Capítulo 3. Anatomía Patológica de los Ganglios Linfáticos y de la

Capítulo 3. Anatomía Patológica de los
Ganglios Linfáticos y de la Médula
Hematopoyética
Dr. Ignacio Duarte
PATOLOGIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA
En el recién nacido los espacios de la médula ósea están completamente ocupados por
médula roja, es decir, por tejido hematopoyético. A los 4 años de edad comienza el
reemplazo de tejido hematopoyético por células adiposas. Alrededor de los 20 años la
médula hematopoyética (médula roja) está distribuida en los espacios medulares de:
cráneo, clavículas, escápulas, esternón, costillas, pelvis, extremos proximales de los
huesos largos proximales (húmeros y fémures). Los espacios medulares del resto de los
huesos están ocupados por tejido adiposo (médula amarilla ). En el adulto joven, la
relación entre médula roja y médula amarilla es aproximadamente 1/1: la médula roja
pesa en conjunto alrededor de 1.500 g. Por otra parte, en el adulto la médula roja
también tiene parte del espacio ocupado por células adiposas y parte ocupado por los
elementos hematopoyéticos: la proporción de tejido adiposo/tejido hematopoyético
varía de 1/3 en la cuarta década a 2/3 en el viejo.
APLASIA O HIPOPLASIA DE LA MEDULA
Es una disminución, generalmente adquirida de los elementos hematopoyéticos de la
médula roja, de instalación brusca o gradual, presumiblemente determinada por
insuficiencia o supresión de las células madres multipotentes, con la consiguiente
producción inadecuada de las distintas series de elementos figurados de la sangre. Se
manifiesta clínicamente por una "anemia aplástica", caracterizada por reducción
acentuada de los eritrocitos, granulocitos y plaquetas en la sangre.
En alrededor del 50% de los casos, la aplasia o hipoplasia es idiopática, mediada por un
mecanismo inmune. En otros casos puede ser secundaria a: radiación, sustancias tóxicas
como el benzol, medicamentos como la aminopirina o las drogas antitumorales.
La anemia de Fanconi es una infrecuente forma familiar de anemia aplástica, que se
manifiesta a temprana edad; se asocia con malformaciones renales, esplénicas y óseas.
Morfología: en los casos de comienzo brusco o reciente, la médula aparece blanco
grisácea, edematosa (médula gelatinosa ); histológicamente, se observan células
adiposas, entre las cuales hay una sustancia amorfa pálidamente basófila o eosinófila;
elementos hematopoyéticos inaparentes o muy escasos. En los casos de comienzo
gradual, los espacios medulares están ocupados por médula amarilla; no se reconocen
elementos hematopoyéticos o se encuentran en muy escasos foquitos. Puede haber leve
infiltración focal de linfocitos y plasmocitos.
Evolución: los casos secundarios pueden recuperarse después de eliminada la
exposición a la sustancia causante. La forma idiopática es de relativo mal pronóstico en
cuanto a su recuperación. Un porcentaje bajo de aplasias medulares puede evolucionar a
leucemia mieloide aguda.
MIELOFTISIS
Es el reemplazo del tejido hematopoyético por un tumor maligno, como un carcinoma
extensamente metastásico, mieloma, leucemia o mieloma.
HIPERPLASIA DE LA MEDULA HEMATOPOYETICA
Afecta generalmente en forma separada a la serie roja y a la serie blanca. La serie
eritrocítica puede experimentar una hiperplasia secundaria a un aumento de la
eritropoyetina, consecutiva a sangramiento, permanencia en regiones situadas a gran
altura o enfermedades pulmonares. La serie granulocítica puede sufrir hiperplasia como
reacción a infecciones.
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Los síndromes mieloproliferativos son procesos proliferativos de tipo maligno de la
médula hematopoyética, de causa en general desconocida. Se caracterizan por
proliferación excesiva de células de una o más series de la médula, que aparece
acentuadamente hipercelular, con células adiposas muy escasas o ausentes. Durante su
evolución, un tipo de síndrome mieloproliferativo puede transformarse en otro. Se
postula que la alteración inicial afecta a las células madres de la médula.
Los principales síndromes mieloproliferativos se pueden clasificar como sigue:
Agudo
Crónicos
Leucemia mieloide aguda (leucemia
aguda no linfática)
Policitemia vera rubra
Leucemia mieloide crónica
Trombocitemia
Mieloesclerosis
POLICITEMIA RUBRA VERA
La policitemia vera afecta a personas de 40 a 60 años, con leve predominio de sexo
masculino. Se caracteriza por una proliferación de las tres series de la médula
(panmielosis); sin embargo, hay un predominio de la serie eritrocítica, que se manifiesta
en la sangre periférica por una poliglobulia de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 .
Esta exagerada producción de glóbulos rojos no está asociada con un aumento de la
eritropoyetina, puesto que los niveles séricos de ella son inferiores a lo normal.
El aumento de volumen y viscosidad de la sangre determina: hiperemia y cianosis,
acentuada congestión en el sector venoso con aumento de volumen de hígado y bazo;
hemorragias, particularmente en tubo digestivo y cerebro, posiblemente debidas a
hiperdistensión de los vasos y función anormal de las plaquetas; hipertrofia cardíaca,
trombosis e infartos (corazón, bazo y riñones).
La enfermedad tiene una evolución de años. Las causas de muerte más frecuentes en
pacientes con policitemia vera son: complicaciones trombóticas, hemorragias,
mieloesclerosis, leucemia mieloblástica.
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
La trombocitemia esencial es el más infrecuente de los síndromes mieloproliferativos
crónicos. Se caracteriza por proliferación de las tres series, con predominio de
megacariocitos. En el examen histológico de la médula los megacariocitos aparecen
formando grandes grupos compactos; presentan núcleos muy irregulares.
Hay un acentuado aumento del número de plaquetas en la sangre periférica, las que
también presentan variaciones de forma y tamaño; muchas son funcionalmente
anómalas, por lo cual la enfermedad se manifiesta clínicamente por hemorragias.
MIELOESCLEROSIS (MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE)
Se caracteriza por:
1. Aumento de las tres series, seguida de fibrosis reticular, colágena y
osteomieloesclerosis. La fibrosis se debería a activación de fibroblastos no neoplásicos
por una producción inapropiada de factores de crecimiento derivados de plaquetas.
2. Hematopoyesis extramedular (tumoral) en bazo (hasta 4 kilos), hígado.
3. Sangre periférica: anemia con formas eritrocíticas anormales, aumento de
granulocitos inmaduros; plaquetas aumentadas al principio, escasas y anormales al final.
4. Evolución: cursa en años con infecciones intercurrentes, trombosis, hemorragias.
Leucemia mieloblástica aguda en 5-10%.