aparato estilohioideo y paleopatologia

Comunicaciones
APARATO ESTILOHIOIDEO Y PALEOPATOLOGIA
Ginesta Armengol, J. A; Baxarías Tibau, J.; Martínez Vicente, Mª J.; Devenat López, L.; Subirá de Galdácano,
Mª E.; Campillo, D.
Museo Arqueológico de Cataluña. Barcelona (España).
RESUMEN
El aparato estilohioideo osificado es un hallazgo inusual en el género humano, pero es frecuente y a veces
constante en algunas especies animales, formando una cadena ósea desde la apófisis estiloides hasta el
asta superior del hueso hioides. Se ha discutido su importancia en la fonación así como sus
repercusiones patológicas, en forma del llamado Síndrome de Eagle o neuralgia secundaria de
glosofaringeo, cuando se encuentra en la especie humana.
En Paleopatología hay algunos casos referenciados y en el laboratorio de Paleopatología del Museo
Arqueológico de Cataluña se han encontrado algunos especímenes con formas, más o menos
completas, de aparato estilohioideo osificado.
Se presentan casos, de la colección paleopatológica del Museo, con aparato estilohioideo osificado; y se hace
una revisión del tema sobre la normalidad o anormalidad de dicha osificación, así como las
repercusiones patológicas de su hallazgo en la especie humana.
Palabras clave: Síndrome de Eagle, Aparato estilohiodeo, Paleopatología, variabilidad osteológica.
ABSTRACT
The ossified stylohiodal system is an unusual finding in mankind but is normal or frecuent, like an
osseous chain from the styíoid appofisis to de upper horn of the hyoid bone, in some animal species. The
importance in fonation and pathological repercussions, the Eagle's syndrome, of this finding in mankind has
been discussed.
Some cases have been described in Paleopathology, and the laboratory of Paleopathology of the
Archaeological Museum of Catalonia has some specimens with more or less degree of ossification of the
stylohiodal system.
Cases with ossified stylohioidal system, from the paleopathological collection of our Museum, are
presented; and a revisión of this item, normality or abnormality of this ossification and its pathological
consequences, is made.
Key words: Eagle 's syndrome, stylohíoid system, Paleopathology, osteological vahability.
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VII Congreso Nacional de Paleopatología
INTRODUCCIÓN
La osificación del aparato estilohioideo (FIG 1) constituye una anomalía osteológica debida a una
variabilidad anatómica relativamente frecuente (11), entre un 4 y 8 % de la población adulta, según un amplio
estudio pantomográfico hecho por Stafne y Correl (17) o entre un 2-3% según un estudio anatómico
hecho por Bañes (2) de los cuales solo un 1.4 % (0.045% de la población) presenta sintomatología. La
existencia del aparato estilohioideo osificado es una anomalía generalmente detectada de forma fortuita
en los estudios radiológicos, que puede ser asintomática y sin clínica o en ocasiones producir el llamado
Síndrome de Eagle (14), descrito en 1937 por W. Eagle (9), y que actualmente se considera la causa más
importante de neuralgia secundaria del n. glosofaringeo que cursa con una sintomatología vaga e
inespecífica en forma de dolor lateral del cuello, de la cara o de la faringe acompañado de disconfort y
sensación de cuerpo extraño en la garganta y, ocasionalmente, disfonía y disfagia, que ocasionalmente
pueden precisar tratamiento quirúrgico para acortar el elongamiento del proceso estilohioideo por abordaje
periférico a través de la región lateral del cuello ó por vía transtonsilar (1). La vaguedad de su sintomatología
y dificultad de diagnostico así como la rareza de su presentación, generalmente en personas adultas de más
de 40 años (16), ha condicionado que durante mucho tiempo, incluso en la actualidad, y en gran número de
ocasiones haya sido mal diagnosticado y etiquetado como patología psicosomática.
La osificación del aparato estilohioideo debe considerarse un caso de atavismo, pues en muchos
mamíferos, como los équidos, bóvidos, cánidos y felinos constituye la normalidad siendo un vestigio del
esqueleto visceral de los peces (13) compuesto de cuatro huesecitos (de abajo arriba): Hipohial
(pequeño cuerno del hueso hioides), ceratohial, estilohial, la prolongación hioidea. La apófisis estiloides
humana es el resultado de la soldadura del estilohial y la prolongación hioidea, hecho conocido y descrito
ya por Saturnino Thomas de Tours en 1865 (13).
