CLASE DE CAVIDAD BUCAL Y GLANDULAS SALIVALES. Generalidades. La cavidad oral, primera porción del aparato digestivo, está limitada anterolateralmente por los labios y mejillas, dorsalmente por la bóveda palatina y velo del paladar y caudalmente por el piso de la boca y lengua. Las arcadas dentarias en oclusión dividen la cavidad en una zona externa o vestíbulo y una interna o cavidad oral propiamente tal. Numerosas glándulas salivales vierten su secreción en ella, manteniéndola constantemente húmeda. La saliva es de gran importancia en las funciones de fonación, masticación, deglución y degustación de sustancias que se ingieren. Al final de la sexta semana de vida intrauterina, el epitelio ectodérmico que reviste los maxilares empieza a proliferar, produciendo un engrosamiento lineal en cada maxilar, el cual posteriormente formará la lámina dentaria. Esta da origen en diferentes edades del desarrollo a los esbozos dentarios de la dentición temporal (20) y permanente (32). El epitelio ectodérmico forma el órgano del esmalte dando origen al esmalte y del tejido ectomesenquimático subyacente se forma la papila dental que dará origen a la dentina, cemento, pulpa, ligamento periodontal y hueso alveolar. A medida que prolifera el órgano del esmalte se va dando forma a la corona de la futura pieza dentaria. El epitelio interno del órgano del esmalte se diferencia a ameloblastos, induciendo a las células de la papila en contacto a diferenciarse en odontoblastos, células cilíndricas que se disponen en una sola hilera bajo los ameloblastos. Ambas células se empiezan a distanciar dejando detrás matriz de dentina y esmalte respectivamente. Posteriormente ambos tejidos maduran y se calcifican. En el centro de la papila empiezan a diferenciarse fibroblastos, fibrillas precolágenas, vasos sanguíneos y fibras nerviosas. Constituida la corona dentaria (porción del diente recubierta por esmalte) comienza la formación de la raíz, proceso relacionado íntimamente con la erupción dentaria y con la génesis del ligamento periodontal que une al diente con el hueso alveolar. El periodonto de protección corresponde a la encía o porción de la mucosa oral que rodea el cuello del diente, esta limitada coronalmente por el margen gingival y apicalmente por el límite mucogingival que la separa de la mucosa alveolar. Malformaciones dentarias. Dentro de los procesos patológicos que afectan los tejidos dentarios tenemos las malformaciones, que pueden ir desde alteraciones en la estructura como lo son la falla en la formación de esmalte, alteración genética autosómica dominante conocida como Amelogénesis Imperfecta, hasta fallas en la forma (fusión, geminación, cúspides accesorias), tamaño (macrodoncia, microdoncia) y número (anodoncia, supernumerarios, mesiodens) de las piezas dentarias. La hipoplasia del esmalte corresponde a la formación anormal o insuficiente del esmalte por causas extrínsecas y se puede observar como bandas horizontales de esmalte defectuoso, frecuentemente deprimido y de color pardo. Las enfermedades que con mayor frecuencia producen hipoplasia del esmalte son enfermedades exantemáticas, la lúes, deficiencias de vitaminas A, C y D, y algunos trastornos endocrinos como hipoparatiroidismo, hipotiroidismo o secundarios a la acción de algunos químicos tóxicos. Existen algunos quistes del desarrollo que provienen de vestigios de la formación de los dientes. Dentro de los más comunes tenemos el quiste dentígero, que se localizan frecuentemente alrededor de la corona del diente, y el queratoquiste, que es un quiste que deriva de la lámina dentaria, no se asocia directamente con las piezas dentarias y presenta un crecimiento agresivo. Procesos Inflamatorios. La alteración infecciosa es la que más frecuentemente afecta al tejido dentario y de entre ellas la caries dental con sus complicaciones es la más importante. Caries: se define como una enfermedad infecciosa crónica destructiva local de los dientes con compromiso progresivo de los tejidos calcificados, originada por microorganismos y sus productos. Afecta alrededor del 95% de la población, y se le considera una enfermedad dependiente de 3 factores importantes como lo son la placa bacteriana (numerosos microorganismos, siendo los más importantes el estreptococo mutans y el lactobacilo), los carbohidratos de la dieta y de la susceptibilidad del tejido dentario al proceso carioso. Secundario al crecimiento bacteriano se producen ácidos y la descalcificación de los prismas del esmalte, constituyendo la caries de esmalte. Posteriormente los microorganismos comienzan a penetrar la dentina , caries dentinaria, con ulterior compromiso pulpar. Los fluoruros que constituyen el agente principal en el control de las caries hacen que la superficie del esmalte dental sea más resistente a la actividad bacteriana . De acuerdo a su localización la caries se clasifica en de puntos y fisuras, y de superficie lisa (por lo general en el espacio interdentario). Microscópicamente se observa en las fases iniciales de las caries una pérdida de material inorgánico de los prismas del esmalte y posteriormente hay desmineralización con penetración de bacterias. Esta lesión frecuentemente se asocia a depósito de pigmento pardo-negrusco. A medida que va progresando la lesión y la descalcificación de los prismas del esmalte, se va perdiendo la estructura y la lesión adopta una forma triangular con el vértice dirigido hacia la unión dentina-esmalte. Cuando el esmalte se desintegra hay solución de continuidad de la superficie del mismo y aparece la lesión macroscópica. Las caries suelen observarse en los fondos de las fisuras de los dientes así como en la superficies lisas de los espacios interdentarios. Una vez que la lesión alcanza la dentina penetran las bacterias siguiendo los túbulos dentinarios provocando la destrucción de sus paredes y la formación de cavidad. Los odontoblastos de la pulpa dental estimulados por la degeneración de sus prolongaciones protoplasmáticas reaccionan formando una capa de dentina protectora o secundaria. Una vez que la lesión ha comprometido la dentina en su totalidad atraviesa la dentina secundaria y la infección alcanza la pulpa dental. Pulpitis: la pulpitis se define como la inflamación del órgano pulpar producto de agresiones bacterianas, físicas o químicas. Gran parte de las pulpitis corresponden a la extensión de una caries. Solo ocasionalmente se pueden observar pulpitis secundarias a químicos o alteraciones traumáticas. Las pulpitis agudas son extremadamente dolorosas, corresponden