Enfermedades Cardiovasculares

Enfermedades Cardiovasculares
Las enfermedades cardiovasculares se deben a trastornos del corazón y los vasos sanguíneos. A
continuación, te presentamos un listado de estas afecciones, para que conozcas su descripción,
síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Textos con vocabulario accesible, fichas prácticas,
vídeos, audios, infografías... Para que entres al detalle y conozcas a fondo cada dolencia.
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Infarto de miocardio
Cardiopatía isquémica
Insuficiencia cardíaca
Muerte súbita
Miocardiopatias
Miocardiopatia dilatada
Miocardiopatia hipertrófica
Miocardiopatia restrictiva
Valvulopatías
Valvulopatia mitral
Valvulopatía aórtica
Valvulopatía pulmonar
Valvulopatía tricúspide
Endocarditis infecciosa
Arritmias
Tipos de arritmia
Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Arritmias en la infancia
Cardiopatía congénita
Tipos de cardiopatía congénita
Amiloidosis
Enfermedad de Kawasaki
Coartación de aorta
Foramen oval permeable
Síndrome de Brugada
Síndrome de Marfan
Ductus arterioso persistente
Transposición de los grandes vasos
Infarto de miocardio
Coloquialmente conocido como infarto, el infarto de miocardio aparece por un riego sanguíneo
insuficiente debido a la obstrucción de una arteria. Esta animación te muestra cómo se produce la
necrosis del músculo cardiaco y cuáles son sus causas, síntomas y consecuencias.
¿Qué es un infarto?
Es la necrosis -o muerte de las células- de un órgano o parte de él por falta de riego sanguíneo
debido a una obstrucción o estenosis (estrechez) de la arteria correspondiente.
Comúnmente llamamos infarto al infarto agudo de miocardio (músculo cardiaco) pero le puede
ocurrir a cualquier órgano.
¿Cómo se produce el infarto agudo de miocardio?
Las arterias coronarias se estrechan
El oxígeno no llega al miocardio
El miocardio, al no recibir oxígeno, no puede producir energía para moverse
Mueren las células del tejido que no reciben sangre (el tejido se necrosa)
¿Por qué se produce el infarto agudo de miocardio?
Las arterias coronarías se pueden estrechar por distintas causas. Las más comunes son un coágulo
de sangre y la aterosclerosis (depósito e infiltración de grasas en las paredes de las arterias) que se
va produciendo progresivamente facilitado por los factores de riesgo que señalamos a
continuación.
Factores de riesgo que pueden ocasionar la obstrucción de las arterias coronarias
Hipertensión
Colesterol alto
Tabaco
Obesidad
Sedentarismo
Edad avanzada
Síntomas del infarto
En la mayoría de ocasiones no se presentan todos los síntomas, sino una combinación variable de
algunos de ellos:
Habitualmente dolor tipo peso en la zona del esternón que no se modifica con los movimientos
ni con la respiración, bastante intenso y en ocasiones se irradia hacia mandíbula, cuello y espalda,
brazo izquierdo, y en algunos casos brazo derecho. Se puede asociar a sudor frío y mareo.
Otras veces se manifiesta con dolor en la parte alta del abdomen, dificultad para respirar, ganas
de vomitar y pérdida de conocimiento.
Consecuencias de un infarto agudo de miocardio
Si el infarto agudo de miocardio es muy extenso, es posible sufrir de por vida insuficiencia
cardiaca, a veces con congestión pulmonar.
Si el infarto agudo de miocardio es de pequeña extensión, se puede llevar una vida normal, eso
sí, controlando los factores de riesgo para evitar un nuevo infarto.
En algunas personas pueden aparecer arritmias ventriculares o bloqueos del corazón que por lo
general pueden ser controlados con el uso de dispositivos especiales: desfibrilador, marcapasos.
Suelen aparecer en el ingreso hospitalario y, una vez superados, el pronóstico ya no depende de
haber presentado dichas complicaciones.
En otras ocasiones, el paciente puede padecer una angina inestable que suele ser signo de muy
alto riesgo de infarto agudo de miocardio o muerte súbita. La angina inestable se desencadena
igual que el infarto, pero en este caso no existe una oclusión completa de la arteria coronaria por
el trombo y no se ha llegado a producir muerte de células cardíacas. Se manifiesta en reposo por
un dolor u opresión que empieza en el centro del pecho y puede extenderse a brazos, cuello,
mandíbula y espalda. Es decir, los síntomas son iguales a los del infarto, aunque generalmente de
menor duración e intensidad. Esta angina debe ser tratada como una emergencia, ya que hay un
elevado riesgo de producirse un infarto, una arritmia grave o muerte súbita.
Cardiopatía Isquémica
Causada por la arteriosclerosis, esta enfermedad impide que el corazón reciba la sangre necesaria.
Suele ser asintomática y puede prevenirse. Entérate cómo.
¿Qué es una cardiopatía isquémica?
La cardiopatía isquémica es la enfermedad ocasionada por la arteriosclerosis de las arterias
coronarias, es decir, las encargadas de proporcionar sangre al músculo cardiaco (miocardio). La
arteriosclerosis coronaria es un proceso lento de formación de colágeno y acumulación de lípidos
(grasas) y células inflamatorias (linfocitos). Estos tres procesos provocan el estrechamiento
(estenosis) de las arterias coronarias.
Este proceso empieza en las primeras décadas de la vida, pero no presenta síntomas hasta que la
estenosis de la arteria coronaria se hace tan grave que causa un desequilibrio entre el aporte de
oxígeno al miocardio y sus necesidades. En este caso se produce una isquemia miocárdica (angina
de pecho estable) o una oclusión súbita por trombosis de la arteria, lo que provoca una falta de
oxigenación del miocardio que da lugar al síndrome coronario agudo (angina inestable e infarto
agudo de miocardio).
Causas
La cardiopatía isquémica es una enfermedad que se puede prevenir de forma significativa, si se
conocen y controlan sus factores de riesgo cardiovascular. Los principales factores que la
producen son:
Edad avanzada
Se da más en los hombres, aunque la frecuencia en las mujeres se iguala a partir de la
menopausia
Antecedentes de cardiopatía isquémica prematura en la familia
Aumento de las cifras de colesterol total, sobre todo del LDL (malo)
Disminución de los valores de colesterol HDL (bueno)
Tabaquismo
Hipertensión arterial
Diabetes mellitus
Obesidad
Sedentarismo
El haber presentado previamente la enfermedad (los pacientes que ya han presentado angina o
infarto tienen más riesgo que los que no los han presentado)
Los pacientes con múltiples factores de riesgo presentan el máximo riesgo de padecer enfermedad
obstructiva de las arterias coronarias, y por tanto, más posibilidades de angina o infarto. Además,
en el llamado síndrome metabólico, es decir, asociación de obesidad, diabetes, aumento del
colesterol e hipertensión, los pacientes presentan más riesgo. La probabilidad de tener una
enfermedad cardiovascular (coronaria) o de morirse del corazón se puede calcular por distintas
puntuaciones (SCORE, Framingham, etc.).
Tipos de cardiopatía isquémica
Infarto agudo de miocardio
Angina de pecho estable
Angina de pecho inestable
Infarto agudo de miocardio
Es una enfermedad grave que ocurre como consecuencia de la obstrucción de una arteria
coronaria por un trombo. La consecuencia final de la obstrucción de la arteria es la muerte
(necrosis) del territorio que irriga la arteria obstruida. Por tanto, la importancia del infarto de
miocardio dependerá de la cantidad de músculo cardiaco que se pierda. El infarto suele ser un
evento inesperado que se puede presentar en personas sanas, aunque generalmente es más
frecuente en quienes tienen factores de riesgo y en enfermos que ya han padecido otra
manifestación de cardiopatía isquémica.
El infarto se manifiesta por un dolor en el pecho de similares características a la angina, pero
mantenido durante más de 20 minutos. Puede ir acompañado de fatiga, sudor frío, mareo o
angustia. Va asociado con frecuencia a una sensación de gravedad, tanto por la percepción del
propio enfermo, como por las respuestas urgentes que habitualmente provoca en el entorno
sanitario que lo atiende. Pero la ausencia de esta sensación no excluye su presencia. Puede ocurrir
en reposo y no remite espontáneamente.
La necrosis del territorio que se queda sin riego sanguíneo es progresiva. El daño se incrementa
con el tiempo y, una vez muere la porción de músculo cardiaco, es imposible recuperar su función.
Sin embargo, el daño sí se puede interrumpir si el miocardio vuelve a recibir sangre por medio de
procedimientos que desatascan la arteria bloqueada.
Por ello, es fundamental que la persona con un infarto llegue al hospital lo antes posible. Lo ideal
es que reciba atención en el transcurso de la primera hora desde el inicio de los síntomas. Si esto
no es posible, durante las horas siguientes al infarto deberán aplicarle tratamientos como
trombolisis (fármacos administrados por vía intravenosa que disuelven el trombo) o angioplastia
(recanalización mecánica con catéteres de la arteria obstruida). En ocasiones, incluso puede
precisar cirugía cardiaca urgente. Cuanto antes sea atenido el pacientes mayores posibilidades
tiene de evitar daños definitivos.
Más información en el apartado sobre infarto.
Angina de pecho estable
Síntomas
La angina de pecho estable es un síntoma de dolor recurrente en el tórax debido a isquemia
miocárdica. Quienes la han sufrido la definen con términos como opresión, tirantez, quemazón o
hinchazón. Se localiza en la zona del esternón, aunque puede irradiarse a la mandíbula, la
garganta, el hombro, la espalda y el brazo o la muñeca izquierdos. Suele durar entre 1 y 15
minutos. El dolor de la angina se desencadena tras el ejercicio físico o las emociones y se alivia en
pocos minutos con reposo o nitroglicerina sublinlingual. Suele empeorar en circunstancias como
anemia, hipertensión no controlada y fiebre. Además, el tiempo frío, el tabaquismo, la humedad o
una comida copiosa pueden incrementar la intensidad y la frecuencia de los episodios anginosos.
Diagnóstico
Se realiza fundamentalmente por la sospecha clínica de dolor torácico, aunque no se descartan
pruebas complementarias si se presentan otros síntomas atípicos. A los pacientes con sospecha de
angina de pecho estable, además, se les suele hacer un electrocardiograma.
La prueba de esfuerzo o ergometría es el examen más utilizado cuando hay dudas en el
diagnóstico de isquemia miocárdica y también sirve para obtener información pronóstica de los
pacientes con angina. El paciente realiza ejercicio continuo en cinta rodante o bicicleta
ergométrica para valorar su respuesta clínica (si hay dolor durante el ejercicio) y su respuesta
eléctrica (si existen cambios en el electrocardiograma durante el esfuerzo que sugieran isquemia
miocárdica). Esta prueba no es valorable si hay alteraciones basales del electrocardiograma o si el
paciente está tomando determinados fármacos (por ejemplo, digoxina). Evidentemente, tampoco
se puede realizar una ergometría si el paciente presenta algún problema locomotor que le impida
caminar correctamente. En estos casos, se hacen pruebas de estrés con fármacos (dobutamina) o
de radioisótopos.
La arteriografía coronaria (coronariografía o cateterismo) es el método de referencia para el
diagnóstico de las estrecheces coronarias y además es útil en el caso de que sea necesario para el
tratamiento de las mismas (dilatación e implantación de stent). Dado que se trata de una prueba
invasiva y moderadamente costosa, queda reservada a si los resultados de las anteriores pruebas
son concluyentes de enfermedad coronaria importante y con datos de mal pronóstico. También se
utiliza en pacientes con síntomas atípicos cuando las pruebas no invasivas no resultan
concluyentes.
Pronóstico
El pronóstico es muy variable, ya que depende de la la extensión de la enfermedad y lo que se
haya dañado el músculo cardiaco por la misma. Existen enfermos que pueden estar controlados
sin presentar prácticamente síntomas a otros que tienen una esperanza de vida muy acortada. Los
factores que más influyen en el pronóstico es el buen o mal control de los factores de riesgo
coronario.
Tratamiento
Los pacientes con angina de pecho deben controlar estrictamente factores de riesgo
cardiovascular y seguir controles periódicos para prevenir la aparición de nuevos y, si existen, hay
que corregirlos:
Dejar el tabaco
Vigilar la hipertensión y la diabetes y su tratamiento (peso, dieta, fármacos)
Seguir una dieta baja en colesterol y grasas
Alcanzar un peso corporal ideal
Reducir el colesterol hasta obtener un LDL menor de 70 mg/dl
En cuanto al tratamiento farmacológico, salvo en casos de contraindicaciones, todos los pacientes
con enfermedad coronaria deben tomar Acido acetil salicílico (existen muchos preparados
comerciales, pero el más conocido es la Aspirina®) de forma crónica, diariamente y a dosis bajas
(100–150 mg) por su efecto antiagregante plaquetario.
También los pacientes son tratados con betabloqueantes como tratamiento principal y para
mejorar los síntomas se recomiendan nitratos (vía oral, sublingual o en parches transdérmicos),
antagonistas del calcio, ivabradina y ranolazina. Los pacientes con crisis frecuentes de angina se
someten a tratamiento de varios fármacos combinados.
Algunos pacientes con angina son candidatos a tratamientos de revascularización coronaria
(consisten en corregir esas estrecheces), que se puede realizar mediante cirugía cardiaca de
derivación (bypass) o por angioplastia coronaria (con cateterismo). La elección entre una u otra
depende de las características de la enfermedad:
Angioplastia coronaria. Se realiza cuando la enfermedad coronaria permite esta técnica. Se
introduce un catéter hasta la arteria coronaria y se dilata con balón. Después se implanta un stent
(dispositivo metálico como una malla cilíndrica) dentro de la arteria para conseguir su
permeabilidad siempre que esto sea posible.
Bypass. Para pacientes con enfermedad coronaria más difusa, cuando la angioplastia no es
posible y sobre todo si existe mala función del ventrículo izquierdo. Se realiza con apertura del
tórax y anestesia general.