Si difícil es establecer la relación entre variabilidad anatómica y patología en la práctica clínica, mucho más
dificultoso, casi siempre imposible, es establecerla en paleopatología (7). La principal dificultad del hallazgo
de un aparato estilohioidal en restos óseos exhumados no está en averiguar sus posibles repercusiones
patológicas sino en su correcta identificación como variabilidad anatómica, y en el caso concreto del aparato
estilohioideo si la identificación de una apófisis estiloides acabada en forma articular de porreta puede
hacer sospechar con relativa facilidad la existencia de una variabilidad osteológica, el hallazgo de un hueso
ceratohilial aislado, que al igual que el hioides no se encuentra unido al esqueleto, puede resultar difícil
relacionarlo con el propio esqueleto y no etiquetarlo de fauna, lo cual presupone haber pensado en su posible
existencia.
MATERIAL Y MÉTODOS
En una revisión del material osteológico de las series estudiadas en el departamento de Paleopatología del
Museo de Arqueología de Cataluña, se han encontrado de forma aislada algunos individuos en los que se ha
podido evidenciar alteraciones ó variabilidades del aparato estilohioidal.
La Olmeda (serie nº 306) (209 individuos) (52 cráneos patológicos) (2 casos con alteración del ap.
Estilohioideo) (4)
Ind. 189
Ind. 191
Aparato estiloidal.
Hueso estilohial.
Wamba (serie nº 354), (más de 302 individuos) (80 cráneos patológicos), (1 casos con alteración del ap,
estilohioideo). Serie con gran abundancia de cribas orbitalias en los cráneos patológicos. (5)
Ind. 78
214
Megaapófisis estiloides.
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Linares (serie nº 366), (342 individuos), (342 cráneos estudiados), (1
Estilohioideo) (6)
Ind. 123
caso con alteración del ap.
Megaapófisis estiloides.
Clunia (Siglos V-VI) (serie nº 240) (33 individuos) (33 cráneos estudiados) (1 caso con alteración del ap.
Estilohioldeo)
Ind.
6
Apófisis estiloides en porreta.
Nec. Mas Rimbau
(Tarragona) (Siglos III-V) (serie nº 447) (59 individuos) (estudio en curso)! Caso con alteración del ap.
Estilohioideo)
Ind.
33 Megaapófisis estiloides robusta.
El método de estudio ha sido la simple inspección del esqueleto craneal que ha evidenciado la
existencia de megaapófisis estiloides o apófisis estiloides en porreta.
Y la inspección de los restos de esqueleto postcraneal con resultado de hallazgo del hueso estilohial en el
individuo 191 de La Olmeda.
RESULTADOS
* La Olmeda - individuo nº 189. (FIG. 2)
Hombre adulto con variabilidad morfológica de la apófisis estiloides terminada en forma articular de
porreta para articulación con hueso estiiohial.
Descripción:
Apófisis estiloides derecha que finaliza en una carilla articular para el hueso ceratohial, de lo que se
deduce que hubo un aparato estilohioideo óseo.
No se conserva la apófisis estiloides izquierda.
* La Olmeda - individuo nº 191. (FIG. 3)
Mujer joven con hallazgo de hueso estilohial aislado de 3 cms. Su identificación supuso el
planteamiento de diagnostico diferencial con hueso de fauna.
Descripción:
Entre los restos de este individuo, del que no se conservan los huesos temporales apareció uno de
los pequeños huesecillos pertenecientes al aparato hioideo. Como no se encontraron otros huesos
de la cadena hioidea, ni el hueso hioides, se hace difícil el diagnóstico, pues como es bien sabido, la
cadena hioidea puede estar formada por entre dos y cinco huesos en cada lado, aunque lo más
frecuente es la cadena de tres.
En este caso se dudó entre que se tratara de un hueso ceratohial de una cadena de tres o de un
estiiohial de una cadena de cinco (hueso que substituye a la apófisis estiloides). Sin embargo finalmente se
optó por el diagnostico de hueso estiiohial izquierdo, debido a que:
1.- Su extremidad superior, mucho más voluminosa que la inferior, es algo redondeada y no
en "plataforma" como suele ocurrir en el ceratohial.
