Tema 85 LIQUENIFICACIÓN Y PRÚRIGO NODULAR Dr. L. Requena DEFINICIÓN La liquenificación, también denominada liquen simple crónico o neurodermatitis, es una dermatosis que se desarrolla como consecuencia del rascado crónico. El prúrigo nodular es la forma más intensa de liquenificación y se caracteriza por el desarrollo de lesiones nodulares muchas de ellas erosionadas por rascado y cubiertas de costras. ETIOLOGÍA No hay ninguna duda de que la liquenificación es el resultado del rascado crónico. Algunos autores distinguen entre liquen simple crónico, cuando se desarrollan placas de liquenificación por un rascado crónico sin que existe ninguna patología de base conocida y liquenificación secundaria cuando el proceso se desarrolla como consecuencia del rascado crónico debido a una dermatosis pruriginosa preexistente, como dermatitis atópica, liquen plano, etc. De todas formas, los límites entre liquenificación primaria y secundaria no siempre están claros en un caso concreto. CLÍNICA En todas las formas clínicas de liquenificación, el prurito es el síntoma capital. Muchas veces no parece existir una relación entre la extensión de las lesiones y el grado de prurito descrito por el paciente. Muchos de estos pacientes refieren que el prurito aparece de forma brusca y paroxística y al principio se alivia con el rascado, pero a la larga el rascado contribuye a mantener e intensificar el prurito y a cerrar el círculo vicioso de picor-rascado-liquenificación. Durante las fases iniciales del proceso de liquenificación la superficie de la piel afectada aparece roja, edematosa y con una exageración de los pliegues normales de su superficie. A medida que el proceso se perpetua y el rascado se mantiene, la piel se va engrosando, aumentando su consistencia y su superficie se torna descamativa. El eritema inicial es sustituido por grados variables de hiperpigmentación. Rodeando estás áreas centrales de piel engrosada e hiperpigmentada se suelen observar pápulas eritematosas de superficie brillante y apariencia liquenoide. En los casos más leves y sobre todo en niños y en zonas de roce como en codos o rodillas, se observa que las pápulas iniciales de liquenificación tienen un asiento folicular. De todas formas, la liquenificación es más un proceso de adultos que de niños y en todas las series descritas el número de mujeres es muy superior al de hombres. Aunque cualquier área de la superficie corporal puede estar afectada, existen algunos sitios de liquenificación más frecuente, que coinciden con las áreas de piel más accesibles al rascado. Por eso, la cara posterior del cuello y la cara anterior de las piernas son los lugares preferentes para el desarrollo de placas de liquenificación. De todas formas, en pacientes con rascado crónico por el motivo que sea no es raro que también desarrollen placas de liquenificación en las caras laterales del cuello, el cuero cabelludo, los hombros, la parte baja de la espalda (Figura 1), los tobillos, la superficie extensora de antebrazos, la ingle y la región genital. Una forma localizada de liquenificación es la denominada notalgia parestésica, que consiste en el desarrollo de una pequeña área pruriginosa, con escasa afectación epidérmica, en la piel que recubre el borde inferior de la escápula. El prúrigo nodular es la forma más de intensa de liquenificación, que se desarrolla casi siempre en adultos y que se caracteriza por el desarrollo de nódulos de superficie descamativa, verrugosa o 347 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Placa de liquenificación salpicada de pápulas liquenoides en la parte baja de la espalda. Figura 2. Prúrigo nodular. Nódulos con la superficie erosionada por rascado salpicados por toda la superficie corporal. 348 Liquenificación y prúrigo nodular Figura 3. Hiperplasia epidérmica irregular cubierta de hiperqueratosis compacta. Figura 4. El colágeno de la dermis papilar se dispone en estrías verticales como signo de rascado crónico. 