a inflamaciones exudativas y que frecuentemente determinan la necrosis pulpar. Las pulpitis crónicas, frecuentemente menos sintomáticas, corresponden a infiltraciones inflamatorias linfoplasmocitarias, las cuales en su mayor parte corresponden también a formas secundarias de infección por caries. Lesiones Periapicales: las pulpitis sin tratamiento y de origen infeccioso comprometerán a los tejidos periapicales o periodoncio y eventualmente al tejido óseo alveolar. Pueden desarrollarse algunas lesiones como el absceso dentoalveolar, el granuloma periapical y el quiste radicular. Además, por complicación de estas lesiones se pueden presentar cuadros de osteomielitis, flegmones, sinusitus odontogénicas, etc. Gingivitis y Periodontitis: la gingivitis crónica y la periodontitis crónica son lesiones producidas predominantemente por la placa bacteriana alrededor del cuello del diente y corresponden a la causa más frecuente de pérdida de piezas dentarias en el adulto mayor. En la gingivitis crónica la lesión está confinada a la encía, en cambio en la periodontitis crónica existe compromiso de los tejidos más profundos originando una retracción de los tejidos blandos hacia la raíz del diente, exponiendo el cemento dentario. Los gérmenes que con mayor frecuencia interactúan son bacterios filamentosos como los actinomices. Otra forma es la enfermedad aguda de estos tejidos constituyendo la gingivitis o periodontitis ulceronecrotisante aguda que se caracteriza de un proceso inflamatorio agresivo con necrosis de las papilas interdentales producida por el Fusobacterium fusiforme y la Borrelia vincenti con posterior progresión al tejido óseo. Neoplasias. I. Tumores odontogénicos. Corresponden a lesiones que derivan de los tejidos que participan en la formación del diente, dentro de los cuales los que se presentan mas frecuentemente son : a. Ameloblastoma: tumor benigno localmente invasor que se observa predominantemente en la zona de los molares inferiores y la rama mandibular. Microscópicamente es un tumor de origen epitelial que presenta proliferaciones que semejan órgano del esmalte, inmersos en un estroma fibroso. b. Odontoma: constituye un tumor calcificado constituido por múltiples formaciones dentarias minúsculas formadas por esmalte, dentina, cemento y pulpa. Cuando el orden se conserva se habla de odontoma compuesto , cuando las estructuras se presentan desordenadas constituye un odontoma complejo. Su crecimiento es lento y su extracción es satisfactoria. II. Tumores de partes blandas. Neoplasias benignas: las neoplasias benignas mas frecuentes corresponden a papilomas, fibromas, lipomas, neurofibromas y hemangiomas. Lesiones preneoplásicas: se considera a ciertas lesiones como preneoplásicas por tener una evolución en el tiempo de malignidad. Entre estas se reconocen a la leucoplasia, mancha blanca que no se desprende al raspado y que no puede ser diagnosticada como otra lesión conocida, y a la Eritroplasia , mancha eritematosa. A la histología pueden tener diferentes grados de displasia, ser un carcinoma in situ o ya constituir un carcinoma invasor. Neoplasias malignas: cada uno de los elementos constituyentes de la boca pueden presentar tumores malignos. En conjunto representan alrededor de un 5% de todos los tumores. Dentro de éstos los más frecuentes corresponden a los carcinomas epidermoides de la mucosa oral, que representan alrededor del 90% y en menor frecuencia le siguen los melanomas, linfomas y sarcomas. La mayor parte de los tumores de la boca son del labio inferior, borde gingival, lengua y paladar. Con menor frecuencia se observan tumores en relación a glándulas anexas. Las formas macroscópicas nodulares y ulceradas son las que con mayor frecuencia se observan en este tipo de tumores. La vía de diseminación es predominantemente linfática hacia los ganglios submaxilares y ganglios de las cadenas cervicales. El carcinoma del labio inferior es más frecuente en hombres, se observa como una úlcera o un nódulo ulcerado. Histológicamente corresponde a un carcinoma epidermoide en su mayor parte bien diferenciado y que da metástasis tardíamente. En el labio superior son raros los tumores malignos epiteliales. Su forma de diseminación es tardía a ganglios submentonianos y alcanza una sobrevida a 5 años entre el 85 a 90%. El cáncer de la lengua se observa en sujetos entre los 50 y los 60 años, predominantemente en hombres y se observa en los bordes y en la cara ventral. Macroscópicamente es una lesión infiltrante dura que se ulcera tardíamente y cuyo pronóstico es malo, con sobrevida de entre 2565%. Procesos inflamatorios de la mucosa oral. 1. Inflamaciones virales: el virus que más frecuentemente coloniza la cavidad oral es el Virus Herpes Simple (VHS), el 90% de la población lo presenta siendo contraído a muy temprana edad, solo un 2% de los contagiados entre los 4 y 15 anos realiza el cuadro de gingivoestomatitis herpética primaria, presentando múltiples vesículas en la cavidad oral. El herpes recurre en ciertas etapas del año, al exponerse a los rayos ultravioleta o con alimentos muy cálidos. El virus coloniza el ganglio de Gasser y bajo ciertos estímulos prolifera. Las lesiones se presentan en mucosa queratinizada como limite mucocutáneo del labio y encia. Al microscopio se observa una vesícula intraepitelial con francos signos de invasión viral. 2. Inflamaciones Fúngicas : el hongo que prolifera en mayor cantidad es la Cándida Albicans, microorganismo componente de la flora normal que en ciertas ocasiones pierde el equilibrio y coloniza en mayor forma. Tiene varias formas microscópicas siendo la más frecuente la pseudomembrana blanca que se desprende al raspado dejando una superficie eritematosa. Al frotis, la lesión presenta las pseudohifas del hongo. También bajo prótesis muy antiguas y con mala higiene se observa, constituyendo la candidiasis subprotésica. 