2.- en su borde interno, en las proximidades de su extremidad superior se ve una pequeña
protuberancia para la inserción del músculo estilofaringeo y en su tercio medio, otra para
el músculo estilogloso, no apareciendo ninguna excrecencia para la inserción del músculo
estilohioideo.
3.- La extremidad distal finaliza en una pequeña carilla concava para la articulación con el
ceratohial.
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VII Congreso Nacional de Paleopatología
* Wamba - individuo nº 78 (fotos nº 203) (FIG. 4)
Hombre adulto con megaapófisis estiloides.
Descripción:
Asimetría de las apófisis estiloides, cuya morfología es la típica de que el individuo tuvo en vida un
aparato estilomastoideo óseo.
* Linares - individuo nº 123. (FIG. 5)
Hombre maduro con megapófisis estiloides de ¿? cms.
Descipción:
Persistencia de sutura metópica. Apófisis estiloides anormalmente largas, por sinostosis de un hueso
estilohial, vestigio de la existencia de un aparato estilohioideo óseo.
* Clunia - individuo nº 6. (FIG. 6)
Hombre adulto. Hueso temporal con apófisis estiloides terminada en forma de porreta articular.
Descripción:
Hueso temporal derecho. Llama la atención el grosor y la longitud de su apófisis estiloides, que a
modo de una cabeza, se engrasa en su vértice sin que se aprecie en ella ninguna carilla
articular. La morfología de esta apófisis estiloides se corresponde con la del hueso estilohial,
según la descripción de Ollivier.
* Nec. Mas Rimbau (Tarragona) - ind. nº 33 (FIG. 7)
Hombre adulto robusto con megaapófisis estiloides de 30 mm.
Descripción:
Cráneo robusto con escafocefalia. Apófisis estiloides simétricas igualmente robustas de una longitud
de 30 mm cada una.
En las numerosas series con más de 4000 cráneos estudiados en el laboratorio de Paleopatología del Museo
Arqueológico de Cataluña el hallazgo de alteraciones del aparato estilohioideo ha sido una rareza y en la
mayoría de ellas no se ha encontrado ninguna por lo que no se puede hacer una interpretación estadística,
sino presentarlos como una variabilidad anatómica poco común. (0.15 % del total de casos estudiados).
De un total de aproximadamente 945 casos estudiados en las series descritas, solo se ha evidenciado
alteración del aparato estilohioideo en 6 individuos, lo que representa un 0.63 % del total estudiado en las
series descritas.
La alteración del aparato estilohioideo se evidencia como más frecuente en el hombre que en la mujer en
una proporción de 5 a 1 (83.33 % hombres -16.67 % mujeres).
DISCUSIÓN
ANATOMÍA (18), (19)
El hueso hioides es el único que no está fijado al resto del esqueleto. En la mayoría de los vertebrados la
pieza ósea que representa este hueso está unida a la base del cráneo por una doble cadena de huesecillos
articulados ó soldados entre sí. De ello resulta la forma de un aparato a modo de herradura cuyos extremos
se articulan con los dos temporales y cuyas partes medias flotan libremente en medio de las partes blandas
del cuello. Es el aparo hioideo descrito por primera vez por Geoffry Saint-Hilaire.
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Comunicaciones
Posteriormente Saturnino Thomas demostró que la cadena hioidea estaba formada por tres piezas y que la
apófisis estiloides (hueso estileo ó estilihial) no dependía del temporal y constituía el primer elemento de la
cadena hioidea. Nicolás a fines del siglo XIX intentó establecer la concordancia completa de las piezas del
aparato hioideo fundándose en un examen que comprendía desde los peces al hombre. Nuevas
observaciones de Ollivier (15) a principios del S.XX resume el estado actual de la cuestión.
En general la cadena hioidea comprende tres huesos: 1.- El estilohial ó estlhial (apófisis estiloides) que
inicialmente se articula con el temporal para finalmente soldarse a él en una apófisis denominada por Thomas
prolongación hioidea del temporal ó epihial (13). 2.- El ceratohial (huesecillo que ocupa la situación normal
del ligamento estilohioideo. 3.- El apohial ó hipohial que corresponde al pequeño cuerno del hioides
particularmente desarrollado.
