Despistaje de hematuria asintomática en un paciente joven: Una
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Irene García Fernández-­‐Bravo 6ºMedicina / Universidad de Alcalá (UAH) Madrid Un Despistaje de hematuria asintomática en un paciente joven: Una variedad dentro del síndrome del cascanueces INTRODUCCIÓN SCN= Síndrome del cascanueces; FCN= Fenómeno del cascanueces; VRI= Vena renal izquierda; VRD= Vena renal derecha; AA= Arteria aorta abdominal; AMS= Arteria mesentérica superior; VCI= Vena cava inferior; AAM= Ángulo aortomesentérico; IMC= Índice de masa corporal; TC= Tomografía computarizada; RMN= Resonancia magnética nuclear. El síndrome del cascanueces (SCN) compone una entidad nosológica independiente del fenómeno del cascanueces (FCN), a pesar de que ambos conceptos son habitualmente confundidos y utilizados de forma indistinta en la literatura. (1,2) Se trata de una enfermedad muy poco común, de incidencia subestimada por la cantidad de casos que permanecen asintomáticos durante toda la vida del paciente. Puede descubrirse en forma de hallazgo incidental, puesto de manifiesto en las exploraciones realizadas por otro motivo, aunque el diagnóstico por técnicas de imagen habituales es complicado. De ahí radica la importancia de dar a conocer este síndrome, para realizar un mayor número de diagnósticos evitando la realización de pruebas invasivas innecesarias y para llevar a cabo un correcto tratamiento del mismo. El FCN queda definido por Liebl R. (3) como la dilatación asintomática de la vena renal izquierda (VRI), que se considera una variante anatómica de la normalidad, y que es puesta de manifiesto mediante ecografía bidimensional o tomografía computarizada (TC) con contraste de forma fortuita. Este fenómeno suele producirse más frecuentemente en pacientes jóvenes y delgados, ya que los cambios en el índice de masa corporal (IMC), que conllevan un menor porcentaje de grasa retroperitoneal, podrían producir cambios en el ángulo aortomesentérico (AAM). Cuanto menor sea el AAM, más fácilmente se producirá el pinzamiento de la VRI causante del FCN. (2) Por este motivo también, el FCN aparecerá más frecuentemente en las posiciones decúbito supino y bipedestación. Shin y Lee (1) recalcan además que el FCN o “anatomía en cascanueces” no siempre asocia síntomas clínicos. El SCN sin embargo, queda definido como una serie de síntomas clínicos acompañantes a una radiología compatible, que muestra la anomalía anatómica definitoria del síndrome (3). Dentro del SCN distinguimos tres variantes: La mayoría de los casos de SCN pertenecen al llamado “cascanueces anterior” donde la VRI es comprimida a su paso entre la AMS y la AA. A esta forma de SCN nos referiremos de forma general para definir la clínica, ya que fue la primera descrita en la literatura. De forma menos frecuente, en la tercera parte de los casos, el duodeno pasa por delante de la VRI, quedando igualmente comprimido entre la AMS y la AA. Esta entidad es conocida como “Síndrome de la arteria mesentérica superior” o “Síndrome de Wilkie”. Se trata del caso clínico que describiremos posteriormente. La tercera y última variante del SCN es el “Síndrome del cascanueces posterior” donde la VRI, en posición retroaórtica, es comprimida entre la AA y el cuerpo vertebral. (4) El SCN anterior o “Nutcracker syndrome”, también conocido como “Síndrome de atrapamiento de la vena renal izquierda”, se caracteriza por una compresión de la VRI a su paso entre la AMS y la AA. Como consecuencia de este atrapamiento, se produce una disminución de flujo venoso hacia la vena cava inferior (VCI), con una repercusión sintomática que, dependiendo del caso, irá desde la microhematuria asintomática hasta la congestión pélvica severa. Aunque algunos pacientes presenten síntomas graves y persistentes, muchos de ellos y especialmente los niños, permanecerán asintomáticos durante toda la vida (2). La primera referencia bibliográfica de esta entidad fue descrita por El-Sadr y Mina (4) en 1950. El término “cascanueces” fue utilizado en primer lugar por Chait et al. (1971) (5) y