Angina de pecho inestable
Suele ser signo de muy alto riesgo de infarto agudo de miocardio o muerte súbita. La angina
inestable se desencadena igual que el infarto, pero en este caso no existe una oclusión completa
de la arteria coronaria por el trombo y no se ha llegado a producir muerte de células cardiacas. Se
manifiesta en reposo por un dolor u opresión que empieza en el centro del pecho y puede
extenderse a brazos, cuello, mandíbula y espalda. Es decir, los síntomas son iguales a los del
infarto, aunque generalmente de menor duración e intensidad. Esta angina debe ser tratada como
una emergencia, ya que hay un elevado riesgo de producirse un infarto, una arritmia grave o
muerte súbita.
Insuficiencia Cardíaca:
Sucede cuando el corazón no es capaz de bombear suficiente sangre al resto del cuerpo. Varias
enfermedades pueden causarla: valvulopatías, arritmias...
¿Qué es la insuficiencia cardiaca?
La insuficiencia cardiaca se produce cuando hay un desequilibrio entre la capacidad del corazón
para bombear sangre y las necesidades del organismo.
Causas de la insuficiencia cardiaca
El corazón puede fallar debido a un problema propio o porque su capacidad de reacción no
alcanza a satisfacer lo que el organismo le demanda.
Insuficiencia cardiaca por enfermedades del corazón
La insuficiencia cardiaca es un sindrome caracterizado por la presencia de síntomas (falta de aire,
cansancio, dificultad para respirar tumbado, etc.) y signos de que el corazón no funciona bien
(expulsa mal la sangre) y se acumula en las piernas, abdomen, etc. Muchas de las enfermedades
del corazón acaban en esta. Las posibles causas que puede provocar insuficiencia cardiaca son:
Cardiopatía isquémica
Aparece cuando las arterias coronarias que distribuyen la sangre al corazón sufren
estrechamientos que reducen o impiden el flujo sanguíneo, y por tanto, el aporte de oxígeno. En
algunos pacientes es un proceso lento y progresivo. En otros, consiste en un coágulo o trombo que
produce una obstrucción completa y rápida del vaso sanguíneo. Esta última situación es lo que se
conoce como infarto, y puede provocar la muerte de la parte de músculo cardiaco que deja de
recibir sangre.
Enfermedad del músculo del corazón (miocardiopatías)
Son dolencias que afectan al músculo cardiaco:
Miocardiopatía hipertensiva (producida por la hipertensión no controlada)
Miocardiopatía diabética (causada por la diabetes)
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía alcohólica (por abuso en el consumo de alcohol)
Miocardiopatía dilatada idopática (cuando se desconoce el origen)
Miocarditis (inflamación del músculo cardiaco)
Miocardiopatía restrictiva
Por lo general, estas enfermedades provocan dilatación e importante pérdida de fuerza del
corazón. Algunas, como la miocardiopatía etílica o la miocarditidis, pueden ser reversibles con
tratamiento.
Valvulopatías
Aparecen cuando las válvulas no funcionan adecuadamente y el músculo cardiaco no es capaz de
compensar el mal funcionamiento de estas incrementado la fuerza o número de latidos.
Arritmias
Tanto las arritmias rápidas como las arritmias lentas pueden provocar insuficiencia cardiaca.
Insuficiencia cardiaca por aumento de demanda
La anemia, las infecciones generalizadas en el cuerpo, las enfermedades de tiroides, las fístulas
arteriovenosas o el aumento de la presión arterial provocan una mayor demanda de sangre
corporal que, en ocasiones, un corazón sano tampoco es capaz de atender. Por ello, el tratamiento
de estos pacientes debe centrarse en la enfermedad que está ocasionando la insuficiencia más
que en el propio corazón.
Síntomas y signos de la insuficiencia cardiaca
La insuficiencia cardiaca puede ser una enfermedad que no presente síntomas durante mucho
tiempo a lo largo de la vida (llamada fase asintomática). Cuando aparecen, los síntomas
predominantes son:
Cansancio anormal por esfuerzos que antes no lo causaban. La sangre no llega adecuadamente a
los músculos y se provoca una situación de fatiga muscular.
Respiración fatigosa por estancamiento de los líquidos en los alvéolos de los pulmones. Si al
estar acostado se presenta una sensación de ahogo que obliga a levantarse y dormir sentado.
Sensación de plenitud del abdomen, anorexia (falta de apetito).
A veces puede aparecer tos seca y persistente motivada por la retención de líquido en los
pulmones o por el tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión. Es este último caso, el
especialista puede valorar un cambio de tratamiento.
La reducción del flujo sanguíneo al cerebro puede provocar sensaciones de mareo, confusión,
mente en blanco y breves pérdidas de conciencia. Si se presentan estos episodios relacionados con
cifras bajas de tensión es recomendable sentarse o tumbarse.
La insuficiencia puede provocar que el flujo de sangre a los riñones no sea suficiente, y se
produzca retención de líquidos por disminución de la orina. Esta hinchazón suele localizarse en las
piernas, los tobillos o el abdomen. Y a veces se orina más por la noche que por el día (nicturia).
Falta de aire (disnea) con el esfuerzo y mala tolerancia al ejercicio por fatiga.
Diagnóstico de la insuficiencia cardiaca
El especialista realiza una detallada historia clínica:
Factores de riesgo cardiovascular en el paciente
Antecedentes de cardiopatía isquémica
Hipertensión o diabetes
Antecedentes familiares de miocardiopatías o enfermedades valvulares
Infecciones recientes
Síntomas relacionados con la tolerancia al esfuerzo
Hinchazón
Alteraciones del ritmo cardiaco
Exploración física para comprobar la tensión arterial y la frecuencia cardiaca
Auscultación cardiaca y pulmonar
Exploración abdominal
En algunos casos serán necesarias pruebas complementarias, como los rayos X, el ecocardiograma
o la prueba de esfuerzo.
Pronóstico de la insuficiencia cardiaca
Aunque la palabra insuficiencia sugiere un proceso benigno, la insuficiencia cardiaca, sin
tratamiento, tiene un pronóstico peor que muchos cánceres. Con tratamiento el pronóstico difiere
en gran medida de la causa que la motiva. Por esta razón, resulta tan importante el prevenir su
aparición y el seguimiento correcto de las indicaciones y controles.
Tratamiento de la insuficiencia cardiaca
Existen tratamientos eficaces para retrasar la progresión de la insuficiencia cardiaca, mejorar la
calidad de vida, la capacidad de esfuerzo y prolongar la supervivencia. Son los siguientes:
Tratar la causa que la produce (revascularización con angioplastia o bypass si es por falta de
riego, dejar de beber si es alcohólica, etc.).
Medidas higiénicas: controlar el peso, dieta baja en sal, controlar la ingesta de líquidos,
conseguir el normopeso.
Los diuréticos mejoran los síntomas congestivos y rebajan la hinchazón o la congestión
pulmonar.
Los fármacos vasodilatadores (como los nitratos o los inhibidores de la enzima convertidora de
la angiotensina y de los receptores IECA y ARA II) reducen la carga con la que debe trabajar el
corazón, aumentan su rendimiento y rebajan la tensión arterial. Estos últimos son imprescindibles
si la función del corazón está disminuida.
Los betabloqueantes disminuyen las pulsaciones y mejoran el pronóstico vital (son
imprescindibles si la función del corazón está disminuida).
La digoxina está indicada en pacientes con fibrilación auricular.
Los inhibidores de la aldosterona, también son necesarios, ya que mejoran la supervivencia en
los pacientes con función del corazón disminuida y síntomas a pesar del tratamiento con
betabloqueantes y IECAS o ARA II.
La ivabradina es un fármaco que reduce exclusivamente la frecuencia cardiaca y puede ser
beneficioso en algunos tipos de insuficiencia cardiaca.
En otros casos es necesario implantar dispositivos a los pacientes que a pesar de un tratamiento
correcto (pérdida de peso, dieta adecuada, etc.), continúan con síntomas, tienen unas alteraciones
en el ECG determinadas y una función del corazón disminuida (<35%). Estos dispositivos en los
pacientes con una esperanza de vida adecuada pueden mejorar los síntomas (TRC) o disminuir la
probabilidad de morirse de repente (DAI).
Si el paciente no mejora con todos los tratamientos previos, se podría plantear (según la edad y
la presencia de otras enfermedades o complicaciones) el trasplante cardiaco.
En todo caso, el enfoque inicial de cualquier tratamiento para la insuficiencia cardiaca siempre
debe controlar la hipertensión o la diabetes y recuperar el caudal de riego sanguíneo.
Muerte Súbita:
¿Qué es la muerte súbita?
La muerte súbita es la aparición repentina e inesperada de una parada cardiaca en una persona
que aparentemente se encuentra sana y en buen estado.
Existe una definición más formal, que es la utilizada en los estudios médicos: "muerte súbita es el
fallecimiento que se produce en la primera hora desde el inicio de los síntomas o el fallecimiento
inesperado de una persona aparentemente sana que vive sola y se encontraba bien en plazo de las
24 horas previas".
Su principal causa es una arritmia cardiaca llamada fibrilación ventricular, que hace que el corazón
pierda su capacidad de contraerse de forma organizada, por lo que deja de latir. La víctima de
muerte súbita pierde en primer lugar el pulso, y en pocos segundos, pierde también el
conocimiento y la capacidad de respirar. Si no recibe atención inmediata, la consecuencia es el
fallecimiento al cabo de unos minutos.
Las medidas de reanimación cardiopulmonar pueden conseguir en muchos casos que la arritmia
desaparezca y el paciente se recupere. Si por fortuna sucede esto, estaremos ante una 'muerte
súbita reanimada'.
Causas de muerte súbita
La muerte súbita se debe habitualmente a una arritmia cardiaca maligna: la fibrilación ventricular.
Esta arritmia produce una actividad eléctrica cardiaca caótica que no es capaz de generar latido
cardiaco efectivo, por tanto el corazón deja de bombear la sangre, la presión arterial cae a cero y
se anula el riego sanguíneo del cerebro y del resto del cuerpo. Cuando se detiene la circulación, el
oxígeno y los nutrientes dejan de llegar a los órganos, que rápidamente empiezan a sufrir. Es
importante saber que el órgano más vulnerable es el cerebro. Unos pocos minutos de parada
cardiaca pueden ser la causa de lesiones cerebrales graves; de hecho, estas son las principales
secuelas en los pacientes que son reanimados.
La fibrilación ventricular es muy rara en corazones sanos. En personas mayores de 35 años, la
causa más frecuente es el infarto agudo de miocardio. En las personas jóvenes suele estar
relacionada con enfermedades cardiacas previas que pueden afectar tanto al músculo del corazón
(miocardiopatías, entre ellas la más frecuentemente asociada es la miocardiopatía hipertrófica),
como a la activiadad eléctrica del mismo (canalopatía, como el síndrome de Brugada o el síndrome
de QT largo).
Síntomas de la muerte súbita
Las víctimas de muerte súbita presentan de manera brusca una pérdida completa del
conocimiento y no responden a ningún tipo de estímulo. Pueden tener los ojos abiertos o
cerrados, y en seguida, dejan de respirar. Sin atención, el color de la piel pierde rápidamente el
tono rosado habitual y se torna azul violáceo.
Pronóstico
La inmensa mayoría de los pacientes que sufren una muerte súbita y no reciben atención médica
fallecen en pocos minutos.
Tratamiento
Existe una medida de tratamiento eficaz: la desfibrilación. Consiste en administrar al corazón una
descarga eléctrica controlada con un dispositivo que se conoce como desfibrilador. Básicamente,
lo que hace este dispositivo es descargar la actividad eléctrica de todas las células del corazón a la
vez. Lo habitual es que al reiniciar 'desde cero' la actividad del corazón, este recupere su ritmo
habitual normal.
Es muy importante saber que el pronóstico de los pacientes que sufren una muerte súbita
depende fundamentalmente del tiempo que transcurre entre que el corazón se detiene y se aplica
una desfibrilación. Se calcula que por cada minuto de demora existe un 10 por ciento menos de
posibilidades de que el paciente se recupere. Si no tenemos a mano un desfibrilador, es
importante iniciar rápidamente la reanimación cardiopulmonar, ya que así conseguiremos
prolongar el tiempo en el que una desfibrilación pueda ser eficaz.
¿Qué hacer?
Una persona que sufre una parada cardiaca se halla en una situación tan desesperada en la que
cualquier ayuda puede marcar la diferencia entre el fallecimiento y la recuperación. Ninguna de las
atenciones que se intenten puede ser perjudicial.
Lo primero que hay que hacer es solicitar atención médica, llamando al teléfono de emergencias.
A la hora de dar el aviso es muy importante explicar que la persona que tenemos delante está
sufriendo una parada cardiaca. Si se hace de forma correcta, el personal del equipo de
emergencias enviará lo más rápidamente posible un equipo médico-sanitario con el dispositivo
técnico adecuado.
Mientras esperamos al servicio de emergencias, el siguiente paso es comprobar el estado del
paciente. Para ello, mueve suavemente a la víctima por el hombro, valorando si tiene algún tipo de
respuesta. Comprueba también si respira o no.
Si el paciente presenta una parada cardiaca y no respira, se deben realizar técnicas de reanimación
cardiopulmonar. Aunque es una medida bastante conocida, se ha comprobado que la respiración
boca a boca resulta innecesaria e ineficaz, ya que lo realmente importante es realizar un masaje
cardiaco correcto. Se deben poner ambas manos en el centro del esternón del paciente y hacer
compresiones hacia abajo con los brazos extendidos en ángulo recto respecto cuerpo de la
víctima. Hay que comprimir el esternón hacia abajo unos 4-5 cm, con una frecuencia aproximada
de 100 veces por minuto, e intentar que las compresiones sean rítmicas y regulares, es decir, con
las mínimas interrupciones posibles. El masaje cardiaco se debe mantener hasta que la víctima
recupera el conocimiento o hasta que llegue la asistencia médica.
