Apuntes de patología laríngea
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Apuntes de patología laríngea Dr. Vicente Carrillo Métodos de estudio de la laringe Estudio anatómico El examen de la laringe forma parte del examen otorrinolaringológico de rutina. La laringoscopía, puede ser indirecta, mediante el uso de espejos, o directa, mediante el uso de endoscopios (rígidos o flexibles). También se denomina laringoscopía directa al examen realizado bajo anestesia general, utilizando laringoscopios especiales. La microcirugía laríngea se realiza igualmente mediante este último procedimiento, combinando el uso del microscopio con endoscopios rígidos. Otros métodos de estudio de la laringe lo constituye la radiología, simple, el scanner (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN). El TAC es el examen que mejor permite estudiar la anatomía de la laringe de manera no invasiva. La inyección de medio de contraste da una muy buena definición de las partes blandas. Habitualmente se utilizan cortes axiales. Como exámenes complementarios radiológicos se pueden mencionar los exámenes con medio de contraste como las radiografías de deglución y esófago. La laringografía es raramente utilizada. Medición de la función vocal Los tres parámetros acústicos de la voz son: - la altura tonal o frecuencia fundamental, que se expresa en Hertz, que representa el número de ciclos vibratorios (abertura-cierre) por segundo. Se utiliza una señal microfónica o una señal electrolaringográfica (electroglotograma). Los valores normales son: - en el hombre la media es de 100 Hz (75 a 140) - en la mujer la media es de 200 Hz (170 a 250) - en el niño la media es de 300 - la intensidad, expresadas en decibeles. Se utiliza un sonómetro, midiendo a 30 cm de la boca. La intensidad media de la voz hablada es de 60 dB. El fonetograma combina la medición de frecuencia e intensidad, que es la representación gráfica del campo dinámico vocal obtenido al cuantificar las intensidades sonoras máxima y mínima en función de la altura del sonido fundamental sobre toda la extensión de la voz. Para ello se requiere un teclado. - el timbre La señal acústica de la voz es muy inestable, y la voz varía permanentemente en su intensidad y en su altura (tono). Los tres parámetros acústicos pueden ser estudiados separadamente o al mismo tiempo. Asimismo un correcto análisis de la voz no debe excluir las medidas aerodinámicas y análisis del timbre en relación con las cavidades de resonancia. El análisis perceptivo es una evaluación psico-acústica, subjetiva y requiere experiencia por parte del examinador. La voz se escucha conversando o leyendo un texto. La grabación puede ser de utilidad para afinar la percepción de las características de la voz. La escala de voz más aceptada es la de Hirano, GRBAS: G o grado: apreciación global de la calidad de la voz R roughness o harshness (aspereza): impresión audible de irregularidades de ciclos vibratorios, de fluctuaciones anormales de la frecuencia fundamental. B o breathiness (resuello): impresión audible del escape de aire en la fonación A p asthenicity (astenia): fatiga vocal o voz hipotónica S o strain (esfuerzo): voz forzada o voz hipertónica Cada item es graduado en 0 normal / 1 poco alterado /2 moderadamente alterado / 3 muy alterado Otros métodos de estudio de la función laríngea: - la electromiografía: de gran utilidad en el estudio de los trastornos de la motilidad laríngea y la disfonía espástica o espasmódica. - la laringoestroboscopía: fundamental en el diagnóstico fino de las patologías laríngeas. Ciertas patologías, como algunas congénitas (quistes, sulcus ...) no pueden ser diagnosticadas en per-operatorio sin esta técnica. Acción de los farmacos en la laringe Las drogas o fármacos pueden influenciar la voz de varias maneras (efectos terapéuticos y efectos adversos). Los efectos adversos se manifiestan principalmente por ronquera, disfonía o un simple cambio en el timbre vocal. El impacto de dicho cambio dependerá de la importancia que la voz tiene en la vida del paciente. En el caso de cantantes líricos, el cambio puede tener consecuencias muy molestas. La disfonía, pérdida de la voz o ronquera puede ser provocada por diversas causas como: inflamación (laringitis), abuso vocal, alergias, inhalación de substancias irritantes, alcohol, tabaco, tos (por alergias o enfermedades pulmonares), llanto excesivo (niños), debilidad, amigdalitis, ingestión de cáusticos, cuerpo extraño en esófago o tráquea, rinorrea posterior, nódulos vocales o parálisis de cuerdas vocales, después de cirugía o broncoscopía, pubertad, etc. La laringe forma parte del árbol respiratorio y por lo tanto es influenciada por la patología bronquial. El ambiente seco, la polución ambiental y principalmente el tabaco actúan sobre la mucosa de las cuerdas vocales provocando inflamación y alteran asimismo el sistema mucociliar del árbol respiratorio modificando el flujo normal de las secreciones. El reflujo gastroesofágico ha sido últimamente reconocido como factor de importante patología laríngea e inclusive rinofaríngea. Los fármacos actúan sobre la laringe por diferentes vías: - directamente sobre la mucosa - por efecto neuromuscular - por vía sistémica Acción directa Todos los medicamentos que se administran por vía inhalatoria actúan en mayor o menor medida sobre las cuerdas vocales (por simple inhalación, por nebulización o por presurización). La solución fisiológica (Cloruro de Sodio 0,09 %) se administra habitualmente en nebulización por su efecto hidratante, fluidificante y antinflamatorio. Se utiliza asimismo como vehículo para terapias con antinflamatorios y antibióticos. Algunos medicamentos se utilizan en envases presurizados. Entre ellos debemos mencionar los corticoides para el tratamiento del asma bronquial. Los preparados nasales también tienen efecto sobre la laringe pero en grado menor. Estos medicamentos producen ronquera por mecanismos no del todo conocidos. Se piensa que ocasionan un tipo de miopatía, aunque también se postula que el moco excesivo que se sitúa entre las cuerdas vocales provocaría la disfonía. Los asmáticos tienen patología vocal con mayor frecuencia que los no asmáticos, lo que se atribuye al uso de corticoides inhalatorios. Para disminuir el riesgo de ronquera, se recomienda enjuagarse la boca luego de la administración del medicamento. Los efectos nocivos del tabaco son bien conocidos. El humo y el calor de éste causan eritema, edema moderado e inflamación en todo el tracto vocal. El tabaco no debe estar permitido en cantantes profesionales. El tabaco, junto al alcohol, constituyen los factores más importantes en el desarrollo del cáncer laríngeo. El alcohol y la cafeína deshidratan las cuerdas vocales y deben ser prohibidos en la terapia vocal. La injuria térmica puede provocar laringitis con edema y eritema glótico. Se observa más frecuentemente en niños. Ocurre con la exposición de la laringe al vapor, humo, líquidos muy calientes o comida (microondas). Se puede presentar un cuadro similar con la pasta base de la cocaína. Acción neuromuscular La toxina botulínica A (Botox) es producida por una bacteria, el Clostridium Botulinium y provoca parálisis muscular al bloquear la liberación de acetilcolina a nivel de la unión neuromuscular (bloqueo pre-sináptico). Se emplea en las distonía como la disfonía espástica, el blefarospasmo, el hemispasmo facial, el tortícolis espasmódico y en los trastornos de la oculomotricidad Acción Sistémica Los medicamentos que tienen mayor impacto en la voz son los hormonales. Hormonas sexuales La voz de la mujer evoluciona desde la infancia a la menopausia influenciada en mayor o menor medida por los estrógenos, la progesterona y la testosterona. Estas hormonas son el factor dominante que determina los cambios de la voz a través de la vida. La voz de la mujer desarrolla siempre características masculinas luego de una inyección de testosterona. Este cambio es irreversible. A la