinomas; el autoexamen incluye la exploración en la ducha con la mano exploradora enjabonada para facilitar el examen. En esta posición de pie la paciente puede fácilmente reconocer las anomalías si se sitúa frente a un espejo y observa sobre cambios de aspecto, tamaño, retracción de la piel, del pezón, cambios en la piel del pezón o enrojecimientos, o tumefacción mamaria. Patología benigna de la mama La patología benigna mamaria es más frecuente que el cáncer. Su conocimiento permite hacer el diagnóstico diferencial con los carcinomas. La patología benigna incluye los siguentes apartados: * Alteraciones funcionales. * Inflamaciones infecciosas. * La enfermedad de Mondor. * Mastopatía fibroquística (MFQ). * Tumores benignos de mama (fibroadenoma, tumor filoides, lesiones papilares, y de contenido líquido como quistes, ectasia ductal, galactocele). Alteraciones o trastornos funcionales. Entre los problemas funcionales se incluye la telorrea, o secreción a través del pezón (ya estudiada). Iinflamaciones infecciosas. Las mastitis puerperales agudas son la forma más frecuente de aparición, aunque van en aumento la frecuencia de mastitis agudas no asociadas con la lactancia. Los gérmenes más frecuentes son: Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis y estreptococos. Las manifestaciones son dolor en el sitio enfermo acompañado de linfangitis mamaria e hipertermia de 39-40ºC. La infección puede progresar y originar un absceso, que requiere drenaje quirúrgico. El diagnóstico diferencial se establece con el carcinoma inflamatorio, que no suele acompañarse de fiebre. En caso de duda está indicado realizar una biopsia. La enfermedad de Mondor puede persistir varios meses y no requiere tratamiento es una mastitis crónica, que consiste en una tromboflebitis de las venas subcutáneas de la pared torácica. Es secundaria a un trauma local. Puede persistir varios meses, pero no requiere tratamiento. Mastopatía fibroquística (MFQ). La MFQ o displasia mamaria es una enfermedad benigna y crónica, caracterizada por una alteración en la proliferación del estroma y del parénquima mamario, desarrollando tumores o quistes palpables. Es la enfermedad más frecuente de la mama en la mujer premenopáusica, es muy rara en la posmenopausia. Se desconoce la causa. Se ha propuesto la influencia de un desequilibrio hormonal, con hiperestrogenismo, aunque no es constante. Manifestaciones. No hay una clínica específica de la MFQ. El síntoma más frecuente es la mastodinia bilateral y cíclica que aumenta en el periodo premenstrual y se alivia al venir la menstruación. El padecimiento es común entre los 30 y 50 años de edad, se caracteriza por quistes múltiples y bilaterales, dolorosos, malestar que se incrementa en la fase premenstrual; los quistes fluctúan de tamaño y en ocasiones desaparecen después de la menstruación. El embarazo y la lactancia producen un estado de reposo en el padecimiento. Debe distinguirse del dolor mamario en general, llamado mastalgia. Clasificación de la MFQ. Para determinar el riesgo de cáncer de mama en la MFQ se valora, mediante biopsia, la existencia de proliferación del componente epitelial, y si hay atipia o no en esa proliferación, se distinguen tres tipos: * No proliferativa (68%). * Proliferativa sin atipia (26%). * Proliferativa con atipia (4%). El riesgo de cáncer está moderadamente aumentado en los tipos proliferativos con atipia, que son la hiperplasia ductal atípica y la hiperplasia lobular atípica. Diagnóstico El diagnóstico de la MFQ se basa en la clínica, técnicas de imagen (sobretodo ecografía y mamografía), y el estudio microscópico (citología e histología). La punción-aspiración en las formas de mastopatía fibroquística de predominio nodular-quístico ofrece garantía diagnóstica, y en la mitad de las ocasiones resuelve el quiste tras la evacuación del contenido. Si existe alguna duda sobre la naturaleza benigna del proceso se realiza biopsia. La punción debe realizarse en las mamas multiquísticas y en los quistes de grandes dimensiones. Tumores benignos de la mama. Constituyen alrededor del 20% de la patología mamaria. Los hay de contenido sólido siendo los más frecuentes el fibroadenoma, tumor filoides, lesiones papilares, y de contenido líquido