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Trabajo publicado en www.ilustrados.com
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Dr. Jorge O Mandina LL
Dra. .Enda Marilù Garcìa B
SINDROME PURPURICO HEMORRAGICO
Brigada Medica Cubana
Guatemala
2007
Dr. Jorge Osvaldo Mandina Llerena
jmandina@infomed.sld.cu
Facultad de Medicina
Miguel Enríquez
ISCM.H
DIATESIS HEMORRAGICA
Cuando fallan alguno o algunos de los
mecanismos hemostàticos, como:
diátesis hemorràgica vascular, diátesis
hemorràgica plaquetaria, diátesis
hemorràgica por trastornos de los factores
de la cuagulaciòn, sobrevienen una serie
de alteraciones que se traducen por un
cuadro hemorragìparo.
Clasificaciòn:
I Diàtesis hemorrágica vasculares.
A. Congénitas:
1. Telangiectasia hemorràgica
hereditaria.
2. S. de Ehlers-Danlos.
3. Ataxia telangiectasia.
4. S. de Marfàn.
B. Adquiridas:
1 Inmunes;
a. pùrpura alérgica
b. pùrpura inducida por drogas
2 Infecciosas:
a. Pùrpura fulminans
b. bacterias
c. virus
3 Otros;
a. escorbuto
b. enfermedad de cushing
c. administración de esteroides
II. Diátesis hemorràgica plaquetaria
A. Por trastornos cualitativos de las
de las plaquetas;
1 Trastornos de la adhesiòn
a. Congénitas
- S. Bernard-Soulier
- E. de von Willebrand adquiri.
b. Adquiridas
- Uremias
- E. de von Willebrand adquiri.
2. Trastornos de la agregaciòn.
a. Congènitas.
- Tromboastenia de Glanzmann
- Afibrinogenemia
b. Adquiridas.
- Ingestión de drogas(antiagregan.)
- Disproteinemia
3. Trastorno en la liberaciòn de granulo.
a. Congènitas
- Albinismo oculocutàneo
- S. de la plaqueta gris
b. Adquiridas
- Drogas (ASA-agentes antinflamatorios no esteroideos)
- Trastornos mieloproliferativos
B. Por trastornos cuantitativos de las
plaquetas.
1. Trombocitopenias idiopàticas y secundarias.
2. Trombocitemias.
III Diàtesis hemorràgicas por trastornos de los factores de la
cuagulaciòn.
A. Congènitas
1. Ligada al sexo
a. Hemofilia A
b. Hemofilia B
2. Autosòmico recesivo
a. Afibrinogenemia
b. Dèficit de II,V,VII,X,XI,XII,XIII
3. Autosòmico dominante o recesivo
a. Enf. De Willebrand
B. Adquiridas:
1. Deficit de factores dependientes de vit. K
a. Enfermedad hemorràgica del R.N
b. S. de malabsorciòn
c. Heptatopatìas.
d. Drogas antagonistas de la vit. K
e. Terapèutica antibiòtica prolongada.
f. Îctero obstructivo.
2. Inhibidores de la cuagulaciòn.
a. Inhibidores especìficos de factores de la cuagu.
b. Lupus eritematoso diseminado
3. Destruciòn acelerada de fac. de la cuagulaciòn.
a. C.I.D
b. Hiperfibrinòlisis
PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA
INMUNOLOGICA
Tambien llamada enfermedad de
Werlhof, se presenta con mayor
frecuencia en la infancia y adultos jovenes,
caracterizada por tromboci-topenia, que
ocurre en ausencia de exposiciòn a tòxicos
o de una enfermedad relacionada con disminuciòn de
plaquetas. Al menos en 85% de los
enfermos con PTI puede demostrarse un mecanismo inmunitario que
comprende anticuerpos tipo IgG.
Clasificaciòn de la PTI:
A. Producida por autoanticuerpos
1. Primaria o idiopàtica
- PTI aguda o crònica
2. Secundaria
- Infecciones agudas(bac. y virales)
- Colagenopatìas(LED, artritis reu.)
