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GUÍA DE BUENAS PRÁCTICAS
Parálisis de Pares Craneales Aisladas.
Parálisis aisladas del III par craneal
Síntomas:
Diplopia binocular, caída del párpado con o sin dolor, pupila dilatada.
Signos críticos
1. Grados variables de oftalmoplejia externa
1. Parálisis completa: limitación de los movimientos oculares en todas las
direcciones de la mirada, excepto la abducción.
2. Parálisis incompleta: limitación parcial de los movimientos oculares.
3. Parálisis de la división superior: ptosis palpebral y parálisis de la elevación.
4. Parálisis de la división inferior: parálisis de la depresión y la aducción con
afectación pupilar.
2. Puede haber compromiso de la respuesta pupilar, parálisis de la acomodación
(Oftalmoplejia interna) y ptosis palpebral moderada a grave.
Otros signos:
Exotropia de hasta 35-40 DP en las parálisis completas y/o hipotropia discreta en
PPM.
Signos de regeneración aberrante (elevación del parpado superior del ojo afectado
si depresión o aducción, y constricción pupilar en elevación, depresión o aducción,
pero no cuando se explora el reflejo fotomotor ni en la convergencia).
Etiología
1. Enfermedad microvascular isquémica (típicamente como consecuencia de
diabetes mellitus y HTA y otros factores de riesgo vasculares): causa muy
frecuente de oftalmoplejia externa.
2. Aneurismas de la base del cráneo: siempre se deben descartar si oftalmoplejia
interna.
3. Tumoraciones (lesiones en seno cavernoso)
4. Traumatismos
5. Hipertensión endocranenana (hernia del uncus)
6. Considerar en niños: Congénitas y Migraña apopléjica.
Si signos de regeneración aberrante: nunca considerar causa microvascular.
Diagnóstico diferencial
1. Miastenia gravis: parálisis de la musculatura ocular intermitente y ptosis palpebral
que se incrementan en el transcurso del día y con la actividad física, debilidad del
orbicular de los párpados, reflejos pupilares conservados, pruebas farmacológicas
positivas (cloruro de edrofonio).
2. Orbitopatía asociada al Tiroides: retracción palpebral, disminución del parpadeo,
dificultad para evertir el párpado superior y parálisis de uno o más músculos
extraoculares, hiperemia conjuntival sobre las inserciones musculares, exoftalmos
axial, duro y no reductible y disminución de la agudeza visual.
3. Oftalmoplejía Externa Progresiva Crónica: parálisis musculares bilaterales que
pueden llevar hasta la imposibilidad de movilizar el globo ocular en cualquier
dirección y/o ptosis palpebral, pero usualmente sin diplopia y respuesta pupilar
conservada.
4. Pseudotumor inflamatorio de la orbita a forma difusa o miosítica: exoftalmos de
lenta evolución, hiperemia de inserciones musculares y aparición más tardía de
trastornos de motilidad ocular o de la visión.
5. Oftalmoplejía internuclear: disminución de la aducción del ojo ipsilateral que
intenta ese movimiento combinado con nistagmos horizontal del ojo contralateral
que trata de abducir.
6. Síndrome de Parinaud/ lesión del cerebro medio dorsal: afectación del control de
la mirada vertical, con toma de la elevación y dificultad en la depresión, retracción
palpebral, alteraciones en las vergencias con espasmo de la convergencia,
disociación del reflejo luz - acercamiento, inestabilidad de la fijación.
7. Arteritis de células gigantes: en adultos con más de 60 años, con síntomas
generales (claudicación mandibular, cefalea, anorexia, fiebre, dolor a la palpación
de la arteria temporal), y trastornos de la motilidad ocular inespecíficos por
isquemia de los músculos extraoculares.
8. Síndrome de Duane tipo II o IV: congénito: exotropía en PPM, tortícolis hacia el
lado sano y limitación de la aducción, se acompaña de otras malformaciones
congénitas oculares y sistémicas.
Parálisis aisladas del IV par craneal
Síntomas:
Visión doble binocular vertical y torsional, que empeora en la mirada hacia abajo y en
el lado opuesto; dificultad para la lectura y el descenso de escaleras. Puede ser
asintomático.
Signos críticos:
1. Limitación de la motilidad en la mirada hacia abajo y adentro.
2. Prueba de los tres pasos (Signo de Bielschowsky).
 Paso 1. Investigar qué ojo esta hipertrópico en PPM.
 Paso 2. Indagar si la desviación hacia arriba es mayor cuando el paciente
mira hacia la izquierda o la derecha.
 Paso 3. Verificar si la desviación hacia arriba es mayor cuando se inclina la
cabeza sobre el hombro izquierdo o el derecho.
Los pacientes con parálisis del músculo oblicuo superior tienen hiperdesviación que
empeora cuando aducen con el ojo en hiper o cuando inclinan su cabeza sobre el
hombro ipsilateral al ojo hipertrópico.
Otros signos:
Tortícolis compensatoria. Si se afecta el núcleo o el fascículo se ve un síndrome de
Horner contralateral y en el seno cavernoso ipsilateral.
Etiología
1. Traumatismos
2. Enfermedad microvascular isquémica (a menudo resultado de diabetes mellitus o
hipertensión arterial subyacente)
3. Congénita
4. Idiopática
5. Enfermedad desmielinizante
6. Tumoraciones
7. Hipertensión endocraneana obstructiva
8. Arteritis de células gigantes.
Diagnostico diferencial.
Cualquiera de los cuadros siguientes puede ocasionar diplopía vertical binocular,
hipertropia o ambas.
1. Miastenia gravis: ptosis y diplopia que se agravan al final del día, debilidad del
músculo orbicular, prueba de cloruro de edrofonio (tensilón) positiva.
2. Orbitopatía asociada al Tiroides: exoftalmos bilateral, axial, duro y no reductible
con retracción palpebral, parálisis de uno o más músculos extraoculares con
inyección sobre los músculos rectos.
3. Fractura del piso de la órbita: antecedente de traumatismo referido por el paciente
o sus familiares. Puede complicarse con atrapamiento o fibrosis del músculo recto
inferior. Hay restricción en la prueba de ducción forzada.
4. Desviación oblicua: no hay afectación de ningún músculo en particular al examen
físico. Los estudios imagenológicos de cráneo (TAC/ RMN) son imprescindibles
para descartar lesiones ocupativas.
5. Parálisis incompleta del III par: imposibilidad de mirar hacia abajo y afuera,
generalmente con debilidad de la aducción. Intorsión con el intento de mirar hacia
abajo. Prueba de los tres pasos negativa.
6. Síndrome de Brown: restricción de la elevación en aducción por la afectación
congénita o adquirida del tendón del oblicuo superior. Prueba de la ducción
forzada positiva.
7. Desviación vertical disociada: movimiento ocular combinado en el cual el ojo no
fijador eleva, abduce y extorsiona intermitentemente.
8. Tortícolis muscular de la fibrosis del esternocleidomastoideo.
9. Plagiocefalia.
Parálisis aisladas del VI par craneal
Síntomas:
Diplopia horizontal binocular más acentuada en visión lejana y en la dirección del músculo
recto lateral parético.
Signo crítico: déficit de abducción.
Otros signos: esotropia de grado variable en PPM, no resistencia a la prueba de ducción
forzada.
Etiología
1. Enfermedad microvascular isquémica (Diabetes Mellitus, Hipertensión arterial y
aterosclerosis)
2. Traumatismos
3. Tumoraciones (lesiones en seno cavernoso tales como meningiomas, aneurismas
y metástasis)
4. Hipertensión endocraneana
5. Esclerosis múltiple
6. Vasculitis granulomatosas y arteritis de células gigantes
7. Considerar en niños:

