Tumor desmoide de la pared torácico

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Rev Esp Med Nucl. 2009;28(2):70-73
Nota Clínica
Tumor desmoide de la pared torácico-abdominal. Caracterización con PET-TAC con
18
F-fluorodesoxiglucosa y correlación con resonancia magnética y gammagrafía
ósea. Revisión de la literatura
C. Ramos-Fonta,*, A. Santiago Chinchillaa, A.C. Rebollo Aguirrea, A. Rodríguez Fernándeza,
A. Medina Benítezb y J.M. Llamas Elviraa
a
Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
b
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
RESUMEN
Historia del artículo:
Recibido el 15 de julio de 2008
Aceptado el 16 de octubre de 2008
Los tumores desmoides son una entidad benigna infrecuente, pero con un comportamiento agresivo, que
provienen de una proliferación de fibroblastos bien diferenciados. Clínicamente se muestran como una
masa dura e indolora de partes blandas, que puede ser solitaria o múltiple. Presenta un potencial infiltrativo local del que deriva su agresividad. A la hora de planear su tratamiento es fundamental determinar sus
correctas extensión y delimitación para permitir una cirugía curativa y minimizar el riesgo de recurrencias
locales. Diferentes técnicas de imagen ayudan a la caracterización de estos tumores. En la actualidad, la
resonancia magnética es la herramienta de elección en la evaluación de estas neoplasias. Queda por definir
el papel de las técnicas de medicina nuclear, como la gammagrafía ósea o, más recientemente, la tomografía de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa, en el diagnóstico y la evaluación de este tipo de tumores.
Presentamos el caso de un paciente con un tumor desmoide de la pared toracicoabdominal en que estudiamos las técnicas de medicina nuclear y revisamos la literatura al respecto.
© 2008 Elsevier España S.L. y SEMN. Todos los derechos reservados.
Palabras clave:
Tumor desmoide
Pared abdominal
Gammagrafía ósea
Resonancia magnética
Tomografía por emisión de positrones
Tomografía computarizada
18
F-fluorodesoxiglucosa
Desmoid tumor of the chest wall characterized with 18F-fluorodeoxyglucose PET/
CT scan. Correlation with magnetic resonancy and bone scintigraphy.
Review of the literature
ABSTRACT
Keywords:
Desmoid tumour
Abdominal wall
Bone scintigraphy
Magnetic resonance
Positron emission tomography
Computed tomography
18
F-fluordeoxyglucose
Desmoid tumours are uncommon benign tumours but with aggressive behaviour, resulting from the proliferation of well-differentiated fibroblasts. Clinically, they present as a painless firm soft tissue mass. They
can be solitary or multiple and have potential infiltrative capacity. When planning treatment, it is important to assess the correct tumour extent to permit curative radical surgery minimizing possible local recurrence. Different imaging techniques help to characterise these tumours. At present, magnetic resonance is
the tool of choice for studying these tumours. The role of nuclear medicine techniques, such as bone scintigraphy, or more recently FDG-PET, has not been defined in the evaluation of these neoplasms. We present
the case of a patient with a desmoid tumour of the abdominal-chest wall and we review the related literature.
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Introducción
Los tumores desmoides son una rara entidad de carácter benigno que provienen de una proliferación anómala de fibroblastos bien
diferenciados1. Suponen el 0,03% de todos los tumores y menos del
3% de los tumores de partes blandas2. Conforma una masa firme e
*Autor para correspondencia.
Correo electrónico: carlos.ramos.font.ext@juntadeandalucia.es (C. Ramos-Font).
indolora, dura a la palpación, con un patrón de crecimiento habitualmente lento3. Puede ser único o múltiple y su tamaño oscila de 5
a 20 cm, a menudo infiltran 2-3 cm de tejido circundante al tumor
palpable1. Debido a este crecimiento infiltrante es importante determinar la exacta localización del tumor, para así planear una cirugía
radical que minimice el riesgo de recurrencia local, que es una de
las complicaciones más frecuentes3. Diferentes técnicas de imagen
ayudan a la caracterización de estos tumores. Tradicionalmente este
tipo de tumores son estudiados con técnicas estructurales de imagen
(tomografía computarizada [TAC] y resonancia magnética [RM]); sin
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embargo, no está bien definido el papel de las técnicas de medicina
nuclear en el estudio de este tipo de neoplasias. Presentamos el caso
de un joven varón con una masa en la pared toracicoabdominal que
fue filiada mediante varias técnicas de imagen diagnóstica, para determinar la naturaleza de la lesión, en que el estudio histopatológico
evidenció un tumor desmoide de la pared abdominal.
Caso
Varón de 31 años, que consulta por molestias en la región inferior
derecha de la parrilla costal en relación con una masa subcutánea
de 1 año de evolución. Refería antecedente traumático antiguo en
esa zona. La exploración mostró una masa subcutánea dura, adherida a planos profundos en el límite superior del hemiabdomen derecho de unos 10 × 5 cm, molesta a la palpación. Ante la sospecha de
un tumor de la pared torácica condrocostal, se realizó estudio óseo
gammagráfico, RM y tomografía por emisión de positrones (PET)TAC-FDG, para estadificar prequirúrgicamente la lesión y determinar
su naturaleza.
