Masas Mediastínicas:

Masas Mediastínicas:
Normalidad
 Espacio Mediastínico:
Es una región de la anatomía del tórax que se delimita anatómicamente por 4 paredes, un
suelo y un techo:
P. Anterior
Esternón
P. Posterior
Columna vertebral y canales
paravertebrales
P. laterales
Pleuras parietales
Techo
Desfiladero torácico
Suelo
Diafragma
 Contenido del espacio mediastínico:
Se pueden tomar dos sistemas de subdivisión anatómica de este espacio aunque solo sean
académicos, pues no existen planos aponeuróticos o tabiques anatómicos reales; se
consideran según su relevancia con cirugía:
El que no usa Sabiston
El que usa Sabiston
Compartimientos superior, medio, posterior Compartimiento anterosuperior, medio y
y anterior
posterior
Compartimiento
Anterosuperior
Medio
Posterior
Contenido
Grasa, g. linfáticos, timo
Corazón, pericárdio, aorta ascendente y
cayado, venas cavas, nervio vago y frénico,
tráquea y bronquios, vasos pulmonares,
ganglios linfáticos, vasos braquiocefálicos
Esófago, ganglios linfáticos, conducto
torácico, venas ácigos y hemiácigos,
troncos simpáticos
Anormalidad:
El mediastino es un sitio que puede albergar trastornos localizados y/o participa en
numerosos trastornos sistémicos.
En este capítulo sólo hablaron de masas mediastínicas (neoplasias y quístes).
Masas mediastínicas:
Riesgo absoluto: Pico bimodal, adultos jóvenes y mediana edad
.
Curso clínico: Radica en si la masa es quíste, noplasia maligna, o benigna;
secundariamente a la localización de la misma, la secreción de factores tumorales y/o
inmunológicos.
Reconocimiento sistemático
Neoplasia
benigna
Neoplasia
maligna
Quiste
Se representan
en la etapa
asintomática
Representan en
la fase
sintomática
Localización:
54% C. Asup
26 % C. Post.
20% C. Medio
Clasificación:
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Incidencia
relativa:
Adultos:
Neurógeno 23%
neurofibroma,
neurilemoma
Timoma 21%
Quíste 1º 18%
Linfoma 13%
V. Hodking
Teratoma 12%
Niños:
Neurógeno 34%
glioma,
glioneuroblastoma
neuroblastoma
Linfoma 16%
V. No Hodking
Teratoma 14%
Quíste 1º 12%
*pericárdicos son
raros
58%
42%,
Peligro de malignidad:
Localización
c. asup.- 59%, medias.- 29%,
posterior.-16%
Edad:
2 a 4 década.- alto
1 década.- bajo
Por si mismos son por lo general
benignos, pero pueden
comprimir estructuras vecinas y
ser nocivos. Los hay
broncógenos, pericárdicos,
enterogénicos. Si so no benignos
se resecan con toracoscopía. Los
broncógenos son los mas
frecuentes tienen origen en la
embriogénesis, por lo general
son proximales a la tráquea o
bronquios.
Los quistes pericárdicos son los
segundos en frecuencia,
aparecen en los ángulos
pericardicofrénicos más en el
izquierdo. Los enterogénicos
tienen origen en la
embriogénesis y se ubican en el
mediastino posterior, pueden
tener mucosa gástrica. Cuando
se asocian a la columna
vertebral se les conoce como
quistes neuroentéricos.
Patologías:
NEURÓGENOS
Tienen tropismo por el mediastino posterior, se instalan en las cadenas simpáticas, si lo
hacen en los ganglios pueden ser gnagliomas, ganglioneuroblastomas o neuroblastomas;
los nervios intercostales, neurilemomas, neurofibromas, y neurosarcomas, también en los
paraganglios, como los paragangliomas. Su estratificación los hace más frecuentes en los
adultos, pero en proporción tienen una frecuencia relativa mayor en los niños con
respecto a otras incidencias relativas de masas mediastínicas; y tienen una historia natural
benigna más frecuente que en los segundos.
