Orl-22 Tumores del Hueso temporal_v0-14

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
ORL-22
Tumores del Hueso Temporal
Año 2014 - Revisión: 0
Dra. Romina Stawski
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Introducción
Estos tumores son relativamente poco frecuentes; corresponden a 1 de cada 20 000
enfermedades otológicas. En EEUU e Inglaterra, la incidencia es de 1 ó 0.8 casos cada
millón de personas al año en mujeres y varones, respectivamente. En Singapur se ha
informado una tasa mayor (2.1 casos por millón de personas al año), en el contexto del
bajo nivel de alarma de la población, la aceptación de medicinas alternativas y la alta
incidencia de irradiación local por carcinoma nasofaríngeo. En Argentina no hay
publicaciones, pero se estima un total de 40 a 80 casos por año.
Clasificación
• Primarios del hueso temporal
o Originados en el oído externo
 Neoplasias benignas y lesiones no neoplásicas
 Neoplasias malignas
o Oído medio
 Neoplasias benignas y lesiones no neoplásicas
 Neoplasias malignas
• Diseminados hacia el hueso temporal
o Pabellón auricular
o Parótida
o Metástasis
Lesiones no Neoplásicas y Neoplásicas Benignas del Oído Externo
Anormalidades del desarrollo (trago accesorio, hamartomas)
Quiste epidérmico
Queloides
Exostosis
Infecciones (otitis externa maligna)
Granuloma piógeno
Tofo gotoso
Condromalacia quística
Policondritis recidivante
Nevo melanocítico
Tumores anexiales benignos (adenoma ceruminoso y adenoma pleomorfo)
Papiloma
Queratosis seborreica
Condroma, Osteoma
Hemangioma
Keratoacantoma
Fibroma perifolicular
Copia N° :
Nombre
Representante de la Dirección:
Revisó
Dr. Leonardo Gilardi
Fecha:
Aprobó
Dra. Inés Morend
Firma
Fecha
18/06
03/07
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Neoplasias Malignas del Oído Externo
Carcinoma escamoso
Carcinoma basocelular
Melanoma maligno
Carcinoma de las células de Merkel
Angiosarcoma (convencional y de Kaposi)
Ceruminoma
Linfoma
Lesiones no Neoplásicas y Neoplásicas Benignas de Oído Medio e Interno
Otitis media (pólipo aural)
Colesteatoma
Heterotopias (tejido neural y glándulas salivales)
Anomalías del desarrollo (teratomas)
Adenomas
Papilomas invertidos
Paragangliomas
Tumores carcinoides
Meningiomas
Granuloma eosinofílico
Neoplasias Malignas de Oído Medio e Interno
Carcinoma escamoso primario
Adenocarcinoma
Rabdomiosarcoma
Linfoma
Mieloma múltiple
Plasmocitoma
Carcinoma metastásico
Tumor del saco endolinfático
Neoplasias Malignas del Oído Externo
Los carcinomas (epiteliomas) escamoso y basocelular se consideran en conjunto,
debido a las similitudes en su comportamiento, presentación y tratamiento. Al igual que en
el resto de la piel, el carcinoma basocelular es más frecuente que el escamoso, salvo en
el conducto auditivo externo (CAE), donde la relación se invierte.
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Estos tumores son más comunes en varones entre 60 y 70 años. La incidencia de
metástasis es de 10% a 15%, a predominio del carcinoma escamoso y con localización en
ganglios preparotídeos o yugulodigástricos. Las metástasis a distancia son raras, pero no
excepcionales (1% a 5%).
Factores predisponentes
• En el pabellón auricular: exposición solar (sobre queratosis actínica o senil,
quemaduras antiguas, microtraumas, úlcera crónica)
• Químicos (alquitranes, hidrocarburos, arsénico)
• Inmunológicos
• Lesiones por congelamiento
• Xeroderma pigmentoso (niños)
• En el CAE: otorrea crónica, procesos inflamatorios crónicos.
