188 Manifestaciones cutáneas de la enfermedad inflamatoria

sumario
Medicina General
REVISIÓN
M
anifestaciones cutáneas de la enfermedad
inflamatoria intestinal
P. ZABALLOS DIEGO*, M. ARA MARTÍN*, E. SALSENCH SERRANO**, F. LAFUENTE URREZ*, J. ALCEDO GONZÁLEZ***,
F. J. CARAPETO*
*Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Zaragoza. **Medicina Familiar y
Comunitaria. Hospital Universitario “Juan XXIII” de Tarragona. ***Departamento de Digestivo. Hospital
Clínico Universitario de Zaragoza.
■ INTRODUCCIÓN Y ESTADO ACTUAL
DE LA EII
La Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII) es un
concepto amplio que engloba a las siguientes entidades nosológicas: la Colitis Ulcerosa (CU), la Enfermedad de Crohn (EC) y la Colitis Indeterminada. Estos
tres procesos guardan importantes similitudes etiopatogénicas, clínicas y evolutivas, pero también notables diferencias que permiten su discriminación en la
mayor parte de los casos.
La importancia actual de la EII radica, entre
otros aspectos, en la riqueza de sus manifestaciones
clínicas, en la variabilidad de su respuesta al tratamiento y en su epidemiología.
En las últimas décadas la incidencia de esta enfermedad se ha incrementado sensiblemente en Estados Unidos y países del Norte de Europa, con cifras
que en los últimos estudios efectuados oscilan entre
2 y 11 casos por cada 100.000 habitantes y año para
la CU, y entre 1 y 6 casos para la EC. En el Centro y
Sur europeos el aumento ha sido igualmente apreciable, aunque más moderado. En España puede decirse
que, aun habiéndose observado importantes variaciones geográficas, la EII ha pasado de ser una enfermedad rara a resultar relativamente frecuente y cuenta
en la actualidad con incidencias que varían entre 0,6
y 8 casos por cada 100.000 habitantes y año (3,8 de
media) para la CU, y entre 0,4 y 5,5 casos (1,9 de
media) para la EC (1).
En la clínica de la EII las primeras manifestacio-
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nes en considerarse son las digestivas, tanto por su
frecuencia como por su influencia en el pronóstico.
Así, sabemos que en la CU es característica la aparición de diarrea, rectorragia, fiebre, dolor abdominal,
pérdida ponderal y síndrome rectal (tenesmo, urgencia deposicional y esputo rectal con sangre y moco).
Todos estos síntomas se derivan de la afectación exclusiva del colon (es muy raro el compromiso de intestino delgado) y casi constante del recto, y su patrón evolutivo suele ser en forma de brotes cuyo
número, periodicidad y gravedad son impredecibles.
La asociación de esta entidad con el cáncer colorrectal es manifiesta, con un incremento del riesgo cuando la extensión es pancólica, el tiempo de evolución
supera los diez años y su forma de presentación clínica sigue un modelo crónico-continuo (2).
En lo que se refiere a la EC los síntomas digestivos pueden ser similares a los de la CU, aunque predominan en este caso el dolor abdominal, la diarrea
y la malabsorción. Son particularmente llamativos los
episodios de obstrucción intestinal y la afectación
anal, con presencia de abscesos, fístulas y fisuras.
Puede interesar a cualquier parte del tubo digestivo,
desde boca hasta ano, aunque con mayor frecuencia
se localiza en región ileocólica, y, a diferencia de la
CU, su afectación presenta una distribución segmentaria, con áreas indemnes y un carácter transmural y
cicatrizal que explica la aparición de estenosis y fístulas. Es característico, aunque no constante, el hallazgo histológico de granulomas que definen el diagnóstico cuando aparecen asociados a uno solo de los
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restantes criterios. El curso de la enfermedad, al igual
que la CU, alterna brotes de actividad inflamatoria
con períodos de remisión (3).
Ambos procesos, CU y EC, muestran, además
de la citada clínica digestiva, manifestaciones extraintestinales en el 30% de los pacientes, que pueden estar presentes en los primeros estadios de la enfermedad o suponer, incluso, el debut de la misma. Como
manifestaciones extradigestivas pueden presentarse alteraciones articulares, como la artritis periférica y la
espondilitis anquilopoyética; oftalmológicas, como la
epiescleritis, la iritis y la uveítis; y dermatológicas. Estas últimas suponen, a su vez, un amplio conjunto de
enfermedades, entre las que suelen ser tenidas en
consideración por el médico especialista en gastroenterología sólo aquellas más frecuentes y características, esto es, el eritema nodoso, el pioderma gangrenoso, la estomatitis aftosa y la patología perianal (4).
