MINISTERIO DE SALUD INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO DIRECTORA GENERAL: DRA. NANCY OLIVARES MARCOS DIRECCION EJECUTIVA DE NORMAS, PROGRAMAS Y DESARROLLO DE SERVICIOS DIRECTOR: DR. ROMULO LU DE LAMA 2002 6 GUIAS CLINICAS (PROTOCOLOS) DEPARTAMENTO DE CIRUGIA SERVICIO DE UROLOGIA FIMOSIS CRIPTORQUIDEA HIDROCELE HIPOSPADIAS INFECCION URINARIA REFLUJO VESICO URETERAL HIDRONEFROSIS UROPATIA OBSTRUCTIVA BAJA LITIASIS URINARIA VEJIGA NEUROGENICA ESPINA BIFIDA RUPTURA URETRAL TRAUMATISMO RENAL TESTICULO AGUDO AMBIGÜEDAD SEXUAL ELABORADO POR: Dr. Julio Miney Yonamine Jefe de Servicio Dr. Juan Corrales Riveros Dr. Miguel Meza Díaz Dr. José Quiche Rosales Dr. José Zorrilla Osorio Médicos Asistentes 2002 7 INDICE Pag. FIMOSIS 08 CRIPTORQUIDEA 10 HIDROCELE 13 HIPOSPADIAS 14 INFECCION URINARIA 16 REFLUJO VESICO URETERAL 19 HIDRONEFROSIS 22 UROPATIA OBSTRUCTIVA BAJA 28 LITIASIS URINARIA 32 VEJIGA NEUROGENICA 34 ESPINA BIFIDA 36 RUPTURA URETRAL 38 TRAUMATISMO RENAL 39 TESTICULO AGUDO 42 AMBIGÜEDAD SEXUAL 44 8 FIMOSIS I. DEFINICIÓN Se define fimosis patológica, al prepucio cerrado que impide la visualización del glande, a pesar de querer retraer la piel prepucial. II. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Fimosis neonatal, es siempre fisiológica. Adherencia balanoprepucial, es el rezago de la fusión de la piel de la cara interna del prepucio con el glande que ocurre en la vida intrauterina, ya que ambos epitelios son no queratinizados. La queratinización ocurre por acción de la testosterona y se completa al octavo mes de gestación. Parafimosis, es estrechez o anillo prepucial por detrás del glande que impide la retracción normal del prepucio. III. INDICACIONES DE CIRCUNCISION 1. 2. 3. Fimosis patológica, en niños mayores de 6 meses. Parafimosis. Balanitis a repetición El Servicio de Urología no recomienda la circuncisión neonatal, debido a que sus potenciales beneficios no son convincentes. Si se realiza es por pedido expreso de los padres. IV. CONTRAINDICACIONES DE CIRCUNCISION 1. 2. 3. 4. 5. Hipospadias. Epispadias. Fusión penoescrotal (pene palmeado). Pene curvo sin hipospadias. Micropene. 9 V. TECNICA OPERATORIA Circuncisión neonatal: GOMCO, plastibell, Clamp de Morgan, con anestesia local: Bupivacaina o xilocaina. Circuncisión postectomía: Se realiza en sala de operaciones en niños con anestesia general, en post - puberes puede hacerse con anestesia local (xilocaina o bupivacaina). 10 CRIPTORQUIDEA I. DEFINICION La criptorquídea se define como una falla de descenso testicular, que normalmente ocurre en la vida intrauterina desde una altura a nivel de la cavidad abdominal hasta el escroto y que normalmente se completa al octavo mes de gestación. Hay que diferenciarlo de: II. a) El testículo retráctil, que llega al escroto, pero por acción del músculo cremáster se mantiene a nivel inguinal. b) El testículo ectópico, que no se encuentra en el escroto debido a que está situado en cualquier otro lugar por fuera de la línea de descenso testicular. c) Ausencia de testículo, debido fundamentalmente a atrofia testicular o agenesia. DIAGNOSTICO Es fundamental el exámen clínico. Cuando la gónada es difícil de palpar en posición de decúbito, se debe hacer el examen con el niño sentado y con las piernas semiflexionadas. Se debe indicar en la historia clínica la localización del testículo cuando este es palpable (escroto superior, región inguinal, etc.). En caso de no ser palpable es imprescindible anotarlo en la historia clínica, ya que sabemos que en un 20% de testículos no palpables es debido a atrofia o anorquia. No es recomendable pedir exámenes imagenológicos en criptorquídea, ya que no son confiables. III. CASOS ESPECIALES Criptorquídea bilateral: Si el pene es normal y hay al menos una gónada palpable no se requiere de otro exámen diagnóstico. 11 Testículo no palpable bilateral: Si el pene es normal no debería requerir otro examen previo al acto quirúrgico, por seguridad realizar al menos cromatina sexual. Pueden realizarse en estos casos laparoscopía diagnóstica o prueba de estimulación de testosterona con HCG. Hipospadias asociada a testículo no palpable unilateral debe ser considerado ambigüedad sexual. Testículo no palpable bilateral asociado a hipospadias debe ser considerado ambigüedad sexual e investigado como tal. IV. TRATAMIENTO MEDICO Gonadotrofina coriónica humana no es recomendable. Puede darse en casos de testículo retráctil o como prueba de estimulación de testosterona. No sobrepasar 10,000 UI como dosis total de HCG. V. TRATAMIENTO QUIRURGICO La orquidopexia es el tratamiento de elección y debe ser realizada al año de edad. Los lactantes o neonatos, deben ser citados a los 10 meses de edad, para su programación quirúrgica. La vía de abordaje es inguinal, debe liberarse el cordón, tratar la hernia inguinal y la fijación del testículo traumática o atraumática, debe ser descrita en el reporte operatorio de la historia. Los casos en los que no hay hernia inguinal, deben ser anotados en el reporte operatorio y el libro de operaciones del Servicio en el acápite de observaciones, ya que puede considerarse un testículo ectópico. Cuando no se evidencia testículo es obligatorio encontrar el deferente y los vasos espermáticos, de lo contrario la exploración inguinal se continúa a la cavidad peritoneal. Los casos de complicaciones como: atrofia testicular o infección, deben ser anotados en la historia clínica. Tratamiento quirúrgico casos especiales. Hipospadias asociada a criptorquídea, primero se trata la criptorquidea. Testículo que no llega al escroto luego de la liberación del cordón: son aceptadas técnicas en dos tiempos, Fowler