- Proceso linfoproliferatìvo
-Inducida por fàrmacos(quinina, quinidina, heparina, digoxina, metildopa
rifampicina, sulfamidados.
-Asociada a la infecciòn por VIH.
-Posinjerto de M.O.
B. Producida por aloanticuerpos:
-Postransfusional (rara)
-Purpura neonatal
PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA
INMUNOLOGICA AGUDA
Predomina en niños de 2-8años.
Con antecedentes de inf. Viral.
Afecta ambos sexos por igual.
El comienzo del cuadro es brusco
Manifestaciones purpùricas floridas como
petequias, ampollas hemorrágicas en
cavidad bucal, epistaxis y hemorragia del
tuvo digestivo y genitourinario.
La trombocitopenia es causada por
inmunocomplejos, formados por
anticuerpos contra antìgenos virales que se
unen o depositan en la superficie de las
plaquetas.
La trombocitopenia es severa inferior a 50
000/mm3.
En sangre perifèrica se detecta eosinofilia
y linfocitosis.
En màs del 90% evoluciona a la curaciòn
espontanea.
La mayorìa de los pacientes no requieren
tratamiento.
Cuando el riesgo de Hemorragia es
màximo se emplea:
- Prednisona(1-2mg/kg/dìa) X 4 semanas
- Ganmaglobulina (400mg/Kg) a repetir
en 5 dìas I.V. lenta.
- Transfuciones de plaquetas.
- En niños que no mejoran ante el tto con
prednisona en el transcurso de 612meses.
debe considerarse la esplenectomìa.
PURPURA TROMBOCITOPÈNICA
INMUNOLOGICA CRONICA
Predomina en adultos entre los 20 y 40
años de edad.
No existen antecedentes de inf. Viral
Afecta sobre todo al sexo femenino
El comienzo de las manif. es lento
Manifestaciones de petequias en mucosas,
equìmosis y hemorragia cutànea es màs
frec. en extremidades.
La trombocitopenia es causada por la
generaciòn de anticuerpos dirigidos contra
antìgenos estructurales de la membrana
plaquetaria(autoanticuer)
La trombocitopenia es moderada entre 50
y 100. 109/L.
La evoluciòn cursa con mejorìas y
recaìdas, las exacerbaciones pueden
relacionarse con la menstruaciòn.
La cura espontànea de la enf. es poco
frecuente.
Los principales mètodos terapèuticos para la
PTI crònica son:
1. Glucocorticoides.
2. Esplenectomìa.
3. Inmunosupresores.
4. Gammaglobulina.
1. GLUCOCORTICOIDES:1mg/kg/dìa.
despues de 4-6sem. se procede a la disminuciòn gradual y se suspende si no hay
hemorragia.
2. ESPLENECTOMIA: Indicada si no hay
respuesta a los glucocorticoides y de
urgencia si hay hemorragia intracraneal.
3. INMUNOSUPRESORES: Azatioprina
ciclofosfamida, vincristina, se requieren
hasta 2 meses para ver beneficio.
4. GANMAGLOBULINA: Danazol 200400mg/dìa I.V en dosis altas.
Las transfuciones de plaquetas pone en
peligro la vida del pte.
PURPURA ANAFILACTOIDE O SÌNDROME DE
SCHÖNLEIN-HENOCH
Pùrpura vascular, de patogenia
inmunoalèrgica, del grupo de las
vasculitis leucocitoclàsticas en la cual
se afectan difusamente los capilares y
arteriolas pequeñas.
Esto ocurre con màs frecuencia en los
vasos de la piel, articulaciones, tubo
digestivo y riñon.
ETIOLOGIA:
Desconocida. Se invocan teorìas de
estirpe inmune.
Con antecedentes de:
-Infecciones virales.
-Bacterianas(Streptococcus)
-Alergenos alimentarios.
