ESCLEROSIS TUBEROSA: NECESIDAD DE UNA

ENFOQUE DE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINAR A UN USUARIO
CON ESCLEROSIS TUBEROSA.
Ana Castro Zubizarreta* y Sonia Fernández Ezquerra **
* Licenciada en Psicopedagogía. Universidad de Cantabria. Fundación Obra San
Martín. Asociación Cantabria para las Neurofibromatosis y otras Enfermedades
Raras
** Licenciada en Psicología. Fundación Obra San Martín.
RESUMEN
La esclerosis tuberosa es una enfermedad de origen genético consistente en el
crecimiento de tumores benignos (hamartomas), y malformaciones en uno o varios
órganos: piel, cerebro, riñones, corazón, ojos, etc.
Afecta a 1 de cada 15.000 recién nacidos. En la mayor parte de los casos, la
enfermedad afecta sólo a algunos de esos órganos pero la afectación es muy variable,
desde únicamente pequeñas alteraciones cutáneas hasta retraso mental importante y
problemas en múltiples órganos.
Es necesario proporcionar a las personas afectadas por este síndrome una atención
de calidad dirigida a potenciar su calidad de vida para lo cual, es fundamental una
intervención multidisciplinar que recoja una visión global de la persona y que determine
los apoyos que necesita a lo largo de su vida.
Desde esta perspectiva,
se considera de gran importancia el trabajo
multidisciplinar; uniendo esfuerzos y conocimientos en pro de la persona afectada.
Presentamos a continuación, el estudio de un caso, con la pretensión de abarcar las
fuentes necesarias para comprender la complejidad de factores (características
biomédicas, psicológicas, conductuales y sociales..) que inciden en la persona afectada
y en su entorno.
1.- INTRODUCCION
En la actualidad, estamos asistiendo a importantes desafíos referidos a la
valoración y a la actuación ante las necesidades de las personas con enfermedades raras
que cursan con retraso mental. El nuevo concepto de Retraso Mental (Luckasson y
cols., 2002) ha sido catalizador de nuevas actitudes, de nuevos modos de pensar sobre
ello, de pensar en las personas antes que en los Centros y Servicios y sobre todo, en
plantear la necesidad de trabajar de forma multidisciplinar de manera que los
profesionales nos convirtamos en apoyos para la persona y no obstáculos que luchan por
tener un paciente con un síndrome poco común. En este sentido, se está realizando un
importante esfuerzo por aunar intervenciones que tengan un impacto real positivo en la
1
mejora de la calidad de vida de las personas afectadas por una enfermedad rara como es
la esclerosis tuberosa con procesos de gestión en las organizaciones que se caractericen
por una calidad total, por una mejora continua.
El concepto de de Enfermedad Rara
Las enfermedades raras se definen en primer lugar por la reducida frecuencia en
la población. Según la definición de la Unión Europea, enfermedades raras,
minoritarias, huérfanas o enfermedad poco frecuente, incluidas las de origen genético,
son aquellas enfermedades con peligro de muerte o de invalidez crónica que tienen una
prevalencia menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes.
En la literatura médica se han descrito entre 6.000 y 7.000 enfermedades raras, y
se estima entre 4.000 y 5.000 en número de ellas para las que no existe tratamiento
curativo.
Problemática de la Enfermedades Raras
Las enfermedades raras se definen en primer lugar por la reducida frecuencia en
la población. Para las personas con enfermedades raras, esta infrecuencia conlleva
numerosas consecuencias adversas, tanto a nivel médico como social. En el ámbito
médico: estas patologías graves, que a menudo ponen en riesgo la vida de los enfermos
han sido poco estudiadas. Al ser tan poco conocidas, se produce su diagnóstico es
tardía, cuando no inexistente y los tratamientos específicos, ausentes en la mayoría de
los casos. En el ámbito social: mal conocidas por los médicos, la toma de decisiones por
los sistemas de salud son igualmente inadecuados. La ausencia de un tratamiento
efectivo se debe a la escasez de investigación y a la ausencia de rentabilidad comercial
de medicamentos destinados a un pequeño número de pacientes.
Aparte de las circunstancias específicas de cada alteración, las personas que padecen
enfermedades raras sufren entre otros problemas:









Desconocimiento del origen de la enfermedad, desconcierto y desorientación en
el momento del diagnóstico.
Rechazo social y perdida de la autoestima.
Desinformación sobre cuidados, complicaciones posibles, tratamientos, y ayudas
técnicas que puedan facilitar su vida.
