Patolog a Extrapiramidal

PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL
1-Describa las características semiológicas del movimiento coreico
Semiologicamente esta caracterizado por un movimiento
involuntario, breve, irregular y carente de intención que afecta
predominantemente el segmento distal de las extremidades.
En general los movimientos. coreicos son de pequeña amplitud,
tienden a presentarse en forma continua tanto en reposo como en acción y
adquieren por momentos una verdadera melodía cinética. De ahí, lo de danza.
Fisiopatológicamente se ha relacionado con un predominio de la
actividad dopaminérgica, a nivel de los ganglios de la base
Este es un trastorno del movimiento incluido dentro de las
denominadas patologías del movimiento (hipercinesias-discinesias)
Los movimientos coreicos pueden ser focales (discinesias buco
lingual masticatoria) o afectar grupos musculares específicos ( discinesias
respiratorias). En casos extremos generalizados comprometiendo la postura y
la marcha.
El balismo esta incluido dentro de los movimientos coreicos
por igual fenomenología, las diferencias son solo cuantitativas y relacionadas
con la topografía del movimiento anormal.
2- Enuncie las causas mas frecuentes de coreas
El movimiento coreico puede ser expresión de una gran variedad de
trastornos neurológicos, entre ellos encefalopatías metabólicas, cuadros
inflamatorios auto inmunes, infecciones, lesiones vasculares, trastornos
hormonales, cuadros degenerativos esporádicos o genéticamente determinados
( corea de Hungtinton), síndromes inducidos por fármacos.
En la práctica clínica los casos corresponden en forma mayoritaria a:
• Corea de Sydenhan (Corea reumática o infecciosa), en población
pediátrica.
• Corea de Hungtinton: Genética y demenciante en población adulta
• Corea inducida por fármacos: L-dopa, psicotropicos, etc.
• Hemicorea / hemibalismo: Secundarios a patología cerebro vascular
en la población adulta.
3-
Describa las manif estaciones clínicas de la corea de Sydenhan
Este es un síndrome coreico de causa inmunológica que afecta a
niños de ambos sexos, comienza habitualmente entre los 8 y 10 años.
El cuadro habitualmente se presenta en forma insidiosa, semanas
o meses después de una infección estreptocócica aguda (generalmente
estreptococo beta hemolítico del grupo A).
Al inicio solo muestran los niños inquietud motora e inestabilidad,
con movimientos de pequeña amplitud y están sutilmente incorporados
a la gestualidad normal. Con el correr de los días los movimientos se
intensifican y tienden a generalizarse, la disartria suele ser frecuente. En
las formas severas la hipotonía suele ser marcada y obliga al paciente a
guardar cama.
En esta enfermedad además de los movimientos involuntarios se
describen cambios en la personalidad y trastornos del comportamiento,
entre ellos hiperactividad, déficit de atención, trastornos obsesivos
compulsivos etc.
Los movimientos involuntarios tienden a remitir en tiempos variables de
semanas hasta 6 meses, con promedio de tres.
La Corea de Sydenhan es una de las manifestaciones principales de la
fiebre Reumática, en estos pacientes suelen asociarse carditis y artritis
como hallazgos adicionales.
El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro clínico, sin embargo
el laboratorio suele ser útil:
• Eritrosedimentación muy elevada
• Proteína c reactiva positiva
• Antiestreptolisina0(ASTO) positiva
• Hisopado faringeo para búsqueda de un estreptococo del
grupo Beta hemolítico del grupo A.
4- Enuncie las bases del tratamiento de la corea de Sydenhan
El tratamiento de la corea de Sydenhan apunta por un lado a aliviar la
sintomatología coreica mediante el uso de bloqueantes dopaminérgicos
(haloperidol) o ácido valproic o y por otro lado a realizar profilaxis secundaria
de la fiebre reumática a través de la administración de penicilina de deposito
por largo tiempo ( Veinte o más años)
Excepcionalmente se han recurrido a inmunosupresores como los
corticoides o a inmunoglobulinas y plasmaferesis para acortar la evolución
del proceso patológico.
5- Enuncie las bases etiopatogenicas de la enfermedad de Parkinson
Los síntomas y signos de la EP son causados por la pérdida de neuronas
dopaminérgicas de la pars compacta de la sustancia nigra del mesencéfalo,
aunque otras áreas como el locus coeruleus y la sustancia innominada también
muestran signos de neurodegeneración.
Actualmente hay dos hipótesis en relación con la neurodegeneración, la
genética y la ambiental.
Desde hace muchos años se han observado ejemplos de casos familiares
de EP. La mayoría de los estudios efectuados han demostrado un aumento del
riesgo de desarrollar EP en parientes de primer grado, que cuando se trata de
dos parientes de primer grado se incrementa el riesgo.
Las posibilidades genéticas no excluyen las ambientales, de hecho
podrían actuar en forma combinada para producir lesión de la sustancia nigra..