como quistes, ectasia ductal, galactocele, entre otros. Diagnóstico Se realiza una buena historia clínica y una cuidadosa exploración de ambas mamas y axilas. Las tumoraciones benignas se presentan en la mamografía como lesiones densas, homogéneas, de contorno bien delimitado. El Colegio Americano de Radiología propone, para clasificar los hallazgos mamográficos y orientar la actitud clínica, el sistema BI-RADS (breast imaging reporting and data system): * BI-RADS 0: se precisa de otras técnicas por imagen. * BI-RADS 1: estudio negativo. * BI-RADS 2: hallazgos benignos. * BI-RADS 3: hallazgos probablemente benignos. * BI-RADS 4: hallazgos sospechosos. * BI-RADS 5: hallazgos altamente sugestivos de malignidad. La ecografía mamaria diferencia si se trata de una lesión sólida o quística. En la patología mamaria benigna sólida los contornos suelen ser regulares y la estructura interna hiperecogénica. En la patología mamaria benigna quística, los contornos son regulares y la estructura interna anecogénica. El Eco Doppler esta en fase de estudio su aplicación en los tumores de mama. La gammagrafía con sestamibi-Tc99 puede ayudar a caracterizar una imagen ya estudiada por mamografía o ecografía. La resonancia magnética es muy precisa en el diagnóstico de las mastopatías benignas. La termografía es poco sensible y poco específica Se ha usado en el control de las recidivas tras mastectomía. La punción aspiración con aguja fina (PAAF) es la punción, de preferencia ecoguiada, de la tumoración. Si se trata de un quiste simple, el mismo acto diagnóstico puede ser terapéutico, aunque obliga a un control posterior. La negatividad de la PAAF no excluye la posibilidad de un tumor maligno. La punción biopsia con aguja gruesa (PBAG) es la punción de la tumoración palpable con agujas cilíndricas (True-Cut) que extraen material para estudio histológico. Tiene la ventaja de poder realizarse de manera ambulatoria. La citología es el estudio citológico de la secreción obtenida por cualquier medio, también la del pezón por expresión. Biopsia excisional con o sin arpón metálico. El marcador metálico está indicado en lesiones de la arquitectura mamaria no palpables y detectadas por técnicas de imagen. Requiere anestesia local. Permiten un diagnóstico más completo, con tasa de falsos negativos menor del 1%. Fibroadenoma. Es un tumor benigno, representa la tercera patología más frecuente de la mama, después de la mastopatía fibroquística y el cáncer de mama. Su mayor incidencia es entre los 15 y los 35 años, siendo bilaterales en un 20% de los casos. Parece ser un tumor estrógeno-dependiente, por lo que puede aumentar de tamaño en el embarazo. A la exploración es un nódulo indoloro, de consistencia firme, bien delimitado y no adherido a planos superficiales ni profundos. El tumor de ordinario lo descubre la paciente; en mujeres mayores de 30 años debe hacerse la diferencia diagnóstica con displasia mamaria de adenocarcinoma. El diagnóstico clínico en jóvenes no causa problema alguno. En algunos casos de duda diagnóstica se debe realizar una P.A.A.F. Si hay alguna duda diagnóstica, o si aparece por encima de los 40 años de edad, o ha sufrido variación de tamaño respecto a controles anteriores, es preferible su extirpación. Aunque en la mayor parte de los casos las pacientes solicitan la cirugía. Los quistes son muy frecuentes. Se suelen presentar en el contexto de la mastopatía fibroquís- tica. La máxima incidencia se da entre los 40-50 años. Suelen ser tumoraciones indoloras; en la palpación se observa una tumoración redondeada, lisa, móvil, no adherida, y a la presión se nota tensión e incluso fluctuación. El diagnóstico de precisión es ecográfico, visualizándose como nódulos anecogénicos de límites muy precisos, morfología regular y refuerzo posterior. Los galactoceles son una variante: se trata de quistes de leche en mamas lactantes que cesan su actividad. Carcinoma mamario. Epidemiología. El cáncer de mama es el tumor maligno más frecuente en la mujer adulta, sobre todo en los paí- ses occidentales. Hay un incremento progresivo en su incidencia, siendo más significativo entre las mujeres de menos de 40 años. Aproximadamente una de cada 8 mujeres será diagnosticada de cáncer de mama a