Aislamiento y falta de contacto con otras personas afectadas.
Desinformación sobre especialistas o centros médicos.
Falta de protocolo de la enfermedad.
Falta de ayudas económicas.
Falta de cobertura legal para fomentar la investigación sobre genética, ensayos
clínicos y nuevos tratamientos.
Falta de medicamentos específicos para tratar la enfermedad.
2
Enfermedades Raras: avanzando juntos
El término de enfermedad rara es un concepto nuevo. Hasta hace poco las
autoridades de la salud pública y políticos las habían ignorado ampliamente. Sin
embargo, algunas enfermedades específicas son conocidas. En raras excepciones han
sido objeto de una política pública sanitaria, por la cual se ha hecho posible un
tratamiento preventivo eficaz. Está claro que no es posible desarrollar una política
sanitaria específica para cada enfermedad. Pero un enfoque global, hasta ahora
fragmentado puede llevarnos a solución. Una aproximación global a las enfermedades
raras las permite salir del aislamiento y a crear auténticas políticas sanitarias en el área
de la investigación científica y biomédica, el desarrollo de medicamentos, la política de
la industria, información y formación, beneficios sociales, hospitalización y tratamiento
del paciente externo.
Otro aspecto importante es el de la conciencia social, médica y científica sobre
las enfermedades raras. La adquisición y difusión de conocimientos científicos es la
base indispensable para identificar las enfermedades y aún más importante, para la
investigación sobre nuevos procedimientos terapéuticos y de diagnóstico. Es necesario
valorar y reconocer el trabajo desarrollado por asociaciones de pacientes o grupos de
profesionales que además de ser un punto de encuentro y ayuda para las personas
afectadas y sus familias, reivindican sus derechos y ayudan a la concienciación social.
2.- DESCRIPCIÓN DEL SÍNDROME: ESCLEROSIS TUBEROSA
La esclerosis tuberosa es una enfermedad rara de origen genético consistente en
el crecimiento de tumores benignos (hamartomas), y malformaciones en uno o varios
órganos: piel, cerebro, riñones, corazón, ojos…
Afecta a 1 de cada 15.000 recién nacidos. En la mayor parte de los casos, la
enfermedad afecta sólo a algunos de esos órganos pero la afectación es muy variable,
desde únicamente pequeñas alteraciones cutáneas hasta retraso mental importante y
problemas en múltiples órganos.Se considera un complejo que puede ser debido a
mutaciones en por lo menos dos loci genéticos principales, situados en 9q34 y 16p13.3.
Características biomédicas
Todos los pacientes presentan manifestaciones dermatológicas; las principales
son los angiofibromas (70-80% de los pacientes), que aparecen entre los 2 y 6 años
como pápulas eritematosas de distribución centrofacial, pueden ser unilaterales y
respetan relativamente la región perioral. Las máculas hipomelanóticas se presentan en
un 90-100% de los pacientes y un 0.2-0.3% de los recién nacidos normales. Pueden ser
de formas muy variables, siendo las más conocidas la forma en hoja de fresno, en marca
de dedo, siguiendo un dermatoma, o en «confetti» (de localización pretibial). Pueden
aparecer hasta los 6 años de edad, y se hacen más evidentes al examen con luz de
Wood. Los hamartomas o nevus del tejido conectivo pueden presentarse en forma de
placa «chagrin» (piel de zapa o de lija), habitualmente de localización lumbo-sacra, en
un 20-40% de los pacientes, o en forma de placa frontal lisa y sobreelevada (25%). Los
3
fibromas pueden ser periungueales y subungueales (Koenen) o gingivales, se inician en
la pubertad y afectan con mayor frecuencia a los dedos de los pies.
En la esclerosis tuberosa se pueden presentar manifestaciones neurológicas en
forma de convulsiones (en 80-90% de los pacientes), especialmente tónico-clónicas o
espasmos infantiles, retraso mental (casi siempre asociado a convulsiones) y tumores
del sistema nervioso central: tubérculos corticales, correspondientes a hamartomas de la
substancia gris, predominantemente en los lóbulos frontales, heterotopias de células
gigantes en la substancia blanca, nódulos subependimarios (90%) que protruyen en los
ventrículos, ocasionalmente intraventriculares y casi siempre calcificados, y
astrocitomas subependimarios (6-15%) capaces de causar hidrocefalia obstructiva. Para
la detección de estas lesiones, la TC es más específica, pero la RM más sensible. Las
complicaciones derivadas de la afectación neurológica (status epilepticus,
bronconeumonía) representan la principal causa de muerte prematura en estos pacientes
(33%).