Manifestaciones clínicas:
*Dolor de àrea dorsal que radica en la invasión o compresión de nervios intercostales,
hueso y pared torácica
*Tos que radica en la compresión de las vías bronquiales
*Sd de Pancoast y Horner por la afectación de la cadena simpática braquial y cervical
*Tumores en pesa de gimnasia, en el 10% pues invaden los cuerpos vertebrales, por dos
porciones para espinales unidas por un segmento intraespinal que va por los agujeros
conjugados, obviado por RM
*Situaciones clínicas neurológicas por la compresión espinal
Manejo de la enfermedad:
Toracoscopía como procedimiento diagnóstico y terapéutico a la vez para benignos
Toracotomía para los malignos
Neuroblastoma:
Se instalan en el 10 a 20% en el mediastino, el resto tiene un tropismo por retroperitoneo;
el comienzo del episodio representa una etapa tardía donde ya hubo metástasis a los
lugares mas frecuentes que son ganglios linfáticos regionales, hueso, encéfalo, hígado y
pulmón. El pico de riesgo absoluto se ubica en el estrato poblacional infantil, sobretodo
menores de 4 años. El patrón histológico es de células pequeñas redondas y en rosetas.
Si no inciden ya al diagnóstico, su pronóstico advierte sd paráneoplasicos como diarrea
acuosa, dolor abdominal radicados en VIP ectópico; sd de feocromocitoma y sd
oposclonos-polimioclonos radicado en autoinmunidad. El tratamiento se basa en el TNM
y en el estadio I se hace resección quirúrgica; en el II resección y radioterapia; en III y IV
tratamiento multimodal usando cx citoreductora, radioterapia y quimioterapia (cisplatino,
vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido). El pronóstico es bueno en
menores de 1 año aunque haya metástasis, pero empeora con la edad de instalación.
Ganglioneuroblastoma:
Muestran diferenciación intermedia entre neuroblastomas y ganglioneuromas. El
tratamiento va de la resección a la misma con quimioterapia.
Ganglioneuroma:
Son benignos, se instalan en la cadena simpática, perturban como células ganglionares y
fibras nerviosas, hay subtipos maduros e inmaduros, se curan con resección.
Neurilemoma,
Neurilemoma es más frecuente se origina a partir de las células de Shwuan, se instalan en
las raíces neurales, son de crecimiento lento, son circunscritos y tienen cápsula, hay
patrón Antoni A y B según el fenotipo histológico; su pico de riesgo absoluto se ubica en
el estrato de la 3 a la 5 decada de la vida.
Neurofibroma, neusarcoma:
Se originan a partir de todas las túnicas del nervio, son concausas sobrevenidas de la
enfermedad de Von Ricklinghausen, el dx diferencial abarca meningiomas y
meningocele; se obvian como masa paraespinales esféricas en al menos dos espacios
intercostales posteriores. Si se reseca son curables.
Neurosarcomas:
Son la concausa sobrevenida de los antecedentes activos de neurilemomas o
neurofibromas; o de novo; pueden presentarse en adultos o en niños. Si el episodio
comienza precozmente son resecables de no hacerlo el pronóstico es malo.
Paraganglioma:
Tienen una incidencia relativa baja cerca del 1%, se instalan en el surco paravertebral, en
estructuras branquiales, como arcos aórticos, paragangliomas coronarios, islotes de tejido
pericardico, aortopulmonar, etc La probabilidad de actividad de un paraganglioma es
proporcional a su localización medula suprarrenal alta, ganglios intermedia, intravagales
baja. TC y Gammagrafía definen su localización. Se indica la resección. Sólo el 3% es
maligno. Los antecedentes de enf de carney, NEM estan en franca relación de asociación
descrita.
TIMOMA
Son las neoplasias mas comunes del mediastino anterosuperior, las histologia de su linaje
no se corresponde con criterios de malignidad o benignidad (predominio epitelial,
linfocítico, mixto), produce síntomas como dolor torácico, tos, disnea y sd de vena cava
superior. Se asocia a Mistenia Geavis y aplasias eritrocíticas. Encontrar Miastenia Gravis
y aplasias medulares implica para su manejo valorar el mediastino para el reconocimiento
sistemático de timomas. Siguiendo al TNM, los estadios I y II son resecables con
estereotomía media, pero desde el II se agregan radioterapia, solo los irresecables,
invasores y mayores de 5 cm usan quimioterapia y radioterapia.
LINFOMA
En el momento de su presentación es habitual que haya habido metástasis, además de los
síntomas mas frecuentes, si el linfoma es Hodking habrá fiebres cíclicas de Pelb Epstein
y dolor después a la ingestión de alcohol. Aparecen en el mediastino anterosuperior, o en
la hiliar del medisino medio. TC y RNM son útiles para valorar la extensión, la invasión
de estructuras vecinas y la recurrencia. Para la estadificación del Hodking se usa la
clasificación Cotswold una modificación del Ann Arbor, el tratamiento se basa en
radioterapia y quimioterapia. Rara vez es posible la resección quirúrgica, sólo se utiliza
para tomar muestras de tejido mediante mediastinoscopías y toracoscopías
principalmente. Los regimenes quimioterapeuticos son ABVD, MOPP.
