Documento descargado de http://www.elsevier.es el 24/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 269-272 CASO CLÍNICO MIOEPITELIOMA EN GLÁNDULAS SALIVARES F. P. GARCÍA-ORTEGA*, M.ª J. CARCASÉS ORTIZ**, S. MARTÍNEZ REIG**, M.ª C. BEVIÁ GONZÁLEZ**, R. DURÁN***, J. R. MALLUGUIZA CALVO* *SERVICIO DE ORL. **RESIDENTE DE 3º AÑO DE MFYC. ***SERVICIO DE DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. HOSPITAL GENERAL ELDA. ALICANTE. RESUMEN L os mioepiteliomas son tumores poco frecuentes (menos del 1% de la patología tumoral) y se localizan principalmente en parótida y glándulas salivares menores del paladar. Describi- mos las características histológicas e inmunohistoquímicas de este tipo de tumores a propósito de 2 casos intervenidos en nuestro Servicio de ORL. PALABRAS CLAVE: Mioepitelioma. Paladar. Parótida. Glándula salivar. ABSTRACT SALIVARY GLAND MYOEPITHELIOMA M yoepithelioma is a rare salivary gland tumor (less than 1%) which are usually located in parotid gland and minor salivary glands. Histology and inmunohistochemical features of this tumors are reviewed. We report 2 cases arising in parotid and hard palate. KEY WORDS: Myoepithelioma. Palatal neoplasms. Parotid neoplasms. Salivary gland neoplasms. Correspondencia: F. P. García-Ortega. Avda. Eusebio Sempere, 6 2.º C. 03003 Alicante. Fecha de recepción: 12-2-2000 269 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 24/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. F. P. GARCÍA-ORTEGA ET AL. MIOEPITELIOMA EN GLÁNDULAS SALIVARES Figura 1. TAC axial que evidencia nódulo hipercaptante en parótida izquierda. Figura 2. Microfotografía de mioepitelioma de células hialinas (HE x 400). INTRODUCCIÓN CASO CLÍNICO Los mioepiteliomas (MEP), término introducido por Sheldon en 19431, son tumores poco frecuentes (menos del 1% de la patología tumoral), localizados principalmente en parótida y glándulas salivares menores del paladar. Su pronóstico es bueno, aunque muestran un crecimiento local más agresivo que el adenoma pleomórfico, con posibilidad de malignización en un pequeño grupo de casos (mioepitelioma maligno)2. Son tumores constituidos exclusivamente por células mioepiteliales, que pueden disponerse conformando un patrón sólido fusocelular, plasmocitoide, epiteloide o de células claras. La multiplicidad de formas de presentación dificulta el diagnóstico, siendo de utilidad en estos casos la inmunohistoquímica3. Caso 1: Paciente varón de 77 años, con bultoma en región parotídea izquierda de 2 años de evolución, no doloroso y de crecimiento progresivo. A la exploración física, se palpaba una tumoración dura, móvil de 3 cm de diámetro en cola de parótida izquierda sin afectación del nervio facial. Se le realizó ecografía que informó de nódulo hipoecoico 4 x 2 cm en lóbulo superficial compatible con tumor mixto. La tomografía axial computerizada evidenció nódulo denso de 2,8 x 2,2 cm, hipercaptante, de contornos definidos (figura 1). La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) fue informada de adenoma pleomorfo, por lo que se le practicó parotidectomía parcial izquierda. El estudio anatomopatológico confirmó un mioepitelioma de células hialinas (figura 2). La tumoración estaba compuesta Figura 3. Mioepitelioma con patrón mixto (plasmocitoide y de células claras) (HE x 400). Figura 4. Positividad de células tumorales para citoqueratinas AE1-AE3 (HE x 400). 270 Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 269-272 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 24/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA predominantemente por células epiteloides, dispuestas en un patrón lobular, sólido o trabecular, con otras de celularidad más laxa y con células plasmocitoides, además de focos de células claras. Caso 2: Paciente mujer de 27 años que presentaba tumoración en paladar duro, de 2 x 1 cm de contornos redondeados, dura al tacto y que había aumentado de tamaño en los últimos meses. Dada la accesibilidad de la lesión, se practicó biopsia-exéresis mediante disección submucosa. La anatomía patológica informó de MEP benigno de tipo mixto. La tumoración estaba bien delimitada y rodeada por una cápsula fibrosa. Predominaban las células plasmocitotides, agrupadas en nidos y cordones, separados por un estroma eosinófilo denso y otras veces mucoide. En otras áreas se apreciaban células claras. Con la inmunohistoquímica las células tumorales mostraban positividad en ambos casos para citoqueratinas AE-1, AE-3 y proteína S-100, resultando focalmente positiva