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Enfermedades inflamatorias de estirpe linfoide con
afectación del sistema nervioso central. NO LINFOMAS.
Poster no.:
S-0526
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
2
T. de las Heras Carballo , B. Brea Alvarez , M. Tunon Gomez , M.
1
1
1 1
Moeinvaziri , M. Escribano Pérez , I. Rodriguez Lizarbe ; Madrid/
2
ES, Majadahonda/ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro, RM, TC, Inflamación
DOI:
10.1594/seram2014/S-0526
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Objetivo docente
•
Mostrar los hallazgos en imágenes de RM de tres casos infrecuentes que
pueden considerarse espectros de la enfermedad inflamatoria linfática,
con afectación perivenular: la vasculitis linfocítica crónica perivenular, la
granulomatosis linfomatoide y el pseudotumor inflamatorio.
•
Incluir estas entidades en el diagnóstico diferencial de patologías con
afectación radiológica cerebral periférica y meníngea.
•
Revisar las publicaciones realizadas a partir del diagnóstico de sospecha
inicial por imagen.
Revisión del tema
Las vasculitis linfocíticas crónicas del sistema nervioso central, la granulomatosis
linfomatoide y el pseudotumor inflamatorio pueden considerarse espectros de una misma
enfermedad inflamatoria linfática que, de manera característica, muestran una afectación
perivenular. En neuroimagen se identifican con afectación tanto cortical como meníngea,
e histológicamente lo constituye un infiltrado linfocítico crónico que presenta un típico
patrón de crecimiento angiocéntrico. En ocasiones asocian alteraciones analíticas con
elevación de inmunoglobulinas, lo cual ha hecho que, unido a los hallazgos de imagen
y de anatomía patológica, recientemente se engloben en un marco común con otras
entidades como la enfermedad relacionada con IgG4 o la llamada CLIPPERS (chronic
lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids).
La afectación del sistema nervioso central [SNC] por estas enfermedades presenta
gran variedad de manifestaciones radiológicas. Su escasa prevalencia hace difícil el
diagnóstico precoz antes de ser establecido por los patólogos tras biopsia cerebral. Sin
embargo, existen datos en la imagen que pueden permitir la caracterización de estas
patologías y su consideración en el diagnóstico diferencial, permitiendo así que pudiera
llegar a evitarse la realización de pruebas invasivas.
La prueba de imagen de elección en todas ellas es la resonancia magnética, que
muestra características propias de cada entidad pero también nos revela similitudes
entre los distintos pacientes. Tras analizar los casos atendidos en nuestro Hospital
podemos destacar ciertos hallazgos comunes. Por una parte, se observan lesiones
de predominio periférico, con focos hiperintensos en sustancia blanca cortical o
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yuxtacortical. Aleatoriamente, se acompañan de un fino realce lineal o puntiforme
periférico, que se manifiesta tras la administración de gadolinio intravenoso. Esto
se ve reflejado en las secuencias de susceptibilidad magnética, donde se aprecian
depósitos también de morfología lineal o puntiforme a nivel cortical y en sustancia blanca
yuxtacortical. Por otro lado, resulta llamativa la afectación meníngea, observándose en
el caso de pseudotumor inflamatorio una lesión dural hipointesa.
Desde el punto de vista radiológico, el diagnóstico diferencial de este grupo de
patologías incluye una amplia variedad de enfermedades. La vasculitis primaria del
SNC mostraría hallazgos propios en RM y angiografía, así como una destrucción
inflamatoria con necrosis fibrinoide de los vasos de parénquima o leptomeninges.
Puede confundirse con tumores (linfoma intravascular), enfermedades desmielinizantes,
síndrome antifosfolípido o patología congénita (CADASIL Cerebral Autosomal Dominant
Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy). Asimismo, entre las
etiologías responsables de afectación de la sustancia blanca más frecuentes debe
tenerse en cuenta la cefalea o la hipertensión arterial crónica-arterioesclerosis carotídea.