inversa, los hombres castrados tienen voces femeninas por la falta de cambios fisiológicos asociados a la testosterona. En la mujer, el impacto de los estrógenos en conjunto con la progesterona produce la característica voz femenina, con una frecuencia fundamental un tercio más bajo que la del niño. En el hombre, los andrógenos liberados en la pubertad son responsables de la frecuencia vocal masculina, una octava más baja que la del niño. El Síndrome Vocal Premenstrual se caracteriza por fatiga vocal, extensión disminuída, pérdida de poder y pérdida de ciertos armónicos. Ello ocurre 4-5 días antes de la menstruación en un tercio de las mujeres. El Síndrome Vocal de la Menopausia se caracteriza por intensidad vocal disminuída, fatiga vocal, disminución de la extensión con pérdida de los tonos altos y de la calidad vocal. Las píldoras anticonceptivas con un contenido relativamente alto de progesterona pueden producir cambios en la voz semejantes a los causados por andrógenos. Los anabolizantes esteroidales pueden provocar una ronquera irreversible. Otras hormonas: Las alteraciones tiroídeas se pueden acompañar de cambios en los agudos, que aumentan en el hipertiroidismo y disminuyen en la hipofunción. En el mixedema, forma desarrollada y clásica de hipotiroidismo, la voz es baja y ronca. El reemplazo tiroídeo puede restituir la eficacia vocal y el "tono" perdido. Otras drogas La ronquera es un efecto secundario frecuente con el uso de varios medicamentos por aumento de la viscocidad de las secreciones o por sequedad de mucosas. Entre ellos podemos mencionar los medicamentos psicoactivos (antidepresivos, ansiolíticos y antipsicóticos), antialérgicos, descongestionantes, los medicamentos para el tratamiento de la hipertensión arterial y los diuréticos. Las vitaminas A y E actúan a nivel de la mucosa laríngea igual que en otros epitelios. La integridad funcional y estructural de las células epiteliales depende de una provisión adecuada de vitamina A. Esta tiene un rol importante en la inducción y el control de la diferenciación epitelial en tejidos mucosecretores o queratinizantes. La falta de vitamina A se traduce en mayor frecuencia de infecciones respiratorias. La falta de vitamina E tiene importancia en cuanto a favorecer la absorción de vitamina A y sus propiedades antioxidantes. La vitamina C en altas dosis puede provocar un efecto diurético que deriva en sequedad de cuerdas vocales. Anomalías congénitas de la laringe Las anomalías congénitas de la laringe se clasifican de acuerdo a la ubicación anatómica en supraglóticas( laringomalacia, atresia supraglótica, hemangioma, laringocele, entre otros), glóticas (parálisis de cuerdas, membranas, sinequias anteriores y otras que acompañan a Síndromes) y subglóticas (estenosis, hemangioma, larínge hendida posterior). La laringomalacia es la anomalía más común (60%) y la causa más frecuente de estridor en lactantes.Se le conoce igualmente como estridor laríngeo congénito. Aunque es autolimitada y cede sola a los 12 a 18 meses de vida, puede ser lo suficientemente grave como para justificar la intervención quirúrgica. La laringe tiende a colapsarse en la inspiración lo que le da el ruido característico. Las membranas o sinequias glóticas pueden ser diagnosticadas tardíamente cuando son mínimas y anteriores. Junto a estas alteraciones del desarrollo de la laringe, existen otras, menores que hasta hace pocos años se diagnosticaban muy dificilmente. Las lesiones que se describen a continuación son evolutivas en las que la primera etapa es el quiste. Quiste epidérmico: Puede ser uni o bilateral. La voz es un poco grave, poco entonativa y se fatiga con la utilización prolongada de la voz o forzada. Los agudos son difíciles o imposibles de emitir. El timbre es duro (“rígido”). Puede haber desdoblamiento del sonido. El quiste epidérmico es bien visible en endoscopía pero las otras lesiones solo pueden ser diagnosticadas con laringoestroboscopía o en laringoscopía directa en pabellón. Quiste abierto: El quiste abierto es la forma evolutiva del anterior. El abuso vocal permitirá la abertura del quiste epidérmico. Es menos visible en endoscopía, la mucosa parece espesa y no vibra muy bien, con disminución de la ondulación mucosa en estroboscopía. Sulcus glottidis: Una vez abierto el quiste, solo persiste el epitelio de revestimiento, encontrando un verdadero saco con invaginación del epitelio de Malphigi en el corion. Este saco puede ser más o menos grande, doblando la cuerda. El diagnóstico generalmente es per operatorio, ya que como la lesión precedente el diagnóstico en endoscopía es muy dificil. En estroboscopía se observa disminución o ausencia de ondulación mucosa. La voz está decalada hacia los agudos, especialmente en el hombre. Puente mucoso: Es la última etapa de la evolución espontánea de un quiste, con doble abertura en la superficie de la cuerda. El desdoblamiento es completo y se puede apreciar completamente en la cirugía. Otras lesiones: La vergeture se presenta como una amplia zona de mucosa adelgazada y atrófica, adherida al ligamento vocal, que interesa generalmente todo el borde libre del pliegue. La palmure es una brida anterior que une las cuerdas vocales Laringitis Patología infecciosa Laringitis catarral aguda del adulto Es una infeccion viral o bacteriana y a veces alérgica. Frecuentemente hay factores predisponentes e irritantes como tabaco, alcohol, exposición a polvo, vapores, humedad, frío, infecciones rinosinusales y abuso vocal. Es una inflamación aguda de la laringe, con edema de las cuerdas, equimosis y ulceración. Evoluciona favorablemente en una semana. El tratamiento es médico, suprimiendo los irritantes, humidificando la laringe. Otras: laringitis seudomembranosa (puede ocurrir secundariamente a una faringitis o faringoamigdalitis por bacilos fusiformes), laringitis herpética (en pacientes inmunodeprimidos), laringitis aftosa. Laringitis crónicas de origen infeccioso Podemos mencionar la tuberculosis (TBC) que a veces se confunde con cáncer y las infecciones micóticas (generalmente por Candida Albicans) Laringitis por reflujo gastro-esofágico El reflujo gastroesofágico es una patología frecuente sobretodo en los profesionales de la voz y más particularmente en los cantantes, debido a las fuertes presiones intraabdominales y la ansiedad. En la endoscopía se observan cartílagos aritenoides rojos, inflamatorios, mucosa espesa, que es un factor de escape de aire en la fonación. Si el reflujo es importante, el borde libre de las cuerdas en su parte posterior está inflamado (aspecto de laringitris). Este reflujo es fuente de mucosidades y secreciones sanguinolentas que pueden originar un granuloma posterior. Laringitis asociada al abuso vocal Laringitis aguda con hematoma de la cuerda vocal: Ocurre después de un esfuerzo laríngeo violento, que puede ser breve (grito). Laringitis crónica inespecífica: Provocada por irritantes crónicos como alcohol, tabaco, exposición a vapores tóxicos y afecciones crónicas rinosinusales. Se encuentra enrojecimiento con engrosamiento mucoso simple de cuerdas vocales e hipersecreción crónica. La voz tiene un timbre modificado, apagándose por los cambios de temperatura y en diferentes momentos del día agravándose la tarde.La laringoscopía muestra una mucosa hipervascularizada y congestionada. Si se sospecha de lesiones cancerosas se deben hacer biopsias (laringoscopía directa). Laringitis crónica hipertrófica pseudomixomatosa o edema de Reincke: Es una lesión crónica que se clasifica dentro de las lesiones exudativas del espacio de Reinke. Comienza como edema unilateral, luego compromete el conjunto del plano glótico y por lo tanto la parte vibratoria de las cuerdas. Hay acumulación de una gran cantidad de proteínas, fenómenos que ocurren con el uso del tabaco. La voz es ronca y grave, poco timbrada y de baja intensidad. Laringitis crónica hipertrófica blanca o queratosis laríngea: Se puede presentar bajo diferentes aspectos: paquidermia