Descargar capítulo muestra
Anuncio
Cardiopatías congénitas Autores Dr. Carlos Riera-Kinkel Dr. Honorio Santamaría Díaz Dr. Manuel Gómez Gómez 1 Sección I. Generalidades INTRODUCCIÓN En la actualidad, la época de la medicina basada en evidencias, el diagnóstico preciso y oportuno es fundamental en todas las áreas de la medicina. Con el nacimiento el homigénito inicia la transición del medio uterino, que es oscuro, cálido, acuoso, hipóxico, relativamente libre de la acción de la gravedad, al medio ambiente externo, rico en oxígeno, frío, iluminado, en que se está sometido a la acción de la gravedad, se requiere el mantenimiento de la temperatura corporal y hay un intercambio gaseoso a nivel pulmonar.1 Al momento de pinzar el cordón umbilical, cesa la perfusión placentaria, se cierra el foramen oval y el conducto arterioso y se inicia la pequeña circulación, en donde el corazón envía la sangre a los pulmones para ser oxigenada, y la gran circulación, en donde esa sangre oxigenada se lleva a todos los tejidos, en donde se recogen por vía venosa los productos de desecho del metabolismo intermedio, entre ellos el bióxido de carbono, para ser eliminado en los pulmones a través de la respiración. Un evento trascendente es la expresión mecánica del líquido pulmonar que ocurre al momento en que el producto pasa por el canal del parto, con lo cual se prepara para ejercer esta función con una mayor facilidad. 2 Estos eventos que ocurren poco tiempo después del nacimiento se efectúan sin contratiempos en la mayoría de los casos, aunque hay tres condiciones en donde puede haber problemas: a) Cuando hay un malfuncionamiento o retardo en esa adaptación, como sucede cuando no se logra exprimir adecuadamente el líquido pulmonar al paso del producto por el conducto del parto, como ocurre en el parto precipitado, o bien los productos obtenidos por cesárea, desnutrición in utero o flacidez uterina por multiparidad. b) La transición normal a respirar aire ambiente y circulación en serie se dificulta cuando hay una alteración estructural pulmonar o cardiaca o bien asociada a alteraciones de la caja torácica o el diafragma como hernia diafragmática o atresia pulmonar. c) Cuando hay una inmadurez por nacimiento prematuro o en caso de un retardo de la madurez como ocurre en el hijo de madre diabética, en donde puede haber problemas a nivel del conducto arterioso o en el intercambio gaseoso pulmonar por el síndrome de dificultad respiratoria por deficiencia del factor surfactante.3 De tal manera que el diagnóstico temprano continúa siendo fundamental para disminuir al mínimo la morbilidad y mortaSección I. Generalidades 3 lidad en los recién nacidos ya sean prematuros o de término. La valoración repetida y periódica es importante en confirmar el diagnóstico inicial, en evaluar el estadio y progresión de la adaptación respiratoria y circulatoria postnatal y conocer el impacto de las medidas terapéuticas utilizadas.4 DEFINICIÓN Se define como cardiopatías congénitas (CC) a las malformaciones del corazón o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular.5 EPIDEMIOLOGÍA Se considera que se detecta una malformación cardiaca en 80 a 120 de cada 10 000 nacidos vivos, para constituir en los Estados Unidos de Norteamérica la malformación congénita más frecuente; lo mismo sucede en México, en donde informes recientes indican que las CC superan ya a las malformaciones del sistema nervioso central, que en épocas anteriores ocupaban el primer lugar.6 La presentación de CC no parece variar de acuerdo a la raza aunque la frecuencia de ciertas lesiones es mayor en determinado sexo; por ejemplo, la transposición de grandes vasos, la estenosis valvular aórtica y la atresia tricuspídea son más comunes en el sexo masculino mientras que la comunicación interauricular e interventricular y el canal auriculoventricular en pacientes con síndrome de Down se presentan con mayor frecuencia en el sexo femenino.7 Ciertas exposiciones ambientales en la madre incrementan el riesgo de presentación de CC como son la diabetes mellitus mal controlada y su asociación con transposición de los grandes vasos, coartación aórtica o comunicación interventricular; el alcoholismo y su asociación en 20 a 30% de los casos con comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso y comunicación interauricular; trimetadiona y la ocurrencia en 15 a 30% de los pacientes de transposición de los grandes vasos, tetralogía de Fallot o ventrículo izquierdo hipoplásico; la exposición a litio y la detección en 10% de los casos de anomalía de Ebstein, atresia tricuspídea o comunicación interauricular. Si la madre presenta rubéola durante el primer trimestre del embarazo, en 35% de los casos se presenta estenosis periférica de la arteria pulmonar, comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso o comunicación interauricular.1,2 En México, las anomalías congénitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de un año y son responsables de 32% de las defunciones en este grupo de edad. Se estima una incidencia de CC de alrededor de 1% de los recién nacidos vivos. No hay factores que permitan prevenir su ocurrencia, por lo cual la única manera de mejorar su pronóstico es el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno. 4 PAC® Pediatría-8 De los pacientes con CC una tercera parte enfermará críticamente y fallecerá en el primer año de vida, a menos que reciba tratamiento quirúrgico, por lo que el diagnóstico debe ser seguido del envío a un centro especializado en condiciones adecuadas. Posterior a la corrección quirúrgica es fundamental el control y seguimiento de los pacientes. En México, en el año 2010, se registraron 2 643 908 recién nacidos vivos (inegi.gob.mx), por lo que los casos esperados de CC cada año son del orden de 260 000 nuevos pacientes; de ellos 65% requieren cirugía en algún momento de su evolución, es decir alrededor de 169 000 niños cada año. De las CC, aproximadamente 50% necesita cirugía en el primer año de vida, lo que significa al menos 130 000 pacientes nuevos cada año; la mitad de ellos requieren un manejo temprano, antes del final del primer mes, con métodos correctivos ya sea mediante cirugía o cateterismo, a los que deben sumarse las reintervenciones y a los casos que requieren varias intervenciones quirúrgicas para solucionar su malformación. Deben establecerse más centros regionales para manejo altamente especializado; con ello se obtendrán