Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. COMUNICACIONES BREVES Tu m o r d e l e s tro m a g á s tric o p re s e nta d o c o m o u na m a s a e n e l he m ia b d o m e n s u p e rio r d e re c ho . Im p o rta nc ia d e u n c o rre c to d ia g nó s tic o d ife re nc ia l ra d io ló g ic o Xavier Tudela • José H. García-Vila • José Jornet Servicio de Radiología. Hospital General de Castelló. Castelló de la Plana. Gastric stromal tumor presenting as a right upper quadrant abdominal mass. Importance of a correct radiological differential diagnosis Los tumores del estroma del tracto gastrointestinal engloban una serie de neoplasias que representan del 1% al 3% de todos los tumores digestivos. Cuando asientan en el estómago su tendencia a crecer exofíticamente obliga al diagnóstico diferencial con otros tumores gástricos (linfoma, adenocarcinoma exofítico) y con masas extradigestivas. Presentamos un caso que muestra la dificultad en el diagnóstico por imagen de estas lesiones y la importancia que tienen las técnicas radiológicas modernas (TC helicoidal y RM) y la adecuada interpretación por el radiólogo para orientar al patólogo y al clínico hacia el diagnóstico y su adecuado tratamiento. Palabras clave: Tumor del estroma. Estómago. Sarcoma. Resonancia magnética. Tomografía computarizada. L os tumores del estroma del tracto digestivo son la denominación que actualmente comprende a las neoplasias derivadas del estroma gastrointestinal tanto benignas como malignas. Aunque no son frecuentes tampoco son excepcionales (1-3% de los tumores digestivos), y su tratamiento de elección es quirúrgico. Radiológicamente se comportan como masas sólidas o parcialmente quísticas, pueden presentar necrosis, zonas hemorrágicas y no siempre se demuestra su dependencia. Presentamos un caso que pone en evidencia su dificultad diagnóstica, la eficacia de las técnicas multiplanares como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) en la localización y tipificación de estas lesiones y la importancia de una adecuada orientación radiológica para llegar al correcto diagnóstico y tratamiento. Tudela X, García-Vila JH, Jornet J. Tumor del estroma gástrico presentado como una masa en el hemiabdomen superior derecho. Importancia de un correcto diagnóstico diferencial radiológico. Radiología 2001;43(10):508-511. Correspondencia: XAVIER TUDELA I ORTELLS. Servicio de Radiología. Hospital General de Castelló. Avda. de Benicàssim, s/n. 12004 Castelló de la Plana. E-mail: xtudela@inicia.es Recibido: 4-X-2001. Aceptado: 8-XI-2001. 508 Stromal tumor of the gastrointestinal tract encompass a group of neoplasms representing 1% to 3% of all digestive system tumors. When located in the stomach, their tendency to exhibit an exophytic growth pattern makes it necessary to establish the differential diagnosis with respect to other gastric tumors (lymphoma, exophytic adenocarcinoma) and nongastrointestinal masses. We present a case that illustrates the difficulties associated with the imaging diagnosis of these lesions and the importance of modern radiological techniques (helical computed tomography and magnetic resonance) and the correct interpretation on the part of radiologists to orient pathologists and clinicians toward the diagnosiss and proper treatment. Key words: Stromal tumor. Stomach. Sarcoma. Magnetic resonance. Computed tomography. PRESENTACIÓN DEL CASO Varón de 72 años de edad, con clínica de anorexia y dolor abdominal mal definido en el hipocondrio derecho desde hacía varios meses. La exploración simple de abdomen reveló un efecto de masa en el cuadrante superior derecho; se realiza ecografía abdominal, visualizando una lesión de aproximadamente 10 cm de diámetro mayor y ecogenicidad heterogénea, con zonas quísticas que sugieren necrosis en su interior. Su localización es hepática, adyacente y medial a vesícula biliar, a la cual parece no infiltrar (Fig. 1). Con posterioridad se efectúa TC convencional de abdomen con administración de contraste oral e i.v., observándose la misma lesión, que parecía localizarse en el lóbulo hepático izquierdo, con duduosa infiltración de la vesícula biliar (Fig. 2). Se extrajo material de biopsia mediante punción percutánea con aguja gruesa ecodirigida. El resultado anatomopatológico fue tumor con rasgos sarcomatosos (carcinosarcoma o hepatocarcinoma sarcomatoide), por lo cual el paciente se trató conservadoramente. Nueve meses más tarde y existiendo estabilidad de la lesión, se realiza nueva exploración tomodensitométrica y RM abdominal que muestra la lesión conocida que se localiza inmediatamente inferior al lóbulo hepático derecho comprimiéndolo así como también a la vesícula biliar. Esta masa, que se demostró Radiología 2001;43(10):508-511 56 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. y g p p p g diferencial radiológico Fig. 1.