PARALISIS FLACIDA AGUDA EN LA INFANCIA I) DEFINICIÓN: Es una definición operativa, enmarcada en la campaña de la Organización Mundial de la Salud (OMS), de la década de los ochenta, con el objetivo de erradicar la Polio del mundo, por lo que intenta incluir todos los casos de probable Poliomielitis. Esta definición incluye 3 grandes aspectos: 1. Instalación aguda o hiperaguda en menos de 5 días. 2. Cuadro clínico caracterizado por una disminución o pérdida de fuerzas y tono muscular (flacidez) de una o más extremidades (espinal) pudiendo acompañarse de participación craneal. 3. Presentarse en niños, menores de 15 años. Esta definición abarca fundamentalmente las enfermedades del sistema nerviosos periférico, que cursan con paresia e hipotonía y en las cuales se debe descartar obligatoriamente el virus de la polio, aunque como veremos existen múltiples etiologías. (Figura 1) Figura 1: Etiologías de Parálisis Flácida Aguda (P.F.A.) Guillain Barre Poliovirus Neuritis traumática P.F.A Miositis Enterovirus Botulismo Mielitis West Nile Miastenia Toxinas II) INCIDENCIA La incidencia en nuestro país, según el boletín de Polio de la Organización Panamericana de la Salud (OPS) fue de 1,22/100.000 niños < de 15 años en el año 2005 y de 1,59 en el presente año. Los datos para América Latina oscilan entre 0,9 a 1,1/100.000 niños < de 15 años. III) ORIENTACION CLINICO ETIOLOGICA: En función de los síntomas y signos clínicos, apoyados en exámenes complementarios fundamentalmente licuorales y electrofisiológicos nos permitirá orientarnos sobre si la lesión topográfica es de: 1) Raíz y nervios periféricos presentándose como parálisis distal, bilateral, simétrica, con participación facial y progresión ascendente como se observa fundamentalmente en el Síndrome de Guillain Barre. 2) Medula Espinal, con instalación de una paraparesia, con compromiso esfinteriano y nivel sensitivo, ocasionado por una mielitis transversa, comprensión medular. 3) Asta Anterior de la Médula, con debilidad asimétrica, sin compromiso sensitivo asociado a fiebre y signos meníngeos, ocasionado por el virus de la polio salvaje, vacunal u otros agentes virales. 4) Unión neuromuscular, con paresia a predominio craneal y ocular con reflejos presentes como se puede observar en el síndrome miasténico y el botulismo. 5) Músculo, con paresia proximal, mialgias en los casos de Miositis y Dermato o Polimiositis. (Tabla I) Las diferentes series, de PFA, luego de campaña de erradicación de la polio, muestran como la causa más común al síndrome de Guillain Barre (50-60%), otras causas menos frecuentes la Mielitis Transversa (3-19%), tumores raquídeos, polio vacunal, traumatismos, toxinas por picadura de garrapatas, entre otros. PFA n=3619 Guillain % Barre 46 Mielitis 3 Tumor 3 Polio postvacunal Trauma 2 1 Sin diagnóstico 14 Otros 32 Diaz Tosta,E; Santos,C: Arq. Neuro-Psiquiatr.2002 Tabla I: Orientación Clínico – Etiológica en las PFA Topografí Topografía Clí Clínica Médula Espinal Asta Anterior Médula Paraparesia Esfinteriano Niv.Sensitivo Fiebre Meningeos Debilidad asimetrica LCRLCR-P. E.Elé E.Eléctrico Etiologí Etiología N, > cel. VCM N > celular. Denervación VCM N Mielitis transversa Absceso epidural Poliomelitis salvaje, Vacunal. Enterovirus West Nile Raíz Nervios Períféricos Parálisis distal Disoc. Ascendente A/C Bilat. simetrico Facial < VCM > latencias S.Guillain Barre Enterovirus West Nile Tóxicos Union NeuroMuscular Paresia craneal Oculomotor ROT (+) PA M Decremental Botulismo Miastenia O/fosforados Músculo Paresia proximal nucal ROT (+)(-) VCM N Miositis Dermatomiositis (-) > CPK Enfermedad de plexos, raíces y nervios periféricos: La causa más común de dicha lesión topográfica es el Síndrome de Guillain Barré. Si bien otros agentes infecciosos: virales (entero virus, West Nile), difteria, Borrelia Burgdorferi, tóxicos (metales pesados, tóxicos químicos como organofosfordos) , Drogas (estreptoquinasa, citarabina), Neurotoxinas por picadura de garrapatas en ciertas regiones, y excepcionalmente enfermedades hereditarias como la Porfiria aguda intermitente, Enfermedad de Refsum y mitocondriales pueden provocar esta afectación topográfica y confundirse con el Síndrome de Guillain Barré. Síndrome de Guillain Barre: Es un término aplicado a un espectro de polirradiculoneuropatías