beneficios destacando el que las familias no se desplacen lejos de su entorno con una disminución de los costos. Es a nivel hospitalario en donde se puede hacer la mejor distribución de los casos. Hay más de 100 procedimientos quirúrgicos para las diferentes cardiopatías, así como procedimientos intervencionistas en el laboratorio de hemodinámica. Hay un grupo de CC con muy baja mortalidad que pueden tratarse en cualquiera de los centros cardiológicos del país. En este grupo están las comunicaciones entre los dos grandes circuitos y algunas obstrucciones vasculares que son cerca de 40% de las CC. Estos casos podrían ser tratados en su región y las CC complejas podrían ser tratadas en centros de alta especialidad, en donde la mortalidad para este tipo de alteración es baja.4 De acuerdo a estadísticas de grandes centros cardioquirúrgicos, 25% de los pacientes ingresados son menores de 28 días (dentro de este grupo destaca 20% de prematuros o con peso al nacimiento menor de 2 500 gramos), en tanto que 50% es menor del año de edad. El diagnóstico y cirugía tempranos de estas malformaciones evita el daño secundario y progresivo de órganos como el corazón, pulmones y sistema nervioso central transformándolas en CC de un mejor pronóstico.6 La frecuencia general de arritmias cardiacas en los niños es de alrededor de 5%. En las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) se detectan arritmias en 15% de los pacientes en algún momento de su evolución, cifra que se eleva a 30% con el monitoreo electrocardiográfico continuo. La frecuencia de detección de arritmias cardiacas en las Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos de los hospitales de cardiología es de 20 a 30%.1,2,8 1 PRODUCTIVIDAD En el Star Médica Hospital Infantil Privado de la Ciudad de México en 30 años de servicio de los autores en las instalaciones del Instituto Cardio-infantil de México, A.C., se han atendido alrededor de 90 000 consultas cardiológicas, de las cuales una tercera parte han sido neonatos; se han realizado 25 000 estudios ecocardiográficos, 1 500 estudios de cateterismo cardiaco y se han efectuado 1 800 cirugías cardiacas. Más específicamente, en los últimos cinco años se han operado 250 niños por CC, la mitad masculinos, con 85 (34%) recién nacidos, 90 (36%) de uno a 12 meses y 75 (30%) mayores de 12 meses. En 160 (64%) el diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía y en 90 (36%) fue necesario efectuar cateterismo cardiaco. En 102 (41%) se detectó persistencia del conducto arterioso, en 22 (9%) coartación aórtica, en 20 (8%) comunicación interauricular, 15 (6%) comunicación interventricular y con alrededor de 5% cada uno atresia pulmonar, ventrículo único, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, ventrículo izquierdo hipoplásico y transposición de los grandes vasos. En 85% de los casos se realizó cirugía correctiva y en 15% se efectuó algún procedimiento paliativo; de las cirugías, una tercera parte fue mediante circulación extracorpórea. La mortalidad global fue menor a 10% de los casos. Respecto a las arritmias se han revisado alrededor de 12 000 casos, con detección prenatal en 180 pacientes (1.5%); atención cardiológica en el Servicio de Urgencias en 10% de los casos y en la UCIN del Hospital con 25% de neonatos con algún tipo de arritmia. Se puede decir lo siguiente: son más frecuentes en el sexo masculino en proporción de 2:1, 25% de los casos respectivamente tiene como base una CC, alteración hidroelectrolítica o hipoxia; en cerca de la mitad de los casos hay anemia; en una tercera parte hay bradiarritmia, 15% taquicardia supraventricular, 12% bloqueo auriculoventricular, 10% extrasístoles ventriculares y con 8% cada una taquicardia sinusal y taquicardia ventricular. En el cuadro 1 se presentan las 15 CC observadas con mayor frecuencia en Boston, Estados Unidos de Norteamérica y en la Ciudad de México en cuatro hospitales de concentración de pacientes, el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social, el Instituto Nacional de Pediatría y en el Star Médica Hospital Infantil Privado.9-13 GENÉTICA Es frecuente que el niño con CC tenga un síndrome genético. En 10% de los casos corresponden a una interacción genético-ambiental, 2% son como consecuencia primaria del medio ambiente y 8% por factores genéticos primarios de los cuales 5% son por defectos cromosómicos y 3% por mutación de un solo gen.1,2,14 Cardiopatías congénitas Existe un riesgo de recurrencia de 2 a 5% después de un niño afectado, que se eleva a 10 a 15% en caso de un segundo afectado y es de 1 a 10% en los hijos de estos casos. Cuando hay una detección prenatal, en 30 a 50% de los casos hay una alteración cromosómica mientras que si se detecta hasta después del nacimiento, aproximadamente 5 a 8% de los pacientes cursará con alteraciones cromosómicas. Si se detecta un feto con anomalía cardiaca, en 40% habrá una alteración cromosómica (Cuadro 2).1,2,14 Alteraciones cromosómicas La alta incidencia de niños con síndrome de Down de uno de cada 600 nacidos vivos, hace que sea la enfermedad genética más común asociada a CC; desde el punto de vista del Cardiólogo se presenta en uno de cada 25 niños con CC. Se considera que hasta la mitad de los casos con síndrome de Down cursa con alguna cardiopatía. Incluso se sabe que habitualmente hay retardo en la adaptación cardiocirculatoria en las primeras dos semanas del nacimiento. Como CC predominan los defectos del cojinete endocárdico asociados a comunicación interventricular o con persistencia del conducto arterioso. Es trascendente el diagnóstico de CC en estos niños ya que es la principal causa de mortalidad temprana con 44% de fallecimientos en los primeros seis meses. En las niñas con síndrome de Turner, con incidencia de 1:2 000 nacidos vivos, hay CC en 16 a 70% de los casos; en el neonato se deben buscar intencionadamente válvula aórtica bicúspide ya que la coartación aórtica y las alteraciones valvulares se manifiestan en edades posteriores. Si es un varón o hay cromosomas normales con fenotipo de Turner se trata del síndrome de Noonan, 1:40 000 nacidos vivos, cuya CC clásica acompañante es la estenosis valvular pulmonar aunque también puede haber miocardiopatía hipertrófica, comunicación interauricular o comunicación interventricular. En la trisomía 18 o síndrome de Edwards, con incidencia de 1:4 000 nacidos vivos prácticamente la CC se presenta en todos los casos, es