posteriormente fue popularizado por Schepper (1972) (6). Éste lo denominó cascanueces debido a la analogía que encuentra entre la compresión de la VRI entre la AMS y la AA y la compresión de una nuez entre las fauces de un cascanueces. El SCN habitualmente se presenta en forma de: Hematuria macroscópica o microscópica, principal hallazgo del síndrome; Con o sin proteinuria ortostática (más de 400 mg/dL); Con o sin intolerancia ortostática; Con o sin varicocele; Con o sin formación de varices en la pelvis renal, uréter y vena gonadal (7); Y por último, con o sin hipertensión arterial (1). Estos síntomas son a menudo agravados por la actividad física (2). Debido a la gran variabilidad sintomática que abarca el síndrome y a la ausencia de consenso sobre los criterios diagnósticos que lo definen, la prevalencia exacta del SCN y del FCN es desconocida y probablemente se trate de una entidad infradiagnosticada. Es sabido que la prevalencia del FCN es ligeramente superior en mujeres. La edad de diagnóstico del síndrome en pacientes sintomáticos se sitúa en torno a la segunda o la tercera década de la vida, aunque existe un segundo pico de frecuencia del SCN en mujeres de 40 a 50 años (2). ETIOPATOGENIA Aunque la fisiopatología del proceso a día de hoy no está aclarada, varios autores defienden distintas teorías que pretenden aclararla. Wender et al. (8) sugiere que este fenómeno puede ser el resultado de una anormal ptosis renal posterior, que produce el estiramiento de la VRI sobre la AA dorsal en posición supina. Ésto, sumado a la falta de grasa retroperitoneal en el paciente con un IMC bajo, contribuye a la compresión de la VRI y a la disminución de flujo sanguíneo. Lopatkin et al. (9) postuló que el aumento de la presión en la VRI produciría la ruptura del tabique de paredes finas entre las pequeñas venas y el sistema colector del fondo de saco renal, lo que produciría la clínica de hematuria. Sin embargo no se sabe por qué se produce inicialmente este flujo anormalmente elevado en la VRI. No se conoce si la genética juega un papel importante en la predisposición de SCN. A pesar de que hay casos descritos en la literatura de hermanos afectados dentro de una misma familia, no se ha podido demostrar mediante un estudio clínico esta asociación (10). Tampoco se conoce cuál es el desencadenante que produce que un FCN en el niño o adolescente se manifieste en el adulto en forma de SCN sintomático. Las excepciones que sí son conocidas como causa de progresión hacia SCN son los traumatismos previos, la rápida pérdida de peso o la multiparidad. Las mujeres multíparas presentarán con mayor frecuencia síntomas de congestión pélvica en la evolución del síndrome (2). La historia natural del SCN no es bien conocida. La resolución espontánea ha sido descrita en niños, a veces después de varios años de persistencia. Takebayashi et al. (11) intentan relacionar algunos datos ecográficos, como el gradiente de presión reno-cava y la presencia de colaterales en la flebografía, con las diferentes etapas en el proceso fisiopatológico. Concluyen que el gradiente de presión reno-cava no puede predecirse por las velocidades de flujo Doppler, ya que a su vez depende del grado de formación de venas colaterales compensatorias. Existen numerosos casos donde los síntomas mejoran y el gradiente de presión reno-cava se resuelve en pacientes donde se produce una formación de colaterales venosas de forma progresiva. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS El hallazgo más comúnmente descrito en el SCN es la hematuria. Se atribuye a la ruptura de pequeños vasos de paredes delgadas, debido a la elevada presión venosa en el sistema colector (2). El grado de hematuria varía desde microhematuria hasta macrohematuria, que en algunos casos está descrito que puede llegar a producir una anemia tan importante que requiere incluso de transfusiones sanguíneas. En el diagnóstico de la hematuria es útil tanto la cistoscopia (que identifica el origen del sangrado macroscópico a nivel del meato ureteral izquierdo) como la ecografía doppler renal (que sólo en ciertos casos, debido a la dificultad técnica, pone de manifiesto la anomalía anatómica del FCN). El siguiente síntoma en orden de frecuencia de aparición es el dolor. Este dolor puede definirse como parte del síndrome de la vena gonadal, que se caracteriza por dolor a nivel del flanco izquierdo que puede irradiarse hacia el muslo y la nalga posteromedial. Este dolor puede agravarse al sentarse, levantarse, caminar o viajar en coche (2). El dolor también puede presentarse como dolor lumbar izquierdo, que puede ser debido a un cólico ureteral izquierdo, donde se produce el paso de coágulos de sangre por el uréter izquierdo. El varicocele izquierdo es otro hallazgo frecuente que aparece en el 10% de los varones con SCN. La hipertensión a nivel de la VRI es la causante de este cuadro. La compresión de la VRI se produce entre el 50% y el 100% de los varones que presentan varicocele, mientras que no todos presentan una VRI distendida. Además, queda demostrado que un IMC mayor se asocia a una menor prevalencia de varicocele (2). Las varicosidades aparecen alrededor de la pelvis renal, uréter superior, cáliz renal, y otras veces de forma externa en las nalgas o en el área vulvar en el caso de la mujer. Los mejores métodos diagnósticos de este cuadro son la venografía y la ecografía doppler abdominal y pélvica. Otros hallazgos que perjudican las actividades de la vida diaria del paciente son la proteinuria ortostática (más de 400 mg/dL) e intolerancia ortostática severa. Ésta última se acompaña de oclusión de la VRI en el 70% de los casos (12). El síndrome de fatiga crónica se asocia con el SCN donde el gradiente VRI-VCI es alto. Los síntomas de fatiga se correlacionan positivamente con una alta velocidad de pico venoso evidenciada en la ecografía doppler y pueden mejorar de forma notoria mediante cirugía de angioplastia con balón o terapia farmacológica con ácido acetil salicílico (AAS). (2) El reflujo venoso debido a estas altas presiones, con la formación de colaterales, puede llegar a ser causa de congestión pélvica en el SCN. En estos casos el dolor pélvico crónico está relacionado con otros síntomas como la dispaurenia, disuria, y dismenorrea (2). La posible coexistencia del SCN con otros procesos mórbidos hace que el diagnóstico sea difícil. Además la presencia de síntomas tan inespecíficos, puede hacer que se confunda con otras patologías más frecuentes en nefrología como son ciertos casos de SchonleinHenoch, nefropatía IgA, nefropatía membranosa e hipercalciuria idiopática con o sin urolitiasis (2).Además, los síntomas del SCN pueden ser desencadenados o agravados por ciertas situaciones fisiológicas como son el embarazo y la multiparidad. DIAGNÓSTICO Las variaciones anatómicas normales deben ser tomadas en cuenta antes de llevar a cabo el diagnóstico de FCN o SCN. La VRI es más larga y menos oblicua que la vena renal derecha (VRD) y mide entre 6 y 10 cm de longitud. Además recibe una mayor cantidad de afluentes venosos que la VRD. Recibe la sangre procedente de la vena frénica inferior izquierda y de la vena suprarrenal izquierda en su región superior y de las venas gonadales, capsulares y lumbares izquierdas. Estas venas poseen válvulas que impiden el reflujo de la sangre de forma fisiológica. Sin embargo en el FCN la presencia de estas válvulas condiciona un aumento en la presión renal y la formación resultante de varices y colaterales, mientras que si no existieran válvulas o no fueran competentes, permitiría una mayor descompresión de la VRI (2). El diámetro medio normal de la VRI es de 4-5 mm aunque no es uniforme, ya que el diámetro distal es casi el doble que el proximal. Por esto, Scholbach (13) recomienda un diagnóstico de FCN cuando el calibre de la VRI esta reducido en más del 50% en su cruce sobre la AA. Fisiológicamente, en condiciones normales, la diferencia de presiones entre la VRI y la VCI es de menos de 1 mm de Hg. En el SCN, por definición será de más de 3 mm Hg, lo que producirá congestión venosa y en algunos casos, será la causa de hemorragia (10). Zhang et al. (14) describen