INTRODUCCION A LOS TEMAS DE MALFORMACIONES Dra.Galicia Montecinos Latorre 1.- DEFINICION - Malformación es una alteración de la estructura del recién nacido, que puede incluir , o no, una alteración, funcional. 2.- INCIDENCIA DE LAS MALFORMACIONES A NIVEL MUNDIAL: a) Mayores 2 – 4 % b) Menores 14 – 15% En Chile 9% global 3.- PATOGENESIS - - Diversos factores ( “ noxas”) actúan en el período de embriogénesis ( primer trimestre embarazo) alterando, por diversos caminos, el desarrollo embrionario normal. Para entender el origen de ello, debemos basarnos en la embriología humana normal ( texto Langman y clases de embriología ) 4.- ETIOLOGIA - a) Factores externos al embrión ( exógenos). b) Factores internos. ( endógenos). c) Factores mixtos. Factores externos: Virus, toxoplasma, medicamentos, radiaciones, factores uterinos, líquido amniótico, etc. Factores Internos ( herencia): Genes ligados al sexo, genes no ligados al sexo. Factores Mixtos: Exógenos y endógenos, ejemplo: fisuras labiopalatinas. 5.- SOSPECHA DE NEONATOS MALFORMADOS a) b) c) d) e) f) g) Antecedentes de abortos espontáneos. Antecedentes de partos prematuroas Antecedentes de mortinatos Antecedentes de otros hijo malformados Primigestas – grandes multíparas Polihidroamnios – Oligoamnios Enfermedades pre-existentes en la madre. 6.- DIAGNÓSTICO PRENATAL - Control Evolucion embarazo ( altura uterina) Ecografía prenatal. 7.- DIAGNOSTICO EN EL RECIEN NACIDO: A) Exámen físico completo B) Exámen complementarios - Test sanguíneos. - Imagenología ( radiografías, ultrasonografía). 8.- TERMINOLOGÍA - ATRESIA : falta de desarrollo - ESTENOSIS: estrechez parcial de un lumen. - AGENESIA: ausencia de desarrollo. - HERNIA: sumatoria de un defecto anular ( anillo) más una víscera introducida en él. - VÓLVULO: Giro en torno a un eje. - MAL ROTACION : rotación anormal del intestino. - DIAFRAGMA: detecto intraluminal ( tabique) que puede estar perforado o no. HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Dra.Galicia Montecinos Latorre OBJETIVO : 1) Conocer una patología de, lamentablemente, alta mortalidad aun. 2) Destacar su presentación clínica más frecuente 3) Aprender el manejo de urgencia en la sala de atención al RN . Aprender conducta de derivación INTRODUCCION Hernia diafragmática congénita ( HDC) es una alteración que ocurre por un cierre incompleto de la membrana pleura peritoneal o por un retorno prematuro del intestino a la cavidad abdominal con herniación de las vísceras instestinales a la cavidad torácica. Su frecuencia es de 1:2000 a 1: 5000 recién nacidos, y su ubicación es habitualmente a izquierda con un defecto en la porción póstero lateral del diafragma ( hernia Bochdalek) correspondiendo al 80 a 90% de los casos. En raras ocasiones es derecha, ( 15%) o incluso bilateral, ( 5 %). La mortalidad varía entre un 0% a 80% - 90% dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar y del desarrollo de hipertensión pulmonar persistente. Se describe también un defecto retroesternal: Hernia de Morgagni, que habitualmente no produce mayores problemas en el neonato. La comprensión pulmonar produce una alteración del desarrollo del árbol bronquial intrasegmentario. La severidad de la alteración del desarrollo dependerá del momento en la gestación que ocurrió la herniación y la cantidad de contenido intestinal herniado, siendo mayor el grado de hipoplasia y peor el pronóstico cuando ascienden a tórax, estómago e hígado. El contenido intestinal que habitualmente se encuentra en el tórax corresponde en orden descendente a : intestino delgado, estómago, bazo, colon páncreas e hígado. En la mayoría de los casos existe una rotación incompleta del intestino y adherencias mesentéricas anormales ( suboclusión intestinal). La HDC puede