La principal manifestación renal son los angiomiolipomas (70%), cuya
incidencia aumenta con la edad; habitualmente son pequeños y benignos, múltiples y
bilaterales, aunque pueden complicarse (ruptura y sangrado); también pueden detectarse
quistes renales múltiples (20%), más frecuentes que los angiomiolipomas en la infancia,
y que pueden causar hipertensión o insuficiencia renal; representan la 2ª causa de
muerte (27,5%) en estos pacientes. Entre las posibles manifestaciones cardíacas se
incluyen los rabdomiomas (58% de los recién nacidos, 18% de los adultos) que pueden
causar insuficiencia cardíaca en la infancia y tienden a involucionar espontáneamente
durante la infancia y la adolescencia. (L. Puig Sanz 2006).
Tuberes corticales.
Defectos corticales
Nódulos
gliales
subependimarios
Crisis epilépticas
Alteraciones anatómicas en el cerebro
Son tumores pequeños
Se producen por trastornos en la migración de las células nerviosas
Están constituidos por tejido glial y tejido vascular
(en el 92% de los casos). Se deben especialmente a la presencia de tuberes corticales o
defectos corticales microscópicos.
Es debido a las alteraciones estructurales cerebrales y al daño que producen las crisis
Retraso mental
epiléticas.
(muy infrecuentes): Hemiplejia, incoordinación de movimientos por disfunción cerebelosa,
Síntomas motores
movimientos involuntarios…
Afectación cutánea
Afectación renal
90% de los casos
Angiomiolipomas Son tumores renales benignos.
Manchas
renales
hipocrómicas,
acrónicas o manchas
no pigmentadas
70-80% de los cosas. Son Quistes renales
Angiofibromas
tumoraciones pequeñas formadas
faciales
por tejido vascular y conectivo.
Parche lijoso o “piel Lesión ligeramente sobreelevada
Afectación cardiaca
con bordes irregulares y superficie Rabdomiomas
de marrasquino”
Tumores que pueden generar
parecida al color de lija, de color cardiacos
arritmias
o
insuficiencia
parduzco.
cardiaca
Son lesiones carnosas que se
Fibromas ungueales
Afectación oftalmológica
originan alrededor o debajo de las Alteraciones en la Hasta en un 80% de los casos
uñas.
retina
Placas fibrosas
Son formaciones de color rosado,
prominentes, localizadas en la
frente o en las mejillas.
Otros problemas asociados
Afectación pulmonar. Afectación digestiva.
Síntomas motores
(muy infrecuentes): Hemiplejia,
incoordinación de movimientos por
disfunción cerebelosa, movimientos
involuntarios…
Afectación vascular. Afectación ósea. Afectación del
esmalte dentario.
4
Tabla 1. Características biomédicas. ( Sáinz Hernández, MC y Vallverdú Torán, H ; 2003).
Criterios mayores
Criterios menores
Criterios diagnósticos de esclerosis tuberosa
Angiofibromas faciales o placa en la frente
Fibromas ungueales o periungueales múltiples no traumáticos
Máculas hipomelanóticas (más de 3)
Placa de piel de zapa (nevus del tejido conectivo)
Hamartomas nodulares retinianos múltiples
Tubérculo cortical*
Nódulo subependimario
Astrocitoma de células gigantes subependimario
Rabdomioma cardíaco (único o múltiple)
Linfangiomiomatosis**
Angiomiolipoma renal**
Piqueteado múltiple del esmalte dental distribuido al azar
Pólipos rectales hamartomatosos
Quistes óseos
Líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral
Fibromas gingivales
Hamartoma no renal
Mancha acrómica retiniana
Máculas hipocromas en «confetti»
Quistes renales múltiples
*La asociación de ambos se considera como un solo criterio
**La asociación de ambos requiere otro criterio para hacer el diagnóstico
El diagnóstico definitivo de esclerosis tuberosa se establece cuando se constatan dos criterios
mayores o uno mayor y dos menores; es probable cuando el paciente cumple un criterio mayor
y uno menor, y posible cuando cumple un criterio mayor o bien dos o más menores.
Tabla 2. Criterios diagnósticos de la esclerosis tuberosa
Características psicológicas
Como hemos dicho con anterioridad, la esclerosis tuberosa tiene una afectación
variable, sin embargo, sí podemos señalar algunos rasgos a nivel psicológico
definitorios.