-Toxicos.
-Medicamentosos(ASA, penicilina,
tetraciclina, diuretico, fenacitinas.
-Picadura de insecto
Cuadro Clìnico:
Tiene cuatro formas fundamentales:
1. Lesiones de piel. (purpurica) en piernas,
brazos, y regiòn glútea.
2. Dolores articulares: artritis transitoria no
migratriz con derrame sinovial, dolor y rigidez
localizada en mas de una art.
3. Dolores abdominales: Colicos intensos,
vómitos, a veces hematemesis o diarreas con
sangre.
4. Nefritis: albuminuria ligera, cilindruría, hematuria macro o microscòpica.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
Hemograma completo: suele ser normal,
puede haber leucocitosis, neutrofilia, y
eosinofilia.
Eritrosedimentaciòn acelerada.
Cuagulaciòn: normal, aunque la prueba de
lazo es moderadamente positiva.
Parcial de orina: si hay compromiso renal
pueden aparecer cilindros, hematìes y
albumina dosificable.
Sangre en heces fecales:puede ser +.
Creatinina y urea: se eleva si hay
compromiso renal.
Inmunoelectroforesis: elevaciòn de IgA y
la IgG
Biopsia de piel.
Biopsia renal: la caracteristica
microscópica màs importante, con
tècnicas de inmunofluorescencia, es el
depòsito de IgA e IgG, asi como de C3 en
la matriz mesangial.
TRATAMIENTO:
Busqueda e identificaciòn del posible
agente causal.
Tratamiento sintomatico: ASA.
Prednisona 1-2mg/kg/dìa.
Los antihìstaminicos, los
inmunosupresores y los citostàticos no
han mostrado ser eficaces en la variaciòn
del curso natural de la enfermedad.
HEMOFILIAS
Constituyen diàtesis hemorràgicas
de caràcter hereditario que obedecen al
dèficit de factores de la cuagulaciòn de
la sangre. Las màs frecuentes son la
Hemofilia A y la Hemofilia B.
CLASIFICACIÒN:
1.Segùn el factor que està en déficit:
a) Hemofilia A (factor VIII)
b) Hemofilia B (factor IX)
c) Hemofilia C (factor XI)
2.De acuerdo con la severidad del
defecto: - Hemofilia ligera.
- Hemofilia moderada.
- Hemofilia severa.
3.Segùn el patrón de herencia:
a) Recesivo ligado al sexo (hemofilia A y B)
b) Autosomico recesivo (hemofilia C)
CUADRO CLINICO:
1.Hemorragias; hematomas, hemartrotrosis
epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastro
intestinal, hamaturia y sangramiento
intracraneal.
2.Manifestaciones neurologicas: sangramientos intra-extracraneales.
3.Sangramiento Posquirùrgico: relacionado con la
cirugìa, suele aparecer retardado generalmente
horas y a veces dìas
despuès.
MEDIDAS GENERALES:
Evitar traumas y heridas.
Consulta con hematòlogo, ortopèdico,
psicologo y estomatòlogo.
No usar inyecciones por via I.M.
No usar Aspirina.
La utilizaciòn de preparados como el
crioprecipitado, el plasma fresco, el
concentrado del factor VIII(humano o
porcino).
TRATAMIENTO DE LAS HEMORRAGIAS LIGERAS:
Usar medidas hemostàticas locales, del
tipo compresivas.
Aplicar tratamiento sustitutivo, en el
sangramiento nasal, digestivo y en la
hematuria.
Establecer terapias de reemplazo, debe ser
inmediato en los hematomas con
tendencia a tejidos blandos.
TRATAMIENTO DE LAS HEMORRAGIAS SEVERAS
Los sangramientos retrofarìngeos y
retroperitoneales requieren de la utilizaciòn de
la terapia sustitutiva.
1-8 deamino arginina vasopresina
(desmopresin): 0,3ug/kg I.V lenta.