La granulomatosis linfomatoide se caracteriza por lesiones intraparenquimatosas
nodulares que puede mostrar o no realce y edema perilesional. Además pueden tener
asociado un engrosamiento de leptomeninges, simulando así procesos infecciosos
(aspergilosis, toxoplasmosis) o tumores sólidos (gliomas, metástasis). Las lesiones en
anillo o con realce puntiforme o lineal mencionadas previamente como característica
común de estas enfermedades, puede verse también en otras patologías con daño
vascular como la sarcoidosis o la linfomatosis intravascular. Además, debe considerarse
el linfoma de Hodgkin, el linfoma T/NK extranodal de tipo nasal y los linfomas T
periféricos. En el diagnóstico del pseudotumor inflamatorio valoraremos los linfomas, el
tumor miofibroblástico inflamatorio o la enfermedad esclerosante asociada a IgG4, como
posibles causas de tumores intracraneales linfoproliferativos. (Paciente 1) Fig. 1 on page
9
A continuación detallaremos cada una de estas patologías.
La vasculitis primaria del sistema nervioso central comprende lainflamación y
destrucción idiopática de los vasos sanguíneos decerebro, médula espinal y meninges,
en ausencia de vasculitis sistémica. Se desconoce su etiología y patogenia, aunque se
ha relacionado con el herpes zóster oftálmico. A pesar de tratarse de una enfermedad
poco frecuente, su evolución es tórpida. (Pacientes 2, 3 y 4)
Conocida también como angeítis idiopática, aislada o primaria del SNC, se
caracteriza por un cuadro de déficit neurológico (cefalea, crisis comiciales, accidentes
cerebrovasculares), asociado a alteraciones en el análisis del líquido cefalorraquídeo
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(pleocitosis y/o elevación de proteínas). Afecta predominantemente a varones de raza
blanca de edad media.
En la actualidad, el diagnóstico se basa en los cinco criterios propuestos por Moore,
entre los cuales incluye el radiológico basado en la RM y la angiografía cerebral. El TC
tiene una baja sensibilidad aunque puede mostrar un infarto isquémico, una hemorragia
precoz o una lesión con efecto de masa. La RM es una herramienta poco específica pero
muy sensible para la evaluación inicial de la vasculitis, pudiendo prácticamente excluirse
el diagnóstico de ésta si la RM es normal. Fig. 2 on page 10 Fig. 3 on page 10 Fig.
4 on page 11 Fig. 5 on page 12 Fig. 6 on page 13 Fig. 7 on page 14
•
Lo más frecuente son los infartos, habitualmente múltiples, bilaterales, en
varios territorios vasculares y de distintos tamaños y cronología. Pueden
hallarse corticales, subcorticales o en leptomeniges.
•
Otra alteración común son las lesiones puntiformes hiperintensas en
sustancia blanca vistas en secuencias potenciadas en T2, y con atenuación
del líquido cefalorraquídeo en secuencias inversión-recuperación (FLAIR).
Esto suele ser reflejo de edema o desmielinización, y para poder distinguirlo
de enfermedades desmielinizantes debe observarse la afectación no
sólo de la sustancia blanca sino también de la gris. Las secuencias eco
de gradiente son útiles para mostrar hemorragias parenquimatosas o
subaracnoideas.
•
Más raras son las lesiones de aspecto tumoral con efecto de masa, que
corresponderían a infartos confluentes en la corteza y sustancia blanca
debidos a la inflamación vascular. Todas estas alteraciones descritas
pueden tener realce variable tras inyección de contraste intravenoso en
forma de líneas irregulares subcorticales que corresponder a captación
cortical, realce leptomeníngeo o realce vascular parenquimatoso difuso.
