FORMULARIO DE PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS Y EVALUACIÓN DE RESULTADOS DE APRENDIZAJE SEGÚN SUS COMPETENCIAS Fecha: 03 / 12 / 2020 INTEGRANTES DEL GRUPO (FORMULARIO GRUPAL) PARA FORMULARIO PERSONAL (SUBRAYAR EL NOMBRE DEL INTEGRANTE DEL GRUPO) 1. Muñoz Goicochea, Daniel Antonio 2. Ñontol Cortéz, Jhon Anthony 3. Pascual Aguilar, Juan Enrique 4. Pérez Lescano, Aldrin Smith 5. Ponce López, Vania Lizeth 6. Porras Carhuamaca, Luz Amparo I.EVALUACION DE RESULTADOS DE APRENDIZAJE DE COMPETENCIAS CLÍNICO TÉCNICAS (Nada es más importante en la atención del paciente, que la actitud personal del médico. No hay sustituto para la información que puede obtener el médico de la anamnesis y examen físico, que nos guía al diagnóstico y tratamiento) A. DESCRIPCION BREVE DE LA FILIACION Y PERFIL DEL PACIENTE (No colocar el nombre del paciente, ni datos que puedan identificar, por razones de confidencialidad y secreto profesional). Mujer de 40 años, procedente de Trujillo, fumadora de 15 cigarrillos al día. B. ENFERMEDAD ACTUAL (Descripción resumida, relevante, dirigida, sistematizada de la enfermedad actual). Refiere historia de hace 3 meses de sensación de debilidad generalizada, astenia y síntomas subjetivos de desinterés y anhedonia. Estos síntomas aumentan con el transcurso del día, atribuyéndolo la propia paciente a un exceso de trabajo y estrés emocional. Durante semanas la debilidad progresa hasta el punto de hacerle sentarse tras subir las escaleras de una sola planta de su casa. Dos meses después del inicio de la sintomatología, la paciente consulta por visión borrosa que aumenta con la luminosidad y el esfuerzo, mejorando con el reposo nocturno. Pocos días después de notar estas alteraciones visuales se añade claudicación mandibular con la masticación y dificultad para la elevación de brazos. C. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS, FAMILIARES, SOCIOECONÓMICOS (Descripción resumida de datos importantes contributorios a la discusión del caso clínico). No se especifican antecedentes D. EXAMEN FÍSICO (Se registrará en forma sistematizada todos los hallazgos objetivos o signos, normales o patológicos que sean relevantes y contributorios para el diagnóstico). PA: 120/80 mmHg FC:82 FR: 16 T°: 36.5 Paciente Leve ptosis bilateral que aumenta con los tests de fatiga (elevación de la mirada a un punto fijo, parpadeo repetido), signo de párpado caído positivo y diplopía. Fuerza muscular: MS: 3/5 MI: 3/5, disminución de fuerza en cintura escapular y pelviana simétrica que también se objetiva por test de fatiga a los pocos segundos de mantener brazos o piernas en elevación. Reflejos osteotendinosos normales. E. EXAMENES AUXILIARES CON LOS QUE VIENE EL PACIENTE No presenta exámenes auxiliares F. REGISTRO DE DATOS BASICOS DATOS BÁSICOS PROBLEMAS DE SALUD -Mujer de 40años -TE: 3 meses -Proc.: Trujillo Debilidad motora proximal(2,6,78 ) 1. Ant.: Fuma 15 cigarrillos por día 2. Debilidad generalizada 3. Anhedonia 4. Ptosis palpebral y diplopía HIPÓTESIS DIAGNÓSTIC A H1:Miastenia gravis Síndrome miopatico (2,4,5,6,7,8) Parálisis músculos extraoculares(4 ) Afectación musuculatura bulbar(5) H2. Botulismo H3. Síndrome de Lambert Eaton H4.Neurasteni a H5.Miopatía por hipertiroidismo PLAN DE TRABAJO 1. Prueba de edofronio 2. Anticuerpos AChR.Ac 3. Electromiografía de fibra aislada 4. Anticuerpos Musk 5. Anticuerpos contra canales de calcio P/Q 6. Estudios Neurofisiológicos 7. Perfil tiroideo: TSH y T4L 8. TAC de tórax sin contraste 9. Dosaje de B12 PLAN TERAPEUTICO 1. Hospitalizació n 2. Control de funciones vitales 3. Cabecera a 30° 4. Omeprazol 40 mg/Ev 5. Sonda nasogástrica: Dieta blanda liquida 6. Bromuro de Piridostigmina 30 mg/ 6-8h dosis máxima 120 mg/4h 6. Prednisona 20-30 mg/día 5. Claudicación mandibular H6.Esclerosis Lateral Amiotrófica 6. Dificultas para elevar ambos brazos H7. Síndrome Anémico 7. Fuerza muscular: MS: 3/5 MI: 3/5 H8. Déficit de vitamina B12 8. Disminució n de fuerza en cintura escapular y pelviana simétrica 9. 10. 11. 12. 13. 14. G. IDENTIFICACON DE PROBLEMAS DE SALUD / SÍNDROMES CLÍNICOS 1. Polineurorradiculopatía periférica aguda 2. 