compleja, con pronóstico fatal a corto plazo, con 30% de fallecimientos en el primer mes y 50% en el segundo mes, por lo que el estudio es meramente académico ya que no se recomiendan medidas terapéuticas. En el síndrome de Klinefelter, cuya incidencia es de 1:1 000 nacidos masculinos vivos, cuando es 49 XXXXY, hay CC en 20% de los casos, siendo típica la persistencia del conducto arterioso aunque también se ha reportado comunicación interauricular, comunicación interventricular y la enfermedad de Ebstein. Alteraciones genéticas En el cuadro 3 se presentan las principales alteraciones genéticas y la cardiopatía asociada. El mensaje principal es que al revisar a un neonato con CC se debe descartar intencionadamente la presencia Sección I. Generalidades 5 Cuadro 1. Recién nacidos con cardiopatía congénita (expresado en %) Tipo de defecto Número Boston + INCICH ++ IMSS +++ INP ++++ SMHIP +++++ 214 5 646 283 321 141 1 Asplenia 0 0.7 15.3 3.1 0.7 2 Ebstein 1 1.3 13.5 1.6 0.7 3 Transposición de grandes vasos 17 0.8 10 5.9 4.9 4 Coartación aórtica 0 5.5 8.9 3.4 4.9 5 Ventrículo izquierdo hipoplásico 23 0 7.5 2.8 5.3 6 Comunicación interventricular 7 17.7 7.1 11.8 4.9 7 Atresia pulmonar sin CIV 12 0 6.7 5.0 2.1 8 Tetralogía de Fallot 8 5.8 5.7 0.6 0 9 Persistencia del conducto arterioso 0 3.9 3.9 48.9 65.5 10 Atresia tricuspídea 4 1.6 2.8 1.9 0 11 Drenaje venoso pulmonar anómalo 11 0.6 1.7 2.2 1.4 12 Ventrículo derecho hipoplásico 0 0 1.4 0.6 0 13 Tronco común 5 0.8 1.4 0.6 0 14 Canal auriculoventricular 0 0.4 1 0.6 0 15 Otros 12 39.7 12.5 8.0 29.6 +Muirhead CM, 1990;9 ++Zamora-González C y col., 1971;10 +++Pérez-Treviño C, 1973;11 ++++de Rubens-Figueroa J y col., 1997;12 +++++ Beltrán-Rodríguez C, 1993.13 de defectos extracardiacos, pudiendo coincidir en el mismo paciente más de una anomalía. Esta misma actitud se debe tener cuando se atiende a un paciente con fenotipo anormal por un síndrome genético, que se sabe está asociado a CC, aun en ausencia de manifestaciones sugerentes de cardiopatía en ese momento.1,2,14-16 ESTUDIO DEL RECIÉN NACIDO CON SOSPECHA DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA (HISTORIA CLÍNICA) Es importante insistir que a pesar de los grandes avances, de los nuevos métodos de imagen que dan información importante de carácter anatómico y funcional del corazón no se debe olvidar ni dejar de practicar el estudio clínico de las CC, en donde la exploración física completa e intencionada es fundamental para la detección del tipo de cardiopatía y para identificar si se trata de un síndrome que requiere además del diagnóstico y tratamiento del problema cardiaco, de un manejo integral, ya que estos pacientes requieren en la mayoría de los casos de una atención multidisciplinaria.17 Antecedentes familiares y hereditarios Se interroga sobre antecedentes de CC, enfermedades hereditarias, fiebre reumática, muerte inesperada en abuelos, padre, madre, hermanos y otros familiares directos. La exposición materna a agentes teratógenos aso6 PAC® Pediatría-8 ciados a defectos cardIacos. Las enfermedades maternas durante el embarazo asociadas a CC tales como diabetes mellitus, lupus eritematoso diseminado y otras enfermedades de la colágena, alcoholismo, tabaquismo, adicción a drogas, historia familiar de síndromes neuromusculares, síndrome de Marfan, síndrome de Holt-Oram, síndrome de QT largo, etc. Si la madre presenta una enfermedad de la colágena el recién nacido puede presentar bloqueo auriculoventricular congénito; es más, en presencia de un neonato con este padecimiento en seguimiento a diez años, la madre presentará invariablemente una enfermedad de la colágena.17 Ciertas exposiciones ambientales en la madre incrementan el riesgo de presentación de CC como es una diabetes mellitus mal controlada y su asociación con síndrome de dificultad respiratoria por deficiencia del factor surfactante, cardiomiopatía hipertrófica o bien una malformación cardiaca, en especial transposición de los grandes vasos, coartación aórtica o comunicación interventricular; el alcoholismo y su asociación en 20 a 30% de los casos con comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso y comunicación interauricular; el uso de trimetadiona y la ocurrencia en 15 a 30% de transposición de los grandes vasos, tetralogía de Fallot o ventrículo izquierdo hipoplásico; la exposición al litio 1 Cardiopatías congénitas Cuadro 2. Mutaciones genéticas y loci en cardiopatías congénitas Locus Gene Función Malformaciones 1p31-p21 1q42 Desconocido — Alteraciones en la conducción AV LEFTY A Eje izquierda-derecha Heterotaxia 3p22 CFC1 Señalización nodal Heterotaxia 3p25.3 CRELD1 Adhesión celular CIA, CIV, CAV, heterotaxia 4p16 EVC, EVC1 Desconocido CIA, tipo ostium primum, Ellis-van Creveld 5p DNAH5 Microtúbulo motor de dineína Heterotaxia, Kartagener 5p Desconocido — CIA, aneurisma 5q NKX2-5 Transcripción CIA, CIV, tetralogia de Fallot, alteraciones en la conducción AV 7p21 DNAH11 Microtúbulo motor de dineína Heterotaxia, Kartagener 7q21 SEMA3E Guía neural. Semaforina Tetralogia de Fallot, PCA, CAV, CHARGE 7q11.2 ELN Integridad vascular EASV, estenosis de arteria pulmonar 8q12 CHD7 Cromodominio de helicasa Tetralogia de Fallot, PCA, CAV, CHARGE 8p23.1-p22 GATA4 Transcripción CIA 9p21 DNAI1 Microtúbulo motor de dineína Heterotaxia, Kartagener 9q34.3 NOTCH1 Señalización Válvula aórtica bicúspide 11p15.4 Desconocido — Prolapso de la válvula mitral 12p12.1 KRAS Señalización EP, CIA, CIV, PCA, Noonan 12q24.1 PTPN11 Señalización EP, CIA, CIV, PCA, Noonan 12q24.1 TBX5 Transcripción CIA, CIV, tetralogia de Fallot, alteraciones en la conducción AV, Holt-Oram 12q24 Desconocido — PCA 20q13 SALL4 Transcripción CIV, tetralogia de Fallot, atresia tricuspídea, Okihiro 20p12 JAG1 Señalización EP, CIV, tetralogia de Fallot, Alagille 14q12 MYH6 Alfa-miosina CIA 16p11.2 Desconocido — Prolapso de la válvula mitral 22q 11.2 TBX1 Transcripción Tetralogia de Fallot, TGA, DVSVD, DiGeorge Xq26.2 ZIC3 — Heterotaxia Xq28 Desconocido — Prolapso de la válvula mitral CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; CAV: conducción atrioventricular; DVSVD: doble vía de salida del ventrículo derecho; PCA: ductus arteriosus patente; EP: estenosis pulmonar; EASV: estenosis arterial supraventricular; TGA: transposición de las grandes arterias. y la detección en 10% de los casos de anomalía de Ebstein, atresia tricuspídea o comunicación interauricular. Si la madre manifiesta