Cap 8. Tumores - lerat

NOCIONES BÁSICAS
SOBRE LOS
TUMORES ÓSEOS
(Ver diapositivas adjuntas)
Prof. Dr. Jean-Luc Lerat
Facultad Lyon-Sud
FRANCIA
1
Tumores óseos:
Clasificación
____________________________________________________ 3
Generalidades ____________________________________________________ 4
Cáncer secundario del hueso __________________________________________ 7
Tumores a células gigantes __________________________________________ 9
Tumores cartilaginosos:
Condromas ________________________________________________________ 11
Osteocondromas ___________________________________________________ 13
Condroblastoma benigno
_________________________________________ 14
Fibromas condro-mixoides _________________________________________ 15
Condrosarcomas ___________________________________________________ 16
Osteoma osteoide ___________________________________________________ 17
Osteosarcoma
___________________________________________________ 18
Quiste óseo esencial
______________________________________________ 19
Quiste aneurismal
______________________________________________ 20
2
CLASIFICACIÓN:
TUMORES PRODUCTORES DE TEJIDO ÓSEO
BENIGNOS
Osteomas
Osteomas osteoides
Osteoblastomas
MALIGNOS
Osteosarcomas
TUMORES PRODUCTORES DE TEJIDO CARTILAGINOSO
BENIGNOS
Condromas
Ósteo-condromas
Condroblastomas
Fibroma-condromixoides
MALIGNOS
Condrosarcomas
TUMORES A CÉLULAS GIGANTES
TUMORES DE LA MEDULA ÓSEA
Sarcoma de EWING y retículo-sarcomas
Linfosarcoma óseo
Mielomas
TUMORES VASCULARES
TUMORES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
Fibromas desmoides
Lipomas óseos
Fibro-sarcomas
OTROS TUMORES ÓSEOS
Condromas
Adamantinomas
Neurofibromas
LESIONES PSEUDO TUMORALES
Quiste óseo solitario
Quiste aneurismal
Quiste yuxta-articulares
Lagunas metafisiarias
Granulomas eosinófilos
Displasia fibrosa
Miosotis osificante
CÁNCER SECUNDARIO DEL HUESO
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GENERALIDADES DE LOS TUMORES ÓSEOS
Existen tumores que se caracterizan por un cuadro doloroso específico, lo que puede orientarnos a un
diagnostico, como por ejemplo el OSTEOMA OSTEOIDE y el OSTEOBLASTOMA, en éstos el dolor
es por lo general nocturno y se alivia con la ingesta de aspirina. Los tumores glómicos dan un síndrome
doloroso que aumenta con el frío.
Los tumores malignos son casi siempre dolorosos
Todo tumor doloroso es sospechoso de malignidad y debemos realizar una biopsia, sin esperar la
evolución.
La aparición de una tumefacción palpable puede ser un signo de atención para ciertos tumores
benignos, en particular los osteocondromas. Estos se desarrollan cerca de las articulaciones y son
palpables a través de las partes blandas que lo rodean, por ejemplo los tendones, donde pueden generar
molestias y dolores funcionales, sin necesidad de ser voluminosos (a nivel de la pata de ganso pueden
generar una sensación de resorte). Algunos condromas, sobre todo los que se desarrollan a nivel de la
cintura pelviana dan tumores voluminosos que desplazan a los ejes vasculo-nerviosos y limitan las
amplitudes articulares. Todos los tumores malignos terminan dando una tumefacción por invaginación
de las partes blandas. Es necesario tener en cuenta la tumefacción palpable y eventualmente su carácter
adherente y el aumento de temperatura local, que nos dará la sospecha de malignidad.
Ciertos tumores son revelados cuando se produce una fractura patológica,
-En los niños, es frecuente que el quiste esencial se manifieste por una fractura patológica a nivel del
tercio proximal del fémur o del humero. Es clásico en los fibromas no osificantes, donde se producen
fracturas por lo general de fémur y de la tibia, pero que por lo general consolidan espontáneamente y el
aspecto radiográfico es lo suficientemente evocador y poco alarmante para no realizar la biopsia en
primera instancia como en otros casos.
El granuloma eosinófilo es también un gran productor de fracturas patológicas, al igual que la displasia
fibrosa.