blanca, papilomatosis córnea o verrucosa del adulto o leucoplasia. Existen siempre los mismos factores irritativos (alcohol, tabaco, polvo y contaminantes). La biopsia es obligatoria. - Hiperqueratosis verrucosa de la laringe: Se trata de lesiones precancerosas. Tienen aspecto blanquecino, sucio, de superficie muy irregular y por lo general con mucosa roja e inflamatoria. Se localizan en las cuerdas vocales pero pueden también estar presentes en el resto de la laringe. - El papiloma córneo del adulto: Es un tumor exofítico con revestimiento epitelial espeso y queratinizado. - La leucoplasia: La disfonía es moderada y se asocia habitualmente de un terreno tabáquico. En el examen la lesión se observa de aspecto blanquecino aislada.. Las displasias: La mucosa de las vías aerodigestivas superiores puede sufrir alteraciones que se denominan displasias. SE asocian en el caso de las cuerdas vocales a abuso alcoholtabaco. Algunas veces las displasias se asocian a hiperqueratosis, frecuentemente aisladas, que corresponden a anomalías de la maduración del epitelio cordal, pudiendo estar localizado en una parte de la cuerda vocal o en la totalidad del plano glótico. Las displasias se clasifican según Kleinsasser en: - estadio I : displasia simple - estadio II : displasia moderada - estadio III : displasia severa - carcinoma in situ Si no se tratan estas lesiones, evolucionan a un carcinoma invasivo. Otras lesiones laríngeas benignas Pólipo: Es frecuentemente secundario a abuso vocal, pudiendo ser favorecido por el tabaco, alcohol y contaminantes ambientales. El pólipo puede ser sésil o pediculado, liso o mamelonado, localizado en el tercio medio o en la comisura anterior. Es de naturaleza inflamatoria, edematosa o hemorrágica. La voz es grave, y a veces bitonal. El tratamiento es quirúrgico. Nódulo: Es el resultado de una disfunción de las cuerdas vocales, de un manejo inadecuado de éstas o de un factor inflamatorio loco-regional. Es una patología muy frecuente en el adulto y en el niño. Es responsable de una disfonía con agravación progresiva evolucionando por ciclos. Se observa una tumefacción grisácea o rosada que protruye en el bored libre de la cuerda vocal. Su localización es constante: la unión del tercio anterior y medio de las cuerdas vocales. Generalmente es bilateral en vis a vis (kissing nodules). Pseudoquiste seroso: Presente en la submucosa, el pseudoquiste seroso es siempre unilateral. Quiste mucoso por retención: El quiste mucoso por retención es un epitelio glandular típico. Puede vaciarse espontáneamente. Granuloma: Tiene diversos orígenes: post-traumático cuando existe una herida o úlcera de la apófisis vocal (post-intubación), como úlcera de contacto en el tercio posterior de la cuerda. El granuloma tiene aspecto variable: rojo y a veces verrucoso. Aparece frecuentemente en los profesionales de la voz y en el reflujo gastroesofágico. También puede aparecer en vómitos voluntarios. La disfonía es moderada. Papiloma El papiloma es el tumor laríngeo más común en el niño. Los papilomas son producidos por el virus del papiloma humano, y pueden presentarse con múltiples recurrencias, remisión espontánea a corto o largo plazo, tasas altas o bajas de crecimiento. Su tratamiento, en consecuencia, puede ser frustrante. En general los papilomas se tratan con cirugía láser. Pero puede originar cicatrices relativamente grandes que producirán problemas vocales o estenosis laríngea. Ocasionalmente se requiere efectuar traqueostomía después del procedimiento Tumores benignos de la laringe Los tumores benignos de la laringe son raros. Aparte los quistes de retención a nivel de la epiglotis podemos mencionar quistes de inclusión embrionaria, adenomas, condromas, neurofibromas, mioblastomas, fibromas, lipomas, etc. Disfonía funcional Se habla de “hiperfunción” asociada a “mal uso” y “abuso vocal” a la hiperfonación habitual y al abuso ligado a una circunstancia particular de esfuerzo vocal. La hiperfonación puede imitarse de padres que también la tienen. El ciclo hiperfonación-hipofonación, se caracteriza por la aparición de fatiga vocal, luego inflamación o edema que genera a su vez mayor dificultad en la producción vocal. Esto obliga a realizar un esfuerzo más importante para conseguir una voz eficaz, lo que determina con el tiempo la aparición de una lesión estructural que genera nuevamente hiperfunción, con lo que se cierra el ciclo: hiperfonación / fatiga / edema / hiperfonación / lesión Por disfonía funcional se entiende aquella disfonía que, luego de la exploración laríngea, no se encuentran lesiones estructurales que la justifiquen. Se clasifican en dos grupos: 1.- Disfonía funcional habitual, que se divide en: hiperfunción laríngea contracción isométrica contracción medial de la laringe (glótica o supraglótica) contracción anteroposterior. hipofunción laríngea fonastenia presbifonía atrofia de las cuerdas hipofonía, producida por los trastornos de la mutación vocal 2.- Disfonía habitual de causa psicógena, se divide en: disfonía psicógena de conversión movimiento habitual paradójico Hiperfonación Se define como el uso de una excesiva función muscular (contracción) en la producción vocal. Da lugar a una lesión de la mucosa laríngea que, a causa del patrón vibratorio de las cuerdas vocales, está sometida a un traumatismo excesivo. Inicialmente aparecen las llamadas lesiones mínimas asociadas: nódulos, pólipos, e incluso ligeros edemas. (ver lesiones benignas de la laringe). - Contracción isométrica o disfonía musculotensional tipo 1 Es la que se produce por una contracción generalizada de toda la musculatura intrínseca de la laringe. Produce un defecto de cierre posterior, probablemente debido a la actividad del cricoaritenoideo posterior, que genera un escape de aire improductivo. Suelen ser pacientes que hacen uso profesional de su voz sin una buena técnica, y con frecuencia abusan de ella empleando su órgano fonatorio durante muchas horas. Clínicamente se expresa por: prominencia mandibular, ingurgitación venosa y contracción cervical. Se trata, en general, de individuos con personalidad ansiosa. - Contracción medial o disfonía musculotensional tipo 2. La contracción medial glótica se produce por una incoordinación o usurpación de la función de los músculos respiratorios durante la espiración por parte de la laringe. Es un mecanismo valvular en que la laringe intenta suplir la función de los músculos espiratorios. Se suele presentar en pacientes con abuso vocal y mala técnica. La contracción medial de bandas (supraglótica) es la llamada “voz de bandas”, disfonía plica ventricularis, o “voz sustitutiva o de usurpación”, porque las bandas ventriculares son las que finalmente producen la voz. Muchas veces puede corresponder a la compensación de una alteración glótica. - Disfonía musculotensional anteroposterior tipo 3 La forma más frecuente de disfonía musculotensional es la contracción anteroposterior (hiperfonación), y puede presentarse añadida a - o solapada por - la disfonía musculotensional tipo 1. Existen dos tipos de disfonías por aproximación anteroposterior: tipo 3 y tipo 4, que difieren simplemente en el grado de aproximación. Suele ser compensatoria de defectos o malfuncionamientos a nivel glótico.Es frecuente en locutores de radio, porque en este tipo de oficio se aprecia más una voz grave. Quienes anatómicamente no puede producirla deben descender la laringe en forma infrecuente y no fisiológica. - Disfonía musculotensional anteroposterior tipo 4 Es aquella contracción anteroposterior que prácticamente colapsa la laringe, de modo que no se ve nada más que algo de la epiglotis y de los cartílagos aritenoides. El patrón hiperfonatorio de contracción anteroposterior no siempre está presente. Hipofunción laríngea Existen dos tipos: - La fonastenia Es la forma más frecuente de hipofunción laríngea.Puede generar un defecto de cierre a nivel de la glotis y en posición anterior, media (oval) o posterior. No debe confundirse con la