la actina muscular específica (figuras 3 y 4). DISCUSIÓN El MEP es un tumor de las glándulas salivares poco común que se compone exclusivamente de células neoplásicas derivadas de células mioepiteliales. Parece ser que el tumor afecta igualmente a pacientes de ambos sexos4. En su interior pueden aparecer varios tipos celulares, adoptando patrones de predominio plasmocitoide, epiteloide, fusiforme, de células claras o mixto. Los tumores con diferenciación mioepitelial parecen mostrar un rango de diferenciación que oscila entre las entidades benignas y malignas. La mayoría de los casos de MEP, constituidos por células de morfología hialina y hábito plasmocitoide, se han comportado de forma benigna, pero se han descrito variantes malignas de MEP de células fusiformes y particularmente de células claras. Los MEP plasmocitoides tienden a ocurrir en las glándulas salivares menores y suelen ser más agresivos que los MEP de células fusiformes5. El MEP maligno se caracteriza por su crecimiento invasivo5,6. Parece que además suele aparecer con mayor fre- cuencia una década después de lo que lo hace el MEP benigno. Es probable que los MEP asienten sobre un tumor benigno preexistente en la mayoría de los casos, tanto un AP, como sobre un MEP benigno4. En muchas ocasiones se han confundido los mioepiteliomas con los adenomas pleomorfos (AP) o tumores resultantes de la malignización de estos últimos. Las células de los tumores mioepiteliales, a diferencia de los AP, pueden sintetizar y secretar componentes extracelulares como los proteoglicanos, lámina basal, fibras de colágenos y fibras elásticas. Una llave para determinar los criterios de los MEP parece ser el estudio de la morfología celular, la expresión de filamentos citoplasmáticos, así como las características ultraestructurales de los mismos7. La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) parece ser un buen método para detectar la malignidad de un tumor de glándula salivar en ciertos casos, diferenciando en ocasiones el MEP del AP, pero el diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio anatomopatológico, ya que clínicamente pueden confundirse con neurilemoma, tumores del músculo liso, fibromas y sacomas2. En nuestro caso la PAAF del bultoma parotídeo se informó de AP. La inmunohistoquímica, que ayuda a diferenciar el MEP del AP o de carcinomas acinares, es la misma tanto en el MEP benigno como en el maligno, presentando positividad para la proteína S-100, vimentina, citoqueratinas y CAM 5,25,8, siendo focalmente positivas para la actina muscular específica9 y negativas para GFAP y CEA5,8. La desmina en algún estudio mostró ser focalmente positiva9, pero fue negativa en otros8. La expresión de las proteínas c-erbB-2 y p53 detectadas inmunohistoquímicamente, trataron de relacionarse con la patogénesis del AP o del MEP pero, al parecer, según se ha visto en estudios posteriores, no parecen constituir biomarcadores para valorar el riesgo de recurrencias10. Los MEP tienen tendencia a la recidiva, por lo que se debe de realizar exéresis total. El tratamiento, tanto de unos como de otros, es siempre la exéresis quirúrgica, puesto que se admite que sea probable que pueda haber una degeneración maligna del tumor, tras un largo período de latencia, y que esta posibilidad de malignización aumenta con la antigüedad del tumor2. REFERENCIAS 1.- Sheldon WH. So-called mixed tumors of salivary glands. Arch Pathol 1943; 35: 1-20. 2.- Luna MA. Pathology of tumors of the salivary glands. In: Comprehensive management of head and neck tumors. Ed. Stanley E. 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Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. F. P. GARCÍA-ORTEGA ET AL. MIOEPITELIOMA EN GLÁNDULAS SALIVARES 7.- Dardick I. Myoepithelioma: definitions and diagnostic criteria. Ultrastruct Pathol 1995; 19: 335345. 8.- Bombi JA, Alos L, Rey MJ, Mallofre C, Cuchi A, Traserra J, 272 Cardesa A. Myoepithelioma carcinoma arising in a benig myoepithelioma: inmunohistochemical, ultrastructural and flow-cytometrical study. Ultrastruct Pathol 1996; 20: 145-154. 9.- Tralongo V, Rodolico V, Burruano F, Tortorici S, Mancuso A, Daniele E. Malignant myoepithelioma of the minor salivary glands arising in a pleomorphic adenoma. Anticancer Res 1997; 17: 2671-2675. Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 269-272 10.- Rosa JC, Félix A, Fonseca I, Soares J. Inmunoexpression of cerbB-2 and p53 in bening and malignant salivary neoplasms with myoepithelial differentiation. J Clin Pathol 1997; 50: 661-663.