-En el adulto, ciertos tumores pueden revelarse como consecuencias de fracturas patológicas, sobre
todo en los casos de tumores a células gigantes o los quistes aneurismáticos.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:
Un punto importante para el comienzo es la realización de radiografías simples donde observaremos un
tumor óseo, luego diferencias un tumor maligno y benigno.
La dificultad es variable y el diagnostico se apoyara sobre todo en una serie de exámenes
complementarios, hasta que se realice la biopsia que en la mayoría de los casos nos dará un diagnóstico
preciso.
El diagnostico de benigno es probable, cuando observamos una imagen bien centrada con una cortical
normal.
El diagnóstico de maligno es por lo general evidente, cuando existe una osteolisis importante sin
contornos netos, afectación de la cortical, reacción periostal y evaginación de partes blandas.
A veces no podemos afirmar la malignidad, en particular en el comienzo de la evolución de los tumores
malignos, pues existen ciertos tumores benignos que erosionan la cortical.
Radiografías:
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Podemos contentarnos con radiografías simples cuando el diagnostico es evidente, como en caso de un
quiste esencial, de un ostecondroma o una laguna cortical. A veces es necesario realizar una radiografía
de todo el cuerpo en busca de otras lesiones.
Cuando se trata de un osteocondroma, puede ser una ostecondromatosis difusa (BESSEL-HAGEN) y
cuando se trata de un granuloma eosinófilo, debemos asegurar que no existe una vértebra plana.
Además cuando estamos en presencia de un encondroma (condroma) debemos asegurar que no estemos
en presencia de una enfermedad de OLLIER
Las tomografías pueden ser útiles en ciertos casos, para precisar la naturaleza de la trama ósea, por
ejemplo en busca de un "nido" en el osteoma osteoide, o la existencia de calcificaciones intratumorales, como ocurre en los osteoblastomas. Podemos observar el daño de la cortical la invasión de
partes blandas.
La Resonancia Magnética es un examen importante para esta patología, así como para hacer el balance
preciso de la extensión local.
La centello grafía ósea puede ser útil, pues mostrara la hiper-fijación local o la fijación en otras
lesiones.
La arteriografía puede formar parte de un examen pre-operatorio, solo para precisar el grado de
compresión vascular periférica, o para evaluar el grado de vascularización tumoral.
La embolización arterial selectiva puede preceder y preparar el tratamiento quirúrgico.
Los estudios de laboratorio son raramente útiles, excepto en el caso de un Mieloma.
La biopsia
Debe realizarse sistemáticamente cuando exista la menor duda.
Se debe realizar bajo las reglas estrictas y en particular tomar una muestra suficiente.
El tratamiento del tumor se hará siempre en un segundo tiempo, si existe una duda, debemos esperar el
resultado anatomopatológico.
Generalmente realizaremos biopsias con trocar guiado por tomografía, principalmente en los tumores
profundos.
En ciertos casos, como en los condrosarcomas, la biopsia debe acompañarse de un examen
extemporáneo para realizar el tratamiento inmediato del tumor, por resección completa o mediante
prótesis interna cuando el riesgo de diseminación a planos superficiales es importante.
Debemos insistir en el diagnostico anatomopatológico, pues en ocasiones es difícil y
retrospectivamente hemos tenido errores de interpretación.
Existen opciones médicas que son importantes para los casos difíciles, por lo que debemos ser
precavidos en las decisiones terapéuticas.
ARGUMENTOS TOPOGRÁFICOS.
-Las regiones metafisiarias son habitualmente la sede de los tumores cartilaginosos, como los
osteocondromas, que se desarrollan en proximidad del cartílago de crecimiento, al igual que los quistes
esenciales y los fibromas no osificantes.
-Las epífisis son la sede de los condroblastomas, los tumores de células gigantes y de los quistes
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aneurismáticos.
- En las diáfisis, podemos observar en los niños las diáfisis fibrosas y, en los adultos, los
adamantinomas y sobre todo los osteomas osteoides.
A nivel de la columna vertebral, conocemos la frecuencia del granuloma eosinófilo en el niño y, en el
adulto, los angiomas, los quistes aneurismáticos, los osteblastomas o condromas (en el sacro)
- Los huesos planos por lo general son la sede de los granulomas eosinófilos.