1.- Retraso mental. Retraso mental es una discapacidad caracterizada por limitaciones
significativas en el funcionamiento intelectual y la conducta adaptativa tal como se ha
manifestado en habilidades prácticas, sociales y conceptuales. Esta discapacidad comienza
antes de los 18 años (Luckasson y cols., 2002, p. 8). El grado de limitación en las personas
afectadas por el síndrome es variable identificando diferentes intensidades de apoyo en
relación a los sujetos afectados.
2.- Rasgos autistas. El concepto de Espectro Autista (E.A). El (L.Wing- J.Gould (1979),
Londres) surgió como una necesidad para poder situar dentro de un marco adecuado de
referencia, aquellas características generales del autismo y las características de una
persona autista en particular, con la enorme variedad de síntomas que se pueden
5
presentar, y poder definir objetivos terapéuticos y/o pedagógicos acordes a las
necesidades de estas distintas personas. Los rasgos del espectro autista se producen
tanto en personas con trastorno profundo del desarrollo, como en otras con alteraciones
en el desarrollo, producidas por diversas causas, ya sean de origen metabólico o
genético.
Ángel Rivière distingue doce dimensiones que se encuentran alteradas en los
cuadros con espectro autista, con una intensidad variable, son :
1. Trastornos cualitativos de la relación social.
2. Trastornos de las capacidades de referencia conjunta (acción, atención y
preocupación conjuntas)
3. Trastornos de las capacidades intersubjetivas y mentalistas
4. Trastornos de las funciones comunicativas
5. Trastornos cualitativos del lenguaje expresivo
6. Trastornos cualitativos del lenguaje receptivo
7. Trastornos de las competencias de anticipación
8. Trastornos de la flexibilidad mental y comportamental
9. Trastornos del sentido de la actividad propia
10. Trastornos de la imaginación y de las capacidades de ficción
11. Trastornos de la imitación
12. Trastornos de la suspensión (capacidad de hacer significantes)
3.- Hiperactividad. El DSM- IV establece los siguientes criterios para su diagnóstico:
Se deben dar seis (o más) de los siguientes síntomas de hiperactividadimpulsividad han persistido por lo menos durante 6 meses con una intensidad que es
desadaptativa e incoherente en relación con el nivel de desarrollo:
Hiperactividad
(a) a menudo mueve en exceso manos o pies, o se remueve en su asiento.
(b) a menudo abandona su asiento en la clase o en otras situaciones en que se espera
que permanezca sentado.
(c) a menudo corre o salta excesivamente en situaciones en que es inapropiado
hacerlo (en adolescentes o adultos puede limitarse a sentimientos subjetivos de
inquietud).
(d) a menudo tiene dificultades para jugar o dedicarse tranquilamente a actividades
de ocio.
(e) a menudo "está en marcha" o suele actuar como si tuviera un motor.
(f) a menudo habla en exceso Impulsividad.
(g) a menudo precipita respuestas antes de haber sido completadas las preguntas
(h) a menudo tiene dificultades para guardar tumo.
(i) a menudo interrumpe o se inmiscuye en las actividades de otros (p. ej. se
entromete en conversaciones o juegos).
3. DESCRIPCION DEL CASO
En el caso de Sergio se presentan las características planteadas con anterioridad.
JC es un hombre de 39 años con retraso mental grave vinculado a un síndrome de
Esclerosis Tuberosa degenerativa afectante a todos los órganos diagnosticado a los dos
6
años de edad. Presenta crisis epilépticas controladas. En su desarrollo evolutivo cabe
destacar la ausencia de cualquier manifestación del lenguaje oral hasta la edad de los
dos años.
Se encuentra ingresado en el servicio de Alojamiento de la Fundación Obra San
Martín en Cantabria desde 1999 asistiendo al Centro de Atención de Día de la misma
Fundación.
Presenta dificultades en la percepción visual, retinosis pigmentaria, pérdida de la
visión lateral en el ojo izquierdo y ceguera en el ojo derecho. Su capacidad para
focalizar y mantener la atención resulta deficitaria, presentando ecololias de mayor
intensidad cuando su atención está dispersa.
Durante la infancia presentó episodios claramente comiciales que en la
actualidad se encuentran controlados con medicación específica.
