Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso Midline

Hosp Aeronáut Cent 2013; 8(2):107-112
Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso
Midline destructive lesion. Case report
1er Ten. (E. Med.) Ángeles Borsato*, Liliana Villalon**, Alberto Orden***, Roberto Mugnolo (h)****
Lugar de trabajo: Residencia de Clínica Médica. Hospital Aeronáutico Central. Ventura de la Vega 3697, Ciudad Autónoma de
Buenos Aires.
* Ex Jefe de Residentes de Clínica Médica del Hospital Aeronáutico Central.
** Medica del Servicio de Patología del Hospital Aeronáutico Central
*** Jefe del servicio de Reumatología del Hospital Aeronáutico Central
**** Asesor del Servicio de Medicina Interna del Hospital Aeronáutico Central
Resumen
Abstract
Introducción: El síndrome destructivo de la línea media es una
Introduction:
entidad caracterizada por un conjunto de signos y síntomas
characterized by a group of signs and symptoms, secondary to
secundarios
the condition, usually destructive and located in the middle of the
a
la
afección,
generalmente
destructiva,
de
Midline
destructive
syndrome
is
an
entity
localización medio facial.
face.
Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión bibliográfica.
Objectives: Clinical case report and literature review.
Reporte de caso: Varón de 38 años procedente de Chaco con
Case Report: 38-year-old male patient, from Chaco, with
diagnóstico de Leishmaniasis mucocutanea que cursó internación
mucocutaneous Leishmaniasis diagnosis, who was hospitalized
por una lesión destructiva de la línea media que luego de
due to a midline destructive lesion. After multiple diagnostic
múltiples planteos diagnósticos y estudios complementarios se
options and complementary studies, the final diagnosis of
llega al diagnóstico final de vasculitis granulomatosa con
granulomatosis
poliangeitis (granulomatosis de Wegener).
granulomatosis) is reached.
Discusión Estos pacientes representan un desafío diagnóstico
Discussion: These patients pose a diagnostic challenge in
en medicina interna, debido a las múltiples etiologías capaces de
internal medicine, due to the multiple etiology factors that can be
desarrollarlo, con manifestaciones clínicas similares pero con
responsible of its development, with similar clinical symptoms but
pronóstico y tratamiento diferente.
with a different treatment and prognosis.
Palabra
clave:
lesión
destructiva
de
la
línea
media.
with
polyangiitis
vasculitis
(Wegener's
Key word: midline destructive lesion. Wegener's granulomatosis.
Granulomatosis de Wegener.
Recibido: 14 de Marzo de 2013. Aceptado 20 de Julio de 2013.
Introducción
La lesión destructiva de la línea media es una
entidad que se caracterizada por un conjunto de
Revista del Hospital Aeronáutico Central
signos y síntomas secundarios a patologías que
producen
respiratorio
inflamación
superior
y necrosis
tanto
del tracto
supra
como
107
Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso
infrapalatinos,
paranasales,
piso
los
de
huesos
las
órbitas,
etmoides,
senos
visual y un cuadro pseudogripal asociado a
vómer,
lesiones cutáneas pustulosas que evolucionan a
maxilar, cornetes inferior y medio, huesos propios
úlceras en
de la nariz y las estructuras adyacentes. Se
provincia de Chaco donde se toma biopsia de una
1
saca bocado. Se interna en la
presenta en 6 de cada 10.000 habitantes y es
de las lesiones cutáneas donde se evidencian
más frecuente en la quinta y sexta década de la
inclusiones citoplasmáticas “compatibles” con
vida. Predomina en mujeres y se ha descrito en
Leishmaniasis
5
sp.
tratamiento
antimoniato
Se manifiesta como ulceraciones y perforación,
anfotericina B liposomal con regular respuesta por
de forma rápidamente
lo que se realiza una segunda biopsia cutánea
aunque en
luego
tener afectación a distancia. Los pacientes
tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día más
presentan síntomas que sugieren enfermedades
anfotericina B al doble de dosis con respuesta
de las vías aéreas superiores como rinorrea con o
favorable por lo que es dado de alta. Al poco
sin deformidad nasal, así como ulceración de la
tiempo
mucosa
encías.
compromiso severo de la visión bilateral con
Infrecuentemente los pacientes se presentan con
escleritis necrotizante, panuveítis, epistaxis y
sintomatología ocular por compromiso de la
destrucción del tabique nasal. Se realizó una
la
boca
o
4
órbita .
Estos
evoluciona
resonancia