- Los huesos de la mano son la sede de los condromas
- Ciertos tumores tienen la tendencia de pluri-focalizarse, como por ejemplo la displasia fibrosa, el
osteocondromatosis y el encondromatosis.
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CÁNCER SECUNDARIO DEL HUESO.
- METÁSTASIS
Es el más frecuente de los tumores óseos (60%)
- Adulto o Ancianos.
- Tumor primitivo conocido o no (reveladora 30 % de los casos)
Clínica
- Descubrimiento sistemático
- DOLOR
- FRACTURA PATOLÓGICA (examen sistemático)
- tumefacción
- Síndromes generales: astenia, pérdida de peso, VSG aumentada, anemia, etc.
- Los marcadores biológicos ayudan en la búsqueda del cáncer primitivo.
Radiología:
- Aspecto osteolítico es lo mas frecuente
- Gamas de condensación raramente.
- Formas mixtas "tipo Paget".
La tomografía otorga una imagen mas precisa de la que podemos observar en la radiografía
La Resonancia Magnética permite visualizar lesiones que no son captadas por las radiografías
Además permite apreciar la repercusión que tiene el tumor sobre el canal vertebral y la médula espinal.
Centellografía ósea: permite observar otras metástasis.
Biopsia: es muy útil para el diagnostico +++
Búsqueda del tumor primitivo:
- Tiroides (fijación con Iodo 131)
- Mamas: (50 a75 % de los casos) localizaciones múltiples.
- Riñón: localización única
- Próstata ++: metástasis por lo general reveladora (aumento de la fosfatasa ácida)
- Pulmones
- Sistema digestivo.
Localizaciones de metástasis:
- Columna (80 %), aplastamiento vertebral, trastornos neurológicos.
- Pelvis (60 %)
- Costillas (30 %)
- Cráneo (15 %)
- Huesos largos: humero y fémur.
- Huesos periféricos.
* Complicaciones propias de cada localización: Fracturas, paraplejías, etc.
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Las metástasis óseas influyen poco en el pronóstico vital, pero amenazan las funciones locomotrices.
Algunas son sensibles al tratamiento médico y a la radioterapia.
Son accesibles a la cirugía por diferentes técnicas, según su localización anatómica.
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TUMORES A CÉLULAS GIGANTES.
Son raros (4 a 10% de los tumores primitivos).
Edad: la media es de 30 años (16 a 64 años), y el 80% entre 15 y 30 años
Igual predominio Hombres / Mujeres
Localización preferente: EPÍFISIS ++, rodilla (50%)
Latencia clínica: frecuente
Dolores.
Tumefacción: a veces, acompañada de crepitación.
Fracturas patológicas de 5 a 10 %
Diagnostico de un tumor a células gigantes:
Radiografías: Diagnostico (pronóstico: MEARY).
Imagen clara, osteolítica pura.
Trabeculación inconstante (panal de abejas).
A veces, limitación imprecisa (tumores activos).
A veces, destrucción de la cortical (tumores agresivos).
Biopsia quirúrgica
Histología, pronóstico y diagnóstico (JAFFÉ-LISCHTENSTEIN).
Las células mononucleadas, anomalías nucleares varias, generalmente definen el estadio tumoral.
Diagnostico de la evolución imposible de forma rigurosa sobre los signos radiológicos y
anatomopatológicos.
Centellografía ósea: +++
Estudios laboratoriales: Normales.
Diagnósticos diferenciales:
- Esencialmente radiológico como para los tumores epifisiarios.
- Condroblastoma epifisiario benigno.
- Quiste aneurismal
- Tumor de RECKLINGHAUSEN
Evolución:
Tumor benigno (?) maligno (?) pronóstico incierto.
Complicaciones:
Fracturas, pseudoartrosis, infecciones, compresiones nerviosas.
Recidivas frecuentes (50%).
Plazo de 5 a 20 meses, a veces 2 a 3 recidivas.
Degeneración sarcomatosa (15%).
- Radioterapia inmediata o luego de otros tratamientos.
- metástasis pulmonares (accesible a la exéresis)
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Tratamiento:
- Quimioterapia = 0
- Radioterapia = peligro de degeneración ósea.