rubéola durante el primer trimestre del embarazo, en 35% de los casos hay estenosis periférica de la arteria pulmonar, comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso o comunicación interauricular.17,18 Antecedentes obstétricos y perinatales Se pregunta el número de gestación, la duración del embarazo de acuerdo a fecha de la última menstruación siguiendo la regla de Naegele para determinar las semanas de gestación.5 Habrá que preguntar detalles de la evolución del embarazo, uso de medicamentos, exposición a agentes teratógenos, presencia o no de preeclampsia-eclampsia, así como otras Sección I. Generalidades 7 Cuadro 3. Síndromes genéticos asociados a cardiopatía Trastorno Frecuencia (%) Tipo de cardiopatía Aislados primarios Cardiomiopatía hipertrófica 100 Cardiomiopatía hipertrófica Romano-Ward 100 QT prolongado, TV, muerte súbita Cornelia de Lange 30 CIV, CIA, PCA, EAo, fibroelastosis Holt-Oram 100 Comunicación interauricular Autosómicos dominantes Marfan 67-100 Noonan 70 Osler-Weber-Rendu 15-25 AAo, regurgitación, prolapso, arritmias EP, CIA, CH, CIV, PCA Fístula arteriovenosa pulmonar y sistémica Shprintzen 80 CIV, TF, arco aórtico a la derecha, arteria subclavia aberrante Treacher-Collins 25 CIA, CIV, PCA Esclerosis tuberosa 30 Rabdomiomas cardiacos 33 PCA, EP, CIV, TF, TGV Autosómicos recesivos Carpenter Ellis-van Creveld 50-60 Aurícula única, CIA, CoAo Mucopolisacaridosis 60 Hipertrofia miocárdica, enfermedad coronaria, regurgitación Glucogenosis tipo III (Pompe) 100 Hipertrofia miocárdica, fibroelastosis Smith-Lemli-Opitz Trombocitopenia con ausencia de radio 20-100 33 PR corto, insuficiencia cardiaca, CIV, PCA, CIA, TF CIA, TF TV: taquicardia ventricular; CIV: comunicación interventricular; CIA: comunicación interauricular; PCA: persistencia del conducto arterioso; EAo: estenosis aórtica; AAo: aneurisma aórtico; EP: estenosis pulmonar; CH: cardiomiopatía hipertrófica; TF: tetralogía de Fallot; TGV: transposición de grandes vasos; CoAo: Coartación aórtica. complicaciones como infección materna de las vías urinarias, con mucho la causa principal de trabajo de parto prematuro, y la presencia de otras infecciones en la madre. Cuando hay el antecedente de ruptura prematura de membranas hay una relación directa de que a mayor duración se observa con una mayor frecuencia infección. Cuando hay oligohidramnios se puede acompañar de hipoplasia pulmonar (secuencia de Potter). Se registra el momento y la vía del nacimiento ya sea mediante parto eutócico o distócico por uso de fórceps o la operación cesárea. La calificación de Apgar al minuto y a los cinco minutos y si hay dificultad respiratoria se agrega la valoración seriada de Silverman-Andersen. Se registra el peso, la talla y el perímetro cefálico al nacimiento. Durante el trabajo de parto y el nacimiento puede desarrollarse asfixia; si se obtiene mediante operación cesárea es factible la presentación de taquipnea transitoria del recién nacido.17-20 Padecimiento actual Un interrogatorio cuidadoso e intencionado es fundamental para diferenciar si las condiciones del neonato se 8 PAC® Pediatría-8 deben a problema cardiaco, respiratorio o ambos. Cuando hay prematurez se piensa de primera intención en el síndrome de dificultad respiratoria por deficiencia del factor surfactante, con cortocircuito izquierda-derecha a través del conducto arterioso, mientras que si el producto es de un embarazo de término puede haber secuelas de hipoxia perinatal; si el líquido amniótico está teñido de meconio se puede presentar síndrome de aspiración de meconio o bien hipertensión pulmonar persistente. Si se ha documentado en el niño síndrome de Down amén de que hay un retardo en la adaptación cardiocirculatoria que puede durar hasta dos semanas, puede haber CC en donde sobresalen la comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso o canal auriculoventricular. A continuación se desarrolla la investigación del Padecimiento actual con las preguntas clásicas ¿qué le ocurre al neonato?, ¿desde cuándo?, ¿a qué lo atribuye? En el neonato y lactante con cardiopatía, los signos y síntomas van a estar relacionados con dos situaciones específicas: insuficiencia cardiaca congestiva o situación de 1 isquemia/hipoxemia. Por ello se pregunta si la respiración es normal, si presenta taquipnea, disnea, etc. La taquipnea suele acompañar a las cardiopatías cianóticas y a las que cursan con insuficiencia cardíaca congestiva, mientras que la disnea y el quejido suelen presentarse en lesiones obstructivas del ventrículo izquierdo o en enfermedades respiratorias. Como el principal ejercicio físico del neonato es la alimentación, se pregunta si toma bien su leche, si rechaza la alimentación, si presenta sudoración profusa con la misma, si tiene una buena ganancia de peso, etc. Habrá que indagar sobre la presencia o no de cianosis, constatando que la acrocianosis (cianosis periférica) ligera suele ser normal al igual que la observada al baño o en días muy fríos. Esta situación debe diferenciarse de la cianosis central. La cianosis central se aprecia especialmente en la mucosa bucal y en la lengua y ésta sí está relacionada con enfermedad cardiaca o respiratoria. La cianosis aparece cuando la cantidad de hemoglobina reducida en sangre supera los 5 g/dL y es difícil de detectar clínicamente a menos que la saturación arterial de oxígeno sea mayor de 85%. El mejor sitio para valorar la cianosis es la lengua, ya que tiene una rica vascularización y está libre de pigmentación. La distribución de la cianosis, si es central o periférica, puede ayudar a conocer su mecanismo de producción. La cianosis generalizada o central se produce por elevado contenido de hemoglobina reducida debido a un cortocircuito derecha-izquierda en una CC, o bien a una afección pulmonar con trastornos de ventilación-perfusión y déficit de oxigenación secundario. La cianosis periférica que se observa en la parte distal de extremidades y los labios se asocia a cuadros de choque con bajo gasto cardiaco, con flujo periférico disminuido y deficiencia de oxígeno tisular.11 Si la cianosis está limitada a la parte inferior del cuerpo se debe descartar coartación aórtica o hipoplasia del arco aórtico; si la cianosis está limitada a la parte superior del cuerpo se piensa en transposición de los grandes vasos con hipertensión pulmonar por persistencia del conducto arterioso grande.8 Si se trata de un lactante con CC