Con respecto a las características psicológicas presenta retraso mental, con un
funcionamiento intelectual en el rango de grave/severo, y limitaciones importantes en la
práctica totalidad de áreas de habilidades adaptativas. Con relación a este último
aspecto, Sergio manifiesta necesidades de apoyo generalizado en: comunicación (tiene
mayor lenguaje comprensivo que expresivo, siendo éste limitado tanto en su estructura
como en su función y muy escasamente espontáneo; manifiesta ecolalias), habilidades
sociales (manifiesta afectos concretos pero tiene un comportamiento de evitación social
muy generalizado -lo que advirtió también Beck- sobre todo en cualquier situación que
se salga mínimamente de la rutina diaria), vida de hogar (está iniciado en ciertas tareas
de mantenimiento del hogar, pero requiere de ayuda intensa en la mayoría de las
actividades, siendo necesario el apoyo total en gran parte de ellas), uso de la
comunidad (pero requiere ayuda total para moverse por entornos comunitarios si bien
en aquellos espacios y recorridos por recintos familiares presenta mayor autonomía. En
cuanto al área de autocuidado, requiere apoyo extenso en prácticamente todas las
actividades, no poseyendo control de esfínteres nocturno pero sí diurno. En el aseo e
higiene personal, está iniciado en la habilidad de ducha, cepillado de dientes y lavado
de manos aportando apoyo físico y verbal. En el vestido / desvestido es capaz de
ponerse y quitarse distintas prendas de vestir con apoyo verbal y físico puntual y por
último en las habilidades de alimentación, es capaz de beber en un vaso sin derramar,
comer con cuchara y pinchar con tenedor sin dificultad.
Como puede observarse, Sergio tiene un perfil de puntos fuertes (autocuidado,
habilidades motoras) y de puntos débiles (comunicación, habilidades sociales, vida en el
hogar, uso de la comunidad... ).
En tercer lugar, en cuanto a las características conductuales Sergio no presenta
alteraciones conductuales de especial gravedad. Únicamente cabe destacar los siguientes
aspectos conductuales:
Puede presentar conductas consistentes en frotarse la piel y pellizcarse, con
frecuencia semanal y gravedad moderada. De forma muy ocasional puede desarrollar
conductas heteroagresivas tales como causar dolor físico a otras personas a través de
golpes aunque no se define como conducta problemática. Puede presentar conductas de
destrucción de objetos consistentes en romper o estropear prendas de vestir o calzado
7
aunque no constituya conductas problemáticas en lo referente a frecuencia y gravedad
de las mismas. Presenta también hábitos atípicos tales como dar paseos en pequeños
recintos sin funcionalidad alguna, balanceos o monólogos.
Tras esta descripción, en la sección siguiente se abordan los distintos análisis
que se han realizado con respecto a las conductas y características presentadas por
Sergio.
4. ANALISIS E INTERVENCION
Partimos del modelo centrado en la persona que ha sido suficientemente
validado y consensuado en el momento actual, por la comunidad internacional de
expertos –ideólogos, filósofos, políticos, científicos, técnicos y prestadores de servicios, de forma que las orientaciones y prácticas que emanan de los mismos presentan dos
garantías: por una parte validez social y, por otra, una cierta dimensión de futuro a
medio plazo que posibilita su desarrollo en términos de mejores prácticas de atención.
Este modelo se considera un modelo integrador de los anteriores, es decir,
incorpora los logros aportados por el modelo asistencial y el rehabilitador interpretando
dichos logros desde la subjetividad y el proyecto vital de las personas con discapacidad.
Consideramos que la opción de colocar a la persona como centro se sustenta en
cinco paradigmas básicos que son la herramienta teórica para diseñar, implantar y
evaluar la prestación de apoyos y servicios. A su vez, está muy ligado al modelo de
apoyos se desarrolla a partir del cambio paradigmático que significó la definición de
retraso mental propuesta por la Asociación Americana para el Retraso Mental (AAMR)
en el año 1992.Aunque esta ha sido revisada en el año 2002, vamos a presentar la
versión 92 por su carácter sencillo y claro, así como por su innovación conceptual, en
relación a la historia anterior del concepto de retraso mental.