lo largo de su vida y una de cada 30 morirá por esta causa. Factores de riesgo. Son múltiples los factores de riesgo. Es muy importante el factor genético, como el antecedente familiar de carcinoma de mama, sobre todo en etapas anteriores a la menopausia. Dos genes, BRCA-1 y BRCA-2, parecen ser responsables de más de la mitad de los cánceres de mama hereditarios. El resto de factores de riesgo son más discutidos: dietas ricas en grasas, primer embarazo tardío, no lactancia, nuliparidad, antecedentes personales de cáncer, sobre todo de endometrio, hormonoterapia sustitutiva o con anticonceptivos hormonales, exposición a radiaciones, inmunodepresión, entre otras. No está demostrada su asociación a bajo estado socioeconómico. Prevención. La prevención del carcinoma de mama se basa en su diagnóstico precoz de las lesiones precancerosas como patologías mamarias con riesgo aumentado de degenerar en carcinoma, son ejemplo la hiperplasia epitelial atípica, hiperplasias lobulillares y ductales atípicas y carcinoma lobulillar y ductal “in situ”: se propone un seguimiento periódico y en algunos casos la mastectomía subcutánea. Otras medidas profilácticas. La hormonoterapia sustitutiva durante períodos superiores a los 10 años podría aumentar el riesgo de carcinoma de mama, aunque no hay suficiente evidencia científica para esta afirmación. Aconsejar la lactancia natural, sobre todo en mujeres jóvenes. Diagnóstico precoz. En el diagnóstico precoz se incluye la mamografía, la visita periódica con el médico y la autoexploración, esta última no ha demostrado utilidad en la disminución de la mortalidad, aunque los tres procedimientos sumados han probado eficacia en cuanto a la mortalidad general. Son signos sospechosos de malignidad un nódulo duro, fijo y de contorno irregular, la retrac- ción de la piel o del pezón, la secreción sanguinolenta e unilateral, y adenopatías duras, fijas y homolaterales. La mamografía se descripe posteriormente. Clínica y desarrollo del carcinoma mamario en general. El inicio suele ser asintomático. La localización más frecuente es en el cuadrante superoexterno (50%). En más del 80%, la primera manifestación clínica es un tumor o induración, que puede ser descubierto por la paciente o por un profesional de la salud. Un 15-20% acuden por alteraciones en el complejo areola-pezón como eccema, secreción o retracción. En etapas más avanzadas el tumor puede originar retracción, ulceración y edema cutáneo “piel de naranja”. Vías de diseminación del cáncer mamario. El carcinoma mamario se disemina tan fácilmente que por ello se considera como una enfermedad sistémica casi desde el principio. La diseminación linfática es la más importante, afectándose con frecuencia los ganglios axilares homolaterales, sobre todo si la lesión está en un cuadrante externo; los ganglios de la cadena mamaria interna se involucran cuando la tumoración esta en cuadrantes internos; los ganglios menos afectados, en frecuencia, son los supraclaviculares. El tamaño del tumor primario se relaciona directamente con el porcentaje de metástasis pulmonares. Metástasis. Las metástasis pulmonares son las más frecuentes (63%). El cáncer de mama constituye la primera causa de metástasis ósea afectando a pelvis, columna, fémur, costillas, cráneo. La metástasis en encéfalo también tiene como principal origen el cáncer de mama. El cáncer de mama también es el que provoca con mayor frecuencia metástasis en el ojo, pudiendo ser bilateral y provocando visión borrosa. Formas clínicas particulares. Carcinoma inflamatorio. Es un tumor de mal pronóstico debido al desarrollo rápido de las metástasis. Se caracteriza por una invasión rápida de los vasos linfáticos cutáneos, que provoca un intenso enrojecimiento de la mama que simula un proceso nflamatorio, aunque no lo es. Progresión de un carcinoma inflamatorio, desde el inicio al cuarto mes. El carcinoma inflamatorio tiene un incidencia aproximada del 3% de todos los carcinomas de mama, su presentación habitual es de una masa inflamada y dolorosa, de desarrollo rápido, que aumenta de tamaño la glándula, la piel subyacente se vuelve eritematosa, edematosa y caliente afectando más de una tercer parte de la piel; la invasión de la piel y sus linfáticos