cianótica, principalmente tetralogía de Fallot, hay que preguntar por la posibilidad de crisis hipoxémicas consistentes en sensación de irritabilidad con aumento de cianosis, seguido de respiración acidótica con depresión sensorial progresiva y laxitud generalizada. A veces puede cursar incluso con pérdida del sensorio y convulsiones. El tiempo transcurrido respecto al nacimiento en que aparecen los signos y síntomas, también orienta hacia el tipo de CC. Si la sintomatología se presenta en la primera semana de vida, se trata de una cardiopatía compleja usualmente asociada a hipoplasia de cavidades izquierdas, drenaje venoso pulmonar anómalo total obstructivo, trans- Cardiopatías congénitas posición de grandes arterias con septum íntegro, estenosis de aorta crítica y las llamadas CC ductodependientes.17-20 Se debe recordar que si un recién nacido se encuentra en mal estado después de descartar una causa pulmonar se debe de pensar en una CC o bien en un error innato del metabolismo.21,22 En resumen, en la etapa neonatal las variables claves para establecer el diagnóstico de CC son: la edad de presentación, la forma de manifestación clínica que puede ser mediante cianosis, insuficiencia cardiaca, la presencia de soplos o arritmias cardiacas. En el cuadro 4 se presenta la secuencia recomendada de estudio. Mención especial requiere el neonato que tiene una CC dependiente del conducto arterioso para su supervivencia, ya que tiene tres patrones habituales de presentación: a) Mediante cianosis, como se observa en atresia pulmonar, estenosis pulmonar severa, tetralogía de Fallot grave, algunas formas de atresia tricuspídea y transposición de los grandes vasos con el septum ventricular intacto. b) También se puede manifestar con insuficiencia cardiaca congestiva y estado de choque en casos de atresia aórtica, atresia mitral o coartación aórtica. c) Estado de choque sin insuficiencia cardiaca cuando hay interrupción del arco aórtico. En el cuadro 5 se señala la presentación clínica de acuerdo a la cianosis, en el cuadro 6 el diagnóstico de cianosis no cardiaca y en el cuadro 7 cuando la CC se manifiesta con insuficiencia cardiaca. En la figura 1 se presenta el algoritmo de diagnóstico y manejo del neonato con cianosis. La prueba de la hiperoxia se realiza al colocar al neonato un casco cefálico o si está intubado con el ventilador con oxígeno al 100%, durante diez minutos; se toma una gasometría basal y luego otra con el oxígeno enriquecido; si la causa es pulmonar la PaO2 será superior a los 150 mm Hg, mientras que si la cianosis es de origen cardiaco el cortocircuito presente hace que la elevación de la PaO2 sea inferior a los 100 mm Hg. Exploración física Es importante seguir una secuencia que reduzca al mínimo las omisiones. Se establece la secuencia clásica de determinación de signos vitales, inspección, palpación y auscultación. No obstante, si se observa que el neonato presenta condiciones de inestabilidad se debe comenzar por la auscultación, con objeto de poder escuchar con atención los ruidos cardíacos y sus características. Un examen cardiológico de rutina en un recién nacido se debe realizar en cinco a 10 minutos y debe tener lugar en un entorno tranquilo y cálido, sin corrientes de aire.1,2,7,9,11 La luz de la sala debe ser lo suficientemente brillante como para detectar cambios en la coloración de la piel, Sección I. Generalidades 9 pero no en exceso como para hacer que el neonato cierre los ojos. Se deben dar los pasos necesarios para conservar la temperatura corporal. Los bebés incluso saludables no toleran los exámenes prolongados. Cuando un recién nacido está enfermo se recomienda una mayor diligencia. Los neonatos más inmaduros toleran aún menos la manipulación y agresiones medioambientales. Para todos los exámenes, la consideración primordial debe ser no producir ningún daño con la exploración.15 Deben de estar uno o ambos padres presentes durante el examen lo que permite la discusión sobre los hallazgos físicos y ofrece la oportunidad de señalar los estudios complementarios que pueden ayudar a definir el diagnóstico. Inspección El neonato que presenta CC puede cursar con detención o falla en el crecimiento, la alimentación puede ser difícil, con diaforesis profusa y taquipnea persistente acompañada de cianosis grave en casos de atresia tricuspídea, tetralogía de Fallot, transposición de grandes vasos o en CC no cianóticas como en la coartación aórtica, ventrículo izquierdo hipoplásico y estenosis aórtica. Si la cianosis está limitada a la parte inferior del cuerpo se debe descartar coartación aórtica o hipoplasia del arco aórtico (condición que está relacionada con un flujo reverso por medio del conducto arterioso); si la cianosis está limitada a la parte superior del cuerpo se piensa en transposición de grandes vasos con hipertensión pulmonar por persistencia del conducto arterioso grande. Palpación Se recomienda el siguiente orden: tórax, abdomen, pulsos periféricos y espalda. Con la mano extendida se palpa el hemitórax izquierdo en donde se detecta un “corazón hiperdinámico” propio de las sobrecargas de volumen o un “corazón quieto” propio de las miocardiopatías o CC con oligohemia pulmonar (tetralogía de Fallot). El latido de la punta se palpa normalmente en la intercepción de la línea medioclavicular con el cuarto espacio intercostal izquierdo. Cuando existe predominancia del ventrículo derecho, hecho habitual del recién nacido normal, el impulso cardiaco se palpa a la derecha y debajo de su localización normal. En caso de hipertensión pulmonar grave se puede palpar el segundo ruido en la línea paraesternal izquierda. En caso de predominancia del ventrículo izquierdo, se desplaza a la izquierda de la línea medioclavicular. El palpar el latido del ventrículo izquierdo informa sobrecarga de volumen como en glucogenosis, fibroelastosis o atresia tricuspídea. Si hay precordio hiperactivo con choque de la punta, es factible persistencia del conducto arterioso o comunicación interventricular. Si hay frémito en foco aórtico es probable la presencia de estenosis aórtica, en foco pulmonar sugiere estenosis pulmonar o persistencia del conducto arterioso; el encontrarlo en mesocardio las posibilidades son comunicación interventricular, estenosis del infundíbulo pulmonar, tetralogía de Fallot, estenosis subvalvular aórtica o cardiomiopatía (Figura 2). Al haber ingurgitación yugular y hepatomegalia informa de insuficiencia cardiaca