* Reservada para los casos inextirpables (pelvis, columna)
* Reservada para las recidivas malignas.
Curetajes amplios (¿interés de la crioterapia complementaria?)
- Buenos resultados.
- Recidivas aproximadamente en el 50% de los casos.
- Tratamiento idéntico en las recidivas.
Resección e injerto:
- Dará mejores resultados que el curetaje simple, en los casos accesibles a una resección.
Amputación, desarticulación.
Únicamente luego de varias recidivas y cambio de estadio.
Luego de una degeneración ósea.
Pronóstico: Está dado por las recidivas.
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TUMORES CARTILAGINOSOS
CONDROMAS
Tumores cartilaginosos benignos.
Frecuencia: 10% de tumores benignos.
Niños o adultos.
Desarrollo en el interior del hueso: encondroma.
Desarrollo en la superficie del hueso: condroma periférico.
Condromas múltiples: Enfermedad de OLLIER
- Forma única o por lo general múltiple.
- Nódulos cartilaginosos blanquecinos o azulados, de consistencia elástica.
- Tamaño: desde algunos milímetros, hasta 3 cms de diámetro.
- Nódulos aglomerados en un tejido conjuntivo.
Condroma solitario:
- Huesos largos de los miembros.
- Metáfisis o metafiso-diafisiaria.
- Fémur, humero, radio, peroné, tibia.
- Huesos de la mano (50 %) sobre todo en la primera falange.
Encondromatosis:
- Lesiones asimétricas por lo general.
- Extremidades superiores de la tibia o del fémur, por lo general.
- Daño frecuente del tercio inferior del fémur y la tibia, falanges y metacarpianos.
- Pelvis, omoplato, costillas, columna.
Clínica:
- Dolor.
- Tumefacción.
- Fracturas espontáneas (1/3 en la mano)
- Diagnostico fortuito.
- En la encondromatosis, deformación de la mano y el brazo.
- Cojera, por deformidad de la rodilla.
- tumefacción de los dedos y las costillas.
- Localización metafisiaria o metafiso-diafisiaria.
Radiografías:
- Geoda clara, homogénea redondeada de límites bien definidos.
- A veces, finas trabéculas.
- Puede "apagar" la cortical.
- Realizar radiografías de todo el cuerpo.
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Biopsia: indispensable
Tratamiento:
- Biopsia en el mismo tiempo de la exéresis.
- Curetaje y luego rellenado óseo, a veces osteosíntesis de protección.
Pronóstico:
- Recidiva si la exéresis es incompleta
- Deformaciones en la encondromatosis.
- Diferencia de longitud en los miembros.
- Transformación maligna (20 %) de la encondromatosis.
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LOS OSTEOCONDROMAS.
Exostosis osteogénica solitaria o enfermedad de BESSEL-HAGEN (exostosis múltiples).
Es el más frecuente de los tumores benignos (45%).
Niños: ++
Igual incidencia para ambos sexos.
El crecimiento del osteocondroma cesa con la maduración del hueso.
Transmisión autosómica dominante.
Localización metafisiaria:
- Extremidad inferior del fémur y extremidad superior de la tibia y del humero.
- Puede afectar a todos los huesos
Diagnostico:
- Fortuito, en ocasiones.
- Molestia articular, enganche de un tendón.
- Compresión vascular o nerviosa.
Radiología:
- Masa de volumen variable, cubierta por crecimiento cartilaginoso.
- Exostosis con pedículo de implantación estrecha.
- Exostosis sésil de larga implantación.
Tratamiento quirúrgico:
- Si la exostosis molesta mucho,
- De ser posible operar al final de la etapa de crecimiento.
- Exéresis total.
Pronostico:
Habitualmente benigno
Degeneración maligna1% (tronco, raíz de los miembros)
Formas múltiples:
Localizaciones: hombros, rodillas, tobillos, costillas, huesos, pequeñas vértebras y pelvis.
Deformaciones varias: incurvaciones, coxa valga, rodilla valga, insuficiencia de estatura, etc.)
Sinostosis (tobillos)
Tratamiento:
- Es quirúrgico para todas las exostosis que molestan.
- Osteotomías para corregir las desviaciones.