ocasiona edema importante. Carcinoma Inflamatorio Debido a su mal pronóstico, es preferible comenzar con tratamiento sistémico y/o radioterápico, y después valorar la posibilidad quirúrgica. Enfermedad de Paget Es un tumor de mama maligno poco frecuente, representa el 1-3% de todos los cánceres de mama. Se manifiesta como una lesión del pezón y de la areola, pruriginosa, con erosiones eccematosas causadas por células tumorales en la epidermis del pezón. En el 99% de los casos coexiste con un carcinoma de mama, que con mayor frecuencia es intraductal, o infiltrante. Si no existe tumoración asociada se clasifica como carcinoma in situ (Tis); si la hay se clasifica de acuerdo al tamaño tumoral. Carcinoma de Paget en el pezón En ocasiones el primer síntoma del carcinoma de Paget es prurito o sensación de quemadura en el pezón y aparece una erosión superficial, en estos casos el diagnóstico se establece mediante biopsia o raspado. Cáncer de mama y embarazo. Es la neoplasia maligna más común durante el embarazo y/o puerperio. Se estima una incidencia de 1 /3000 partos y representa el 1-2% del total de cánceres de mama. La edad media de presentación es de 35 años. El retraso en el diagnóstico es el principal factor de mal pronóstico del cáncer de mama asociado a la gestación. Por ello se recomienda la exploración sistemática de las mamas durante la gestación y el puerperio, así como la realización de ecografía, mamografía y punción aspiración con aguja fina (PAAF) en toda lesión sospechosa, sin demorar la exploración después del parto. Los casos de diseminación al feto son excepcionales y, en muy raras ocasiones, lo ha presentado la placenta. Los tipos histológicos son los mismos que en la mujer no gestante, siendo el carcinoma ductal infiltrante el más frecuente. En el tratamiento deben tenerse en cuenta factores dependientes del tumor y de la paciente así como los posibles efectos del tratamiento sobre el feto. No se ha demostrado que el aborto mejore el pronóstico de la enfermedad; el tratamiento quirúrgico de elección es la mastectomía más linfadenectomía, pero cuando la lesión es pequeña suele optarse por la tumorectomía o cuadrantectomía, que debe ser complementada con radioterapia. Hay discusión sobre cuándo realizar la cirugía aunque dada la poca repercusión que la cirugía tiene sobre el embarazo, no está justificada demorarla más de 2 ó 3 semanas. En las pacientes con tratamiento conservador la radioterapia debe demorarse hasta después del parto, aunque tanto la RT como la QT suelen comenzarse en las 6 semanas siguientes a la cirugía. Los efectos de la RT dependen de la edad gestacional y son dosis-dependientes. La quimioterapia adyuvante debe ser la norma en las pacientes con ganglios positivos e incluso cuando son negativos y la edad es menor de 35 años. Demorar la QT puede disminuir sus beneficios. Tumor Filoides. Es un tumor raro, generalmente benigno. Es similar en imagen y citología al fibroadenoma. Tiene un crecimiento rápido y requiere seguimiento anual por posibilidad de recidiva. Cáncer de mama en varones. Es 100 veces menos frecuentes que en las mujeres. La edad promedio de aparición es de 54 años. Está relacionado con una situación de hiperestrogenismo relativo, con aumento del cociente estrógenos/progesterona, por ejemplo pacientes con carcinoma de próstata tratados con derivados estrogénicos, enfermedad hepática, enfermedad testicular o exposición a radiaciones. Hay una mayor incidencia en pacientes con antecedentes familiares de cáncer de mama, sobretodo con mutaciones en el gen BRCA2 y en pacientes con ginecomastia. El síndrome de Klinefelter es un factor de riesgo del 3-6% en el varón. Se suele diagnosticar a los 10-18 meses del inicio de los síntomas. El tipo más frecuente es el infiltrante, y el tratamiento consiste en mastectomía radical seguida de radioterapia si hay afectación linfática. Tipos histológicos de cáncer de mama La OMS clasifica el cáncer de mama según su lugar de origen en ductales o lobulillares, o su carácter que puede ser in situ o invasivo y por su patrón estructural. Se clasifican en invasores y no invasores. No invasores. Se consideran no invasores el carcinoma intraductal o carcinoma ductal in situ y el carcinoma lobulillar