corresponder a una alteración esporádica o familiar. En estos últimos, se ha sugerido un tipo de herencia multifactorial con un riesgo de recurrencia en hermanos de un 2%. En los casos esporádicos la etiología es desconocida. La HDC se puede asociar con otras anomalías ( 40-57%). Destacan alteraciones del sistema nerviosos central ( especialmente defectos de tubo neural), alteraciones cardiovasculares y anomalías cromosómicas ( trisomías 18 y 21). La presencia de anomalías mayores se asocia a un peor pronóstico y mayor riesgo de muerte antenatal. FISIOPATOLOGIA A) Visceras Herniadas al Hemitorax ( Perdida de Espacio en abdomen)= Cirugía y Relajantes musculares Compresión pulmón ipsilateral Desplazamiento mediastino Compresión pulmón controlat. Superficie ventilatoria cirulatoria Intercambio gaseoso I.V.D. cirugía HIPOXIA HIPERCAPNIA ACIDOSIS RESP. Alcalinos Oferta sangre al territorio pulmonar Sobre carga V.D. Drogas vasoactivas Hipertensión pulmonar b) PULMON HIPOPLASICO IPSILATERAL sanguíneo bronquiolar. analgésicos sedantes ofrece resistencia en territorio CUADRO CLINICO Es muy variable, dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar. Puede presentarse en forma asintomática con diagnóstico a edades mayores al solicitar una radiografía de tórax, o con signos de insuficiencia respiratoria severa desde el nacimiento La sintomatología clínica es: Grado variable de insuficiencia respiratoria desde el nacimiento Dificultad respiratoria con polipnea, quejido y retracción torácica ( distress) Disminución o ausencia del murmullo vesicular a izquierda, generalmente ( defecto izquierdo es más común). Desplazamiento de los ruidos cardíacos al lado contra lateral ( más común a derecha). Auscultación de ruidos hidroaéros en tórax ( generalmente a izquierda). DIAGNOSTICO 1.- Prenatal : Depende de la confirmación de vísceras abdominales en la cavidad torácica por medio de la ecografía fetal. Precozmente, ello es difícil, pero más tardíamente se puede apreciar en el tórax el estómago e intestino como estructuras quísticas llenas de líquido. Además se aprecia una desviación del mediastino y corazón hacia el lado contra lateral de la hernia e hidroamnios, el cual, puede, a veces observarse en esta patología, aunque su etiología no es clara. Además puede exisitir crecimiento anormal de la altura uterina. 2.- Neonatal : Mediante readiografía de tórax AP y lateral con sonda nasogástrica radiopaca. Estudios con medios de contraste intestinal están indicados si existe una duda razonable ( por excepción). La radiografía muestra asas intestinales en el campo izquierdo, sin trama pulmonar normal. El mediastino está desviado a la derecha , El campo pulmonar derecho se ve ocupado. Hay poco o nada de aire en Abdomen. El diagnostico prenatal de hernia diafragmática hizo plantear la posibilidad de una intervención prenatal para corregir el defecto en útero y permitir un nacimiento normal. Aunque ésta se ha efectuado, es un tema muy controversial y los resultados discutibles. La principal ventaja del diagnóstico prenatal de HDC es que permite que la atención del parto ocurra en un centro terciario con resucitación neonatal inmediata. No hay elementos que indiquen que el parto deba ser prematuro por lo que es conveniente esperar las 38 semanas de gestación. La relación licitina-esfingomielina no es confiable en estos fetos por la pobre producción de surfactante por el pulmón hiplásico. Se permite un parto vaginal en estos casos, con un monitoreo riguroso de la frecuencia cardíaca fetal y efectuándose cesárea si se presente sufrimiento fetal agudo. TRATAMIENTO a) Manejo neonatal inmediato : El recién nacido sintomático debe ser intubado y ventilado precozmente evitando de esta forma la entrada de aire a