Antifibrinolìticos: (àcido epsilon aminocaproico) 4g c/4-6h por un periodo de 2-8dìas.
Àcido tranexàmico 0,25mg/kg de peso de 3-4
veces al dìa de 2-8dìas.
Esteroides: pudieran tener cierta utilidad,
sobre todo en los pacientes con
hematuria.
Las cirugìas electivas y de emergencia
pueden ser aplicadas a pacientes sin
inhibidores bajo un adecuado tratamiento
de reemplazo.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Es un trastorno hemorrágico heredado,
Con una heterogeniedad clínico y genético,
Causado fundamentalmente por una déficitCiencia o anormalidad del factor de von
Willebrand(FvW). Esto trae como resultado
Una defectuosa interacción de las plaquetas
Con la pared vascular.
ETIOLOGIA:
La mayoría son heredados, pero también hay
formas adquiridas;
Gammapatías monoclonales.
Trastornos linfoproliferativos y
mieloproliferativos.
Enfermedades autoinmunes.
Tumores solidos.
Y algunas drogas.
Por lo general son causados por anticuerpos
Que inhiben la función del FvW o por
Tumores que lo absorben de forma selectiva.
CLASIFICACIÓN:
TIPO I: Se debe a una deficiencia
cuantitativa.
TIPO II: Ocasionada por una
anormalidad estructural o funcional del
FvW.
TIPO III: Se debe a una deficiencia
cuantitativa.
CUADRO CLÍNICO:
TIPO I Y III:
- Sangramiento moderado.
- Hemorragias gastrointestinales y en
regiones mucocutáneas, en ocasiones sólo
después de cirugía, traumatismos o
extracciones dentales.
- Epistaxis y en las mujeres metrorragias.
CUADRO CLÍNICO:
TIPO II:
- Sangramiento severos.
- El cuadro clínico se deferencia poco de
una hemofilia, clásica.
- Puede comenzar al nacimiento con
sangramiento por el cordón umbilical
- Hematomas profundos y la hemartrosis.
- El cuadro en ocasiones mejora durante el
el embarazo, el uso de contraceptivos
orales y con la edad.
DIAGNOSTICO:
Se confirma con el hallazgo de niveles
reducidos de: FvW, FvW Ag, F VIII y un
tiempo de sangramiento prolongado.
Estas pruebas se repiten cada cierto
tiempo ya que los resultados cambian
algunas veces en cuestion de semanas
Lo que contribuye al Dx. Es la
respuesta caracteristica a la infusiónde de
F VIII que a diferencia de la hemofilia
provoca una elevación de este factor en
plasma de los ptes por mas de 24 hrs.
TRATAMIENTO:
- Infucion del F VIII una dosis diaria.
- Plasma: lO ml/kg
- Crioprecipitado de ocho a doce U/Kg:
- Concentrado de F VIII: Solo se utiliza
en casos muy severos con sangramientos intensos
Generalmente hay que mantener el tto
por dos a tres dïas para asegurar una
hemostasia optima:
BIBLIOGRAFIA
Medicina Interna. Diagnostico y tratamiento. Miguel
Matarama Peñate.Editorial Ciencias Mèdicas. El
Vedado, Ciudad de la Habana, Cuba.
Medicina Interna. Reinaldo Roca Goderich. 4ta ediciòn.
Tomo 3. Centro Nacional de Infomaciòn de Ciencias
Medicas. Ciudad de la Habana, Cuba.
Medicina General Integral, volumen II, Álvarez Sintes,
2001, Editorial Ciencias Medicas. Ciudad de la Habana,
Cuba.
Compendio de pediatría. Editorial ciencias Medicas, M.
Cruz, M. Crespo. J. Brines. R. Jiménez, Editorial
Ciencias Medicas. La Habana 2006, Cuba,
DR. JORGE OSVALDO MANDINA LL
FACULTAD DE MEDICINA
MIGUEL ENEIQUEZ .
ISCM.-H
Correo jmandina@infomed.sld.cu