El pronóstico se relaciona con el grado de extensión (compromiso facial, oído medio,
mastoides) y la recurrencia cervical. En relación con el tratamiento, se destaca un estudio
clínico con 17 pacientes (11 casos de tumor primario y 6 de recurrencias), con un
promedio de seguimiento de 29.5 meses; la distribución según la clasificación de Arriaga
correspondía a 4 casos de T2, 3 de T3, otros 4 de T1N1, 1 paciente con T4 y 5 enfermos
con T3 N2b. Se procedió a 14 resecciones laterales del hueso temporal (LTBR), 3 LTBR
extendidas (cigoma o unión temporocigomática); en todos los pacientes se efectuó
parotidectomía total y vaciamiento radical modificado. En 3 enfermos no pudo preservarse
el nervio facial. Todos los participantes recibieron radioterapia intraoperatoria y
posquirúrgica. De los 17 pacientes, 13 se mantuvieron vivos y libres de enfermedad, 1
sobrevivió con recurrencia cervical y otros 3 fallecieron.
Por otra parte, el melanoma es la causa del 4 % de los cánceres del pabellón auricular y
es muy raro en el CAE. Constituyen el 10% de los melanomas de cabeza y cuello, con
una relación hombre-mujer 2:1 a 3:1. También está relacionado con la exposición actínica.
Se trata de tumores agresivos con metástasis ganglionares tempranas (42%). El
tratamiento es la resección local amplia y reconstrucción, con vaciamiento cervical en
casos de sospecha clínica de metástasis locales (no hay consenso en casos de cuellos
negativos). Algunos autores recomiendan la disección del ganglio centinela.
Los melanomas de la cabeza y del cuello poseen un peor pronóstico que los localizados
en los miembros, en razón de la multiplicidad del drenaje linfático. A su vez, los
melanomas del pabellón y del cuero cabelludo son los más graves entre los de cabeza y
cuello.
La supervivencia en pacientes con ganglios negativos es de 95%, 75% y 60% a los 2, 5 y
10 años, en ese orden; con ganglios positivos, es de 60%, 12% y 10%, respectivamente.
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En otro orden, el carcinoma de células de Merkel deriva de células neuroendocrinas
cutáneas. Son tumores poco frecuentes que crecen como nódulos subcutáneos en
sujetos añosos y se caracterizan por metástasis locales y a distancia. La mortalidad es de
50%, más alta que para melanomas. El diagnóstico diferencial histológico incluye linfomas
y carcinoma de pulmón de células pequeñas, por lo que se aplica inmunohistoquímica. La
terapia comprende cirugía resectiva amplia con vaciamiento cervical, quimioterapia y
radioterapia.
Los angiosarcomas son una forma infrecuente de sarcoma, si bien la mitad de ellos se
encuentran en el área de cabeza y cuello. Se presenta como una erupción macular rojopúrpura, confundiéndose con equimosis o como lesiones nodulares; la mayoría de los
pacientes son hombres de alrededor de 50 años. Se trata de lesiones muy agresivas, con
tasas de supervivencia de 15% a los 5 años. Las metástasis se describen en ganglios,
pulmones e hígado. El tratamiento es quirúrgico, pero es difícil delimitar los márgenes, por
lo que la remoción completa no siempre es posible; en consecuencia, la quimioterapia y la
radioterapia se usan de rutina como complemento. El diagnóstico diferencial con el
sarcoma de Kaposi se realiza por inmunohistoquímica.
En relación con el carcinoma anexal o de glándulas ceruminosas, se advierte que el
término “ceruminoma” se refería a los adenomas ceruminosos y pleomorfos, el
adenocarcinoma ceruminoso y los carcinomas adenoide-quísticos. Se considera que
estos tumores incluyen:
• Adenoma benigno no encapsulado, de abordaje con resección local
• Adenoma pleomorfo benigno no encapsulado, de resección local
• Adenocarcinoma (sólo se diferencia por el grado de invasión histológica)
• Carcinoma adenoide-quístico, primario o de la parótida: resección radical con
parotidectomía. La invasión perineural causa dolor y paresia facial. Es muy
recidivante, incluso años después.
• Carcinoma anexal o de glándulas ceruminosas
El adenocarcinoma ceruminoso se observa en adultos de alrededor de 50 años. Si bien
impresionan lesiones blandas e inocuas, se caracterizan por tasas de recurrencia local del
50% en algunos estudios. Son agresivos localmente, pero rara vez dan metástasis y no se
indica el vaciamiento cervical; el tratamiento consiste en la remoción en block y
radioterapia postoperatoria.