in situ. Se incluye el carcinoma canalicular invasor o ductal infiltrante. El carcinoma intraductal o carcinoma ductal in situ (CDIS), representa el 80% de los carcinomas in situ, que corresponde al Tis en la clasificación TNM. Se considera un fenómeno local, no hay rotura de la membrana basal ni invasión del estroma circundante. El 60% de los carcinomas infiltrantes tienen asociado componente in situ. La edad media de aparición es de 49 años. La forma de presentación más habitual (7585%) es asintomática, identificándose en las mamografías, aunque también pueden aparecer como tumor palpable, secreción y/o enfermedad de Paget. Si se trata de una lesión no palpable se realiza biopsia dirigida a una lesión ya marcada con arpón. El tratamiento se basa en el índice pronóstico de Van Nuys que valora el tamaño de la lesión, los márgenes libres y el grado nuclear. En las puntuaciones bajas de Van Nuys se realiza tumorectomía; en las puntuaciones intermedias se indica tumorectomía con radioterapia, y en las puntuaciones altas se realiza mastectomía. La aparición de metástasis en adenopatías axilares es < 2% por lo que no se aconseja de forma sistemática la linfadenectomía. El carcinoma lobulillar in situ (CLIS), es multicéntrico en un 60-90% y tiende a ser bilateral (35-60% frente al 10-20% en el ductal). No es una lesión palpable ni da síntomas, es un proceso silencioso. Toda paciente diagnosticada de CLIS tiene un 20-35% de posibilidades de padecer un cáncer invasivo en el seguimiento a 20 años, el riesgo es similar para ambas mamas; en el carcinoma ductal el riesgo queda limitado a la mama que presenta la lesión. Invasores. Se considera invasor al carcinoma canalicular o ductal infiltrante, es el más frecuente y representa el 70-80% casos. Los otros tipos invasores son el carcinoma (ca) canalicular invasor con predominio del componente intraductal, ca lobulillar invasor, ca mucinoso, ca medular, ca papilar, ca tubular, ca adenoquístico, ca secretor (juvenil), ca apocrino, ca con metaplasia (tipo escamoso, tipo fusocelular, tipo cartilaginoso y óseo). Clasificación según el grado histológico. El grado histológico tiene importancia para determinar el pronóstico, se reconocen tres grados: * Grado I. Bien diferenciado. * Grado II. Moderadamente diferenciado. * Grado III. Mal diferenciado. Se consideran factores de mal pronóstico: * El número de ganglios afectados es el más importante como elemento pronóstico. * Tamaño tumoral mayor de 2 cm. * Edad menor de 35 años. * Grado histológico G2 (moderadamente diferenciado) o G3 (poco diferenciado). * Cáncer fijo a pectoral y/o costilla. * Infiltración cutánea. * Multicentricidad. * Invasión vascular o linfática. * Actividad aumentada de la angiogénesis. * Componente intraductal extenso (alto riesgo de recidiva local en cirugía conservadora). * Receptores estrogénicos negativos: la presencia de receptores estrogénicos predice buena respuesta a la terapia hormonal, por lo que su ausencia es signo de mal pronóstico. * Cáncer inflamatorio. * Comedocarcinoma. * Alteración del oncogen c-erb B2 y del gen supresor tumoral p-53. * Gestación. Técnicas complementarias diagnósticas. Mamografía La mamografía es hoy el método imprescindible en el diagnóstico precoz del cáncer de mama. Se realizan dos proyecciones, la cráneo caudal y oblicuo medio lateral. Se consideran signos mamográficos de posible malignidad: * Un nódulo denso, espiculado, de bordes imprecisos con retracción de la piel o edema cutáneo. El edema es consecuencia del bloqueo de los linfáticos subdérmicos por las células cancerosas; a veces este hallazgo es observado más precozmente que en la exploración clínica, cuya manifestación es la típica “piel de naranja”. * Las microcalcificaciones son el signo sospechoso de malignidad más precoz en a mamografía, se observan agrupadas anárquicamente en número igual o superior a 5, no diseminadas, lineales o ramificadas, de distribución segmentaria y de tamaño simétrico. * Pérdida de la arquitectura y desestructuración del tejido mamario. * Densidades focales asimétricas. La tasa de falsos negativos oscilan alrededor del 19%, siendo muy superior la tasa de falsos positivos. Indicaciones para mamografía. La indicación de cuándo debe