La angiografía se considera la prueba más sensible pero los hallazgos tampoco
son específicos ni constantes. Se observan áreas difusas y bilaterales de estenosis
segmentarias que se alternan con dilataciones e irregularidad del calibre de los vasos. Se
describe también aparición de circulación colateral, borramiento del contorno vascular
y enlentecimiento del tiempo de circulación en la distribución vascular afectada. Fig. 3
on page 10
No obstante, así como el diagnóstico de sospecha se basa en la clínica y la imagen
radiológica, sólo puede confirmarse mediante los hallazgos histológicos obtenidos a
partir de una biopsia de parénquima cerebral o de leptomeninges. Los hallazgos
anatomopatológicos muestran un patrón de crecimiento angiocéntrico, con la presencia
de infiltrados linfocitarios multifocales y segmentarios, necrosis fibrinoide (en un 25%
de los casos) y fibrosis de vasos, predominantemente aquellos de pequeño y mediano
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calibre. La reacción inflamatoria comprende células gigante multinucleadas, células
plasmáticas, histiocitos, neutrófilos y eosinófilos. Debido a la afectación segmentaria,
en ocasiones la muestra recogida puede no ser relevante. Estos hallazgos histológicos
pueden ser confundidos con procesos inflamatorios linfoproliferativos.
La granulomatosis linfomatoide [GL] es una enfermedad poco frecuente que se
caracteriza por una infiltración celular pleomórfica con linfoproliferación y necrosis,
clínicamente similar a una vasculitis. A pesar de su escasa prevalencia, debe
considerarse en el diagnóstico diferencial tanto de lesiones cerebrales difusas como con
captación en anillo, incluso en ausencia de alteración pulmonar demostrable. En 2008,
la OMS la describió como un linfoma B agresivo asociado al virus de Epstein Barr (VEB).
(Paciente 5)
El órgano más comúnmente involucrado es el pulmón, hasta en un 90% de los pacientes.
El compromiso del sistema nervioso central en la GL sistémica sucede hasta en
un 30% de los casos pero su debut como una masa única en esta localización es
extremadamente raro, siéndolo más aún su aparición en médula espinal. Pese a tratarse
de un proceso linfoproliferativo, los órganos linfoides secundarios como el bazo o los
ganglios linfáticos no suelen afectarse. La afectación primaria del tejido cerebral sucede
principalmente individuos de sexo masculino (relación hombres/mujeres 4:1). Puede
aparecer a cualquier edad pero en más frecuente en el rango entre los 40 y 60 años.
La clínica que presentan los pacientes depende del órgano afectado. Los síntomas
por compromiso exclusivo del SNC son infrecuentes dada su escasa prevalencia como
presentación inicial, lo cual unido al hecho de ser inespecíficos y variar en función de
la localización de la lesión, dificultan en gran medida la sospecha clínica del médico.
Posiblemente, la manifestación más frecuente es en forma de accidente cerebral
vascular (de predominio hemorrágico) pero se han registrado casos de neuropatía
periférica, cefalea, hemiparesia, ataxia, alteración de la conciencia o ceguera.
La técnica de elección para el diagnóstico y control evolutivo de la GL cerebral es la
resonancia magnética. Fig. 8 on page 15
•
A modo general, suele describirse como lesiones múltiples
intraparenquimatosas hiperintensas en imágenes potenciadas en T2,
de morfología lineal o puntiforme y que siguen el trayecto de los vasos
sanguíneos.
•
En secuencias de susceptibilidad magnética, estas lesiones pueden asociar
áreas de hiperseñal secundarias a microsangrados.
•
En T2 eco de gradiente destacaría la necrosis hemorrágica.
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•
Las secuencias potenciadas en T1 muestran una lesión hipointensa
rodeada por un halo hiperintenso, indicando áreas de hemorragia aguda.
•
Tras la administración de contraste en T1 también puede identificarse
lesiones en anillo o con realce puntiforme o lineal.
Estos hallazgos deben ser considerados como características importantes de la GL, ya
que reflejan el compromiso perivascular y el daño en las paredes de pequeños vasos
que la enfermedad ocasiona. No obstante, en consonancia con lo que se ha comentado
previamente, el realce puede verse también en otras patologías con daño vascular como
la sarcoidosis, la angeítis granulomatosa del SNC o la linfomatosis intravascular. La
angiografía cerebral puede ofrecer un patrón compatible con vasculitis.