7. Azatioprina 2-3 mg/kg/día 8.Interconsult a a Cirugía de Cabeza y cuello H. PLANTEAMINETO DE HIPOTESIS DE DIAGNÓSTICO – DIAGNÓTICO DIFERENCIAL DATOS BASICOS DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO DIAGNÓSTICO ANATÓMICO Polineurorradiculopatía periférica aguda (1, 2, 3, 4, 8, 9, 10, 11, 12) Sistema Nervioso Periférico: Sistema autónomo y somático DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO -Mujer de 23 años -TE: 3 días -Proc.: Chota 1. Ant.: Síntomas respiratorios con SAT 2. Acroparestesia MMSS y MMII 3. Falta de coordinación y caídas 4. Dificultad para deambulación (91%) 7. Ventilación espontánea con uso de musculatura accesoria PLAN DE TRABAJO DIAGNÓSTICO 1. Pruebas electrodiagnósticas: Electromiografía y estudios de conducción nerviosa H2. Neuropatía motora axonal aguda 2. Punción lumbar: examen completo de LCR H3. Mielopatía transversa 3. Ecografía neuromuscular H4. Disautonomía aguda 4. Hemograma completo 1. AUTOINMUNE Síndrome de distrés respiratorio aguda (5, 6, 7) 5. Taquipnea (26 rpm) 6. Desaturación DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL H1. SGB clásico: Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda Disautonomía aguda (13) 2. INFLAMATORIO Inervación de los músculos intercostales 3. INFECCIOSO H5. Porfiria 5. Enzimas musculares: CPK H6. Deficiencia de Vit. B12 6. Glucosa, urea, creatinina H7. Distrofia muscular 7. AGA y electrolitos (Cl, K+, Na+, Ca++) H8. Enfermedad de Lyme 8. Perfil tiroideo: TSH y T4L H9: miopatía aguda 9. Perfil hepático H10. Miastenia gravis 10.Test VIH y VDLR 8. Hipotonía en las 4 extremidades 9. Arreflexia en 4 extremidades 10. Lasegue bilateral 11. Diplejía facial 12. Cabeza caída 13. Ascensos y descensos de PA, FC, FR y diaforesis H11. Neuropatía periférica asociada a VIH H12: Parálisis hiper/ hipocalémica periódica familiar 11. Nivel de Vit. B12 sérico 12. Anticuerpos Lyme 13. Estudio de heces 14. Hisopado faríngeo I. PLAN DE TRABAJO DIAGNÓSTICO 1. Pruebas electrodiagnósticas: Electromiografía y estudios de conducción nerviosa Estudios de conducción nerviosa (NCS) y electromiografía de aguja (EMG) son valiosos para confirmar el diagnóstico de Síndrome de Guillain-Barré (GBS) y para proporcionar alguna información acerca de pronóstico. Además, los estudios de electrodiagnóstico son útiles para clasificar las principales variantes del SGB como desmielinizantes (p. Ej., Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) o axonales (p. Ej., Neuropatía axonal motora aguda). Dado que las anomalías de la conducción nerviosa progresan con el tiempo, los estudios de electrodiagnóstico en serie suelen ser útiles. Los hallazgos pueden ser normales en las primeras etapas del curso del GBS y suelen ser más pronunciados aproximadamente dos semanas después del inicio de la debilidad. 2. Punción lumbar: examen completo de LCR El hallazgo típico de la punción lumbar en pacientes con GBS es una proteína en el líquido cefalorraquídeo (LCR) elevada con un recuento normal de glóbulos blancos. 3. Ecografía neuromuscular La ecografía permite estudiar la estructura muscular en forma dinámica, y hallar anormalidades electrodiagnósticas compatibles con GBS 4. Hemograma completo: Estudio de laboratorio realizados en pacientes con déficit motor distal. En una protoporfiria eritropoyética se halla en anemia microcítica hipocrómica. 5. Enzimas musculares: CPK Esta prueba mide la cantidad de creatina cinasa (CK, por sus siglas en inglés) en la sangre. CK es un tipo de proteína conocida como enzima. Se encuentra principalmente en los músculos esqueléticos y el corazón, y en cantidades menores en el cerebro. La prueba de CK se suele usar para diagnosticar y monitorear las lesiones y enfermedades musculares, por ejemplo: Distrofia muscular. 6. Glucosa, urea, creatinina Estudios de laboratorio realizados en pacientes con déficit motor distal. En pacientes con neuropatía urémica se halla depuración de creatinina menor a 10 miliitros/minuto. 7. AGA y electrolitos (Cl-, K+, Na+, Ca++) Los pacientes diagnosticados de GBS se deberían vigilar los niveles de electrolitos como el sodio. La hiponatremia puede jugar un papel en la necesidad de un segundo ciclo de inmunoglobulinas, así como en una lenta recuperación motora. 