Metodologia para el control dietetico y bioquimico de fenilcetonuricos

Trabajo publicado en www.ilustrados.com
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METODOLOGÍA PARA EL CONTROL
DIETÉTICO Y BIOQUÍMICO DE
FENILCETONÚRICOS
Dra. Ligia Maria. Marcos Plasencia*
Especialista de I G en Pediatría y de II G en Nutrición
Máster en Nutrición, Investigadora auxiliar
ligiamarcos@infomed.sld.cu
Dra. Carmen Porreta Mauri
Doctora en Ciencias. Especialista de II G en Fisiología Normal y Patológica
Investigadora Titular
Dra. Ana Jenny Pérez Torres***
Especialista en MGI. Master en Nutrición
Psicóloga. Investigadora Agregada
* J de la Comisión Nacional de Atención Integral a Fenilcetonúricos en Cuba (CNAIF).
Instituto de Nutrición e Higiene de los Alimentos de Cuba (INHA)
**INHA.
*** Miembro de la CNAIF. Policlínico Girón de Ciudad de La Habana, Cuba
1
Resumen:
La Fenilcetonuria (FNC) es un error congénito del metabolismo del aminoácido esencial
fenilalanina, de herencia autosómica y recesiva. En Cuba existe un progama para su
pesquisaje y seguimiento desde 1986, con 63 pacientes diagnosticados. Fue objetivo de
este trabajo presentar una metodología para el control dietéticoy bioquimico de los
pacientes, para ello se elaboró una hoja de cálculo en EXCEL que permite planificar las
dietas de forma automátizada y práctica (FENILRAP). Se confeccionó un Manual de uso
práctico para tecnicos y profecionales con toda la información necesaria para el manejo
ditoterapeútico de la FNC. Esta metodologia se practica desde el año 2001 en Cuba Los
resultados obtenidos permitirán brindar una atención con mejor calidad y eficiencia a
los pacientes con FNC, y garantizarán una mejor evolución clínica de los mismos.
Palabras claves: Fenilcetonuria, impacto social.
Índice
1.
2.
3.
4.
5.
Introducción----------------------------------------------------------------------------3
Desarrollo-------------------------------------------------------------------------------4
Conclusiones--------------------------------------------------------------------------20
Bibliografía-----------------------------------------------------------------------------20
Anexos--------------------------------------------------------------------------------- -24
2
Introducción
En la FNC el error genético se expresa mediante una deficiencia de la enzima hepática
Phe hidroxilasa (en la forma clásica) o de su cofactor pteridina (en la forma atípica), que
provoca un bloqueo en el paso metabólico de la Phe a tirosina, causando un aumento de
las concentraciones de la primera en sangre y una deficiencia de tirosina, convirtiéndose
esta última en un aminoácido esencial para el enfermo, en tanto que los niveles altos de
Phe son tóxicos para el SN. Por este bloqueo metabólico se producen rutas alternativas
que llevan a la eliminación por la orina de metabolitos no usuales que le dan a esta un
olor peculiar. Este detalle fue lo que hizo que Folling describiera por primera vez la
enfermedad en 2 hermanos retrasados mentales en Noruega, en 1934. (4,13)
Este trastorno metabólico es susceptible de tratamiento. Se habló de esto por primera vez
en 1954 por Bickel en Inglaterra, teniendo resultados tan alentadores que, en 1960, ya se
diagnosticaba masivamente la enfermedad en Gran Bretaña. (13)
Se han ido perfeccionando los métodos dietoterapeúticos en el mundo para la
enfermedad, lográndose estabilizar los niveles séricos de Phe en los pacientes tratados.
Los principios de la dieta consisten en dar un aporte mínimo de fenilalanina, que sea
suficiente para el crecimiento y desarrollo pero que el paciente tolere sin elevar sus
niveles sanguíneos: además, debe de administrarse un aporte total de proteínas acorde a
sus requerimientos según la edad, el sexo y el peso, así como suministrar carbohidratos y
grasa en cantidades apropiadas para satisfacer sus reales nesecidades de energía. También
deben
recibir
un
suplemento
de
vitaminas,
minerales
y
oligoelementos.(13,14,15,16,17,18,19,20).
3
Desarrollo
Se realizará a los pacientes una Encuesta Dietética de Registro de consumo de
alimentos durante tres días (anexo 1). Esta encuesta
se ejecutará mensualmente o a
criterio medico y con anterioridad a la toma de la muestra de sangre en la cual se
determina la concentración de Phe.
Según este resultado se harán las adecuaciones pertinentes de la ingestión total del
aminoácido.
La encuesta será llenada por la madre o tutor del paciente o por el propio enfermo si es
adolescente o adulto y su CI lo permite. Es necesario impartir en algunos casos un
adiestramiento previo para lograr un llenado correcto de las planillas.
Los datos del consumo se evaluarán mediante un sistema de evaluación del consumo para
conocer así entre otras cosas, la cantidad de Proteína Natural ingerida (en gramos) y la
correspondiente de Phe y tirosina (en mg).
Se analizará la correspondencia que existe entre la Phe ingerida y la Phe sérica
determinada en el análisis de sangre. Con esto se conocerá el cumplimiento o no de la
dieta y también la tolerancia individual de los pacientes al aminoácido.
En centros especializados de otros países se realiza por Encuesta Dietética de Registro de
tres días, tal y como se propone en este trabajo, que llena la madre en el hogar y envía al
centro de asistencia con la muestra de sangre respectiva (2,3,4,5).
En el anexo 2 se plantea un Cronograma de las acciones a desplegar por los pacientes y
familiares, también por el equipo de salud. Contiene los días en que deben realizarse las
encuestas dietéticas, la fecha de la extracción de la sangre, entrega de las encuestas,
procesamiento de la sangre y su lectura, evaluación de las encuestas y la confección de
los patrones y el menú para cada paciente. Todo antes de la consulta, para de esta forma,
entregar la dieta ya corregida en la misma.
4
En los anexos 3, 4 y 5 se presentan instrumentos auxiliares para el vaciamiento de datos
y planteamiento de operaciones que agilizan el trabajo de los médicos y dietistas en las
consultas: Hoja de dietoterapia, Fórmula Láctea y Menú de 24 horas.