Para el linfoma no Hodking por lo general tiene una morfología linfobástica y de células
grandes, habitualmente se originan en el timo y los pacientes abren con disnea. Su linaje
evolutivo principal tiene origen en los linfocitos B, serotipificándolos dan positivo para
CD20 y negativo para CD3. El régimen terapéutico incluye antraciclinas. La
gammagrafía el PET son útiles para valorar residuos de células neoplásicas después del
tratamiento.
TERATOMA
Se cree que se originan en células que migran a la cresa urogenital que no completan su
recorrido. El mediastino anterosuperiro es el lugar más habitual donde se instalan.
Lesiones teratomatosas:
Tiene origne en células e ecto, meso y endodermo, tiene incidencia máxima en 2 y 3
decadas, a la hora de su presentación. Puede haber neumonitis recurrente, el dx se puede
hacer con series de rx que obvien dientes en masas mediastínicas anormales así como en
el TC. El quiste epidermoide es la forma mas frecuente y tiene sólo derivados del
ectodermo. El dx y tratamiento se basa en la resección qx. En los malignos se
individualiza el tratamiento con radio y quimioterapia.
Tumores de células germinales no teratomatosos:
Aparecen en el mediastino anterosuperior, hay predominio de sexo masculino, hay
incidencia en la 3 y 4 décadas de la vida. El TCy RM son útiles para definir localización,
respuesta al tratamiento y recurrencias.
Hay que diferenciarlos con alfabeto proteína, que es específica y la beta HGC, que lo es
menos de los tumores seminomatosos, pues los no seminomatosos son menos
radiosensibles.
Tumores seminomatosos
Incidencia relativa de 4 a 5 % en mediastino, son malignos y se diseminan sólo en el
tórax, el tratamiento depende del estadío, por lo general se hace con resección, si son
malignos se pede usar radioterapia para la que son muy sensibles así como quimioterapia
con cisplatino. PET y Gammagrafía no son muy útiles para evaluar masas residuales.
CARCINOMA PRIMARIO
Leer tal cual pag 1693
Manifestaciones clínicas:
Representación asintomática: 40% aproximadamente, con radiografía de tórax
54% benigna
15% maligna
Representación clásica: 56 a 65%, con el examen clínico de sus molestias el episodio
inicia antes en los lactantes y niños por su tórax mas chico
Situación clínica: dolor torácico, fiebre, tos y disnea
Asociación descrita:
Aplasia eritrocítica y miastenia grave- timomas
Osteoartropatía – neurógenos
Dolor después de ingerir alcohol y Fiebre de Pelb Ebstein.- Hodking, Sd.
Opsomioclonos.- neuroblastomas
Invasión o compresión: ronquera, tos grave y Sds. Vena cava superior y Horner
Humorales:
Radican en su perturbación etcópica por hormonas
 Sd de Cushing (ACTH)-neuroendócrinos, tirotoxicosis- Bocio
mediastínico, HTAS y Edo. Hiperdinámico.- Feocromocitoma,
Hipercalcemia (PTH) – adenoma medistínico liberador de PTH.
Evaluaciones médicas más frecuentes:
 Reconocimiento sistemático: por radiografía de tórax de rutina




Diagnóstico temprano: Cuadro clínico
Diagnóstico definitivo: Fenotipo histológico
Diagnóstico preoperatorio: No tan efectivo, edad, sexo, localización, cuadro
clínico si existe: locales y antecedentes sistémico
Tratamiento: No está justificado observar una masa mediastínica sin haberse
intervenido médicamente, pues las modalidades terapéuticas actuales son muy
efectivas
1. Evaluación diagnóstica:
El objetivo de la evaluación diagnóstica de una masa mediastínica es un diagnóstico
histológico preciso de modo que se pueda establecer un tratamiento óptimo, la evaluación
preoperatoria debe conseguir los siguientes objetivos:
 Realzar la naturaleza de la masa mediastínica para diferenciarla de entre los dx
diferenciales que se evidencian en las rx
 Realzar manifestaciones sistémicas que puedan afectar la evolución perioperatoria
 Realzar la posible compresión por masa del árbol traqueobronquial, de la vena
cava superior o de los vasos pulmonares
 Realzar si se extendió a los cuerpos vertebrales
 Realzar si es o no un teratoma no seminomatoso
 Realzar la probabilidad de resecabilidad
 Realzar factores significativos de comorbilidad médica y optimizar la situación
médica general
Método clínico:
1º Dominio
Anamnesis y exploración física cuidadosas, relatar si hay miastenia gravis, HT maligna,
Hipogamablubulinemia, Hipercalcemia, tirotoxicosis, entre otras que pronostiquen
complicaciones intraoperatorias y/o postoperatorias.
