kfkfkfkf - Asociación Argentina de Medicina Respiratoria

Se trata de un hombre de 32 años en el año 2005 quien fue referido a nuestro servicio a fines de
noviembre de ese año con el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar por tromboembolismo
pulmonar recurrente.
Es un hombre sin historia de enfermedades mayores, en una buena condición fisica, activo
deportista de fines de semana hasta julio de 2005 en que consultó a un cardiólogo debido a
disconfort y limitación cada vez que intentaba pasear en bicicleta. En ese momento fue sometido a
radiología de tórax, laboratorio de rutina, ECG, ecocardiograma y ergometría; todos esos estudios
fueron normales; en un análisis retrospectivo se podía observbar un leve aumento de la arteria
pulmonar principal.
A principios de setiembre de 2005 desarrolló un cuadro clínico de disnea mayor, disconfort torácico y
limitación a los esfuerzos; fue inmediatamene hospitalizado en otra institución; la radiología de tórax
mostraba disminución de la perfusión de ambos pulmones y un centellograma V/Q pulmonar
mostraba alta probabilidad para tromboembolismo pulmonar agudo; la gasometría arterial mostraba
alcalosis respiratoria aguda e hipoxemia aguda; un ECG mostraba todos los signos de sobrecarga
aguda de aurícula y ventrículo derechos;el ecocardiograma mostraba agrandamiento y severa
disfunción de ventrículo derecho (VD); la presión sistólica estimada en arteria pulmonar (PSAP) era
de 74 mmHg. El ecodoppler venoso de miembros inferiores no mostraba signos de trombosis venosa
profunda (TVP).y la resonancia magnética nuclear (RMN) de vena cava inferior (VCI) era normal.
Una angiografía tomográfica helicoidal mostraba agrandamiento de ambas arterias pulmonares pero
no se encontró signo alguno de tromboembolia. Se inició anticoagulación con heparina de bajo peso
molecular (HBPM) y acenocumarol; no se instituyó terapéutica fibrinolítica en ese momento. Siete
días más tarde fue externado con anticoagulación oral en una muy buena condición clínica con una
clara mejoría en los signos electrocadiográficos.
Un mes más tarde, mediados de octubre de 2005, y ostentando un RIN de 2.5, el paciente fue
internado nuevamente en la otra institución debido a que refería incremento de la disnea y limitación
al esfuerzo. Un nuevo ecocardiograma mostraba agrandamiento y severo deterioro de la función
sistólica del VD con una PSAP de 102 mmHg; fue sometido a una venocavografía, cateterismo
cardíaco derecho y angiografía pulmonar convencional; no se observaron coágulos en la VCI, las
presiones eran: aurícula derecha (AD): 15 mmHg; VD: 127/0-15 mmHg y la presión en arteria
pulmonar (PAP): 127/70 mmHg; la angiografía mostraba múltiples obstrucciones vasculares
pulmonares de ramas distales de ambos lóbulos inferiores, língula y lóbulo medio. Una tomografía
axial computarizada de alta resolución tanto de tórax como de abdomen con contraste oral y
endovenoso fue realizada sin evidencia de hallazgos anormales. Se le impuso tratamiento con
hepatina no fraccionada y ajuste para la anticoagulación oral para lograr niveles más elevados de su
RIN. Nuevamente en este escenario agudo y a pesar de la clara disfunción de VD con hipertensión
arterial aguda severa no se le aplicó terapéutica fibrinolítica. No se halló trombosis venosa profunda.
La aplicación en agudo de sildenafil mostró que la PSAP pasara de 92 mmHg a 72 mmHg. Una
semana más tarde el paciente fue externado en una clase funcional II / III (NYHA) en anticoagulación
oral con acenocumarol y sildenafil 50 mg cada 8 horas; dias más tarde refirió intolerancia al sildenafil
y la droga fue suspendida.