Hoja de Dietoterapia: Recoge los datos de identificación del paciente, sus
recomendaciones nutricionales, la distribución porcentual, las cantidades en gramos de
proteína a aportar en forma del producto industrial hidrolizado de aminoácidos y en
forma de proteína natural, las necesidades en mg de Phe, los niveles sanguíneos de Phe,
el nombre del producto industrial que se va a utilizar, el equivalente en gramos de polvo
del producto y la cantidad de agua en que se va a diluir. Es importante explicarle a la
madre que el producto debe administrarse en tres o cuatro tomas y junto con las comidas
importantes, para cumplir con el principio de la complementación aminoacídica, ya que
en estos pacientes las fuentes de proteína natural son de origen vegetal y no se debe
olvidar que el valor biológico de las proteínas vegetales suele estar limitado por algunos
aminoácidos. Las proteínas deben complementarse en una misma comida o en todo caso
con muy poco tiempo de diferencia entre la ingesta de unas y otras, debido a que la
limitación proteica se presenta en el proceso digestivo, y no a nivel metabólico.(anexo 3)
Hoja de Fórmula Láctea: donde se expresan las cantidades de los componentes de la
fórmula láctea a utilizar cono sustituto de la leche en desayunos y meriendas. (Anexo 4)
Hoja del menú de 24 horas: expresando la comida del día, donde se desglosan las
diferentes preparaciones culinarias a brindar en las distintas frecuencias del día. (Anexo
5)
Tablas de Conversión: También se presentan en los anexos 6, 7 y 8 las tablas auxiliares
de conversión de los productos Milupa y en los anexos 9, 10 y 11, los correspondientes a
los productos SHS. Se presenta la conversión de gramos de proteínas del producto, a
gramos de polvo y de este a medidas caseras. Se presenta una tabla para cada producto.
5
Uso del FENILRAP: Se hará el nuevo cálculo de dieta, según los últimos niveles
sanguíneos determinados y la tolerancia individual a la Phe. Este cálculo se realizará
con el sistema automatizado creado al efecto: el FENILRAP.
El FENILRAP consiste en una hoja de cálculo en EXCEL para la confección de forma
rápida de patrones de dietas bajos en fenilalanina para fenilcetonúricos.
En la hoja de cálculo se introduce la cantidad de porciones a seleccionar por alimento
específico y el sistema calcula automáticamente el valor nutricional de la dieta en
término de energía, proteínas, grasas, carbohidratos, equivalentes de Phe, distribución
porcentual calórica para cada macronutriente, aporte de la energía proveniente del azúcar,
la proporción de proteínas de origen animal (solo leche), natural y del producto y la
proporción de grasas de origen vegetal y animal. Las porciones se ajustarán hasta que se
obtenga el patrón dietético deseado. Para el trabajo con las porciones se utiliza como
referencia una tabla de intercambios (anexo 12). Las viandas, los vegetales y las frutas
se clasificaron en A y B, de acuerdo al menor o mayor contenido de equivalentes de Phe
que contienen, siendo del grupo A las de mayor contenido y del grupo B las de menor
contenido.
A continuación se presenta la pantalla con la cual trabaja el sistema, a propósito de dos
ejemplos de dietas que se ofrecen. Como puede apreciarse es una propuesta interactiva,
de fácil manejo y su uso es factible por personal técnico de cualquier nivel.
Cálculo de la dieta.
LACTANTE FENILCETONURICO
1. Todo niño en el que las pruebas de FNC son positivas al realizar la detección
neonatal, debe recibir inmediatamente tratamiento dietético, antes de que concluyan
el resto de los estudios.
2. Se aconseja lograr niveles en sangre entre 2 y 4 mg/dL.
3. Los niveles séricos de Phe deben determinarse con la siguiente frecuencia:
 Semanal en el menor de 6 meses
 Quincenal en el mayor de 6 meses, hasta el año
 Si los niveles en sangre están alterados (< 2mg/dL y > 6 mg/dL) se repite la
determinación a los 3 días.
6
3. El niño menor de 4 meses puede alimentarse con lactancia materna, aunque haciendo
modificaciones para impedir una ingesta excesiva de Phe. Para realizar esto se parte
del contenido de Phe de la leche materna:

leche materna 0.43mg/g = 43 mg/100g
Contenido de Phe de otras leches:
 leche de vaca 1.73mg/g = 173mg/100g
 Promedio de leches comerciales para lactantes 0.67 a 1mg/g = 67 a 100mg/100g
Se administra el preparado libre de Phe y se alternan las tomas de leche materna, de
forma tal que se garantice el aporte de energía, proteínas y grasas que requiera el
paciente y a su vez, no se sobrepasen los límites admisibles de Phe que recibe por la
lactancia materna.
En el niño en proceso de captación se dan las tomas de leche de pecho entre las tomas
de preparado y se van determinando los niveles de fenilalanina en sangre cada 2 o 3
días. El consumo de la leche materna se calcula por el método de la doble pesada
(antes y después de las tomas).
5. En lactantes mayores se van introduciendo los alimentos sólidos (después de los 4
meses) como fuente de proteínas, respetando las directrices dietéticas establecidas para la
Phe. Un retraso indebido en la alimentacion complementaria puede provocar futuros
problemas en la aceptación posterior de los alimentos. A esta edad se suspende la
lactancia materna y se brinda la fórmula láctea,
el hidrolizado de proteínas y los
alimentos sólidos..
6.-Si la dieta restrictiva en Phe es tardía o insuficiente, se desarrolla
retardo del
desarrollo psicomotor, retraso mental y alteración de la función cognitiva por deficiencia
de Phe y de otros nutrimentos.(14,15,16,17,40,41,42)
NIÑO Y ADOLESCENTE FENILCETONURICO:
1. La dieta debe ser de por vida.
7
2. Deben lograrse niveles en sangre entre 2 y 8 mg/dL.
3. Debe medirse los niveles en sangre de Phe 1 vez por mes. Si están alterados se
repiten a la semana.
4. Se incrementa los alimentos sin Phe para lograr mayor flexibilidad en las comidas.
Esto es importante cuando el niño llega a la escuela.
5. No debe añadirse leche a los preparados sintéticos, para permitir así la incorporación
de otros alimentos.
6. Es preciso evitar un incremento excesivo del peso en los adolescentes. Los
preparados para fenilcetonúricos aportan cantidades superiores de energía que la
mayoría de las bebidas no alcohólicas estándar que pueden consumirse.