La dopamina se metaboliza mediante reacciones de oxidación capaces
de generar radicales libres y estos son capaces de reaccionar con las
membranas lipídicas causando peroxidación lipídica, lesión de membrana y
muerte celular.
6 D escriba los signos cardinales de la enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson es un padecimiento crónico, de etiología
desconocida, de evolución progresiva que se caracteriza clínicamente por
la tríada semiológica de bradicinesia, rigidez y temblor.
Se agregan tardíamente los trastornos posturales.
*Bradicinesia, se refiere a la lentitud y falta de iniciativa que presentan
los pacientes para efectuar tanto movimientos voluntarios como
automáticos. Esto se traduce por torpeza motora, dificultad para realizar
movimientos rítmicos alternantes y actos complejos que requieran destreza
y precisión, se observa además una pérdida de movimientos asociados y de
la mímica (hipomimia) así como micrografía y disminución del volumen y
tono de la voz (hipofonía).
*Rigidez, es una forma peculiar de hipertonía que se manifiesta por una
resistencia pasiva uniforme a la movilización de un segmento corporal y
que es interferido por resaltos tendinosos que le dan la característica
apariencia de “ rueda dentada”, es evidente en grupos musculares flexores
como extensores y localiza de preferencia en cuello y en los miembros.
*Temblor, es predominantemente de reposo y con una frecuencia de 4 a 5
ciclos /seg. cuando se localiza en manos adquiere el típico aspecto de
contar monedas, por la presencia de un componente de prono supinación y
oposición del pulgar.
El temblor también puede comprometer el maxilar inferior
*Marcha: A pasos cortos, arrastrando los pies inclinándose
progresivamente hacia delante en esa dirección y su ritmo de marcha se
acelere gradualmente sin que pueda evitarlo ( marcha festinante).
7- Enuncie los síntomas no motores de la enfermedad de Parkinson
*Trastornos autonómicos, tendencia a la hipotensión ortostática,
lentitud en el vaciamiento gástrico, constipación, sialorrea,
desregulación térmica con crisis de sudor, dermatitis seborreica etc.
*Alteraciones oculomotoras, con limitación de la mirada vertical
hacia arriba, seguimiento ocular lento y fallas en la convergencia.
*Trastornos afectivos, la depresión es relativamente frecuente en la
EP, aun existen controversias con relación a su fisiopatología. Las
evidencias de mayor peso apuntan a un origen endógeno como parte
integral de la enfermedad. La prevalencia de depresión alcanza hasta
el 40% en algunas series.
*Trastornos cognitivos, existen aun enormes dudas y controversias.
La demencia varía según los distintos autores entre un 10% y un 80%,
esta marcada disidencia pone en evidencia las distintas opiniones,
entre los que sustentan que no hay relación causal entre demencia y
EP, que seria una asociación fortuita en pacientes mayores y los que
sostienen que la demencia es parte de la misma enfermedad.
8-- Diagnostico del síndrome parkinsoniano y de la enfermedad de
Parkinson
El diagnóstico de un síndrome parkinsoniano es eminentemente clínico
y se basa en el reconocimiento de la presencia de un síndrome acineto rígido
uni o bilateral, asociado o no a temblor predominantemente de reposo, con
trastornos posturales o sin estos.
Una vez diagnosticado este síndrome, se debe realizar una cuidadosa
historia clínica, a fin de descartar agentes etiológicos inusuales o específicos
(neurolépticos, tóxicos, encefalitis), así como un minucioso examen
neurológico que establezca la ausencia de elementos semiológicos atípicos
como signos piramidales, incontinencia urinaria, marcada hipotensión arterial,
signos cerebelosos etc.
No existen marcadores biológicos, por lo que los métodos
complementarios de laboratorios no son de utilidad.
Los métodos imagenologicos y de laboratorio solo ayudan a descartar
anomalías estructurales y bioquímicas que puedan orientar a un diagnóstico
distinto de la enfermedad de Parkinson.
8- Enuncie las causas mas frecuentes de parkinsonismos
• Parkinsonismo farmacológico (alfametildopa, reserpina, neurolépticos,
flunarizina, cinarizina, diltiazem, algunos antidepresivos)
• Parkinsonismo toxico ( manganeso, MPTP )
• Parkinsonismo vascular
• Parkinsonismo por hidrocefalia normotensiva
• Parkinsonismo traumático
• Parkinsonismo post-encefalitico
• Atrofia multisistémica
• Enfermedad de Wilson
10- Refiera la evolución y él pronostico de la enfermedad de Parkinson
Es una enfermedad de índole netamente progresiva; hasta el momento
no existen tratamientos capaces de detener o modificar su curso evolutivo.
El advenimiento de terapéuticas farmacológicas sintomáticas efectivas
ha permitido mejorar la calidad de vida de estos pacientes sin cambiar el
curso clínico de la enfermedad.
La expectativa de vida actual es similar a una población testigo siempre
y cuando se efectue tratamiento y rehabilitación indicada
11- Enuncie el tratamiento inicial de la enfermedad de Parkinson.