Estudio español de muerte súbita relacionada con el deporte
Si eres familiar de un paciente que ha fallecido recientemente por un episodio de muerte súbita,
queremos hacerte llegar nuestro más sentido pésame y ofrecernos para garantizarte que se realiza
un estudio adecuado del caso.
El análisis de este tipo de episodios resulta de vital importancia, tanto para el paciente como para
los familiares, ya que en muchas ocasiones existe una cardiopatía hereditaria. Establecer la causa
de la muerte súbita no siempre es fácil, y se requiere un estudio muy complejo que debe ser
realizado por personal cualificado:
En el caso de que se haya producido el fallecimiento del deportista, es imprescindible que se
lleve a cabo una autopsia.
Si por el contrario, la persona fue reanimada con éxito, recomendamos que nos contacten con la
mayor brevedad posible para que les indiquemos el centro hospitalario al que dirigirse para llevar
a cabo un estudio del paciente y de la familia.
En el Estudio español de muerte súbita relacionada con el deporte se incluirán todos aquellos
casos de muerte súbita (recuperada o no) que se produzcan en deportistas jóvenes (edad menor o
igual a 35 años) y que sean notificados a la Sociedad Española de Cardiología (SEC). La notificación
de casos puede ser llevada a cabo por los propios familiares o por personal sanitario relacionado
con el paciente.
Miocardiopatias:
Se caracteriza por la afectación del músculo cardiaco y la más frecuente es la miocardiopatía
dilatada. Uno de sus síntomas es la insuficiencia cardiaca.
¿Qué es una miocardiopatía?
Las miocardiopatías son enfermedades específicas del músculo cardiaco. El músculo cardiaco
puede fallar por:
Una mala contracción que no permite al corazón vaciarse adecuadamente.
Una mala relajación que no permite al corazón llenarse adecuadamente.
Mala contracción y mala relajación a la vez, lo que no permite al corazón bombear una cantidad
adecuada de sangre.
Las miocardiopatías más frecuentes son:
Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía restrictiva
Miocardiopatía dilatada:
¿Qué es una miocardiopatía dilatada?
En la miocardiopatía dilatada el miocardio está debilitado y las cavidades, dilatadas. La
consecuencia es que disminuye la fracción de eyección o cantidad de sangre que el corazón
expulsa en cada latido.
Causas
La causa más frecuente de miocardiopatía dilatada es la enfermedad coronaria (un infarto o
lesiones en las arterias coronarias).
Menos habituales son las miocardiopatías dilatadas provocadas por el consumo de alcohol (de
origen enólico), por arritmias rápidas (taquimiocardiopatía), tras el parto o después de una
miocarditis.
Cuando la causa es desconocida se denomina miocardiopatía dilatada idiopática. Aunque puede
aparecer a cualquier edad, se trata de una enfermedad más frecuente en pacientes de entre 40-50
años. Su incidencia es de 3 a 10 casos cada 100.000 habitantes.
Síntomas
Insuficiencia cardiaca, es decir, congestión pulmonar (intolerancia al esfuerzo y a estar tumbado
por sensación de falta de aire).
Diagnóstico
Ante la sospecha clínica de un paciente con síntomas de insuficiencia cardiaca se le realiza una
radiografía de tórax para comprobar si existe un aumento de la silueta del corazón. El diagnóstico
definitivo se hace tras un ecocardiograma que permita ver la dilatación de las cavidades cardiacas
y la disfunción miocárdica. A veces es preciso realizar un cateterismo para descartar la
enfermedad coronaria como causa de la disfunción del miocardio. Otras veces una resonancia
cardiaca es importante para saber la causa.
Pronóstico
La miocardiopatía dilatada no es una enfermedad benigna, y en general, tiene mal pronóstico.
En las miocardiopatías dilatadas relacionadas con el alcoholismo se ha percibido mejoría de la
fracción de eyección cuando el paciente ha dejado de beber. En algunos casos, el corazón incluso
puede recuperar la normalidad.
El pronóstico también es positivo en las miocardiopatías dilatadas provocadas por arritmias
rápidas si estas se consiguen controlar a tiempo.
Cuando la causa es un infarto o la obstrucción de las arterias coronarias, la apertura de estas
mediante cateterismo puede mejorar la función del corazón.
Tratamiento
El tratamiento de la miocardiopatía dilatada es principalmente el tratamiento de la causa, si existe,
y el del síndrome de insuficiencia cardiaca.
Miocardiopatía hipertrófica:
¿Qué es una miocardiopatía hipertrófica?
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo del corazón que se caracteriza por
el aumento del grosor de sus paredes (hipertrofia), que no se deba a causas de fuera del músculo
(por ejemplo, hipertensión, valvulopatías, etc.).
Causas
Se estima que la miocardiopatía hipertrófica afecta a 1 de cada 500 personas. No puede atribuirse
a una causa evidente, pero es hereditaria en un alto porcentaje de casos. El patrón de herencia se
denomina autosómico dominante, lo que significa que el 50 por ciento de la descendencia
heredará esta alteración, afectando por igual a hombres y mujeres. Sin embargom, dependiendo
de qué genes estén implicados se puede desarrollar o no la enfermedad en algún momento de la
vida.
Cuando el incremento del grosor de las paredes del corazón es consecuencia de la hipertensión
arterial o de enfermedades valvulares no se considera miocardiopatía hipertrófica.
Síntomas
Muchas veces, los pacientes no tienen sintomas y se diagnostican de forma casual por un ECG, una
exploración rutinaria, etc.
Algunos pacientes de miocardiopatía hipertrófica pueden sufrir síntomas como fatiga, sensación
de palpitaciones mantenidas, dolor torácico o pérdida de conciencia.
A pesar de ser hereditaria, la enfermedad no se suele detectar hasta la etapa de desarrollo
corporal en la adolescencia. Estos cambios suelen producirse sin que se presenten síntomas, lo
que dificulta más aún el diagnóstico. Las manifestaciones de miocardiopatía hipertrófica pueden
ser muy diferentes incluso dentro de una misma familia.
En uno de cada cuatro pacientes que sufre miocardiopatía hipertrófica, el exceso de músculo se
interpone en la zona de expulsión de la sangre del corazón, ocasionando lo que se conoce como
forma obstructiva. Como el corazón tiene que realizar un esfuerzo extra para salvar este
obstáculo, los pacientes con este tipo de enfermedad suelen estar más limitados en su calidad de
vida y requieren tratamientos más intensos.
Diagnóstico
La exploración física es importante y puede detectarse un soplo en cerca de la mitad de los
afectados. El electrocardiograma y el ecocardiograma son fundamentales porque permiten
diagnosticar la enfermedad o excluirla en el cien por cien de los casos.
Pronóstico
La miocardiopatía hipertrófica no limita la duración ni la calidad de vida en la mayoría de los
afectados.
Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica suelen presentar ciertas descompensaciones
provocadas por arritmias. En estos casos, puede ser necesario que el paciente reciba tratamiento
anticoagulante para prevenir problemas embólicos.
La miocardiopatía hipertrófica es una de las causas más importantes de muerte súbita en personas
jóvenes en España. Aunque sea bastante infrecuente, la muerte puede ser incluso la primera
manifestación en enfermos de miocardiopatía hipertrófica que no han presentado síntomas
previamente. La buena noticia es que en la actualidad existen métodos para identificar a los
pacientes con riesgo de muerte súbita y someterlos a un tratamiento preventivo eficaz
(desfibrilador, etc.).
Tratamiento
Depende de los resultados de las exploraciones realizadas y la valoración familiar, pero
aproximadamente la mitad de los pacientes de miocardiopatía hipertrófica lleva una vida
absolutamente normal sin necesidad de tratamiento.
Se recomienda evitar esfuerzos físicos extenuantes que puedan desencadenar arritmias.
Los fármacos que facilitan la relajación del músculo cardiaco son eficaces.
En ocasiones, sobre todo en las formas obstructivas, es necesario eliminar parte del músculo
excedente por medio de cirugía o mediante la provocación de pequeños infartos localizados
(ablación alcohólica).
Algunos pacientes necesitan marcapasos para el control de sus síntomas.
En pacientes con riesgo de muerte súbita se puede implantar un desfibrilador automático
implantable (DAI). El DAI es un aparato similar a un marcapasos con capacidad para detectar y
tratar eficazmente las arritmias malignas que se produzcan.
A pesar de la existencia de un alto número de tratamientos para el control de la miocardiopatía
hipertrófica, en la actualidad no se conoce ningún tratamiento absolutamente curativo. Es por ello
que este tipo de pacientes necesita controles periódicos y tratamientos crónicos.
El diagnóstico precoz correcto, la estratificación del riesgo de complicaciones y el estudio familiar
son indispensables en el tratamiento de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica.
Miocardiopatía restrictiva:
¿Qué es una miocardiopatía restrictiva?
Se conoce como miocardiopatías restrictivas al grupo de enfermedades del miocardio que generan
una alteración de su función diastólica, es decir, de la relajación del corazón (la contracción está
normal). El corazón al no relajarse bien no puede llenarse correctamente, lo que ocasiona que la
expulsión de sangre sea menor.
Causas
La función de contracción miocárdica está exenta de daño, pero falla la distensibilidad del
miocardio porque se altera su relajación en diástole. Las causas pueden ser de origen desconocido
o derivadas por enfermedades que infiltran (invaden) el miocardio (amiloidosis, hemocromatosis o
sarcoidosis).
Síntomas
Los pacientes con esta enfermedad suelen tener síntomas de insuficiencia cardiaca. También
presentan disnea y retención de líquidos en piernas y abdomen.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha al realizar un ecocardiograma y percibir alteración del llenado
ventricular (dificultad para relajarse el corazón que no permite que se llene bien), pero no en la
contracción (sístole). Como esta prueba no resulta definitiva para el diagnóstico, muchas veces se
debe realizar también un cateterismo y una biopsia del miocardio (que consiste en coger una
muestra del músculo).
Pronóstico
El pronóstico es variable aunque en general puede ser malo. Se podría contemplar el transplante
cardiaco, pero generalmente se utilizan los mismos tratamientos de la insuficiencia cardiaca.
Tratamiento
El tratamiento de las miocardiopatías restrictivas es el mismo que el indicado para la insuficiencia
cardiaca, y si es por depósito de sustancias, el tratamiento específico de la misma junto con el de
la insuficiencia cardiaca.
Valvulopatías:
Infecciones, traumatismos y envejecimiento. Las válvulas del corazón pueden dañarse y ocasionar
esta dolencia. Una prueba sencilla puede detectar las causas y prevenirla.
¿Qué es una valvulopatía?
Las valvulopatías son las enfermedades propias de las válvulas del corazón. La función de las
válvulas del corazón es abrirse y cerrarse correctamente durante el ciclo cardiaco. Esto permite el
paso de la sangre de una cavidad a otra y que pueda avanzar sin retroceder.
Las válvulas pueden estropearse por infecciones, por traumatismos, por envejecimiento, etc. Hace
años la causa fundamental era la fiebre reumática, una enfermedad infrecuente ahora en los
países desarrollados.
En la actualidad, como consecuencia del aumento de la esperanza de vida, han aparecido otras
formas de valvulopatía. La más frecuente es la valvulopatía degenerativa en pacientes ancianos,
que consiste en el envejecimiento, endurecimiento y calcificación de las válvulas, lo que limita su
movilidad y afecta a su funcionamiento. Hay que tener en cuenta que las válvulas se abren y se
cierran unas 60 veces por minuto, así que una persona de 70 años habrá realizado ese
movimiento… ¡más de 2.000 millones de veces!
El diagnóstico más exacto de todas las valvulopatías se hace por ecocardiograma, una técnica de
imagen que puede valorar exactamente qué válvula está enferma, cuál es la causa y la gravedad
de la afectación.
Las cuatro válvulas del corazón que pueden tener enfermedades son:
Válvula mitral: separa la aurícula izquierda del ventrículo izquierdo
Válvula aórtica: separa el ventrículo izquierdo de la arteria aorta
Válvula pulmonar: separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar
Válvula tricúspide: separa la aurícula derecha del ventrículo derecho
Gradación de la severidad de la valvulopatía
La gravedad o severidad de las valvulopatías se clasifican en 3 grupos:
Ligera: afectación mínima que no requiere nunca tratamiento y solo un seguimiento.
Moderada: que requiere un seguimiento más estrecho y en algunas ocasiones requiere
tratamiento.
Severa: que requerirá tratamiento quirúrgico siempre y cuando se cumplan una serie de
requisitos asociados.
Valvulopatía mitral:
¿Qué es una valvulopatía mitral?
Dentro de esta valvulopatía hay dos tipos diferentes:
Estenosis mitral: la estenosis mitral es la obstrucción al flujo de sangre desde la aurícula
izquierda al ventrículo izquierdo por alteración de la válvula mitral.
Insuficiencia mitral: una cantidad de sangre vuelve desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula
izquierda durante la sístole ventricular debido a un fallo en el mecanismo de cierre de la válvula
mitral. La insuficiencia mitral será más o menos grave dependiendo de la cantidad de sangre que
se introduce de nuevo en la aurícula izquierda.
Estenosis mitral
Causas
La causa más frecuente es la fiebre reumática en la juventud (más habitual en mujeres), aunque
cada vez es más común la estenosis mitral por afectación degenerativa y por calcificación de la
válvula mitral, menos frecuente es que se congénita (nacer con ella por una alteraciín del
desarrollo fetal.
Síntomas
Suele ocasionar disnea (dificultad respiratoria, sensación de falta de aire) y alteraciones del ritmo
cardiaco, sobre todo la fibrilación auricular, que es un factor precipitante de embolias (por
formación de coágulos dentro de la aurícula izquierda y que se desplazan a diferentes órganos
como el cerebro, produciendo una falta de riesgo brusca).