7. El estirón puberal y los cambios de la adolescencia hacen a los pacientes más
vulnerables a las alteraciones nutricionales por carencias.
8. Debido a la similitud de la dieta de estos pacientes con la dieta vegetariana estricta,
hay que vigilar la deficiencia en la ingestión de hierro y Vit B12, precisamente en un
momento de alta demanda por el estirón puberal. Igual sucede con el ácido fólico que
aumenta sus requerimientos en el adolescente y no se encuentra en el preparado para
la FNC en cantidades suficientes. Se debe suplementar.
9. Los efectos de suspender la dieta en algún momento pueden ser:
 Deficiencias en leer y deletrear
 Deficiencia en el comportamiento social: autoayuda, relación social y
comunicación.
 Grandes dificultades para su reinicio, si posteriormente se retoma la idea.
10. Los pacientes con FNC que nunca han sido tratados y cuyo control y custodia resulta
difícil por su hiperactividad y autoagresión, se benefician grandemente con la dieta
baja en Phe.
Pasos a seguir para el cálculo de la dieta:
•Determinar las recomendaciones nutricionales según el sexo, edad y peso del paciente
(ver Tabla 1 y 2 del articulo de “Recomendaciones Nutricionales para
fenilcetonúricos cubanos” publicado en ilustrados.com). Si está desnutrido o bajo peso
8
se trata de corregir el peso realizando los cálculos respecto al peso adecuado. Estos datos
se vaciarán en la Hoja de Dietoterapia.(anexo 3)
•Determinar la cantidad de gramos de proteína natural y de proteína del producto que le
corresponden (Tabla 1 y 2 de recomendaciones) según los niveles séricos de Phe.
•Determinar la cantidad de Phe en mg que le corresponde (Tabla 1 y 2) y llevarlo a
equivalentes de Phe (por convenio 1 eq = 15 mg). Plasmar los valores en el anexo 3, para
así poder utilizar la tabla de intercambios de alimentos (anexo 12).
•Convertir los gramos de proteína que corresponden al producto sintético en gramos de
polvo, auxiliándose par ello de las Tablas de Conversión, (anexos 7, 8 y 9). Comunicar a
la madre la cantidad en medidas caseras.
•Calcular el patrón por el FENILRAP.
• Llevar a términos de alimentos las cantidades que se han calculado de
energía y
nutrientes mediante el FENILRAP y hacer un menú de 24 horas que se plasmará en el
anexo 5. Para establecer las porciones se utilizará los tamaños de referencia contenidos
en el anexo 12. Al elaborar los alimentos deben repartirse con una frecuencia de tres
comidas (desayuno, almuerzo y comida) y tres meriendas (mañana, tarde y cena). El
menú se le entregará a la madre al igual que el modelo de la fórmula láctea que refleja su
modo de preparación, y la cantidad en gramos de polvo del producto hidrolizado de
aminoácidos expresado en medidas caseras para facilitar su comprensión y llevarlo a la
práctica.
Ejemplo de cálculo de dieta para un lactante:
Paciente: de 10 meses de edad, sexo masculino, peso 9.8 kg, niveles en sangre de Phe en
6 mg/dL.

Iniciar el trabajo con la Hoja de Dietoterapia (anexo 3), llenando los datos
generales del paciente.
9

Buscar las Recomendaciones Nutricionales específicas del paciente acorde a la
edad, sexo y nivel sérico de Phe, en este caso entre 2 y 8 mg/dL. (tabla I B). Los
valores obtenidos se plasman en el anexo 3.
Energía:
970 kcal
Proteína:
24 g
Grasa:
32 g
Carbohidratos: 146 g

Anotar en el anexo 3 la distribución porcentual energética de los
macronutrientes, según la edad del paciente:
Proteína
10%
Grasa
30%
Carbohidratos 60%
-------------------------Total
100%

Se busca en la Tabla 1B las cantidades correspondientes de :
Proteína del producto: 19g
Proteína natural:
5g
Fenilalanina:
0.24g = 25 mg/kg = 242.5 mg = 16 eq.
(por convenio 1 eq= 15mg)
Cantidad de PKU 1:
39 g de polvo (que se disuelven en 4 onzas de agua)
Los datos se calcularon de la siguiente forma:
Si los niveles de Phe sérica están entre 2 y 8 mg/dL
la proteína total se debe distribuir como sigue:
Proteína total = Proteína del producto + Proteína natural.
100% =
80-85%
+
15-20%
entonces sustituyendo
24g =
80% x 24 g
100%
24g=
19 g
+
20% x 24 g
100%
+
5g
Si la Phe es el 5% de toda la proteína. natural
entonces, 5% de 5g =0.25 g = 250 mg de Phe al día
10

Una vez establecidas las necesidades nutricionales del paciente se procede a
elaborar la dieta con el auxilio del FENILRAP. En la hoja de cálculo se coloca
primeramente la cantidad del producto PKU a brindar (en porciones de
intercambio, sabiendo que 20g de polvo es la porción de referencia) y
seguidamente se adicionan las porciones de fórmula láctea (porción de
referencia, 4 onzas) y de los otros alimentos, cuidando siempre que no se
sobrepase la cantidad de eq. de Phe fijada, en este caso 16 eq. De esta forma se
continúa hasta obtener el patrón deseado en términos de energía, proteínas,
grasas y carbohidratos, utilizando como guía el contenido de eq. de Phe de los
diferentes alimentos.(anexo 12)

Con las porciones de los alimentos seleccionados en el FENILRAP se procede a
elaborar el menú del día que se plasma en el anexo 5. En este menú se intercala
la fórmula láctea con el producto industrial hidrolizado de aminoácidos y los
alimentos restantes.
EJEMPLO DE PATRON PARA LA DIETA CALCULADA (lactante de 10 meses que
necesita 970 kcal y 16 eq de Phe). Copia de la hoja de EXCEL del sistema.
PLANIFICACIÓN DE PATRONES DE DIETA PARA FENILCETONÚRICOS (FENILRAP)
Patrón para: lactante de 10 meses, M, peso=9.8 kg y 6mg/dL de Phe sérica
Energía
Proteínas
Grasas
ALIMENTOS
Porciones (Kcal.)