Sthepen o microcirugía. En el 12 testículo intraabdominal la técnica de Fowler Sthepen en 2 tiempos es de elección. Feminización testicular: La orquiectomía debe ser realizada en la pubertad. Criptorquídea en pacientes post - púberes: Son aceptadas la orquiectomía o la orquidopexia, lo fundamental es explicar a los familiares y al paciente el riesgo alto de neoplasia. Se recomienda un control médico anual hasta los 18 años en el Servicio y el auto examen de la gónada si se realiza la orquidopexia. VI. CONTROLES El control post - operatorio puede ser al día siguiente y es obligatorio a la semana. Luego al mes, a los 6 meses y finalmente un control anual hasta los 18 años. 13 HIDROCELE I. DEFINICION Aumento de volumen por colección escrotal líquida indolora, puede ser uni o bilateral, de etiología congénita y que es debido a la comunicación de la cavidad abdominal con el escroto por persistencia del conducto del peritoneovaginal. II. DIAGNOSTICO El diagnóstico se basa principalmente en el examen físico: Aumento de volumen escrotal. Cordón espermático puede estar engrosado (cuando el hidrocele es comunicante). Transiluminación positivo. Se puede solicitar ecografía escrotal. III. TRATAMIENTO La mayoría de hidroceles congénitos desaparecen en forma espontánea con la obliteración del conducto peritoneovaginal, que generalmente sucede antes del año de edad. Se debe de controlar periódicamente al paciente (cada dos meses). Se opera solo sí: 1. Persiste después del primer año de vida. 2. Hidrocele a tensión. 14 HIPOSPADIAS I. DEFINICION Hipospadias se define como la apertura ventral del meato uretral, por debajo de su localización original. II. CLASIFICACION Puede ser anterior si está ubicada en el glande o surco coronal. Media si está localizada en el cuerpo del pene, posterior a nivel escrotal o perineal. Con fines de investigación de resultados es conveniente ser descriptivos ejemplo hipospadias glanular, en surco coronal, subcoronal, medio peneana, penoescrotal, etc. III. DIAGNOSTICO Asociada a testículo no palpable, debe ser considerado sexo ambiguo. Asociado a infecciones del tracto urinario, hay que descartar patología urinaria. IV. CONDICIONES ASOCIADAS Fimosis: no realizar circuncisión. Criptorquídea: tratar primero la criptorquídea. Transposición penoescrotal: Tratar primero la transposición penoescrotal. V. TRATAMIENTO El tratamiento quirúrgico debe ser precoz, debido a que hay menor trauma psicológico. Es conveniente a los 6 meses de vida, ya que el tamaño peneano no se incrementa en gran medida hasta los 18 meses de vida. La cura de la cuerda esta en discusión puede hacerse o simplemente plicatura de la túnica dorsal del pene para la ortoplastía. 15 Se prefieren las técnicas en un sólo tiempo a saber: MAGPI o Mathieu para hipospadias anterior. ONLAY para hipospadias peneana. Colgajo pediculado transverso de prepucio para hipospadias posteriores. La utilización de injerto libre es posible en hipospadias media o posterior, de preferencia con prepucio y mucosa bucal. Esta última mayormente para casos recidivados Utilización de otras técnicas, como el TIP, requieren una evaluación quirúrgica, por lo que si se realizan deben entrar en un protocolo de estudios para evaluar sus resultados a corto y mediano plazo. Las hipospadias severas tales como escrotal o perineal pueden ser tratadas en 2 tiempos, pudiendo utilizarse técnicas como Duplay, Dennis - Browne o Cecil. Otras técnicas requieren una buena descripción para la evaluación de sus resultados. VI. DERIVACION URINARIA Las técnicas de hipospadias anterior pueden ser dejadas sin drenaje, pero hay dolor en la micción que inquieta a los padres y al cirujano, en estos casos la sonda uretral puede ser dejada por 3 días como mínimo o 6 días como máximo. Puede dejarse talla suprapúbica. Hipospadias medias o posteriores, requieren derivación urinaria por 7 a 12 días, puede ser por vía uretral o talla vesical. VII. PERIODO DE HOSPITALIZACION Debe recomendarse el tratamiento ambulatorio de esta patología. Ello es posible con la técnica del doble pañal y derivación uretral. Sin embargo, por el nivel educativo de nuestros pacientes es conveniente hospitalizarlos al menos un día, para evaluar complicaciones tales como hemorragia. En casos de talla vesical puede dejarse al paciente hospitalizado por 12 días. La utilización de talla vesical dificulta, aunque no impide una alta al día siguiente del acto operatorio. 16 INFECCION URINARIA I. DEFINICION La infección urinaria es producida generalmente por gérmenes gram (-), provenientes de la flora local (perineal y vaginal). La vía de infección es generalmente ascendente, a través de la uretra se llega a vejiga, uréter y riñón. Generalmente en los niños es producida por una alteración anatómica del aparato urogenital y es por ello que deben ser evaluados por el Urólogo. II. EPIDEMIOLOGIA Solo durante el primer año de vida, la infección urinaria es mayor en los varones que en las mujeres. Luego del año las infecciones son predominantes en el sexo femenino. III. IV. SINTOMAS Y SIGNOS A. Irritativos: Disuria Polaquiuria. Tenesmo vesical. Urgencia urinaria Incontinencia urinaria. B. Obstructivos: Demora para iniciar la micción. Chorro urinario disminuido o no continuo. Puja para miccionar. CUADRO CLINICO A. Uretritis / Vulvovaginitis, infección localizada solo en uretra. B. Cistitis o Cistouretritis, obstructivos. hay síntomas irritativos y 17 V. C. Pielonefritis: dolor lumbar y/o abdominal asociado a fiebre, hay infección del parénquima renal. D. Prostatitis: inflamación aguda de la próstata, molestias urinarias + fiebre + infección urinaria. E. Orquitis u