Caso clínico Hipoplasia de corazón izquierdo con estenosis valvular

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Caso clínico
Hipoplasia de corazón izquierdo con estenosis valvular mitral
y aórtica. A propósito de un caso clínico
Hypoplasia of the left heart with mitral and aortic valve stenosis. Based on one case
Eguiluz Gutiérrez-Barquín, I.; Barber Marrero, M. A.; Pérez Reyes, T.; Alonso Pacheco, L.; Hijano Mir,
J. V.; Doblas Gómez, P. A.; Aguilera Villegas, I. y Cohen Corcia, I.
Departamento de Obstetricia y Ginecología. Hospital regional Carlos Haya. Málaga.
RESUMEN
Presentamos un caso clínico de una cardiopatía
compleja acontecido en nuestro centro, con el diagnóstico de Síndrome de hipoplasia ventricular izquierda acompañado de estenosis tanto de la válvula mitral como de la válvula aórtica.
Así mismo aportamos interesantes imágenes recogidas durante el diagnóstico prenatal.
PALABRAS CLAVE
Hipoplasia cardíaca izquierda. Cardiopatías congénitas. Diagnóstico prenatal.
SUMMARY
We present a clinical case of a complex cardiopathy
that occurred in our center with the diagnosis of left
ventricular hypoplasia syndrome accompanied by
stenosis in the mitral valve and aortic valve. In addition, we provide interesting images obtained during
the prenatal diagnosis.
con un diagnostico ecográfico muy dificultoso. En su
origen el 85% son debidas a factores ambientales y
genéticos, y el 15% a anomalías monogenética o
cromosómica1.
Suelen mantener una estrecha relación con otras
malformaciones congénitas de diferente índole. El
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico típicamente asocia otras malformaciones tanto cardíacas
como de otros órganos, siendo la más frecuente la
coartación de aorta2.
La hipoplasia de cavidades izquierdas es una de las
cardiopatías congénitas más frecuentes de la vida
prenatal, siendo alrededor del 7-9% de las cardiopatías congénitas, tiene preferencia por el sexo masculino en una proporción de 2:1. Su riesgo de recurrencia en gestaciones posteriores es del 0,5% 1.
Suele presentar asociada una hipoplasia ventricular
izquierda junto con hipoplasia valvular mitral y aórtica, así como atresia de aorta ascendente2.
Presenta un pronóstico neonatal letal salvo la realización de un transplante cardíaco. De hecho el Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es la causa
mas frecuente de muerte de origen cardíaco en el
período neonatal precoz2.
CASO CLÍNICO
KEY WORDS
Hypoplasic left ventricle. Congenital heart anomalies. Prenatal ultrasound diagnosis.
INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas son unas de las malformaciones fetales más frecuentes y complejas, teniendo como frecuencia 8 de cada 1.000 recién nacidos vivos, pero sigue siendo una de las patologías
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Presentamos el caso de una paciente secundigesta
en semana 28 de amenorrea, que en un control ecográfico se detectó la existencia de una cardiopatía
compleja con hipoplasia ventricular izquierda. Los
controles gestacionales hasta ese momento habían
cursado dentro de la normalidad, sin ningún hallazgo
reseñable. Como antecedentes gineco-obstétricos
tenía un parto eutócico previo; con un recién nacido
normal de 2.800 gramos de peso, que vive sano.
En el estudio ultrasonográfico inicial se objetivó una
cavidad ventricular izquierda reducida de tamaño,
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EGUILUZ GUTIÉRREZ-BARQUÍN I, ET AL. HIPOPLASIA DE CORAZÓN IZQUIERDO CON ESTENOSIS VALVULAR MITRAL Y AÓRTICA. A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
Fig. 1.
Fig. 3.
de forma patológica. Anomalía posiblemente debida
a la existencia de una estenosis de la válvula mitral,
que impediría el correcto llenado ventricular, así
como una segunda estenosis valvular, en este caso
de la válvula aórtica. Tras el diagnóstico ecográfico
definitivo de corazón izquierdo hipoplásico junto con
estenosis mitral y aórtica (figuras 1 y 2), se decidió
ingreso en la planta de alto riesgo obstétrico de
nuestro centro, realizándose posteriormente estudios analíticos de glucemia y serología infecciosa
cuyos resultados estuvieron dentro de rangos de
normalidad, así como un cariotipo, que resultó 46
XY (varón normal).
En ulteriores controles se confirmó la existencia de
una hipoplasia ventricular izquierda, y se objetivó
Fig. 2.
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una pequeña imagen en cavidad ventricular que se
sospechó que podría corresponderse con un pequeño rabdomioma, tumor cardíaco que característicamente puede producir obstrucción a la salida del flujo sanguíneo ventricular, y simular una estenosis valvular, ya descrito por J. V. Hijano et al, que es posible
confundir pequeños rabdomiomas intracardíacos
con estenosis de la válvula aórtica3 (fig. 3).
La paciente en semana 38 de gestación inició de forma espontánea el parto, el cual terminó de forma eutócica con anestesia de conducción, naciendo un varón de 3.090 gramos con test de APGAR 9/10.
Ante el diagnóstico prenatal existente, el recién nacido fue posteriormente ingresado en la unidad de
cuidados intensivos neonatales, donde se confirmó
mediante ecocardiografía la existencia de una estenosis mitral y aórtica junto con un ventrículo izquierdo hipoplásico y con disfunción contractil, presentando una aorta ascendente de características normales. No se objetivó en ningún caso la existencia
del posible tumor intracardíaco, decidiéndose, tras
confirmar el diagnóstico, la realización de una valvuloplastia aórtica, en el intento de salvar la vida al recién nacido. Sin embargo, éste falleció a los diez días
de vida.
En la necropsia realizada se confirmó la existencia
de un ventrículo izquierdo disminuido, de forma patológica, de tamaño, acompañado de una estenosis
valvular tanto de la válvula aórtica como de la válvula
mitral. No se detectó, en el estudio anatomopatológico, ninguna otra anomalía de tipo morfológico.
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CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFÍA
El corazón izquierdo hipoplásico consiste en una reducción de forma patológica del tamaño de la cavidad ventricular izquierda. Constituye alrededor del
8% de las cardiopatías congénitas diagnosticadas.
Ecográficamente se caracteriza por un ventrículo izquierdo pequeño. Generalmente las válvulas mitral y
aórtica son atrésicas. El pronóstico de este síndrome es infausto, llevando rápidamente a la muerte. El
tratamiento actual es el trasplante cardíaco, con pobres resultados en general.
1. Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW. Diagnostic ultrasound. Corazón fetal 2000. p. 251-87.
2. Drose JA. Fetal echocardiography. Hypoplastic left heart
syndrome 1998. p. 115-25.
3. Hijano JV, Barber MA, Alonso L, Eguiluz I, Carrera J, Gallo
M. Rabdomioma cardíaco fetal. Prog Diag Prenat 2001;13
(1):73-5.
Correspondencia:
Idoya Eguiluz Gutiérrez-Barquín
Rafael Dávila, 7
35005 Las Palmas de Gran Canaria
E-mail: eguiluz@ginecologo.com
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