Aunque la exposición de los modelos teóricos pueda dejar insatisfechos a
aquellas personas que piensan que lo importante es hacer, o incluso que esto de las
teorías son debates inútiles, desde nuestra perspectiva es básico reflexionar sobre el
sentido de nuestra acción, en el apoyo a las personas con discapacidad; sobre todo si
consideramos que muchas tienen graves dificultades en defender sus derechos y en
poder expresar, decidir y realizar sus proyectos vitales. A modo de ejemplo: seguro que
para una persona con grave discapacidad no es lo mismo que alguien le alimente sin
mas, o que le obligue a que aprenda a alimentarse por sí mismo incluso aunque tenga
importantes dificultades para hacerlo, o que se diseñen apoyos para que cuando tenga
que alimentarse (independientemente de si puede hacerlo por sí mismo o no) este
momento sea de disfrute personal y calidad de vida (porque él elige en parte lo que le
gusta comer, en compañía de quién quiere hacerlo,..).También es diferente diseñar un
servicio de vivienda / residencia pensando que van a vivir personas que tienen derecho a
su intimidad y a una vida privada, que pensando en que la institución de referencia solo
debe buscar la seguridad de la persona y la rentabilidad económica.
Creemos que la reflexión y el debate sobre los modelos mentales que sirven de
referencia a las prácticas profesionales son la herramienta fundamental de trabajo para
8
mejorar las condiciones de vida de las personas que dependen de nuestro apoyo para
alcanzar, en toda su magnitud, un status de persona.
Partiendo de la planificación y evaluación del apoyo que necesita la persona,
podemos tener una información clara y ajustada que nos posibilita elaborar una
programación individual en la que se plasmen los objetivos a alcanzar con los usuarios
y que deberá ser la base de la actuación en los diferentes ámbitos en los que se
desenvuelve la persona.
Las fuentes de información o los Instrumentos de evaluación utilizados son los
siguientes:







Protocolo evaluación habilidades usuarios PEU.
Inventario de Destrezas Adaptativas CALS.
Inventario de Conducta Adaptativa ICAP.
Entrevistas con otros profesionales.
Entrevistas con familia.
SEEP
Observación directa.
La programación individual está elaborada por un equipo multidisciplinar, en la que
participan representantes de los diferentes servicios que atienden al usuario:

Psicóloga, Logopeda, Fisioterapeuta, Trabajadora Social, la Terapeuta y
Educadora.
Partimos de la idea de no compartimentar al usuario, es decir, no tener
programaciones diferentes para una misma persona dependiendo del recurso al que
asista, sino que la persona es única y su programación por lo tanto debe ser global. Para
ello, se establecen grupos de trabajo compuestos por los diferentes profesionales que
atienden a la persona y que pertenecen a los diferentes servicios a los que la persona
asiste (Centro de Atención de Día, Centro Ocupacional, Alojamiento). JC asiste a los
servicios de Centro de Atención de Día y Alojamiento.
Los grupos de trabajo favorecen la creación de un punto de encuentro en el que se
intercambia los puntos fuertes y débiles del usuario en las diferentes áreas, atendiendo a
los diferentes contextos en los que se desenvuelve, unificando criterios que se concretan
en la definición de objetivos con el usuario.
Esta programación individual supone la herramienta de trabajo global para todos los
profesionales de referencia de la persona, sin diferenciar el servicio al que asiste
potenciando la unidad de actuación. Esta programación individual tiene una vigencia de
dos años.
En los diferentes servicios se realiza el proceso de implementación atendiendo a los
objetivos recogidos en la programación individual realizando una valoración inicial (al
comenzar la implementación) que supone la línea base del objetivo a implementar. A su
vez, se establecen evaluaciones formativas cada tres meses. Esta valoración formativa,
nos ayuda a hacer modificaciones, ampliar objetivos de intervención y/o a redefinir la
metodología de actuación. A los doce meses, se realiza una revisión de esta
9
programación individual, (de los objetivos que corresponden a cada servicio)
analizándose la evolución del usuario en el servicio, planteándose el mantenimiento de
los objetivos si siguen en desarrollo o bien la iniciación en otros nuevos dado su avance.
La programación individual “global” es revisada de forma bianual de manera que
con el seguimiento de la persona establecido por parte de los profesionales de los
distintos servicios a los que acude, podamos volver a marcar una nueva línea común de
trabajo en todos los servicios con el usuario, volviendo a iniciar el proceso.
De esta valoración multidisciplinar obtenemos los puntos fuertes y débiles del
usuario, la intensidad de apoyo y la planificación del servicio al que se le orienta en
función de las características individuales. La programación individual es la herramienta
de trabajo en la que quedan plasmados los objetivos a trabajar con la persona por parte
de los profesionales y familia en los diferentes ámbitos en los que se desenvuelve la
persona teniendo en cuenta las siguientes áreas como espacios y momentos de
intervención:
Autocuidado
Habilidades sociales y personales
Aprendizaje y aplicación del conocimiento
Rehabilitación física
Tareas del hogar
Vida comunitaria, social y cívica
Talleres ocupacionales
Intervenciones desarrolladas con Sergio:
AUTOCUIDADO
Programación individual
Objetivo 1.- Mantener nivel de autonomía alcanzado en el desarrollo de habilidades de aseo e
higiene personal.