orcoepididimitis: molestias urinarias + fiebre + aumento de volumen escrotal. EXAMEN DE LABORATORIO a) Sedimento Urinario. Leucocituria, hematuria, nitritos positivos, etc. b) Urocultivo positivo, muestra > 100,000 colonias o si es por Sonda > 10,000 colonias y por punción suprapúbica cualquier cantidad de colonias en Gram negativos y > 1,000 colonias en gram positivos. VI. EXAMENES IMAGENOLOGICOS Todo niño o niña con infección urinaria demostrada por urocultivo, requiere ECOGRAFIA y CISTOGRAFIA RETROGRADA como estudios iniciales que pueden ser complementados con Urograma isotópico y radiorrenograma o urograma excretor. Si deseamos ver parénquina Renal con medicina nuclear pedir DMSA. Si deseamos función Renal pedir con DTPA. Si se desea función y evaluar parénquima Renal solicitar con MAG 3. Si se desea ver anatomía del aparato urinario solicitar urograma excretor VII. DIAGNOSTICO Las infecciones urinarias son producidos por anormalidades tales como: Reflujo vesicouretral, ureterocele, mega uréter, vejiga neurogénica, etc. Si no se demuestra alteración anatómica, entonces es producida por problema funcional (Hinman - Allen) o predisposición (genética). 18 VIII. TRATAMIENTO MEDICO: Si no hay compromiso general amoxicilina, nitrofurantoína, clotrimoxazol, ácido nalidíxico. Si hay compromiso severo aminoglucócido, cefalosporinas. QUIRURGICO: El adecuado de acuerdo a la patología. 19 REFLUJO VESICO URETERAL I. DEFINICION El Reflujo vesico ureteral es un trastorno en el cual la orina regurgita de la vejiga hacia el uréter. Tiene importancia clínica por su relación y significación con las infecciones de las vías urinarias infantiles. II. ETIOPATOGENIA Reflujo Primario: Depende de un defecto congénito de la unión ureterovesical, en que el segmento ureteral submucoso en muy corto. Reflujo secundario: Se produce cuando hay una obstrucción a la salida de la vejiga y también como concomitante de la disfunción vesical neurogénica. III. INCIDENCIA La mayor parte de los casos de reflujo vesico ureteral se descubre en lactantes o niños con infección del tracto urinario, probablemente se presenta en 1 % de la población Pedíatrica. En niños con I.T.U. sintomáticos o asintomático revelan la presencia de reflujo vesico ureteral en 25 a 50 % de los casos. La frecuencia de reflujo vesico ureteral guarda proporción inversa con la edad, lo que demuestra la tendencia a resolverse espontáneamente el reflujo primario, cuando el túnel ureteral se alarga, al ir creciendo y madurando el niño. IV. DIAGNOSTICO El estudio debe iniciarse después de la primera infección comprobada, y debe incluir un estudio de las vías urinarias alta mediante ultrasonido renal ó Urografía Excretoria y una cistografía miccional. Si se demuestra reflujo en la Uretrocistografía miccional se debe realizar una exploración Gammagráfica con DMSA. ( ácido dimercaptosuccínico), que es el método mas preciso para descubrir cicatrices renales. 20 De acuerdo a la clasificación internacional del reflujo vesico ureteral, se divide en cinco grados: VII. I - Al uréter solamente. II - Al uréter, pelvis y cáliz, no hay dilatación . III- Dilatación ligera o moderada del uréter y pelvis, cálices nada deformados. IV- Dilatación o tortuosidad moderada del uréter, pelvis y cálices , pero con conservación de las impresiones papilares de la mayor parte de cálices. V- Dilatación y tortuosidad intensas del uréter, gran dilatación de pelvis y cálices, ya no son visibles las impresiones papilares. poco ó TRATAMIENTO Los reflujos grado I y II en lactantes y niños se tratan por medio no quirúrgicos, con antibióticos profilácticos y vigilancia. Los reflujos grado IV y V son tratados quirúrgicamente. Existen diferencias de opinión acerca de cual es el tratamiento óptimo de reflujo grado III, si debe ser medico ó quirúrgico, entre tanto los padres de niños con reflujo deben ser informados plenamente de la existencia de dos formas posibles de tratamiento, una de las cuales, medicación y vigilancia, no es definitiva, pero resulta expectante y todavía puede ir seguida de la necesidad de una corrección quirúrgica final. El tratamiento médico consiste en administrar antibióticos profilácticos y vigilar cuidadosamente al paciente en cuanto a bacteriuria y fidelidad al tratamiento medicamentoso. Existe una tendencia natural del reflujo vesico ureteral a desaparecer con el tiempo. El promedio de edad para cesación espontanea es de unos seis años. El principio fundamental del tratamiento médico es conservar estéril la orina hasta que se produzcan la resolución espontanea del reflujo. Esto se logra de preferencia con el uso continuo de profilaxia con antibióticos a dosis bajas . Las drogas mas utilizada para profilaxis antibiótica prolongadas han sido el sulfametoxazol- Trimetoprim y la Nitrofurantoína. Últimamente las cefalosporinas han ganado cierta popularidad como agentes profilácticos. Es esencial una fidelidad estricta a la profilaxis y una vigilancia cuidadosa del paciente , con cultivo seriados de orina cada dos o tres Meses , vigilancia radiográfica mediante 21 uretrocistografías cada 12 a 18 meses. La vigilancia de las vías altas suele efectuarse por urografía excretoria o por exploración renal con radioisótopos ( DMSA). Los reflujos grado IV y V y algunos pacientes con reflujo III son mejor tratados con corrección quirúrgica temprana, mediante cirugía antireflujo, que consiste en formar un túnel ureteral submucoso suficientemente largo para evitar el reflujo , llegando a tener un 98 % de buenos resultados. Los uréteres muy dilatados requieren ser modelados. Los niños con tendencia a infecciones muy intensas requieren Cirugía , al igual que los que no sabemos si serán fieles al tratamiento médico , el niño mayor con reflujo III y el paciente de sexo femenino en que el reflujo persiste después de la pubertad será mejor corregirlos quirúrgicamente. 