vísceras torácicas. Inmediatamente después se debe instalar una sonda nasogástrica con aspiración continua suave para disminuir la distensión abdominal en cavidad torácica. Es útil emplear un monitor trasncutáneo de O 2 o un monitor de saturación para evaluar oxigenación en forma permanente. También se debe colocar precozmente una línea arterial para determinar gases en sangre y controlar presión arterial ( aunque ésta también puede medirse en forma continua por método no invasivo). No alimentar. Colocar flebo de glucosa al 10%. Derivar al centro de alta complejidad que pueda atenderles a este neonato. La derivación es URGENTE, avisando al centro derivación para que éste prepare debidamente la recepción del niño. El medio de transporte debe contar con ambiente térmico adecuado y una persona ( Enfermera, idealmente) que responda de la vigilancia del RN: b) Manejo neonatal en sala de cuidado intensivo : En el pasado, todos los pacientes con hernia diafragmática eran operados de urgencia. Sin embargo, en la actualidad la estabilización preoperatoria es fundamental ya que con esto se reduce la resistencia vascular pulmonar y disminuye la mortalidad pre y post-operatoria. De hecho el postergar la cirugía hasta lograr estabilizar al paciente no va a incidir en el grado de hipoplasia pulmonar, pero va a mejorar las condiciones generales y disminuir la reactividad vascular pulmonar que sería el determinante en la sobrevida. Para esta estabilización existen pautas claramente definidas que persiguen el objetivo señalado mediante sedación, relajación, drogas vasoactivas, alcalizantes todas manejadas en salas UCI neonatal con adecuada ventilación mecánica. c) Lograda la estabilización preoperatoria, viene la fase quirúrgica, planificada de común acuerdo con el Neonatólogo para actuar en el mejor momento. El objetivo de la cirugía es reparar ( cerrar) el defecto diafragmático, devolviendo las vísceras abdominales a su lugar. Pueden surgir, a veces, 2 problemas difíciles de vencer: 1) Gran defecto diafragmático : obliga a usar materiales protésicos, o colgajos musculares, los cuales no dejan un adecuado diafragma 2) Poca capacidad de la cavidad abdominal : además de diversas maniobras de técnicas quirúrgica, para aumentar la capacidad intraperitoneal, obliga el uso prolongado de ventilador mecánico PRONOSTICO Dependerá del grado de hipoplasia ( severidad del distress), el cual a su vez, estará determinado en gran parte por el tiempo en que el contenido intestinal permaneció en el tórax, impidiendo la adecuada expansión del pulmón en formación. Han sido descritas alteraciones pulmonares asociadas con disminución en la destensibilidad, reducción en el número de ramas bronquiales, reducción en el tamaño y número de alvéolos y engrosamiento de la pared muscular arteriolar con una disminución en el número de generaciones de vasos pulmonares. Todas estas alteraciones condicionan el aumento de la resistencia vascular pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda con hipoplasia pulmonar uni o bilateral. En definitiva, el pronóstico dependerá de la precocidad en la aparición de sintomatología, de los valores de pH, Pa CO2 y PaO2, los cuales serán un fiel reflejo del grado de hipoplasia pulmonar. Se han estado desarrollando múltiples índices para poder determinar qué pacientes tienen una hipoplasia pulmonar incompatible con la vida y aquellos cuya hipoplasia les permitirá sobrevivir, pero en la actualidad no existe ningún índice de certeza; en publicaciones recientes, el gráfico que correlaciona PaCO2 en el eje X con el producto de la presión media aérea por frecuencia del respirador en el eje Y podría ser un índice más confiable para determinar la sobreviva. La sobreviva en estos pacientes con HDC es