agudas, inmunológicamente mediadas, generalmente monofásicas y autolimitadas. Aproximadamente 2/3 de los casos han padecido 1 a 3 semanas antes una infección gastrointestinal o respiratoria (campilobacter jejuni, citomegalovirus, Epstein Barr, Haemophilis influenzae, varicela zoster, mycoplama pneumoniae) Los hallazgos clínicos más frecuentes se ilustran en la Tabla II. Tabla II: Hallazgos Clínicos del SGB Paresia Dolor Ataxia Parestesias Disautonomía Neuropatía craneal Dificultad respiratoria 73% 55% (50 – 80%) 44% 18% 18% 15% 4% Sladky JT, Guillain-Barré Syndrome in Children, J Child Neurol 2004, 19:191-200 El diagnóstico de esta entidad se basa en Criterios Clínicos, Licuorales, Electrofisiológicos y actualmente serológicos por anticuerpos contra gangliósicos de la mielina periférica o del axolema en los nódulos de Ranvier. Los criterios clásicos aceptados fueron establecidos por Asbury y Cornblath (1978 -1990) Criterios Clínicos/LCR/ Electrofisiológicos Síntomas y signos requeridos para el diagnóstico: Debilidad muscular progresiva de más de una extremidad Ausencia de reflejos de estiramiento Hallazgos clínicos que apoyan fuertemente el diagnóstico: La debilidad muscular se desarrolla rápidamente (gravedad máxima a las 4 semanas) Simetría relativa Signos y síntomas sensitivos relativamente leves Pares craneanos: VII par afectado en 50% en < 5% puede iniciarse por pares craneanos Recuperación comienza 2 – 4 semanas luego de haber alcanzado la gravedad máxima Alteraciones autonómicas Sin fiebre al comienzo de los síntomas neurológicos Las variantes clínicas incluyen: Fiebre inicial Pérdida sensitiva grave Progresión luego de 4 semanas o recaída leve Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes Alteración de esfínteres Afectación del SNC Hallazgos en el LCR que apoyan fuertemente el diagnóstico: Proteínas elevadas después de 1ª semana Células: no más de 10 leucocitos / mm3 Hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3 Aproximadamente un 10% de los casos el líquido permanece normal. Hallazgos neurofisiológicos que apoyan fuertemente el diagnóstico: VC con disminución > 60% en 80% de casos (no uniforme por característica segmentaria del proceso) Bloqueo de conducción en 80% Aumento de latencias distales Latencia de onda F aumentada o ausente. Existen signos que deben hacer dudar del diagnóstico y otros que lo excluyen: Hallazgos que ponen en duda el diagnóstico: Presencia de un nivel sensitivo Marcada o persistente asimetría de los síntomas o de los signos Disfunción esfinteriana persistente y grave Más de 50 células/mm3 en el líquido cefalorraquídeo Polimorfonucleares en LCR Hallazgos que descartan el diagnóstico Diagnóstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis o neuropatía tóxica Trastornos en el metabolismo de las porfirinas Difteria reciente Síndrome sensitivo puro sin debilidad Es de destacar que los criterios diagnósticos de SGB no abarcan el espectro clínico completo de este trastorno. Por lo tanto, el diagnóstico se debe basar en hallazgos clínicos, de laboratorio y electrofisiológicos consistentes y en la exclusión de otras condiciones con formas de presentación similar. Aproximadamente el 10% de los casos no cumplen con estos criterios diagnósticos, son consideradas Variantes Atípicas de Guillain Barré (Ropper), las cuales pueden ser: Formas Regionales Síndrome Fisher Cervico-faringo-braquial (frecuentemente ptosis) Parálisis oculofaringea Predominio Paraparesia Parálisis facial bilateral con parestesias distales Oftalmoplejia con Ac. GQ1b Formas Funcionales Ataxia sin disartria o nistagmo Forma sensitiva pura Pandisautonómica Forma motora pura Forma axonal En la actualidad se distinguen los diferentes tipos de Síndrome de Guillain Barré: Poliradiculopatía inflamatoria aguda desmielinizante (PDIA): Es la forma clásica y supone alrededor del 80% de los casos en occidente y en menor proporción en otras regiones orientales. Esta forma habitualmente cumple los criterios descriptos por Asbury y Cornblath, y la respuesta autoinmune va dirigida contra la célula de Schwann. Si la intensidad de la lesión es importante puede existir un daño axonal secundario, con recuperación más lenta y secuelas mayores. Poliradiculopatía inflamatoria aguda axonal motora y sensitiva (AMSAN): Es un trastorno más grave que