22 HIDRONEFROSIS I. DEFINICIÓN Es una alteración anatómica por el cual están dilatados la pelvis y los cálices renales, la hidroureteronefrosis incluye además la dilatación del uréter. La obstrucción es una restricción del flujo urinario que evita un normal desarrollo renal o resulta de una injuria renal. La obstrucción y la hidronefrosis no son sinónimos. II. INCIDENCIA La Hidronefrosis está presente por encima del 1.4 % de los fetos y persiste postnatalmente en la mitad 0.7 % II. ETIOLOGÍA Algunas veces la etiología es sencilla , por ejemplo las válvulas de uretra posterior , ureteroceles y así de esta manera las opciones de tratamiento son claras . En otros casos, la hidronefrosis es secuencia a obstrucción de la unión ureteropélvica ( 64%) ú obstrucción de la unión ureterovesical (13%) Entre otras causas de hidroureteronefrosis se encuentra el reflujo Vesicoureteral y otras que pueden simular hidronefrosis son la displasia renal multiquistico. OBSTRUCCIÓN DE LA UNION URETEROPELVICA I. DEFINICION La obstrucción de la unión ureteropélvica es el sitio mas común de obstrucción del tracto urinario superior, aproximadamente el 64% del 0.7 % de los niños nacidos con hidronefrosis. 23 II. PRESENTACIÓN CLÍNICA a.- Infantes: muchos casos de obstrucción son diagnosticados en útero. Si no es así, los niños pueden presentar masa abdominal, hematuria, infección del tracto urinario, o trastornos gastrointestinales. El 50 por ciento de todas las masas abdominales en menores de un año son de origen renal y el 40 % de ellos son por obstrucción ureteropiélica. b. Niños mayores: pueden presentar dolor abdominal o en los flancos, nauseas, hematuria o infección del tracto urinario. III. PLAN DE TRABAJO a.- Hidronefrosis descubierta antenatalmente. Ecografía renal postnatal Cistografía miccional Renograma diurético con test de Furosemida Urografía excretora. b.- En niños mayores Urografía excretora Ecografía renal Cistografía miccional Renograma diurético con test de Furosemida. IV - TRATAMIENTO Si el paciente es sintomático por ejemplo, tener dolor abdominal recurrente, hematuria microscópica o macroscópica, o si es más pequeño presenta masa abdominal palpable y esto asociado a una Urografía excretora ó ecografía renal donde presente hidronefrosis y además un renograma diurético que no responde a la obstrucción, debe considerarse la posibilidad de tratamiento quirúrgico, pieloplastía desmembrada según la técnica de Ander son Inés. En otro grupo de paciente podemos encontrar una obstrucción de la unión ureteropiélica de tipo funcional, aquella que en el renograma diurético si responde a la furosemida. 24 MEGAURETER CONGENITO I.- DEFINICIÓN Es la presencia de un ensanchamiento del uréter mayor a 7 mm. de diámetro con o sin la concomitante dilatación del tracto urinario superior II.- TIPOS. a. b. c. d. Sin reflujo y con obstrucción Con reflujos y sin obstrucción Con reflujo y obstrucción. Sin reflujo y sin obstrucción III.- PRESENTACIÓN El mega uréter ocurre en aproximadamente el 20 por ciento de los casos de hidronefrosis en el recién nacido, es la segunda causa de hidronefrosis más común después de la obstrucción ureteropiélica, y dentro de estas la más frecuente es el reflujo no obstructivo. IV.-EVALUACIÓN El paciente debe tener una Urografía excretora si la creatinina serica lo permite o en todo caso una ecografía renal, además una Cistografía miccional para evaluar el grado de reflujo si lo hubiere. V. - TRATAMIENTO. El común denominador de los mega uréteres es la infección urinaria con excepción del mega uréter sin reflujo y sin obstrucción El tratamiento del mega uréter es quirúrgico a excepción del mega uréter sin reflujo y sin obstrucción y la operación que se realiza es el reimplante ureteral y en algunas oportunidades la heminefrectomía. 25 URETEROCELE I. DEFINICIÓN Es una dilatación quística del segmento de uréter terminal intravesical. II.- INCIDENCIA 1 en 500 casos de autopsia y es de 4 a 7 veces mas frecuente en mujeres y más común en la raza blanca. Son bilaterales en el 10 por ciento de lo casos. El 80 por ciento están asociados a doble sistema pieloureteral, y el 60 por ciento tienen un orificio localizado ectópicamente. III.-CLASIFICACIÓN Los ureteroceles están clasificados en ortotópicos y ectópicos. IV.- PLAN DE TRABAJO Ecografía abdominal Urografía excretora Cistografía miccional Radiorenograma Cistoscopía V.- TRATAMIENTO. El tipo tratamiento depende del tipo de ureterocele y el modo de presentación. Algunos pacientes requieren de tratamiento endoscópico para abrir el ureterocele, otros necesitan de reimplante ureteral y extirpación del ureterocele y otros además heminefrectomía polar. 26 URETER ECTOPICO I. DEFINICIÓN Cuando el orificio ureteral esta en una posición caudal a la inserción normal del uréter sobre el trígono. II. LOCALIZACIÓN DEL ORIFICIO En el hombre puede estar en el cuello vesical, próstata, en el Epididimo. En la mujer puede estar en el cuello vesical, uretra, vagina, o raramente en el Cerviz ó en el útero. III. INCIDENCIA Es mucho mas frecuente en mujeres que en varones en una proporción de 6 a 1 . Aproximadamente el 70 por ciento de uréteres ectópicos están asociados con duplicación completa. IV . PRESENTACIÓN Tanto en mujeres como en varones se presentan cuadros de infección urinaria y además perdida constante de orina acompañados de micciones voluntarias. V. PLAN DE TRABAJO Ecografía abdominal Urografía excretora Cistografía miccional Radiorenograma Cistoscopía. VI . TRATAMIENTO a. Uréter ectópico en doble sistema. 