muy variable, paro las cifras en la literatura fluctúan entre 20-100%. Algunas publican sobrevivas de hasta 86% en aquellos que son sometidos a circulación extracorpórea y oxigeneación de membrana ( ECMO), cuando todas las armas terapéuticas convencionales no han dado los resultados esperados. Como aún las complicaciones con ECMO con elevadas, necesitaremos mayor información en el futuro sobre qué pacientes se podrían beneficiar con esta modalidad terapéuticas, de alto costo por su complejidad. En general, tienen mejor pronóstico aquellos RN que presentan distress después de las primeras 8 horas de vida. Por ende, la mortalidad es mayor en aquellos RN que presentan severo distress en las primeras 8 horas de vida. Criterios para definir pronóstico - gravedad del distress ( menos de 8 hrs. vida, o después). Anomalías agregadas Peso/ edad gestacional Sexo ( sobreviven más mujeres que hombres ) 7.- CONDUCTA PARA MEDICO GENERAL a) EXAMEN FISICO - : DISTRESS LATIDO CARDIACO ABDOMEN EXCAVADO RUIDOS TORACICOS b) CONDUTA - : : DERIVACIÓN ¡ urgente! régimen cero ¡ SNG abierta! T.E.T. y ventilación c/ ambú! Fleboclisis : glucosa 10% Calentamiento - Rx toraco abdominal, si se puede, de pie PA y lateral Avisar a Hospital Base ( UCI neonatal ) 8.- ATENCION EN CENTRO ESPECIALIZADO: UCI NEONATAL ( EQUIPO MÉDICO QUIRÚRGICO) ESTABILIZACION PREOPERATORIA: PERENTORIO CIRUGIA: ELECTIVA ( “ EN EL MEJOR MOMENTO”..) ESTABILIZACION = REG- CERO ; sng ABIERTA; INCUBADORA; TET – VM DE ALTA FRECUENCIA; HIDRATACIÓN PARENTERAL; EXAMEN FÍSCIO COMPLETO; Anomalías asociadas; Consentimiento ALCALINIZACIÓN; SEDACCIÓN RELAJANTES MUSCULARES; DROGAS VASOACTIVAS; ECMO Ecocardiografía. BIBLIOGRAFIA : informado vàlida para todos los temas insertos : "Cirugía Pediátrica " 2001. Publicaciones Técnicas Mediterráneo Ltda 1° edic. " Cirugía Pediátrica " Ashcraft-Holder. 2° edic. Editorial Interamericana,1993. “ Manual de apuntes de Pediatrìa y Cirugía Infantil “ , Edic.UFRO , 2000 pronóstico; CASO CLINICO HERNIA DIAFRAGMATICA Rnt ( aeg) 38 SEM. Varón , 1ER. HIJO Sin control embarazo P:T.N. 3.800 grs. APGAR 9 – 7 – 5 Se aspiran secreciones, se entrega oxígeno por mascarilla no mejora ( Apgar 7) ( Apgar 5) Neonato grave, con gran distress que aumenta por minutos. Médico de turno coloca cánula Mayo y pide elementos para intubar vía aérea ( todo esta dispuesto, y a mano) Colocar T.E.T. y lo conecta a ambú aportando O2 con lo cual el RN comienza a verse algo mejor. Enfermera ( o matrona) busca vía venosa e instala glucosa 10%. Instala también S.N.G. Ex. Físico: destaca latido cardíaco a derecha, MV audible a der, MV a izq no existe ( hay ruidos “ raros”), abdomen exacavado. Y ahora ¿ quién podrá ayudarme? ( Dice el RN) ATRESIAESOFAGICA Dra. Galicia Montecinos L. Cirujano Infantil. TERMINOLOGIA: Atresia : Ausencia de desarrollo. Fístula : Comunicación anormal entre segmentos viscerales entre sí, o con el exterior del organismo, Ej. Fístula colecisto-duodenal, Fístula pitonidad , etc. Estenosis : Estrechamiento parcial de un lumen. DEFINICION Atresia esofágica es una entidad clínica caracterizada por la ausencia de un segmento de esófago, generalmente en su porción torácica. ETIOLOGIA Desde el punto de vista embriológico se postula que la anomalía se origina entre la 3ª y 6ª semana de vida fetal. Se postulan anomalías vasculares: vasos anómalos sobre el esófago en desarrollo causarían compresiones extrínsicas que limitarían el flujo vascular en zona (la isquemia significaría no desarrollo del lumen). La fístula traqueo-esofágica inferior se produciría por falta de cierre completo del surco laringotraqueal. CLASIFICACIÓN Vogt señala 4 tipos de atresia: I 1% Atresia Esofágica con Fístula Superior II 3% Atresia Esofágica sin Fístula Distal