Si eliminamos los tipos incompletamente osificados, en el hombre se pueden distinguir tres tipos
esenciales (15): 1.- El tipo fundamental de tres huesecillos (64% de los casos). 2.-El tipo aumentado de cuatro
ó cinco huesecillos (12 % de los casos). 3.- El tipo reducido (24% de los casos).
Anatomía comparada: El arco hioideo de los peces está constituido en su segmento inferior ó basal por cuatro
por cuatro piezas óseas homologas (tipo 2 del hombre). Los anfibios, reptiles y aves el aparato pierde toda
conexión ósea con la base del cráneo. Ciertos mamíferos ungulados (caballo y asno), rumiantes (buey,
carnero y ciervo) y carnívoros (perro y gato) presentan un aparato hioideo completo (de tres huesecillos
generalmente) ; lo que nos permite pensar en una identidad entre el aparato hioideo del hombre (de tres ó
cuatro huesecillos) y el de los mamíferos ó los peces.
EMBRIOLOGÍA:
En la región del segundo arco branquial aparece un cartílago (cartílago de Reichert) unido al del lado opuesto
por una masa que formará más tarde el cuerpo del hueso hioides ó basohial. Según Bruni, Reichert y
Retterer, el cartílago de Reichert se segmenta a partir del tercer mes de vida intrauterina y según Bruni todos
los segmentos óseos observados en el adulto tienen por origen un número igual de segmentos cartilaginosos
observados durante la vida fetal.
Normalmente el segmento medio desaparece y en su lugar se constituye el ligamento estilohioideo. El
número de segmentos cartilaginosos estaría fijado desde el nacimiento y a cada segmento
correspondería un segmento óseo pero con puntos de osificación que pueden ser en número variable.
En cuanto a la presencia del aparato hioideo completo en el hombre, su explicación es dudosa. En ciertos
casos se explicaría por una detención del desarrollo; el segmento medio del cartílago de Reichert persiste y
se osifica; en otros casos esta osificación sería la homologa de un fenómeno de heteromorfosis (15) (el
segmento medio del cartílago de Reichert tiende a reabsorverse pero antes de que este proceso haya
avanzado, aparece la osificación de este fragmento). EN REALIDAD IGNORAMOS LA CAUSA QUE DE UN
LADO RESORVA EL CARTÍLAGO Y DEL OTRO ESTABLEZCA LA OSIFICACIÓN EN EL TEJIDO
CONJUNTIVO DE SUSTITUCIÓN).
Desarrollo: El hioides se desarrolla a la vez a expensas del segundo y tercer arcos branquiales.
Contribuyen a su formación seis puntos de osificación: 1.- Dos para el cuerpo, que aparecen hacia el final
de la vida intrauterina y se sueldan pronto en la línea media para formar un centro único. 2.- dos puntos para
las astas mayores, que aparecen en la misma época. 3.- Dos puntos para las astas menores, que
aparecen mucho más tarde, cerca del final de la adolescencia.
La apófisis estiloides es el resultado de la osificación del estilohial y la prolongación hioidea, hecho que se
produce generalmente entre los 20-30 años e incluso en los 60 años, mientras que el ceratohial puede
faltar o estar articulado con la apófisis. (13)
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PATOLOGÍA:
El desarrollo excesivo de la apófisis estiloides (más de 30 mm.) (2) que puede llegar a alcanzar los 100 mm.
Siendo en este caso mas una osificación del ligamento estilohioideo que una apófisis estiloides calcificada
(12) o la osificación del aparato estilohioideo pueden ser asintomático y considerarse simplemente una
variabilidad morfológica o por el contrario desarrollar un cuadro patológico, raro, descrito en 1937 por
Eagle como una neuralgia del n. glosofaringeo que cursa con cefalalgias y odinofagia, conocido en la
literatura médica como Síndrome de Eagle.
Eagle describió dos síndromes asociados con la elongación de la apófisis estiloides y/o la calcificación del
ligamento estilohioideo, uno produce dolor en la faringe e hipofaringe, y el otro dolor localizado en el territorio
de distribución de la carótida interna o externa. (10). El paciente tiene la sensación de un cuerpo extraño
en la garganta y dificultad para la deglución, refiriendo el dolor hacia el oido El síndrome de Eagle es la
combinación de la evidencia radiográfica de la osificación del ligamento estilohioideo y dolor. El síndrome de
Eagle se caracteriza por un dolor unilateral en la orofarige, en un lado de la cara y en la orofaringe, por
compresión del nervio glosofaringeo cuando pasa por la apófisis estiloides alongada.