(g)
(g)
Carbohidratos (g)
Phe en
equivalente
Arroz
Maicena
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0.0
0.0
Viandas A
Boniato
Malanga
Ñame
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0.0
0.0
0.0
Plátano verde
1
135
1.2
0.15
36.45
2.7
Plátano maduro
0
0
0
0
0
0.0
Papa
1
78.95
2.08
0.12
16.81
5.9
Yuca
0
0
0
0
0
0.0
Total de Viandas
2
213.95
3.28
0.27
53.26
8.6
Viandas B
Vegetales A
11
Acelga
0
0
0
0
0
0.0
Aguacate
0
0
0
0
0
0.0
Habichuela
0
0
0
0
0
0.0
Coliflor
0
0
0
0
0
0.0
Berenjena
0
0
0
0
0
0.0
Berro
0
0
0
0
0
0.0
Calabaza
0
0
0
0
0
0.0
Chayote
0
0
0
0
0
0.0
Col cruda
0
0
0
0
0
0.0
Col hervida
0
0
0
0
0
0.0
Lechuga
0
0
0
0
0
0.0
Pepino
0
0
0
0
0
0.0
Quimbombó
0
0
0
0
0
0.0
Rábano
0
0
0
0
0
0.0
Remolacha
0
0
0
0
0
0.0
Tomate verde
0
0
0
0
0
0.0
Tomate maduro
0
0
0
0
0
0.0
Puré de tomate
0
0
0
0
0
0.0
Zanahoria cruda
0
0
0
0
0
0.0
Zanahoria hervida
0
0
0
0
0
0.0
Total de Vegetales
0
0
0
0
0
0
Mamey colorado
0
0
0
0
0
0.0
Mango
0
0
0
0
0
0.0
Naranja
0
0
0
0
0
0.0
Níspero
0
0
0
0
0
0.0
Plátano
0
0
0
0
0
0.0
Toronja
0
0
0
0
0
0.0
Ciruela
0
0
0
0
0
0.0
Frutabomba
0
0
0
0
0
0.0
Guayaba
1
35.2
0.48
0.36
8.97
0.1
Anón
0
0
0
0
0
0.0
Chirimoya
0
0
0
0
0
0.0
Guanábana
0
0
0
0
0
0.0
Limón (jugo)
0
0
0
0
0
0.0
Naranja (jugo)
0
0
0
0
0
0.0
Vegetales B
Frutas A
Frutas B
12
EJEMPLO DE MENÚ PARA LA DIETA CALCULADA ( lactante de 10 meses que necesita 970 kcal y
16 eq de fenilalanina):
Mandarina (jugo)
0
0
0
0
0
0.0
Mandarina
0
0
0
0
0
0.0
Manzana
0
0
0
0
0
0.0
Melón de agua
0
0
0
0
0
0.0
Piña
0
0
0
0
0
0.0
Total de Frutas
1
35.2
0.48
0.36
8.97
0.1
Fórmula Láctea
6
463.2
1.8
18.3
73.2
7.4
Grasa animal
0
0
0
Grasa vegetal
1
126
14
Mayonesa de papa
0
0
0
0
0
0.0
Azúcar y dulces
0.5
24
0
0
6
0.0
Refresco gaseado
0
0
0
0
0
Malta
0
0
0
0
0
PKU1
2
112.8
20
6.8
PKU2
0
0
0
0
PKU3
0
0
0
0
975.2
25.6
32.9
148.2
10
30
61
% Aporte animal
7
8
% Aporte vegetal
15
92
% Aporte del producto
% de energía aportado por el azúcar
total
78
Total
DPC (%)
16.1
14
% de energía aportado por el azúcar de:
la fórmula
resto del azúcar
11
2
13
Nombre
EDAD
HORA
Desayuno
7 a, m.
ALIMENTO
8 onzas de fórmula láctea
1/2 porción de PKU1( 2 cdas)
Merienda
10 a.m.
Almuerzo
Jugo de guayaba ( 1 guayaba con 2 cdtas de azúcar)
12 m.
½ taza de puré de plátano con ½ cdta de aceite
1/2 porción de PKU1( 2 cdas)
Merienda
3 p. m.
8 onzas de fórmula láctea
Comida
7 p.m.
½ taza de puré de papa con ½ cda de aceite
1/2 porción de PKU1( 2cdas)
Cena
9 p. m.
8 onzas de fórmula láctea
1/2 porción de PKU1( 2cdas)
Ejemplo de cálculo de la dieta para un escolar:
Paciente de 10 años, sexo femenino, peso 30 kg, niveles en sangre de fenilalanina en 16
mg/dL.

Iniciar el trabajo con la Hoja de Dietoterapia (anexo 3), llenando los datos
generales del paciente.
14

Buscar las Recomendaciones Nutricionales específicas del paciente acorde a la
edad, sexo y nivel sérico de Phe que en este caso es mayor que 8 mg/dL. (Tabla
2C). Los valores obtenidos se plasman en el anexo 3.
Energía:
1820 kcal
Proteína:
46g
Grasa:
57 g
Carbohidratos: 282 g
Anotar en el anexo 3 la distribución porcentual energética de los macronutrientes, según
la edad del paciente, en este caso:
Proteína
10%
Grasa
28%
Carbohidratos 62%
-------------------------Total
100%

Se busca en la Tabla 2C las cantidades correspondientes de:
Proteína del producto: 39g
Proteína natural:
7g
Fenilalanina:
0.34g = 11.7mg/kg = 351 mg = 23eq.
(por convenio 1 eq= 15mg)
Cantidad de PKU 2:
58g de polvo que se disuelven en 4onzas de agua
Los datos se calcularon de la siguiente forma:
Si los niveles de Phe sérica son mayores de 8 mg/dL
la proteína total se debe distribuir como sigue:
Proteína total = Proteína del producto + Proteína natural.
100% =
85-90%
+
15-10%
entonces sustituyendo
46g =
85% x 46 g +
15% x 46 g
100%
100%
46g=
39
+
7
Si la Phe es el 5% de toda la proteína. natural
entonces, 5% de 7g =0.35 g = 350 mg de Phe al día
 Una vez establecidas las necesidades nutricionales del paciente se procede a
elaborar la dieta con el auxilio del FENILRAP. En la hoja de cálculo se coloca
primeramente la cantidad del producto a brindar (en porciones de intercambio,
sabiendo que 20 g de polvo es la porción de referencia). Seguidamente se
15
incorpora alguna porción de fórmula láctea que pueda ser utilizada en el
desayuno, pués a esta edad no deben darse muchas tomas de fórmula ya que
nos dificulta añadir otros alimentos que le proporcionen más variedad a la
dieta, respondiendo mejor a las exigencias propias de la misma. Comenzar a
adicionarse las porciones de los otros alimentos, cuidando siempre que no se
sobrepase la cantidad de eq. de Phe fijada, en este caso 23 eq. Se continúa así
hasta obtener la dieta deseada en contenido de energía, proteína, grasas y
carbohidratos.