3. Inflamaciones inmunoalérgicas : las Aftas constituyen un lesión muy frecuente en la cavidad oral, son ulceras inespecíficas que se presentan en superficies no queratinizadas, pueden ser únicas o múltiples y de diferentes tamaños. En la anamnesis el paciente por lo general esta pasando por una etapa de estres , sugiriéndose una etiología inmunológica, se han hecho estudios de virus pero no existe nada concreto. Al microscopio se observa una úlcera inespecífica. Manifestaciones bucales de enfermedades generales. La boca constituida predominantemente por mucosa revestida por epitelio plano pluriestratificado no queratinizado se compromete frecuentemente en enfermedades generalizadas como la Diabetes mellitus, procesos neoplásicos como las leucemias, agranulocitosis, estados carenciales como hipovitaminosis y en estados fisiológicos como el embarazo. En cada uno de ellos se observan lesiones que pueden ser más o menos características. Así en la diabetes mellitus son frecuentes de observar las infecciones y la proliferación micótica con formación de placas, en cambio en las leucemias es posible observar infiltración tumorales de las encías con aumento de tamaño y marcada tendencia al sangrado. En la agranulocitosis frecuentemente se observan úlceras necróticas debido a la proliferación bacteriana de la flora normal y que adopta caracteres de patogenicidad debido a la disminución de los elementos celulares sanguíneos. GLANDULAS SALIVALES ANATOMÍA NORMAL. Las glándulas salivales están destinadas a producir saliva, sustancia indispensable para el satisfactorio cumplimiento de la mayoría de las funciones del sistema estomatognático. Se las ha dividido en extrínsecas o parietales (parótida, submaxilar y sublingual) y glándulas salivales menores intrínsecas o intraparietales (labiales, bucales, linguales, sublinguales, glosopalatinas y palatinas). Todas ellas se originan en forma similar, su parénquima y sistema ductal provienen de la proliferación del epitelio de revestimiento de la boca primitiva, al que quedarán unidas por el conducto excretor principal. Aunque es difícil precisar la hoja embrionaria de la cual derivan, hay evidencias que demuestran que la parótida se origina del ectodermo y las glándulas submandibular y sublingual del endodermo. La parótida inicia su desarrollo entre la cuarta a sexta semana de vida intrauterina y las submandibular y sublingual lo hacen entre la sexta y duodécima semana. El parénquima glandular esta constituido por adenómeros de forma variable, que contienen células serosas, mucosas y células mioepiteliales en diferente proporción. El sistema ductal de acuerdo a su diámetro, valor funcional y características microscópicas se dividen en 3 tipos, partiendo desde el adenómero: ducto intercalar, secretor y excretor propiamente tal. El estroma le confiere la irrigación e inervación. Dentro de las glándulas salivales mayores, la parótida es la de mayor tamaño, se ubica por detrás de las ramas mandibulares, esta rodeada por una cápsula conectiva resistente que envía numerosos tabiques que separan la glándula en lóbulos. Su parénquima esta constituido por acinos serosos, el conducto principal es el conducto de Stenon, que emerge en la cara interna de la mejilla atravesando el buccinador. La submaxilar ocupa la región suprahioidea, a ambos lados de la cara interna del cuerpo mandibular, es una glándula seromucosa de predominio seroso, presenta un conducto excretor más amplio que el de la parótida, tortuoso, que desemboca en la carúncula sublingual y se llama conducto de Wharton. La glándula sublingual se ubica inmediatamente por detrás de la sínfisis mentoniana, presenta una cápsula conectiva incompleta, es de tipo seromucoso con predominio mucoso presenta varios conductos excretores que drenan en el piso de la boca, cercano a la carúncula sublingual. Las glándulas salivales menores están ampliamente distribuidas en la mucosa oral. De ellas tenemos las que se ubican en la submucosa de labio y mejilla, su secreción es mixta de predominio mucoso. Las palatinas, velopalatinas y glosopalatinas se ubican en la submucosa del cuadrante posterior del paladar duro, blando, úvula y pilares del velo del paladar siendo sólo mucosas. Las del trígono retromolar por distal de los molares inferiores en el espesor del reborde, siendo de tipo mixto. Las de ubicación lingual se describen en tres grupos: las linguales anteriores o de Blandin Nühn ubicadas en la submucosa de la región anterior (punta) de su cara ventral, a cada lado de la línea media ; su secreción es mixta preferentemente mucosa, sus ductos excretores se abren bajo la lengua en los pliegues sublinguales de la mucosa. Las linguales posteriores mucosas ubicadas en la raíz de la lengua (amígdala lingual) en los bordes laterales también son mucosas como las palatinas. Y por último las linguales posteriores serosas o de von Ebner que se ubican en la submucosa lingual bajo las papilas caliciformes, su secreción es sólo serosa. SALIVA. El volumen de secreción salival en 24 horas alcanza normalmente a 1 a 1,5 L. Disminuye, naturalmente, en la deshidratación y aumenta en la sobrehidratación. En su composición desataca la cifra de potasio, unas cuatro veces superior a la del plasma , mientras que la concentración de sodio es sólo aproximadamente 1/5 que la de aquel. Alta proporción de yoduros respecto a los cloruros. Las sustancias orgánicas son la mucina, amilasa y ptialina. El cuociente de sodio/potasio de la saliva es de 1,3 (0,8-1,8). Este valor se puede usar como método diagnóstico coadyuvante en la Enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal) (2 o más), hiperaldosteronismo primario (inferior a 0,4), fibrosis quística (aumento en el sodio). También se utiliza la saliva para detectar marcadores de ovulación por los cambios en la concentración de glucosa, fosfatos, sodio, zinc, ácido siálico y distintas enzimas (fosfatasa alcalina, arilsulfatasa, beta-glucoronidasa), un pico preovulatorio 4 días antes del ácido siálico salival, seguido y precedido de ciertos valores sería un método de detección precoz la ovulación. Valores normales de algunas sustancias contenidas en la saliva : Amilasas : 80-625 U/Wohlgemuth Mucina : 100-600 mg/100 ml Calcio : 4-10 mg/100 ml Potasio : 20 mEq/l = 81 mg /100 ml Cloro : 15-20 mEq/l= 40-70 mg/100 ml Reserva alcalina : 15-20 volúmenes de CO2/100 ml Colesterina : 5-20 mg/100 ml Sodio : 14 mEq/l : 33mg/100 ml Fósforo : 20mg/100 ml (inorgánico 14 + orgánico 6) Urea : 22-30 mg/100 ml. Glucosa : 12-28 mg /100 ml pH medio : 6,3 MALFORMACIONES. a) Agenesia: falta de glándulas salivales, anomalía poco frecuente, su ausencia puede ser uni o bilateral. b) Atresia : obliteración o ausencia congénita de uno o más ductos salivales. c) Aberrancia o ectopismo : presencia de glándulas salivales en un lugar diferente al acostumbrado. Anomalía difícil de determinar por la amplia distribución, sobretodo de las glándulas salivales menores. Se describe tejido glandular en la base del cuello, hueso mastoide, oído medio y en el interior de la mandíbula, pero en este último caso se ha encontrado comunicación entre la glándula submaxilar y el tejido glandular ectópico a través de un pedículo. d) Defecto