—Ecografía hepática; se observa una masa bien definida, sólida, iso o levemente hiperecogénica respecto al parénquima, con zonas aneclogénicas, de aspecto quístico, en su interior. Se localiza medial a la vesícula biliar a la cual comprime y deforma, existiendo un plano de separación definido entre ambas estructuras. Fig. 2.—TC con contraste i.v. En un corte similar a la figura 1, se obseva la lesión hipodensa, con áreas de realce en su interior, íntimamente relacionada con el antro pilórico, aunque parece existir un plano de separación con el mismo, siendo más dudosa la posible infiltración de la vesícula. sólida con amplias zonas de necrosis, detritus y restos hemáticos, guarda una íntima relación con la pared del antro gástrico que presenta realce focal de su mucosa, sin engrosamiento mural. La localización extrahepática es evidente, quedando dudas sobre su dependencia de cápsula hepática (Figs. 3A y 3B). gico definitivo fue de tumor del estroma potencialmente maligno (s100+, actina+) dependiente del antro pilórico. En el acto quirúrgico subsiguiente se extirpó una gran masa parcialmente necrosada que dependía mediante un pedículo de la pared del antro pilórico (Fig. 4). El diagnóstico anatomopatoló- DISCUSIÓN Los tumores del estroma del tracto gastrointestinal, son neoplasias relativamente raras (del 1% al 3% de todos los tumores A Fig. 3.—A) RM, secuencia ponderada en T1 con gadolinio. Corte coronal que muestra la tumoración, sólida con gran realce y zonas hipointensas, necróticas. Podría depender de antro gástrico, está comprimiendo la vesícula biliar y se relaciona con el lóbulo hepático derecho, pero su aspecto es extrahepático. B) RM, secuencia ponderada en T2. Corte sagital, se observa la relación espacial de la masa con el hígado y el antro, así como las zonas hiperintensas que representan necrosis, existiendo áreas de menor señal probablemente por la existencia de restos hemáticos. 57 Radiología 2001;43(10):508-511 B 509 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. y g p p p g diferencial radiológico Fig. 4.—Pieza quirúrgica, se observa la gran masa heterogénea y la porción antral de la cual depende. del aparato digestivo) que afectan principalmente al estómago proximal, y aparecen más frecuentemente en hombres en la segunda mitad de su vida (1); se han asociado también al sida, a la enfermedad de von Recklinghausen y se han descrito en un síndrome unidos a cordomas y paragangliomas (2). Engloban una serie de lesiones, dependientes de la pared digestiva y aunque pueden crecer hacia la luz hasta en el 60% de los casos (2), sólo ocasionalmente erosionan la mucosa, comportándose como lesiones eminentemente extramucosas y exofíticas. Por su escasa expresión clínica (dolor abdominal, melenas) cuando se diagnostican acostumbran a ser masas de tamaño relativamente importante. Por esta razón pueden confundirse con tumores retroperitoneales cuando asientan en la vertiente posterior o con lesiones hepáticas si, como en este caso asientan en el antro. En ocasiones producen metástasis, más frecuentemente en hígado, peritoneo y pulmón; la existencia de adenopatías metastásicas locorregionales es excepcional (1-3). Anteriormente considerados lesiones independientes (leiomioma, leiomiosarcoma, leiomioblastoma, plexosarcoma, etc.), actualmente se han aglutinado bajo esta denominación común y se clasifican, según marcadores histoquímicos, como (2): a) De estirpe muscular: son la mayoría, y a su vez pueden ser benignos, malignos o de malignidad intermedia. En este grupo está incluida la variante epiteloide o leiomioblastoma. b) De estirpe neural: considerados generalmente malignos. c) De diferenciación dual, muscular y neural: son los más infrecuentes. Se consideran como malignos o potencialmente malignos. A este grupo pertenece el caso que presentamos. Cuando el crecimiento es exofítico, su naturaleza extramucosa y la existencia en ocasiones de un fino pedículo como única ligazón con la pared gástrica, explican que el tránsito baritado pueda no revelar signos patológicos o infravalore el tamaño real de la lesión, así como la existencia de biopsias endoscópicas blancas. La ecografía y TC convencional muestran una lesión, que puede ser sólida, heterogénea o con zonas quísticas y presentar una captación de contraste heterogéneo; las calcificaciones son infrecuentes (1, 4). La TC helicoidal y más eficientemente la RM pueden valorar las características de la masa (sobre todo la existencia de necrosis y de restos hemáticos), la