349 Dermatología: Correlación clínico-patológica cubiertos de costras (Fig. 2). Las lesiones comienzan como pápulas liquenoides que evolucionan hacia la formación de nódulos hiperpigmentados. La piel que rodea estos nódulos también muestra grados variables de hiperpigmentación, descamación superficial y aumento de consistencia. Las lesiones tienden a agruparse en una determinada región anatómica, y las zonas distales de las extremidades preferentemente en sus caras de extensión son las más afectadas. De todas formas, en casos intensos, como en pacientes con dermatitis atópica grave o insuficiencia renal de largo tiempo de duración, los nódulos del prurigo nodular pueden aparecer salpicados por toda la superficie corporal. HISTOPATOLOGÍA Los hallazgos histopatológicos de las placas de liquenificación varían dependiendo de la duración y la localización de las lesiones. En general, la epidermis muestra algún grado de hiperplasia con acantosis e hiperqueratosis (Figura 3). Las crestas de la epidermis aparecen alargadas y tienden a afilarse en su extremo inferior, mientras que en la epidermis no es raro encontrar focos de espongiosis con exocitosis linfocitaria. La capa córnea engrosada muestra una apariencia compacta que contrasta con el patrón hojaldrado de la córnea de la piel sana adyacente y se observan focos de paraqueratosis cubriendo las áreas de espongiosis. Uno de los signos más característicos y constantes de las placas de liquenificación es la presencia de fibras de colágeno ligeramente escleróticas dispuestas en estrías verticales en las papilas de la dermis (Fgura 4). Los hallazgos histopatológicos en las lesiones de prúrigo nodular no son más que una exageración de los de la liquenificación. Las lesiones muestran una marcada hiperplasia irregular de la epidermis, que puede llegar a ser seudocarcinomatosa, con hiperqueratosis compacta e hipergranulosis. En la dermis superficial existe un infiltrado inflamatorio de intensidad variable, fundamentalmente constituido por linfocitos, grados variables de fibrosis o incluso esclerosis y proliferación vascular de capilares. Clásicamente, se ha descrito un incremento de fibras nerviosas en la dermis de las lesiones de prúrigo nodular, pero este hallazgo no es característico y rara vez está presente. 350 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La liquenificación debe distinguirse del liquen plano, el liquen amiloideo y del eczema crónico, aunque a veces la liquenificación es un proceso sobreañadido a las lesiones de las dermatosis precitadas. Muchas veces este diagnóstico diferencial requiere el estudio histopatológico. A diferencia del liquen plano, las lesiones de liquenificación no muestran dermatitis de la interfase, la hipergranulosis es más difusa y no es raro observar áreas de paraqueratosis. El liquen amiloideo es el resultado de la liquenificación de una amiloidosis maculosa, en la que el rascado crónico determina necrosis de queratinocitos que son el origen de la sustancia amiloide depositada en las papilas dérmicas. Las tinciones especiales de rojo Congo o tioflavina demuestran la naturaleza de la sustancia depositada en la dermis. El prúrigo nodular debe diferenciarse del liquen plano hipertrófico. En general, las lesiones de liquen plano hipertrófico son más violáceas que las del prúrigo nodular y habitualmente existen las típicas pápulas poligonales de superficie brillante en otras áreas de la superficie corporal o lesiones mucosas típicas de liquen plano. TRATAMIENTO Si la liquenificación se desarrolla secundariamente a una dermatosis pruriginosa preexistente, el tratamiento inicial deberá ir dirigido a esta dermatosis. Se debe intentar romper el círculo vicioso de prurito-rascado-liquenificación, y para ello los antihistamínicos con efecto sedante como la hidroxicina son los más útiles. Los corticoides tópicos también son útiles y en las extremidades pueden aplicarse en cura oclusiva, lo que presenta la doble ventaja de potenciar su acción y evitar el rascado. Las lesiones de prúrigo nodular son más resistentes y en estos pacientes los corticoides tópicos son poco eficaces. La talidomida por vía oral es el tratamiento más efectivo, prestando especial cuidado en evitar el embarazo en mujeres en edad fértil. Otros tratamientos que se han ensayado con resultados variables son la PUVA-terapia, la capsaicina tópica, y la ciclosporina y la azatioprina por vía oral