causa degeneración axonal motora y sensitiva con mínima o nula desmielinización. La recuperación es más lenta, con nervios periféricos inexcitables con una respuesta autoinmune dirigida contra el axón, a nivel del nodo de Ranvier. Polineuropatía axonal aguda motora (AMAN): En ellos el estudio neurofisiológico descubre un trastorno axonal motor sin afectación sensitiva y con poca o nula alteración de la velocidad de conducción. Representan aproximadamente el 10 al 20% de los casos del SGB en el mundo occidental, siendo más frecuentes en China. Predominan en verano y están relacionados con infecciones a Campilobacter Jejuni. El pronóstico depende de la extensión del daño, pudiendo ser bueno con recuperación rápida si la lesión afecta las regiones terminales. Síndrome de Millar-Fisher (SMF): Se caracteriza por la presencia de la tríada oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Son poco frecuente (5%) en la infancia, en general sin afectación respiratoria y de buen pronóstico. Los estudios electrofisiológicos muestran habitualmente un patrón desmielinizante. En el 90 % de los casos se observan anticuerpos antigangliósidos GQ1b. El SGB en el niño pequeño ofrece dificultades diagnósticas vinculadas a que los síntomas iniciales pueden ser difíciles de interpretar: Dolor inicial en el 50–80% de niños puede llevar a confundir la paresia con inmovilidad por dolor Casi la mitad de los pacientes se van a presentar con “ataxia”: ¿debilidad muscular proximal que produce dificultad para caminar y caídas frecuentes? ¿disfunción cerebelosa? ¿ataxia sensitiva? Presentación “pseudo-encefalopática” con cefaleas, irritabilidad, dolor paraespinal con meningismo. Lo cual puede hacer pensar inicialmente en otros diagnósticos, como Miositis, Cerebelitis, Intoxicación o infección del SNC. La Resonancia magnética, cuando se indica para descartar diagnósticos diferenciales, puede evidenciar hiperintensidad con captación de gadolinio en las raíces inflamadas. En función de la clínica; Hughes los clasifica en escalas funcionales: 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo. 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o actividades de cuidado personal 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda. 4. Esta en cama 5. Necesita ventilación asistida 6. Muerte El 45 % ingresan en estadío 3 o menor, 40% estadio 4 y un 15 % estadío 5. Tratamiento: Todo paciente debe ser ingresado y vigilado estrechamente por posible trastorno respiratorio y control de las alteraciones autonómicas. La fisioterapia debe iniciarse lo antes posible para mantener la funcionalidad de las articulaciones, minimizar la atrofia muscular y evitar una neuropatía compresiva de origen muscular. La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas son útiles, en etapas precoces, estando indicadas cuando existe empeoramiento en la situación funcional o un estadío inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma independiente), o compromiso bulbar. En las formas leves, capaces de caminar, no hay consenso si deben o no ser tratadas con inmunoterapia, hay autores que sugieren que sería innecesario si en la segunda semana no pierden la deambulación. Entre ambas terapias los últimos ensayos clínicos realizados en Europa y Norteamérica, no muestran diferencias significativas, no estando indicado su empleo combinado. En niños por su tolerancia se prefiere el uso de Inmunoglobulinas, en planes de 2 g/k en 5 o 2 días. Las recaídas en niños son raras, y en éstos casos se recomienda repetir el mismo tratamiento. Los cortoesteroides actualmente no están indicados, si bien fueron controvertidos, y en los últimos años el grupo Holandés de Van Koningsveld postularon que existe un efecto positivo sinergístico con la Ig IV, los resultados no mostraron diferencias significativas. La analgesia debe ser realizada en forma escalonada con analgésicos menores, antineuríticos o eventualmente opiáceos. Pronóstico: La evolución del SGB en la infancia es mejor que en adultos, la mortalidad alcanza el 1-5% de los niños, de los que un 25 % quedan con secuelas en general leves en forma de debilidad distal de miembros inferiores. La mayor afectación clínica es un signo de peor pronóstico. Las formas axonales en general tienen un peor pronóstico que las formas desmielinizantes.