La sintomatología se produce por la acción del ligamento estilohioideo calcificado o fibrosazo sobre las fibras
simpáticas pericarotideas. Se ha atribuido a la irritación de las arterias carótidas, interna o externa. Puede
producirse una carotidinia regional o el dolor puede ser referido a los territorios de estos vasos. La interna
produciría dolor en área parietal y en el territorio de la oftálmica y la externa por debajo del nivel del ojo.
El hallazgo de una apófisis estiloides de más de 25 mm. Sugiere la osificación de parte o todo el
ligamento estilohioideo, siendo más frecuente en hombres que en mujeres (3)-(10)-(2) En estudios
ortopantomográficos Stafne y Corell (17)-(8) demuestran la existencia de osificaciones parciales ó totales
de la cadena estilohioidea en un 4-8% de la población adulta.
Barnes cifra la osificación de la cadena estilohioidea entre el 2 y 4 % de la población empezando entre los 5
y 8 años de edad pero permaneciendo asintomática en la juventud debido a la elasticidad de los tejidos
blandos de su vecindad siendo a partir de los aproximadamente 40 años, cuando la elasticidad de los tejidos
disminuye es cuando aparece la clínica de estos pacientes.
El síndrome de Eagle por la osificación de la cadena estilohioidea se caracteriza por una sintomatología poco
concreta: dificultad en la deglución, sensación de cuerpo extraño en la garganta, dolor de garganta,
otalgia, cefalalgias, cervicalgias y dolor asociado con el trayecto de las arterias carótidas, siendo una
entidad nosológica rara.
Camarda y cois (3) clasifican este heterogéneo grupo de pacientes, en:
1.- Síndrome de Eagle: Pacientes sintomáticos con cadena estilhioidea
calcificada y con antecedentes próximo quirúrgico ó traumático, en los cuales
está indicada la escisión quirúrgica.
2.- Síndrome estilohioideo: Pacientes jóvenes con osificación del ligamento
estilohioideo, asintomático que con los años desarrollan clínica, los cuales no
siempre precisan cirugía.
3.- Síndrome pseudoestilohioideo: Pacientes mayores, con clínica similar a los
anteriores, en los que no se demuestra osificación alguna, atribuyéndose su
sintomatología a tendinitis de la unión del ligamento estilohioideo con el
cuerno del hioides.
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DIAGNÓSTICO
______ Clínico:
La sintomatología clínica descrita permite un diagnostico de sospecha de posibles alteraciones
estilohioideas. La exploración física por una palpación suave de la fosa amigdalina con el dedo Índice puede
poner de manifiesto una apófisis estiloides elongada. Brat (citado por Köhler) (12) describe la práctica de
una tonsilectomía bilateral indicada por percibirse al tacto una resistencia dura en las amígdalas. La
radiografía, obtenida más tarde, reveló una apófisis estiloides, excesivamente larga, responsable del error de
diagnostico. La práctica de una exploración amigdalar con las características descritas puede permitir un
diagnostico de sospecha.
La revisión bibliográfica del tema permite llegar a la conclusión de que los ligamentos estilohioideos
osificados, por su unión artroide y la persistencia de la dirección preformada, no producen signos clínicos,
mientras que la apófisis estiloides prolongada y convexa hacia adentro, por su rigidez ósea, da origen a
molestias.
______ Radiológico:
Un examen radiológico por la sospecha de la existencia de un Síndrome de Eagle, o por otras causas permite
descubrir la existencia de un aparato estilohioideo osificado. Un ligamento estilohioideo calcificado parece
haberse confundido más de una vez con una espina deglutida u objeto análogo, que incluso ha motivado
operaciones para eliminar el cuerpo extraño. Es por esto que el examen radiológico debe interpretarse
correctamente y pensar en esta variabilidad anatómica ante la sospecha de imágenes dudosas. (12)
Para la representación radiológica de la apófisis estiloides, Prat considera lo mejor una radiografía a través de
la boca abierta (técnica igual a la de obtención de una imagen del axis). La ortopantografía panorámica de
boca es en la actualidad una exploración óptima para el diagnóstico de las calcificaciones del aparato
estilohioideo.