- A veces se pueden realizar correcciones de la diferencia de longitud de los miembros.
Pronostico:
Degeneración ósea (10%), luego de los 30 años.
Centellografía ósea ++, biopsia.
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CONDROBLASTOMA BENIGNO
Descrito por JAFFÉ y LICHTENSTEIN.
Tumor cartilaginosos raro (1 % de los tumores óseos).
En la segunda década ++, Hombres (2/3).
Clínica:
- Dolores insidiosos sobre una articulación.
- Impotencia funcional relativa.
- Hidrartrosis reaccional.
- En ocasiones, tumefacción.
Estudios laboratoriales: Normales.
Radiología:
- Laguna (6 mm à 6 cm).
- Fino confinado condensado.
- Homogéneo habitualmente (a veces, calcificaciones intra-tumorales).
- A veces, cortical reducida + reacción periostal.
Localización:
En la región epifisiaria de los huesos largos y cartílagos de crecimiento.
Con posible extensión a la metáfisis:
Extremo proximal de la tibia.
Extremo inferior del fémur.
Extremo superior del humero.
Huesos planos y cortos con menor frecuencia.
Anatomía patológica:
* Examen macroscópico:
Contornos regulares.
Localización en el hueso sano, pero no hay separación visible.
Puede erosionar el cartílago articular.
Corte: grisáceo, heterogéneo, nódulos cartilaginosos, calcificaciones, zonas quísticas.
* Examen microscópico:
Células condroblásticas, sustitutos condroides, células gigantes.
Evolución:
- Curación post-curetaje (+/- rellenado óseo).
- Radioterapia solo en casos inextirpables.
Estudio de SCHAJOWICZ: 69 casos
(JBJS 1970):
- 4 recidivas post curetaje
- 3 casos de radioterapia (casos profundos)
- 2 casos de degeneración post-curetaje (fallecimiento 6 años después – metástasis
pulmonar).
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FIBROMAS CONDRO-MIXOIDES
JAFFE - LICHTENSTEIN (1948)
Etiología:
- Raros.
- Edad promedio: 10 à 60 años (entre los 10 a 20 años, por lo general).
- Igual prevalencia entre hombres y mujeres.
- Todas las localizaciones son posibles (por lo general metafisiarias).
Clínica:
- Descubrimiento fortuito.
- Dolores sordos, permanentes y de intensidad moderada.
- tumefacción (dura- profunda).
Radiología:
- Laguna bien delimitada pero sin bordes netos.
- Heterogénea.
- Sin calcificaciones.
- Cortical persistente (a veces irregular pero sin afección periostal).
Localización:
Principalmente metafisiaria, no suele extenderse hacia la epífisis, pero si puede hacerlo hacia la diáfisis.
Anatomía patológica:
* Examen macroscópico:
Blanco, amarillento.
Consistencia cartilaginosa, firme.
* Examen microscópico:
Lóbulos, células gigantes, sustancia fibrosa y mixoide
Tratamiento:
Buena evolución con el curetaje.
Radioterapia: riesgo de degeneración
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CONDROSARCOMAS
Tumor maligno cartilaginoso.
Primario o desarrollado sobre un condroma o osteocondroma.
Frecuencia: 10 % de los tumores óseos.
Edad: de 10 à 70 años (media 30)
Localización:
Tronco, grandes huesos de los miembros, cintura pelviana y metáfisis de los huesos largos.
Clínica:
Dolor.
Tumefacción.
Estudios laboratoriales: Normales.
Radiología:
* Condrosarcoma central
- Geoda de tamaño variable, poli-cíclico, irregular.
- Cortical deformada, carcomida en el interior.
* Condrosarcoma periférico
- En la superficie de los huesos, en coliflor.
Evolución:
No se disemina por vía linfática, pero si lo hace por vía hematógena.
Metástasis pulmonar (después de varios años).
Extensión local, invasión de las estructuras adyacentes.
Exámenes complementarios:
Arteriografía: para descartar compresiones vasculares (pre-operatoria).
Centellografía: hiper-fijación local, no especifica.
La Tomografía y la Resonancia Magnética: donan la topografía precisa de la extensión tumoral (preoperatorias).