Con los alimentos seleccionados en el FENILRAP se procede a elaborar el menú
del día que se plasma en el anexo 6.En este menú se intercala la fórmula láctea
con el producto sintético y los alimentos restantes.
EJEMPLO DE PATRON PARA LA DIETA CALCULADA (paciente de 10 años que
necesita 1820 kcal y 23 eq de Phe): Copia de la hoja de EXCEL del sistema.
16
PLANIFICACIÓN DE PATRONES DE DIETA PARA FENILCETONÚRICOS (FENILRAP)
Patrón para: escolar de 10 años, F, de 30 kg de peso y 16mg/dL de Phe sérica
Porciones
Energía
(Kcal)
Proteínas
(g)
Grasas
(g)
Carbohidratos
(g)
Phe en
equivalente
2
21.8
0.4
0.02
4.76
2.0
1.5
43.5
0
0
10.5
0.0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0.0
0.0
0.0
0
1
0
0
168.6
0
0
1.65
0
0
0.45
0
0
44.85
0
0.0
3.7
0.0
Yuca
0
0
0
0
0
0.0
Total de Viandas
1
168.6
1.65
0.45
44.85
3.68
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0.0
0.0
0.0
0.0
0
1
0
1
0
1
4
1
0
0
0
0
0
0
0
0
5.13
0
19.6
0
12.6
2.8
12.8
0
0
0
0
0
0
0
0
0.59
0
0.42
0
0.69
0.2
0.84
0
0
0
0
0
0
0
0
0.08
0
0.07
0
0.13
0.08
0.08
0
0
0
0
0
0
0
0
0.81
0
5.53
0
2.71
0.56
2.72
0
0
0
0
0
0
0
0.0
2.0
0.0
2.0
0.0
1.5
1.1
1.2
0.0
0.0
0.0
0.0
0.0
0.0
0.0
Zanahoria hervida
1
31
0.9
0.2
7.1
2.0
Total de Vegetales
9
83.93
3.64
0.64
19.43
9.7
Frutas A
Mamey colorado
Mango
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0.0
0.0
ALIMENTOS
Arroz
Maicena
Viandas A
Boniato
Malanga
Ñame
Viandas B
Plátano verde
Plátano maduro
Papa
Vegetales A
Acelga
Aguacate
Habichuela
Coliflor
Vegetales B
Berenjena
Berro
Calabaza
Chayote
Col cruda
Col hervida
Lechuga
Pepino
Quimbombó
Rábano
Remolacha
Tomate verde
Tomate maduro
Puré de tomate
Zanahoria cruda
17
Naranja
Níspero
Plátano
Toronja
1
0
0
0
61.1
0
0
0
0.91
0
0
0
0.26
0
0
0
15.6
0
0
0
2.5
0.0
0.0
0.0
Frutas B
Ciruela
Frutabomba
Guayaba
Anón
Chirimoya
Guanábana
Limón (jugo)
Naranja (jugo)
Mandarina (jugo)
Mandarina
Manzana
Melón de agua
0
1
1
0
0
0
0
0
0
0
2
1
0
39
35.2
0
0
0
0
0
0
0
93.2
19.5
0
0.6
0.48
0
0
0
0
0
0
0
0.28
0.38
0
0.1
0.36
0
0
0
0
0
0
0
0.84
0.15
0
9.99
8.97
0
0
0
0
0
0
0
20.3
4.8
0.0
1.0
0.1
0.0
0.0
0.0
0.0
0.0
0.0
0.0
1.0
1.0
Piña
0
0
0
0
0
0.0
Total de Frutas
6
248
2.65
1.71
59.66
5.6
Fórmula Láctea
2
154.4
0.6
6.1
24.4
2.5
0
3.5
0
441
Mayonesa de papa
0
0
0
0
0
0.0
Azúcar y dulces
8
384
0
0
96
0.0
Refresco gaseado
1
96
0.2
0.02
23.63
Malta
0
0
0
0
0
PKU1
PKU2
0
3
0
180
0
39.9
0
4.8
PKU3
0
0
0
0
1821.2
49.0
57.9
288.0
DPC (%)
11
29
63
% Aporte animal
% Aporte vegetal
1
17
1
99
% Aporte del producto
81
Grasa animal
Grasa vegetal
Total
% de energía aportado por el azúcar
total
% de energía aportado por el azúcar de:
La fórmula
Resto de azúcar
0
49
23.5
28
2
26
18
EJEMPLO DE MENU PARA LA DIETA CALCULADA (paciente de 10 años que
necesita 1820 Kcal. y 23 eq de Phe):
NOMBRE
FECHA
ALIMENTO
HORA
Desayuno
7 a, m.
1 vaso de formula láctea
1 porción de PKU2
1 manzana
Merienda
10 a.m.
Cóctel de frutas con 1 naranja y ½ taza de melón
1caramelo
Almuerzo
12 m.
2 cdas de arroz
1 plátano maduro frito con una cda de aceite
ensalada mixta con de ½ taza de berro, ½ taza de col hervida y 2 hojas de lechuga y
½ cda de aceite
natilla de vainilla (1.5 cdas de maicena y 2 cdas de azúcar)
1 porción de PKU2
Merienda
3 p. m.
1 refresco gaseado y 1 manzana
1 caramelo
Comida
7 p.m.
1 taza de crema ( con 1/2de zanahoria y ½ de chayote) con una cda de aceite
jugo de guayaba (con 1 guayaba mediana y 2 cdas de azúcar)
ensalada mixta con 8 ruedas de pepino y 2 lechuga con 1 cda de aceite
1 porción de PKU2
2 cdas de dulce en almíbar
Cena
9 p. m.
