Revista de la Facultad de Medicina, UNT, 2012; vol 12, N°1 ACNÉ FULMINANS. A PROPÓSITO DE 2 CASOS Acne fulminans. to purpose of two cases 1 1 Adriana Liatto de Nógalo , María Inés Garlatti , Silvia Molina1, Tatiana Nógalo2 1 2 Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina. UNT, Argentina Residencia de Clínica Médica. Hospital de Clínicas Nicolás Avellaneda. SIPROSA RESUMEN E ABSTRACT A cne fulminans is a rare disease, variant of acute onset, severe ulcerative lesions envolving, polyarthralgia fever and chemical laboratory abnormalities. Systemic involvement, to mitígate the significant consequences scars and more to improve quality of life. We presented two cases of this variant of acne in male adolescent patients. Palabras claves: acne fulminans, ulcera, necrosis INTRODUCCIÓN E l acné fulminans (AF), también denominado acné maligno, pertenece al grupo de acné grave, poco frecuente, de aparición repentina, y etiología no Correspondencia: Adriana L. de Nógalo, Catamarca 2000. 4000. Tucumán, E-mail: ablnogalo@gmail.com CASO CLÍNICO I P aciente de 15 años de edad, de sexo masculino estudiante, domiciliado en San Miguel de Tucumán, que consulta a Infectología; es derivado al Servicio de Dermatología por presentar compromiso sistémico, con fiebre, astenia, mialgias, anorexia y pérdida de peso. Previo consentimiento informado se registra que el cuadro fue de inicio súbito, y presenta lesiones dermatológicas que afectan pecho (foto 1) y espalda. Estas lesiones son de aspecto granulomatosas que sangran fácilmente, nódulos y ulcerosa (foto 2) muy secretantes y dolorosas. Se solicitan análisis de laboratorio. Los resultados de estos estudios evidenciaron leucocitosis, anemia, eritrosedimentación elevada (VSG), cultivos bacterianos de secreción y sangre negativos. Dada la clínica característica y los mencionados resultados de laboratorio, se establece el diagnóstico de acné fulminans. CASO CLÍNICO l acné fulminans es una variante de acné poco frecuente, de presentación aguda, severa, que evoluciona con lesiones ulcerosas, fiebre poliartralgias, alteraciones en los resultados de los análisis bioquímicos, y compromiso sistémico. Requiere de tratamiento oportuno y especifico para la resolución del compromiso inflamatorio, para atenuar las importantes secuelas de las cicatrices y sobre todo mejorar la calidad de vida. Se presentan 2 casos de esta variante de acné en pacientes adolescentes de sexo masculino. Palabras claves: acné fulminans, úlcera, necrosis comprobada. Se caracteriza por el compromiso severo del estado general, lesiones cutáneas pustulosas y úlceras necróticas que finalmente evolucionan a cicatrices hipertróficas. Esta entidad puede constituir la manifestación dermatológica de síndromes (SAPHO-MARFAN), también quede estar asociado a hiperplasias renales etc. Es relevante destacar que el acné fulminans no responde a los antibióticos usualmente usados en acné, sino que tiene una respuesta terapéutica óptima a la combinación de isotretinoína y esteroides (1,2). Pág. 31 Revista de la Facultad de Medicina, UNT, 2012; vol 12, N°1 Foto 1.- lesiones nodulares, necróticasy ulceradas en torso Foto 2.- lesiones sangrantes en pecho CASO CLÍNICO Foto 3: nótese lesiones ulceradas Pág. 32 Foto 4:Lesiones cicatrizales atróficas CASO CLINICO II P aciente de sexo masculino, de 19 años de edad, estudiante, domiciliado en San Miguel d e Tu c u m á n . C o n s u l t a a l S e r v i c i o d e Dermatología por un brote en cara (foto 5) y espalda de lesiones nodulares, costrosas y dolorosas de 2 semanas de evolución, con antecedente de haber sido tratado por otro especialista. Sin antecedentes de otras afecciones. Previo consentimiento informado, se registra que su estado general se encontraba afectado por mialgias, anorexia y cefalea, con dolor de las lesiones especialmente de cara. Los hallazgos de laboratorio mostraron leucocitosis a expensas de los polimorfonucleares, VSG acelerada, transaminasas normales, hemocultivo y estudio bacteriológico negativo. Se diagnostica como AF y se inicia, inmediatamente, el tratamiento. Se administra el esquema clásico: prednisona 0,75 mg/kg cada 24 hs. durante 2 semanas. Luego, se combinó con isotretinoína, 20 mg diarios durante 6 meses. El cuadro remite, pero deja cicatrices hipertróficas en toda la cara (foto 6) COMENTARIO E l acné es una de las entidades dermatológicas más frecuentes en la práctica médica dermatológica, que afecta especialmente a los adolescentes Presenta, en su expresión cutánea, un amplio espectro de lesiones, desde la presencia de comedones, papulares, nodulares, quísticas etc. (1). El AF, la variedad más grave de acné, fue descripto en 1958 por Burns y Colville (2). Es un cuadro poco frecuente, de aparición aguda, que afecta principalmente a varones de en la segunda década de la vida. Generalmente, no se refieren antecedentes familiares. Se consideró la posibilidad de que existieran factores genéticos con la detección de antígenos HLA (A 2-3; B 7, 44; DR 4 etc.) en familiares de individuos con