Esclerosis múltiple: más allá del sistema nervioso central

Esclerosis múltiple: más allá del sistema nervioso central
Poster no.:
S-1112
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
M. Aragonés García , M. Caba Cuevas , M. Medina Díaz ,
1
2
2
A. Barbosa del Olmo , I. Herrera Herrera , E. Bárcena Ruiz ;
1
2
Madrid/ES, Toledo/ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro, Neurorradiología nervio periférico, RM
DOI:
10.1594/seram2012/S-1112
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Objetivo docente
Presentación de varios pacientes diagnosticados de EM en los que se identifican
signos radiológicos que apuntan a la afectación de pares craneales y raices nerviosas,
sugiriendo que la afectación del SNP se puede desarrollar como parte de la afectación
por EM.
Revisión de la literatura, y descripción de los hallazgos en estudios de RM.
Images for this section:
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Fig. 7: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos III pares craneales.
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Revisión del tema
La esclerosis múltiple ha sido tradicionalmente considerada un proceso de
desmielinización autoinmune crónica del sistema nervioso central. La mielina del SNC
está compuesta por las células de la oligodendroglia, mientras que la mielina del SNP
está formada por las células de Schwann. La transición entre ambas es abrupta y se
localiza a menos de 10 mm de la salida de los nervios craneales y raíces nerviosas
de su origen en el SNC. Esta diferencia entre la mielina del sistema nervioso central y
periférico podría determinar que ciertas patologías como la EM afecten selectivamente
a cada una de ellas. (1, 2)
Desde los trabajos de Otto Marburg a principios del siglo XX se han publicado varias
series de casos de pacientes con EM y hallazgos de neuropatía periférica, planteando
la hipótesis de que en conjunto representan o bien una patología distinta o una variante
de la EM.
Los hallazgos neuropatológicos descritos incluyen el adelgazamiento de las fibras
de mielina de los nervios periféricos, la reducción de la distancia internodal y el
engrosamiento hipertrófico en capas de cebolla, que serían los análogos a la formación
de la placa de mielina en el SNC.
Los estudios electrofisiológicos en estas series encuentran datos de disminución de la
velocidad de conducción y prolongación del periodo refractario de los nervios.
En las imágenes de RM de estos pacientes se describe el aumento del tamaño del nervio,
la hiperintensidad de señal en secuencias de TR largo y el realce tras la administración
de gadolinio como datos de afectación del SNP. (1, 2, 3, 4, 5, 6)
En el estudio de la afectación del SNP en pacientes con EM se plantean varias hipótesis
sobre la conexión entre la mielina del SNC y el SNP. Una de las teorías hace referencia
a propiedades antigénicas de la mielina del SNC y del SNP que presentan en común
varias proteínas como la proteína básica de la mielina, la conexina 32 y la glicoproteína
asociada a la mielina, siendo antígenos comunes a los que los linfocitos T activados
reaccionan específicamente . También existe la teoría de la presencia de factores como
el pentapéptido QYNAD que difunden entre la mielina del SNC y el SNP, u otras que
apuntan a la plasticidad molecular de las fibras de mielina como posibles mecanismos
fisiopatológicos.(7, 8)
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A continuación exponemos varios pacientes con hallazgos en RM característicos de
afectación por EM y en los que al mismo tiempo se identifica realce de pares craneales
y raíces nerviosas de la cola de caballo en su porción alejada del SNC. Tras descartar
en estos pacientes otras patologías en las que se observa realce de los nervios tras la
administración de contraste como son los tumores nerviosos, la diseminación perineural
tumoral, infecciones u otras patologías inflamatorias, el diagnóstico de afectación por
EM del SNP parece el más probable.
Paciente de 29 años que presenta en Abril del 2010 un cuadro de pérdida de sensibilidad
en hemicuerpo izquierdo de predominio braquial por el que se le realizan pruebas
analíticas y RM craneal y cervical.
Los resultados de los análisis de sangre, perfil hormonal y marcadores tumorales son
normales, con serología negativa de CMV, VHA, VHB, VIH y sífilis, con análisis normal
del LCR y EMG normal.
En estudio de RM craneal se observan múltiples hiperintensidades de señal en
secuencias de TR largo, algunas hipointensas en T1(agujeros negros) de distribución
periventricular, subcortical, en protuberancia y en ambos hemisferios cerebelosos, con
realce de alguna de ellas tras la administración de contraste. Aunque no se observa
afectación del núcleo de los V pares craneales, se identifica realce de ambos V pares
craneales en su segmento intracisternal, más evidente en el lado derecho.
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Fig. 1: Hiperintensidades de señal en secuencias de TR largo distribuidas por centros
semiovales y cuerpo calloso.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
Fig. 2: Realce del V par craneal derecho en su segmento intracisternal. (A)Secuencia
axial potenciada en T1. (B)Secuencia axial potenciada en T1 postcontraste, donde se
identifica realce del V par craneal derecho.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Fig. 3: Afectación V par craneal izquierdo. Cortes sagitales. (A)Imagen potenciada
en T1 basal. (B) Imagen potenciada en T1 postcontraste con realce del V par craneal
izquierdo.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Fig. 4: Realce V par craneal derecho. Cortes sagitales. (A) Imagen potenciada en T1
basal. (B) Imagen potenciada en T1 postcontraste con realce del V par derecho.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
Cinco meses después del diagnóstico de EM el paciente presenta reagudización de la
sintomatología de hemihipoestesia por lo que se realiza RM donde persiste incluso se
hace más evidente la afectación de ambos V pares craneales.
