Las nuevas unidades de referencia, al detalle

UNIDADES DE REFERENCIA DICIEMBRE 2010
12 DE OCTUBRE
1)
ASISTENCIA INTEGRAL DEL NEONATO CON CARDIOPATÍA
CONGÉNITA Y DEL NIÑO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
COMPLEJA
Los cardiólogos, cirujanos cardiacos, perfusionistas y personal de enfermería,
quirófano y hemodinámica tienen experiencia probada en el manejo de estos
niños. Además, como apoyo el Hospital cuenta con sala de electrofisiología,
unidad de cuidados intensivos pediátricos, neonatos, anestesia, obstetricia,
pediatría, cirugía pediátrica, diagnóstico por imagen, rehabilitación, anatomía
patológica, genética e inmunología con experiencia en el manejo de estos
pacientes. Asimismo, cuenta con un programa de medicina fetal que incluye
intervencionismo fetal en esta materia y un programa de trasplante cardiaco
activo.
2) CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ADULTO
Experiencia de la unidad: 53 procedimientos en cardiopatías congénitas en el
adulto en 2008 -último dato disponible-. Los cardiólogos, cirujanos cardiacos,
perfusionistas y personal de Enfermería y Quirófano tienen experiencia
probada en la materia.
Además de la unidad de atención al adulto con cardiopatía congénita, el
Hospital cuenta con unidad de electrofisiología, intensivos, anestesia,
diagnóstico
por
imagen,
rehabilitación,
anatomía
patológica,
genética,
inmunología, medicina interna, neumología, neurología, endocrinología, cirugía
general y nefrología con experiencia en el manejo de este tipo de pacientes.
3) TRASPLANTE RENAL CRUZADO
Se trata de un trasplante renal de donante vivo que se realiza entre un donante
y un receptor que no se conocen, fruto de un intercambio entre los donantes de
dos o más parejas que son compatibles. Los potenciales donantes tienen la
posibilidad de inscribirse en un registro nacional de parejas incompatibles y
vaias veces al año se cruza información entre todas las parejas. Las
intervenciones
quirúrgicas
se
realizan
simultáneamente.
Participan los servicios de Nefrología, Urología y Coordinación de Trasplante,
además de Anestesiología y Reanimación y personal de Quirófano para las
intervenciones propiamente dichas.
LA PRINCESA
4)UNIDAD REFERENCIA DE EPILEPSIA REFRACTARIA
Definición:
Esta Unidad del Hospital Universitario de La Princesa aborda esta patología
desde 1995 con participación multidisciplinar de los servicios de Neurocirugía,
Neurofisiología, Neurología y Anestesiología.
.
Tratamiento:
Intervención
quirúrgica
con
control
neurofisiológico
intraoperatorio y estimulación cerebral
Actividad: En el año 2009 se realizaron 53 intervenciones de epilepsia
refractaria
5)
UNIDAD
REFRACTARIO
REFERENCIA
PARA
EL
DOLOR
NEUROPÁTICO
Definición:
Dolor
secundario
a
lesión
producida
en
el
sistema
somatosensorial que afecta a medula y/o centros superiores (cerebro)
Esta patología se aborda por parte de la Unidad del Dolor con participación
multidisciplinar de los Servicios de Neurocirugía, radiología, UCI, Psiquiatría y
Rehabilitación.
Tratamiento: Estimulación cerebral profunda cuando ha fallado el tratamiento
farmacológico y el mínimamente invasivo
Actividad: En el año 2009 se realizaron 16 casos
GREGORIO MARAÑÓN
6 Asistencia integral del neonato con cardiopatía congénita y del niño con
cardiopatía congénita compleja
Estas patologías que, aunque son poco frecuentes exigen un tratamiento muy
complejo y precisan equipos con una gran experiencia. El HGUGM realiza en
torno a 550-600 intervenciones (tanto quirúrgicas como de cardiología
intervencionista) cada año en pacientes con cardiopatías congénitas menores
de 18 años, de las que alrededor del 70-75% son en neonatos, lo que implica
mayor dificultad.
7. Asistencia integral del adulto con cardiopatía congénita
Gracias al desarrollo de la cirugía cardiaca y las técnicas de cardiología
invasiva, se calcula que alrededor de 1.300 niños anuales operados por
presentar una cardiopatía congénita llegan a la edad adulta. De ellos, la cuarta
parte pueden requerir seguimiento en una unidad especializada, necesitando
una mínima parte alguna reintervención.
La propuesta de designación del HGUGM como centro de referencia nacional
para esta patología se justifica en la disponibilidad de cardiólogos y cirujanos
cardíacos con experiencia demostrada (actividad asistencial, participación en
proyectos de investigación y publicaciones científica en este campo) en su
diagnóstico y tratamiento. Igualmente, el Hospital cuenta con otras unidades, la
mayoría de ellas de alta tecnología, para dar el adecuado soporte a esta
actividad (ecocardiografía, resonancia magnética de alta gama, electrofisiología
y hemodinámica cardíacas, …), así como de otros profesionales altamente
cualificados.