pacientes
desafío
evidenciaban
diagnóstico en medicina interna, debido a las
rinosinusales.
múltiples
representan
etiologías
un
infecciosas,
gangrenoso.
con
que
de
pioderma
y
algunos casos la evolución puede ser crónica y
nasal,
informa
meglumina,
con
todas las razas .
progresiva,
de
Realiza
con
cefalea
Inicia
frontal
y
magnética
nuclear
donde
se
severas
lesiones
oculares
y
oncohemato-
lógicas y reumatológicas capaces de desarrollarlo
En este contexto es
derivado a nuestra
así como en el comportamiento agresivo de
institución. En el
muchas de ellas.
presentaba nariz en silla de montar secundaria a
examen físico al ingreso
destrucción del tabique nasal (fig 1.),
lesiones
cutáneas pustulosas en tórax así como otras de
Objetivos
aspecto cicatrizal (Fig 2), endoftalmitis bilateral
Presentación de un caso clínico
y revisión
con visión bulto de ambos ojos. (Fig 3).
Se
bibliográfica que permita orientar la evaluación de
solicita laboratorio de rutina, así como otros
cualquier paciente con enfermedades que afecten
parámetros que pudieran orientar el diagnóstico
las estructuras centrales de la cara.
etiológico.
Los resultados fueron:
leucocitos
11.100 /uL. fórmula conservada, microglobulina
Reporte de Caso
2.300 ng/mL . Proteinuria 0,18 g/24 hs. Factor
Paciente varón, de 38 años de edad, procedente
de
Chaco,
sin
antecedentes
heredofamiliares de relevancia.
personales
ni
Sus síntomas
comienzan un año previo a la consulta con
fotofobia, epífora, disminución de la agudeza
108
reumatoideo <5UI, C3 18 mg%, C4 29 mg%, ANA
(-), ASMA (-), ANCA C y P (-). Serologías virales
y VDRL negativas. VSG: 107mm/h. Ferritina 546
ng/dl. ´
Borsato et al, Hosp Aeronáut Cent 2013; 8(2):107-112
fenotipificación en sangre periférica y en la
biopsia de la lesión del cavum, que no mostró
hallazgos fenotípicos compatibles con procesos
clonales en curso. Se solicitó la biopsia cutánea
tomada en Chaco
descarta
la
para su revisión, donde se
presencia
de
los
amastigotes
informados previamente. Finalmente,
con los
hallazgos histopatológicos de esta muestra, se
llega al diagnóstico de vasculitis granulomatosa
con poliangeitis (Granulomatosis de Wegner)
(Fig.5 y 6).
Figura 1 Foto del paciente donde se evidencia la típica nariz
en silla de monta consecuencia de la destrucción del tabique
nasal
Figura
3 Evaluación oftalmológica donde se evidencia
panuveítis y cataratas bilaterales
Figura 2. Lesiones de bordes irregulares y aspecto cicatrizal y
otras pustulosas, que presentaba el paciente.
La
Tomografía axial computada (TAC) de
macizo facial: muestra compromiso mucoso y
óseo de senos paranasales (fig 4). Se tomaron
biopsias de cavum para anatomía patológica (AP)
que evidencia un intenso proceso inflamatorio e
infiltración
linfoplasmocitaria
inespecífica,
el
Figura 4 TAC de cráneo y macizo facial sin contraste donde
se observa extensa erosión ósea a nivel de las fosas nasales,
cornetes, pared interna de ambos senos maxilares y parte de
cultivo para bacterias, hongos y leishmania ssp.
pared interna e inferior
fue negativo. Para descartar la posibilidad de una
engrosamientos mucosos a nivel del seno esfenoidal y parte
patología oncohematológica, se solicitó inmuno-
de las celdillas etmoidales remanentes.
Revista del Hospital Aeronáutico Central
de la órbita izquierda. Pequeños
109
Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso
Inicia tratamiento con meprednisona 40 mg/día
evidente la heterogeneidad de las causas, de ahí
con respuesta favorable pero con actividad ocular
la
progresiva, por lo que inició pulsos endovenosos
etiológico certero para instaurar el tratamiento
de ciclofosfamida. Seis meses posteriores al
correcto lo más rápido posible.
diagnóstico y en tratamiento con ciclofosfamida
Una
oral y corticoides en descenso, se detuvo el
etiológico
avance de la
posibilidades diagnósticas según su mecanismo
enfermedad con mejoría de los
parámetros clínicos y de laboratorio.
importancia
de
llegar
a
un
diagnóstico
buena forma de encarar el diagnóstico
es
agrupar
etiopatogénico en
el
gran
abanico
de
causas infecciosas, inmuno-
lógicas, oncológicas y otras. (Ver cuadro número
1). Cada una de estas entidades tendrá factores
de riesgo y manifestaciones clínicas que serán
orientadoras al momento del diagnóstico. Por lo
tanto de acuerdo interrogatorio, antecedentes y
datos epidemiológicos, se deberían solicitar los
siguientes estudios complementarios.