Diagnóstico
El diagnóstico de sospecha se hace por la historia clínica del paciente y por el soplo (ruido
anormal) característico que el médico oye en la auscultación cardiaca. El diagnóstico definitivo se
hace por ecocardiograma, donde se objetiva la morfología, la severidad de la válvula mitral y si
existe afectación de otras válvulas.
Pronóstico
Hoy en día es muy bueno y los pacientes pueden sobrevivir libres de síntomas o con pocos
síntomas durante muchos años. Algunos pacientes con enfermedad muy avanzada y no tratada
podrían tener un pronóstico malo.
Tratamiento
El tratamiento de la estenosis mitral inicialmente es médico:
Diuréticos: si existe disnea por retención de líquidos
Anticoagulación: si hay fibrilación auricular
Solo hay que intervenir si se trata de una estenosis mitral grave (área del orificio que deja pasar
sangre menor de 1 cm2) y aparecen síntomas. Esta intervención puede hacerse de dos formas:
Valvuloplastia. Si la válvula está flexible se hace un cateterismo para introducir un globo, inflarlo
e intentar abrir la válvula. En ocasiones es necesario hacerla quirúrgicamente.
Recambio valvular mitral por una prótesis. Si la válvula ya está muy calcificada y es poco flexible
(la prótesis puede ser mecánica o biológica) .
Insuficiencia mitral
Durante la sístole (contracción) del corazón, la sangre sale hacia la aorta por un orificio donde hay
una válvula (válvula aórtica). Cuando esto ocurre, la válvula mitral (que comunica el ventrículo
izquierdo con la aurícula izquierda) está cerrada no permitiendo la fuga de sangre hacia la aurícula.
Si existe insuficiencia mitral (cierre inadecuado de la válvula cuando se contrae el ventrículo) una
cantidad de sangre vuelve desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la
sístole (contracción) ventricular. La insuficiencia mitral será más o menos grave dependiendo de la
cantidad de sangre que se introduce de nuevo en la aurícula izquierda, pudiendo dilatar dichas
cavidades.
Causas
Las causas por las que la válvula mitral cierra mal pueden ser varias:
Enfermedad reumática
Afectación degenerativa
Prolapso valvular mitral. Parte de los velos de la válvula se meten en la aurícula izquierda en
sístole
Rotura de un músculo de la válvula. Por un infarto de miocardio, un traumatismo torácico o
endocarditis (infección)
Síntomas
En la insuficiencia mitral es frecuente la disnea (dificultad respiratoria) y las arritmias (sobre todo
la fibrilación auricular) por crecimiento del tamaño de la aurícula izquierda.
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se hace por medio de ecocardiograma, aunque antes se puede sospechar
por la historia clínica y por el soplo característico que se percibe en la exploración física.
Pronóstico
El pronóstico en general es bueno. Solamente presentan un pronóstico grave aquellos pacientes
en los que la insuficiencia mitral es grave y esta ha producido un deterioro en la contractilidad del
corazón, o en aquellas en la que el origen de la insuficiencia es la cardiopatía isquémica
Tratamiento
Depende de la gravedad. El momento de la reparación o sustitución de la válvula se determina
según el tipo de lesión, la importancia de la misma, los síntomas que produce y las posibilidades
de reparación o necesidad de recambio por una válvula artificial.
La cirugía de recambio valvular por una prótesis se realiza en casos de insuficiencia mitral severa
sintomática. Actualmente se están desarrollando técnicas de reparación de la válvula mediante
cateterismo cardiaco a través de la ingle.
¿Qué es una valvulopatía aórtica?
Es una enfermedad de la válvula que conecta la aorta con el ventrículo izquierdo. Hay dos tipos
diferentes:
Estenosis aórtica: obstrucción (estrechez) al flujo de salida de la sangre desde el ventrículo
izquierdo hacia la arteria aorta por anomalía de la válvula aórtica, cuanto más estrechez haya, más
grave será la valvulopatía.
Insuficiencia aórtica: la válvula no cierra bien y hay un flujo anormal de sangre en diástole desde
la aorta hacia el ventrículo izquierdo por mal funcionamiento de la válvula aórtica. Según la
cantidad de sangre que vuelve hacia el ventrículo izquierdo, así será de severa la insuficiencia
aórtica.
Estenosis aórtica
Causas
Las causas de la estenosis aórtica son:
Afectación reumática (de la fiebre reumática)
Afectación degenerativa (envejecimiento)
Malformación congénita de la válvula
Síntomas
Cuando la estenosis es muy severa pueden aparecer los síntomas típicos de la estenosis aórtica:
disnea, síncope (pérdida de conciencia), dolor torácico y, en alguno casos, muerte repentina (poco
frecuente).
Diagnóstico
La sospecha llega a través de la cuadro clínico y la auscultación de un inequívoco soplo cardiaco.
Pero el diagnóstico definitivo de las causas, morfología de la válvula y gravedad de la estenosis
aórtica se hace a través de ecocardiograma.
Pronóstico
Esta enfermedad se aguanta durante muchos años sin producir síntomas. Sin embargo, cuando los
síntomas empiezan a aparecer el pronóstico a medio plazo es grave si no se realiza tratamiento
quirúrgico.
Tratamiento
El tratamiento médico en general no es eficaz, y si la estrechez es severa hay que optar siempre
por la cirugía de recambio valvular. Actualmente se están desarrollando técnicas de reparación de
la válvula mediante cateterismo cardiaco a través de la ingle, aunque esta posibilidad aún se
reserva a pacientes con un elevado riesgo quirúrgico porque sigue habiendo dudas sobre su
efectividad a largo plazo. Si la severidad de la alteración es ligera o moderada hay que hacer un
seguimiento semestral, anual o bianual o quincenal, según cada paciente.
Insuficiencia aórtica
Flujo patológico de sangre en diástole (cuando el corazón se relaja después de contraerse) desde
la aorta hacia el ventrículo izquierdo por mal funcionamiento de la válvula aórtica. Según la
cantidad de sangre que vuelve hacia el ventrículo izquierdo, así será de severa la insuficiencia
aórtica.
Causas
Existen varias causas que pueden provocar el fallo en la válvula aórtica:
Afectación reumática.
Afectación degenerativa.
Endocarditis.
Traumatismos.
Síntomas
En la insuficiencia aórtica existe una sobrecarga de volumen de sangre en el ventrículo izquierdo
que lo acaba dilatando. En fases avanzadas, el músculo cardiaco se debilita y puede dejar de
funcionar adecuadamente. Los síntomas de esta enfermedad son disnea y dolor torácico.
Diagnóstico
El diagnóstico se hace por la historia clínica que presenta el paciente, la auscultación típica de un
soplo diastólico y, sobre todo, con el ecocardiograma que estudia la morfología de la válvula
aórtica y la severidad de la insuficiencia aórtica.
Pronóstico
Al igual que en la estenosis aórtica, esta enfermedad se aguanta durante muchos años sin producir
síntomas. Sin embargo, cuando los síntomas empiezan a aparecer el pronóstico a medio plazo es
grave si no se realiza tratamiento quirúrgico. Suele constituir una emergencia cuando la
insuficiencia es producida por una rotura de la válvula, ya que el corazón no esta entrenado para
soportar la sobrecarga de trabajo que le ocasiona. Por el contrario, cuando el deterioro es
progresivo, se tolera mejor.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia aórtica severa se realiza mediante cirugía cardiaca con
sustitución valvular aórtica. Para ello, es necesario que no se haya producido dilatación
importante ni que la contracción del corazón esté muy dañada (disfunción severa del ventrículo
izquierdo), ya que entonces aumentaría la mortalidad quirúrgica.
¿Qué es una valvulopatía pulmonar?
Las válvulas pulmonar y tricúspide están en el lado derecho del corazón, pero generalmente van
asociadas a las valvulopatías del lado izquierdo. Ocasionan menos síntomas y no suelen requerir
cirugía. Son las siguientes:
Estenosis pulmonar: la estenosis pulmonar es la obstrucción al flujo de salida de la sangre desde
el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. Generalmente es una valvulopatía congénita, es
decir, presente desde el nacimiento.
Insuficiencia pulmonar: en esta valvulopatía existe un flujo anormal de sangre desde la arteria
pulmonar al ventrículo derecho en diástole por fallo de la válvula pulmonar.
Estenosis pulmonar
Causas
La causa más frecuente es la congénita. En la etapa adulta es extremadamente rara y es de origen
reumático. En este último caso se suele asociar a la enfermedad de otras válvulas.
Diagnóstico
Como es raro que se presenten síntomas, el diagnóstico de sospecha se produce cuando el médico
percibe en la auscultación un soplo sistólico característico. El diagnóstico definitivo se hace por
ecocardiograma.
Pronóstico
En general el pronóstico es bueno, salvo que tenga alguna otra enfermedad asociada.
Tratamiento
En la estenosis pulmonar grave se hace tratamiento con balón mediante un cateterismo. No es
precisa la cirugía cardiaca.
Insuficiencia pulmonar
Causas
Afectación infecciosa, reumática o degenerativa y malformación congénita de la válvula pulmonar.
Síntomas
No suele ocasionar síntomas en el paciente.
Diagnóstico
Se hace por ecocardiograma.
Pronóstico
Cuando es aislada el pronóstico es muy bueno y no suele producir síntomas.
Tratamiento
Generalmente no precisa tratamiento. Únicamente se plantea cirugía cardiaca con recambio de la
válvula pulmonar si el paciente también tiene una valulopatía del lado izquierdo del corazón que sí
precise cirugía.
¿Qué es una valvulopatía tricúspide?
Las válvulas pulmonar y tricúspide están en el lado derecho del corazón, pero generalmente van
asociadas a las valvulopatías del lado izquierdo. Ocasionan menos síntomas y no suelen requerir
cirugía. Son las siguientes:
Estenosis tricúspide: en la estenosis tricúspide hay una obstrucción (estrechez) al paso de la
sangre en diástole desde la aurícula derecha al ventrículo derecho.
Insuficiencia tricúspide: en la insuficiencia tricúspide hay un paso anormal de sangre desde el
ventrículo derecho hacia la aurícula derecha en sístole por fallo de un cierre de la válvula
tricúspide.
Estenosis tricúspide
Causas
Puede deberse a afectación reumática o malformación congénita de la válvula. Es muy rara como
valvulopatía aislada (se suele asociar a valvulopatía mitral).
Síntomas
Generalmente no provoca síntomas. Cuando aparecen suelen producir hinchazón de las piernas
(edemas), aumento de peso y ascitis (acúmulo de líquido en el abdomen). También pueden
ocasiones astenia (sensación de cansancio).
Diagnóstico
Al igual que todas las valvulopatías la técnica idónea para el diagnóstico es la ecocardiografía.
Pronóstico
Dado que suele asociarse a enfermedad de otras válvulas el pronóstico suele depender de la
gravedad de las lesiones acompañantes.
Tratamiento
Para los casos graves, la valvuloplastia percutánea suele ser efectiva (dilatación con un catéter).
Sin embargo, se suele reparar quirúrgicamente si el paciente va a ser sometido a cirugía de otra
válvula.
Insuficiencia tricúspide
Causas
Está ocasionada por anomalías de la válvula tricúspide debidos a afectación reumática,
endocarditis o anomalías congénitas o funcionales (sin alteraciones de las estructura de la válvula).
Síntomas
Suelen producir síntomas congestivos que consisten en: hinchazón de las piernas, aumento de
peso, ascitis (acúmulo de líquido en el abdomen).
Diagnóstico
El ecocardiograma es la técnica idónea para su diagnóstico y evaluación.
Pronóstico
Dado que suele asociarse a enfermedad de otras válvulas el pronóstico suele depender de la
gravedad de las lesiones acompañantes. En las que son de origen infeccioso el pronóstico puede
depender de lo difícil de tratar y agresivo que sea el germen.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia tricúspide severa es la anuloplastia, la cual consiste en la
implantación de un anillo en la válvula tricúspide para que el flujo de sangre que vuelve hacia la
aurícula sea menor.
¿Qué es una endocarditis infecciosa?
La endocarditis infecciosa es la inflamación del revestimiento interno de las válvulas y cavidades
cardiacas (endocardio), producida por la infección por un microorganismo, generalmente
bacterias, que crecen formando unas estructuras características conocidas como vegetaciones.
Aunque puede aparecer en pacientes sanos, es más frecuente en:
Válvulas protésicas
Cardiopatías congénitas
Valvulopatías
Endocarditis previa
También es más frecuente en toxicómanos por vía intravenosa.
Causas
La endocarditis infecciosa se produce por la llegada de microorganismos al corazón a través del
torrente sanguíneo. Estos microorganismos se fijan al endocardio, generalmente de una válvula
cardiaca, y comienzan a multiplicarse, formando vegetaciones. El crecimiento de los
microorganismos y la respuesta del sistema inmunitario para controlar la infección pueden
ocasionar alteraciones en la función de la válvula sobre la que asienta la endocarditis. También
pueden formarse abscesos (acúmulos de pus) y producirse embolias (al desprenderse un
fragmento de la vegetación y migrar por el torrente sanguíneo hasta que se impacta en un vaso
sanguíneo, comprometiendo el riego sanguíneo de esa zona del cuerpo).
Los microorganismos pueden penetrar en el torrente sanguíneo siempre que se afecte la
integridad de la piel o las mucosas, como ocurre en los siguientes procedimientos:
Procedimientos dentales que implican sangrado.
Procedimientos del tracto respiratorio (adenoidectomía, amigdalectomía, broncoscopia con
broncoscopio rígido…).
Procedimientos del tracto gastrointestinal (esclerosis de varices esofágicas, dilatación esofágica,
cirugía del tracto biliar, operaciones quirúrgicas que involucran mucosa intestinal…).
Procedimientos genitourinarios (citoscopias, dilatación uretral, sondaje uretral si existe infección
urinaria, cirugía uretral si existe infección urinaria, cirugía prostática, histerectomía vaginal, parto
vía vaginal con infección…).