disfonía funcional de tipo 1, porque la orientación terapéutica es completamente distinta. En consecuencia, frente a un defecto de cierre posterior, siempre se debe recordar que muchas veces se debe a una fonastenia con defecto de cierre posterior. - La presbifonía Es la otra forma de hipofunción laríngea, que es la forma de fonación de la gente mayor, generalmente sobre los 65 años. Se produce por una atrofia de las cuerdas vocales, debido a múltiples causas: alteración en la construcción de las fibras elásticas, disminución de las glándulas mucosas, atrofia del músculo vocal y disminución de las terminaciones nerviosas. Trastornos de la muda vocal Es un trastorno del adolescente que está cambiando su morfología laríngea pero no acepta este cambio, por lo que sigue adoptando un patrón fonatorio infantil aunque posea una laringe adulta. Esto le obliga a realizar un exceso de actividad muscular para sostener una tensión mayor de sus cuerdas vocales, necesaria para producir un tono más agudo que el que fisiológicamente le corresponde de acuerdo a su mayor masa muscular, longitud de la cuerda vocal, y madurez de la laringe. La muda dura entre tres y seis meses, período en el cual los adolescentes sufren por la producción de los famosos “gallitos”, por lo que se avergüenzan y retraen. La fibroscopía permite evidenciar una serie de signos diagnósticos: grado de madurez de la laringe, exceso de contracción muscular, uso generalmente continuo del cricotiroídeo para aumentar la tensión de las cuerdas vocales, y ascenso de la laringe. Disfonía psicógena Puede ser de conversión o por movimiento vocal paradójico. - Disfonía psicógena de conversión Es un tipo de disfonía musculotensional. En general se presenta en mujeres con conflictos interpersonales. Se sospecha cuando la exploración es discordante con la anamnesis, es decir, en funciones vegetativas (como toser o reírse) juntan las cuerdas vocales perfectamente. Cuando la paciente no refiere una causa psicológica es muy útil hablar con la familia; de esta manera se puede averiguar que el fenómeno ya ha ocurrido muchas veces antes, o que se encuentra anímicamente alterada por alguna situación desastrosa. - Movimiento vocal paradójico No es fácil reconocerlo por primera vez. Toma la apariencia de una parálisis de cuerdas vocales que aparece y desaparece, y suele ser causa de confusiones diagnósticas. Hay pacientes que han sido sometidos a traqueotomía, porque llegan a un servicio de urgencia con una pésima saturación de oxígeno. En el movimiento vocal paradójico, conocido por los ingleses como inspiratory adduction, los pacientes presentan un movimiento de aproximación de las cuerdas vocales cuando inspiran. Eso hace que aumente el esfuerzo respiratorio y se agiten mucho. Cuanto más se agitan, más esfuerzo respiratorio hacen, y menos aire puede pasar. Disfonías Neurológicas El rol primario de los músculos laríngeos es proteger la respiración. Las válvulas laríngeas separan la vía aérea del tracto digestivo y ayudan en el control de la respiración por reflejos mediados en el cerebro. La participación de la laringe en el lenguaje requiere la inhibición de estos reflejos. Muchas alteraciones neurológicas se asocian con disfunción laríngea y ésta puede ser muchas veces un síntoma temprano de enfermedades neurológicas que afectan la coordinación de los reflejos finos. Anatomía La inervación de la laringe está dada por el neumogástrico o vago (X par), nervio mixto (sensitivo y motor). Las ramas sensitivas nacen en el Haz Solitario y Núcleo Dorsal y las ramas motoras nacen en el Núcleo Ambiguo. El vago sale del bulbo raquídeo por el surco lateral, encima del par XI y luego sale del cráneo por el Foramen Yugular. El par X inerva la laringe a través de dos nervios: Nervio Laríngeo Superior: Rama externa: m. cricotiroídeo y fibras sensitivas a la mucosa Rama interna: totalmente sensitivo para mucosa de epiglotis, aritenoides y boca del esófago. Se anastomosa con el nervio laríngeo inferior (asa de Galeno) Nervio Laríngeo Inferior o Recurrente: Inerva el resto de los músculos laríngeos. Se relaciona intimamente con la glándula tiroides, esófago y tráquea. Pasa bajo la arteria subclavia a derecha y bajo el cayado aórtico a izquierda. Es importante asimismo conocer la anatomía de los nervios glosofaríngeo (IX), espinal (XI) e hipogloso (XII). La íntima relación entre los nervios IX, X, XI y XII explica la variedad de Síndromes en los cuales se compromete la función laríngea. El Glosofaríngeo inerva la faringe y el velo del paladar. El Espinal inerva el m. constrictor de la faringe y el esternocleidomastoídeo y el trapecio. El Hipogloso inerva la lengua y los músculos suprahioídeos. El Glosofaríngeo y el Espinal, al igual que el Vago salen del cráneo por el Foramen Yugular. Clasificación y etiopatogenia Lesiones Centrales Pueden ser supranucleares (en contexto neurológico más general), nucleares (por lesiones alrededor del núcleo ambiguo) o bulbares. Todas estas causas dan lugar a un cuadro asociado que afecta al par X (parálisis de la hemilaringe), trastornos digestivos y cardíacos y alteraciones del par XI y del par IX. Lesiones Infranucleares o Periféricas Pueden ser endocraneales como en el Síndrome de Collet-Sicard donde se comprometen los cuatro pares IX, X, XI y XII: provoca parálisis de hemilengua, hemilaringe, hemipaladar, hombro homolateral y trastornos cardíacos y gástricos. Del foramen yugular, como en el Síndrome de Vernet que es una lesión que afecta a los nervios X, XI y IX. Se encuentran alteraciones de la sensibilidad faríngea y gustativa, parálisis del músculo esternocleidomastoídeo y trapecio, parálisis del constrictor de la faringe y la hemilaringe. En el Síndrome de Avellis la lesión se produce en la zona del foramen donde se divide el XI (ramas interna y externa). Afecta el X y la rama interna del XI, y produce hemiparálisis laríngea, del velo del paladar y del constrictor. Las lesiones cervicales se producen en el plano cervical alto, a la salida del ARP y la etiología es generalmente tumoral. Podemos mencionar el Síndrome de Tapia (afecta a los nervios X, XII y rama interna del XI provocando hemiparálisis laríngea y lingual), y el Síndrome de Villaret o de Collet (es una lesión unilateral de los nervios IX, X, XI, XII y el gran simpático. Es provocado por una lesión del espacio retroparotídeo). Parálisis períféricas del X par El nervio vago puede estar comprometido en la salida del cráneo, lo que se traduce en parálisis de la hemilaringe, con trastornos gástricos y laríngeos. - Parálisis del Nervio Laríngeo Superior El N. Laríngeo Superior inerva el músculo cricotiroídeo o tensor de las cuerdas vocales. Su lesión provoca una falta de tonicidad de la cuerda y altera la sensibilidad de la boca del esófago. - Parálisis del Nervio Laríngeo Inferior o Recurrente Todos los músculos laríngeos a excepción del m. cricotiroídeo, se encuentran inervados por el recurrente. Por lo tanto cualquier lesión de éste produce hemiparálisis laríngea. Estas lesiones pueden ser provocadas por yatrogenia (cirugía tiroídea), tumores laríngeos, esofágicos, traqueales y tiroídeos, y en el lado izquierdo por patología aórtica, mediastínica, cardíaca y pulmonar. Las cuerdas vocales pueden adoptar diversas posiciones según la etiología: 1.- Parálisis en aducción La voz es buena, pero la dificultad respiratoria que produce puede comprometer la vida del paciente pudiendo requerir traqueotomía. 2.- Parálisis en posición paramediana La disnea puede ser importante si el compromiso es bilateral. La disfonía es discreta y la voz puede ser bitonal. Hay mayor fatiga vocal. También puede ocurrir en una lesión recurrencial. Si el compromiso es bilateral se denomina Síndrome de Riegel. Si la aducción está conservada se denomina Síndrome de Gerhardt o parálisis de dilatadores. Puede ocasionar disnea severa. 3.