El HGUGM anualmente realiza alrededor de 80-85 intervenciones en pacientes
diagnosticados de cardiopatía congénita del adulto, de las que alrededor de 6070 son quirúrgicas y 20-30 de cardiología intervencionista.
8. Cirugía reparadora compleja de la válvula mitral
El HGUGM realiza anualmente alrededor de 500-550 intervenciones de cirugía
cardíaca con circulación extracorpórea, de las que en torno a 60 son para
reparación de la válvula mitral; de estas, cerca de 35 son reparaciones
complejas de la válvula mitral (diversos tipos de prolapsos, la enfermedad de
Barlow, la insuficiencia mitral reaumática, etc, …) en las que el objetivo que se
persigue es tratar de conservar la válvula mitral, lo que exige experiencia y
entrenamiento en el tratamiento de esta patología.
La propuesta de designación del HGUGM como centro de referencia nacional
para esta patología se justifica en la disponibilidad de cirujanos cardíacos y
cardiólogos con experiencia demostrada (actividad asistencial, participación en
proyectos de investigación y publicaciones científica en este campo) en su
diagnóstico y tratamiento. Además, el Hospital cuenta con anestesiólogos,
perfusionistas y personal de enfermería entrenados, así como con
ecocardiografía de alta gama.
9. Cardiopatía familiares
LA PAZ
10) Trasplante Renal Cruzado
DEFINICION:
El trasplante renal cruzado es un trasplante renal de donante vivo, con la
peculiaridad de que se realiza entre un donante y un receptor que no se
conocen, fruto de un intercambio entre los donantes de dos o más parejas que
son incompatibles. Por tanto, tiene el objetivo de ofrecer a la sociedad y a los
pacientes con insuficiencia renal crónica la posibilidad de donación y trasplante
de riñón de vivo en aquellos casos en que no existe compatibilidad entre
donante y receptor, por grupo sanguíneo ABO incompatible o por haber
resultado la prueba cruzada positiva, así como en otros supuestos en los que,
sin existir una imposibilidad real para trasplante entre la pareja, existe un
beneficio real asociado a un procedimiento de trasplante renal cruzado.
Cuando una pareja donante-receptor (entiéndase pareja como grupo formado
por dos personas que pueden ser hermanos, padre-hijo, cónyuges…) no son
compatibles, el trasplante renal no puede realizarse. En este caso existe la
posibilidad de inscribirse en un registro nacional de parejas incompatibles y
varias veces al año se realiza un cruce entre todas las parejas del pool
formado. Las combinaciones resultantes serán compatibles a priori y se
constata dicha compatibilidad con la realización de una prueba cruzada entre
donante y receptor. Si esta prueba es negativa, se pone en marcha todo el
mecanismo logístico para realizar el trasplante
11)Ataxias y paraplejias hereditarias
Las ataxias y paraplejías hereditarias son síndromes neurodegenerativos que
afectan a los sistemas neuronales espinocerebelosos. Comprenden un grupo
de síndromes heterogéneos cuyas características fundamentales son la ataxia
cerebelosa de lenta evolución (ocasionalmente ataxia episódica o paraparesia
espástica) y la degeneración espinocerebelosa primaria.
Son enfermedades poco frecuentes cuando se consideran individualmente,
aunque como conjunto obligan a un diagnóstico diferencial complejo. El
panorama nosológico ha cambiado en los últimos años con el desarrollo del
diagnóstico genético. Con ello ha sido posible identificar diferentes variedades
y aclarar interrogantes que con el fenotipo clínico-patológico no era posible.
Hasta el momento se han descrito más de 20 paraplejías espásticas y más de
30 ataxias progresivas genéticamente diferentes. En estas condiciones el
diagnóstico de una enfermedad en una familia concreta se ha convertido en
una labor compleja que exige como condición primordial una experiencia
suficiente, teniendo en cuenta la baja prevalencia de estas enfermedades.
Las diferencias en el pronóstico entre las diversas entidades convierten al
consejo genético en un desafío que debe apoyarse en una encuesta clínica y
molecular minuciosa y experimentada. El diagnóstico y las propuestas
terapéuticas de las ataxias y paraplejías hereditarias requieren personal
sanitario con experiencia y con capacidad para un estudio molecular
exhaustivo. Es también importante el diagnóstico de pacientes con ataxia o
paraplejía progresivas sin antecedentes familiares conocidos. La reducción en
el tamaño de las familias ha elevado la probabilidad de tales casos aislados,
especialmente cuando la transmisión es autonómica recesiva, lo que dificulta el
diagnóstico a menos que se utilice un método sistematizado y experimentado.
La existencia de centros de referencia con especial dedicación al diagnóstico
de estas enfermedades permite afrontar un diagnóstico global, clínico y
genético, de estas enfermedades en familias concretas, orientar tratamientos
actuales y futuros y facilitar el consejo genético. Centros de ámbito nacional
podrían actuar como consultores en los casos con mayor dificultad diagnóstica
o terapéutica o de necesidad de consejo genético.