En adictos a drogas por vía parenteral es característica la endocarditis sobre las válvulas derechas
del corazón (trcúspide y pulmonar).
Son muchas las especies de microorganismos que pueden causar una endocarditis, pero las más
frecuentes son las bacterias, sobre todo, estreptococos y estafilococos. Según la agresividad de la
bacteria causante, la endocarditis puede ser:
Aguda. Evoluciona en días o semanas, provocada por gérmenes muy agresivos.
Subaguda. Su curso dura semanas o meses, causada por gérmenes de escasa virulencia.
Síntomas
Varían según el microorganismo causal, las condiciones del paciente y la vávula afecta.
En la endocarditis subaguda los síntomas son fiebre, escalofríos, sudoración nocturna, malestar
general, disminución del apetito, fatiga, debilidad y molestias musculoesqueléticas. Estos síntomas
pueden durar varias semanas antes de llegar al diagnóstico.
En la endocarditis aguda los síntomas son muy parecidos a los de la subaguda, pero más graves y
concentrados en unos días. También pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardiaca debido a
la disfunción de la válvula afectada.
Diagnóstico
La sospecha diagnóstica se establece cuando existe un proceso infeccioso con fiebre persistente
sin que exista un foco aparente de la infección, sobretodo si se asocian soplos u otros síntomas
cardiacos y en pacientes con cardiopatías que predisponen a la endocarditis.
Para realizar el diagnóstico es importante demostrar la presencia de los microorganismos en la
sangre y detectar las vegetaciones (generalmente situadas en las válvulas cardiacas).
Para detectar los microorganismos en la sangre se realizan hemocultivos, que son cultivos de
sangre de la persona enferma en condiciones especiales que favorecen el crecimiento del
micoorganismo. Además de detectar el microorganismo causal de la endocarditis, los
hemocultivos también sirven para seleccionar el tratamiento más adecuado para ese
microorganismo en concreto.
Las vegetaciones se detectan mediante las técnicas de imagen cardiaca. Generalmente se realiza
primero un ecocardiograma transtorácico (desde el exterior del tórax). Si esta técnica no muestra
las vegetaciones y existe alta sospecha, pueden realizarse otras técnicas, como un ecocardiograma
transesofágico (mediante un tubo que se introduce por la boca hasta el esófago), que es más
sensible pero también más agresivo.
Además de para realizar el diagnóstico, el ecocardiograma aporta datos sobre el estado de la
válvula sobre la que asienta la endocarditis y del funcionamiento global del corazón.
Pronóstico
La endocarditis es una enfermedad grave que puede resultar mortal incluso si el tratamiento
pautado es el óptimo. El tipo de microorganismo, el tamaño de las vegetaciones, las alteraciones
sobre el funcionamiento de la válvula afectada y la existencia de embolias o insuficiencia cardiaca
van a influir en el pronóstico.
A pesar de ser una enfermedad grave, no es rara la curación sin secuelas si se trata
adecuadamente.
Tratamiento
El tratamiento de la endocarditis tiene que cubrir los siguientes aspectos:
Tratar la infección, generalmente mediante antibióticos intravenosos. El tratamiento antibiótico
inicialmente es empírico (sin conocer con detalle el microorganismo causal) y posteriormente se
selecciona en función del microorganismo aislado en los hemocultivos. Normalmente dura varias
semanas.
Tratar las complicaciones derivadas de la endocarditis (insuficiencia cardiaca, embolias).
Tratamiento quirúrgico, indicado en aquellos casos en que es necesario sustituir la válvula
afectada por una prótesis, cuando existen abscesos o cuando el riesgo de que se produzcan
embolias es muy alto.
Arritmias:
Palpitaciones, mareo, síncope, dolor torácico, pérdida de conocimiento… son algunos de los
síntomas con que pueden presentarse las arritmias, aunque también puede pasar inadvertidas.
¿Qué es una arritmia?
Una arritmia es una alteración del ritmo cardiaco.
Pero para entender mejor qué es una arritmia, antes debemos saber cómo y por qué late el
corazón.
Los latidos del corazón ocurren como consecuencia de unos impulsos eléctricos que hacen que las
aurículas y los ventrículos se contraigan de forma adecuada, sincrónica y rítmica. La frecuencia
cardiaca normalmente oscila entre 60 y 100 latidos por minuto (lpm), y responde a la siguiente
secuencia:
El impulso eléctrico del corazón se inicia en el nodo sinusal, emplazado en la aurícula derecha.
De ahí pasa por las aurículas al nodo aurículo-ventricular, situado en la unión de las aurículas
con los ventrículos y llega a los ventrículos por el haz de His.
Finalmente, este estímulo se conduce por los ventrículos a través del sistema Purkinje.
Ahora ya estamos preparados para profundizar en más detalles acerca de las arritmias.
Causas
Las arritmias cardiacas aparecen por alguno de estos tres motivos:
El impulso eléctrico no se genera adecuadamante
El impulso eléctrico se origina en un sitio erróneo.
Los caminos para la conducción eléctrica están alterados.
Hay diferentes clasificaciones de las arritmias:
Por su origen
Supraventriculares: se originan antes del Haz de His, es decir, en las aurículas o en el nodo
aurículo-ventricular
Ventriculares: se originan en los ventrículos
Por su frecuencia cardiaca
Rápidas o taquicardias: frecuencia superior a los 100 lpm
Lentas o bradicardias: frecuencia por debajo de los 60 lpm
Por su modo de presentación
Crónicas: de carácter permanente
Paroxísticas: se presentan en ocasiones puntuales
Síntomas
Las arritmias pueden causar síntomas como palpitaciones, mareo, síncope, dolor torácico o
pérdida de conocimiento, pero también pueden pasar inadvertidas y detectarse casualmente
cuando se realizan pruebas diagnósticas.
Diagnóstico
Para hacer el diagnóstico es necesario demostrar que existe una alteración en la actividad eléctrica
cardiaca.
La prueba diagnóstica de referencia es el electrocardiograma, pero tiene la desventaja que solo
registra la actividad eléctrica cardiaca en el momento en que se está realizando y por tanto solo
nos muestra si existen arritmias en ese momento.
En ocasiones pueden utilizarse otras pruebas, como el Holter, que registra la actividad eléctrica
cardiaca durante un periodo de tiempo más prolongado (uno o más días), o más raramente los
Holter implantables, que se colocan debajo de la piel mediante una sencilla intervención
quirúrgica, pueden llevarse durante años y se reservan para pacientes en los cuales se sospechan
arritmias graves que no se han podido detectar mediante otros métodos.
Cuando se sospecha que existe una arritmia relacionada con el esfuerzo físico puede realizarse
una prueba de esfuerzo.
Finalmente, puede estudiarse en profundidad el sistema de conducción cardiaco e intentar
reproducir las arritmias mediante el llamado estudio electrofisiológico, que se realiza
introduciendo unos cables en el interior del corazón, generalmente desde las venas de las piernas
(vena femoral) que permiten registrar la actividad eléctrica cardiaca y estimular al corazón para
reproducir arritmias.
También suele ser importante averiguar si existe alguna alteración estructural del corazón
asociada a la arritmia, para lo cual puede realizarse una ecocardiografía.
Pronóstico
El pronóstico depende del tipo de arritmia y del estado basal del paciente.
En general, las bradiarritmias tienen un pronóstico bueno después de ser tratadas y entre las
taquiarritmias, las supraventriculares tienen un pronóstico más favorable que las ventriculares.
Tratamiento
Depende del tipo de arritmia, de su causa y de las características del paciente:
Bradiarritmias. Una vez resueltas posibles causas no cardiacas, en ocasiones pueden precisar
para su tratamiento de la colocación de un marcapasos, que es un dispositivo que se implanta
debajo de la piel y que tiene unos cables que llegan hasta el corazón, de forma que registran la
actividad eléctrica del mismo y lo estimulan cuando es necesario.
Taquiarritmias. También es muy importante tratar los factores que predisponen a ellas o que las
agravan (isquemia cardiaca, inadecuada oxigenación de la sangre, insuficiencia cardiaca…). Una
vez resueltas estas situaciones, el manejo de las taquiarritmias se realiza generalmente mediante
fármacos (que pueden usarse para controlar la arritmia reduciendo la frecuencia cardiaca, para
hacerla desaparecer y para prevenir nuevos episodios). A veces puede ser necesario realizar una
cardioversión eléctrica (tras dormir al paciente, se administra un choque eléctrico mediante unas
palas que se sitúan sobre el tórax) para eliminar la arritmia. También puede realizarse un estudio
electrofisiológico, ya comentado anteriormente, que además de diagnosticar las arritmias permite
tratar alguna de ellas mediante una ablación, que consiste en aplicar corrientes eléctricas que
producen pequeñas quemaduras, anulando las zonas responsables de las arritmias.
Finalmente, en aquellos pacientes con riesgo de arritmias potencialmente mortales, puede
implantarse un desfibrilador, que es similar a un marcapasos pero con la capacidad de administrar
descargas eléctricas desde dentro del corazón que pueden cortar arritmias que pongan en riesgo
la vida.
Las arritmias se clasifican en:
Bradiarritmias: se caracterizan por frecuencias cardiacas inferiores de lo normal (<60 lpm)
Taquiarritmias: frecuencias cardiacas mayores de 100 lpm. A su vez se dividen en:
Taquiarritmias supraventriculares
Taquiarritmias ventriculares
Bradiarritmias
Se caracterizan por una frecuencia cardiaca menor de lo habitual y se ocasionan por fallos en la
formación del impulso eléctrico o en la conducción del mismo. Pueden ser asintomáticas. Si
causan síntomas, suelen ser como mareos, pérdidas de consciencia (síncope) o fatigabilidad. Para
su tratamiento a veces es necesaria la implantación de marcapasos.
Tipos de bradiarritmias
1. Bradicardia sinusal
El impulso cardiaco se genera y conduce normalmente, pero con una frecuencia inferior a 60 lpm.
Es muy frecuente en personas sin cardiopatías, como por ejemplo deportistas que entrenan
habitualmente. En general, no precisa tratamiento. Puede producirse dentro de la enfermedad del
nodo sinusal.
2. Enfermedad del nodo sinusal y bloqueos sinoauriculares
Producida por problemas en la génesis del impulso eléctrico en el nodo sinusal o para su
transmisión del nodo sinusal a las aurículas. Generalmente aparecen en personas mayores. Si
ocasionan síntomas puede ser necesario tratarlas con marcapasos.
3. Bloqueos auriculoventriculares
Se producen cuando el estímulo eléctrico no se conduce adecuadamente desde las aurículas a los
ventrículos. Se clasifican en 'de primer grado' (retraso en la conducción del impulso, pero sin que
se bloquee ninguno), 'de segundo grado' (algunos impulsos se conducen y otros se bloquean) y 'de
tercer grado' (todos se bloquean). Los de tercer grado y algunos casos de segundo, generalmente,
precisan de la colocación de un marcapasos. Los de primer grado no suelen requerir tratamiento.
Taquiarritmias supraventriculares
Como su nombre indica, son aquellas taquiarritmias (frecuencia cardiaca >100 lpm) que se
producen 'por encima' de los ventrículos, es decir, en las aurículas o en el nodo
aurículoventricular, por 'encima' del Haz de His.
Tipos de taquiarritmias supraventriculares
1. Arritmia sinusal respiratoria
De origen fisiológico, es una variación del ritmo cardiaco según la respiración. Suele ser más
acusada en gente joven y no es preciso tratarla.
2. Taquicardia sinusal
Consiste en un ritmo cardiaco originado y conducido normalmente, pero con una frecuencia
cardiaca mayor de lo habitual. Es fisiológica y se produce por ansiedad, ejercicio, anemia, consumo
de alcohol, insuficiencia cardiaca o nicotina. En general no precisa tratamiento específico, pero sí
se debe actuar sobre la causa: dejar el tabaco, corregir la anemia, etc.
3. Contracciones auriculares prematuras o extrasístoles auriculares
Se produce cuando se genera un impulso eléctrico adelantado al sinusal en otra zona de las
aurículas. Suelen presentarse en personas sanas, aunque en ocasiones se asocian a isquemia
miocárdica, insuficiencia cardiaca o la enfermedad pulmonar. Si provocan síntomas pueden
tratarse con betabloqueantes.
4. Taquicardias supraventriculares
Como su nombre indica, son arritmias con frecuencia cardiaca superior a 100 lpm que se originan
en las aurículas o en el nodo aurículoventricular. Se diferencian de las extrasístoles auriculares en
que son sostenidas en lugar de latidos aislados.
Hay distintos tipos de taquicardias supraventriculares:
Taquicardia auricular. Generadas en una zona concreta de las aurículas. Suelen ser persistentes
(larga duración y difíciles de eliminar) y se asocian a factores como la bronquitis crónica
descompensada o el hipertiroidismo. Para su tratamiento suelen precisar de fármacos, tanto para
eliminarlas como para reducir la frecuencia cardiaca y que se toleren mejor. En ocasiones puede
ser necesario tratarlas mediante ablación por radiofrecuencia.
Fibrilación auricular. Es la arritmia sostenida más frecuente que aparece sobre todo en personas
mayores o con cardiopatía, aunque también puede darse en personas jóvenes con corazones
estructuralmente normales. Se caracteriza por un ritmo cardiaco rápido y totalmente irregular,
producido por una actividad eléctrica auricular caótica y con múltiples focos de activación. Su
presentación clínica es muy variable, pudiendo provocar síntomas (palpitaciones rápidas e
irregulares, sensación de falta de aire, mareo y dolor en el pecho) o ser asintomática. Se asocia a
un mayor riesgo tromboembólico (formación de coágulos sanguíneos en el corazón que pueden
desprenderse e ir por el torrente sanguíneo hasta que se impactan en un vaso sanguíneo,
provocando falta de riego en esa zona) y por tanto de ictus (accidente tromboembólico cerebral).