óseo de Stafne : Tejido salival ligeramente aberrante que deja una impronta sobre la tabla lingual de la mandíbula que se aprecia radiográficamente como una imagen radiolúcida de límites netos. PROCESOS INFLAMATORIOS (sialadenitis). Es en el estroma de las glándulas salivales, donde está el soporte conjuntivo, en donde se desarrollan los principales cambios de todos los procesos inflamatorios que afectan este tejido. Las glándulas salivales mayores y/o menores pueden presentar procesos inflamatorios denominados sialadenitis (sial: saliva; aden: glándula; itis: inflamación). Los cuadros más frecuentes son de origen viral, bacterianos, por radiación , inmunológicos y obstructivos. Sialadenitis viral. La inflamación más frecuente de las glándulas salivales es probablemente las Paperas o Parotiditis epidémica. Es una infección producida por un virus RNA, del grupo paramixovirus, que se contagia por la saliva, con un período de incubación de 12-25 días. Dos tercios de los que se infectan contraen la enfermedad. En general, la mayoría de los casos en nuestro medio se observa en niños de 5 a 9 años. Cuando la infección se presenta en jóvenes postpubertad, puede observarse hasta en cerca del 30% de ellos orquiepididimitis, observándose tumoración y dolor en los testículos (puede observarse esterilidad como secuela en un bajo porcentaje). En la gran mayoría de los casos de paperas se encuentra tumoración bilateral de las parótidas, dolorosa. Pueden también estar comprometidas las submandibulares. A veces puede observarse trismus, fiebre moderada, menos de 40ºC. La tumoración persiste por cerca de 7 días y desaparece gradualmente. No existe ningún tratamiento específico hasta la fecha, sólo se recomienda reposo, dieta blanda con abundantes líquidos, analgésicos, antipiréticos y aislamiento por el alto grado de contagio. El diagnóstico se realiza fácilmente por los antecedentes clínicos, aunque se puede realizar test serológicos y cultivo del virus desde la saliva. La infección es adquirida desde la saliva por vía respiratoria y un paciente con paperas es infeccioso desde 3 a 5 días antes del inicio de los síntomas hasta 4 a 10 días después de que han desaparecido, debido a la presencia del virus en la saliva, aunque también se encuentra en la orina y en la sangre. Existen otros virus que pueden ocasionar infecciones de las glándulas salivales tales como el citomegalovirus en recién nacidos, el Coxsackie A y virus ECHO, aunque son cuadros raros de observar. Sialadenitis bacterianas. Pueden ser producidas por gérmenes específicos (de la tuberculosis o de la enfermedad por arañazo de gato) o inespecíficos más frecuentes, los cuales serán descritos a continuación: Sialadenitis aguda supurada: Se conoce también con el nombre de parotiditis séptica o postoperatoria, se observa en pacientes con sialolitiasis, deshidratados, debilitados, postoperados, caquécticos, inmunodeprimidos o después de una parotiditis viral. El microorganismo causal más frecuente es el estafilococo aureus, que puede llegar a la parótida por vía ascendente canalicular, vía hematógena o por vía linfática a consecuencia de inflamaciones de órganos vecinos. Se produce una alteración de la permeabilidad capilar que origina la hipoxia celular, determinando la alteración de la membrana celular con salida de líquidos hacia el intersticio con la consiguiente activación de fenómenos enzimáticos que desencadenan la infección canalicular. Se observa por lo general en glándula parótida en que se ve un aumento de volumen unilateral , con dolor súbito en el ángulo de la mandíbula, edema facial, la piel que recubre está roja, tensa y ligeramente caliente, en la cavidad oral se aprecia en la cara interna de la mejilla la salida del conducto de Stenon eritematosa y al presionar la glándula drena pus. En este estado se contraindica sialografía (radiografía de glándula salival) y biopsia, pues basta con la clínica para llegar al diagnóstico. Se administran altas dosis de antibióticos del espectro adecuado, calor local, ingerir alimentos ácidos para estimular la secreción salival y presionar la glándula para extraer manualmente el pus que se va recolectando. Sialadenitis crónica recurrente inespecífica: La forma infantil de la enfermedad puede comenzar a los 3 a 5 años, la mayoría de los casos son idiopáticas, pero puede producirse por obstrucción de los ductos o estenosis congénita. Los gérmenes involucrados son el estreptococo viridans, E. coli y proteus en la etapa aguda, en periodos de cronicidad no se detectan gérmenes. Comienza como una tumefacción unilateral, dolorosa, con salida de pus por el conducto y compromiso del estado general, el cuadro pasa, se hace crónico, asintomático y vuelve a tener episodios agudos (recurrente). Al microscopio se observa degeneración y atrofia acinar, dilatación ductal, metaplasia escamosa e inflamación crónica periductal. El tratamiento en la fase aguda es la administración de antibióticos por vía oral, pero al poco tiempo vuelve a recidivar. Sialadenitis obstructivas. Su etiología puede ser múltiple, se puede alterar el correcto drenaje de un conducto por traumas, cálculos, tumores cercanos, presencia de quistes entre otros, provocando la secundaria inflamación de la glándula. Traumatismos: Producto del mordisqueo de la cara interna de labios y mejilla es factible pasar a seccionar el conducto excretor de la glándula, es más frecuente en glándulas salivales menores de cara interna del labio inferior, en que por sección del conducto, la saliva ya no se vierte al medio bucal sino que queda en el intersticio provocando una reacción macrofágica y linfocitaria que circunscribe el proceso, formándose un quiste por extravasación mucosa denominado "mucocele" (no presenta el quiste revestimiento epitelial), en la profundidad se observa el acino afectado con dilatación ductal e infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. Otras formas de agresiones pueden ser heridas cortopunzantes, heridas a bala u otros traumas que pueden afectar los ductos de las glándulas salivales, provocando la infección secundaria de la glándula. Cálculos: El proceso se denomina "sialolitiasis" y por estar ubicado en ductos de glándulas salivales el cálculo se llama "sialolito". El sialolito se forma por depósito concéntrico de sales de calcio alrededor de un nido de detritus, mucus, bacterias, células o cuerpo extraño. No se relaciona con alteración del metabolismo del calcio o fósforo. Más frecuente en glándula submandibular, quizás por su secreción