- Parálisis en posición intermedia Se denomina también parálisis en posición cadavérica. Hay disnea de esfuerzo y disfonía de importancia variable en caso de compromiso unilateral. La cuerda sana puede desarrollarse lentamente y sobrepasar la línea media al final de la aducción (aducción compensadora), lo que alivia enormemente la disfonía. La voz puede ser bitonal y puede haber fatiga vocal. El compromiso es de ambos nervios laríngeos, superior e inferior y puede ser uni o bilateral. Estas parálisis se deben a compromisos del vago antes de la emergencia del nervio laríngeo superior (lesiones supranucleares, periféricas endocraneales y de Foramen Yugular: Síndrome de Collet Siccard, Vernet, Schmidt, Avellis y Jackson). 4.- Parálisis en abducción No hay disnea, pero sí escape, es decir se pierde la función de esfinter primitivo de la laringe y por lo tanto la facultad de bloquear el aire de los pulmones después de la inspiración. Este bloqueo es necesario para dar a la tos su ruido y poder de expulsión. Asimismo es importante el bloqueo para actos como levantar pesos, saltar o en el parto. La disfonía es de importancia variable en caso de compromiso bilateral. La cuerda sana puede desarrollar una aducción compensatoria. Una vez determinado el diagnóstico de parálisis laríngea y determinado las características de ésta, interesa saber si la parálisis es temporal o permanente. Muchas veces es dificil determinar aquello y es necesario realizar una electromiografía de cuerdas vocales. La etiología se estudia con TAC y RMN. Disfonía Espasmódica La distonía es un trastorno del sistema nervioso central en el cual hay un aumento de la contracción de los músculos. Cuando afecta a un gran número de músculos se denomina distonía generalizada, a diferencia de la distonía focalizada que afecta a uno o dos grupos musculares. La disfonía espasmódica o espástica, es una distonía de tipo focal, en la cual se afectan los músculos de la laringe. La causa exacta de la distonía es desconocida, pero se cree que afecta regiones profundas del cerebro llamados ganglios basales. En la disfonía espasmódica, esta área del cerebro envía mensajes incorrectos a los músculos, controlando el movimiento de las cuerdas vocales, lo que provoca conttracciones inapropiadas. Existen varios tipos de disfonía espástica, siendo la más frecuente la disfonía en aducción. Otras menos frecuentes son las disfonías en abducción, la disfonía mixta y el tremor. En la disfonía espástica en aducción, la voz tiene un sonido "estrangulado", con cortes cuando el aire no puede escapar. Los cortes son más frecuentes con las vocales. En la disfonía en abducción, menos frecuente, el espasmo ocurre en los músculos que abren las cuerdas vocales. Como resultado es dificil juntar las cuerdas vocales para producir los sonidos de las vocales. Esta afección se presenta con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años y preferentemente en mujeres. Existen estudios que involucran un gen del cromosoma 9 en algunas familias con casos de disfonía espástica. El diagnóstico se basa en los síntomas, el examen físico y la evaluación de la voz. Se deben buscar otras distonías o desórdenes neurológicos asociados. Existe cierta uniformidad en los signos y síntomas de la disfonía espasmódica, pero los síntomas varían de un paciente a otro. Esto puede explicarse por las diferentes causas de la distonía, lo que evidencia las variaciones de respuestas a también varias terapias. Existe la impresión de que se trata de una enfermedad psicosomática ya que los síntomas aparecen cuando el paciente se encuentra en una situación de stres (tensión emocional). Algunos relacionan la parición de los síntomas con alguna infección respiratoria alta, pero no existen estudios al respecto. Otros relacionan el comienzo de la patología a una situación de stress o una combinación de ambas situaciones. Inicialmente los síntomas son intermitentes pra hacerse luego permanentes. Muchos pacientes desarrollan mecanismos compensatorios para facilitar la comunicación (como susurrar o hablar en inspiración). Algunos hablan en una altura inapropiada, lo que puede ser parte de la enfermedad o un mecanismo de compensación. La voz en la disfonía en aducción tiene características de tensión y estrangulamiento. La mejor forma de evaluar la disfonía espástica es con laringofibroscopía, ya que no interfiere con los tejidos circundantes com en el examen con espejo. La electromiografía no es esencial para el diagnóstico, pero ayuda a evidenciar actividad laríngea inapropiada. Se puede realizar un bloqueo con lidocaína del nervio recurrente para determinar el potencial efecto de la sección quirúrgica. No hay tratamiento específico para la disfonía espástica. La terapia vocal puede reducir los síntomas en casos moderados. El tratamiento más efectivo es la inyección de toxina botulínica n los músculos vocales (Botox). La toxina botulínica es producida por una bacteria (Clostridium Botulinium). Aunque se sabe que el origen es cerebral, la inyección de Botox paraliza los músculos vocales bloqueando los impulsos nerviosos. Esto permite una mejoría importante por 3 o 4 meses. Cáncer laríngeo Definiciones La laringe se divide en supraglotis (epiglotis, bandas ventriculares, ventrículos, repliegues ariepiglóticos y aritenoides), glotis (cuerdas vocales, comisuras anterior y comisura posterior) y subglótis (comienza cerca de 1 cm bajo las cuerdas vocales y se extiende hasta el borde inferior del cartílago cricoides o el primer cartílago traqueal). El espacio pre-epiglótico es una zona con forma de embudo entre la epiglotis, el cartílago tiroides y la membrana tirohioídea. El espacio paraglótico está limitado por el ala anterolateral del tiroides y el cono elástico inferiormente, y es adyacente a las cuerdas vocales falsas y verdaderas. El compromiso de estos espacios puede constituir una contraindicación a la cirugía conservadora. El área supraglótica es rica en drenaje linfático. Después de penetrar el espacio preepiglótico y la membrana tiro-hioídea el drenaje linfático se dirige hacia los linfonodos yugulodigástricos y medioyugulares. Cerca del 25% al 50% de los pacientes se presentan con compromiso de linfonodos. Las cuerdas vocales en cambio están desprovistas de linfáticos, de manera que raramente y casi nunca presentan compromiso linfático. La extensión hacia arriba o debajo de las cuerdas puede, sin embargo, comprometer los linfáticos. Los cánceres subglóticos primarios, que son más raros, drenan a través de las membranas cricotiroídea y cricotraqueal a los linfonodos pretraqueales, paratraqueales y yugulares inferiores y ocasionalmente a los mediastínicos. Epidemiología Croacia, España y Hungría con tasas sobre 20/100000 habitantes figuran entre los países con tasas más altas de cáncer de laringe en el sexo masculino. Uruguay y Cuba con tasas sobre 12/100000 hab. aparecen como los con mayor frecuencia de cáncer laríngeo en latinoamérica (fuente: OMS). En Chile el cáncer de laringe es poco frecuente. En el año 2000, Chile figura en el banco de datos de la OMS con 197 muertes en hombres por cáncer de laringe y 27 en mujeres, y presenta una tasa de 2,62 y 0,35 /100 000 respectivamente. Etiología y Patogénesis Hay una clara asociación entre el tabaco, el exceso de ingestión alcohólica y el desarrollo de cáncer de células escamosas del tracto aero-digestivo superior. Si un paciente con un cáncer único continua fumando y bebiendo alcohol, la probabilidad de curación inicial del cáncer en cualquier modalidad, disminuye, y el riesgo de un segundo tumor aumenta. El riesgo de un segundo primario en pacientes con cánceres iniciales controlados es del 25 %. Este se presenta frecuentemente en el tracto aerodigestivo. Patología La mayoría de los cánceres laríngeos son de células escamosas. Los subtipos son - queratinizado - no queratinizado - bien y pobremente diferenciados. En la glotis en la mayoría de los casos se encuentran tumores escamosos queratinizantes bien diferenciados. El sitio más frecuentemente comprometido es el tercio anterior de las cuerdas