Biopsia
Tratamiento:
- La radioterapia y la quimioterapia son generalmente ineficaces.
- Cirugía: exéresis tumoral, amputaciones, prótesis.
Complicación:
Recidivas ++
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OSTEOMA OSTEOIDE
El Osteoma osteoide es un tumor benigno, representando el 10 % de los tumores benignos.
Edad: adolescente y adulto joven (el 80 % de los pacientes tienen < 30 años).
- Predominio en la población masculina.
Localización:
- huesos largos de los miembros (tibia, fémur), de preferencia en sus diáfisis,
- a veces afecta a la columna vertebral,
- algunas localizaciones articulares,
- algunas formas son periostales.
Clínica:
Dolores paroxísticos nocturnos, que habitualmente son calmados luego de la ingesta de aspirinas.
Son raras las tumefacciones locales.
Estudios por imágenes:
Rayos X: en la cortical: nidus: pequeña laguna en el centro de una condensación cortical.
Formas intra-esponjosas (cuello femoral, pies, manos) sin reacción de condensación.
Forma periostal: imagen de adición, sobrepuestas al hueso.
La Tomografía y la Resonancia Magnética pueden ubicar el nidus.
Centellografía ósea: hiper-fijación neta.
La Arteriografía puede ayudar a localizar el osteoma, en las formas atípicas.
Tratamiento quirúrgico:
- La ablación del nidus es suficiente.
- Es posible la exéresis bajo visualización y control tomográfico, para localizar, perforar y aspirar los
fragmentos, es también útil en los casos de difícil acceso, pero el examen anátomo-patológico es
imposible en este caso.
Evolución:
La curación es frecuente cuando la ablación del nidus es completa.
El osteoblastoma es el osteoma gigante (> 1 cm).
Imágenes líticas y de condensación.
Lesión vertebral frecuente (arco posterior).
Tratamiento quirúrgico:
Exéresis completa y en ocasiones injerto óseo.
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OSTEOSARCOMA
Sarcoma osteogénico
Localización habitual: rodilla, hombro (epifisiaria).
Clínica:
- Dolores importantes.
- Estado general conservado en el inicio.
- Sin adenopatías.
Estudios laboratoriales:
- VSG aumentada,
- Fosfatasas alcalinas aumentadas.
Radiografías:
- Zona lítica en la esponjosa de la metáfisis.
- Reacción periostal laminar.
- Ruptura de la cortical, imagen similar a "hierbas en llamas" y osificación de partes blandas.
- Formas líticas.
- Formas condensantes.
- Formas mixtas.
- A veces, formas centrales en la cavidad medular.
- A veces, formas periósticas en partes blandas.
Tomografía: útil para el análisis topográfico.
Resonancia Magnética: excelente para observar la invasión de partes blandas.
Centellografía ósea: hiper-fijación.
Exámenes para determinar la extensión tumoral:
Centellografía ósea ++
Localización de metástasis:
- Pulmón (radiografía y tomografía).
- Cerebro.
- Hígado.
Biopsia quirúrgica: urgente.
Tratamiento:
- Quimioterapia: +++
- Cirugía: Amputación, reconstrucción (prótesis).
- Radioterapia en los casos difíciles a la amputación.
Pronóstico:
Mejoras en el índice de supervivencia a los 5 años, de 40 à 50 % con las quimioterapias modernas. Se
debe realizar la vigilancia radiográfica y tomográfica del tórax.
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QUISTE ÓSEO ESENCIAL.
Quiste solitario de hueso, distrofia del crecimiento
Niños de 3 à 19 años
Predominio masculino
Frecuencia ++
Patogenia no conocida
Localización:
- Metáfisis de huesos largos
- Extremidad superior del humero (50%).
- Extremidad superior del fémur (30 %).
Clínica:
- Fractura patológica (80 % des casos)
- Dolores
- A veces tumefacciones profundas.
Estudios laboratoriales: Normales.
Radiología:
- Laguna única, oval y central.
- Contornos bien delimitados.
- Corticales reducidas, pero respetadas.
- No hay reacción periostal.
- El polo superior se encuentra en contacto con el cartílago de crecimiento, pero jamás lo atraviesa.
- El polo inferior presenta un aspecto de "fondo de huevera".