seromucosa, tortuosidad, amplitud y dirección en contra de la fuerza de gravedad del conducto, también se ven a veces en ductos de glándulas salivales menores más frecuente en labio superior y mejilla. Común en jóvenes y edad media. Si se ubican en la porción terminal del conducto de Wharton son palpables , presentan un episodio doloroso y aumento de volumen en la zona al comer. A la radiografía oclusal se distingue una masa radioopaca. A la histopatología, el sialolito se aprecia como anillos concéntricos de material calcificado, en la pared ductal se observa metaplasia escamosa , hiperplasia e inflamación crónica periférica, el resto de la glándula presenta sialadenitis por la obstrucción . El tratamiento de esta condición es la eliminación del sialolito, el cual puede lograrse en las glándulas mayores, si es pequeño, por estimulación con sialogogos (drogas que estimulan la secreción salival), expulsándolo, o si son de mayor tamaño o se encuentran en el sistema intraglandular por extirpación quirúrgica. En parótica es más frecuente la obstrucción del ducto de Stenon por un "tapón mucoso", constituido por acumulación espesa de saliva, detritus, células descamadas y bacterias pero sin presencia de calcificación. Tumores: Es posible encontrar tumores que se presenten adyacentes al ducto y por su proliferación lo compriman interrumpiendo la normal secreción salival. Quistes: Ya se nombro anteriormente el quiste por extravasación mucosa (etiología traumática). Existe un "quiste de retención mucosa" que clínicamente también es un mucocele, pero a la histología está revestido de epitelio, pues el ducto es el que se ensancha manteniendo la saliva anormalmente alojada en su interior por un sialolito de glándula salival menor o una malformación en el conducto excretor. Otro quiste es la "ránula" que constituye un gran mucocele de la glándula submandibular, pero por su gran tamaño y semejanza a la boca de la rana se le denomina así, produce un aumento de volumen de 2 a 3 cm. de diámetro en el piso de la boca, por lo general unilateral, en que se aprecia la mucosa translúcida y el contenido fluctuante, su etiología puede ser una malformación del desarrollo, un sialolito o un traumatismo en la zona que hace que se forme esta colección de saliva en el intersticio de la glándula. Histológicamente se aprecia similar al mucocele pero más grande, además al ser un quiste del desarrollo el revestimiento de la cavidad no son células inflamatorias sino que epitelio plano pluriestratificado. Por lo general el tratamiento es la extirpación de la glándula por la posibilidad de recidivar. Sialadenitis por irradiación. La disminución de la saliva depende directamente de las dosis/tiempo de radiación en terapias contra el cáncer. El síntoma que acompaña a la clínica es la xerostomía y las consecuencias que de ella derivan. Las células acinares serosas son radiosensibles y las células mucosas y ductales radiorresistentes, A nivel intersticial predomina la fibrosis e infiltración inflamatoria periductal de neutrófilos y eosinófilos. Sialadenitis inmunológica: Síndrome de Sjögren: Se define como una exocrinopatía crónica de etiología autoinmunitaria que compromete especialmente las glándulas salivales y lacrimales, caracterizándose por xerostomía, xeroftalmia y enfermedad autoinmune asociada generalmente a artritis reumatoídea , lupus eritematoso sistémico o esclerodermia. En caso de presentarse solamente xerostomía y xeroftalmia se denomina SS primario (o síndrome Sicca), en el segundo caso se llama SS secundario. La causa del SS es desconocida, pero pueden existir algunos factores genéticos y últimamente se cree que puede estar relacionado a infección por virus Epstein-Barr. Cerca del 80 a 90% de los casos se observa en mujeres, cercanas a los 40 años y en 15% de los pacientes que tienen artritis reumatoídea. El principal síntoma oral es la xerostomía, causada por la disminución de la saliva, que a su vez ocasiona fácilmente infección por cándida en la mucosa del paladar, dorso de lengua y en el ángulo de los labios. Muchas veces la lengua, especialmente en casos avanzados, se observa depapilada. También se favorece el desarrollo de caries cervicales, dificulta la alimentación e impide el uso adecuado de prótesis removibles. Los pacientes pueden tener tumoración de parótidas en el curso de la enfermedad, generalmente bilateral, indolora y recurrente . Debido a la xerostomía es frecuente que se produzca además la infección glandular. La sialografía (inyección de medio de contraste en el conducto de Stenon) permite detectar sialectasia puntiforme (aspecto de "cerezo en flor" o de "frutos sin ramas"). En los exámenes de laboratorio se observan una serie de alteraciones tales como aumento de la velocidad de sedimentación, aumento de los niveles de inmunoglobulinas, especialmente IgG. El estudio de autoanticuerpos puede ser de utilidad y en los últimos años se está utilizando el factor reumatoídeo, positivo en el 75% de los casos. Anti-SS-A y anti-SS-B, son dos anticuerpos que se encuentran especialmente en pacientes con SS primario. La histopatología demuestra que todas las glándulas salivales están afectadas y por esta razón se utiliza biopsia de glándulas salivales menores, especialmente desde la cara interna del labio inferior, observando al microscopio el grado de infiltración linfoplasmocitaria que empieza a reemplazar el parénquima de la glándula dándole diferentes grados (Clasificación de Chisolm y Mason). El tratamiento del SS es de apoyo en base a saliva y lágrimas artificiales, ya que no existe ningún tratamiento curativo. Los sialogogos tales como pilocarpina pueden estimular la secreción salival. Se debe derivar al médico para detectar posible enfermedad autoinmunitaria, comenzando su tratamiento por lo general con corticoides. ALTERACIONES DEL METABOLISMO. Sialadenosis: Desarrollo no neoplásico, ni inflamatorio de glándulas salivales en que ocurre un desorden en el metabolismo y secreción del parénquima glandular. Se asocia a desórdenes sistémicos, tales como alteraciones endocrinas (diabetes, disfunción tiroidea, disfunción de hormonas sexuales, etc.). También se asocia a alteraciones del sistema nervioso autónomo, alteraciones enzimáticas (cirrosis, pancreatitis), fallas nutricionales, mucoviscidosis o ingestión de algunos fármacos adrenérgicos y colinérgicos. Es un cuadro clínico afebil, usualmente de parótida, en que se observa un aumento de volumen, indoloro, recurrente , bilateral que no permite que se pliege la piel. Se da en paciente