1 refresco de frutabomba ( con ½ taza de frutabomba y 2 cdas de azúcar)
19
Conclusiones
1. El perfeccionamiento de la metodología de control dietético determina un ahorro de
tiempo, mayor efectividad en el cálculo de las dietas y, por tanto, mejor control
clínico integral de los pacientes.
2. La implementación de la metodología referida se realiza desde el año 2002 en las
consultas de seguimiento y tratamiento integral a fenilcetonúricos en Cuba.
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Disponible en URL
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23
ANEXO 1
ENCUESTA DIETETICA POR REGISTRO DE
ALIMENTOS DE 24 HORAS
INHA
NOMBRE:
PESO:________kg
Horas Alimentos consumidos y Medida
(aprox)
forma de preparación
casera
FECHA:
Para ser llenado posteriormente
por el investigador
Código
Cantidad (g)
24
Anexo 2: CRONOGRAMA DE ACCIONES
ACCIONES DE PACIENTES
Y FAMILIARES
ACCIONES DEL EQUIPO
DE SALUD
LUNES
ENCUESTA
DIETETICA DE
REGISTRO
DE
TRES
MARTES
DIAS
MIERCOLES
EXTRACCION
DE SANGRE
EN LAS
LLEGADA
DE
PROVINCIAS
SANGRE AL INHA
Y ENTREGA DE
LAS ENCUESTAS
Y
PESO
DEL
PACIENTE.
JUEVES
VIERNES
EXTRACCION DE
SANGRE EN EL
INHA
EXTRACCION DE
SANGRE EN EL
INHA
SABADO
DOMINGO
LUNES
MARTES
ASISTIR A
CONSULTA
MIERCOLES
..PROCESAR SANGRE.
..EVALUAR
ENCUESTA POR EL
"CERES".
..LECTURA DE ANALISIS.
..CONFECCIONAR
PATRONES Y MENU
POR EL FENILRAP.
CONSULTA
25
ANEXO: 3 Comisión Nacional de Atención Integral a fenilcetonúricos (CNAIF)
HOJA DE DIETOTERAPIA
Fecha:
_____________
Sala: ____________
Cama: _________
Nombre del
Paciente:__________________________________________________________________
Edad:_______
Sexo: _______
Peso Real: _____Kg
Talla:________ m
Peso Ideal: _____Kg
IMC:_____Kg/m2
Diagnóstico:
Distribución
Porcentual
Recomendaciones Nutricionales
Energía
Kcal
Proteínas
g
%
Grasa
g
%
CHO
g
%
100%
Niveles en sangre de Fenilalanina:
Proteína Natural :
mg %
g/día
Fenilalalina: _______
mg/Kg/día _______
Proteína del producto :
Cantidad de polvo :
mg/día
g/día
g/día
eq. Total
Nombre del producto: _______
Disuelto en:
ml de agua
26
Anexo 4
Receta y contenido nutricional de la fórmula láctea y de la mayonesa de papa
Fórmula Láctea
Alimentos
leche evap sin
diluir
o
leche evap diluida
Maicena
Medida
común
1.5 onzas
3 onzas
Peso
g
45
Energía
Kcal
Proteína
g
HC
g
Grasa
g
Phe
mg
Phe
eq
62.80
2.90
5.56
3.45
149.50
10.00
90
3 cdas
24
87.00
21.00
Azúcar
3 cdas
36
138.60
35.80
Dextrosa
3 cdas
18
72.00
18.00
Lactosa
3 cdas
18
72.00
18.00
1.5 cdas
21
185.50
Aceite
21.00
Agua
28 onzas
840
TOTAL
32 onzas
1147
617.90
2.90
98.30
24.45
149.50
10.00
Porción de
referencia
4 onzas
120
77.20
0.30
12.20
3.05
18.60
1.30
Medida
común
Medida
gramos
Energía
Kcal
Proteína
g
Grasa
g
HC
g
Phe
mg
Phe
eq
200
152
4
0.2
32.4
178
11.8
Aceite
1 taza de puré o
1 papa mediana
8 cdas
112
990
0
112
0
0
0
TOTAL
240 ml
312
1142
4
112.2
32.4
178
11.8
Porción de
referencia
1 cda
12
43.9
0.1
4.3
1.2
6.8
0.4
Mayonesa de papa
Alimentos
Papa
27
5
Nombre
Anexo
HORA
Fecha
ALIMENTO
Desayuno
Merienda
Almuerzo
Merienda
Comida
Cena
28
PKU-1
ANEXO 6
MEDIDA DE POLVO
lata 500g
E
Proteína
CHO
Gramos
(Kcal)
(g)
(g)
1.9
4
1
0.3
3
8.4
1.5
0.5
4
11.2
2
0.6
5
14.1
2.5
0.8
6
16.9
3
1
7
19.7
3.5
1.2
8
22.5
4
1.3
9
25.3
4.5
1.5
10
28.2
5.2
1.7
11
31
5.5
1.9
12
33.8
6
2
13
36.6
6.5
2.2
14
39.4
7
2.4
15
42.3
7.5
2.5
16
45.1
8
2.7
17
47.9
8.5
2.9
18
50.7
9
3.1
19
53.5
9.5
3.2
(30 ml)
20
56.4
10
3.4
(60 ml)
40
113
20.3
7
(90 ml)
60
169
30.1
10.5
(120 ml)
80
225
40.2
14
(150 ml)
100
282
50.3
17.3
Porción
1 cdta. (5ml)
2 cdta. (10 ml)
3 cdta. (15 ml) = 1 Cda
4 cdta. (20 ml)
5 cdta. (25 ml)
29
PKU-2
ANEXO 7
MEDIDA DEPOLVO
lata 500g