27 En estos Casos se recomienda la Heminefrectomía por tener un polo renal displásico. b. Uréter Ectópico en un sistema simple. Si el riñón es funcionarte se realiza el reimplante ureteral, de lo contrario se realiza la nefroureterectomía. 28 UROPATIA OBSTRUCTIVA BAJA I. DEFINICION Se denomina a toda obstrucción del flujo urinario de la vejiga hacia el exterior y que incluyen desórdenes de tipo anatómico y/o funcional. II. SIGNOS Y SINTOMAS La disfunción vesical resultante de la obstrucción se puede presentar como enuresis, incontinencia urinaria diurna, infección del tracto urinario, dificultad miccional tales como pujo premiccional, chorro urinario disminuido que puede llegar hasta la retención completa de orina. Hay que tener en cuenta que un retardo en el diagnóstico puede resultar en una progresiva e irreversible disfunción vesical, insuficiencia renal o urosepsis. III. ETIOLOGIA Las causas de Uropatía obstructiva baja, pueden ser de tipo anatómico y funcional. Causas Anatómicas. Valva de Uretra Posterior Obstrucción Uretral Anterior (Divertículo Uretral Anterior Divertículo de la Fosa Navicular, Quiste de la Glándula de Cowper). Estrechez Uretral. Tumores. Ureterocele Prolapsado. Causas Funcionales Disfunción Vesical Neurogénica (Mielomeningocele, Espina Bífida Oculta, Agenesia Sacra, traumatismo de la Médula Espinal). Disfunción Vesical no Neurogénica, Vejiga Neurogénica no Neurogénica o Síndrome de Hinman - Allen). 29 IV. DIAGNOSTICO Historia Clínica y Examen Físico.- La evaluación del niño con sospecha de uropatía obstructiva, se inicia con la anamnesis y el examen físico. La historia debe de incluir antecedentes de infecciones del tracto urinario, incontinencia urinaria diurna o nocturna, primaria o secundaria, urgencia, frecuencia y calibre del chorro urinario. Es importante obtener una historia detallada de hábitos intestinales porque los niños con Uropatía obstructiva funcional usualmente cursan con estreñimiento. El examen físico incluye la palpación del abdomen, percusión de la vejiga y examen de los genitales externos. Un examen neurológico completo puede identificar una etiología neurológica de los síntomas. El examen del dorso del niño y la región sacra es importante para identificar lesiones cutáneas asociadas con espina bífida oculta. V. EXAMENES DE LABORATORIO Dosaje de creatinina sérica. Urocultivo. VI. ECOGRAFIA La Ecografía ha demostrado ser una herramienta invalorable en la evaluación pre-natal y post-natal de los pacientes con Uropatía obstructiva. Es importante la evaluación del residuo post-miccional. Usualmente encontramos una vejiga distendida de paredes gruesas, una uretra posterior dilatada puede indicar una obstrucción infravesical. La presencia de un polo superior renal en doble sistema puede orientarse a la búsqueda de ureterocele como causante de la uropatía obstructiva. VII. CISTOURETROGRAFIA MICCIONAL La presencia de obstrucción infravesical es rápidamente establecida con este examen. La característica apariencia de un cuello vesical prominente, una uretra posterior dilatada y una membrana a nivel del veromontanun es altamente sugestiva de valva de uretra posterior. Los hallazgos vesicales 30 secundarios al proceso obstructivo incluyen engrosamiento de la pared vesical, trabeculaciones y divertículos. VIII. CISTOSCOPIA Un diagnóstico de cistoscópicamente. IX. obstrucción anatómica puede ser confirmado EVALUACION URODINAMICA La urodinamia juega un rol principal en la determinación en aquellos niños con mielomeningocele y uropatía obstructiva funcional de disinergia vesico - esfinteriana y por lo tanto en riesgo de deterioro del tracto urinario superior. La evaluación urodinámica juega un rol importante en el tratamiento de la vejiga con secuelas de uropatía obstructiva. X. TRATAMIENTO Las valvas de uretra posterior pueden ser tratadas mediante ablación endoscópica en cualquier niño siempre que se utilicen los instrumentos apropiados. La obstrucción uretral anterior puede ser tratada mediante incisión transuretral o la excisión quirúrgica del divertículo. Las estrecheces uretrales, pueden ser manejadas endoscópicamente (uretrotomía interna) o mediante una reparación quirúrgica abierta. El alivio de la obstrucción anatómica, representa solo una pequeña parte del manejo de estos niños. El tratamiento de la patología vesical secundaria, puede ser tan importante como el alivio de la obstrucción. Pacientes quienes tienen una disfunción vesical hipertónica o hiperrefléxica, deben de ser tratados con medicación anticolinérgica para reducir la presión vesical. Si esto no reduce la presión y reduce las contracciones vesicales no inhibidas la cistoplastía de aumento podría ser necesaria. Niños que son incapaces de vaciar sus vejigas completamente, deben de ser sometidos a cateterismo interminente limpio (CIL). En adición el CIL solo o en combinación con drogas anticolinérgicas pueden disminuir considerablemente el riesgo de deterioro del tracto urinario superior. Se puede usar Oxibutinina para disminuir la presión de llenado vesical a un nivel aceptable. 31 En vejiga Neurogénica no Neurogénica el tratamiento combinado de modificación del hábito miccional y drogas anticolinérgicas o alfabloqueadores es lo mas apropiado. El tratamiento está dirigido en mejorar la habilidad del niño de miccionar en un horario establecido. 