El diagnóstico definitivo requiere un estudio histológico e inmunohistoquímico de
muestras obtenidas en biopsia cerebral dirigida. Desde el punto de vista histológico, la
GL ocasiona un daño vascular con comportamiento angiocéntrico y angiodestructivo. En
el infiltrado pueden hallarse linfocitos atípicos, células plasmáticas, células linfoides de
morfología inmunoblástica, histiocitos y linfocitos T de pequeño tamaño y de carácter
reactivo que suelen ser CD4+. Todo ello junto con áreas de distinto grado de necrosis
y vasculitis. Algunos investigadores consideran la GL como un proceso reactivo o
preneoplásico inducido por VEB. A medida que aumenta el porcentaje de células
atípicas, se hace más evidente el reordenamiento clonal de los genes encargados de la
codificación para las cadenas pesadas de inmunoglobulinas, y el pronóstico empeora.
El pseudotumor inflamatorio [PI] se considera una proliferación neoplásica de bajo
grado compuesta por un infiltrado linfoplasmocitario. Se denomina también granuloma de
células plasmáticas, pseudotumor xantomatoso, xantoma fibroso, histiocitoma complejo
y proliferación miofibrohistiocítica inflamatoria. Se desconoce su etiología aunque se
ha postulado que se trata de un proceso inflamatorio crónico idiopático con anomalías
clonales. Algunos autores han informado el hallazgo de secuencias del herpesvirus-8,
sobreexpresión de interleucina 6 humana y ciclina D1. Por otro lado, se ha documentado
casos con altos niveles de inmunoglobulinas séricas, asociándose a enfermedades
inmunológicas como la polimiositis o el síndrome de Sjögren. (Paciente 6)
A pesar de ser una masa benigna histológicamente, su comportamiento es invasivo
y puede llegar a maligninizar y metastatizar hasta en un 5% de casos. Clínica y
radiológicamente es similar a un proceso neoplásico, con un 25% de riesgo de
recurrencia local si no se reseca completamente. Por ello, resulta complicado el
diagnóstico diferencial con otras entidades, como el tumor miofibroblástico inflamatorio
o la enfermedad esclerosante asociada a IgG4, con la que parece haberse hallado
relación.
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El PI afecta principalmente a los pulmones pero puede aparecer también en mesenterio,
omento, retroperitoneo, tracto respiratorio superior y, en menos de un 5% de los
casos, en cabeza y cuello, siendo la órbita el lugar más común. La afectación
primaria del sistema nervioso central es relativamente infrecuente, observándose en
meninges supra e infratentoriales, parénquima cerebral y en menor medida, en cuarto
ventrículo. Clínicamente, resulta una patología inespecífica con síntomas como cefalea,
convulsiones, paresias, alteración de la visión y ataxia. Las pruebas de laboratorio
pueden indicar anemia, trombocitosis, hipergammaglobulinemia policlonal y elevación
de IgG4.
A pesar de que el PI no presenta imágenes específicas, debe tenerse en cuenta ante
los siguientes hallazgos en RM. Fig. 9 on page 16
•
Presencia de lesiones hipointensas en T1 y en secuencias potenciadas en
T2 (debido a que la fibrosis impide el movimiento de los protones).
•
Marcado realce homogéneo con gadolinio, simulando neoplasias.
•
Es frecuente observar también un realce tardío, que probablemente
responda al acúmulo de contraste en la fibrosis.
•
En la RM de perfusión, puede evidenciarse una disminución del volumen de
sangre cerebral al existir escasa neovascularización en el PI.
•
En espectroscopia, puede detectarse lactato sugiriendo hipoxia o reacción
inflamatoria.
•
En TC cerebral puede comportarse como lesiones homo o heterogéneas,
hipo, iso o hiperintensas.