E
Proteína
CHO
Gramos
(Kcal)
(g)
(g)
1.5
4
1
0.1
2
6
1.3
0.1
3
9
2
0.2
4
12
2.6
0.3
5
15
3.3
0.4
6
18
4
0.9
7
21
4.6
0.5
8
24
5.3
0.6
9
27
6
0.7
10
30
6.6
0.8
11
33
7.3
0.9
12
36
8
0.9
13
39
8.6
1.1
14
42
9.3
1.1
15
45
10
1.2
16
48
10.6
1.3
17
51
11.3
1.3
18
54
12
1.4
19
57
12.6
1.5
(30 ml)
20
60
13.3
1.6
(60 ml)
40
120
26.7
3.2
(90 ml)
60
180
40
4.9
(120 ml)
80
240
53.4
6.5
(150 ml)
100
300
66.8
8.2
Porción
1 cdta. (5ml)
2 cdta. (10 ml)
3 cdta.(15 ml) = 1 Cda
4 cdta. (20 ml)
5 cdta. (25 ml)
30
PKU-3
ANEXO 8
MEDIDA DE POLVO
lata 500g
E
Proteína
CHO
Gramos
(Kcal)
(g)
(g)
1.5
4
1
0.05
2
5.7
1.3
0.06
3
8.5
2
0.1
4
11.4
2.7
0.13
5
14.3
3.4
0.17
6
18
4
0.2
7
20
4.7
0.2
8
22.8
5.4
0.2
9
25.7
6.1
0.3
10
28.6
6.8
0.3
11
31.4
7.4
0.3
12
34.3
8.1
0.4
13
37
8.8
0.4
14
40
9.5
0.4
15
42.9
10.2
0.5
16
45.7
10.8
0.5
17
48.6
11.5
0.5
18
51.4
12.2
0.6
19
54.3
12.9
0.6
(30 ml)
20
57
13.6
0.6
(60 ml)
40
114
27
1.3
(90ml)
60
171
40.8
2
(120 ml)
80
228.8
54
2.7
(150 ml)
100
286
68
3.4
Porción
1 cdta. (5ml)
2 cdta. (10 ml)
3 cdta. (15 ml) = 1 Cda
4 cdta. (20 ml)
5 cdta. (25 ml)
31
SHS-ANALOG
ANEXO 9
MEDIDA DE POLVO
lata 500g
E
Proteína
CHO
Grasa
Gramos
(Kcal)
(g)
(g)
(g)
1.9
9
0.2
1.026
0.437
3
14.2
0.3
1.62
0.69
4
19
0.5
2.16
0.92
5
23.7
0.6
2.7
1.15
6
28.5
0.7
3.24
1.38
7
33.2
0.9
3.78
1.61
8
38
1
4.32
1.84
9
42.7
1.1
4.86
2.07
10
47.5
1.3
5.4
2.3
11
52.2
1.4
5.94
2.53
12
57
1.5
6.48
2.76
13
61.7
1.6
7.02
2.99
14
66.5
1.8
7.56
3.22
15
7.12
1.9
8.1
3.45
16
76
2
8.64
3.68
17
76
2.2
9.18
3.91
18
85.5
2.3
9.72
4.14
19
90.2
2.4
10.26
4.37
(30 ml)
20
95
2.6
10.8
4.6
(60 ml)
40
190
5.2
21.6
9.2
(90 ml)
60
285
7.8
32.4
13.8
(120 ml)
80
380
10.4
43.2
18.4
(150 ml)
100
475
13
54
23
Porción
1 cdta. (5ml)
2 cdta. (10 ml)
3 cdta. (15 ml) = 1 Cda
4 cdta. (20 ml)
5 cdta. (25 ml)
32
SHS-MAXAMAID lata 500g
ANEXO 10
MEDIDA DE POLVO
E
Proteína
CHO
Grasa
Gramos
(Kcal)
(g)
(g)
(g)
1.9
5.871
0.475
0.969
0.0095
3
9.27
0.75
1.53
0.015
4
12.36
1
2.04
0.02
5
15.45
1.25
2.55
0.025
6
18.54
1.5
3.06
0.03
7
21.63
1.75
3.57
0.035
8
24.72
2
4.08
0.04
9
27.81
2.25
4.59
0.045
10
30.9
2.5
5.1
0.05
11
33.99
2.75
5.61
0.055
12
37.08
3
6.12
0.06
13
40.17
3.25
6.63
0.065
14
43.26
3.5
7.14
0.07
15
46.35
3.75
7.65
0.075
16
49.44
4
8.16
0.08
17
52.53
4.25
8.67
0.085
18
55.62
4.5
9.18
0.09
19
58.71
4.75
9.69
0.095
(30 ml)
20
61.8
5
10.2
0.1
(60 ml)
40
123.6
10
20.4
0.2
(90 ml)
60
185.4
15
30.6
0.3
(120 ml)
80
247.2
20
40.8
0.4
(150 ml)
100
309
25
51
0.5
Porción
1 cdta. (5ml)
2 cdta. (10 ml)
3 cdta. (15 ml) = 1 Cda
4 cdta. (20 ml)
5 cdta. (25 ml)
33
SHS-MAXAMUM
ANEXO 11
MEDIDA DE POLVO
lata 500g
E
Proteína
CHO
Grasa
Gramos
(Kcal)
(g)
(g)
(g)
1.9
5.6
0.7
0.6
0
3
8.9
1,1
1
0
4
11.8
1.5
1.3
0
5
14.8
1.9
1.7
0
6
17.8
2.3
2
0
7
20.7
2.7
2.3
0
8
23.7
3.1
2.7
0
9
26.7
3.5
3
0
10
29.7
3.9
3.4
0
11
32.6
4.2
3.7
0
12
35.6
4.6
4
0
13
38.6
5
4.4
0
14
41.5
5.4
4.7
0
15
44.5
5.8
5.1
0
16
47.5
6.2
5.4
0
17
50.4
6.6
5.7
0
18
53.4
7
6.1
0
19
56.4
7.4
6.4
0.09
(30 ml)
20
59.4
7.8
6.8
0.1
(60 ml)
40
118.8
15.6
13.6
0.2
(90 ml)
60
178.2
23.4
20.4
0.3
(120 ml)
80
237.2
31.2
27.2
0.4
(150 ml)
100
297
39
34
0.5
Porción
1 cdta. (5ml)
2 cdta. (10 ml)
3 cdta. (15 ml) = 1 Cda
4 cdta. (20 ml)
5 cdta. (25 ml)
34
ANEXO 12
Contenido nutricional de las porciones de referencia para el cálculo de dietas de los
fenilcetonúricos
Grupo de Alimentos
Porción de
referencia
Peso
g
Energía Proteína Grasas
Kcal
g
g
CHO
g
Phe
mg
Phe
eq
1 cda
1 cda
10
8
10.9
29
0.2
0
0.01
0
2.38
7
15
0
1
0
1/2 taza
1/2 taza
1/2 taza
150.00
150.00
150.00
171.00
175.50
157.50
2.55
2.55
3.60
0.60
0.30
0.30
38.39
40.65
34.30
165.00
144.00
168.00
11
9.6
11.2
150.00
Yuca
1/2 taza o 1 u.