32 LITIASIS URINARIA I. DEFINICION La Litiasis urinaria en el niño presenta particularidades en relación a su presentación, etiología y sintomatológica, induciendo muchas veces a errores de diagnóstico y tratamiento. II. INCIDENCIA Es muy frecuente en Países subdesarrollados, mientras que es rara en países desarrollados. En el Perú está afección es frecuente, lo cual evidencia la existencia de una endemia litogénica en la población infantil, sobre todo en los niveles socio económicos más deprimidos. La mayor incidencia es entre 1 a 3 años de edad, siendo excepcional en menores de un año y menos frecuente después de las cinco años, predominando en el sexo masculino sobre femenino en una relación de 10 a 1. Se localiza mas frecuentemente en la vejiga ( 40 % ) y en la uretra ( 30% ) . VI. SINTOMATOLOGIA Predominan los síntomas urinarios bajos, como retención urinaria, disuria, polaquiuria, hematuria, priapismo y el “signo de la mano” (cogerse el pene). Llama la atención la ausencia de cólicos renales. IV. EXAMENES AUXILIARES Examen de orina, urocultivo, dosaje de calcio, fósforo y ácido úrico, radiografía simple de abdomen, urografía excretora. V. TRATAMIENTO Medico expectante: cálculo en Parénquima renal que no provoca obstrucción, ni infección; Cálculos pequeños que mejoran con posibilidad de ser eliminados.- Forzar líquidos. 33 Manejo Quirúrgico: Remoción completa del cálculo, corrección del defecto anatómico, cirugía conservadora. Seguimiento: Hidratación adecuada, régimen de alimentación Especial. En caso de atrofia o hipertensión renal, se realizara nefrectomía. Son raras las recidivas. 34 VEJIGA NEUROGENICA I. DEFINICION La Vejiga Neurogénica es la alteración de la inervación vesical que origina un trastorno en el fenómeno de la micción. II. CAUSAS Congénitas: Mielodisplasia (Meningocele, mielomeningocele, lipocele, agenesia sacra, etc.). Adquiridas: Traumatismo abdominoperineal). (Vertebromedular, cirugía Enfermedades degenerativos (diabetes, Parkinson etc. ) III. CLASIFICACION A. B. C. IV. Vejiga hiperrefléxica o hipertónica. Vejiga arrefléxica ó atónica Desinergia vesicoesfinteriana. DIAGNOSTICO EN VEJIGA NEUROGENICA POR MIELODISPLASIA Generalmente cursa con alteraciones neurológicas (Hidrocefalia) y traumatológicos. El tratamiento es multidisciplinario. Se recomienda la cura quirúrgica precoz de mielodisplasia (Neurocirugía) a las 24 horas de nacido y el control ortopédico (Traumatología) de las alteraciones de las extremidades. Exámenes auxiliares al momento del nacimiento o los primeros días. Ecografía Renal y Cistografía retrograda. Además de exámenes de laboratorio como urea y creatinina y examen de orina y/o urocultivos. Estos exámenes pueden ser repetidos al mes de nacido o a los 3 meses, ya que pueden haber variación del tipo de vejiga neurogénica luego del shock medular propio de la corrección quirúrgica. 35 V. URODINAMIA El estudio urodinámico es importante realizar tempranamente al mes de vida y luego cada 6 meses el primer año y luego un control anual, es conveniente realizar al menos las siguientes mediciones: Presión intravesical: normal 15 - 20 cc. H2O y al miccionar 40 cc. H2O. Electromiografía. Presión intravesical de pérdida o perfil uretral. V. TRATAMIENTO A. La vejiga hiperreflexica, puede ser tratada con anticolinérgicos (Oxibutinina, Anafabril) y cateterismo intermitente. Dosis: Anafabril 1 mg/kg/peso. Oxibutinina 0.2 - 0.4 mg/ kg/ día. En caso de ser vejiga pequeña y/o no ser continente ampliación vesical + cateterismo intermitente. B. Vejiga arrefléxica o atónica, si tiene buena capacidad cateterismo intermitente, la quimioprofilaxis depende del médico tratante. El credé se realizará sin no hay reflujo vesicouretral. C. Disinergia vesicoesfinteriana: generalmente origina presiones elevadas intravesicales y va mas rápidamente a tratamiento con ampliación vesical y cateterismo intermitente. VEJIGA NEUROGENICA Y OTRAS ALTERACIONES DEL APARATO URINARIO A. Asociación con reflujo vesicouretral: hay controversia, puede tratarse como si fuera solo reflujo o algunos refieren que con la ampliación vesical o tratamiento médico puede corregirse. 36 ESPINA BIFIDA I. DEFINICION La mayoría de niños con espina bífida quística (mielomeningocele) desarrollan disfunción vesical neurogénica. La valoración del recién nacido luego de la etapa neuroquirúrgica que por lo general ocurre en las primeras 24 a 72 horas, incluirán un examen físico cuidadoso buscando globo vesical, masas en flancos, hidrocele, falta de descenso testicular, incontinencia de stress. Se complementa con una evaluación neurológica especializada. Se realizará asimismo un estudio ecográfico de las vías urinaria, buscando dilatación de los sistemas superiores y modificaciones en la forma o la pared vesical. Un urocultivo es necesario para descartar la presencia de infección. La función renal la evaluaremos mediante dosaje de urea y creatinina en sangre. Es ideal realizar un estudio urodinámico que nos revele el estado basal del funcionamiento vésico - esfinteriano. Una vez de alta, el paciente le controlaremos en consulta externa. Sólo un 5 a 10% de ellos tendrá micción espontánea con función vesical y del esfínter coordinados. Como la mayoría desarrolla vejiga arrefléxica y un esfínter interno incompetente la vejiga prácticamente se evacua mediante rebosamiento cuando la presión vesical excede a la resistencia del esfínter externo. Si no conocemos esa presión crítica llamada punto de presión de goteo del detrusor (LPP) y que corresponde a valores entre 35 y 40 cm. de presión de agua, asumimos que el tracto urinario alto corre riesgo de deterioro sí aquella fuera de valores elevados. Por lo tanto, una de las primeras medidas que tomamos es instruir a la madre en el cateterismo vesical intermitente limpio con el fin de mantener estable el compliance vesical. Debe repetirse un urocultivo y examen de orina cada 2 meses. Solo se usa antibióticos en caso de infecciones urinarias específicas o sintomáticas. No para la bacteriuria asintomática que tiene buena parte de estos pacientes. 