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Fig. 5: Realce de ambos V pares craneales en su segmento intracisternal. Imágenes
axiales. (A) Potenciada en T1 basal. (B) Potenciada en T1 postcontraste con realce de
ambos V pares craneales.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
Paciente de 33 años que presenta en Mayo de 2011 un episodio de alteración sensitiva
en ambos miembros inferiores. Los resultados de hemograma, coagulación, bioquímica,
perfil hormonal e inmunología son normales. En el análisis de LCR se identifican bandas
oligoclonales sin otras alteraciones. Serología negativa de CMV, VHA, VHB, VIH, borrelia
y sífilis. Gammagrafía con Galio y TC toracoabdominal sin alteraciones valorables.
En el estudio de RM se identifican hiperintensidades de señal en secuencias de TR largo
periventriculares, subcorticales, en cuerpo calloso y en tronco cerebral, con captación
de contraste de dos de ellas. Tras la administración de contraste se identifica realce
de ambos V pares craneales en su segmento intracisternal, III pares craneales en su
segmento intracisternal y VII pares en el segmento intracanalicular derecho y timpánico
izquierdo.
En RM de columna dorsolumbar se identifican hiperintensidades en la médula a niveles
de D4 y D12. Tras la administración de contraste se observa captación de las raíces
nerviosas de la cola de cabalo, con agrupamiento de las mismas.
Fig. 6: Hiperintensidades periventriculares y en protuberancia en secuencias axial y
coronal de TR largo.
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Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
Fig. 7: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos III pares craneales.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Fig. 8: Realce de ambos III pares craneales en secuencias sagitales potenciadas en
T1 postcontraste.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Fig. 9: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos V pares craneales.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Fig. 10: Imágenes coronales potenciadas en T1 postcontraste con realce de ambos V
pares craneales.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Fig. 11: Imágenes sagitales potenciadas en T1 postcontraste con realce de ambos V
pares craneales.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Fig. 12: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos VI pares craneales.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Fig. 13: Imágenes axiales potenciadas en T1 postcontraste con realce de ambos VII
pares craneales.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
Fig. 14: Imágenes axiales potenciadas en T1 de columna lumbar con realce de las
raices nerviosas.
Referencias: M. Aragonés García; H.U.La Princesa, Madrid, SPAIN
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Paciente de 60 años diagnosticado de EM remitente recurrente . Presenta episodio de
afectación del III par izquierdo. En estudio de RM aparecen lesiones caracteristicas
de EM. Además se identifica realce del III par craneal izquierdo en su segmento
intracisternal, asi como de los pares V y VI derechos.
Fig. 15: Hiperintensidades de señal del cuerpo calloso en secuencias de TR largo
sagitales.
Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo
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Fig. 16: Realce del VI par craneal derecho. Imágenes axiales potenciada en T1 basal
(A) y postcontraste con realce del segmento intracisternal del VI par derecho.
Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo
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Fig. 17: Realce del III par craneal izquierdo. Imágenes axiales potenciadas en T1
basal (A, C)y tras la administración de contraste con realce del III par izquierdo (B, D).
Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo
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Fig. 18: Realce del III par craneal izquierdo. (A)Imagen axial FLAIR con saturación
grasa. (B,C,D) Imagen coronal T1 postcontraste con realce del III par craneal
izquierdo.
Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo
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Fig. 19: Realce del V par craneal derecho. Imágenes axiales T1 basal (A) y
potenciada en T1 postcontraste con realce del V par craneal derecho.
Referencias: Departamento de radiología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo
Bibliografía.
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Fig. 5: Realce de ambos V pares craneales en su segmento intracisternal. Imágenes
axiales. (A) Potenciada en T1 basal. (B) Potenciada en T1 postcontraste con realce de
ambos V pares craneales.
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Fig. 9: Imagen axial T1 postcontraste con realce de ambos V pares craneales.
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Fig. 14: Imágenes axiales potenciadas en T1 de columna lumbar con realce de las raices
nerviosas.
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Fig. 17: Realce del III par craneal izquierdo. Imágenes axiales potenciadas en T1 basal
(A, C)y tras la administración de contraste con realce del III par izquierdo (B, D).
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Conclusiones
La RM ha adquirido en los últimos años una gran relevancia en el diagnóstico de la EM.
Varias series de casos han descrito la afectación desmielinizante sintomática y
asintomática de pares craneales y raíces nerviosas (SNP) en su porción alejada del
sistema nervioso central en pacientes con EM, sugiriendo un origen común de las
lesiones, lo que posiblemente representa o bien una patología diferente o una variedad
de EM.
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