En cambio, el carcinoma adenoide-quístico se origina en glándulas salivales mayores,
glándula lacrimal, senos paranasales y oído externo. Es más frecuente en mujeres y se
caracteriza por lesiones dolorosas. La supervivencia es de 75% a los 5 años, pero de 10%
a 15% a los 20 años. Las metástasis a distancia se presentan tardíamente en el curso de
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la enfermedad (pulmón, ganglios, esqueleto); las metástasis ganglionares no se
encuentran comúnmente en el inicio de la enfermedad, por lo que el vaciamiento cervical
no estaría recomendado. Se requiere una escisión amplia y es frecuente la invasión a la
parótida, por lo que algunos cirujanos la resecan de rutina. La quimioterapia podría ser
beneficiosa en casos de metástasis; son tumores radiosensibles, por lo que la radioterapia
es comúnmente indicada en el postoperatorio.
En otro orden, el cáncer de oído medio no tiene predilección de sexos, con una
presentación en un rango de edad más amplio que el resto de las neoplasias (el 20%
ocurre en menores de 20 años). Cerca del 90% de los casos se presentan con otalgia,
otorrea e hipoacusia. Puede diseminarse por varias rutas (fisura de Santorini, foramen de
Huschke)
El carcinoma escamoso primario es 3 ó 4 veces más frecuente en el pabellón auricular.
Afecta a personas de cerca de 60 años, con antecedentes de otitis media crónica; por lo
tanto, es típicamente avanzado al momento del diagnóstico. Se propone la escisión
quirúrgica agresiva + radioterapia posquirúrgica (60% de supervivencia). No son comunes
las metástasis, por lo que no se realiza quimioterapia sistémica de rutina. En la revisión de
Prasad y Janecka (26 publicaciones, 144 casos) se calculó a los 5 años una tasa de
supervivencia de 50% (delimitado al CAE), 20% a 30% (compromiso del oído medio) y 6%
(extensión más allá del oído medio). La supervivencia a los 5 años en función de la cirugía
se calculó en 41.7% para la temporalectomía subtotal, 28.5% para la resección temporal
lateral y 17.1% para la mastoidectomía.
Los adenocarcinomas del oído medio son, por lo general, metástasis de otro origen y
raramente constituyen tumores primarios. Al igual que los carcinomas escamosos, el
tratamiento es cirugía y radioterapia. Las metástasis a distancia son poco frecuentes. En
cambio, el rabdomiosarcoma se describe en general en pacientes pediátricos; alrededor
del 40% de estos tumores ocurren en cabeza y cuello (orbitario, nasofaríngeo, oído
medio), con metástasis frecuentes a pulmón, ganglios, médula ósea, sistema nervioso e
hígado. El diagnóstico es tardío, como consecuencia de la frecuencia clínica de lesiones
benignas en niños (otitis media aguda con otorrea, pólipo aural). Se requiere
inmunohistoquímica para diferenciarlos de otros tumores. Se sugiere quimioterapia y
radioterapia para el abordaje; el pronóstico en la actualidad ha mejorado, con tasas de
supervivencia de 80% a 5 años.
En relación con el tumor del saco endolinfático, se describe discrepancia del
comportamiento microscópico, con agresividad destructiva e infiltrativa. Esta neoplasia
ocurre en individuos de 40 años, con muy lento crecimiento, alta capacidad de destrucción
y ausencia de metástasis a distancia. Forma parte del complejo sintomático de la
enfermedad de von Hippel-Lindau. No es sensible a quimioterapia ni radioterapia por su
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lento crecimiento; se propone la cirugía con embolización previa, si bien la mayoría de las
recurrencias se ven luego de muchos años.
Las metástasis en oído medio son raras; el carcinoma renal y de mama son las causas
más frecuentes; pueden ser bilaterales. Se afecta por lo general el ápex petroso, por su
rica vascularización. Sólo se opera si es aislada; por lo general, se usa quimioterapia y
radioterapia.