A fines de noviembre el paciente fue derivado a nuestra institución (Fundación Favaloro) en clase
funcional III; un nuevo ecocardiograma fue realizado mostrando moderada dilatación del VD,
moderada deterioro de la función sistólica del VD, moderada insuficiencia tricuspidea e hipertensión
arterial pulmonar severa con una PSAP de 110 mmHg y una presión diatólica estimada en arteria
pulmonar (PDAP) de 32 mmHg.
A pesar de estar alejados de la ventana óptima (15 días) para recibir terapéutica fibrinolítica con la
esperanza de obtener resultados óptimos en el marco de severo TEP agudo, igualmente se tomó la
decisión de realizar un intento con estreptokinasa (SK) endovenosa, en definitiva sin mejoría de su
condición. La PSAP pre-SK era de 110 mmHg y post test era de 120 mmHg.
Un nuevo cataeterismo cardíaco y angiografía pulmonar fueron realizado; las medicinoes
hemodinámicas fueron: AD: 106/20 mmHg; PAP: 106/43 mmHg; PAP media 64 mmHg; presión
capilar pulmonar: 11 mmHg; volumen minuto cardíaco (VM): 2.9 L/min; resistencia vascular
pulmonar (RVP): 1517 dyn.seg.cm-5
La angiografía pulmonar no mostraba diferencias con respecto a la previa, es decir, la vasculatura
pulmonar mostraba obstrucción distal de ramas distales de la arteria pulmonar en ambos lóbulos
inferiores, língula y lóbulo medio, alejado de toda consideración para tromboendarterectomía
pulmonar. Se implantó un filtro en VCI.
Se obtuvo sangre para evaluación de trombofilia, cuyos resultados fueronon negativos
Cuatro días más tarde se le realizó nueva terapéutica fibrinolítica con rTPA sin mejoría: la PAP pretest fue de 120 mmHg y la post-test fue de 130 mmHg.
Las pruebas de función pulmonar fueron: leve disminucións de la DLCOc: 73% de la referencia;
gases en sangre arterial: pH: 7.41; PaO2: 65 mmHg; PaCO2: 35; HCO3: 22.2 mEq/L; EB: 1.5; A-a:
38.1 mmHg; Hb: 15; SaO2: 93%.
Previo a ser referido a nuestra institución un test de marcha de los 6 minutos arrojaba una distancia
de 404 metros. Ya en nuestra institución en el curso de la realización de un nuevo test de marcha de
6 minutos el paciente desarrolló un síncope, motivo de la suspensión de la prueba.
Otras investigaciones referidas a colagenopatías, enfermedad tiroidea y serologías para virus fueron
negativas.
A fines de noviembre de 2005, se inició tratamiento con iloprost inhalatorio por nebulizaciones 6
veces por día refiriendo una mejoría a los mínimos movimientos a pesar de que el ecocardiograma
seguía mostrando una PSAP de 100 mmHg; se le incluyó digoxina al tratamiento y una baja dosis de
diuréticos debido a la identificación de una mínima cantidad de efusión pericárdica.
Considerando que el paciente no era candidato para una tromboendarterectomía pulmonar y se
hallaba en clase funcional III fue evaluado en enero de 2006 para trasplante (cardiopulmonar o
trasplante bipulmonar) incorporándose a la lista nacional de pacientes candidatos a tal tratamiento.
El paciente se mantuvo estable con el tratamiento impuesto hasta setiembre de 2006 en que ante
deterioro de su clase funcional se le incluyó sildenafil a dosis día de 50 mg en función de la
tolerancia del paciente. Mejoró hasta noviembre de 2007 en que nuevamente ante deterioro
funcional se le sumó la tratamiento bosentán a dosis convencional, siendo el primer paciente en
nuestro medio con la triple asociación, iloprost, sildenafil y bosentán.
El paciente, a marzo de 2008, persiste en lista de espera para trasplante en aceptable condición y
tolerancia a los varios fármacos en clase funcional II / III.
Dres. Jorge Cáneva y Juan Ossés.
Fundación Favaloro.
Buenos Aires. Argentina