III 90% Atresia Esofágica con Fístula Distal ( inferior ) IV 1% Atresia Esofágica con doble Fístula Con baja frecuencia, existe también la anomalía de FISTULA TRAQUEO ESOFAGICA en H, caracterizada por un comunicación anormal a nivel cervical o a la entrada del tórax, entre la traquea y el esófago con un trayecto oblicuo posterior. El lumen del esófago está absolutamente permeable en su totalidad (no hay atresia en él). INCIDENCIA Mundial : 1x1.300 a 1x4.500 recién nacidos vivos RNV Nacional : 1x5.000 recién nacidos vivos IX Región : 1x 3.000 a 1x5.000 recién nacidos vivos. CUADRO CLINICO a) Antecedentes prenatales: Polihidroamnios. Aborto y/o partos prematuros Detección en Ecografía prenatal (sospecha de que puede haber problema: posible solo en algunos tipos de defectos). b) Al nacer: Acumulación anormal de secreciones bucofaríngeas espesas detectadas al aspirar boca en la atención inmediata del recién nacido en sala de partos. No paso de sonda de aspiración Nº 10 ó Nº 12 , desde la boca al estómago: stop ( se detiene) a 10 cms de la arcada. Con a) y con b) debemos plantear sospecha de anomalías esofágica. No hay signos de distress respiratorio Frente a lo anterior, o con este diagnóstico de sospecha nuestra conducta debe ser: 1. No alimentar al recién nacido. 2. Mantenerlo semisentado (silla nido) o en decúbito en prono-Fowler (cabeza elevada en 30º con respecto a la horizontal). 3. Toma RX toraco abdominal de pie en posterior anterior y en lateral con sonda radio opaca fijada sobre los labios a nivel del stop. La placa nos mostrará la ubicación de la punta de esta sonda, con la cual comprobaremos el diagnóstico de sospecha. Además, evaluamos mediastino y campos pulmonares junto con ver la burbuja gástrica y las características del aire abdominal, para observar complicaciones pulmonares ( condensación por aspiración de saliva y / o jugo gástrico), fístula inferior, obstrucción de intestino delgado, etc. Si existe burbuja gástrica con stop de la sonda, estaremos ante una atresia esofágica con fístula traqueo esofágica inferior (anomalías más frecuente). Si no existe burbuja gástrica y hay stop de la sonda, estaremos ante un cuadro de atresia esofágica sin fístula. También evaluaremos columna por probable anomalía vertebral (hermivértebra, por ej.) Si la realidad del lugar de nacimiento del recién nacido no permite estudio radiológico, deberemos derivar al niño al respectivo hospital Base para manejo por especialista, manteniendo lo señalado en a) y en b), agregando un flebo de glucosa al 10 % por vena periférica y alguna forma de calentamiento (incubadora de transporte, Unidad de Rescate, cuna simple con guateros tibios y con termos de agua caliente para recambio, etc). No se debe colocar al niño en posición horizontal, ya que ello favorece el reflujo gastroesofágico (habitual en estos niños) con paso de jugo gástrico por la fístula TE al árbol respiratorio (neumonía química por aspirción: mal pronóstico). Otro mecanismo de neumonía aspirativa es el paso de secreciones bucofaríngeas al árbol respiratorio por aspiración laringotraqueal. Ello ocurre cuando no aspiramos el cabo esofágico superior. De modo que, al derivar al recién nacido debemos también aspirar frecuentemente este segmento esofágico, con sonda y jeringa o con sonda de doble lumen (idealmente). La instalación de una neumonía aspirativa en este pequeño paciente significará distress respiratorio y ensombrecerá el pronóstico, retardando el tratamiento. DIAGNOSTICO Por clínica ( lo señalado anteriormente) Por estudio de imágenes: radiología simple (convencional), frontal y lateral de pie, cuerpo entero, con sonda radio – opaca bucofaríngea. Ecografía, sólo si se sospecha anomalía visceral agregada (raro). ANOMALÍAS AGREGADAS