8. Perfil tiroideo: TSH y T4L 9. Perfil hepático: Las pruebas de función hepática basales deben ser monitorizadas regularmente. En una porfiria hepática se puede encontrar hiperproducción de ac. deltaaminolevulinico, 10. Test VIH y VDLR 11. Anticuerpos Lyme En los casos neurológicos con afectación del SNC es necesaria la confirmación de producción intratecal de anticuerpos mediante estudio del índice de IgG/albúmina. 12. Examen de heces: Se realizaría Cultivo y PCR para descartar enterovirus y Campylobacter. 13. Hisopado nasal-faringeo: Se realizaría PCR para descartar virus respiratorio. J. DIAGNÓSTICO FINAL O NOSOGRÁFICO 1. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: NEUROPATÍA MOTORA AXONAL AGUDA J. PLAN DE TRABAJO TERAPEUTICO 1. Plasmaféresis: Se recomienda remover un total de 200-250 ml/Kg de plasma en 4 - 6 sesiones durante 14 días con sesiones interdiarias. 2. Ganmaglobulina Intravenosa (0.4 mg/Kg/día por 5 días) 3. Terapia física y rehabilitación: La rehabilitación está dirigida a la recuperación motora, evitando complicaciones musculoesqueléticas, manejo del dolor y de la disfunción sensorial, al igual que de las complicaciones de la inmovilización. 4. Analgésicos: El efecto analgésico de carbamazepina con dosis de carbamazepina fue de 100mgr/8h., es atribuido a la inhibición de los canales de sodio dependientes del voltaje, al ser estos fundamentales en la transmisión del dolor. Gabapentina de15mgr/kgr/día dividida en 3 dosis por 7 días, ejerce efectos tanto en el sistema nervioso central como periférico, a nivel espinal y supraespinal. La unión a la subunidad α2-δ1 de los canales de calcio dependientes del voltaje, principalmente en los de tipo N, ha sido considerada como el principal mecanismo por el cual ejerce efecto analgésico. La combinación de opioides y antiepilépticos ha sido utilizada para el tratamiento de diferentes tipos de dolor en algunos estudios, con resultados satisfactorios. II.COMPETENCIAS INTELECTUALES, EMOCIONALES, ANALITICAS Y CREATIVAS (Recomendable que el futuro profesional aprenda un método para abordar, evaluar y tomar las mejores decisiones para el tratamiento del paciente, mediante el buen uso de la HCOP, que nos permite transferir conocimiento médico a la atención del enfermo. El objetivo final es lograr que el estudiante de medicina se forme un patrón de conducta profesional, aprendan más, tenga una comunicación cordial con sus pares, que haga buen uso del razonamiento médico, del método clínico. Uso del método clínico en neurología.) A. ABORDAJE CLÍNICO ENTENDIENDO LAS CIENCIAS BÁSICAS Y TECNOLÓGICAS (ANATOMIA, FISIOLOGIA, PATOLOGIA, IMAGENOLOGIA) (El dominio del conocimiento médico necesita de la clínica correlacionada con las ciencias básicas, demostrando conocimiento del eje cognitivo estructura – función – lesión, que no permiten plantear un diagnóstico diferencial conveniente) B. PREVENCION Y PROMOCION DE LA SALUD (Toda discusión clínica se inicia con los datos de la epidemiología clínica, la prevalencia, incidencia, la visualización de la Historia Natural de la enfermedad, factores de riesgo modificables y no modificables, las medidas de intervención en la Prevención Primaria, Secundaria y Terciaria). C. CORRECTA TOMA DE DECISIONES EN LA PRACTICA CLÍNICA Se realiza el consolidado y discusión del caso clínico, se realiza en forma de relato. El siguiente caso es de una paciente mujer de 23 años, estudiante, procedente de chota. Refiere que hace 3 dias antes del ingreso presenta hinchazón en pantorrillas, dificultad para subir escaleras, dos días antes los síntomas se exacerban presentando caída en dos oportunidades y posteriormente dificultad para la deambulación. Un dia antes del ingreso refiere sensación de adormecimiento en manos, refiere que las cosas se le caen de las manos, no puede abrir una botella, no puede abotonarse y por persistencia de sintomatología acude a la emergencia. El SGB se presenta todo el año, con una tasa de uno a cuatro casos por cada 100,000 habitantes cada año. Afecta a todas las edades, con más predominio al sexo masculino, por lo que un estudio realizado, la edad de los pacientes estuvo en un ámbito de 13 a 82 años; y se encontró con mayor frecuencia en el grupo etario de 30 a 49 años, para una edad promedio de 39.5 años. La distribución por sexo fue del 64% para