realizarse una mamografía es polémica. Se recomienda lo siguiente: * En mujeres con familiares de primer grado con cáncer de mama se sugiere una mamografía anual cualquiera que sea la edad de la mujer. * En las mujeres sin estos antecedentes se aconseja realizar una mamografía de referencia entre los 35-40 años. * A partir de los 40 años se recomienda exploración clínica anual y una mamografía cada 1-2 años. * A partir de los 50 años se recomienda realizar un estudio completo cada 2 años hasta los 70 años. * No hay datos concluyentes sobre la utilidad del tamizaje (screening) a partir de los 70 años. La ecografía es eficaz en mujeres jóvenes. Se debe sospechar malignidad ante una imagen ecográfica sólida, irregular, hipoecogénica o heterogénea con bordes mal definidos. La anormalidad ecográfica se certifica mediante mamografía. Ante toda sospecha de patología mamaria, se debe practicar una PAAF con estudio citológico del material obtenido. Es una prueba económica, con pocas complicaciones y gran valor diagnóstico. Tiene una sensibilidad del 91% y una especificidad del 96%. Biopsia con aguja gruesa (“core-biopsia”). Tiene una sensibilidad del 89% y una especificidad del 100% y no precisa patólogos especialmente formados como ocurre con la PAAF, y permite distinguir las formas invasoras de las no invasoras. En tumores muy pequeños permite la extirpación de la lesión con márgenes libres de enfermedad. Biopsia. La biopsia otorga el diagnóstico definitivo. Debe realizarse a toda mujer con sospecha de cáncer de mama. Se puede efectuar de manera ambulatoria, aunque lo habitual es en quirófano bajo anestesia general, se realiza primero la excisión biopsia para estudio histológico y de receptores hormonales. En el caso de tumores visibles por mamografía pero no palpables, se puede practicar la biopsia y posponer la cirugía hasta obtener el resultado histológico, teniendo cuidado en marcar bien los bordes. Es lo que se denomina “biopsia diferida”. Marcadores. Los marcadores son de poca utilidad en el diagnóstico, pero pueden ayudar en el control del tratamiento, la detección de recidivas y en la valoración del pronóstico. Los más usados son: receptores de estrógeno y progesterona, pS2, catepsina D, Ki67. A la izquierda mamografía normal, a la derecha carcinoma mamario Estadificación (ver texto al final de las imágenes). Cáncer no invasivo in situ: estadio 0 Cáncer estadio I. el tumor mide menos de 2 cm y no hay invasión ganglionar Cáncer estadio II, hay invasión ganglionar Estadios del cáncer de mama, del 0 al IV. Clasificación TNM para el cáncer de mama. T. Tumor. Tx. El tumor primario no puede ser determinado. To. No hay evidencia de tumor primario. T1s. Carcinoma in situ. Enfermedad de Paget sin tumor palpable. T1. Tumor ≤2 cm. T1mic.-<0,1 cm T1a.- Tumor de 0,5 cm. T1b.- Tumor de 0,5-1 cm. T1c.- Tumor de 1-2 cm. T2. Tumor >2y <5 cm. T3. Tumor de más de 5 cm. T4. Tumor de cualquier tamaño, con fijación a la pared torácica o a la piel (la pared incluye la costilla, músculo intercostal, músculo serrato anterior, pero no músculo pectoral). T4a. Extensión a la pared costal. T4b. Edema o ulceración de la piel de las mamas o presencia de nódulos satélites dentro de la mama (piel de naranja y/o nódulos dérmicos). T4c. Los dos casos anteriores a la vez. T4d. Carcinoma inflamatorio. N. Nódulos (adenopatías). N0. Ausencia de metástasis en ganglios regionales sin examen CTA (células tumorales aisladas). Si se buscan células aisladas (CTA) (cúmulos en área <0,2 mm). N1mic. Metástasis entre 0,2 y 2 mm (axila o ca- dena mamaria interna). N1a axila. Metástasis en 1 a 3 ganglios. N1b. Mamaria interna: metástasis en ganglio centinela, clínicamente inaparente. N1c a+b N2a. Axila metástasis en 4 a 9 ganglios (al menos una de más de 2mm). N2b. Mamaria interna: metástasis clinicamente aparente y con axila negativa. N3a. Axila metástasis en 10 o más ganglios (al menos una o más de 2 mm) o metástasis infraclavicular ipsilateral. N3b. Mamaria interna: metástasis clínicamente aparente y en 1 o más ganglios axilares. N3c. Metástasis supraclavicular ipsilateral. M. Metástasis. Mx. No se han practicado los estudios para determinar metástasis. M0. Sin evidencia de metástasis. M1. Metástasis a distancia.