un AAM normal entre la AMS y la AA medido en el plano sagital, de más de 45º en la mayoría de la población general, aunque se consideran valores normales los comprendidos entre 38º y 56º. Hay gran variabilidad de cifras entre los distintos estudios realizados, pero se concluye que cuando el AAM es menor a 35º se considera criterio diagnóstico de FCN. Sin embargo, en la tercera parte de los casos donde se produce la interposición duodenal entre la AMS y la AA, como es nuestro caso, aún con AAM más grandes ya se produce la compresión de la VRI. (2) Con respecto a la actitud diagnóstica ante el SCN, sabemos que habitualmente es infradiagnosticado, debido a la complejidad diagnóstica y al desconocimiento del síndrome, y se cree que algunos casos de hematuria en los atletas podría ser explicada por el SCN. (2) Para orientar el diagnóstico lo más importante al inicio sería una exhaustiva anamnesis con un cuidadoso examen físico que descarte otras patologías más frecuentes. Siempre debemos sospechar SCN ante un paciente con hematuria persistente de etiología desconocida en el que descartemos previamente nefrolitiasis, enfermedad parenquimatosa renal o cualquier otra entidad médica que curse con hematuria. Como métodos de estudio complementarios para realizar el diagnóstico diferencial incluiremos: Análisis de sangre y orina, cultivo de orina, citología, uretrocistoscopia y urografía TC. En la uretrocistoscopia, en el SCN que cursa con hematuria macroscópica, se evidencia la hematuria desde el orificio ureteral izquierdo (15). Ésta se encuentra indicada en mayores de 35 años o en menores de 35 años con algún factor de riesgo asociado. La urografía-TC es útil para realizar el diagnóstico diferencial con tumores renales, malformaciones arterio-venosas y tumores uroteliales. Si la administración de contraste estuviese contraindicada, se realizaría una RMN o una ecografía doppler renal. La TAC estándar sin embargo, no es suficiente para diagnosticar el SCN ya que la dilatación en la VRI puede ser un hallazgo normal. La flebografía retrógrada, así como la angiografía con determinación del gradiente de presión reno-cava, se consideran el método “estándar de oro” para el diagnóstico de SCN. A pesar de esto, no se realizan en todos los pacientes a no ser que éstos presenten síntomas graves, y menos aún en los niños ya que se consideran pruebas cruentas (15). En la arteriografía renal izquierda, y más concretamente en la fase venosa retardada, es posible ver la estenosis de la VRI y en el ángulo entre la AMS y la AA (15). Pueden encontrarse nefrogramas retardados en pacientes con SCN o FCN y casi siempre son requeridos de forma previa a la cirugía. El estudio del gradiente de presión reno-cava es además extremadamente útil, aunque en ocasiones existen solapamientos con valores normales (2). Otros métodos de estudio vasculares menos cruentos son la angiografía renal, angio-TC, angiografía por sustracción digital, resonancia magnética nuclear estándar (RMN) y angio-RMN. Las angiografías son importantes ya que revelan un retraso en el lavado venoso en el riñón izquierdo (2). La angio-TC es la alternativa menos cruenta a las flebografías y angiografías, donde es posible observar la anatomía precisa de la VRI, AMS y AA así como sus ramas vasculares para la medición exacta del diámetro. En resumen, las angiografías permiten evidenciar el grado de perfusión de ambos riñones. Ante el hallazgo de una baja perfusión renal, tendremos un valor predictivo de atrofia renal y puede constituir una indicación de revascularización antes de que la atrofia se torne irreversible. La urografía intravenosa y la pielografía retrograda no son tan eficaces ya que a menudo muestran hallazgos normales incluso en presencia de hematuria unilateral evidenciada en la cistoscopia (2). Por último, la ecografía doppler es el método de evaluación que más ventajas presenta, por lo que se considera el método diagnóstico de SCN más utilizado en la clínica, aunque muchas veces la obtención de imágenes compatibles resulta difícil. Es muy útil y no invasiva, por