congestiva venosa (derecha). Los pulsos periféricos saltones se presentan cuando hay persistencia del conducto arterioso y si los pulsos en miembros inferiores están disminuidos se debe pensar en coartación aórtica. En el abdomen se debe palpar el tamaño y textura del hígado y bazo, así como investigar la presencia de líquido libre (ascitis). Asimismo, se valora la presencia o no de reflujo hepatoyugular. La palpación de los pulsos periféricos radiales y femorales son de gran importancia dentro de la exploración cardiaca, pues con esta maniobra se diagnostica una coartación aórtica si hay ausencia o disminución importante de los pulsos femorales respecto de los radiales. En neonatos y lactantes en vez de los pulsos radiales, son más accesibles los pulsos axilares. Se debe apreciar la calidad y regularidad de los pulsos (Figura 3). Unos pulsos amplios se relacionan con escape diastólico aórtico (conducto arterioso, insuficiencia aórtica, fístula arteriovenosa, etc.). Pulsos débiles traducen obstrucción al tracto de salida Cuadro 4. Métodos de estudio Básicos Especializados Clínica Radiografía de tórax Electrocardiograma Eje eléctrico Ecocardiografía Modo M Cianosis Tamaño del corazón Crecimiento de cavidades Modo B Doppler Insuficiencia cardiaca Forma del corazón QT largo (>440ms) Doppler/color Cateterismo Soplos Vascularidad pulmonar Arritmias Medicina nuclear Arritmias 10 PAC® Pediatría-8 Resonancia magnética 1 Cardiopatías congénitas Cuadro 5. Presentación clínica mediante cianosis Potencialmente cianóticas (39%) Cianóticas (36%) No cianóticas (25%) Coartación aórtica preductal Tetralogía de Fallot Transposición de los grandes vasos Comunicación interventricular Canal AV Ventrículo izquierdo hipoplásico Persistencia del conducto arterioso Dextrocardia Estenosis pulmonar pura Comunicación interauricular Estenosis pulmonar pura Ventrículo único Enfermedad pulmonar Drenaje venoso anómalo total Miocarditis Atresia tricuspídea del ventrículo izquierdo o situaciones de bajo gasto. Pulsos irregulares informan de arritmias. Sin embargo, los cambios en la frecuencia del pulso con la respiración son normales (arritmia sinusal respiratoria). Es necesario examinar y palpar la espalda para documentar escoliosis grave que puede estar presente desde la etapa neonatal. Auscultación Es parte esencial dentro de la exploración cardiaca. Se realiza con el estetoscopio, de preferencia el del propio examinador. Aunque la elección es cosa personal, es necesario que sea de alta calidad, biaural, con combinación de campana y diafragma, con tubos de goma de longitud no mayor de 45 cm y con diámetro interno de 3 mm. Por lo general los sonidos de baja frecuencia se escuchan mejor con la campana, mientras que los de alta frecuencia se auscultan mejor con el diafragma. Lo más importante es la integridad del hermetismo acústico desde la superficie cutánea al conducto auditivo. La auscultación cardiaca debe realizarse en una habitación sin ruidos ni corrientes de aire. El neonato debe estar tranquilo; es una pérdida de tiempo auscultar un bebé llorando. Un examinador experimentado emplea técnicas para tranquilizar al paciente, que incluyen uso de chupón (pacificador). Los bebés deben ser mantenidos en el regazo de sus padres y no se desnudan al principio del examen. El examinador debe escuchar primero a través de la ropa y, a continuación, acceder más en el pecho desnudo y con delicadeza abrir o quitar piezas de ropa sin perturbar al bebé. Si el recién nacido está hambriento, se debe continuar el examen después de que se le ha alimentado.21 En la producción de los ruidos cardiacos están implicadas las vibraciones de los aparatos valvulares, miocardio, pericardio y la pared torácica. El primer ruido cardiaco, debido al cierre de las válvulas mitral y tricúspide, se suele Cuadro 6. Guía para determinar el origen de la cianosis extracardiaca Depresión del sistema nervioso central Enfermedad pulmonar Asfixia perinatal Síndrome de dificultad respiratoria Sedación materna Neumonía Sufrimiento fetal Atelectasia Derrame pleural o neumotórax Hipertensión pulmonar persistente Hernia diafragmática apreciar como ruido único y se oye mejor en el ápex (foco mitral) y en el cuarto espacio paraesternal izquierdo (foco tricuspídeo). El segundo ruido, originado por el cierre de las válvulas aórtica (foco aórtico, segundo espacio paraesternal derecho) y pulmonar, se suele oír levemente desdoblado en inspiración cuando se ausculta en el área pulmonar (segundo espacio paraesternal izquierdo).23 Cuando ese desdoblamiento es más amplio y se oye también en espiración junto con un pequeño soplo sistólico pulmonar, hay la posibilidad de una comunicación interauricular. El segundo ruido único se encuentra en atresia de una válvula semilunar como atresia pulmonar, atresia aórtica y tronco arterioso. Un segundo ruido de intensidad aumentada es característico de hipertensión arterial pulmonar o sistémica. El tercer ruido se produce al comienzo de la diástole, coincidiendo con la fase de llenado ventricular rápido (asociado a padecimientos con rigidez de las paredes ventriculares). Es de baja frecuencia y se escucha mejor con la Sección I. Generalidades 11 Cuadro 7. Presentación clínica mediante insuficiencia cardiaca 0-7 días 8-28 días Ventrículo izquierdo hipoplásico Coartación aórtica preductal Coartación aórtica preductal Ventrículo izquierdo hipoplásico Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Ventrículo único Enfermedad pulmonar Comunicación interventricular Drenaje venoso anómalo total Persistencia del conducto arterioso Persistencia del conducto arterioso Enfermedad pulmonar Ventrículo único Enfermedad pulmonar Canal auriculoventricular campana en el ápex en neonatos normales y también en estados circulatorios hipercinéticos. El cuarto tono, de baja frecuencia, no es audible en condiciones fisiológicas. Se produce al final de la diástole (telediástole), coincidiendo con la contracción atrial y siempre es patológico. Se encuentra en insuficiencia cardiaca congestiva y en casos de distensibilidad deficiente (miocardiopatías).23 En la auscultación el componente mitral del primer ruido está acentuado en la sobrecarga del ventrículo izquierdo como se observa en la comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso o anemia. El componente tricuspídeo está acentuado en la sobrecarga diastólica del ventrículo derecho como se observa en el canal auriculoventricular