Por tanto, el diagnóstico depende del estudio histopatológico. El PI debiera tenerse
en cuenta en toda lesión tumoral intracraneal compuesta por una proliferación
de fibroblastos o miofibroblastos, junto con un importante componente inflamatorio
mononuclear, policlonal y un estroma de colágena de diferente vascularización. En
el diagnóstico histopatológico deben considerarse los linfomas, la enfermedad de
Castleman o trastornos que produzcan inflamación crónica granulomatosa, fibrosis y/o
fibroesclerosis. También con los tumores intraventriculares, ependimoma, neurocitoma,
el carcinoma o papiloma de plexos coroideos y los meningiomas ricos en células
linfoplasmáticas. Fig. 10 on page 17
En el estudio de las enfermedades inflamatorias de estirpe linfoide con afectación del
sistema nervioso central debemos tener en cuenta otras dos entidades que se están
relacionando de manera cada vez más frecuente, la enfermedad IgG4 y CLIPPERS.
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La enfermedad IgG4 (IgG4 related-disease) es un trastorno inflamatorio que afecta
a varios órganos. Se trata de un proceso benigno y en general, de buen pronóstico.
Analíticamente, se acompaña de elevación de IgG4 en plasma. Se denomina también
fibroesclerosis sistémica relacionada con IgG4, enfermedad autoinmune relacionada
con IgG4 o síndrome linfoproliferativo multiorgánico IgG4. El diagnóstico precoz
prequirúrgico es básico y favorece una buena respuesta al tratamiento con corticoides
o inmunosupresión.
La región de cabeza y cuello es la segunda localización más frecuente tras la
pancreatobiliar. A su vez, de ella destaca la afectación de las glándulas salivales, la
glándula lacrimal y los tejidos periorbitarios. Parece acontecer de manera más frecuente
en varones de edad media, simulando tratarse de un proceso neoplásico.
El diagnóstico histológico característico comprende fibrosis, un infiltrado
linfoplasmocelular denso y una flebitis obliterante con abundantes células plasmáticas
IgG4. No se observan necrosis, granulomas ni vasculitis, cuya visualización haría
necesario descartar otras patologías. Debe tenerse en cuenta que dicha inflamación
crónica y fibrosis pueden ocasionar destrucción local, llegando incluso a evolucionar a
linfoma y carcinoma.
Por su parte, CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine
perivascular enhancement responsive to steroids) constituye una inflamación
crónica del sistema nervioso central con respuesta a tratamiento esteriodeo.
Fue inicialmente descrita en 2010 por Pittock et al. como una encefalomielitis
predominantemente pontina que mostraba un realce en T1 tras la administración de
gadolinio, con un característico patrón puntiforme y curvilíneo. Dicho realce era de
predominio en protuberancia y mesencéfalo, y menos llamativo en ganglios basales,
cuerpo calloso, médula y cerebelo. En 2012, Simon et al. publicaron un estudio que
contribuía con nuevos avances, aportando pacientes con afectación no sólo de la
protuberancia, sino típicamente de los pedúnculos cerebelosos y el cerebelo. Por ello,
propusieron puntualizar el acrónimo con la localización perivascular pontocerebelar. En
secuencias T2 las lesiones eran focalmente irregulares e hiperintensas, con atenuación
del líquido en secuencias inversión-recuperación. No ocasionaban efecto de masa.
Destacaba la ausencia de edema vasogénico circundante. El estudio angiográfico no
aportó hallazgos relevantes, excluyendo una vasculitis.
Los pacientes aportados en los artículos y diagnosticados de CLIPPERS presentan
cuadros de diplopía, disartria y ataxia. El deterioro de la función cognitiva que padecen
algunos de los casos parece asociarse a la atrofia pontocerebelosa y la lesión axonal. Las
pruebas analíticas sanguíneas muestran elevación de IgG, y en líquido cefalorraquídeo
pleocitosis linfocitaria y/o elevación de proteínas.
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Histológicamente, destaca un infiltrado perivascular linfático en sustancia blanca, y en
menor medida, en parénquima. El infiltrado está compuesto por linfocitos reactivos TCD3 y linfocitos B-CD20, junto con gliosis reactiva. Se observan también histiocitos,
macrófagos y microglia. Eosinófilos y neutrófilos está ausentes. Hay evidencia de
lesión axonal y desmielinización perivascular en distintos grados. No se hallaron datos
de esclerosis múltiple, granulomatosis linfomatoide, vasculitis, linfoma, histiocitosis o
infecciones.
