EPILEPSIA CON PUNTA ONDA DURANTE EL... COGNITIVO Niña que acude a los 9 años por epilepsia...

EPILEPSIA CON PUNTA ONDA DURANTE EL SUEÑO LENTO Y DETERIORO
COGNITIVO
Anamnesis
Niña que acude a los 9 años por epilepsia mal controlada, de tres meses de
evolución, con una frecuencia de crisis de 20 al día, asociando cambios
neuropsicológicos consistentes en hiperactividad y falta de atención.
Semiología: Crisis de desconexión del medio con hipertonía en miembros
superiores seguida de automatismos motores (chupeteo, tocarse la ropa y
movimientos estereotipados de brazos) de unos 15-20 segundos de duración. Las
crisis son de predominio nocturno. Posteriormente aparecen crisis atónicas que
provocan caída al suelo.
Primer embarazo de padres no consanguíneos llevado a término. Parto por
cesárea por presentación de nalgas. PN: 3.550 g. Primo hermano por vía paterna con
diagnóstico de crisis parciales secundariamente generalizadas, en tratamiento desde
los 2 años y con buena evolución.
Desarrollo Psicomotor y aprendizaje escolar normales hasta la actualidad.
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PREGUNTAS
¿Cuál de los siguientes síndromes es necesario diferenciar de la EPOCS?
Epilepsia parcial infantil benigna
Síndrome de Panayiotopoulus
Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante
Síndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia de ausencia infantil
a) Incorrecta: Aunque es un síndrome de edad dependiente, no produce
encefalopatía.
b) Incorrecta: Este síndrome se clasifica dentro de los síndromes focales
benignos, caracterizado por la sintomatología autonómica octal, con mayor frecuencia
la emesis octal.
c) Incorrecta: Este tipo de epilepsia produce crisis agrupadas breves nocturnas
de semiología motora, hiperquinética, tónica o distónica. No produce deterioro
cognitivo.
d) Correcta: Este síndrome se considera otro extremo en el conjunto de los
síndromes epilépticos de edad dependiente infantiles, causantes de encefalopatía, y
presenta analogías con la EPOCS que es necesario diferenciar.
e)
Incorrecta: La epilepsia de ausencia infantil es un síndrome infantil
epiléptico generalizado de buen pronóstico
La epilepsia con punta onda continua durante el sueño lento se diferencia
del síndrome de Landau-Kleffner en:
En el síndrome de Landau Kleffner (SLK) no aparecen descargas
de punta onda continua durante el sueño lento
La alteración primaria del lenguaje en la EPOCS es una agnosia
verbal auditiva, mientras que en el SLK aparece una afasia
expresiva sobre todo, (quizá) mayor que receptiva
Sólo el 25% de los pacientes con EPOCS consiguen una calidad de
vida normal
La localización principal de las descargas epileptiformes en la
EPOCS es temporal
Los trastornos del comportamiento afectan casi al 95% de los
pacientes con SLK
a) Incorrecta: En el 80% de pacientes con SLK aparecen POCS
b) Incorrecta: En el SLK, la alteración primaria del lenguaje es una agnosia
verbal auditiva, mientras que en la EPOCS se produce una afasia expresiva y en
menor grado receptiva
c) Correcta: El pronóstico de la EPOCS es menos favorable, sólo la cuarta
parte de pacientes lleva una vida normal. En el SLK lo consiguen el 50% de pacientes
d) Incorrecta: En la EPOCS es más común encontrar descargas focales
frontales y temporales en el SLK
e) Incorrecta: Es más frecuente encontrar alteraciones del comportamiento en
casi todos los pacientes con EPOCS
¿Cuál de las siguientes no se considera una encefalopatía epiléptica
infantil?
Síndrome de Lennox-Gastaut
EPOCS
Epilepsia parcial benigna atípica de la infancia
Epilepsia gelástica
Síndrome de Watanabe-Vigevano
a) Incorrecta: La tríada sintomática del SLG incluye un grave deterioro del
desarrollo cognitivo, con crisis polimorfas intratables y descargas de punta-onda lenta
así como paroxismos de actividad rápida
b) Incorrecta: Por definición esta forma de epilepsia va ligada siempre a una
encefalopatía con deterioro secundario
c) Incorrecta: Aunque es un síndrome no reconocido aún por la ILAE
representa una forma intermedia entre el SLK y la EPOCS
d) Incorrecta: Corresponde a la epilepsia hipotalámica y es capaz de dar lugar
a una encefalopatía con deterioro cognitivo y pubertad precoz.
e) Correcta: El síndrome de Watanabe-Vigebano es un síndrome de edad
dependiente propio del lactante pequeño. Las crisis se presentan en clusters siendo el
estado interictal normal. El pronóstico es bueno y no afecta al desarrollo psicomotor.