hombres y 36% para mujeres. El caso que se presenta es una femenina de 23 años. Con factores relacionados de antecedente previo de una infección respiratoria y no gastrointestinal, vacunación, entre otras, por lo que el 70% de los casos se identificó algún tipo de patología previa en las cuatro semanas antes del inicio de los síntomas neurológicos. La infección de las vías respiratorias ocurrió en un 36% y la enfermedad diarreica aguda en 17% y el 14% presentaron otras manifestaciones, en la paciente presentada. El agente infeccioso más frecuentemente identificado asociado con el desarrollo posterior del SGB es el Campylobacter jejuni que se asocia con 30% de los casos del SGB (1). No se realizaron cultivos para determinar el germen asociado. La sintomatología son parestesias comúnmente de inicio distal, bilateral y simétrica que asciende rápidamente, sin presencia de fiebre en el momento del hallazgo como se detalla en la literatura, mostrando así que todos los pacientes presentaron manifestaciones clínicas motoras donde, el 97% presento afección de miembros inferiores, el 81% fue de predominio distal y en el 78% la progresión fue ascendente, siendo el nadir de la debilidad alcanzada dentro de las dos semanas en medio de los casos y el 90% en cuatro semanas (2). posteriormente estos pacientes presenta compromiso de la musculatura bulbar con manifestaciones clínicas como hipotonía en las cuatro extremidades, arreflexia, la paciente presentaba acroparestesias MMSS y MMII, falta de coordinación y caídas, hipotonías en extremidades, arreflexia, lasegue bilateral planteándose una neuropatía periférica aguda por el inicio rápido de afectación, dentro de las hipótesis diagnostica la primea a considerar fue SGB clásico: polineuropatía inflamatoria desmielizante aguda por la sintomatología presentada así como neuropatía motora axonal agua, la cual se descartaría a través de un examen de electromiografía y conducción nerviosa donde el diagnostico fue una polineuropatía motora con características axonales aguda que compromete la parte proximal y distal de las 4 extremidades; otro diagnostico diferencial como la mielitis flácida aguda se considera por la similitud de síntomas y además que es una causa del SGB y de la mielitis transversa aguda; otro de los diagnósticos diferenciales como la porfiria aguda intermitente que puede causar neuropatía periférica como presento la paciente, para confirmar dicha patología se requiere de exámenes de laboratorio donde se puede evidenciar alteración electrolítica como hiponatremia, transaminasas elevadas, en exámenes de imágenes una distención de intestino delgado; la paciente presento todos estos exámenes con valores normales por consecuencia se descartaría dicha patología. La deficiencia de vitamina B12 también nos podría hacer pensar en dichos síntomas presentes en la paciente por lo que se solicita niveles de vitamina B12 en sangre y así poder descartarla; la distrofia muscular se refiere a un grupo de más de 30 enfermedades que causan la debilidad y degeneración progresiva de los músculos esqueléticos y tiene una causa hereditaria donde existe afectación exclusiva de las fibras musculares en este caso a la paciente se le solicito marcadores de daño de fibra muscular como las enzimas musculares: CPK para poder confirmar dicho diagnostico; por la zona geográfica de vivienda de la paciente también se plantearía una enfermedad de Lyme que consiste principalmente en un proceso axonal multifocal. Un diagnóstico más alejado como la miastenia gravis donde existe una debilidad fluctuante del músculo esquelético, a menudo con verdadera fatiga muscular sin compromiso de la parte sensitiva se podría plantear en la paciente debido a la hipotonía en las extremidades y por ultimo de acuerdo a la epidemiologia muy frecuente se puede descartar una neuropatía periférica asociada a VIH en este caso dicha enfermedad se manifiesta cuando existe una etapa avanzada del VIH y además en los estudios de laboratorio se pudo obtener un valor negativo para VIH. Además de episodios de disautonomías simpáticas como hipertensión arterial y taquicardia, en este caso presento alteración de la PA, frecuencia respiratoria y diaforesis planteándose así una disautonomía