Su tratamiento debe contemplar varios aspectos: control de la frecuencia cardiaca mediante
fármacos, eliminación de la arritmia (fármacos o cardioversión eléctrica), prevención de nuevos
episodios (fármacos o ablación) y prevención de episodios embólicos (antiagregantes o
anticoagulantes). Ver más información en el apartado de fibrilación auricular.
Aleteo o flutter auricular. Similar a la fibrilación auricular en cuanto al riesgo tromboembólico,
pero en este caso la frecuencia cardiaca suele ser regular y en torno a 150 lpm. Producida por un
fenómeno conocido como reentrada auricular. Generalmente, se asocia a cardiopatías crónicas o a
enfermedad pulmonar. El tratamiento es similar al de la fibrilación auricular.
Taquicardias paroxísticas supraventriculares. Se caracterizan por ser de inicio y final brusco.
Suelen ser sintomáticas (palpitaciones, mareo, dolor de pecho, sensación de falta de aire, malestar
general) aunque bien toleradas y generalmente aparecen en personas sin cardiopatías. También
se producen por reentradas, pero en este caso situadas en el nodo aurículoventricular. Su
tratamiento contempla dos aspectos: tratamiento de la arritmia cuando se presenta (mediante
una maniobras que se conocen como 'estimulación vagal' o, en caso de que no sean efectivas,
fármacos o incluso cardioversión) y prevención de los episodios (pudiendo utilizarse fármacos,
aunque son poco efectivos y también realizarse una ablación, que suele ser curativa).
Taquiarritmias ventriculares
Son las que se originan en los ventrículos. Son más frecuentes en pacientes con cardiopatías y, en
general, más peligrosas que las supraventriculares.
Hay distintos tipos de taquiarritmias ventriculares:
Contracciónes ventriculares prematuras o extrasístoles ventriculares. Es un impulso que surge
de un punto aislado del ventrículo (foco ectópico) y que se anticipa respecto al ritmo habitual,
seguido normalmente de una pausa hasta el siguiente latido normal (pausa compensadora).
Aunque son más frecuentes en pacientes cardiópatas, también son muy frecuentes en pacientes
con corazones normales. Generalmente no producen síntomas, pero en ocasiones son percibidas
como una pausa en el latido cardiaco seguida de un latido más fuerte. No suelen tratarse cuando
no producen síntomas, ya que no se asocian a mal pronóstico en pacientes sin cardiopatías. Si son
sintomáticas y molestas, pueden tratarse con beta-bloqueantes.
Taquicardia ventricular no sostenida. Se trata de una salva de impulsos ventriculares
consecutivos que dura menos de 30 segundos, y después, cede espontáneamente. En pacientes
con cardiopatías suele asociarse a un peor pronóstico y mayor riesgo de muerte súbita.
Taquicardia ventricular sostenida. Es la sucesión de impulsos ventriculares a una frecuencia de
más de 100 latidos por minuto (lpm) y que dura más de 30 segundos. Son más frecuentes en
pacientes con cardiopatías. Los síntomas suelen ser palpitaciones y, muy frecuentemente, mareo,
dolor torácico y pérdida de consciencia (síncope). Si no ceden espontáneamente, puede ser
necesario tratarlas, ya sea mediante fármacos antiarrítmicos, cuando son bien toleradas por el
paciente, o mediante cardioversión eléctrica (choque eléctrico a través del tórax, administrado
generalmente tras sedar al paciente mediante unas palas, que permite resincronizar la actividad
eléctrica cardiaca, con lo que suele reanudarse el ritmo cardiaco normal, desapareciendo la
arritmia) cuando son mal toleradas o los fármacos no son eficaces. Tras tratar la taquicardia, debe
estudiarse el corazón en busca de enfermedades cardiacas causales, si no se conocen previamente
(cardiopatía isquémica, miocardiopatías, canalopatías…). Para prevenir su reaparición es
importante tratar el proceso causal (enfermedad cardiaca subyacente) si lo hubiera y pueden
utilizarse fármacos antiarrítmicos o estudios electrofisiológicos y ablaciones (introducción de
cables en el corazón a través de una vena para estudiar desde dentro del mismo la taquicardia
ventricular y en ocasiones quemar pequeñas zonas en los lugares donde se origina para tratar de
prevenirla). Cuando se asocian a riesgo de muerte súbita puede ser necesaria la implantación de
un desfibrilador (dispositivo que se implanta debajo de la piel y es capaz de detectar arritmias
potencialmente mortales y eliminarlas mediante una descarga eléctrica desde dentro del corazón).
Fibrilación ventricular. Es una alteración del ritmo cardiaco consistente en una gran
desorganización de los impulsos ventriculares con ausencia de latido efectivo. Los síntomas son
ausencia de pulso y pérdida de conocimiento inmediata. Si no se actúa a tiempo, resulta mortal en
sólo unos minutos. El tratamiento es siempre cardioversión eléctrica inmediata y maniobras de
reanimación cardiopulmonar. Es una arritmia frecuente en el infarto agudo de miocardio, aunque
no tiene mal pronóstico a largo plazo si el paciente es reanimado a tiempo y supera la fase aguda
del infarto. Cuando se asocia a otras cardiopatías, el pronóstico a largo plazo suele ser peor por
una mayor tasa de recurrencias, precisando frecuentemente la implantación de un desfibrilador.
El síndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por la asociación de una anomalía en el
sistema de conducción cardiaco (vía accesoria) y la aparición de arritmias.
Se conoce como vía accesoria a una conexión eléctrica anómala que permite que el impulso
eléctrico pase de la aurícula al ventrículo sin seguir su camino habitual por el sistema de
conducción. Esta conexión favorece que la actividad eléctrica llegue a algunas zonas del ventrículo
antes de lo que lo hace por el sistema de conducción, con lo que se activan más precozmente. Esta
activación más precoz puede visualizarse en el electrocardiograma y se conoce como 'onda delta'.
Además, la vía accesoria favorece la aparición de arritmias, como las taquicardias paroxísticas por
reentrada y agrava la presentación clínica de otras, como la fibrilación auricular.
Las taquicardias paroxísticas por reentrada del Wolff-Parkinson-White se deben al establecimiento
de circuitos eléctricos anómalos entre el sistema de conducción normal y la vía accesoria,
conocidos como reentradas. Generalmente provocan sensación de palpitaciones rítmicas con
inicio y terminación brusca.
Los pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White tienen un riesgo de muerte súbita
ligeramente superior al de la población general. Es importante saber que el riesgo de muerte
súbita no es igual en todos los pacientes con el síndrome, ya que depende de las características de
la vía accesoria. Es por ello que mediante datos indirectos (como la aparición de ciertas arritmias o
algunas características en el electrocardiograma) y directos (caracterización de la vía accesoria
mediante estudio electrofisiológico) puede estimarse la peligrosidad de la vía accesoria y el riesgo
de muerte súbita.
En un paciente con síndrome de Wolff-Parkinson-White también es importante realizar una
ecocardiografía, para descartar alteraciones estructurales del corazón asociadas.
Cuando se cree que existe un mayor riesgo de muerte súbita o cuando se desea eliminar las
arritmias, puede realizarse el estudio electrofisiológico, que permite localizar la vía accesoria,
estudiar las características de la misma y eliminarla, aplicando corrientes de radiofrecuencia, lo
que se conoce como ablación. La probabilidad de éxito del procedimiento es de más de un 90 por
ciento; y el riesgo de complicaciones, de menos de un 2 por ciento. Excepcionalmente, entre un 2
y un 10 por ciento de los casos, tras una ablación con éxito, puede reaparecer la vía accesoria y
requerirse una nueva ablación.
En ocasiones también puede utilizarse fármacos antiarrítmicos, tanto para prevenir como para
tratar las posibles arritmias. En caso de presentarse arritmias mal toleradas o resistentes al
tratamiento farmacológico, puede ser necesario realizar una cardioversión eléctrica (choque
eléctrico a través del tórax, administrado generalmente tras sedar al paciente y mediante unas
palas; permite resincronizar la actividad eléctrica cardiaca, con lo que suele reanudarse el ritmo
cardiaco normal, desapareciendo la arritmia).
La elección del tratamiento depende de la severidad de los síntomas y las preferencias del
paciente. La ablación cura la enfermedad definitivamente y evita tomar medicación de por vida,
aunque al tratarse de un procedimiento invasivo siempre hay que contemplar una tasa de
complicaciones, por baja que esta sea. Si el paciente tiene muchos síntomas o padece arritmias de
alto riesgo, la ablación con catéter es siempre la primera opción.
Tipos de arritmias en la infancia
Las arritmias también pueden aparecer durante la vida fetal, la infancia o la adolescencia.
La frecuencia a la que late el corazón de los niños es mayor que la de los adultos:
Los lactantes oscilan entre los 120-160 lpm
Los niños en edad preescolar, entre 100 y 120 lpm
Los trastornos arrítmicos más habituales en la infancia no suelen precisar tratamiento, ya que
permiten a los niños llevar una vida normal, sin restricción alguna en la actividad física o en la
práctica de deporte. Sin embargo, en algunos casos, también pueden presentarse algunas
arritmias graves.
Tipos de arritmias en la infancia
Algunas de las peculiaridades de las arritmias en la infancia son las siguientes:
1. Arritmia sinusal respiratoria
Muy común en preadolescentes y adolescentes, consiste en la aceleración y deceleración gradual
de la frecuencia cardiaca coincidiendo con los movimientos respiratorios. No reviste ninguna
gravedad ni requiere de ningún tratamiento.
2. Extrasístoles
Son latidos adelantados que se originan en un lugar diferente del habitual. Hay dos tipos:
Extrasístoles ventriculares. Originadas en los ventrículos, se suelen detectar en niños mayores
Extrasístoles supraventriculares. Originadas en las aurículas o en el nodo aurículoventricular
El paciente puede notarlas, clásicamente como una pausa seguida de un latido más fuerte en el
pecho o la zona de la garganta, aunque es habitual que no provoquen síntomas y se detecten
durante la auscultación cardiaca o en un electrocardiograma rutinarios. Al diagnosticar una
extrasístole puede ser recomendable realizar una ecocardiografía para descartar alteraciones
funcionales o estructurales cardiacas asociadas, aunque lo habitual es que el corazón sea normal.
Cuando las extrasístoles aparecen en un corazón normal suelen carecer de gravedad y no
requieren tratamiento a no ser que sean muy molestas para el paciente.
3. Taquicardia supraventricular
Ritmo cardiaco elevado en exceso. Poco habitual y de mayor importancia. Ver tipos de arritmias.
4. Bloqueo aurículoventricular congénito
Ritmo cardiaco más bajo de lo normal. Poco habitual y de mayor importancia. Ver tipos de
arritmias.
Cardiopatías congénitas
Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades caracterizado por la presencia de
alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en la formación del mismo durante
el periodo embrionario.
Aparecen en 8 de cada 1.000 recién nacidos vivos, existiendo un número casi incontable de
cardiopatías congénitas diferentes, por lo que es necesario clasificarlas:
Cortocircuitos izquierda derecha. Son aquellas en las que se produce un defecto en las
estructuras cardiacas que separan la circulación sistémica de la pulmonar, produciéndose el paso
de sangre de la primera a la segunda. En este grupo encontramos la comunicación interauricular,
comunicación interventricular y el ductus arterioso persistente, entre otras.
Lesiones obstructivas. Dificultan la salida de la sangre de las cavidades cardiacas. Entre ellas
están las estenosis aórtica y pulmonar y la coartación aórtica.
Cardiopatías congénitas cianóticas. Impiden la adecuada oxigenación de la sangre que llega a los
tejidos, por lo que aparece cianosis (amoratamiento de labios o lechos ungueales). Las más
frecuentes son la transposición de grandes vasos, la tetralogía de Fallot y la anomalía de Ebstein.
Dado su gran número, la sintomatología asociada a las mismas es muy variable y va desde las que
son asintomáticas y no requieren de tratamiento específico hasta aquellas que ocasionan síntomas
severos y precisan corrección quirúrgica durante las primeras semanas de vida.
Hay que sospecharlas cuando aparecen síntomas sugestivos (insuficiencia cardiaca, cianosis…) o
cuando se detectan alteraciones características en la exploración física (soplos, arritmias…). Las
más banales pueden pasar desapercibidas hasta la edad adulta.
En relación a los soplos cardiacos, es importante saber que no todos los soplos son producidos por
una cardiopatía congénita, ya que los llamados soplos funcionales o inocentes aparecen en
corazones normales y no tienen ninguna implicación negativa.
Respecto a las pruebas diagnósticas, las cardiopatías congénitas suelen producir alteraciones en el
electrocardiograma y la radiografía de tórax, pero la prueba diagnóstica fundamental es la
ecocardiografía, que permite diagnosticar y evaluar la gravedad de la mayoría de ellas. En
ocasiones puede ser necesario realizar un cateterismo cardiaco.
El tratamiento, cuando se precisa, suele ser quirúrgico. En algunos casos, la alteración puede
corregirse con una única intervención quirúrgica, pero en las cardiopatías congénitas más
complejas puede ser necesaria la realización de más de una operación.
Los avances en su diagnóstico y tratamiento han mejorado mucho el pronóstico, de forma que
actualmente más del 80% de niños afectados sobreviven hasta la edad adulta.
Tipos de cardiopatías congénitas
Existen más de cincuenta tipos diferentes de cardiopatías congénitas. Pueden clasificarse en:
Las que producen cortocircuitos izquierda-derecha (paso de sangre de la circulación sistémica a
la pulmonar), entre las que se encuentran las comunicaciones interventriculares y comunicaciones
interauriculares. También se incluye en este grupo el ductus arterioso persistente y el foramen
oval permeable.
Las que producen obstrucción al flujo sanguíneo, entre las que destaca la coartación aórtica.
