encefalopatía espongiforme bovina “mal de la vaca
Anuncio
ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA “MAL DE LA VACA LOCA” SALUD ANIMAL MAG Dra. Rocío Ramírez C. Encefalopatías espongiformes espongiformes Encefalopatías Nombrededelala Nombre enfermedad enfermedad Huéspednatural natural Huésped Prion Prion Abreviaturadedelala Abreviatura PrPpatogénica patogénica PrP scrapie scrapie encefalopatía encefalopatía transmisibledel del transmisible visón visón enfermedaddel del enfermedad desgaste crónico desgaste crónico (CWD) (CWD) encefalopatía encefalopatía espongiforme espongiforme bovina(BSE) (BSE) bovina encefalopatía encefalopatía espongiformefelina felina espongiforme (FSE) (FSE) encefalopatíadede encefalopatía unguladosexóticos exóticos ungulados (EUE) (EUE) kuru kuru enfermedaddede enfermedad Creutzfeldt-Jakob Creutzfeldt-Jakob (CJD) (CJD) Síndromedede Síndrome GerstmannGerstmannStrausslerStrausslerScheinker(GSS) (GSS) Scheinker Insomniofamiliar familiar Insomnio fatal (FFI) fatal (FFI) Ovejayycabra cabra Oveja Visón Visón Scrapie Scrapie PrionTME TME Prion ShePrPScSc ShePrP MkPrPScSc MkPrP Abreviatura Abreviatura alternativadedelala alternativa PrP PrP ShePrPScSc ShePrP TME MkPrPTME MkPrP Ciervomula mulayyalce alce Prion PrionCWD CWD Ciervo MDePRPScSc MDePRP CWD MDePRPCWD MDePRP Vaca Vaca PrionBSE BSE Prion BovPrPScSc BovPrP BovPrPBScSc BovPrPB Gato Gato PrionFSE FSE Prion FePrPScSc FePrP FSE FePrPFSE FePrP Antílope(nyala (nyalayy Antílope kudumayor) mayor) kudu PrionEUE EUE Prion NyaPrPScSc NyaPrP EUE NyaPrPEUE NyaPrP Hombre Hombre Hombre Hombre Priondel delkuru kuru HuPrP HuPrPScSc Prion PrionCJD CJD HuPrPScSc Prion HuPrP HuPrPKuKu HuPrP CJD HuPrPCJD HuPrP Hombre Hombre PrionGSS GSS Prion HuPrPScSc HuPrP GSS HuPrPGSS HuPrP Hombre Hombre PrionFFI FFI Prion HuPrPScSc HuPrP HuPrPFFIFFI HuPrP Encefalopatías espongiformes Clínica Etiología z demencia z disfunción motora (ataxia) z infecciosa z genética: Anatomía patológica z presencia de placas amiloides z degeneración espongiforme 9 hereditaria 9 espontánea SINTOMAS •SINTOMAS NEUROLÓGICOS •ALTERACIONES MENTALES •ALTERACIONES SENSITIVAS •ALTERACIONES LOCOMOTRICES •SINTOMAS GENERALES •PERDIDA DE MASA •PERDIDA DE PESO •REDUCCIÓN DEL RENDIMIENTO LECHERO Modelos para la transformación de PrPC a PrPSc a Fuente: Weissman et al. Int J. Exp. Path (1996) 77, 283-293 PrPSc PrPC ?? b PrPC muy lento PrPSc rápido rápido MEDULA DE VACA AFECTADA POR BSE 100X 100nm MICROGRAFÍA ELECTRÓNICA DE LAS FIBRILLAS ASOCIADAS A SCRAPIE (SAF) 200X Spongiosis Resistencia de los Priones a la luz UV CAMBIOS ESTRUCTURALES La BSE en el mundo CANADA IRLANDA DINAMARCA ALEMANIA BENELUX FRANCIA LIECHSTENTEIN PORTUGAL SUIZA ITALIA OMAN ENDÉMICA IMPORTADA DE GRAN BRETAÑA I.MALVINAS The annual figures of cases in Great Britain. Year BSE 1986 12 1987 461 1988 3,072 1989 7,627 1990 14,371 1991 25,644 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 36,682 (peak year) 34,370 23,945 14,302 8,016 4,312 3,064 911 BSE es una consecuencia de la alimentación de las vacas con suplementos proteicos derivados de cabras u ovejas infectadas con scrapie. •Pro: •1. Las vacas se pueden infectar experimentalmente con scrapie. •2. La epidemiología de la enfermedad está de acuerdo con esta hipótesis. •Anti: •1. BSE no se parece a ninguna de las estirpes de scrapie conocidas. •2. Cuando scrapie se inocula en vaca induce una forma diferente de la enfermedad. •3. BSE tiene un rango de infectividad diferente a scrapie. BSE ya existía en el país como una enfermedad rara y la epidemia fue simplemente la consecuencia de su introducción en la cadena alimentaria de la vaca •Pro: 1. El rango de infectividad característico de BSE. 2. BSE no se parece a ninguna de las estirpes de scrapie conocidas •Anti: 1. La epidemiología de la enfermedad no está de acuerdo con esta hipótesis nvCJD Una nueva variante de CJD en Inglaterra (40 casos hasta ahora). •CARACTERISTICAS DE nvCJD • Edades muy tempranas (17-55 años). • Neuropatología y síntomas clínicos muy diferentes de CJD “clásico”. •Estudios de tipado de estirpes demuestran que nvCJD y CJD son estirpes diferentes. •Experimentos de ”Protease fingerprint" de la PrPsc muestran una distribución completamente diferente a CJD. BSE / nvCJD •Estudios de tipado de estirpes demuestran que nvCJD y BSE son estirpes similares. •Experimentos de ”Protease fingerprint" de la PrPsc muestran la forma y distribución caracteristica de BSE. •BSE puede ser trasmitida experimentalmente a varias especies. •SEAC (Spongiform Encepahalopathy Advisory Committee) ha concluido que la causa más probable es la ingestión de BSE. •Una epidemia...? The annual figures of BSE and nvCJD cases in Great Britain Year BSE nv-CJD 1986 12 -- 1987 461 -- 1988 3,072 -- 1989 7,627 -- 1990 14,371 -- 1991 25,644 -- 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 36,682 (peak year) 34,370 23,945 14,302 8,016 4,312 3,064 911 ---3 10 10 16 6 Materiales de Riesgo SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Cráneo, Encéfalo, Ojos, Amígdalas, Médula Espinal •SISTEMA DIGESTIVO •Intestino (del duodeno hasta el recto) •CADÁVERES •Bovinos, Ovinos y Caprinos