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La RM (fig. 1) se realizó en un escáner Signa 1,5T (General Electric
Medical Systems, Milwaukee, Estados Unidos), que confirmó la existencia de una masa lobulada de bordes bien delimitados en la pared
del hemiabdomen superior derecho, incluida en el músculo recto anterior del abdomen de 9,3 × 6,2 × 3 cm. Mostraba una intensidad
de señal no homogénea predominantemente hipointensa respecto
al músculo en las imágenes potenciadas en T1 (fig. 1A) y que, tras la
administración de gadolinio (fig. 1B), realzaba levemente y de forma
heterogénea. Las imágenes potenciadas en T2 mostraban el tumor
desmoide con una intensidad de señal hiperintensa heterogénea con
pequeños septos hipointensos en su interior (fig. 1C). La primera
opción diagnóstica fue de tumor desmoide, sin poder excluir otros
tipos de tumor. Se realizó una PET/TAC con FDG para estadificar y
determinar el comportamiento metabólico del tumor. Acorde al protocolo habitual de nuestro servicio se administraron 262 MBq de FDG
y se adquirieron imágenes en un escáner Siemens Biograph (Siemens
Medical Solutions, Erlangen, Alemania) a los 60 min. Se realizó un
análisis visual y semicuantitativo, mediante SUV. Se apreciaba (fig.
2) una masa lobulada moderadamente hipermetabólica algo hetero-
A
B
C
D
Figura 1. Imágenes axiales de resonancia magnética de tumor desmoide de la pared abdominal. A: imagen transversa potenciada en T1 en la que se observa una masa intramuscular localizada en la pared abdominal, en el espesor del músculo recto abdominal derecho, de contornos lobulados y bien definida, que muestra una intensidad de señal heterogénea predominantemente hipointensa respecto al músculo, con zonas isointensas y tractos hipointensos fibrosos en la periferia. B: imagen axial potenciada en T1 tras la administración de gadolinio intravenoso que muestra una tenue y no homogénea captación de contraste. C: imagen axial potenciada en T2 que muestra el tumor desmoide con una
intensidad de señal heterogénea, predominantemente hiperintensa, con áreas focales hipointensas. D: imagen de PET/TAC con FDG correspondiente con una captación hipermetabólica heterogénea.
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sidad localizada en la zona lateral y por debajo del esternón hacia la
derecha en la proyección condral del sexto-séptimo arco costal derecho. El diagnóstico diferencial de la lesión indicaba daño tisular de
partes blandas por un traumatismo antiguo (hematoma o calcificación condral), lesión superficial hepática calcificada o tumor benigno
condral, sin malignidad aparente. Se intervino al paciente, 2 semanas después del primer estudio de imagen, con cirugía ampliada. La
anatomía patológica posterior confirmó una proliferación fibrosa de
aspecto benigno de 9 × 7 × 6 cm, con infiltración macroscópica de
estructuras condrales, compatible con tumor desmoide. Al año de la
cirugía, el paciente se encuentra asintomático y en seguimiento por
parte de su oncólogo, sin que se evidencien nuevas lesiones o recidiva en el tumor primario.
Discusión
Figura 2. Tomografía por emisión de positrones (PET)-tomografía computarizada (TAC)
con fluorodesoxiglucosa (FDG) (A) en cortes transversos y (B) corte sagital de la masa
del hemiabdomen superior derecho en las imágenes de fusión de PET y TAC, de TAC y
PET. Tumor de localización intramuscular en la región superior del recto anterior derecho del abdomen sin signos aparentes de infiltración locorregional que presenta un
refuerzo hipermetabólico heterogéneo de FDG de moderada intensidad, donde la TAC
también muestra isohipodensidad heterogénea respecto al tejido muscular normal.
génea en la pared del hemiabdomen superior derecho, situada en el
músculo recto anterior del abdomen, con un SUV máximo de 3,5, sin
signos de infiltración ni otros focos hipermetabólicos que indicaran
enfermedad en otra área. Impresionaba de tumor no agresivo o cambios locales inflamatorios inespecíficos. La gammagrafía ósea (GO)
se realizó tras la inyección intravenosa de 925 MBq de 99mTc-HMDP,
Osteocis®, con imágenes a las 3 h en rastreo corporal y proyecciones anteriores de la pared torácica derecha con una gammacámara
de doble cabezal (Picker Axis, Cleveland, Estados Unidos). El análisis
visual de la GO (fig. 3) mostró una hipercaptación focal de leve inten-
Figura 3. Gammagrafía ósea: rastreo corporal completo en proyecciones anterior y
posterior y proyección anterior oblicua derecha de la región torácico-abdominal, en la
que se observa una captación focal redondeada del radiotrazador en partes blandas
por debajo de la pared torácica anterior derecha, compatible con calcificación extraósea o tumor condral.