vocales. Otros tipos menos frecuentes son: el Carcinoma Verrucoso (1-2 %), el Adenocarcinoma y los Sarcomas (ambos menos del 1%). Diagnóstico Los cánceres supraglóticos típicamente se presentan con dolor de garganta, odinofagia, otalgia refleja, cambios en la calidad de la voz, o nódulos cervicales. Los cánceres precoces de cuerdas vocales se detectan por la ronquera. Al momento de ser detectados, los cánceres subglóticos comúnmente comprometen las cuerdas vocales, es decir se encuentran en estado de diseminación local. El Sistema de Etapas es clínico, y se basa en la mejor estimación de la extensión de la enfermedad antes del tratamiento. El cáncer o tumor primario se diagnostica con laringoscopía ya sea indirecta con espejo o directa con nasolaringofibroscopía o endoscopía con Bercy-Ward. Es muy importante la inspección y palpación del cuello y laringe y determinar clínicamente el grado de compromiso de los ganglios. Se debe consignar una historia completa junto al examen ORL y general. Asimismo se debe estudiar la biología sanguínea, solicitar una radiografía de tórax y un estudio de esófago, habitualmente con radiografía de EED. El estudio debe completarse con Resonancia Magnética Nuclear (RNM) o Scanner (TAC) antes de iniciar la terapia. Se deben examinar acuciosamente los territorios de drenaje linfático. En el caso de existir linfonodos, debe considerarse una punción con aguja fina para estudio citológico. El tumor debe ser confirmado histologicamente, por biopsia. Se debe realizar una panendoscopía bajo anestesia general, es decir un examen minucioso de las vías respiratorias superiores (VADS)(faringe, nasofaringe, laringe, tráquea, hipofaringe y esófago), con el fin de establecer la topografía del tumor, tomar las biopsias necesarias y verificar si existe otra lesión tumoral simultánea u otras alteraciones en el resto de las VADS. Clasificación TNM y etapas Es muy importante conocer la extensión local del tumor (topografía) y la presencia o no de metástasis regionales (linfonodos o ganglios) y de metástasis a distancia. Para poder tener un lenguaje común y comparar resultados que permitan mejorar la sobrevida y el tratamiento de los cánceres se creó una nomenclatura denominada TNM que es aceptada universalmente y se basa en: Tumor (T) - Linfonodo (ganglio) (N) - Metástasis (M) TX: Tumor Primario no puede ser estudiado T0: Sin evidencia de tumor primario Tis: Carcinoma in situ NX: Linfonodos regionales no pueden ser estudiados N0: Ausencia de linfonodos metastásicos N1: Metástasis en un linfonodo ipsilateral, 3 cm o menos en su diámetro mayor N2: Metástasis en un linfonodo ipsilateral, mayor de 3 cm pero menor de 6 cm en su diámetro mayor, o en linfonodos múltiples ipsilaterales, ninguno mayor de 6 cm en su diámetro mayor, o en linfonodos bilateral o contralaterales, ninguno más de 6 cm en su diámetro mayor. N2a: Metástasis en un linfonodo único más de 3 cm pero no más de 6 cm en su diámetro mayor N2b: Metástasis en linfonodos ipsilaterales múltiples, ninguno mayor de 6 cm en su diámetro mayor. N2c: Metástasis en linfonodos bilaterales o contralaterales, ninguno mayor de 6 cm en su diámetro mayor. N3: Metástasis en un linfonodo mayor de 6 cm en su diámetro mayor En la evaluación clínica, la dimensión de la masa ganglionar debe ser medida. La mayoría de las masas mayores de 3 cm en su diámetro no son ganglios únicos sino la confluencia de varios o tumores en el tejido blando del cuello. Los linfonodos de la línea media se consideran homolaterales MX: Las metástasis a distancia no pueden ser estudiadas M0: No hay metástasis a distancia. M1: Metástasis a distancia. Etapas o Estadios del cáncer de laringe Una vez ha sido diagnosticado el cáncer de laringe es preciso verificar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del organismo. Se requiere establecer la etapa en que se encuentra el cáncer para determinar el tratamiento. Así tenemos: Etapa I El cáncer se encuentra en el área donde comenzó y no se ha diseminado a los linfonodos o ganglios Etapa II El cáncer se encuentra sólo en la laringe y no se ha extendido a los linfonodos. Etapa III - El cáncer no se ha diseminado fuera de la laringe, pero se altera la movilidad de las cuerdas o el cáncer se ha diseminado a los tejidos próximos a la laringe. - El cáncer se ha diseminado a un linfonodo del mismo lado (ipsilateral) y el linfonodo mide menos de 3 cm. Etapa IV - El cáncer se ha diseminado a los tejidos alrededor de la laringe, como faringe o tejidos del cuello. Los linfonodos regionales pueden o no estar comprometidos. - El cáncer se ha extendido a más de un linfonodo ipsilateral del cuello, a uno o ambos lados del cuello, o cualquier linfonodo que mide más de 6 cm. - El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Recurrencia Enfermedad recurrente significa que el cáncer a vuelto a desarrollarse después de haber sido tratado. Puede recurrir en la laringe o en otro sitio. La evaluación del resultado del tratamiento puede ser informado de varias maneras: - control loco regional - sobrevida libre de enfermedad (disease-free survival) - sobrevida determinada (determinate surviva)l - sobrevida global (overall survival) a 2 y 5 años. La preservación de la voz es un parámetro importante a evaluar. Los resultados deben ser informados - después de la cirugía inicial - la radioterapia inicial - tratamiento combinado planeado o rescate quirúrgico después de recidivas postradioterapia. Se deben comparar las fuentes primarias para establecer las diferencias. Debido a los problemas clínicos relacionados con el tabaco y el abuso del alcohol en esta población, muchos pacientes mueren por enfermedades intercurrentes más que por el cáncer primario Tratamiento El cáncer superficial sin fijación laríngea o compromiso ganglionar se trata exitosamente con radioterapia o cirugía exclusiva, incluyendo cirugía escicional con láser. El tratamiento con radioterapia permite preservar la voz, reservando la cirugía para las recidivas.Los campos de irradiación y las dosis se determinan de acuerdo con la localización y el tamaño del tumor primario. Existen variados procedimientos quirúrgicos curativos para el cáncer laríngeo, algunos de los cuales preservan la función vocal. Puede considerarse un procedimiento quirúrgico para cada paciente de acuerdo al problema anatómico, la posibilidad de realizarlo y experiencia clínica del equipo médico. Los cánceres avanzados se tratan frecuentemente por medio de una combinación de radioterapia y cirugía. El riesgo de metástasis ganglionar en pacientes con cáncer glótico en Estadio I va de 0 a 2 %, y en Estadios más avanzados como II y III, la incidencia es solo del 10 % y 15 % respectivamente. Por lo tanto, no es necesario tratar los ganglios linfáticos en el cáncer glótico electivamente en pacientes de Estadio I y tumores pequeños en Estadio II. Para tumores más grandes o tumores supraglóticos, se debe utilizar la irradiación electiva del cuello. Para pacientes con cáncer de la subglotis se prefiere la terapia combinada aunque para las lesiones pequeñas poco comunes (Estadio I o II), puede utilizarse la radioterapia exclusiva. Los pacientes que fuman durante la radioterapia parecen tener una tasa menor de respuesta y una sobrevida menor. Por ello debe aconsejarse a los pacientes que dejen de fumar antes de iniciar el tratamiento. Radioterapia La radioterapia se realiza mediante aceleradores lineales y unidades de cobalto. Se utiliza como tratamiento primario o adicional luego de cirugía. Quimioterapia En la quimioterapia se utilizan drogas administradas por vía oral o venosa. Esta terapia se ha usado en presencia de metástasis y como paliativo en cánceres no resecables. Las drogas eliminan las células cancerosas, pero también las normales, por lo que tienen importantes efectos secundarios. Las más usadas son el cis-platino y el 5-fluor-uracilo. Intervenciones quirúrgicas Es de suma importancia que antes de la intervención el médico informe de los cambios