lo que se recomienda como la primera exploración a realizar ante la sospecha clínica de SCN y ante el hallazgo de una VRI de diámetro aumentado evidenciado en la TC con contraste y en la RMN. En la ecografía doppler, el SCN aparecería en forma de compresión de la VRI acompañada de estenosis en el ángulo de la AMS (15). Un criterio diagnóstico de FCN anterior sería el hallazgo de una imagen en espejo de la AMS sobre la AA (Orientación paralela proximal extrema), con un 50% de sensibilidad y un 99% de especificidad (2). Se han intentado buscar otros criterios diagnósticos válidos para el SCN mediante la ecografía doppler sin éxito debido a la gran variabilidad que presenta. A pesar de esto los estudios concluyen que la sensibilidad ecográfica para el diagnóstico de SCN oscila del 70% al 90% y su especificidad del 89% al 100%. Takebayashi et al. (11) llegaron a la conclusión de que el SCN puede existir tanto en VRI distendidas como no distendidas ya que en VRI distendidas el flujo venoso es normal. Por tanto, la evaluación ecográfica sería incompleta sin una evaluación del flujo venoso. Algunos estudios correlacionan hallazgos en la ecografía con los diferentes grados de hematuria en el SCN (16). Otro criterio importante será la medición del gradiente de presión reno-cava, que se correlaciona bien con el diámetro de la VRI (con su compresión en el FCN) y con la velocidad de flujo máximo debido a la alta variabilidad de la presión (17). Los gradientes de presión disminuidos en formas extremas de SCN (VRI dilatada de forma extrema, su estenosis o incluso oclusión) están asociados con un aumento en la formación de colaterales y con el reflujo venoso. Es importante saber que la velocidad máxima es muy variable en función de la posición del paciente, por lo que se requiere de una cuidadosa evaluación en las posiciones supina, semisentada Fowler, vertical y prono (18). Según diferentes estudios (2), la ecografía doppler, junto con la angiografía por sustracción digital y la venografía definen reúnen los criterios diagnósticos del FCN, evidenciándose 7 grados de ultrasonido para el definitivo, probable y posible FCN (2). Como resumen en la actitud diagnóstica ante una hematuria, lo más acertado sería comenzar con un exhaustivo diagnóstico diferencial que incluyera principalmente la nefrolitiasis, entre otras. Como prueba de imagen inicial comenzaríamos con una ecografía doppler renal. Si descartásemos todas las patologías frecuentes que cursan con hematuria y la sospecha de SCN fuera elevada, estaría indicado confirmar el diagnóstico mediante una angio-TC por considerarse el método menos cruento. En último lugar, por considerarse las pruebas más invasivas, realizaríamos la flebografía retrógrada así como la angiografía renal, que se consideran los métodos “estándar de oro” para el diagnóstico de SCN. TRATAMIENTO Pastershank (19) reportó el primer caso de tratamiento del SCN en 1974. Las opciones en el manejo terapéutico van desde la mera observación clínica hasta la nefrectomía en función de los síntomas. Se recomienda tratamiento conservador ante un cuadro de hematuria leve, así como en pacientes diagnosticados de SCN menores de 18 años. En estos pacientes se recomendará la observación durante al menos 2 años, porque está documentado que hasta el 75% experimentarán la resolución completa de la hematuria durante este periodo de tiempo (2, 7). Ante casos de proteinuria ortostática, los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina pueden ser útiles, especialmente en los casos en que ésta es severa y prolongada (2). Scholbach (13) documentó el alivio sintomático de síntomas congestivos de larga duración mediante la utilización de aspirina en 16 niños diagnosticados de SCN, con un resultado de mejora de la perfusión renal izquierda. La correlación entre las pruebas de imagen de compresión de la VRI y los síntomas clínicos sigue siendo un reto, y por lo tanto, las intervenciones quirúrgicas deben ser consideradas sólo cuando los síntomas sean severos o persistentes. Dentro de ellos se incluyen: Dolor severo