Los tumores desmoides son tumores fibromatosos infrecuentes
considerados neoplasias benignas, pero con un comportamiento
agresivo debido a su capacidad de infiltración local1-6. Según su localización primaria, se definen como extraabdominales o intraabdominales. Las formas superficiales provienen de músculo, fascias
o estructuras aponeuróticas4,5. Un 8-10% de todos los casos afectan
a la pared torácica. La mayor incidencia se describe en adultos jóvenes (10-40 años), sin diferencias entre sexos1. Las teorías fisiopatológicas de desarrollo tumoral indican una cicatrización anormal
secundaria a daño tisular previo, en relación con factores hormonales, predisposición genética o anomalías en la síntesis del tejido
conectivo1-5,7,8.
Macroscópicamente se muestra como un tejido blanco brillante,
similar al tejido cicatricial. Microscópicamente son proliferaciones de
células mesenquimales con morfología de fibroblastos, con abundante colágeno desestructurado circundante4. Algunos autores apuntan
a que hay tres estadios de evolución de estas lesiones desmoides9.
El primero con un gran componente celular con grandes espacios
extracelulares y escasas áreas de hialinización colágena, el segundo
con incremento de los depósitos de colágeno y un tercer estadio con
aumento de la composición fibrótica y descenso de la celularidad y
el contenido acuoso.
El comportamiento clínico de los tumores desmoides es impredecible. La clínica dependerá de la localización de la lesión. Son asintomáticas, dado su lento crecimiento hasta que infiltran o comprimen
estructuras vecinas1. Nuestro paciente tenía un antecedente traumático abdominotorácico que podría ser la causa que desencadenó el
proceso, como ha sido descrito en otros casos10,11. La masa tuvo un
crecimiento evolutivo de 1 año, prácticamente asintomática, salvo
por las molestias estéticas.
Tanto la ecografía (US) como la TAC o la RM pueden utilizarse en el
diagnóstico del tumor desmoide1,3,6,12-16. Las técnicas isotópicas, como
la GO convencional, gammagrafías con agentes oncotropos o, más
recientemente, la PET-TAC con FDG, pueden utilizarse para determinar la naturaleza de estos tumores17,18. Por US los tumores desmoides
tienen una ecogenicidad variable, con márgenes bien delimitados. En
la TAC estos tumores tienen márgenes mal o poco definidos, lo que
hace de ésta una técnica no útil18. En la TAC con contraste se caracteriza por una lesión con una elevada atenuación1. En la RM los tumores desmoides presentan una señal de baja intensidad, respecto al
músculo, en las imágenes potenciadas en T1 y una señal de intensidad variable en T2, en relación con la proporción variable de celularidad, tejido mixoide y colágeno que posea la lesión19. Algunos
autores han correlacionado la evolución histológica de los tumores
desmoides y su posible comportamiento con los cambios de señal
observados en la RM9,15,20. Por otra parte, no hay signos específicos
que orienten al diagnóstico de estos tumores y se requiere el diagnóstico diferencial con otras masas de partes blandas1,6. Los hallazgos
descritos en el estudio de RM de nuestro paciente fueron similares a
los referidos en la literatura.
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Las técnicas de medicina nuclear podrían ayudar a definir el
comportamiento biológico de lesiones de la pared torácica. Al contrario de las técnicas de imagen estructural, la GO y la PET aportan
información metabólica, sin precisar acerca de datos anatómicos de
localización. Los equipos híbridos PET-TAC superan esa limitación,
al unificar la información funcional y anatómica. Las captaciones de
partes blandas en un estudio óseo gammagráfico no son un hallazgo
infrecuente21. En nuestro paciente el diagnóstico diferencial y los antecedentes hacían pensar en un hematoma calcificado. Aunque por
la intensidad no indicaba un comportamiento agresivo, no se podían
excluir otras posibilidades. Para estadificar la masa de la pared torácico-abdominal y excluir otras lesiones, se realizó una PET-TAC con
FDG. El tamaño de la lesión fue similar al descrito en la RM, con un
metabolismo ligeramente irregular de la lesión. Las imágenes de fusión con la TAC ayudaron a correlacionar la captación de FDG con
una masa torácica bien definida. No era completamente isodensa,
y las áreas de mayor densidad se correlacionaban con las de mayor
captación de FDG. Hemos encontrado un único estudio que describa
el uso de la PET-FDG en tumores desmoides18. En su serie, se refieren
resultados similares a los nuestros. Coincidimos en la suposición de
que la mayor captación de FDG podría estar en correspondencia con
una mayor celularidad y áreas más metabólicamente activas, al correlacionarse con las lesiones hiperintensas en T2 y las potenciadas
tras la inyección de contraste en la RM. El bajo valor del SUV indica
el lento patrón de crecimiento o la baja malignidad de los tumores
desmoides. El valor de SUV podría ayudar al diagnóstico diferencial
entre los tumores desmoides y otras entidades, como el fibrosarcoma, con una mayor tasa de proliferación y, consecuentemente, una
mayor captación de FDG22. Hasta la fecha, éste es el primer caso de
tumor desmoide de la pared torácica estudiado con un equipo híbrido PET-TAC.
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