El tratamiento sintomático de la Enfermedad de Parkinson debería
iniciarse cuando el parkinsonismo compromete el estilo de vida. Sin embargo
aun con síntomas menores puede justificar el tratamiento, si eventualmente
molestan al paciente.
Las opciones para el tratamiento inicial son:
• Levodopa de liberación inmediata o controlada
• Agonistas dopamminérgicos como bromocriptina, cabergolina,
pramipexole, pergolide, ropinirole.
• Anticolinérgicas, pero su eficacia es limitada y presenta
marcados efectos colaterales
• Amantadine para las formas leves.
La edad es el factor más importante paral la selección de la droga, si
bien la levodopa es la terapéutica más eficaz, la presencia de marcados efectos
colaterales después de unos años (fluctuaciones motoras) se recomienda su
uso inicial después de los 60 años. Antes de esta edad se pueden usar los
agonistas dopaminergicos, o la amantadita y en casos puntuales lo s
anticolinérgicos.
Si el tratamiento con levodopa de liberación inmediata es elegido como
terapia inicial, la dosis inicial es de la formula 100/25, medio comprimido tres
veces por día, y en caso de buena tolerancia duplicar la dosis en una semana.
En el caso de los agonistas dopaminergicos una vez iniciada la
terapéutica se deben incrementar lentamente hasta lograr dosis de
mantenimiento entre la sexta y octava semana.
12- Defina el temblor y enuncie su clasificación
Se define como un movimiento involuntario oscilatorio y rítmico de uno
ovarios grupos musculares. Es el síntoma mas frecuente de la enfermedad de
los ganglios basales.
La mayoría de las veces el temblor afecta a las extremidades,
especialmente los brazos, pero también existen formas de temblores focales de
la cabeza, mentón, lengua o de la voz entre otros.
Puede aparecer en una región corporal que no esta contrayéndose
voluntariamente y sin efecto de la gravedad (temblor de reposo) o durante la
actividad muscular voluntaria (temblor de acción).
El temblor de acción puede manifestarse durante el mantenimiento de
una postura (temblor postural) o durante el movimiento (temblor cinético).
Las causas más frecuentes son: El temblor fisiológico exacerbado, el
temblor esencial (temblor postural o cinético) y el temblor asociado a la
enfermedad de Parkinson (temblor de reposo).
En el diagnostico del temblor es fundamental reconocer si existen otros
signos de déficit neurológico que puedan orientar hacia una etiología
especifica.
13- Describa las características clínicas del temblor esencial
El temblor esencial es el movimiento anormal más común de la práctica
clínica, especialmente frecuente después de los 40 años, con mayor
prevalencia en la séptima década de la vida. Ocurre en todas las razas y no
han sido comunicadas diferencias significativas entre hombres y mujeres.
Cerca la mitad de los pacientes con t.e. tienen antecedentes familiares
de temblor y estos se consideran como transmitido por herencia dominante
autosómica con penetrancia variable.
Tanto los miembros superiores como la cabeza son asiento común de
este movimiento anormal, las piernas raramente se hallan afectadas.
Es típico su predominio distal y su inicio bilateral, aunque a veces es
asimétrico.
Si bien el temblor de las manos característicamente se incrementa al
escribir o tomar un vaso, hay pacientes que el temblor aparece únicamente al
escribir o dibujar (temblor del escribiente).
Cuando el temblor afecta la cabeza y el cuello produce generalmente el
desplazamiento horizontal de la cabeza (negación)
Los criterios clínicos para el diagnostico del TE son:
• Temblor ausente en reposo
• Presente al mantener posturas (brazos extendidos)
• No empeora en forma significativa la realizar la prueba índice
nariz.
• No se asocia con signos cerebelosos ni parkinsonianos.
14- Enuncie el tratamiento inicial del temblor esencial
Los pacientes con temblor leve solo deberían saber que el trastorno no
terminara siendo una enfermedad neurológica progresiva e invalidante.
Los recursos farmacológicos no son totalmente satisfactorios para el
temblor esencial. Estos son:
• B-Bloqueantes betaadrenergicos (propranolol), la mayoría de los
estudios indican que el receptor Beta, es el sitio de acción más
importante para el control del T.E. como para el temblor
fisiológico exacerbado.
La mayoría de los pacientes mejoran con dosis de 60 a 120 mg
por día. Esta terapéutica se debe usar con precaución en pacientes
diabéticos y se deben evitar en pacientes con bloqueo AV,
insuficiencia cardiaca congestiva y asma.
• Fenobarbital, es conocido desde hace años su efecto sobre el
temblor esencial. Este se visualiza en la reducción de la amplitud
del movimiento, pero la potencia no alcanza para disminuir el
temblor a límites fisiológicos. Su mecanismo de acció n es
desconocido. Suele emplearse en dosis de 100mg / dia. El efecto
colateral más conocido es la sedación.
• Primidona
• Topiramato. más recientemente
• El alcohol suele reducir la amplitud del temblor en algunos
pacientes con TE.Su uso se ve limitado por el desarrollo de
tolerancia y de adicción.