Parálisis Posvirales y Posvacunales.

Síndrome de Gradenigo (petrositis con afectación del VI par y
ocasionalmente del VII relacionada con otitis media complicada)
Diagnóstico diferencial
1. Orbitopatía relacionada al tiroides: proptosis bilateral, retracción palpebral,
inyección vascular sobre el músculo parético.
2. Miastenia grave: diplopia y ptosis que empeoran con el esfuerzo físico, prueba
de cloruro de edrofonio positiva.
3. Pseudotumor inflamatorio de la orbita: dolor, proptosis, hiperemia de las
inserciones musculares y oftalmoparesias.
4. Espasmo de convergencia: raramente orgánico, suele afectar ambos ojos y se
acompaña de miosis pupilar, cefalea, fotofobia, diplopía y visión borrosa.
5. Fractura de la pared medial orbitaria con miopatía restrictiva del recto
ipsilateral: antecedente de traumatismo, prueba de ducción forzada positiva.
6. Síndrome de limitación de la abducción: esotropia congénita de gran ángulo,
limitación de la abducción generalmente bilateral, más o menos asimétrica, con
tortícolis con fijación cruzada, nistagmo y divergencia vertical disociada.
7. Síndrome de Duane tipo I (Esotrópico): esotropía en PPM generalmente de
menor grado, tortícolis hacia el lado afectado, limitación de la abducción con
estrechamiento de la hendidura palpebral en su tentativa, mediano o severo
enoftalmos; asociado a malformaciones congénitas oculares y sistémicas.
8. Síndrome de Mobius: disturbio congénito, con fascie inexpresiva por parálisis
facial periférica bilateral, afectación del VI par craneal e imposibilidad de
movimientos oculares conjugados horizontales, asociado a diversas
deformidades físicas sistémicas.
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
1. Anamnesis detallada especificando inicio y duración de la diplopia, fluctuación
diurna de los síntomas, traumatismos recientes y antecedentes personales medico
- quirúrgicos. Examinar viejas fotografías para saber si la tortícolis es de larga
evolución lo que indicaría parálisis congénita o antigua.
2. Examen ocular completo: reflejos pupilares, limitaciones de la motilidad, ptosis,
defectos campimétricos (por confrontación), proptosis y resistencia a la
retropulsión, debilidad del músculo orbicular y fatiga palpebral en elevación
sostenida, signos de regeneración aberrante. Especial cuidado en el aspecto del
disco óptico.
3. Si sospecha de parálisis del IV par: Realizar Prueba de los tres pasos.
• Parálisis del IV par bilateral:

Hipertropia del ojo derecho cuando mira hacia la izquierda.