Serologías
para Ebstein Barr, HIV;
VDRL.

Figura 5. Piel. Infiltrado leucocitario histiocitario perivascular
Perfil del colágeno (ANCA C, ANCA P
PR3)

Proteinograma
proteinuria
por
de
electroforesis,
Bence
Jones,
inmunohistoquímica y citometría de flujo
de células sanguíneas (con
sospecha
enfermedades oncohematológicas).

Eritrosedimentación y otros reactantes de
fase aguda.

Cultivos para bacterias micobacterias,
hongos
y parásitos (según epidemio-
logía).
Figura 6. Piel mayor aumento. Vasculitis granulomatosa.

Estudio histopatológico,
para lo cual
infiltrado perivascular granulomatoso con aisladas células
puede requerirse más de una biopsia
gigantes y daño focal vascular
debido a la dificultad técnica de obtener
muestras significativas sin comprometer
Discusión
Si bien las manifestaciones clínicas de toda lesión
destructiva de la línea media son similares, es en
el pronóstico y tratamiento donde se hace
110
las estructuras centrales de la cara.
Para determinar la extensión de la lesión es
necesario realizar estudios complementarios por
imagen como:
Borsato et al, Hosp Aeronáut Cent 2013; 8(2):107-112
1)
Radiología
paranasales:
convencional
donde
se
de
puede
senos
ver
una
solicitados teniendo en cuenta el interrogatorio,
los antecedentes personales y epidemiológicos.
disminución del espesor y la rarefacción de las
Bibliografía
paredes sinusales2.
2) Tomografía computada de cráneo, órbitas y
senos paranasales: donde se evidencia
un
1.
Brahn E, Pegues DA, Yao Q, et al. Mucocutaneous
leishmaniasis
masquerading
as
Wegener
aumento progresivo del volumen del septo,
granulomatosis. J Clin Rheumatol. 2010 Apr;
manifestación
16(3):125-8.
de
la
reacción
inflamatoria
inespecífica. La inflamación difusa de la mucosa
2.
Inflamación e Infección En Marti, B, Fraile M, Saez
sinusal con reacción ósea de las paredes es un
indicio
de
la
presencia
de
una
biopsia para estudios anatomopatológicos.
Existen
dos
G, Monografia SERAM formación, futuro y código de
lesión
granulomatosa que sugiera la realización de una
Chiesa A, Battaglia G, Maculotti P, Cabeza y Cuello
conducta radiológica, Ed.Panamericana 15-22.
3.
Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, et. al. The
dilemma of midline destructive lesions: a case series
2.
and diagnostic review. Am J Otolaryngol. 2010 Mar-
posibilidades que pueden hacer
engorroso el diagnóstico: La primera es la
Apr; 31(2):104-9.
4.
Rasmussen N. Management of the ear, nose and
enfermedad idiopática destructiva de la línea
throat manifestations of Wegener granulomatosis:
media que se da en el 5 a 15% de los casos.