implacable, hematuria severa que se traduce en anemia, insuficiencia renal y por último, falta de respuesta al tratamiento conservador después de 24 meses en niños y de 6 meses en adultos (20). La mayoría tienen como objetivo disminuir la hipertensión de la VRI, aunque otras alternativas se dirigen contra el reflujo venoso pélvico. Se han utilizado una gran variedad de enfoques quirúrgicos, incluyendo la nefropexia medial con extirpación de las varices renales, el bypass de la VRI, la transposición de la VRI con o sin inserción de cuña de Dacron entre la AMS y la AA, la transposición de la AMS, los shunts entre la VRI y la VCI, los autotransplantes renales e incluso la nefrectomía por hematuria persistente. Las intervenciones quirúrgicas pueden tener peores resultados en pacientes con gradientes de presión más bajos (2). La transposición de la VRI ha sido reportada como un procedimiento quirúrgico seguro y eficaz. El autotransplante renal es la técnica más invasiva, pero se asocia con una baja mortalidad y excelentes resultados. Algunos autores creen que se trata del tratamiento más eficaz en la resolución de síntomas (20). La ablación de colaterales venosas pélvicas se debe combinar con un procedimiento para aliviar los gradientes de presión reno-cava. La embolización de las venas ováricas en pacientes con síndrome de congestion pélvica y varicoceles pélvicos pueden proporcionar una mejoría sintomática del 56% al 98% (2). Las intervenciones más novedosas comprenden la colocación de stents intravasculares con interposición anillada de injerto de politetrafluoroetileno en toda la VRI. Tanto los globos expansibles como las endoprótesis vasculares auto-expansibles se han utilizado en adultos y en niños. Las complicaciones del stent incluyen la migración del mismo y en raras ocasiones, la trombosis. Por este motivo se recomienda la anticoagulación durante los 2 o 3 meses después de la intervención. Otras preocupaciones potenciales en el uso de stents son la reestenosis del stent, las deformidades y las erosiones en el sitio de colocación. El tratamiento debe basarse en la gravedad de los síntomas y en su reversibilidad esperada con respecto a la edad del paciente y la etapa del SCN en la que se encuentre. Tanto la colocación de stents como las intervenciones quirúrgicas pueden aliviar los síntomas, sin embargo no están bien definidos los criterios de selección (2). EXPOSICIÓN DEL CASO Acude a la consulta externa de nefrología un paciente varón de 23 años diagnosticado de hematuria microscópica persistente sin causa filiada, que es constante y que no coincide con el ejercicio. Refiere haber acudido previamente a su urólogo privado a causa de la hematuria, sin haber obtenido un diagnóstico definitivo mediante las pruebas complementarias realizadas. Al realizar la anamnesis, el paciente refiere actualmente episodios continuados de hematuria macroscópica, sobre todo al realizar ejercicio muy intenso y de forma concomitante con procesos infecciosos de vías respiratorias altas. Niega otros síntomas acompañantes. Niega también cualquier otro antecedente médico o quirúrgico de interés. No toma ningún fármaco ni consume tabaco ni ningún otro tóxico. En la exploración física presenta un biotipo leptosómico, con un peso de 58 kg, 1,76 cm de altura y un IMC de 18,7 kg/m2 (límite bajo de normalidad según la OMS). No presenta hiperlordosis lumbar. El resto de la exploración es anodina, incluyendo una tensión arterial dentro de la normalidad. Las pruebas complementarias que aporta son: Un análisis sanguíneo normal, con cifras de urea y creatinina dentro de los límites de la normalidad; Un análisis de orina elemental con más de 100 hematíes por campo (aunque no se informa de la morfología de los hematíes) y proteínas en orina elemental de 100 mg/dL, que fue realizado coincidiendo con un episodio de hematuria macroscópica. Sin embargo, presenta una proteinuria de 24 horas de 1200 mg/día (en rango subnefrótico y no desencadenada por el ortostatismo); Una ecografía reno urológica informada como normal; Y por último, una urografía informada