2º Dominio.- Estudios complementarios:
Técnica
Semiología
Práctica médica
Indicaciones y
contraindicaciones
Definen la localiRx tórax AP y
zación y el tamaño
Lateral
*Define
Es obligada en el
*Indicada para
TC contrastada
localización, forma, neceser en pacientes obviar la rotura e
tamaño, bordes,
con N.
planos grasos por el
linfadenopatías y
Mediastinales
tumor, irregularidad
otros hallazgos
S 70%
de los bordes
*Obvia la densidad
E 83%
pleural, vascular o
y la composición de
pericárdico por el
la masa, posible
tumor o infiltración
calcificación
de músculo y
*Evidencia
perióstio; valorar la
invasividad relativa
resecabilidad
y naturaleza
*Contraindicada en
maligna
pacientes que no
RM
*Evidencia
invasividad relativa
y naturaleza
maligna
*Ovbia afectación
del tumor en zonas
vasculares
*Evidencia
invasividad relativa
y naturaleza
maligna
Ecocardiografía
*Contrasta la
naturaleza quística
de las lesiones
*Útil para
determinar el efecto
fisiológico de la
afectación tumoral
del pericardio,
corazón o grandes
vasos
PET con FDG
Gammagrafía
*Definir la
localización, y
metástasis de N.
mediastino medio
*Lesión tiroidea
No tan sensible
como TC y RM
Complemento en la
evaluación de N
Mediastínicos para
valorar el potencial
maligno. S 90%
E 92%
Feocromocitoma,
paraganglioma o
neuroblastoma
Lesiones
mediastínicas
superiores
asintomáticas
toleren medio de
contraste, y los que
tengan pinzas
quirúrgicas en la
región anatómica
*Indicada en pxs
que no toleren
medio de contraste,
y los que tengan
pinzas quirúrgicas
en la región
anatómica, en
ciertas masas
mediastínicas
posteriores por
afectación del canal
medular en ciertos
quistes
*Para reconocer
afectación vascular
o si la masa tiene
origen vascular
Indicada en masas
mediastínicas del c.
medio,
taponamiento
cardiaco o estenosis
pulmonar, para
guiar punciones
PAF en lesiones
cercanas a la pared
torácica
MIBG
Yodo 131
Serotipificación
Teratoma no
seminomatoso
Feocromocitoma,
paraganglioma o
neuroblastoma
*Alfa-fetoproteína
y Beta-HCG
Indicada en varones
de la 2 a 5 década
de la vida con
MMed en c. antsup
*Antecedentes de
HTA o
Hipermetabolismo
Ácido Valinil
mandélico y
catecolaminas en
orina
3º dominio.- Quirúrgico
Calibre Valorar los casos de no resecabilidad
BAF
*complicaciones
18 a 22
Pneumotorax
Hemoptisis
hemorragias
Biopsia central
*complicaciones
Pneumotorax
Hemoptisis
hemorragias
Mediastinoscopía
Mediastonotomía
Paraesternal anterior
Toracoscopía
Toracotomía
Esternotomía media
En el perioperatorio, se
combina con
ecocardiografía, ecografía
endoscópica o TC,
diferencia la malig. de la
benig. en 90% de los casos
Valorar los casos de no resecabilidad Indicada para dx linfoma y
confirmar recurrencias
Evitar en zonas destinadas a portales
de radioterapia
Resecar lo resecable.
*Prevención de complicaciones
perioperatorias mediante intubación
fibroscópica si se prevee anoxemia
por la sospecha de obstrucción
Cuando estan
contraindicadas las
biopsias, no hay suficiente
tejido, sobretodo ganglios,
en mediastino medio
Cuando estan
contraindicadas las
biopsias, no hay suficiente
tejido, en mediastino
anterosuperior
*Peligrosa en niños y pac
con sd de vena cava
superior y disnea ostural
Cuando estan
contraindicadas las
biopsias, no hay suficiente
tejido, sobretodo ganglios,
en mediastino medio