an otorhinolaryngologist´s perspective.Curr Opin
Debe tenerse en cuenta en los pacientes con
estudios
histopatológicos
inflamación
evidencia
inespecífica
de
que
muestran
crónica
manifestaciones
activa,
sistémicas
sin
Rheumatol 2001; 13: 3-11.
5.
Wolff S. Granuloma de la línea media. En: Harrison
Principios de Medicina Interna. InteramericanaMcGraw-Hill, 13ª ed, 1994; pp 1940-1942.
y
estudios complementarios que permitan derivar a
Cuadro Número 1: En el mismo se agrupan todas las
un diagnóstico definitivo. Esta entidad se cree que
posibles causas de una lesión destructiva de la línea media en
es el resultado de una respuesta inflamatoria
causas infecciosas (dentro de estas las virales, bacterianas,
fulminante ante un antígeno desconocido. Su
micóticas y parasitarias), las neoplásicas, inflamatorias,
evolución es fatal sin tratamiento, que consiste
en radioterapia local3. La segunda posibilidad es
tóxicas y otras.
INFECCIOSAS
VIRALES:
Epstein-Barr
la existencia de combinación de etiologías, como
BACTERIANAS
las neoplasias, necrosis e infecciones agregada
así como vasculitis secundarias.

Tularemia,

Sífilis,

Actinomicosis.

Tuberculosis, lepra y
Podemos concluir entonces, que el diagnóstico
etiológico de cualquier lesión destructiva media es
otras Micobacterias

MICÓTICAS
Mucormicosis,(en
pacientes diabéticos)
fundamental para iniciar un tratamiento específico

Candidiosis

Histoplasmosis
lo antes posible debido a la agresividad de

Blastomicosis

Coccidioidomicosis

Rinosporidiosis

Aspergilosis
muchas de las etiologías. Para ello se precisa una
alta
sospecha clínica, estudios de
cultivos
y
fundamentalmente
anatomopatológico,
los
cuales
Revista del Hospital Aeronáutico Central
laboratorio,
los
estudios
deben
PARASITARIAS
Leishmaniasis mucocutánea
Miasis
ser
111
Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso
NEOPLÁSICAS

Linfomas nasales (expresan el
TOXICAS
inmunofenotipo CD4, CD20 y
CD45)
1
Inhalación de otros tóxicos.

Reticulosis Polimórfica (CD
Carcinoma nasofaríngeo
43+) o granulomatosis

Melanoma de vías respiratorias
inflamatoria. son lesiones
superiores
prelinfomatosas que se
Lesiones metastásicas (mama,
asocian a linfoma nasal de
tiroides, riñón, pulmones, tracto
células T
genitourinario e intestinal)

Rabdomiosarcoma y otros
como el sarcoma histiocítico

Granulomatosis de Wegener
(vasculitis granulomatosa
con poliangeitis)

Enfermedad destructiva
idiopática de la línea media.

112
Inhalación de cocaína



INFLAMATORIAS
OTRAS

Sarcoidosis

1
Enfermedad idiopática
destructiva de la línea media