Cardiovasculares (CIA, CIV, ductus, valvulopatías, etc) Esqueléticas: agenesia de radio, anomalías en vértebras. Malformaciones digestivas ( obstrucción de otro segmento digestivo) Respiratorias: traqueomalacia, laringomalacia (frecuentes; causan estridor laríngeo y secuelas pulmonares bajas a largo plazo). Si existen o no estas anomalías, estaremos ante: Atresia esofágica pura (no hay otras anomalías); Anomalías tipo VATER: atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica más anomalía vertebral, más agenesia radial. Anomalía tipo VACTER: lo anterior, más cardiopatía congénita . PRONOSTICO Waterstone señala 3 grupos de pacientes, según peso al nacer, anomalías agregadas y existencia de Bronconeumonía: GUPO PESO A B C +2.500 grs 2.000 – 2.500 grs. -2.000grs. ANOMALIA AGREGADA NO SI O NO SI BRONCONEUMONIA NO SI O NO SI A la luz de los avances actuales en el manejo de neonatos severamente enfermos en modernas Unidades de UCI neonatal , este criterio de Waterstone ha perdido relevancia. Asì sòlo se consideran para el pronòstico : anomalías agregadas ,muy bajo peso al nacer (menos de 1000 grs.),cardiopatías congènitas severas ,cuando el neonato se maneja en centros acreditados debidamente. En lìneas generales,indudablemente, en el pronóstico influirán: Peso al nacer Buen manejo inicial Anomalías agregadas Tipo de defecto esofágico Calidad de cirugía efectuada Cuidado médico adecuado Atresia esofágica corregible en período neonatal tiene mejor pronóstico que aquella que no se logra corregir de inmediato: significa que no siempre es posible efectuar la anastomosis entre esófago superior (ancho) y esófago inferior (fino, porque es la fístula inferior). Cuando ello no es posible, se debe efectuar algún tipo de cirugía secundaria, diferida, sin que el recién nacido pueda alimentarse por boca (queda con gastrostomía). MORTALIDAD: Global ( para cualquier grupo): 60 – 80 % Por grupo: A – 100 % sobrevida B - 80 % sobrevida C - 60 % sobrevida MANEJO EN CENTRO ESPECIALIZADO Debe cumplirse en una Unidad de Recién Nacido con un equipo médico quirúrgico entrenado, que incluye desde el médico hasta el auxiliar de servicio, cada uno con un rol distinto, cada uno con su importancia. El recién nacido con sospecha de Atresia esofágica ingresa a la Unidad y es evaluado por neonatólogo de turno. Este pide el concurso de Cirujano Pediatra, y ambos evalúan al recién nacido con su estudio radiológico: a) Si las condiciones de parte del recién nacido son favorables, se planifica la operación mientras se toman exámenes sanguíneos. La operación tiene como objetivo reparar el esófago(“es mejor reparar y conservar un esófago que sustituirlo”) Requiere equipo quirúrgico completo y con experiencia en un pabellón adecuado. b) Si las condiciones del recién nacido son desfavorables para enfrentar el stress quirúrgico, el neonatólogo toma las medidas pertinentes ( tratamiento médico intensivo en UCI RN), y la cirugía se posterga todo lo necesario. POSIBILIDADES QUIRURGICAS 1. El cabo esofágico superior es de longitud y calibre adecuados para unirlo a la fístula TE que se ha separado totalmente de la tráquea: en este caso se efectúa anastomosis esofágica termino terminal con puntos separados de Vicril 5/0 de espesor total. 2. El cabo esofágico superior es alto, corto con calibre adecuado: la anastomosis es posible de lograr con algunas maniobras especiales de la técnica quirúrgica. 