pequeña
1/2 taza
1/2 taza o 1 u.
pequeña
1/2 taza
135.00
1.20
0.15
36.45
40.00
2.6
150.00
100.00
168.60
78.95
1.65
2.08
0.45
0.12
44.85
16.81
55.20
89.00
3.45
5.9
150.00
247.00
1.50
0.30
59.70
9.00
0.6
Vegetales *
Vegetales A
Acelga
Aguacate
Habichuela
Coliflor
1/2 taza
¼ u. mediana
1/2 taza
1/2 taza
70.00
105.00
100.00
100.00
12.60
123.00
25.00
22.00
1.19
1.30
1.60
2.20
0.14
10.00
0.20
0.20
2.30
7.30
3.80
4.30
84.70
71.00
68.00
45.00
5.6
4.7
4.5
3
1/2 taza
1/2 taza
1/2 taza
1/2 taza
1/2 taza
1/2 taza
1 hoja
8 ruedas
1/2 taza
1/2 taza
1/2 taza
1u. mediana
1u. mediana
1 cda
1/2 taza o 1 u
mediana
1/2 taza
100.00
27.00
100.00
70.00
50.00
63.00
5.00
80.00
100.00
100.00
100.00
100.00
100.00
12.00
55.00
19.20
5.13
14.00
19.60
12.00
12.60
0.70
12.80
14.29
17.00
32.00
24.00
22.00
4.68
23.10
1.00
0.59
0.90
0.42
0.60
0.69
0.05
0.84
2.00
1.00
1.10
1.20
1.10
0.20
0.61
0.20
0.08
0.10
0.07
0.10
0.13
0.02
0.08
0.30
0.10
0.10
0.20
0.20
0.02
0.11
4.10
0.81
3.00
5.53
2.30
2.71
0.14
2.72
6.00
6.50
7.20
5.10
4.70
1.07
5.34
30.00
30.00
44.00
30.00
19.50
22.50
4.00
18.00
30.00
33.50
3.00
23.44
18.75
24.60
15.00
2
2
2.9
2
1.3
1.5
0.2
1.2
2
2.2
0.2
1.5
1.2
1.6
1
100.00
31.00
0.90
0.20
7.10
30.00
2
¼ u. mediana
80.00
69.60
1.36
0.32
16.80
30.00
2
Cereales
Arroz
Maicena
Viandas *
Viandas A
Boniato
Malanga
Ñame
Viandas B
Plátano verde
Plátano maduro
Papa
Vegetales B
Berenjena
Berro
Calabaza
Chayote
Col cruda
Col hervida
Lechuga
Pepino con cáscara
Quimbombó
Rábano
Remolacha
Tomate verde
Tomate maduro
Puré de tomate
Zanahoria cruda
Zanahoria hervida
Frutas*
Frutas A
Mamey colorado
35
Mango
Naranja
Níspero
Plátano
Toronja
Frutas B
Ciruela
Fruta bomba
Guayaba
Anón
Chirimoya
Guanábana
Limón (jugo)
Naranja (jugo)
Mandarina (jugo)
Mandarina
Manzana
Melón de agua
Piña
Lácteos
Fórmula Láctea
Grasas
Grasa animal
Grasa vegetal
Mayonesa de papa
Azúcar y dulces
Azúcar
Miel
Mermelada
Dulces en almíbar
Caramelos
Barra de guayaba
Bebidas
Refresco gaseado
Malta
Productos
PKU1
PKU2
PKU3
1 u. mediana
1 u. mediana
1 u. mediana
1 u. mediana
1 u. mediana
145.00
130.00
65.00
100.00
200.00
95.70
61.10
51.35
85.00
82.00
1.00
0.91
0.26
1.10
1.00
0.58
0.26
0.26
0.20
0.20
24.20
15.60
13.33
22.10
21.00
37.50
37.50
22.50
45.00
37.50
2.5
2.5
1.5
3
2.5
1 u.
1/2 taza
1 u. pequeña
1/2 taza de pulpa
1/2 taza de pulpa
1/2 taza de pulpa
1/2 taza o 2 u.
1/2 taza
1/2 taza
1 u. mediana
1 u. mediana
1/2 taza
1 rodaja mediana
20.00
100.00
60.00
100.00
100.00
100.00
120.00
120.00
120.00
100.00
70.00
75.00
85.00
9.80
39.00
35.20
101.00
94.00
65.00
40.80
66.00
55.20
46.00
46.60
19.50
44.20
0.12
0.60
0.48
1.70
1.20
1.00
0.36
0.72
0.36
0.80
0.14
0.38
0.34
0.02
0.10
0.36
0.60
0.40
0.30
0.24
0.12
0.12
0.20
0.42
0.15
0.17
2.58
9.99
8.97
25.20
24.00
16.10
9.24
12.12
13.32
11.60
10.15
4.80
11.65
7.50
15.00
1.50
15.00
15.00
15.00
0.00
7.50
7.50
7.50
7.50
15.00
7.50
0.5
1
0.1
1
1
1
0
0.5
0.5
0.5
0.5
1
0.5
4 onzas
120
77.2
0.3
3.05
12.2
18.6
1.24
1 cda
1 cda
1 cda
14
14
15
126
126
71.3
48
12
20
20
20
15
16
14
14
7
0
0
0
0
0
0
0
0
0
2
12
1 cda
1 cda
1 cda
1 cda
2 u.
1 lasca de
guayaba
0
0
0.25
0
0
0
0
0
0
0
0
0
10.5
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0.7
0
0
0
0
0
0
0
1 vaso (8 onzas)
1 vaso (8 onzas)
240
240
96
227.8
0.2
1.16
0.02
0.02
23.63
56.27
0
3
0
0.2
6 cdtas
6 cdtas
6 cdtas
20
20
20
56.4
60
57
10
13.3
13.6
0
0
0
3.4
1.6
0.6
0
0
0
0
0
0
Fuente: Tomado del contenido de energía y nutrientes de los alimentos del CERES (del INHA).
Productos PKU tomados del folleto de información de productos de Milupa-Nutricia
* Estos grupos de alimentos se les divide en A y B atendiendo a su contenido en fenilalanina. Se consideraron en el grupo A, los que más
fenilalanina aportan.
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