37 El seguimiento radiográfico se hace con ultrasonido semestral y cistografía anual. Si hallamos reflujo es recomendable la profilaxis con antibióticos según protocolo correspondiente. Si el reflujo es de grado alto y pone en riesgo el estado general del paciente así como su desarrollo ponderal, debido a las pielonefritis asociados lo más aconsejable es practicar la vesicostomía previo drenaje continuo de la vejiga mediante sonda foley por varios días en tanto se planea la intervención. Las indicaciones para la cirugía antirreflujo en niños mielodisplásicos son similares a las aconsejadas para niños con función vesical normal. Entrando a la edad escolar se hace necesario lograr continencia. Recomendaremos estricto programa de cateterismo requiriendo a veces aumentar la frecuencia. Para mejorar la eficacia se le puede combinar con el uso de fármacos anticolinérgicos como la oxibutinina por vía oral o eventualmente por instilación vesical. Si la vejiga se ha descompensado, es de poca capacidad y con escaso compliance se hace necesario la cirugía de ampliación, utilizando un segmento intestinal de preferencia ileon distal. Por lo general, ampliado la vejiga y manteniendo un adecuado programa de cateterismo se logra continencia en la mayoría de estos pacientes. De ser necesario se agrega oxibutinina al tratamiento. En los pocos casos en que no se logra continencia, se hace necesaria la cirugía para aumentar la presión de cierre uretral, o la confección de una asa de fascia de rectos para la suspensión del cuello vesical. Es opcional el uso de esfínter artificial, no disponible en nuestro medio. Un paso importante lo constituye el autocateterismo para lo cual el paciente debe estar muy motivado. 38 RUPTURA URETRAL I. DEFINICION Es la sección brusca del conducto uretral, secundaria generalmente a traumatismos. Pueden ser de 2 tipos: Anterior y Posterior. Ruptura de Uretra Anterior: Es la ruptura de la uretra bulbar, debida en la mayoría de casos por caídas en horcajada. Ruptura de Uretra Posterior: Es la ruptura de uretra membranosa, debido principalmente a fracturas de pelvis ósea. II. DIAGNOSTICO Examen Clínico: Antecedente de traumatismo. Uretrorragia ó gotas de sangre en el meato uretral. Retención completa de orina (globo vesical). Exámenes Auxiliares: III. Uretrografía Retrograda con placas en oblicua. TRATAMIENTO A). Ruptura Incompleta: Derivación Urinaria Intubada (Talla punción) por 2 semanas. NUNCA INTENTAR PASAR SONDA URETRAL (Peligro de convertir ruptura incompleta en ruptura completa). B). Ruptura completa: Derivación Urinaria (Talla Punción o Talla vesical a cielo abierto) con cambios de sonda cada 2 semanas. Uretroplastía 3 meses después. 39 TRAUMATISMO RENAL I. DEFINICION Cualquier lesión del riñón producida en forma directa o indirecta. Las lesiones renales son las mas frecuentes del tracto urinario. Riñones hidronefróticos o con tumores se lesionan con facilidad cerca del 20% de traumatismos abdominales están asociados a traumatismo renal. III. ETIOLOGIA Traumatismo contuso directo en abdomen, flanco o región dorsal (80-85%) Accidentes de tránsito Heridas penetrantes (PAF, arma blanca) Asociado a lesión de vísceras abdominales. IV. SIGNOS Y SINTOMAS IV. Hematuria (micro o macroscópica) Antecedente de trauma abdominal Dolor en flanco o abdomen Distensión abdominal Íleo adinámico, RHA disminuidos, nauseas y vómitos. Equimosis en flancos o cuadrante superior abdominal Fracturas costales Shock hipovolémico CLASIFICACION Traumatismo renal menor hematoma sububcapsular, superficiales). (85%) (contusión renal, lasceraciones corticales Traumatismo renal mayor (14%) (laceraciones corticomedulares profundas, laceraciones de pelvis y/o uréter) 40 Lesión vascular (1%) (lesión vascular, trombosis vascular) V. DIAGNOSTICO Historia clínica y examen físico Urografía Excretoria con dosis elevada de contraste (2mgr/Kg), Asociado a nefrotomografías (hematomas intrarenales) . Presencia o ausencia de uno a ambos riñones Definir parénquima renal y vías urinaria TAC abdominal contrastada: Ventajas: No invasivo, estadiaje preciso, definir laceración, extravasación, hematoma retroperitoneal, tejido no viable y lesión de otros órganos intrabdominales. Desventajas: No detecta injurias venosas Pielografía Ascendente útil para detectar lesiones de uréter y/o pelvis renal Gammagrafía Renal Beneficio reducido VI. TRATAMIENTO Medico Reposo absoluto Monitorizar al paciente: Presión arterial, Hb, Ht seriado, FV, Examen de orina seriado. Analgésicos, antibióticos de amplio espectro si lo requiriese. Alta cuando desaparezca la hematuria microscópica. Indicaciones para cirugía a) Absolutas: hematoma expansivo, hematoma pulsátil, 41 escompensación hemodinámica. b) Relativas: Extravasacion, tejido no viable, injuria vascular VII. COMPLICACIONES a) Tempranas: Hemorragia, shock hipovolemico, urinoma, absceso b) Tardías: Hipertensión arterial, hidronefrosis, fistula Artemio-venosa 42 TESTÍCULO AGUDO I. DEFINICION Cuadro de carácter agudo que se caracteriza por dolor y aumento de volumen del escroto y su contenido; por lo general de inicio súbito y sin causa aparente. Ocurre generalmente en escolares y púberes. En estos pacientes el manejo inicial del problema usualmente se realiza en servicio de emergencia por lo que es crucial el conocimiento del diagnóstico clínico racional y la actitud terapéutica adecuada con el fin de preservar la anatomía y función de la gónada. II. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Se establece en base al interrogatorio minucioso y un examen físico objetivo. a) b) c) d) III. Traumatismo escrotal. Orcoepididimitis. Hernia, Hidrocele. Torsión testicular. TORSION TESTICULAR Es la causa más frecuente de testículo agudo y es una de las situaciones de verdadera emergencia en Urología y requiere un tratamiento inmediato para prevenir la necrosis por isquemia del testículo. El diagnóstico debe sospecharse cuando un adolescente se presenta con un gran dolor y aumento de volumen del testículo de aparición brusca y asociado a dolor en el hemi-abdomen correspondiente además de sensación nauseosa y ocasionalmente vómitos. El examen revela que hay una marcada dolorabilidad del contenido escrotal, el testículo se encuentra en posición alta, pudiendo existir un discreto hidrocele secundario, en especial cuando han pasado varias horas desde el inicio del cuadro. El diagnóstico diferencial incluye torsión de apéndice testicular o epididimario, orcoepididimitis, tumor testicular y traumatismo. 43 Característicamente no hay fiebre y el sedimento urinario es normal. El mecanismo de producción es por la inadecuada fijación posterior de la túnica vaginal al testículo, que permite que este flote libremente dentro del espacio vaginal facilitando la torsión del cordón espermático, que frecuentemente se produce en la noche o en la madrugada con los síntomas agudos que son debidos a la disminución del flujo sanguíneo. Existen algunos métodos auxiliares que podrían facilitar el diagnóstico como son la gammagrafía escrotal que permite determinar la perfusión arterial; la ecografía y el doppler ultrasónico para evaluación de perfusión testicular. Ninguno es concluyente y por el contrario se prestan a resultados falsos negativos. IV. TRATAMIENTO: TORSION TESTICULAR Y TRAUMA ESCROTAL CERRADO a) Para salvar el testículo se debe efectuar de inmediato la cirugía exploradora que permita realizar la destorsión del cordón espermático y promover la pronta restitución del flujo sanguíneo (compresas calientes). Si el testículo aparece viable debe fijarse la albugínea a la vaginal y al escroto para evitar recurrencia, recomendándose el mismo procedimiento contralateral. Vías: escrotal si se esta seguro del diagnóstico e inguinal en lactantes o Preescolares o diagnóstico incierto. Cuando la torsión ha sido de más de 360º y han pasado más de 6 horas hay pocas probabilidades de salvar el testículo. Se procederá a la orquiectomía y pexia contralateral. b) En caso de trauma escrotal con hematocele y dolor hay que explorar el escroto. 44 AMBIGUEDAD SEXUAL I. DEFINICION Casos en los cuales el sexo del niño no es posible definirlo al nacer o en la niñez debido a alteración anatómica de los genitales. II. CLASIFICACION Pseudohermafrodita masculino: cuando cromosomicamente es varón (xy), pero hay fenotipo femenino. Pseudohermafrodita femenino: cuando cromosomicamente es mujer (xx), pero hay fenotipo masculino. Hermafrodita verdadero: generalmente presenta gónadas de ambos sexos, un ovario y un testículo contralateral, pudiendo fenotípicamente parecer varón o mujer. III. DIAGNOSTICO A. Examen físico: Es fundamental, hay que tratar de palpar gónadas en caso de ser fenotípicamente masculino, la existencia de al menos 1 testículo inguinal asegura que es varón o en caso muy raro hermafrodita verdadero. B. Cromatina sexual: Es de gran ayuda ya que la presencia de corpúsculo de Barr en el núcleo celular de las células, inclina por sexo femenino (xx), resultado inmediato. C. Cariotipo: Es un examen cardinal, pero demora algo el resultado, requiere cultivo celular, puede identificar cromosoma sexual xx, xy y mosaicismo, además de otras alteraciones (Klinefelter, Turnar, Noonan, etc.). D. Ecografía Pélvica y Renal: Importante ya que puede apreciar vagina y útero o agenesia renal. 45 E. Genitografía: Ha realizarse en caso de tener vagina o seno urogenital. F. Evaluación Hormonal: niveles de FSH, LH, testosterona: Prueba de estimulación de testosterona en casos necesarios. Evaluación de cortisol y hormonas suprarrenales en caso necesario. IV. PATOLOGIAS MÁS FRECUENTES A. Hiperplasia suprarrenal congénita (Pseudohermafroditismo femenino), el clítoris semeja un pene hipospádico. No hay testículos en las bolsas escrotales ni en región inguinal. B. Hipospadias severas + criptorquidea (Pseudohermafroditismo masculino), hay que tratar de palpar gónadas V. TRATAMIENTO Es multidisciplinario, genético, endocrino, urológica, psicológica. Desde el punto de vista Urológica, se asignará el sexo cromosómico masculino siempre y cuando el pene sea funcional VI. BIOPSIAS DE GONADAS En casos complejos es necesario realizar una exploración abdominal para ver que órganos genitales internos presenta el niño o niña en estudio. 46 BIBLIOGRAFIA 1. King, L. R. Urologic surgery in infants and children. Philadelphia W.B. Saunders Co. 1998. 2. Baskin, L., Kogan, B y Dickett, J. Handbood of Pediatric Urology. Philadelphia. Lippincontt- Raven, 1997. 3. Streem, S. Ureteropelvic obstruction. Urol Clin North Ame 25:317361, 1998 4. Kelalis, P., King, L., y Belman, A. Clinical Pediatric Urology. Philadelphia W.B. Saunders Co. 1992 5. Cambell´s urology 6th de. Walsh. P., Retik, A., Stamey, T., Vaughan, E. Philadelphia 1992. 6. Gillenwater, J y col. Adult and Pediatric Urology. Chicago. Year Book Medical Publishers, 1987. 7. Longino, L.A. and Martin L.W. : Abdominal messes in the newbom infart. Pediatrics, 21: 596, 1958. 8. Pilling G.P.: Wilms’ tumor in seven children with congenital anirida J. Ped.Surg, 10:87, 1975 9. Walter, D. 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