AF, situación observada en gemelos con patrón idéntico con acné fulminas (3,4). Se desconoce la etiología de AF, si bien se sugiere que podría existir una reacción inmunológica, inducida por la elevada concentración de antígeno de Propionibacterium acnes, que desencadenarían una reacción inmunológica de hipersensibilidad tipo III o IV, lo que explicaría el importante compromiso sistémico. Algunos autores mencionan que el importante aumento de las concentraciones de testosterona provocaría un incremento en la secreción de sebo y de la densidad poblacional de P. acnes; sin embargo las concentraciones altas de testosterona no aparecen en todos los pacientes (5). Existen publicaciones de casos de AF en pacientes con Síndrome de Marfan en tratamiento con testosterona, Síndrome de Sapho con sinovitis, hiperostosis, pustulosis, osteítis etc.; hiperplasia adrenal congénita con elevadas concentraciones de andrógenos (6,7). El AF se caracteriza por presentarse súbitamente, con un importante compromiso del estado general. El cuadro suele presentar fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias, adenopatías, esplenomegalia y lesiones de eritema nudoso; mialgias difusas, miositis, artralgias, sobre todo ilíacas, sacroilíacas y de rodillas y lesiones osteolíticas Revista de la Facultad de Medicina, UNT, 2012; vol 12, N°1 padece, como en su entorno familiar. Generalmente, persiste el trauma psicológico causado por las importantes cicatrices, a pesar de implementar diferentes procedimientos terapéuticos. Es por eso que, realizar un tratamiento inmediato y oportuno, clínico y dermatológico, reduciría las aflicciones y secuelas del adolescente como sus familiares y sobre todo mejoraría el deterioro físico producido por esta enfermedad. Es por ello relevante la consideración de los jóvenes que presentan acné en sus diferentes grados, con la repercusión psicológica propia de cada persona, como también tener presente la necesidad de cambiar la cultura que los “granitos salen por la edad”. BIBLIOGRAFÍA 1)Mehrany K, Kist JM, Weenig RH, Witman PM. Acné fulminans. Ins J Dermatology. 2005; 44 (2):132-133. 2)Zaba R, Schwart R, Jarmuda S, Czamecka- Operacz M, Silny W. Acne fulminans: explosive systemic form of acné. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011; 25 (5) 501:507 3) Ramos SM, Costantini SE, Clasificación, formas clínicas y variantes. 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Bs As, Argentina: Editorial; Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología, 2007; p: 111-112. 12) Lugo Rivera, O. Acné fulminans. Comunicación de un caso. Dermatología Rev Mex. 2009; 53(5) 243-247. CASO CLÍNICO ienden a ulcerarse, costras sanguíneas, placas necróticas. El cuadro se resuelve con cicatrices hipertróficas (8).Histológicamente hay compromiso de epidermis y dermis, tanto superficial como profunda, con infiltrado inflamatorio denso, focos de necrosis, hemorragia y destrucción del folículo pilosebáseo (9).Los estudios de laboratorio muestran leucocitosis, anemia, VSG acelerada, proteinuria y hematuria, cultivos bacterianos negativos y alteraciones radiológicas con menor frecuencia. El diagnostico diferencial, desde el punto de vista clínico, se debe realizar con acné conglobata, rosácea fulminante, pioderma gangrenoso (10).El tratamiento del AF responde a la asociación de esteroides orales, con propiedades antiinflamatorias e inmunosupresoras, e isotretinoína, que actúa sobre las glándulas sebáceas disminuyendo su tamaño y la producción de sebo, también inhibe la formación de microcomedones y la queratinización anormal (11).La administración de estas dos drogas suele iniciarse simultáneamente; otros recomiendan iniciar la isotretinoína en la cuarta semana de tratamiento con prednisona. Las dosis recomendadas son variables; se inicia con 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona disminuyendo en forma progresiva de acuerdo a la mejora clínica, y 0.25 mg/kg/día, de isotretinoína con aumento gradual; otros autores recomiendan dosis 0.5 a 1 mg/kg/día durante dos a tres semanas, con reducción gradual de la dosis hasta completar seis semanas Cuando la isotretinoína no es tolerada se podría usar dapsona, la que actúa inhibiendo la quimiotaxis de los neutrófilos por mecanismo antiinflamatorio y, además, inhibe el crecimiento bacteriano; con dosis de 100 mg/día disminuyendo la dosis a 50 mg/día cuando se reducen los síntomas. Puede producir hemólisis por la deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa. Durante el t ra t a m i e n to d e A F s e d e b e re a l i z a r hepatograma, VSG, recuento de leucocitos, colesterolemia, calcemia y control de mucosas etc. (12), por los efectos colaterales de la medicación y para el seguimiento clínico. Las recurrencias son infrecuentes; las lesiones óseas típicas remiten con el tratamiento, pero la hiperostosis puede permanecer. Las cicatrices hipertróficas tienen un tratamiento especial. CONCLUSIÓN Pág. E 33 l AF es una dermatosis que tiene una importante repercusión tanto en quien lo