Las cardiopatías congénitas cianógenas, en las cuales el flujo sanguíneo anormal va desde la
circulación pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los tejidos,
provocando lo que se conoce como cianosis (por el color amoratado de labios y lecho ungueal). En
este grupo hablaremos de las más conocidas, que son la tetralogía de Fallot y la transposición de
grandes vasos (que puede verse en otro apartado).
Comunicación interventricular (CIV)
Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica los dos
ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente al nacer.
Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique interventricular: las CIV
membranosas o perimembranosas son las más frecuentes (situadas cerca de la válvula tricúspide);
le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV más
raras son las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal.
Síntomas
En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del
orifico de la CIV. Cuando la comunicación es pequeña, no suele producir síntomas, si es grande
puede provocar disnea (falta de aire), insuficiencia cardiaca y crecimiento inadecuado en los
primeros meses de vida.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (se escucha un soplo cardiaco muy
característico). El diagnóstico se confirma con el ecocardiograma, con el que se podrá visualizar la
localización, el número y el tamaño de la CIV.
Pronóstico
La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los casos (en su mayor
parte, en los primeros 6 meses de vida).
Tratamiento
El tratamiento depende del tamaño y de si provoca síntomas o tiene repercusiones cardiacas. La
mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan síntomas y no precisan tratamiento; además,
muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al
aumentar el tamaño del corazón.
Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé, además del tratamiento
para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico del defecto interventricular. Es
recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al
primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de vida).
Comunicación interauricular (CIA)
Se trata de un orificio que comunica las dos aurículas, permitiendo el paso de sangre entre ellas.
Causas
Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y derecha.
Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el
problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más
común de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso, localizadas en
otras zonas del tabique interauricular.
Síntomas
La mayoría son asintomáticas, y se identifican al realizar un ecocardiograma tras la detección de
un soplo cardiaco. Si hay síntomas, suelen ser leves y consisten en infecciones pulmonares
frecuentes, ligera intolerancia al ejercicio y leve retraso del crecimiento.
Las CIAs grandes pueden dar la cara en la edad adulta, provocando intolerancia al ejercicio y
palpitaciones (provocadas por arritmias). En algunos casos evolucionan provocando síntomas de
insuficiencia cardiaca derecha (intolerancia al ejercicio, retención de líquidos y piernas y
abdomen….). Si existe cianosis indica que, debido a la sobrecarga derecha, se ha invertido el flujo,
pasando a ser desde la circulación pulmonar a la sistémica.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. La enfermedad se confirma con el
ecocardiograma.
Pronóstico
Las CIAs pequeñas tienen buen pronóstico y no precisan de tratamiento. Las CIAs grandes, cuando
se realiza un diagnóstico y reparación tempranos, por lo general tienen un pronóstico excelente. Si
se diagnostican tardíamente o si no se reparan, pueden tener mal pronóstico.
Tratamiento
Cuando la CIA es grande o tiene repercusión sobre la función cardiaca es necesario cerrarla. El
cierre puede realizarse mediante cirugía o mediante dispositivos que se colocan a través de
catéteres mediante punción por la vena femoral.
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja que incluye:
Comunicación interventricular.
Estenosis de la arteria pulmonar.
Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, sino que lo hace por
encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la
carga de trabajo).
Causas
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se
puede asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutrición
deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y
diabetes.
Síntomas
En los niños con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay pacientes asintomáticos. La
mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con
disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de
extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas ('squatting'), porque
es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor
disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor,
con aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y que puede llegar a
causar la muerte.
Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa
(infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos
cerebrales.
Diagnóstico
Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién nacido con un
soplo cardiaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La
enfermedad se confirma con el ecocardiograma. El cateterismo estaría indicado en pacientes en
los que se vayan a operar (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o
de las arterias pulmonares periféricas).
Tratamiento
El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe
hacer tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos intensos y estados de agitación.
Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe colocar en posición genupectoral
(acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle
tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina. El tratamiento
quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es el que se recomienda en cuanto se
diagnostica al niño, aunque este sea un bebé, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la
anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho), si se detecta una
estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total precoz. En
la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche y se amplía la salida del
ventrículo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una corrección total
precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la
pulmonar), se hace una cirugía 'paliativa' para aumentar el flujo pulmonar con una fístula arterial
sistémico- pulmonar en los recién nacidos y posteriormente una cirugía correctora total unos años
más tarde.
Pronóstico
El pronóstico es malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. Solo
un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años, y solo un 3% han cumplido los
40 años. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida
relativamente normal. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos
años, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.
Amiloidosis cardiaca
Es una enfermedad causada por el depósito de proteínas anormales (amiloide) en los tejidos. El
depósito suele ser progresivo y, dependiendo del órgano afectado, su función puede verse
alterada. El corazón se ve afectado en uno de cada tres o cuatro pacientes con amiloidosis.
Descripción
La amiloidosis cardiaca es una enfermedad progresiva y grave que se produce cuando es el
corazón el órgano en el que se deposita el amiloide. Es más frecuente en hombres que en mujeres
y es excepcional antes de los 40 años.
Causas
En ocasiones la producción y depósito del material amiloide se relaciona con la presencia de
ciertas enfermedades (mieloma múltiple, artritis reumatoide…) o como consecuencia de la
hemodiálisis a largo plazo. No obstante también existen amiloidosis familiares de causa genética y
una forma denominada senil que aparece en personas mayores de 60 años y cuya causa es
desconocida.
Síntomas
Puede producir cuatro síndromes cardiovasculares solapados:
Miocardiopatía restrictiva. Se caracteriza porque el corazón se vuelve muy rígido y tiene
dificultades para llenarse. Clínicamente se traduce en insuficiencia cardiaca con fatigabilidad,
intolerancia al esfuerzo y síntomas congestivos (hinchazón del vientre y de las zonas declives).
Insuficiencia cardiaca congestiva sistólica. Caracterizada por un deterioro progresivo de la fuerza
contráctil del corazón. También se traduce en fatigabilidad, sensación de falta de aire y síntomas
congestivos. Además los pacientes pueden presentar también angina de pecho.
Hipotensión ortostática. Producida por el depósito del material amiloide en los vasos sanguíneos
y el sistema nervioso vegetativo. Puede producir mareos e incluso síncopes (pérdida de
consciencia transitoria) relacionados con el esfuerzo físico o la tensión emocional.
Trastornos del sistema de conducción. Pueden aparecer arritmias, tanto taquiarritmias (>100
latidos por minuto) como bradiarritmias (<60 latidos por minuto).
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha ante determinadas manifestaciones clínicas y con las pruebas
cardiológicas habituales, como el electrocardiograma (que registra la actividad eléctrica del
corazón), el ecocardiograma o la resonancia magnética cardiaca (que permiten ver sus
estructuras).
El diagnóstico de certeza se obtiene con la biopsia, es decir, tomando una muestra de tejido del
órgano afectado en la que se objetiva el depósito del material amiloide. Se puede hacer biopsia de
la grasa abdominal, del recto, de las encías, de la médula ósea, del hígado o del riñón. La biopsia
cardiaca da el diagnóstico de amiloidosis cardiaca, pero otras localizaciones también ofrecen
resultados y resultan menos agresivas.
Tratamiento
El tratamiento es el de la enfermedad causal, si la hubiera (quimioterapia si existe un mieloma,
inmunosupresores en la artritis reumatoide, etc.) y el de las manifestaciones cardiacas que
aparezcan, sobretodo el de la insuficiencia cardiaca.
Pronóstico
El pronóstico vital de la enfermedad es, en general, malo a pesar del tratamiento.
Enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación generalizada de las arterias
del organismo. Aparece generalmente en niños menores de cinco años. Inicialmente se presenta
como un cuadro febril que no responde a antibióticos. Su complicación más temida es la aparición
de aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento
adecuado.
Descripción
Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 niños en Japón, que es la zona del mundo
donde es más frecuente), es una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en
niños en los países desarrollados.
La mayoría de los casos ocurren en bebés y menores de cinco años de edad. Su presentación en
menores de seis meses o en edades más tardías es rara, aunque hay descritos casos.
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber un
componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una
infección por un agente que no se conoce, probablemente un virus.
Síntomas
La fiebre dura más de 5 días y se presenta con alguno de los siguientes síntomas: sarpullido,
nódulos linfáticos inflamados, ojos enrojecidos y/o labios, garganta y lengua inflamados. El
sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se descaman las manos y los
dedos. Puede haber además irritabilidad, dolores articulares, dolor abdominal, ictericia, etc.
En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis). Su
complicación más característica es la aparición de dilatación (aneurismas) de las arterias del
corazón (arterias coronarias).
Los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y número. Pueden desaparecer o
persistir una vez resuelto el cuadro febril. Con el tiempo, en aquellos casos en los que persisten los
aneurismas, pueden producirse obstrucciones de las arterias coronarias, que pueden a su vez
producir un infarto agudo de miocardio.
Diagnóstico
En ausencia de una prueba diagnóstica o de manifestaciones clínicas específicas, se han elaborado
unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico requiere la presencia
de fiebre de cinco o más días de evolución y, al menos, cuatro de los cinco criterios clínicos
siguientes, excluyendo otras enfermedades con clínica similar:
Cambios en extremidades:
Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de manos y pies.
Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o pies.
Exantema polimorfo.
Inyección conjuntival bilateral.
Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada e
hiperemia faríngea.
Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro).
Además, los pacientes con 5 días de fiebre y que cumplen menos de cuatro criterios pueden
diagnosticarse de enfermedad de Kawasaki si se objetiva anomalías coronarias en la
ecocardiografía.
Si los aneurismas persisten una vez resuelto el cuadro febril, puede ser necesaria la realización de
electrocardiogramas, ecocardiogramas, ergometrías e incluso cateterismos cardiacos, de forma
periódica, para evaluar la evolución de los aneurismas coronarios.
Kawasaki atípico e incompleto
Como se ha comentado, algunos pacientes no cumplen los criterios clínicos y, a veces, el
diagnóstico se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan en la
ecocardiografía. Estos casos serían los llamados “Kawasaki incompleto” porque no cumplen todos
los criterios diagnósticos. El término “Kawasaki atípico” debería reservarse para aquellos casos en
que la presentación de la enfermedad tiene una clínica atípica (por ejemplo, con afectación renal,
abdomen agudo, derrame pleural...).
El Kawasaki incompleto es más frecuente en edades tempranas, por lo que es importante hacer un
diagnóstico e iniciar un tratamiento precoz, ya que estos niños tienen más riesgo de enfermedad
coronaria.
Tratamiento
El tratamiento inicial consistente en aspirina e inmunoglobulinas a dosis altas ha disminuido la
incidencia de aneurismas coronarios a un 5%.
Los pacientes que desarrollan aneurismas múltiples gigantes pueden requerir anticoagulación.
Pronóstico
La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma arterial coronario.
Aproximadamente 1-2% de los pacientes mueren de la enfermedad y sus complicaciones.
Coartación de aorta
Representa aproximadamente el 5% de las malformaciones cardiacas congénitas. Es una afección
poco común, pues su prevalencia se estima en 2 de cada 10.000 recién nacidos vivos y es más
frecuente en varones.
Descripción
Es un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción de su flujo. La arteria aorta es
la arteria que sale del corazón (ventrículo izquierdo) y que transporta la sangre oxigenada hacia el
resto del organismo. Se divide en aorta torácica (con las porciones ascendente, cayado y
descendente) y aorta abdominal. Normalmente la coartación se localiza en la aorta torácica
descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda (que es la que lleva la sangre al brazo
izquierdo).
En ocasiones la coartación se asocia con otras malformaciones cardiacas (sobretodo comunicación
interventricular y válvula aórtica bicúspide).
Síntomas
Su presentación clínica depende de la severidad de la lesión y de la asociación con otras
malformaciones intracardiacas.
Cuando es leve no suele producir síntomas, pudiendo ser un hallazgo casual en una exploración
realizada con otro motivo, sobretodo en pacientes jóvenes con hipertensión severa y no explicada.
En estos casos es característico el hallazgo de diferencias en la presión arterial y la intensidad de
los pulsos entre la zona proximal al ductus (brazos) y la distal (piernas).
Cuando la obstrucción es severa, puede ocasionar un cuadro de insuficiencia cardiaca que se
desencadena las primeras semanas de la vida (tras el cierre del ductus arterioso).
Diagnóstico
Aunque la coartación aórtica se suele asociar a alteraciones en el electrocardiograma y la
radiografía de tórax, es la ecocardiografía la que identifica la obstrucción y permite evaluar su
severidad.
En ocasiones en que la aorta torácica descendente no se visualiza bien por ecocardiografía, la
resonancia magnética nuclear y el TAC permiten su diagnóstico.
Tratamiento
En caso de presentarse como un cuadro de insuficiencia cardiaca en las primeras semanas de vida,
es importante estabilizar primero al niño con medicación para tratar la insuficiencia cardiaca y
para reabrir el ductus arterioso.
Para resolver la coartación, es necesario realizar cirugía (de elección) o procedimientos de
cardiología intervencionista (cateterismo y dilatación con balón).
Foramen oval permeable (FOP)
El foramen oval es una apertura natural que permite el paso, durante la vida fetal, de la sangre
oxigenada de la aurícula derecha a la izquierda, de forma que el óxigeno y los nutrientes que
llegan de la madre a través de la placenta y la vena umbilical puedan llegar al cerebro y resto de
órganos fetales. Con los cambios en la circulación que se producen en el momento del nacimiento,
el aumento de la presión en la aurícula izquierda favorece su cierre progresivo. En algunas
personas no se produce este cierre, permaneciendo abierto tras el nacimiento, lo que se conoce
como foramen oval permeable.
Síntomas
En la mayoría de las personas no se produce ningún síntoma y se descubre de forma casual al
hacer un ecocardiograma, por otra causa (estudio de soplos, etc).