Images for this section:
Fig. 1: Paciente 1. Linfoma B difuso de células grandes del SNC. Varón de 50
años traído a Urgencias por su familia ante un cuadro de somnolencia y bradipsiquia
de 20 días de evolución. RM cortes axiales. A. TC cerebral con civ. En ambos
ganglios de la base se observan dos lesiones bien definidas, que realzan de manera
homogénea tras la administración de gadolinio. Asocian pequeña zona de hipodensa
perilesional en relación con edema (flechas amarillas). No producen efecto de masa.
B. T1 CON GADOLINIO. Realce intenso y homogéneo. C. T2. Las lesiones se
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muestran hiperintensas D. DIFUSIÓN. Focos hipointensos por restricción a la difusión.
E. ESPECTROSCOPIA con técnica PRESS multivoxel. TE de 144mS. Incluso en el TE
largo de observa un pico de lípidos.
Fig. 2: Paciente 2. Vasculitis. Mujer de 41 años que acude por sensación de
acorchamiento de miembro superior derecho de inicio brusco, junto con disartria y
cefalea bitemporal pulsátil. A. TC cerebral sin civ. Aumento del tamaño ventricular, más
llamativo en ventrículo lateral izquierdo (flecha amarilla). Disminución generalizada del
tamaño de los surcos en relación con tumefacción cerebral difusa (flechas rojas). B.
RM corte axial FLAIR. Lesiones hiperintensas puntiformes, mal definidas, en sustancia
blanca cortical y yuxtacortical frontal. C. RM corte axial DIFUSIÓN. Dichas lesiones son
también hiperintensas en secuencias de difusión.
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Fig. 3: Paciente 2. Vasculitis. Transcurridos 10 días del inicio de la clínica se realiza un
estudio de control mediante TC y angiografía. A. TC cerebral sin civ. Mala definición de
la sustancia blanca respecto a la gris en el lado izquierdo (flecha roja), a diferencia del
lado contralateral (flecha amarilla). B, C. Arteriografía cerebal. Confirma la estenosis de
arteria carótida supraclinoidea izquierda.
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Fig. 4: Paciente 2. Vasculitis. Se amplía el estudio con una nueva RM. A. RM cortes
axiales TSE T2. Afectación irregular de la sustancia blanca subcortical con presencia
de lesiones hiperintensas mal definidas. B. RM cortes axiales FLAIR. Además de
los observado en A (flecha roja), existía hiperseñal a nivel de los surcos (flecha
amarilla). C. RM cortes axiales DIFUSIÓN. Las lesiones descritas en A y B presentan
franca hiperseñal en difusión (en relación a disminución del valor ADC -no mostrado-),
describiendo una delimitación en territorio limítrofe. D. RM corte axial PERFUSIÓN.
Mapa paramétrico de TTP. Disminución de la perfusión en el hemisferio izquierdo, con
un aumento de tiempo al pico y del tránsito medio, más significativo en las áreas que se
observan en secuencias de Difusión (ver escala).
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Fig. 5: Paciente 2. Vasculitis. A los 5 días, la paciente comienza con un cuadro de
hemiparesia derecha, coincidiendo con los hallazgos en el mapa de perfusión. Fallece
horas después. A. TC cerebral sin civ. Infarto masivo en territorio de la arteria cerebral
media izquierda con área de hipodensidad parietal, insular, en ganglios basales y
cabeza núcleo caudado izquierdos, junto con claros signos de herniación subfacial. B,
C. Angiografía RM cerebral (secuencia 3DTOF). Además de la estenosis severa de la
arteria cerebral izquierda vista en las imágenes previas, la paciente sufre una oclusión
de la arteria carótida supraclinoidea derecha con ausencia de flujo en la arteria cerebral
media ipsilateral (flechas rojas). Persiste la estenosis de la carótida supraclinoidea
izquierda (círculo amarillo).