delimitación de los bordes del componente sólido de la lesión (si son mal definidos indican alto grado de malignidad) y la repercusión de ésta sobre los órganos vecinos, y también orientar hacia su dependencia del tubo digestivo, gracias a los cortes multiplanares (1). Conviene rellenar el estómago con líquido para valorar debidamente la pared ya que si se descarta engrosamiento de la misma y ocupación de su luz, orienta el diagnóstico hacia estos tumores (3). Ya se ha descrito en la bibliografía la dificultad para determinar la naturaleza digestiva de la lesión (5-7). El caso que presentamos da idea, además, del problema que representa para el patólogo encontrarse ante la muestra de un tumor poco diferenciado, si el radiólogo no le orienta correctamente sobre la localización o dependencia exacta de la lesión. Una vez descartada la existencia de una masa hepática o retroperitoneal y si la imagen radiológica orienta hacia una lesión gástrica, el diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con dos procesos neoplásicos: el adenocarcinoma gástrico y el linfoma (3, 8). El adenocarcinoma exofítico es un tumor raro que suele asentar en el antro gástrico y produce engrosamiento de la pared con ocupación de la luz. Frecuentemente cursa con obstrucción al tránsito y adenopatías que rara vez son de localización distal a los vasos renales. Por lo demás radiológicamente son similares al tumor del estroma (3, 9). El linfoma gastrointestinal, frecuentemente afecta al estómago, la pared gástrica está engrosada y no suele presentar un realce significativo tras la administración de contraste i.v., también es frecuente la existencia de adenopatías en el ligamento gastrohepático, gastroesplénico y en ocasiones retroperitoneales que señalan enfermedad diseminada (10). En resumen, la existencia de un tumor estromal gástrico debe sospecharse ante cualquier masa, sólida o parcialmente quística, en el abdomen superior (más frecuentemente izquierdo) en contacto con la pared del estómago. El papel del radiólogo es crucial para demostrar, o al menos orientar hacia su verdadera localización, realizar el diagnóstico diferencial con otras neoplasias gástricas, establecer criterios morfológicos de malignidad o benignidad y facilitar mediante biopsia percutánea el diagnóstico anatomopatológico. d) Sin diferenciación: como los anteriores son infrecuentes y se consideran malignos o potencialmente malignos. Son criterios de malignidad: el tamaño mayor de 5 cm, la existencia de necrosis o hemorragia intratumoral, hipercelularidad, atipias nucleares y el índice de mitosis que es uno de los indicadores más efectivos. El tratamiento consiste habitualmente en la exéresis del tumor dejando un margen de tejido normal, en ocasiones puede ser necesaria la gastrectomía subtotal; no se practica linfadenectomía regional, por la escasa afectación a ese nivel. 510 BIBLIOGRAFÍA 1. Hasegawa S, Semelka RC, Noone TC, Woosley JT, Marcos HB, Kenney PJ, et al. Gastric stromal sarcomas: correlation of MR Imaging and histopathologic findings in nine patients. Radiology 1998; 208:591-5. 2. Rosai J. Gastrointestinal tract. En: Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8.a ed. S. Luis, Misuri (EUA), Mosby-Year Book Inc; 1996. p. 589-666. Radiología 2001;43(10):508-511 58 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. y g p p p g diferencial radiológico 3. Lee DH, Choi BI, Lee MG, Park CM, Park KS, Ko YT, et al. Exophytic adenocarcinoma of the stomach: CT findings. AJR 1994; 163:77-80. 4. McLeod AJ, Zornoza J, Shirkhoda A. Leiomyosarcoma: computed tomographic findings. Radiology 1984;152:133-6. 5. Moral Moral G, Gil Piedra F, Velasco Osés A, Seco Gil JL, de la Plaza Galindo M, Santamaría García JL. Stromal tumors of the digestive tract. Prognostic value of mitotic index. Rev Esp Enferm Dig 1998;90:335-44. 6. Elizalde IR, Borda F, Jiménez FJ, Martínez A, Valentí C, Herrera J. Giant gastric stromal tumor simulating a focal hepatic lesion. Rev Esp Enferm Dig 1997;89:561-4. 59 Radiología 2001;43(10):508-511 7. Megibow AJ, Balthazar EJ, Hulnick DH, Naidich DP, Bosniak MA. CT evaluation of gastrointestinal leiomyomas and leiomyosarcomas. AJR 1985;144:727-31. 8. Lerner ME, Farman J, Cho K, Tyler I, Mullen D. Leiomyoblastoma: various CT appearance. Clin Imag 1992;16:194-7. 9. Balfe DM, Koehler RE, Karstaed N, Stanley RJ, Sagel SS. Computed tomography of gastric neoplasms. Radiology 1981;140: 431-6. 10. Koehler RE, Mermel DS, Stanley RJ. Gastrointestinal tract. En: Lee JKT, Sagel SS, Stanley RJ, Heiken JP, eds. Computed body tomography with MRI correlation. 3.a ed. Filadelfia, PA (EUA), Lippincot Raven Publishers, 1998. p. 637-700. 511