igualmente como normal. No se le realizó cistoscopia. Ante estos hallazgos de hematuria transitoria, en primer lugar descartamos las infecciones del tracto urinario y el consumo de anticoagulantes orales, a continuación la nefrolitiasis, la hipercalciuria, la hiperplasia benigna de próstata (aunque en la edad de nuestro paciente es poco probable), los traumatismos y el ejercicio físico extenuante. Por último descartaremos los tumores como el carcinoma vesical y renal como causa del cuadro (pese a que son más propios de pacientes con más de 50 años). Además de la macrohematuria transitoria, nuestro paciente también presenta microhematuria y proteinuria de forma constante. Ambos hallazgos descartarían el ejercicio como único agente causal del cuadro. Por la clínica que presenta el paciente, en primer lugar pensamos en las glomerulonefritis como causa del cuadro, y más concretamente en la nefropatía IgA y en la glomerulonefritis postestreptocócica. Pensamos en ellas debido a la asociación de macrohematuira que coincide con el ejercicio y proteinuria en rango subnefrótico. Además, este diagnóstico sería apoyado por la referencia del paciente de empeoramiento de la hematuria macroscópica cuando presenta cuadros de faringoamigdalitis. Sin embargo, no se le realiza biopsia renal de entrada ya que no presenta deterioro rápido de la función renal y además se considera el SCN como alternativa diagnóstica desde el inicio, por lo que se prefiere comenzar con una prueba diagnóstica menos agresiva. Como la cistoscopia no fue realizada en nuestro paciente de entrada, y se tiene elevada sospecha diagnóstica de SCN, se decide por tanto realizar una angio-TAC. En ella se evidencia una compresión de la VRI y del duodeno a su paso entre la AMS y la AA, debido a la estrechez del AAM que es más agudo de lo normal (Figuras de la 1 a la 6). En definitiva, se evidencia lo que conocemos como “Síndrome de la arteria mesentérica superior” o “Síndrome de de Wilkie”, una forma poco frecuente de SCN que aparece en la tercera parte de los casos del síndrome. En nuestro caso sin embargo, no aparece clínica acompañante a la compresión del duodenal. Figura 1: Corte transversal de la angio-­‐TAC donde se evidencia la compresión de la VRI entre la AMS y la AA. VRI Figura 2: Compresión duodenal (marcado en amarillo) entre la AMS y la VRI. AMS AA Figura 3: Corte sagital de la angio-­‐TAC donde se evidencia la compresión de la VRI entre la AMS y la AA. Figura 4: Corte sagital de la angio-­‐TAC donde se resalta únicamente el árbol vascular con la compresión descrita. Figuras 5 y 6: Cortes frontales de la angio-­‐TAC donde se vuelve a mostrar la compresión de la VRI y el duodeno entre la AMS y la AA. El tratamiento que se pautaría en nuestro caso consistirá en un manejo conservador del SCN. Al no presentar proteinuria ortostática, ni hipertensión arterial ni síntomas congestivos pélvicos, la cirugía y el manejo de varios fármacos no tiene sentido por el momento. Los objetivos del tratamiento serán ganar peso (para así aumentar la grasa retroperitoneal y de esta manera aumentar el AAM) y la pauta de ácido acetil-salicílico, unido a revisiones periódicas donde se evalúe la aparición de nuevos síntomas. Lamentablemente, no fue posible el seguimiento de este caso ya que no acudió a la siguiente revisión en nefrología. DISCUSIÓN El interés de la exposición del caso clínico presentado, radica en la importancia de realizar un diagnóstico diferencial amplio a la hora de estudiar pacientes cuyo diagnóstico resulte poco evidente al inicio. Se presenta en este caso un paciente varón de 23 años que únicamente refiere hematuria, y que es fluctuante en el tiempo. Además, se objetiva como hallazgo la presencia de proteinuria en rango subnefrótico. A pesar de que ha sido estudiado previamente por urología, no se llega a ningún diagnóstico definitivo y por ello es derivado a nefrología. Lo más importante en este caso será disponer de un diagnóstico diferencial amplio y orientado para así poder realizar las mínimas pruebas complementarias posibles, ya que muchas