aguda y síndrome de distrés respiratorio, además afectación de nervios craneales como en este caso presenta diplejía facial y se asocia a hipo/arreflexia, por lo tanto el 31% de los casos se observó disautonomías y 31% afectación de pares craneales, así la debilidad facial ocurre en más del 50% y la disfagia en el 40% de los casos. El diagnostico se basa principalmente en la clínica, pero como complemento se realiza punción lumbar donde se encuentra disociación albumino-citológica, que es una proteína elevada de hasta 1800mg/dl con 10 o menos glóbulos blancos en la mayoría de los casos, está presente en no más de 50% de los pacientes durante la primera semana de la enfermedad, si bien este porcentaje aumenta a 75% en la tercera semana, en el paciente se realizó una punción lumbar, reportadas aparentemente con valores citoquímicos normales. Los estudios de conducción nerviosa son indicadores de diagnóstico dignos de confianza y oportunos, por lo tanto, son importantes para la clasificación exacta del subtipo, donde se puedo obtener a través de la prueba de electromiografía y velocidad de conducción nerviosa en las cuatro extremidades una polineuropatía motora con características axonales agudas que compromete proximal y distal en cuatro extremidades, hallazgos que sugieren neuropatía axonal motora aguda. Entre los diferentes métodos de tratamientos que se encuentra son intercambio de plasmaféresis (IP), IgIV, o combinación de ambos, donde la más usada en países en desarrollo es esta última por su bajo costo y beneficio, la dosis más utilizada es 0.4g/kg por 5 días. Posterior al tratamiento indicado la paciente debe llevar una rehabilitación física. (3) III.COMPETENCIAS PERSONALES A.PAPEL DEL ALUMNO EN SISTEMA NACIONAL DE SALUD La paciente debe ser referida a un Hospital de mayor complejidad nivel II como por ejemplo el Hospital Regional Docente de Cajamarca y debe ser ingresada por Emergencia ya que presenta un cuadro de distrés respiratorio agudo y puede requerir hospitalización, esto para su monitorización ,seguimiento y la realización de exámenes imagenológicos y de laboratorio para hacer la confirmación del diagnóstico, además de atención por el servicio de neurología que evalúe completamente al paciente y de esta forma realizarle un correcto diagnóstico y se le pueda brindar un tratamiento adecuado. B.APTITUDES PARA LA FORMACION PROFESIONAL, USO ADECUADO DE LOS SISTEMAS INFORMATICOS. Para abordar el siguiente caso clínico recurrimos a la literatura publicada, como el libro de Adams de neurología, neurología de Zarranz, recurso web como UpToDate y Elsevier. C.COMPETENCIA DE COMUNICACIÓN Y ASPECTOS ÉTICOS Se le debe informar al paciente y/o al/la familiar o encargado(a) legal del paciente acerca de la condición de su enfermedad y su pronóstico de una forma clara y confidencial, explicándole y haciéndole comprender que inicialmente el paciente debe ser hospitalizado para un control adecuado ya que los pacientes con Guillain-Barré pueden empeorar muy rápidamente y necesitan una monitorización constante, además explicarle también que el paciente puede tener una recuperación que puede ser lenta desde semanas a meses y / o también que el paciente puede tener una discapacidad residual pero la mayoría de pacientes se recuperan completamente y regresan a tener su fuerza muscular aproximadamente al año después de la enfermedad. La ética proporciona principios que guían tanto a médicos como al resto de personal de salud, en las actividades y decisiones que enfrentamos en nuestra vida profesional, entonces se debe obrar de acuerdo a los 4 principios de bioética para la atención de nuestro paciente. Un aspecto importante es la comunicación ya que el paciente tiene el derecho a una explicación completa y honesta sobre su salud y de los procedimientos a los que va a ser sometido, es por ello que deben realizarle previo consentimiento informado respetando la decisión del paciente. REFERENCIAS: 1. Yuki N HH. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med. 20112 June; 366(24): p. 2294-304. 2. Dimachkie MM, Barohn RJ. Guillain-Barré Syndrome and Variants. Neurol Clin. 2013 May; 31(2): p. 491-510. 3. Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014 September; 2014(9).