En la habilidad de ducha: Prestaremos a Sergio, e apoyo verbal dirigido a secuenciar las zonas de
jabonado y aclarado siguiendo el esquema corporal. Precisa apoyo físico para realizar el jabonado y
aclarado de la zona corporal trasera.
En la habilidad de lavado y secado de manos/cara: Prestaremos a Sergio apoyo verbal y realizaremos
una supervisión final de la actividad.
Objetivo 2.- Potenciar el aprendizaje de lavado de cabello proporcionándole apoyo verbal y
supervisión continuada para realizar los movimientos de frotado en todo el cuero cabelludo. Será
necesario prestarle apoyo físico dirigiéndole sus manos para perfeccionar los movimientos.
Objetivo 3.- Fijar la atención para que localice sus útiles de aseo.
Adaptaremos los útiles de aseo aportando a Sergio distintivos rugosos que le permitan localizarlos con
mayor facilidad.
Objetivo 4.- Mantener la autonomía adquirida en la habilidad del vestido aportándole indicación
verbal para el comienzo de la actividad.
Una vez finalizada la actividad de vestido, se realizará una supervisión de la misma.
Objetivo 5.- Reforzar la habilidad de distinguir la parte delantera de la trasera aportando
referencias como la etiqueta o el cordón en las prendas de vestir.
En el caso de tomar como referencia la etiqueta lo haremos de la siguiente manera:
Incideremos en que reconozca y toque la etiqueta para que llegue a asociarlo con la parte trasera. Lo
hará dos veces, primero antes de colocarse la prenda y luego, ya de puesta, le diremos que lo vuelva a
tocar. Así notará que la etiqueta tiene que quedar detrás del cuello.
Secuencias a seguir:
“Sergio, coge el jersey” (A. V)
“Toca la etiqueta” (A.F)
“Ponte el jersey” (A.V)
10
“Toca la etiqueta otra vez” “¿Ves?, aquí tiene que estar siempre la etiqueta”. (A.F)
TAREAS
HOGAR
DEL
CUIDADO DE LA ROPA.
Objetivo 1.- Llevar el saco de la ropa a la habitación.
Objetivo 2- Iniciar a Sergio en colocar la ropa en el armario.
PLANIFICACIÓN Y PREPARACIÓN DE LA COMIDA.
Objetivo 3.- Mantener la actividad de poner la mesa.
LIMPIEZA Y ORGANIZACIÓN DEL HOGAR.
Objetivo 4.- Colocar el edredón de la cama por las mañanas.
Aportaremos a Sergio apoyo verbal y físico para el desarrollo de esta actividad.
Objetivo 5.- Abrir la ventana de su habitación por la mañana.
Objetivo 6.- Bajar la persiana de su habitación por la noche.
HABILIDADES
SOCIALES
Objetivo 1.- Potenciar la expresión oral de rutinas de actividad que ha desarrollado a lo largo del
presente día: respuesta mediante palabra-frase. Se recomienda plantearle preguntas estructuradas
sobre situaciones cotidianas vividas directamente: ¿Qué has hecho en …?, ¿Dónde …?, ¿Quién …?,
¿Cuándo …?, etc…
Objetivo 2.- Ampliar el vocabulario oral que posee mediante visualización de imágenes (fotos del
grupo, imágenes de revistas, láminas educativas, etc…) y objetos del entorno inmediato. Ante la
visualización de imágenes le formularemos la pregunta ¿Qué es esto?. Debemos asegurarnos que
observa claramente el modelo visual que le presentamos.
Objetivo 3.- Potenciar el desarrollo y aplicación de habilidades sociales básicas de saludo y
despedida. Será necesario que cualquier persona que se encuentre con él le proporcione el modelo
visual de saludo y despedida (¡Buenos días, Sergio! y similar). Insistiremos en saludarle-despedirle
utilizando diferentes entonaciones hasta provocar la aplicación de la habilidad.
Objetivo 4.- Participar en los talleres de comunicación del centro de día C, para trabajar los
siguientes objetivos:
-
REHABILITACIÓN
FÍSICA
Trabajar la capacidad de observar y de interpretar adecuadamente distintos signos visuales
(observación y percepción visual).