de ellas pueden suponer un riesgo o una molestia añadida para el paciente. Existen ciertas pruebas que son obligadas en el diagnóstico diferencial de este paciente, como son el análisis sanguíneo y de orina elemental, el urocultivo, la citología urinaria y la ecografía doppler renal. Sin embargo, existen otras pruebas que serán realizadas en función de la sospecha clínica del médico responsable. En nuestro caso, esas pruebas serían la cistoscopia, la urografía-TC, la angio-TAC y la biopsia renal. La cistoscopia en nuestro paciente no fue realizada. La causa podría haber sido que, debido a la edad del paciente, no se sopechó un tumor reno-urológico que pudiera evidenciarse en esta prueba de imagen. Tampoco se sospechó que la causa del cuadro fuera una infección de tracto urinario, por la ausencia de clínica. Por último, tampoco se sospechó de entrada una malformación de las vías urinarias, ya que tanto la ecografía como la urografía realizadas previamente son informadas como libres de hallazgos patológicos. En el caso de que hubiese sido realizada, la cistoscopia nos habría podido ofrecer un signo importante en el diagnóstico de SCN y es el sangrado unilateral por el meato ureteral izquierdo durante los episodios de macrohematuria. La realización de biopsia renal en nuestro paciente es un tema controvertido. Por una parte, la biopsia se encontraría indicada en este caso, ya que existe proteinuria en rango subnefrótico acompañada de hematuria. Por otra parte, al no producirse la alteración de la función renal y al encontrarse el paciente asintomático, se decide retrasar esta prueba y tenerla de reserva. Ésto se decide después de valorar la relación de beneficio/riesgo en nuestro paciente y debido a que, al realizar la anamnesis, surge como posible diagnóstico etiológico el SCN. Es por esto por lo que se decide realizar en primer lugar la angio-TAC, prueba considerada como la más rentable y menos invasiva dentro de las pruebas diagnósticas del síndrome. Por tanto, la realización de la biopsia renal antes de la angio-TAC hubiese sido igualmente correcto, aunque en este caso hubiera resultado normal y habría que haber realizado nuevas pruebas posteriores. El diagnóstico final del paciente nos lo ofrece finalmente la angio-TAC, que evidencia la presencia del denominado “Síndrome de la arteria mesentérica superior” o “Síndrome de Wilkie”, una variante poco frecuente incluida dentro del síndrome del cascanueces y que aparece únicamente en una tercera parte de los casos. Otro dato de interés que presenta el paciente, además de la excepcionalidad de su diagnóstico, es la ausencia de clínica acompañante a la compresión del duodeno. En otros casos similares descritos en la literatura, esta situación asocia por norma general multitud de clínica acompañante. En nuestro paciente, se trata tan sólo de un hallazgo asintomático, lo que por otra parte dificulta su diagnóstico. Como conclusión, el SCN es una entidad de la que se desconoce la prevalencia, ya que a menudo es infradiagnosticada. Esto es debido a que precisa de una elevada sospecha diagnóstica para su detección. Por ello, es importante dar a conocer este síndrome, para realizar un diagnóstico precoz ante la aparición de los primeros síntomas y/o signos y para poder así conseguir mejorar el manejo clínico del mismo. BIBLIOGRAFÍA (1) Shin JI, Lee JS. Nutcracker phenomenon or nutcracker syndrome? Nephrol Dial Transplant 2005 Sep;20(9):2015. [PubMed] (2) Kurklinsky AK, Rooke TW. Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clinic Proceedings. 2010;85(6):552–559. [PMC free article] [PubMed] (3) Liebl R. Nutcracker phenomenon or nutcracker syndrome? Nephrol Dial Transplant 2005; doi:10.1093/ndt/gfh917. [PubMed] (4) El-Sadr AR, Mina E. Anatomical and surgical aspects in the operative management of varicocele. Urol Cutaneous Rev. 1950;54(5):257-262. [PubMed] (5) Chait A, Matasar KW, Fabian CE, Mellins HZ. Vascular impressions on the ureters. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1971;111(4):729-749. 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