que presenten las alteraciones antes mencionadas, en algunos casos con disminución de la secreción salival. Al microscopio se observa hipertrofia de los acinos aumentando su diámetro 2 a 3 veces , núcleo en la basal y citoplasma vacuolado. No se aprecia inflamación. En el intersticio con el tiempo aparece infiltración adiposa. Tratamiento insatisfactorio, al controlar la causa en casos de ingestión de medicamentos es factible que el tejido glandular retorne a su tamaño normal pero en trastornos de tipo endocrino o neurogénicos pueden no disminuir de tamaño después de estabilizado al paciente. Por lo general la alteración metabólica es crónica por lo que el trastorno se mantiene. TUMORES DE GLÁNDULAS SALIVALES. Las glándulas salivales dan origen a una gran variedad de tumores benignos y malignos, de ellos el 75 % en la glándula parótida, del 10 % en glándulas submaxilares y al 15% restante se originan en glándulas salivales menores. La clasificación histológica de los tumores epiteliales benignos y malignos es extremadamente compleja (tabla). Pese a ello existe una serie de puntos en común que deben destacarse: - En primer lugar la mayor parte de los tumores son de origen epitelial, las lesiones mesenquimáticas representan menos del 5% de todos los tumores. - Mientras mayor sea el tamaño de la glándula menor es la posibilidad de que este tumor sea maligno, así en la parótida la relación entre benigno y maligno es de 5:1 en cambio en las submaxilares es de 2:1 y las glándulas palatinas es de 1:1. - Los tumores malignos de las glándulas salivales presentan una forma lenta de progresión que se caracteriza predominantemente por recidivas locales e invasión de estructuras adyacentes y metástasis tardías. Dada la estrecha relación con el nervio facial es que los tumores benignos y malignos pueden provocar compromiso del nervio con dolor, parestesia o parálisis. También, frecuentemente este nervio resulta afectado posterior al tratamiento quirúrgico. - Las edades con que se presentan los tumores benignos es de alrededor de los 45 años, en cambio, en los tumores malignos los sujetos son de mayor edad. I. Tumores benignos: ADENOMA PLEOMÓRFICO. Este es el tumor más común de las glándulas salivales mayores y menores, corresponde a un 85 % de tumores de la glándula parótida, mientras que en la glándula submandibular y las glándulas salivales menores corresponden a un 8 y 7 % respectivamente. La histogénesis de esta lesión está relacionada con la proliferación simultánea de un número variable de células con aspecto epitelial y mioepitelial. La célula mioepitelial asume un importante rol en determinar la composición y la apariencia de los tumores mixtos. Existe controversia con respecto a la denominación de tumor mixto de los adenomas pleomorfos, ya que no corresponden a un tumor con doble componente, sino más bien a la reacción del estroma de la glándula salival a la proliferación tumoral de células epiteliales. Sin embargo, recientes estudios indican que la célula probablemente responsable de la ontogenia de los tumores mixtos es la célula mioepitelial transformada. Esta célula puede asumir un doble rol en varios tumores de glándula salival incluyendo el tumor mixto. Características Clínicas : en general el adenoma pleomorfo es un tumor indoloro de crecimiento lento más bien firme móvil (excepto cuando se ubica en el paladar duro) y ubicado preferencialmente en la porción superficial de la parótida. Macroscopía: La mayor parte de los adenomas pleomorfos se presentan en forma de masas redondeadas bien delimitadas, que rara vez exceden los 6 cm de diámetro mayor Aunque están encapsulados, en algunos casos la cápsula no está totalmente desarrollada y el crecimiento expansivo produce protrusiones a modo de lenguas en la glándula circundante, haciendo que la enucleación del tumor sea peligrosa. La superficie de corte es blancogrisacea con áreas abigarradas de aspecto mixoide y áreas traslúcidas de condroide. Microscopía : En esencia, están compuestos por elementos epiteliales dispersos a lo largo de una matriz de tejido mucoide, mixoide y condroide. En algunos tumores predominan los elementos epiteliales y en otros sólo están presentes en focos muy dispersos. La característica histológica dominante es la gran heterogeneidad mencionada, los elementos epiteliales, que se asemejan a células ductales y mioepiteliales, están dispuestos en formaciones ductales, acinares, túbulos irregulares, cordones o láminas de células. Estos elementos se encuentran típicamente dispersos dentro de un fondo de tejido mixoide laxo de tipo rnesenquimatoso que contiene islas de condroide y raras veces, focos de hueso (osteoide). A veces, las células epiteliales forman conductos bien desarrollados revestidos por células cuboides a columnares con una capa subyacente de células mioepiteliales pequeñas, intensamente cromáticas. En otros casos, puede haber cordones o láminas de células rnioepiteliales. En la mayor parte de los casos no hay displasia epitelial ni actividad mitótica evidente. No existen diferencias entre la conducta biológica de los tumores compuestos principalmente por elementos epiteliales y los compuestos sólo de elementos de aspecto mesenquimático. De forma infrecuente (2 al 3 % de los casos) surge un carcinoma en un adenoma pleomórfico, lo que se conoce como carcinoma ex adenoma pleomórfico o tumor mixto maligno. Más a menudo hay una larga historia (10 anos o más) de una masa en una glándula salival o intentos previos de extirpación. Generalmente, el cáncer toma la forma de un adenocarcinoma o un carcinoma indiferenciado y, a menudo, supera casi por completo a los últimos vestigios del adenoma pleomórfico preexistente, pero para apoyar el diagnóstico de carcinoma ex adenoma pleomórfico deben hallarse restos reconocibles. Lamentablemente, estos cánceres, cuando aparecen, son de las neoplasias más agresivas de las glándulas salivales, siendo responsables de un 30 a 50 % de mortalidad a los 5 años. Tratamiento : estos adenomas pleomorfos son tratados quirúrgicamente con un margen de tejido sano debido a que tiende a infiltrar la pseudocápsula. En general cuando recidiva es por mala extirpación y su apariencia morfológica es frecuentemente multinodular. La tasa de recurrencia (quizás meses o años después) con una parotidectomía adecuada es de cerca del 4 %, pero con los intentos de enucleación se aproxima al 25 % debido a la incapacidad para reconocer durante la intervención las diminutas protrusiones de la masa principal. MIOEPITELIOMA. Es un tumor