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Fig. 6: Paciente 3. Vasculitis. Varón de 32 años que consulta por episodio de
monoparesia de miembro inferior izquierdo, asociado a parestesias recidivantes en
hemicuerpo izquierdo de cuatro meses de evolución. RM cortes axiales. A, B. T2
TSE. Lesión en área córtico-yuxtacortical parietal derecha, así como múltiples focos
hiperintensos en ambos hemisferios cerebelosos, en relación con infartos antiguos. C.
T1 CON GADOLINIO. Se observa algún refuerzo focal tras administración de contraste.
D, E. DIFUSIÓN. Áreas focales puntiformes hiperintensas en relación con isquemia
aguda. F, G. SWI. Algunas de las lesiones descritas en imágenes A-E asocian depósitos
hipointensos (flecha roja). Asimismo, se observan focos hipointensos en otras áreas de
parénquima (flecha amarilla).
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Fig. 7: Paciente 4. Vasculitis. Mujer de 60 años que acude al Servicio de Urgencias por
cuadro de vértigo e inestabilidad, sin hipoacusia, de días de evolución. Se ingresa a la
paciente con el diagnóstico de vértigo de aparente origen central. RM cortes axiales.
A, B. T1 CON GADOLINIO. Áreas pequeñas de refuerzo, la de mayor tamaño situada
sobre la superficie de la circunvolución triangular derecha, en la región de Broca. C, D.
DIFUSIÓN. Dichas áreas no asocian alteraciones en el mapa de difusión. E, F. SWI.
Se observa como tanto las áreas de refuerzo así como otras zonas (flechas amarillas),
asocian depósitos de hiperseñal en relación con microsangrados.
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Fig. 8: Paciente 5. Granulomatosis linfomatoide. Varón de 59 años, trasplantado
cardíaco, que acude al Servicio de Urgencias por crisis convulsiva y agitación, habiendo
presentado un síncope unas horas previas. Refiere cefalea en los dos meses anteriores
e inestabilidad de la marcha de inicio en el último mes. RM cortes axiales salvo imagen
C en corte sagital. A, B. FLAIR. Focos de hiperseñal en región yuxtacortical. C, D.
T1 CON GADOLINIO. Lesiones focales de pequeño tamaño con realces irregulares y
algunas de ellas, con realce en anillo (flechas amarillas). E, F. SWI. Las lesiones asocian
hiposeñales secundarias a lesiones inflamatorias con áreas de microsangrado.
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Fig. 9: Paciente 6. Pseudotumor inflamatorio. Mujer de 33 años que consulta porque tras
levantarse de la siesta nota dolor tipo calambre en todo el miembro superior derecho de
2-3 minutos de duración, permaneciendo posteriormente una hipoestesia de la región
hipotenar de mano derecha. RM cortes axiales salvo imagen B en corte sagital y D en
corte coronal. A. TC cerebral sin civ. Hiperdensidad (flecha roja) con edema circundante
(flecha amarilla) en el lóbulo occipital, tras el asta occipital. B. T1 IR corte sagital. Área
focal de contornos irregulares con amplia base de implantación dural. C. T2. Área focal
con fuerte hiposeñal (flecha roja) y edema vasogénico (flecha amarilla). D. T1 coronal.
Refuerzo intenso hacia el parénquima encefálico con cola dural. E. SWI. La lesión asocia
una fuerte hiposeñal.
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Fig. 10: Paciente 6. Pseudotumor inflamatorio. Anatomía patológica de la lesión
extirpada de tejido meníngeo. A. DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA. Fragmento laminar
de duramadre de contorno irregularmente nodular. B. DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA.
Abundante celularidad inflamatoria que incluye muy numerosas células plasmáticas
maduras (flecha roja), linfocitos (con predominio de formas pequeñas) y algunos
eosinófilos, así como pequeños cúmulos focales de leucocitos polimorfonucleares
neutrófilos. Se identifican folículos linfoides hiperplásicos dotados de un centro germinal
prominente, en el que existen macrófagos con cuerpos tingibles intracitoplasmáticos.