En algunos casos puede favorecer las llamadas 'embolias paradójicas', que consisten en el paso de
un coágulo sanguíneo, generalmente formado en las venas de las piernas, a través del foramen
oval, a la circulación sistémica y por ella al cerebro (produciendo un ictus o accidente
cerebrovascular) o a cualquier otro órgano del cuerpo. También se piensa que se asocia con una
mayor probabilidad de padecer migrañas.
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma inyectando por una vena suero fisiológico con burbujas de aire en su
interior y comprobando el paso de las burbujas a través del foramen oval, generalmente con un
ecocardiograma, sobre todo el que se realiza a través del esófago (ecocardiograma
transesofágico).
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con foramen oval permeable debe individualizarse en función de
los síntomas que presente el paciente. Si no existen síntomas no suele ser necesario ningún
tratamiento. Si se ha producido un ictus, puede optarse por tratamiento preventivo de un nuevo
episodio mediante medicación (antiagregantes o anticoagulantes), o, en algunos casos, por el
cierre del foramen, que puede realizarse colocando un dispositivo que se introduce en el corazón a
través de las venas, generalmente la femoral (cierre percutáneo) o mediante una intervención
quirúrgica.
Síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada es una enfermedad de origen genético. Se produce por la alteración en los
genes que dirigen la formación de las proteínas cardiacas que regulan el paso de los iones a través
de la membrana celular, conocidas como canales iónicos, es por ello que esta enfermedad se
engloba en el grupo de las conocidas como canalopatías. La alteración en el flujo de iones a través
de las membranas de las células cardiacas crea alteraciones eléctricas que favorecen la aparición
de arritmias, generalmente ventriculares, que pueden provocar síncopes o incluso muerte súbita.
Es una enfermedad rara, más frecuente en hombres en la tercera década de la vida.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa en el electrocardiograma, en el que aparecen unas
alteraciones características. Además es importante evaluar si se han producido episodios de
síncope o si se ha producido una muerte súbita en algún familiar.
Aunque el corazón normalmente es estructuralmente normal, es importante realizar una
ecocardiografía para detectar posibles alteraciones asociadas.
En algunos casos en que el electrocardiograma es dudoso, pueden realizarse unas pruebas
especiales que consisten en la inyección de ciertos medicamentos que ayudan a confirmar o
descartar el diagnóstico.
Actualmente también hay disponibles test genéticos que permiten identificar la alteración
genética y confirmar la enfermedad. Una vez confirmado el diagnóstico y detectado el gen causal,
puede realizarse el test genético a los familiares para ver si son portadores de la enfermedad.
Tratamiento
Actualmente no existe tratamiento curativo.
El manejo se basa en identificar los pacientes con mayor riesgo de muerte súbita y que pueden
beneficiarse de un DAI (desfibrilador automático implantable) para prevenirla.
Sindrome de Marfan
Tiene un origen genético y suele provocar alteraciones en los ojos, el esqueleto, el corazón y en los
vasos sanguíneos. La esperanza de vida de los pacientes que sufren esta enfermedad ha
aumentado mucho.
Descripción
El síndrome de Marfan es una enfermedad que afecta el tejido conectivo. El tejido conectivo está
formado por las proteínas que le brindan apoyo a la piel, los huesos, los vasos sanguíneos y otros
órganos, es decir, sirve como 'pegamento' de todas las células, dando forma a los órganos,
músculos, vasos sanguíneos, etc. También tiene otras funciones importantes como el desarrollo y
crecimiento, antes y después del nacimiento, y la amortiguación de las articulaciones.
Causas
El síndrome de Marfan es una enfermedad causada por una alteración genética en el cromosoma
15. Las mutaciones que se producen en genes de este cromosoma provocan alteraciones en
proteínas que forman parte del tejido conectivo. Generalmente la enfermedad se transmite de
padres a hijos a través de los genes, pero aproximadamente el 25% de los pacientes no tienen
ningún padre afectado, por tanto, en estos casos se debe a mutación nueva. Esta enfermedad
afecta tanto a hombres como a mujeres. Y, como el defecto genético puede ser transmitido a los
hijos, las personas que lo padecen deben consultar al médico antes de que se produzca el
embarazo.
Síntomas
La expresión del gen es variable, es decir, una misma familia puede tener diferentes características
y presentar distintos grados de gravedad. Aun así, la enfermedad afecta principalmente a los ojos,
el esqueleto, el corazón y los vasos sanguíneos, aunque pueden aparecer alteraciones a otros
niveles:
El esqueleto. Son personas a menudo muy altas (en comparación con los demás miembros de la
familia) y delgadas, con extremidades largas y articulaciones con mucha movilidad. Los dedos y las
manos son largos y finos con aspecto de araña, la cara larga y estrecha, protusión o depresión del
esternón, desviaciones de la columna vertebral, etc.
El corazón y los vasos sanguíneos. Las alteraciones en estas estructuras son la principal causa de
mortalidad de estas personas. Una de las más importantes es la dilatación de la aorta por la
debilidad de su pared, pudiendo incluso llegar a desgarrarse o romperse. También pueden
aparecer problemas a nivel de las válvulas del corazón: insuficiencia aórtica o prolapso de valvular
mitral.
Los ojos. Miopía, cataratas, dislocación (luxación) del cristalino o desprendimiento de retina,
son los problemas más comunes que suelen tener las personas con el síndrome de Marfan.
Otras alteraciones. Neumotórax (pulmón colapsado), hernias inguinales, estrías en hombros y
nalgas, etc.
Diagnóstico
Los hallazgos clínicos son dependientes de la edad, lo que condiciona dificultades en el diagnóstico
en niños y pacientes jóvenes. Muchas de las alteraciones que conforman este síndrome son de
presentación más tardía. Solo alrededor de un 40-60 por ciento de los pacientes con síndrome de
Marfan presentan síntomas. En la mayoría de los casos se llega al diagnóstico mediante la historia
y exploración física del paciente, siendo más fácilmente establecido cuando el paciente y otros
miembros de su familia presentan luxación del cristalino, dilatación de la aorta y extremidades
largas y delgadas. En todos los pacientes en los que se sospeche se deberá realizar un
ecocardiograma y una revisión ocular.
Tratamiento
No se ha encontrado una cura definitiva para el síndrome de Marfan, que implicaría reparar el gen
que lo causa. Aun así, las personas que lo padecen deben:
Hacerse revisiones médicas periódicas. Puede ser necesario realizar estudios como radiografías
de tórax y una ecocardiografía por lo menos una vez por año. Hay que vigilar estrechamente la
aparición de desprendimiento de retina.
Seguir un tratamiento personalizado. Como el síndrome de Marfan afecta a las personas en
maneras diferentes, se necesitan diferentes tipos de tratamientos. Algunos pacientes pueden no
necesitar tratamiento alguno. Otros pueden precisar betabloqueantes para reducir la frecuencia
cardiaca y la presión arterial, y así retrasar o evitar la dilatación aórtica. En algunos casos (por
ejemplo, si se forma un aneurisma en la aorta o hay algún problema con las válvulas aórtica o
mitral) es necesaria la intervención quirúrgica para colocar una prótesis en la aorta o en las
válvulas cardiacas.
Tener precauciones mínimas. Debe advertirse a los pacientes sobre los riesgos del estrés físico o
emocional intenso, por lo que deben evitar el ejercicio intenso y los deportes de contacto.
Además, el embarazo también supone un riesgo.
Fisioterapia. Existen casos en los que las malformaciones pueden requerir fisioterapia, férulas ,
incluso, cirugía,
Pronóstico
En los últimos 20 años gracias al diagnóstico precoz, el tratamiento, el seguimiento continuado y,
sobre todo, la cirugía preventiva de la aorta, se ha conseguido que la esperanza de vida de los
enfermos de Marfan haya pasado de los 45 a los 72 años. La mortalidad precoz está directamente
relacionada con la dilatación de la aorta ascendente.
Ductus Arterioso
El ductus arterioso o conducto arterioso es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria
pulmonar. Está normalmente abierto en el feto, pero se cierra justo después del nacimiento (en la
mayoría de los casos durante los primeros tres días de vida, aunque puede permanecer abierto
hasta varios meses después).
La persistencia de este conducto condiciona un 'cortocircuito' entre la circulación sistémica y la
pulmonar: se produce la mezcla de sangre oxigenada de la circulación sistémica que va por la aorta
y la sangre con poco oxígeno que circula por la arteria pulmonar, lo que al final produce que al
organismo se mande sangre con menos oxígeno del normal. Esta anomalía es dos veces más
frecuente en mujeres que en hombres.
Causas
Algunos recién nacidos tienen más probabilidades de padecer un ductus arterioso persistente,
especialmente los prematuros (a menor edad gestacional más probabilidades de presentar retraso
de cierre del ductus). Problemas pulmonares, con el síndrome de distrés respiratorio (por déficit
de una sustancia que recubre el interior de los pulmones), y que el niño presente muy bajo peso al
nacer también están relacionados. El ductus arterioso permeable es un defecto cardiaco congénito
común y puede aparecer junto con otros defectos cardiacos.
Síntomas
Los niños con un ductus pequeño pueden no presentar síntomas observables. Sin embargo,
aquellos con aberturas grandes sí suelen padecerlos. Los síntomas/signos más comunes del ductus
arterioso persistente son:
Dificultad para respirar
Cianosis (color azulado de la piel)
Retraso en el desarrollo
Cansancio
Soplo cardiaco
Cardiomegalia (agrandamiento anormal del corazón)
Diagnóstico
La exploración física es fundamental, en especial, la auscultación del corazón para determinar si
hay un soplo cardiaco característico, algo muy común con el ductus arterioso persistente. El
ecocardiograma confirma el diagnóstico. Otros procedimientos que pueden ayudar al diagnóstico
son: electrocardiograma, radiografía de tórax, y, en ocasiones, cateterismo cardiaco cuando se
sospecha la existencia de otros defectos asociados.
Tratamiento
El tratamiento específico del ductus arterioso será determinado por el médico basándose en la
edad del paciente, la gravedad de la enfermedad (ductus pequeño o grande) y los síntomas que
presente. En función de esto, se puede tomar la opción de observar y controlar periódicamente al
niño o bien realizar un tratamiento dirigido al cierre del ductus.
Los ductus arteriosos permeables pequeños pueden no requerir tratamiento o cerrarse
espontáneamente.
En niños prematuros se suele utilizar fármacos antiinflamatorios, como ibuprofeno o
indometacina. Si el ductus arterioso permeable no responde al medicamento, en algunos casos es
necesario cerrarlo percutáneamente (con un cateterismo) o con cirugía.
Transposición de grandes vasos
Es una alteración cardiaca congénita (desde el nacimiento). Se produce una disposición anormal
de los principales vasos sanguíneos que salen del corazón.
¿Qué es la transposición de los grandes vasos?
Normalmente, la sangre pobre en oxígeno circula desde el cuerpo hacia el corazón (ventrículo
derecho), y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe
oxígeno. La sangre ya oxigenada regresa desde los pulmones hacia el corazón (ventrículo
izquierdo), y a través de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo.
En la transposición de grandes vasos, la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo y la aorta
del derecho, alterándose por tanto la circulación normal de la sangre de forma muy importante:
La sangre pobre en oxígeno que llega al ventrículo derecho circula por todo el cuerpo.
La sangre recién oxigenada en los pulmones que llega al ventrículo izquierdo vuelve de nuevo a
los pulmones, formándose dos circuitos separados.
Con frecuencia aparecen otros defectos cardiacos asociados (ductus arterioso persistente,
comunicaciones o aberturas en el tabique que hay entre las aurículas o el que existe entre los
ventrículos) que son, paradójicamente, los que permiten que sobreviva un niño con transposición
de los grandes vasos. Estos defectos cardiacos hacen que la sangre de un circuito se mezcle con el
otro, permitiendo así que logre oxigenarse.
Causas
La transposición de los grandes vasos es el segundo defecto cardiaco congénito más frecuente que
ocasiona problemas en la infancia temprana. Entre el 5 y 7 por ciento de todos los defectos
cardiacos congénitos son por esta causa, y afecta principalmente a varones. Su origen es
desconocido, al igual que la mayoría de defectos cardiacos congénitos, aunque hay algunos
factores relativos a la madre que se asocian a una mayor frecuencia de aparición de estas
alteraciones:
Rubéola durante el embarazo
Mala nutrición
Alcoholismo
Edad avanzada
Diabetes
Síntomas
Los síntomas aparecen en el momento de nacer o muy poco después, y la gravedad depende de
los defectos cardiacos asociados (que son los que permiten la oxigenación de la sangre del recién
nacido). Los niveles bajos de oxígeno hacen que el bebé se vuelva cianótico (azul) y que aparezca
dificultad respiratoria.
Diagnóstico
El diagnóstico es posible realizarlo antes de nacer mediante las ecografías rutinarias que se hacen
a todas las embarazadas. En el momento del nacimiento se detectará mediante la auscultación de
un soplo y la presencia de un color azulado en piel y mucosas del recién nacido. El diagnóstico de
confirmación lo da la ecografía cardiaca.
Tratamiento
Al bebé se le administrará un medicamento llamado prostaglandina para evitar que se cierre el
ductus y permitir así que se oxigene la sangre. Puede ser necesaria la realización de un
cateterismo cardiaco para crear o ampliar la comunicación entre las aurículas y que se produzca la
oxigenación de la sangre (procedimiento llamado septostomía).
Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de los grandes vasos se reparará
quirúrgicamente a través de un procedimiento llamado intercambio o switch arterial. La aorta es
desplazada desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal en el ventrículo izquierdo; por su
parte, la arteria pulmonar se intercambia y se coloca en el ventrículo derecho. Las arterias
coronarias también se intercambian en este procedimiento.
Pronóstico
La transposición de grandes vasos tiene mal pronóstico si no se realiza la cirugía correctiva.
Después de esta hay una mejoría de los síntomas y los niños crecen y se desarrollan normalmente.
En cualquier caso, un cardiólogo pediátrico debe realizar el seguimiento para evaluar y controlar
cualquier posible problema cardiaco.