Tumores Relacionados con Radioterapia Previa (RAT)
Criterios de Cahan:
• Antecedente de radioterapia
• Tumor que aparece en el sitio de irradiación
• Histología distinta al tumor primario
• Latencia mayor a 5 años luego de radioterapia
La recurrencia es mayor y la supervivencia a los 3 años es de 57% contra 90% de los
tumores no RAT. Deberían ser considerados con una estadificación diferente:
• Goodwin (1980): Incluye tumores de todo tipo histológico, es una clasificación
puramente anatómica y no considera el tamaño del tumor ni el déficit funcional.
• Stell y McCormick (1985): se asocia con ventajas (incluye déficit funcional, datos
radiográficos, sitio de origen, número de sitios involucrados, todos los tipos
histológicos y condición general del paciente) y desventajas (confunde “sitio de origen”
con “órgano de origen”, más de un cuarto de los casos de la serie original no pudieron
ser estadificados en el preoperatorio)
• Stell modificada por Clark (1991): sólo considera al carcinoma escamoso y no es
aceptada en la literatura
• Arriaga (Universidad de Pittsburgh, 1990): sólo para carcinoma escamoso del CAE;
incluye tamaño, sitios involucrados, déficit funcional, medidas tomográficas para
evaluar las partes blandas
• Pittsburg modificada por Lavieille (1997): en un estudio que incluyó 67 pacientes
operados (46 primarios, 35 carcinomas escamosos del CAE, entre otros), se efectuó
tratamiento a individuos en estadio T1 (LTBR o LTBR modificada con preservación de
la membrana), T2 (LTBR + radioterapia), T3 (LTBR y resección temporal subtotal
[STBR] + radioterapia) y T4 (STBR + radioterapia). No se comprobaron diferencias en
la supervivencia entre los individuos con tumores T3 o T4 tratados con STBR o LTBR.
Se corroboró buena relación entre la evaluación preoperatoria y el pronóstico;
asimismo, los pacientes con lesiones T2 y T3 se benefician con radioterapia. La
cirugía agresiva para tumores T4, especialmente si infiltran la duramadre, no debería
ser realizada debido al mal pronóstico. La diseminación del tumor (anterior, medial,
•
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superior) no modifica la clasificación, por lo que el mismo estadio puede ser tratado
por diferentes técnicas.
Lavielle subdivide a los T4 incluyendo la dirección de la invasión e influenciando en la
propuesta terapéutica:
o T4a: fosa infratemporal, piel, parótida, extracraneal
o T4b: hueso intrapetroso, extradural
o T4c: invasión meningea o intradural
Tratamiento
Opciones quirúrgicas
• Sleeve resection (canalectomía): se indica cuando el tumor es pequeño y limitado a
los tejidos blandos del CAE
• LTBR (canalectomía ampliada): para tumores más avanzados; incluye CAE óseo,
membrana timpánica, yunque y martillo; se preserva el laberinto y el nervio facial.
Indicada en tumores del surco postauricular, la concha auricular, el CAE, o erosión
ósea de pared posterior o corteza mastoidea sin compromiso de oído medio o células
mastoideas
• STBR (petrosectomía subtotal):
• Resección total (petrosectomía total)
En pacientes con tumor limitado al CAE se verifica similar supervivencia con
mastoidectomía, LTBR o STBR. Cuando se extiendo al oído medio, la resección subtotal
parece mejorar la tasa de supervivencia. No es claro el valor de la cirugía cuando el tumor
infiltra el ápex petroso, la duramadre, el cerebro o la carótida.
En los casos T3-T4 se realiza una parotidectomía superficial, con resección parcial en
caso de invasión. La incidencia de metástasis cervicales es de 10% a 23%.
La radioterapia en pacientes con carcinoma escamoso de hueso temporal es
controvertida en caso de tumores T1 y T2 (Arriaga). En cambio, se indica en sujetos con
tumores T3-T4 o con márgenes positivos. La quimioterapia en individuos con esta
neoplasia se prescribe en caso de enfermedad residual, tumores T4 o metástasis a
distancia. La asociación de cisplatino y 5-fluorouracilo no mejora la supervivencia, pero se
asocia con mejor control del dolor.
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