Hipertropia del ojo izquierdo cuando mira hacia la derecha.

Esotropia en V.
• Confirmar Parálisis del IV par bilateral con la Prueba doble de la varilla de
Maddox.

Medición de las amplitudes fusionales verticales con barras de
prismas verticales para distinguir parálisis congénitas y adquiridas:

Parálisis de IV par adquirida: amplitud fusional vertical normal de 1 a
3 dioptrías prismáticas.

Parálisis de IV par congénita: más de 1 a 3 dioptrías de amplitud
fusional (a menudo hasta 10 a 15 dioptrías).
4. Examen neurológico buscando afectación concomitante de otros nervios
craneales.
5. Estudios imagenológicos (TAC o RMN). Se indican inicialmente en:
 Todos los niños
 Parálisis dolorosas
 Parálisis asociadas a otros signos neurológicos, entre ellos, signos de
regeneración aberrante excepto en las postraumáticas
 En pacientes con antecedentes de neoplasias malignos.
 Todas las parálisis del III par con afección pupilar.
 Oftalmoplejias externas estables o progresivas de más de 6 semanas de
evolución.
6. Angiografía cerebral: en todos con parálisis de III par y afección pupilar incluso con
estudios de imagen normales.
7. Evaluar tensión arterial, función renal (ácido úrico, creatinina) y control metabólico:
glucemia en ayunas, hemoglobina glicosilada y lipidograma.
8. Velocidad de sedimentación globular de inmediato si se sospecha arteritis de
células gigantes.
9. Interconsulta con Medicina interna
10. Prueba de Edrofonio si se sospecha miastenia gravis.
11. Otros estudios: reagina plasmática rápida, absorción de anticuerpos treponémicos
fluorescentes (FTA-Abs) o título de Lyme si se han descartado las causas
vasculares, compresivas y desmielinizantes.
12. Considerar en niños: Otoscopia para descartar otitis media complicada causante
de parálisis del VI par craneal.
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
1. Tratar la causa subyacente.
2. Oclusión monocular si la diplopia es muy sintomática.

No se ocluyen niños menores de 8 años por el riesgo de ambliopía.
3. Vitaminas
 Parenterales: Vitamina B 1 (100 mg/1ml) + Vitamina B 6 (50 mg/2ml) +
Vitamina B 12 (hidroxicobalamina 10 000 mcg/5ml) 1 cc de cada uno IM
diario durante 15 días, y luego en días alternos hasta completar 1 mes.
 Orales: Vitamina A (25 000 UI) + Vitamina C (500 mg) + Vitamina E (50 mg)
1 tableta de cada una durante 3 meses.
4. Corrección prismática en hiperdesviaciones pequeñas crónicas.
5. Inyección de Toxina Botulínica en músculo antagonista:
 Desviaciones estables luego de 6 a 9 meses de evolución.
 La dosis elegida para cada músculo depende del tipo de estrabismo,
antigüedad, causa y respuesta a aplicaciones previas de toxina botulínica, y
puede variar entre 2,5 UI hasta 10 UI.
6. Cirugía (luego de 1 año de evolución):
 Diplopía sintomática en PPM o con la lectura.
 Por razones estéticas
 Corrección de tortícolis compensatoria.
PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO
1.
Si parálisis del III par craneal:
─ Evaluación a los 7 días en oftalmoplejias extrínsecas incompletas para
determinar afectación pupilar tardía.
2.
En parálisis aisladas del III, IV y VI pares craneales:
 Reconsulta a las 4 - 6 semanas.
RMN o TAC e Interconsulta con neurología o neurocirugía:
─ Ante toda sospecha de lesión infranuclear vascular que no mejora o
empeora.
─ Si aparecen otros síntomas o signos neuroftalmológicos durante el
periodo de seguimiento.
 Reconsultas siguientes: 3 meses, 6 meses y 1 año.
─ Evaluar la progresión o mejoría de los trastornos de motilidad ocular y
función pupilar para definir momento quirúrgico.
─ En caso de confirmarse la etiología congénita, no requiere seguimiento.
 Pacientes con parálisis del III par craneal y afectación pupilar: igual
seguimiento si imagenología y angiografía normales.
BIBLIOGRAFIA
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(2005). Chapter 14. Disorders of Ocular Movement and Pupillary Function, 222-246.
5. Rucker J. Oculomotor Disorders. Semin Neurol 2007;27:244–256.
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Utilidad de la Toxina Botulínica en el Tratamiento del Estrabismo en Enfermedades
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