y drenaje venoso anómalo total; se encuentra desdoblado en la enfermedad de Ebstein y en casos de bloqueo completo de la rama derecha del haz de His. El ritmo de galope informa de desfallecimiento del ventrículo izquierdo (en donde el tercer ruido se confunde con el desdoblamiento persistente del segundo) y se puede presentar en la persistencia del conducto arterioso, comunicación interventricular, drenaje venoso anómalo total y en estenosis mitral congénita.23-25 Las alteraciones del ritmo se presentan en insuficiencia cardiaca con cadencia en tres tiempos (ritmo de galope), principalmente la taquicardia supraventricular paroxística con frecuencias entre 180 a 300 latidos por minuto (lpm) y los bloqueos auriculoventriculares congénitos con frecuencias entre 40 a 80 lpm. Los soplos cardiacos son el resultado de turbulencias en la corriente sanguínea que circula a gran velocidad, la 12 PAC® Pediatría-8 cual es secundaria a diferencias de presión entre el corazón y los vasos y las cavidades cardiacas entre sí. Pueden ser solo vibraciones audibles (soplos) y cuando es suficientemente intenso (mayor de 4/6) son vibraciones palpables (frémito o thrill). Si se ausculta soplo sistólico mesocárdico orienta a comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, estenosis valvular o infundibular pulmonar. El soplo en la punta del corazón informa de estenosis mitral congénita, comunicación interventricular o cardiomiopatía. Puede haber soplo diastólico en estenosis tricuspídea, drenaje venoso anómalo total o si hay una comunicación interauricular amplia. El soplo es continuo en persistencia del conducto arterioso, en fístula arteriovenosa, tronco arterial común, tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar periférica y en coartación aórtica cuando hay circulación colateral.23-27 Soplos inocentes Evans en 1947 introdujo el término que señala justamente el carácter clínico primordial o sea la ausencia de trascendencia clínica. Todos tienen en común que son muy frecuentes en los niños, son débiles, no se acompañan de frémito, a veces son musicales, son breves, nunca pansistólicos y nunca diastólicos. Los soplos sistólicos basales inocentes son muy frecuentes, preferentemente de origen pulmonar en la infancia. Cualquier modificación en la velocidad o en el volumen de la corriente sanguínea (estados circulatorios hipercinéticos) puede producir un soplo de este tipo. 23-27 Soplo de estenosis de las ramas de la arteria pulmonar Muy frecuente en recién nacidos y lactantes hasta los seis meses del nacimiento. Se debe al tamaño relativamente pequeño de las ramas pulmonares al nacer y la angulación que forman con el tronco pulmonar. Es un soplo sistólico eyectivo de baja intensidad que se ausculta en el borde esternal superior izquierdo, axilas y espalda. Si permanece más allá de los seis meses de edad se deben investigar anomalías estructurales de las ramas pulmonares. Este soplo presenta grandes dificultades para la evaluación pediátrica ya que a esta edad la frecuencia de CC es alta. Por lo tanto se recomienda la valoración del cardiólogo pedíatra. Soplo sistólico supraclavicular o carotídeo Se puede oír en niños normales de cualquier edad. Se ausculta mejor en la fosa supraclavicular, en el cuello o en ambos sitios. Es de comienzo brusco y abarca la protomesosístole. Su intensidad decrece o desaparece completamente con los hombros superextendidos. 23-27 1 Cardiopatías congénitas Cianosis FiO2 al 100% PO2 arterial de brazo derecho > 220 mm Hg Enfermedad pulmonar Historia clínica Exploración física Rx tórax ECG Probable CC cianótica PO2 arterial de brazo derecho > 220 mm Hg Posible CC cianótica Descartar enfermedad pulmonar grave Cardiólogo Probable enfermedad pulmonar Manejo ventilatorio óptimo PO2 < 220 mm Hg Cardiólogo Enfermedad parenquimatosa o vascular pulmonar severa, posible CC Saturación arterial de O2 > 70% Perfusión normal CCC no ducto dependiente PO2 < 220 mm Hg Hipertensión pulmonar primaria, enfermedad parenquimatosa pulmonar Saturación arterial de O2 > 70% Perfusión normal Ecocardiograma CCC ducto dependiente Administrar PGE1 Otros: liq IV, inotrópicos, septostomía, cirugía Ecocardiograma Figura 1. Algoritmo de diagnóstico y manejo del recién nacido con cianosis. Hallazgos auscultatorios normales en el recién nacido Los límites normales de la frecuencia cardiaca son de 80 a 180 lpm. El S2 puede ser único en los primeros días del nacimiento. Puede auscultarse un chasquido de expulsión (que representa hipertensión pulmonar) en las primeras horas del nacimiento. Puede haber cuatro soplos cardiacos funcionales (grados 1-2/6): a) el soplo del flujo pulmonar del neonato; b) soplo sistólico transitorio de persistencia del conducto arterioso; c) soplo sistólico transitorio de insuficiencia tricuspídea; d) soplo sistólico funcional vibratorio, que es el equivalente del soplo de Still de los niños mayores.17 En la figura 4 se presenta un algoritmo de manejo de los soplos cardiacos en el neonato. Exploración de otros órganos Pulmones Al igual que el corazón, los pulmones se deben explorar mediante inspección y auscultación. La inspección proporciona una valiosa información acerca de la frecuencia respiratoria, presencia de disnea, tiraje, respiración irregular, anomalías torácicas, etc. La auscultación mostrará si hay ruidos anormales como sibilancias, estertores subcrepitantes o crepitantes, al mismo tiempo que informa si el intercambio gaseoso es adecuado o no. Sección I. Generalidades 13 101.Cabrera-Duro A, Chouza-Viturro M, Arciniegas E. Anomalías congénitas de la válvula mitral. En: Sánchez PA, editor. Cardiología pediátrica. Clínica y cirugía. Barcelona: Salvat Editores, 1986: Vol. 2. p. 723-38. 102.Jiménez-Arteaga SD, Martínez-Sánchez A, Alva-Espinosa C, Santamaría-Díaz H, Pérez-Treviño C, Palacios-Macedo X, Stanislawski EC. Aneurisma valvular mitral subanular. Rev Med IMSS (Mex). 1983; 21: 29-37. 103.Zamora-González C. Aspectos epidemiológicos de las cardiopatías congénitas en México: qué sabemos y qué ignoramos. En: Sánchez-Torres G, editor. Epidemiología de las enfermedades cardiovasculares en México. México: Sociedad Mexicana de Cardiología; 1992. p. 67-78. 104.Santamaría-Díaz H, Limón-Arce R, Lorenzo MA, GómezGómez M, Danglot-Banck C, Palacios-Macedo X. Válvula mitral en “paracaídas”. Informe de un caso. Rev Mex Pediatr. 1994; 61: 31-4. 