benigno de glándula salival compuesto enteramente por células epiteliales. La mayoría de los miopiteliomas se presentan en la glándula parótida y menos frecuentemente de la glándula submandibular y de las glándulas salivales menores. Microscópicamente las células mioepiteliales se observan como grupos de células de aspecto plasmocitoide o de células fusadas (en general aproximadamente 70% de células fusadas y el 20% de células plamocitoides). TUMOR DE WARTHIN (Cistoadenoma papilar linfomatoso) Esta neoplasia es la segunda más común de los tumores de glándulas salivales. Aparece casi siempre en la glándula parótida (el único tumor prácticamente restringido a la parótida) y es 5 veces más común en hombres que en mujeres, habitualmente en el quinto a sexto decenio de la vida. Cerca del 10 % son multifocales, y un 10 % bilaterales. Macroscopía: parte de los tumores de Warthin (a veces llamados adenolinfomas) son masas encapsuladas, redondas u ovales, de 2 a 5 cm de diámetro, que surgen en la gran mayoría de los casos en la glándula parótida superficial, donde se palpan con facilidad. Al corte transversal revela una superficie de color grisblanquecino, punteada por espacios quísticos estrechos, o a modo de hendiduras, rellenos con una secreción mucinosa o serosa. Microscopía: estos espacios están revestidos por una doble capa de células epiteliales que descansan sobre un estroma linfoide denso, formando en ocasiones, centros germinales. Con frecuencia, los espacios están estrechados por proyecciones polipoides de los elementos linfoepiteliales. La doble capa de células de revestimiento es bastante característica, con una superficie en empalizada de células columnares que tienen un citoplasma eosinófilo, finamente granular y abundante, que le da un aspecto oncocítico, que se apoya sobre una capa de células cuboidales a poligonales. Los oncocitos son células epiteliales llenas de mitocondrias que imparten al citoplasma el aspecto granular. Las células secretoras están dispersas en la capa de células columnares, siendo responsables de la secreción intraluminal. En ocasiones, hay focos de metaplasia escamosa. La histogénesis de estos tumores ha sido muy discutida. El hallazgo ocasional de pequeños restos de glándulas salivales en los ganglios linfáticos del cuello sugiere que estos tumores derivan de la incorporación aberrante de tejido linfoide con inclusiones similares en las parótidas. De hecho, raras veces los tumores de Warthin han aparecido dentro de los ganglios linfáticos cervicales, un hallazgo que no debe ser interpretado erróneamente como implícito de metástasis. Estas neoplasias suelen ser benignas, pero existen comunicaciones esporádicas de tumores malignos. ONCOCITOMA. El oncocitoma es un tumor poco frecuente de las glándulas salivales mayores y mucho menos de las glándulas menores, su frecuencia es de menos del 1% de todos los tumores de glándulas salivales. En el examen macroscópico miden entre 3 a 4 cm, poseen una pseudocápsula bien definida en la superficie de corte son pardo blanquecinos irregulares. Histológicamente las células oncocíticas se disponen en un patrón sólido o trabecular. ADENOMA SEBÁCEO. Estos tumores son raros y casi exclusivamente de la glándula parótida ya sea los adenomas sebáceos o linfoadenomas son usualmente sólidos y a veces tumores quísticos, el promedio de edad de los pacientes es de aproximadamente 60 años. El tumor varia entre 1 a 3 cm de diámetro, bien encapsulados y bien definidos; histológicamente se observa una proliferación de glándulas sebáceas. El comportamiento clínico es enteramente benigno y la recurrencia total no ha sido reportada. PAPILOMAS DUCTALES. Los papilomas ductales corresponden a un grupo inusual de tumores salivales benignos. El papiloma ductal está compuesto de tres subtipos de lesión: el sialoadenoma papilífero, el papiloma invertido ductal y el papiloma intraductal, todos raros. Los últimos dos están histogenéticamente y morfológicamente conexionados al sialoadenoma papilífero. Este es una neoplasia benigna de glándula salival inusual ubicado de preferencia en la mucosa bucal y en el paladar, en general se presenta como una lesión indolora exofítica papilar. La mayoría de los casos han sido reportados en hombres y parece originarse de la porción superficial del conducto excretor de la glándula salival. El comportamiento de esta lesión es benigna y no se ha reportado transformación maligna. II. Tumores malignos: A. Tumores Epiteliales: CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES. El tumor de células acinares está compuesto por células que se asemejan a las células serosas normales de las glándulas salivales. Son relativamente infrecuentes, representando sólo el 2 a 3 % de los tumores de las glándulas salivales. La gran mayoría aparecen en las parótidas, y el resto en las glándulas submandibulares. Rara vez afectan a las glándulas menores, que normalmente tienen sólo un número escaso de células serosas. Al igual que eltumor de Warthin, a veces son bilaterales, multicéntricos, o ambas cosas. Generalmente son lesiones pequeñas y discretas que parecen estar encapsuladas. Histológicamente, revelan una arquitectura y morfología celular variables. De forma característica, las células tienen un citoplasma evidentemente claro, pero en ocasiones las células son sólidas y,otras veces, vacuoladas. Las células se disponen en láminas o siguen un patrón microquístico, glandular, folicular o papilar. Generalmente la anaplasia es escasa y hay pocas mitosis, pero en ocasiones algunos tumores son ligeramente más pleomórficos. La evolución de estas neoplasias depende, en cierta medida, del grado de pleomorfismo. En general, la recurrencia tras la resección es infrecuente, pero cerca de un 10 a 15 % de estas neoplasias metastatizan en los ganglios linfáticos. La tasa de supervivencia es del orden del 90 % a los 5 años, y del 60 % a los 20 años. CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE. El nombre de este tumor refleja exactamente su estructura bifásica. Esta neoplasia está compuesta por mezclas variables de células escamosas, células mucosecretoras e híbridos intermedios. Representa cerca del 10 al 15 % de los tumores de las glándulas salivales y e aparecen principalmente (60 al 70 %) en la parótida, son responsables de una gran parte de las neoplasias de glándulas salivales en otras glándulas, en particular las glándulas salivales menores. En conjunto, se trata de la forma más común de tumor maligno primario de las glándulas salivales y es la neoplasia más