Mejorar la capacidad de escucha y de interpretación de distintos tipos de sonidos.
Desarrollar la capacidad de interpretar y utilizar adecuadamente y utilizar distintos gestos
funcionales.
Mejorar la capacidad de identificación de objetos e imágenes.
Potenciar la interpretación y seguimiento de órdenes sencillas.
Objetivo 1.- Aumentar los tiempos de adaptación cardiovascular y anatómica.
Actividades recomendadas:
-
VIDA
COMUNITARIA,
SOCIAL Y CÍVICA
Sesiones de mantenimiento de autonomía motriz.
MOVILIDAD Y VIAJES.Objetivo 1.- Reducir los desplazamientos que requieran subir y bajar escaleras.
Objetivo 2.- Apoyar en los desplazamientos llevándole de la mano y anticipándole obstáculos o
11
cambios de rasante, de manera que compensamos su limitación visual.
Objetivo 3.- Mejorar su autonomía para subir y bajar de la furgoneta.
SEGURIDAD EN LA COMUNIDAD.Objetivo 4.- Aprender a quitarse el cinturón.
OCIO COMUNITARIO.Objetivo 5.- Participar en actividades de ocio y culturales relacionadas con la música.
5. ORIENTACIONES GENERALES
Dadas las características del síndrome, prevemos la necesidad de realizar
intervenciones destinadas a:
-
Adaptar el entorno de la vivienda debido al aumento de la pérdida de visión
(adaptación de utillaje etc).
Crear itinerarios en los desplazamientos que mantengan la autonomía alcanzada
hasta el momento.
Fomentar el mantenimiento de la autonomía motriz.
Respetar sus tiempos de respuesta.
Mantener el nivel de autonomía alcanzado en las destrezas referentes al
autocuidado y potenciar la creación de rutinas, lo que facilite una estructuración
del ambiente.
6. CONCLUSIONES
Es fundamental desarrollar una intervención con carácter multidisciplinar. Una de
las funciones importantes de los profesionales es asesorar y orientar para que cada
persona reciba la respuesta adecuada a sus características y particularidades
necesidades. Esta función se concreta en el ejercicio profesional en ámbitos
diferenciados, que comprenden el proceso de identificación y valoración de una
propuesta de intervención adecuada. Para ello, es necesario tener en cuenta el
intercambio del conocimiento de profesionales de diferentes ramas, sobre todo del
ámbito sanitario y psicopepedagógico, estableciendo un binomio que no debe romperse
en beneficio de la persona. Todo esto permitirá no solo un conocimiento de las
características del síndrome sino también de los apoyos que podemos brindar a la
persona para poder mejorar su calidad de vida favoreciendo:
-
Un conocimiento del origen de la enfermedad, evitando el desconcierto y la
desorientación en el momento del diagnóstico.
La información sobre cuidados, complicaciones posibles, tratamientos, y ayudas
técnicas que puedan facilitar su vida.
La disminución del aislamiento y falta de contacto con otras personas afectadas.
La información sobre especialistas o centros médicos.
La creación de protocolos de la enfermedad.
12
7. BIBLIOGRAFÍA
American Psichiatry Association (1994). Diagnostic and Statistical Manual of Mental
Disorders: DSM-IV. (la ed). Washington, D.C
Barrio, José Antonio Del; Borragán, Alfonso (2003), Síndromes específicos e
individualidad de los apoyos. Un enfoque interdisciplinar. Departamento de Educación
de la Universidad de Cantabria. TGD.
Fernández, O.; Gómez, A; Sardinaz, N. (1999). Esclerosis Tuberosa. Revisión. En Rev.
Cubana Pediatría. Nº 71 (3): 160 – 167.
Fierro, A (1990): Los niños con retraso mental. En: Desarrollo psicológico y educación.
De: Marchesi, A; Coll, C y Palacios, J. Madrid. Alianza. Vol III. 266 – 284.
Palencia Luaces, R. (1998). Síndromes neurocutáneos en la infancia. Ed. Caja Duero.
Universidad de Valladolid.
Sáinz MC y Vallverdú H (2003). Síndrome de Esclerosis Tuberosa. En Barrio, JA Del,
Verdugo, M.A. (dic) (1995). Personas con discapacidad. Perspectivas psicopedagógicas
y rehabilitadotas. Madrid. Ed. Siglo XXI.
13