El hallazgo por exploración radiológica de la osificación del ligamento estilohioideo se manifiesta como una
formación radiopaca que se extiende desde la base craneal hacia abajo y hacia delante, más o menos
paralela al borde posterior mandibular o superpuesto sobre él, dirigiéndose hacia el hueso hioides en
forma a veces de calcificaciones completas y otras, la mayoría, en forma de calcificaciones interrumpidas
dando la apariencia de articulaciones.
TRATAMIENTO
La resección del proceso alongado elimina el dolor. La resección puede ser a través de un acceso intraoral
o por medio de un acceso extraoral que tiene las ventajas sobre el anterior de tener menos complicaciones
perioperatorias y una mínima pérdida de sangre.
DIAGNOSTICO PALEOPATOLÓGICO
La inspección minuciosa de los restos óseos permite llegar fácilmente al diagnostico, aunque la
fragilidad de la apófisis estiloides y del aparato estilohioideo muchas veces puede haberse deteriorado,
haciendo imposible su diagnostico. Esto explicaría la escasez de hallazgos, 0.63 % en las series en que se ha
podido encontrar algún caso y 0.15% en el de las series estudiadas, de una malformación que afecta al 3%
de la población según los estudios anatómicos y radiológicos descritos.
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El hallazgo de alteraciones del aparato estilohioideo con predominancia en el sexo masculino concuerda con
los estudios anatómicos de y radiológicos de Camarda (3) y otros autores.
El hecho de que muchas alteraciones del aparato estilohioideo pasen silentes y sin clínica y se
consideren como una simple variabilidad anatómica mientras que en escasos casos condicionen una
patología descrita como Síndrome de Eagle, y que puede precisar un tratamiento quirúrgico, hace que sea
muy difícil ante el hallazgo de estas alteraciones en un estudio patológico etiquetarlas como simple
variabilidad o proceso patológico. La rareza de presentación de clínica en estas alteraciones hace que
cuando las encontremos debamos pensar más en una variabilidad que en una patología.
CONCLUSIONES
1.- La evolución de los órganos no solo hace referencia a su forma, sino también a su
comportamiento y la existencia de atavismos como la osificación del ligamento
estilohioideo pueden producir alteraciones funcionales que pueden llegar a ser
patológicas.
2.-
El hallazgo de osificaciones del aparato estilohioideo que estudios
anatómico-radiológicos cifran en una proporción entre el 2-4 % de la población no
concuerda con los hallazgos paleopatológicos que en nuestra revisión de 4000
casos sólo se ha evidenciado en 6, representando un 0.15 % del total.
3.- La discordancia entre los resultados de los estudios anatómico- radiológicos y
paleopatológicos puede deberse a la fragilidad del material osteológico de esta
región que fácilmente puede fragmentarse o perderse, lo que imposibilita su
estudio.
4.- La patología de las alteraciones del aparato estiloihioideo, el llamado síndrome de
Eagle, es una entidad nosológica rara que solo se presenta en un 1.4 % de ellas,
por lo que el hallazgo de estas alteraciones en paleopatología se consideraran mas
una variabilidad anatómica que una posible patología.
5.- La predominancia de estas alteraciones en el sexo masculino demostradas por los
estudios anatómico-radiológicos son corroborados por los hallazgos en paleo
patología, siendo en nuestras series la proporción de 5 a 1.
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índice de Figuras
Figura 1.- Ap.estilohioideo osificado.
Figura 2.- La Olmeda, ind. nº 189: hombre adulto con ap.
estiloides en porreta.
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Figura 3.- La Olmeda nº191 nd. Nº 191 mujer joven con hueso estilohial de 3 cms
Figura 4.- Wamba nº 78 ind. nº 78 hombre adulto con mega-apófisis estiloides y asimetría estiloidea.
223
VII Congreso Nacional de Paleopatología
Figura 5.- Linares nº 123 ind. nº 123 hombre maduro con mega-apófisis estiloides.
Figura 6.- Clunia 6 ind. nº 6 hombre adulto con apófisis estiloides terminada en porreta articular.
224
Comunicaciones
Figura 7.- Nec, Mas Rimbau nº 33 ind. nº 33 hombre adulto robusto con apófisis estiloides de 30 mm. bilateral y
escafocefalia.
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