común inducida por radiación. Esta lesión puede aparecer generalmente también en la mandíbula presumiblemente de elementos salivales atrapados en el desarrollo embrionario, la prevalencia de estos tumores en la edad de entre la tercera y la quinta década de la vida. Macroscopía : Los carcinomas mucoepidermoides tienen hasta 8 cm de diámetro y aunque aparentemente circunscritos, carecen de pseudocápsulas bien defina y a menudo son infiltrativos por sus márgenes. De color gris pálido a blanco en la sección transversa, con frecuencia revelan quistes pequeños que contienen mucina. Microscopía: El patrón básico consiste en cordones, láminas o configuraciones quísticas de células escamosas, mucosas o intermedias. Los tipos celulares híbridos a menudo tienen características escamosas, con vacuolas pequeños a grandes llenas de moco, que se ven mejor al resaltarlas con la tinción con ácido peryódico de Schiff (PAS) Las células tumorales pueden ser bastante regulares y de aspecto benigno en un lado del espectro o, por el contrario, muy anaplásicas e indudablemente malignas. Según esto, los carcinomas mucoepidermoides se han subclasificado en de grado bajo, intermedio o alto. Las lesiones compuestas principalmente por células mucosecretoras, a menudo formando espacios glandulares. Por otra parte, los tumores de alto grado están formados principalmente por células escamosos con sólo células mucosecretoras aisladas. La evolución y el pronóstico dependen del grado de la neoplasia. Los tumores de bajo grado pueden invadir localmente y recurrir en cerca del 15 % de los casos, pero sólo en raras ocasiones metastatizan y por ello, tienen una tasa de supervivencia a los 5 años mayor del 90 %. Por el contrario, las neoplasias de alto grado son invasivas y difíciles de extirpar y por ello, recurren en cerca del 25 al 30 % de los casos y en el 30 % de los casos se diseminan a sitios distantes. La tasa de supervivencia de estos tumores a los 5 años es de sólo el 50 %. CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO. Esta forma de adenocarcinoma es distinta y merece una separación de las otras formas de neoplasias glandulares debido a su apariencia microscópica característica, comportamiento ulcerado, recurrencia local y extensión sistémica. El origen del carcinoma adenoide quístico se cree que corresponde a células de los ductos intercalares. Esta lesión corresponde aproximadamente a un 23 % de los carcinomas de glándulas salivales, un 70 % de los casos reportados corresponde a glándulas salivales menores de la cabeza y el cuello, dentro de las glándulas salivales mayores la glándula parotida es la más frecuentemente afectada. La mayoría de los pacientes son entre la quinta y séptima década de la vida, sin diferencia por sexo. La invasión de nervios faciales o la parálisis pueden estar ocasionalmente como síntoma inicial de presentación, especialmente en las lesiones avanzadas, la invasión de los huesos ocurre frecuentemente incialmente sin cambios radiográficos debido a la infiltración a través de los espacios medulares, la extensión a distancia a los pulmones es más común que la metástasis a los ganglios regionales. Macroscopía : Desde el punto de vista macroscópico, generalmente son pequeños, mal encapsulados, infiltrativos y de color gris-rosado. Microscopía : Están compuestos por células pequeñas que tienen núcleos compactos, oscuros y citoplasma escaso. Las células muestran una tendencia a disponerse en patrones tubulares, sólidos, o patrones cribiformes restos de cilindromas que surgen en los anexos de la piel. Los espacios entre las células tumorales suelen estar rellenos con un material hialino que al parecer, representa una membrana basal excesiva . Aunque de crecimiento lento, se trata de tumores imprevisibles , con tendencia a invadir los espacios perineurales (lo que hace que sea la neoplasia de glándulas salivales más dolorosa), y son tenazmente recurrentes. A la larga, el 50% o más se diseminan extensamente a distancia; por ejemplo, a hueso, hígado y cerebro, la tasa de supervivencia a los 5 años es de cerca del 60 al 70 %, y disminuye a cerca de un 30 % a los 10 años y un 15 % a los 15 años. Las neoplasias que aparecen en las glándulas salivales menores tienen, por término medio, un pronóstico peor que las primarias en las parótidas. CARCINOMA MIOEPITELIAL. El carcinoma mioepitelial es de origen desconocido, se cree que es derivado del conducto intercalar de la glándula, la diferenciación hacia las células mioepiteliales y epiteliales en estos tumores es evidente através de estudios morfológicos e inmunológicos. Microscópicamente su crecimiento multinodular, estos nódulos están compuestos por dos tipos de células en una disposición de tipo ductal, estas células de tipo ductal están rodeadas por una o dos capas de células mioepiteliales que son caracterizadas por un revestimiento columnar ovoideo, con citoplasma claro pálido. . Esta neoplasia ocurre entre la quinta y la octava década de la vida, con un promedio de 59 años, típicamente se presenta como una lesión firme, no ulcerada en general entre 1 a 4 cm. CARCINOMA DUCTO SALIVAL. El carcinoma ducto salival es un tumor de alto grado de malignidad de las glándulas salivales principales, en general el aspecto microscópico asemeja a los tumores ductales de glándula de la mama que incluyen un patrón papilar y sólido con un estroma desmoplástico y algunos aspectos de comedonecrosis, la mayoría de los tumores tiene márgenes infiltrantes con invasión neural en aproximadamente 70 % de los casos, las series mayores de estos casos demuestra que un 50 % de los pacientes muere de su enfermedad dentro de los 6 meses a los 6 años después del tratamiento, las metástasis pulmonar son frecuentes. ADENOCARCINOMA. Adenocarcinoma por definición se considera cualquier neoplasia que se derive del epitelio ductal salival o dentro de las glándulas salivales del epitelio origina en un adenocarcinoma, este término sin embargo en menos comúnmente usado como una entidad específica de diagnóstico, ya que la mayoría de los sistemas de clasificación se han roto y han generado un complejo número de neoplasias de entidades más pequeñas, las entidades deben ser definidas primariamente por la estructura, pero también por su comportamiento, de esta manera el reconocimiento del adenocarcinoma polimorfo de bajo grado el carcinoma ductal de glándula salival y el carcinoma mioepitelial, todos deben ser considerados adenocarcinomas. B. Tumores no epiteliales: LINFOMA NO HODGKIN. C. Otros tumores: METÁSTASIS.