anatómicos debidos a la intervención, de las posibles molestias y complicaciones derivadas tanto de la cirugía (infección, fístulas, déficit neurológicos), como de la radioterapia (sequedad de mucosas y bronceado de la piel). El tratamiento como hemos visto puede ser quirúrgico, por radioterapia o combinado. La cirugía puede ser total o parcial. Laringectomía total La laringectomía total consiste en la resección subcricoídea y suprahioídea de la laringe, resecando en monobloc el espacio hio-tiro-epiglótico y los músculos infrahioídeos. La reconstrucción significa la separación de la vía digestiva (neofaringe) y la respiratoria (traqueostomía definitiva). El paciente deberá portar por un tiempo una sonda nasogástrica para su nutrición, hasta la cicatrización de la neofaringe y la piel. Asimismo se debe instalar una cánula de traqueostomía. Las hay de diferentes tipos y marcas. En todo caso utilizará una generalmente del tipo desechable con balón inflable hasta completar la cicatrización, pasando luego a una metálica de más fácil mantención para el paciente una vez de alta. Se puede insertar simultáneamente con la cirugía una sonda para confeccionar una fístula que permitirá instalar una prótesis vocal. Según la extensión tumoral, la laringectomía puede extenderse a la base de la lengua o a la faringe (faringolaringectomía). En el caso de cánceres extendidos a la subglotis o la tráquea se debe asociar un vaciamiento cervico-recurrencial, tiroidectomía parcial o total. En ocasiones es preciso resecar la traqueostomía previa, la piel circundante o la totalidad de la piel anterior. La laringectomía de rescate se utiliza luego de fracaso de radioterapia La cirugía parcial o conservadora A diferencia de la cirugía total, en que se extirpa la totalidad de la laringe y el paciente respira por el traqueostoma y el sistema digestivo está separado, en la cirugía parcial se conservan las mismas funciones que antes de la intervención: no hay traqueostoma y por lo tanto el paciente conservará la voz y respirará por las vías naturales. La calidad de la voz dependerá del tipo de cirugía. La deglución debe pasar por un proceso de aprendizaje, tiempo en cual el paciente deberá continuar con traqueostomía para evitar la aspiración y las infecciones pulmonares. La cirugía parcial no depende solamente de la indicación oncológica, sino también de la edad y condiciones generales del paciente y fundamentalmente de su estado pulmonar. No olvidemos que se trata de pacientes fumadores y que presentan por lo tanto patología broncopulmonar asociada. Existen numerosas técnicas que se dividen en (nomenclatura francesa): Laringectomías parciales verticales - cordectomía - laringectomía frontolateral Laringectomías parciales horizontales - laringectomía supraglótica - hio-tiro-epiglotectomía - laringectomía horizontal supracricoídea con cricohioídoepiglotopexia (Majer-Piquet) - laringectomía horizontal supracricoídea con cricohioídopexia (Labayle) - laringectomías horizontales extendidas a la base de la lengua En Estados Unidos la cirugía parcial tradicionalmente ha estado representada por las cordectomías, la cirugía supraglótica y otras intervenciones como la de Tucker (resección anterior con epiglotoplastía). Las intervenciones como la cirugía reconstructiva de Labayle o Majer-Piquet se han incorporado solo recientemente. (Mayor detalle se encuentra en el anexo 2) La cirugía con laser, como método quirúrgico es una opción cada vez más importante por la posibilidad de realizar procedimientos endoscópicos que se traducen en un mayor confort para el paciente, disminuyendo la morbilidad asociada a la cirugía clásica. Las indicaciones son las mismas que la cirugía parcial tradicional. Otros procedimientos Cirugía ganglionar de cuello En no pocos casos debe realizarse un vaciamiento de cuello junto a la cirugía principal. Existen varios tipos de vaciamiento según involucren la resección de todos los grupos ganglionares o parte de ellos. Entre los primeros mencionaremos el vaciamento radical (conocido también como disección radical) y el vaciamiento funcional ( disección radical modificada). Colgajos Los colgajos se utilizan para cubrir resecciones extensas (faringe, piel), siendo los más utilizados los miocutáneos (pectoral, trapecio) y los colgajos libres que se unen al sitio quirúrgico por microcirugía vascular. Pronóstico Los factores pronósticos adversos de mayor importancia en el caso de los cánceres laríngeos son aumento de la etapa T y etapa N. Otros factores pronósticos pueden depender del sexo, edad y estado general, y una variedad de características patológicas del tumor, incluyendo grado y profundidad de la invasión. El pronóstico para cánceres pequeños de la laringe que no se han propagado a los ganglios linfáticos es muy bueno, con tasas de curación del 75% al 95% dependiendo del sitio, masa tumoral, y del grado de infiltración. Aunque la mayoría de las lesiones tempranas pueden ser curadas por cirugía o radioterapia, la radioterapia puede ser una elección razonable para preservar la voz, dejando la cirugía para rescate. Las lesiones localmente avanzadas, especialmente aquellas con ganglios linfáticos grandes clínicamente complicados, se controlan precariamente con cirugía, radioterapia o tratamiento de modalidad combinada. Las metástasis distantes son también comunes aun cuando se controle el tumor primario. Las lesiones intermedias tienen un pronóstico intermedio, dependiendo del sitio, de la etapa T, de la etapa N y del estado general. Las recomendaciones terapéuticas para los pacientes con este tipo de lesiones se basan en una variedad de complejos factores anatómicos, clínicos y sociales que deberán individualizarse y discutirse en consulta multidisciplinaria (cirugía, radioterapia, y cirugía dental y oral) antes de prescribir una terapia. Los pacientes que han recibido tratamiento para cánceres laríngeos tienen un riesgo mayor de presentar recidivas en los primeros 2-3 años. Rara vez se presentan recidivas después de 5 años y generalmente representan nuevos tumores primarios. El seguimiento cercano y regular es crucial para aprovechar al máximo las posibilidades de recuperación. Un examen clínico cuidadoso y la repetición de cualquier estudio anormal de clasificación, deberán incluirse en el seguimiento, junto con la atención a cualquier efecto tóxico o complicación relacionada con el tratamiento. Rehabilitación Tanto en la laringectomía parcial como la total, es muy importante la rehabilitación. En el caso de la cirugía total, los pacientes deben aprender a hablar mediante una técnica de aerofagia. Es posible utilizar un resonador externo en pacientes que no logran la voz esofágica. Asimismo se puede insertar una prótesis por medio de una fístula externa que permite al paciente hablar sin grandes dificultades sin aerofagia, ya que utilizan el aire de sus pulmones. En las laringectomías parciales es preciso no solo reeducar la voz, sino también la deglución, ya que los mecanismos protectores de las vías respratorias se alteran en forma importante. El paciente deberá alimentarse por lo general por mucho tiempo por medio de una sonda nasogástrica. Cuando se asocia un vaciamiento radical se debe recordar que se secciona el nervio espinal, lo que puede provocar caída y dolor del hombro. Por lo tanto junto a la rehabilitación de la voz y la deglución debe tratarse ésta última eventualidad con kinesiterapia apenas el paciente pueda realizar los ejercicios, afín de evitar la atrofia muscular del hombro. Anexo 1 Clasificación del American Joint Committee on Cancer (AJCC) - TNM Tumor Primario (T) TX: Tumor Primario no puede ser estudiado T0: Sin evidencia de tumor primario Tis: Carcinoma in situ Supraglotis T1: Tumor limitado a un subsitio* de la supraglotis con movilidad normal de cuerdas T2: Tumor invade la mucosa de más de un subsitio* adyacente de la supraglotis o glotis o regiones por fuera de la supraglotis (v.g., mucosa de la base de la