105.Martínez-Sánchez A, Jiménez-Arteaga S, Ibarra M, AlvaEspinosa C, Santamaría-Díaz H, Pérez-Treviño C. Comunicación interauricular del lactante. Bol Med Hosp Infant Mex. 1982; 39: 477-80. 106.Kutty S, Sengupta PP, Khandheria BK. Patent foramen ovale. The known and the to be known. J Am Coll Cardiol. 2012; 59: 1665-71. 107. English RF, Anderson RH, Etedgui JA. Interatrial communications. En: Anderson RH, Baker EJ, Penny D, Radington AN, Rigby ML, Wernovsky G, editores. Paediatric cardiology. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; 2010. p. 485-96. 108.Vélazquez-Rosas SJ, Santamaría-Díaz H, Gómez-Gómez M, Alva-Espinosa C, Maulen-Radovan X, Palacios-Macedo X. Cirugía en niños con comunicación interauricular sin cateterismo cardiaco. Arch Inst Cardiol Méx. 1988; 58: 441-5. 109.Porter CJ, Feldt RH, Edwards WD, Seward JB, Schaff HV. Atrial septal defects. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, editores. Moss and Adams´ Heart disease in infants, children and adolescents, including the fetus and young adult. 6a ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2001: Vol I. p. 603-17. 110.Fukazawa M, Fukushige J, Ueda K. Atrial septal defects in neonates with reference to spontaneous closure. Am Heart J. 1988; 116: 123-7. 111.Ruelas O, Alva C, Santamaría H, Díaz A, Palacios-Macedo X. La comunicación interventricular en el Hospital de Cardiología del CMN. Experiencia de 92 casos estudiados con cateterismo cardiaco. Rev Mex Cardiol. 1990; 1: 65-72. 112.Santamaría H, Soto B, Cevallos R, Bargeron LM, Coghlon HC, Kirklin JW. Angiographic differentiation of types of ventricular septal defects. Am J Radiol. 1983; 141: 273-80. 64 PAC® Pediatría-8 113.McDaniel NL, Gutgesell HP. Ventricular septal defects. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, editores. Moss and Adams´ Heart disease in infants, children and adolescents, including the fetus and young adult. 6a ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2001: Vol. I. p. 636-51. 114.Benson LN, Yoo SJ, Al Habshan F, Anderson RH. Ventricular septal defects. En: Anderson RH, Baker EJ, Penny D, Radington AN, Rigby ML, Wernovsky G, editores. Paediatric cardiology. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; 2010. p. 591-624. 115.Alva-Espinosa C, Santamaría-Díaz H, Jiménez-Arteaga S, Martínez-Sánchez A, Pérez-Treviño C. Diagnóstico prospectivo de las conexiones ventriculoarteriales por ecocardiografía bidimensional. Rev Med IMSS (Mex). 1986; 24: 33-7. 116.Van Praagh R. Segmental approach to diagnosis in congenital heart disease. Birth Defects. 1972; 8: 4-23. 117.Quero-Jiménez M, Maitre-Azcárate MJ. Transposición completa de las grandes arterias. En: Attie F, Zabal C, Buendía-Hernández A, editores. Cardiología pediátrica. Diagnóstico y tratamiento. México: Editorial Médica Panamericana; 1993. p. 235-48. 118.Wernovsky G. Transposition of the great arteries. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, editores. Moss and Adams´ Heart disease in infants, children and adolescents, including the fetus and young adult. 6a ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2001: Vol. II. p. 1027-84. 119.Park MK. Cardiología pediátrica. 5ª ed. Barcelona: Elsevier; 2008. p. 219-30. 120.Salig C, Brizard C, Penny DJ, Anderson RH. Transposition. En: Anderson RH, Baker EJ, Penny D, Radington AN, Rigby ML, Wernovsky G, editores. Paediatric cardiology. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; 2010. p. 795-817. 121.Mukherjee D, Lindsay M, Zhang Y, Lardaro T, Osen H, Chang DC, Brenner JI, Abdullah F. Analysis of 8681 neonates with transposition of the great arteries: outcomes with and without Rashkind balloon atrial septostomy. Cardiol Young. 2010; 20: 373-80. 122.Attie F. Conexión anómala total de venas pulmonares. En: Attie F, Zabal C, Buendía-Hernández A, editores. Cardiología pediátrica. Diagnóstico y tratamiento. México: Editorial Médica Panamericana, 1993. p. 38-50. 123.Park MK. Cardiología pediátrica. 5ª ed. Barcelona: Elsevier; 2008. p. 249-54. 124.Smallhorn JF, Anderson RH. Anomalous systemic venous return. En: Anderson RH, Baker EJ, Penny D, Radington AN, Rigby ML, Wernovsky G, editores. Paediatric cardiology. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; 2010. p. 485-96. 125.Young TE, Mangum B. Neofax.® 21a ed. Montvale, NJ: Thompson Reuters; 2008. 126.Ward RM, Lugo RA. Cardiovascular drugs for the newborn. Clin Perinatol. 2005; 32: 979-97. 127.Van Praagh R, Ongley PA, Swan HJC. Anatomic types of single or common ventricle in man: morphologic and geometric aspects of sixty necropsied cases. Am J Cardiol. 1964; 13: 387-94 128.Hagler DJ, Edwards WD. Univentricular atrioventricular connection. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscol DJ, editores. Moss and Adams´ Heart disease in infants, children and adolescents, including the fetus and young adult. 6a. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2001: Vol. II. p. 1129-50. 129.Park MK. Cardiología pediátrica. 5ª ed. Barcelona: Elsevier; 2008. p. 283-7. 130.Jiménez-Zepeda D, Santamaría-Díaz H, Alva-Espinosa C, Martínez-Sánchez A, Pérez-Treviño C. Persistencia de vena cava superior izquierda comunicada con aurícula izquierda y tetralogía de Fallot. Caso clínico y revisión de la literatura. Rev Med IMSS (Mex). 1983; 21: 251-7. 131.Apitz C, Anderson RH, Radington AN. Tetralogy of Fallot with pulmonary stenosis. En: Anderson RH, Baker EJ, Penny D, Radington AN, Rigby ML, Wernovsky G, editores. Paediatric cardiology. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; 2010. p. 753-73. 132.Siwik ES, Patel CR, Zahka KC, Goldmuntz E. Tetralogy of Fallot. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscol DJ, editores. Moss and Adams´ Heart disease in infants, children and adolescents, including the fetus and young adult. 6a. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2001: Vol. II. p. 880-902. 133.Park MK. Cardiología pediátrica. 5ª ed. Barcelona: Elsevier; 2008. p. 235-43. 134.Riera-Kinkel C, Hernández-Pérez AL, Durán-García E, Martínez-Sánchez A, Jiménez-Arteaga S, Jiménez-Espinosa R, Medina-Concebida LE, Alva-Espinosa C. Reemplazo quirúrgico de la válvula pulmonar en un hospital de cardiología. Rev Mex Pediatr. 2011;78:25-31. 135.Riera-Kinkel C, Ramírez-Castañeda S. Tratamiento quirúrgico de las valvulopatías. En: Ruesga-Zamora EA, Saturno-Chiu G (ed). Cardiología. 2ª ed. México: Manual Moderno; 2011: p. 317-21. 136.Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329:593-9.