3. El cabo esofágico superior es absolutamente corto : la anastomosis no es posible, lamentablemente El recién nacido queda con gastrostomía para alimentarse y la reparación esofágica no se logrará. A futuro (8kg de peso) debemos reemplazar el esófago. En esta caso las alteraciones son: Ascenso gástrico Tubo gástrico Asa aislada de intestino delgado Asa aislada de colon. Actualmente se opta por las 2 primeras alternativas. El segmento esofágico superior, en la espera, se deriva como esofagostomía cervical (en algunos lugares optan por dejarlo “insitu” y mantienen aseo estricto bucofaríngeo con aspiraciones frecuentes. Riesgo: neumonía por aspiración). Cuando se logra reparación primaria, en el postoperatorio el esófago reparado queda enhebrado con sonda nasogástrica de alimentación (idealmente 8 french, silastic). Más o menos al 8ª día se retira esta sonda y el recién nacido comienza a succionar. Un esofagograma de control mostrará la situación anatómica esofágica. Alternativas: Esófago de buen lumen Esófago con estenosis. Se deberá dilatar (es lo más frecuente) en forma anterógrado, o retrógrado. Esófago con fístula. Generalmente cierra con reposo digestivo y alimentación parenteral total. También requerirá dilatación por esterosis.. Dehiscencia absoluta de la anastomosis: significa reoperación. Incoordinación motora: se produce nivel de la anastomosis; la onda peristáltica se detiene a nivel de la cicatriz. El niño no deglute y se atora. Difícil problema. Criterios de derivación de un recién nacido con sospecha (o certeza) de atresia esofágica (conducta del profesional no especialista) ¿ Cúando derivarlo?. En cuanto se sospeche el problema; la derivación es urgente. Recordar aquí el envío de antecedentes prenatales y examen físico inmediato del RN ¿Cómo derivarlo? a . Avisar del traslado de este niño al centro de referencia b .En ambiente térmico adecuado (ya señalado) evitar hipotermia. c .Con el fleboclisis de glucosa al 10% por vena accesible (evitar hipoglicemia). d .Con aspiración frecuente de secreciones bucofaríngeas (requiere la presencia permanente de matrona, Enfermera o Auxiliar Paramédico entrenado) evitar aspiración a vías respiratorias. e .Semi-sentado o en prono-Fowler: evitar aspiración de jugo gástrico por fístula TE al árbol respiratorio. f .Por supuesto, no alimentarlo. Con radiografía tóraco-abdominal de pie póstero-anterior y lateral, si se puede. g .En lo posible, mantener contacto con los especialistas para conocer evolución post derivación. 7.- CONDUCTA MEDICO GENERAL a) Explorar Esófago ( su permeabiliodad) : - Introducir S.N.G. “ NELATON” 10 a 12 desde boca por dorso lengua hasta sentir Stop ( o no) : STOP a 10 – 12 cms. desde la arcada oral; b) No hay STOP: Aspiración de contenido Gastrico Normal ( Claro) c) Ante Stop Existe atresia esofagica Derivación Cirugía : Urgente : Electiva 8.- MANEJO EN CENTRO ESPECIALIZADO a) UNIDAD NEOANTAL b) ESTABILIZACION PREOP. MEDIC O QUIRUGICA. Incubadora – Posición – Régimen – Hidratación, Parenteral – Sonda doble Lumen – examen físico completo- exámenes de laboratorio- evaluación Medicoquirúrgico para acceso a cirugía - antibióticos preop. – cirugía- postop UCI neonatal – alta – seguimiento * ANOM. AGREGADAS : VACTER – VACTER - VACTERL * CONSENTIMIENTO INFORMADO CASO CLINICO ATRESIA ESOFAGICA - - RNPrT AEG, 37 SEM. MUJER, 2800 GRS. POLIHIDROAMNIOS EN CONTROLES PRENATALES ECOPRENATALES : 14 SEM. ( BIPARIETAL) PARTO POR CESAREA POR S; F: Apgar 6 – 8 – 10 Rn CON ABUNDANTES SECRECIONES Bucofaringeas espesas: se aspiran . Se Introduce sonda por boca, sonda fina y blanda ( “ No hay Otra”): llega a estomago porque “ entró toda” RN va con su madre y se alimenta: presenta cianosis – ahogo Se Llama al Pediatra de turno: niño con dificultad respiratoria porque esta lleno de secreciones, lo aspira y explora esófago con sonda recta nueva, Nº 10 Stop a 10 cm. escala arcada bucal. Sospecha de atresia de Esófago Suspende alimentación de inmediato y toma Rx toraco abdominal de frente y de lado con sonda por boca al stop: sonda no pasa a estomago: Atresia. ¿ Qué sigue ahora?