Las células inflamatorias se disponen sobre un tejido conectivo con numerosos vasos
sanguíneos, muchos de calibre capilar, revestidos por endotelio sin atipia. El estroma es
laxo y edematoso en la zona nodular interna de la lesión y muestra marcada esclerosis
en la base de implantación en la duramadre (flecha amarilla). C. IMAGEN AMPLIADA.
Donde se aprecian las células plasmáticas (flecha roja).
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Conclusiones
La baja frecuencia de estas patologías, así como la heterogeneidad de los casos
reportados en la literatura y la diversidad de los hallazgos en imagen, supone un
reto de cara a su diagnóstico preoperatorio. Por ello, es preciso tenerlas en cuenta
de cara al diagnóstico diferencial de enfermedades inflamatorias de estirpe linfoide,
que se presenten como lesiones focales de localización preferentemente yuxtacortical,
aunque también existan otras profundas, que muestren realce meníngeo o realce lineal
subcortical y que de forma muy característica, asocien áreas de hiposeñal puntiforme
yuxtacorticales en secuencias de susceptibilidad magnética.
Bibliografía
1. Hammad TA, Hajj-Ali RA. Primary angiitis of the central nervous system and reversible
cerebral vasoconstriction syndrome. Curr Atheroscler Rep. 2013 Aug;15(8):346.
2. Adams HP Jr. Cerebral vasculitis. Handb Clin Neurol. 2014;119:475-94.
3. Hajj-Ali RA, Calabrese LH. Diagnosis and classification of central nervous system
vasculitis. J Autoimmun. 2014 Jan 31.
4. Miller D, Salvarani C, Hunder G, Brown R, Parisi J, Chirstianson T, et al. Biopsy findings
in primary angiitis of the central nervous system. Am J Surg Pathol 2009; 33: 35-43.
5. Lucantoni C, De Bonis P, Doglietto F, et al. Primary cerebral lymphomatoid
granulomatosis: report of four cases and literature review. J Neurooncol. 2009
Sep;94(2):235-42.
6. Tateishi U, Terae S, Ogata A, et al. MR imaging of the brain in lymphomatoid
granulomatosis. Am J Neuroradiol 2001;22:1283-90.
7. Takeishi G, Moroki K, Kawasoe T, et al. Spontaneous regressionand regrowth of
central nervous system lymphomatoid granulomatosis: case report. Neurol Med Chir
(Tokyo) 2011;51:801-4.
Página 19 de 20
8. Lui PC, Fan YS, Wong SS, et al.Inflammatory pseudotumors of the central nervous
system.Hum Pathol. 2009 Nov;40(11):1611-7
9. Masterson L, Del Pero MM, Donnelly N, Moffat DA, Rytina E. Immunoglobulin G4
related systemic sclerosing disease involving the temporal bone. Journal of Laryngology
and Otology.2010;124(10):1106-1110.
10. Alkhasawneh AN, Allan RW. IgG4 inflammatory pseudotumor of the kidney. Case
Reports in Urology. 2012;2012:3 pages.919087
11. Toyoda K, Oba H, Kutomi K, et al. MR imaging of IgG4-related disease in the head
and neck and brain. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 Dec;33(11):2136-9.
12. Ferry JA, Deshpande V. IgG4-related disease in the head and neck. Semin Diagn
Pathol. 2012 Nov;29(4):235-44.
13. Katsura M, Mori H, Kunimatsu A, et al. Radiological features of IgG4-related disease
in the head, neck, and brain. Neuroradiology. 2012 Aug;54(8):873-82.
14. Bhatti RM, Stelow EB. IgG4-related disease of the head and neck. Adv Anat Pathol.
2013 Jan;20(1):10-6.
15. Pittock SJ, Debruyne J, Krecke KN, et al. Chronic lymphocytic inflammation with
pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010
Sep;133(9):2626-34.
16. Simon NG, Parratt JD, Barnett MH, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2012;83:15-22. Expanding the clinical, radiological and neuropathological phenotype of
chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to
steroids (CLIPPERS).
17. Duprez TP, Sindic CJ. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging and
perfusion-weighted imaging for monitoring features in severe CLIPPERS. Brain. 2011
Aug;134(Pt8):184
Página 20 de 20