Diagnostico diferencial:
- Quiste aneurismal.
Biopsia (Opcional):
- La cavidad presenta paredes finas y contiene un líquido de aspecto citrino o sero-hemático.
- Membrana que recubre la cavidad
- El polo inferior presenta una lámina mas dura.
Tratamiento:
- La simple vigilancia radiológica es posible para los quistes inactivos.
- Inyecciones locales de corticoides (para el humero).
- Curetaje simple.
- Curetaje y luego relleno con hueso esponjoso.
- Injerto y osteosíntesis, en caso de fracturas (sobre todo en el fémur)
Pronóstico:
- Por lo general, persiste una imagen de laguna cicatricial o un quiste residual.
- Fragilización ósea y posibles fracturas en el adulto.
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- Quiste evolutivo, aumento del tamaño de la laguna.
- En el niño < 10 años: Frecuentes fracturas y en ocasiones con lesión del cartílago de crecimiento.
QUISTE ANEURISMAL (o aneurismático)
Distrofia ósea pseudo-tumoral benigna y habitualmente solitaria.
Distensión cavitaria uni o plurilocular de contenido hemático.
Es raro: menos de 4 % de los tumores óseos benignos.
Adolescentes: 75 % antes de los 20 años.
Predominio femenino.
Quiste aneurismal primitivo: 2/3 de los casos.
Quiste aneurismal secundario: se desarrolla sobre una lesión preexistente (displasia fibrosa, fibroma
condromixoide, condroblastoma, tumor a célula gigantes, osteoblastoma, o a veces una simple fractura)
Se dará por modificaciones hemodinámicas, de tipo fístula arteriovenosa.
Localización:
- Huesos largos (60%), se desarrolla inicialmente en la metáfisis (80%) y se extiende hacia la diáfisis.
La localización epifisiaria es rara (10%)
- Huesos cortos (25%) vértebras (lumbares sobre todo). La lesión empieza por el arco posterior, luego
el pedículo y el cuerpo vertebral. Una lesión que afecte solamente solo del cuerpo, es rara.
- Huesos planos (15%) pelvis 2 de 3, sobre todo en el isquion y la rama ilio-pubiana
Anatomía patológica:
- Lagunas hemáticas separadas por los tabiques conjuntivos portadores de osteoclastos y de una
osteogénesis reaccional.
- Las lagunas están separadas por plenos macizos friables de coloración rojiza, portadores de
osteogénesis reaccional.
- Macroscopía: lesión central, a veces periférica, sub-periostal
* Dimensión: 2 à 25 cms.
* A nivel de los huesos planos la expansión en las partes blandas puede ser predominante.
* Varias cavidades hemáticas de algunos mm hasta 2 cm de diámetro que contienen sangre no
coagulada.
* Aspecto de esponja.
Clínica:
- Dolor permanente o intermitente
- Fracturas raras
- En la columna vertebral: escoliosis, rigidez, masa paravertebral, signos de compresión nerviosa.
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Estudios laboratoriales: Normales.
Radiología:
Laguna ovalada más o menos reticulada, inflando a la cortical. Desplazamiento de las partes
blandas por una delgada imagen en "cáscara de huevo"
Examen de extensión local
- La tomografía precisa los límites.
- A veces muestra niveles líquidos.
- La centellografía ósea es positiva.
- La arteriografía muestra los pedículos arteriales y permite una embolización selectiva.
- La biopsia es indispensable para realizar el diagnostico.
Tratamiento:
- No se justifica el simple seguimiento basado en la rara regresión espontánea del quiste
aneurismal.
- Curetaje más rellenado de los huesos largos y osteosíntesis en caso de fragilidad ósea.
- Curetaje más rellenado de los quistes vertebrales.
- Resección en los huesos accesorios (costillas, espinosas, etc.).
- Resección y reconstrucción en los casos que el curetaje sea insuficiente.
- La radioterapia no se utiliza en caso de que el curetaje sea insuficiente ya que induce al cáncer
óseo.
- La embolización selectiva permite preparar la cirugía en las localizaciones difíciles.
Evolución
Las recidivas son frecuentes (30% a los 5 años) sobre todo cuando la exéresis es incompleta. Las
más temidas son las que se localizan en la columna vertebral.
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