lengua, vallécula, pared medial del seno piriforme) sin fijación de la laringe T3: Tumor limitado a la laringe con fijación de la cuerda o invasión de cualquiera de: área post-cricoídea, tejido pre-epiglótico). T4: Tumor invade a través del cartílago tiroides, y/o se extiende a los tejidos blandos del cuello, tiroides y /u esófago. *Subsitios incluyen: bandas ventriculares (falsas cuerdas) aritenoides epiglotis suprahioídea epiglotis infrahioídea repliegues ariepiglóticos (cara laríngea) Glotis T1s Cáncer in situ T1 Tumor confinado a cuerda vocal con movilidad conservada T1a una cuerda T1b dos cuerdas T2 Extensión a otras regiones (supra o subglotis) con movilidad normal o alterada T2a movilidad normal de cuerdas T2b movilidad alterada T3 Tumor confinado a la laringe con fijación de cuerda (una o dos) T4 Tumor se extiende a través del cartílago o más allá de los límites de la laringe Subglotis T1: Tumor limitado a la subglotis T2: Tumor extiende a la(s) cuerda (s) vocal (es) con movilidad normal o alterada T3: Tumor limitado a la laringe con fijación de cuerda T4: Tumor invade a través del cartílago cricoides o tiroides y/o extiende a otros tejidos más allá de la laringe (v.g. tráquea, tejidos blandos del cuello, tiroides, esófago) Linfonodos (ganglios) Regionales (N) NX: Linfonodos regionales no pueden ser estudiados N0: Ausencia de linfonodos metastásicos N1: Metástasis en un linfonodo ipsilateral, 3 cm o menos en su diámetro mayor N2: Metástasis en un linfonodo ipsilateral, mayor de 3 cm pero menor de 6 cm en su diámetro mayor, o en linfonodos múltiples ipsilaterales, ninguno mayor de 6 cm en su diámetro mayor, o en linfonodos bilateral o contralaterales, ninguno más de 6 cm en su diámetro mayor N2a: Metástasis en un linfonodo único más de 3 cm pero no más de 6 cm en su diámetro mayor N2b: Metástasis en linfonodos ipsilaterales múltiples, ninguno mayor de 6 cm en su diámetro mayor N2c: Metástasis en linfonodos bilaterales o contralaterales, ninguno mayor de 6 cm en su diámetro mayor. N3: Metástasis en un linfonodo mayor de 6 cm en su diámetro mayor En la evaluación clínica, la dimensión de la masa ganglionar debe ser medida. La mayoría de las masas mayores de 3 cm en su diámetro no son ganglios únicos sino la confluencia de varios o tumores en el tejido blando del cuello. Los linfonodos de la línea media se consideran homolaterales Metástasis a distancia (M) MX: Las metástasis a distancia no pueden ser estudiadas M0: No hay metástasis a distancia. M1: Metástasis a distancia. Etapas Etapa I El cáncer se encuentra en el área donde comenzó y no se ha diseminado a los linfonodos o ganglios supraglotis: El cáncer se encuentra sólo en el área de la supraglotis y las cuerdas se mueven normalmente. glotis: el cáncer se encuentra sólo en las cuerdas vocales y éstas se mueven normalmente. El cáncer no se ha extendido a la subglotis. Etapa II El cáncer se encuentra sólo en la laringe y no se ha extendido a los linfonodos. supraglotis: el cáncer se encuentra en más de un área de la supraglotis pero las cuerdas se mueven normalmente. glotis: el cáncer se ha extendido a la supraglotis o a la subglotis o ambas. Las cuerdas pueden moverse o no normalmente. subglotis: el cáncer se ha extendido a las cuerdas vocales, las cuales pueden o no estar afectadas en su movilidad. Etapa III - El cáncer no se ha diseminado afuera de la laringe, pero se altera la movilidad de las cuerdas o el cáncer se ha diseminado a los tejidos próximos a la laringe. - El cáncer se ha diseminado a un linfonodo del mismo lado (ipsilateral) y el linfonodo mide menos de 3 cm. Etapa IV - El cáncer se ha diseminado a los tejidos alrededor de la laringe, como faringe o tejidos del cuello. Los linfonodos regionales pueden o no estar comprometidos. - El cáncer se ha extendido a más de un linfonodo ipsilateral del cuello, a uno o ambos lados del cuello, o cualquier linfonodo que mide más de 6 cm. - El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Recurrencia Enfermedad recurrente significa que el cáncer a vuelto a desarrollarse después de haber sido tratado. Puede ser en la laringe o en otro sitio. Resumiendo: Etapas (Estadios ) TNM Etapa 0 Tis 0 0 Etapa I T1 0 0 Etapa II T2 0 0 Etapa III T3 0 0 T1 1 0 T2 1 0 T3 1 0 Etapa IV A T4 0 0 Cualquier T 2 0 Etapa IV B Cualquier T 3 0 Etapa IV C Cualquier T Cualquier N 0 Anexo 2 Tipos de laringectomía 1.- Cordectomía: consiste en la exéresis de toda la cuerda vocal: mucosa y músculo tiroaritenoídeo o músculo vocal, de la comisura anterior a la apófisis vocal incluida. Está indicada en el cáncer de tercio medio de la cuerda con movilidad perfectamente conservada. 2.- Laringectomía fronto-lateral de Lerout-Robert: exéresis de una cuerda vocal en su totalidad y una parte de la cuerda vocal opuesta en un solo bloque, con un triángulo cartilaginoso anterior que debe permanecer solidarizado a la comisura anterior. Está indicada en los cánceres que comprometen la comisura anterior o la desbordan sin afectar su movilidad. Estos cánceres deben diferenciarse de los que nacen de la comisura anterior propiamente tal. 3.- Hemiglotectomía: exéresis de una cuerda en su totalidad, la comisura anterior y el aritenoide, dejando en su lugar el cartílago corniculado y reconstruyendo el aritenoide con un colgajo de mucosa, Está indicada en el cáncer de la cuerda vocal móvil, que compromete la apófisis vocal hacia atrás sin invadir el aritenoides ni la sub-glotis. 4.- Hemilaringectomía de Hautant: exéresis de la cuerda vocal fibro-muscular, piso del ventrículo, una parte de la subglotis y el espacio para-glótico correspondiente con el cono elástico. La resección cartilaginosa comprende los 2/3 anteriores de un ala tiroídea (la sección anterior está separada del otro lado en relación con la línea media) y la mitad anterior correspondiente al arco cricoídeo desde la línea media hasta el borde externo del cuerpo. El aritenoide se secciona en su plano frontal. Se indica esta cirugía en los cánceres glóticos que se extienden a la subglotis, con movilidad eventualmente disminuida pero no abolida. Esta intervención es raramente practicada en su técnica original. 5.-Hemilaringectomías conservando el cricoides: se trata de la exéresis de la cuerda vocal fibro-muscular y el piso del ventrículo con una parte del ala tiroídea. Las secciones cartilaginosas y la resección tiroídea pueden ser variables. Se indican en cánceres glóticos con movilidad ligeramente disminuida pero no abolida por compromiso del músculo tiro-aritenoídeo o extensión transglótica ventricular limitada. La extensión hacia la sub-glotis debe ser mínima y no sobrepasar el borde inferior del cartílago tiroides. 6.- Laringectomía horizontal supraglótica (vía anterior)de Alonso: se indica en lesiones vestibulares medianas y del margen anterior (margelle), lesiones del vestíbulo o margen anterior extendidas a la vallécula, a una sola gotera lateral, y a la base de la lengua (< de 3 cm) y lesiones del margen anterolateral y de la parte externa de la vallécula, no sobrepasando la línea media. Los límites de la exéresis son el tercio posterior de las bandas ventriculares, la mitad posterior de los repliegues ari-epiglóticos, la base de la lengua 3 cm como máximo y las paredes faríngeas laterales. 7.- Laringectomía supraglótica por vía lateral 8.- La operación de Tucker: es una resección anterior con epiglotoplastía. 9.- Laringectomía supraglótica con crico-hioídopexia (Cirugía Reconstructiva de Labayle): se trata de una cricohioideopexia que se indica en lesiones glóticas extendidas a la subglotis. Las cuerdas deben tener movilidad normal. 10.- Laringectomía supracricoídea con crico-hioídeo-epiglotopexia (Cirugía Reconstructiva de Majer-Piquet): Consiste en la exéresis casi total de la laringe (se conserva uno o los dos aritenoides y el cartílago epiglotis). Se utiliza en lesiones de la región glótica extendidas en el plano glótico. 11.- Laringectomía de Arslan y Serafini: es una traqueo-hioídeo-epiglotopexia.