Estudios recientes estiman la existencia de alteraciones cutáneas en el 9-19% de pacientes con CU y en
el 9-23% de pacientes con EC (5); algunas de ellas
pueden ser la forma de presentación de la enfermedad o mantener un curso evolutivo paralelo, por lo
que deberían ser conocidas por el médico. En el presente artículo trataremos la patología cutánea relacionada con la EII, dividiéndola en manifestaciones es-
pecíficas (por estar directamente provocadas por la
enfermedad) e inespecíficas (puesto que, pese a no
estar directamente provocadas por la enfermedad,
han sido asociadas en la literatura) (tabla I).
■ MANIFESTACIONES ESPECÍFICAS
Fisuras y fístulas
Las fisuras y fístulas son probablemente la manifestación cutánea más frecuente de la EC, incluso puede ser la forma de presentación de la misma (6); sin
embargo, son más infrecuentes en la CU. Suelen localizarse en la región perineal (sobre todo a nivel perianal), pero pueden presentarse también en piel periestomal y en la pared abdominal (5). En un estudio de 569
pacientes con EC se encontraron fisuras y fístulas perianales en un 36% de los pacientes, concretamente
en un 25% de los pacientes con afectación del intestino delgado y en más del 40% de los que presentaban
afectación colónica (7). Las fisuras y fístulas relacionadas con la EII son típicamente múltiples y suelen afectar al ano circunferencialmente. Es también frecuente
la presencia de úlceras, lesiones inflamatorias, abscesos y lesiones papulosas en empedrado en la región
■ TABLA I
Manifestaciones cutáneas de la EII (Modificada de Gregory (5)
Manifestaciones específicas
Fisuras y fístulas
(más frecuentes en EC que en CU)
Enfermedad de Crohn oral
(específica de la EC)
Enfermedad de Crohn metastásica
(específica de la EC)
Manifestaciones inespecíficas
Aftas orales
(más frecuentes en CU que en EC)
Eritema nodoso
(más frecuentes en CU que en EC)
Pioderma gangrenoso
(más frecuentes en CU que en EC)
Síndrome de Sweet
(descrita en ambos)
Erupción vesículo-pustulosa
(descrita sólo en la EC)
Pioestomatitis y Piodermitis vegetante
(descrita sólo en la CU)
Vasculitis leucocitoclástica
Vasculitis necrotizante
(más frecuente en CU que en EC)
Poliarteritis nodosa
(descrita sólo en la EC)
Miscelánea:
Acne fulminans, Epidermolisis ampollosa adquirida, Síndrome de dermatosis- artritis intestinal, síndrome de malabsorción,
eritema exudativo multiforme, fenómenos tromboembólicos, pioderma facial, eritema palmar, erupción rosácea-like,
amiloidosis sistémica secundaria, psoriasis, vitíligo, poroqueratosis.
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perianal y en la desembocadura de fístulas y enterostomías (8). El estudio histológico de estas lesiones inflamatorias perianales revelará hallazgos típicos de la EC
(inflamación transmural con agregados linfoides y, frecuentemente, múltiples granulomas).
Enfermedad de Crohn oral
Se conoce con este nombre a las alteraciones
orales que revelan los típicos cambios inflamatorios y
granulomatosos de la EC (9). Su prevalencia es difícil
de precisar, por la confusión que crean las manifestaciones orales inespecíficas, pero oscila entre el 0 y el
9% de pacientes con EC según las series (10-12). En
un estudio reciente de 1.405 pacientes con EC, se encontraron siete pacientes con EC oral (prevalencia del
0,5%) (11). Clínicamente se suele presentar como ulceraciones lineales, lesiones inflamatorias induradas,
mucosa con aspecto en empedrado y lesiones pseudopolipoides o nodulares. La EC oral es más frecuente
en varones, lo que contrasta con la mayor incidencia
de EC en mujeres, y se da en pacientes jóvenes (13).
Puede preceder a la afectación intestinal (14); en este
caso, el diagnóstico es difícil y debe realizarse el diagnóstico diferencial con la queilitis de Miescher y el
síndrome de Melkersson-Rosenthal. Con frecuencia,
los pacientes que presentan EC oral padecen también
afectación anal y esofágica; teniendo en cuenta que la
afectación anal se da en un tercio de los pacientes con
EC y la afectación esofágica tan sólo en el 2%, esta alta asociación ha sugerido un particular trofismo de la
EC por epitelios estratificados escamosos (13, 15). La
EC oral presenta un curso prolongado y el riesgo de
dejar cicatrices y adherencias como secuelas que, en
algunos casos, pueden limitar incluso la obertura bucal. En cuanto al tratamiento de la enfermedad oral, en
el caso de la ausencia de enfermedad intestinal, basta
con una terapéutica tópica en la mayoría de los casos
(corticoides tópicos o intralesionales, derivados salicílicos tópicos, etc.); mientras que el tratamiento sistémico
(corticoides y/o azatioprina, entre otros) debe reservarse para los casos rebeldes al tratamiento tópico o
cuando exista afectación digestiva (13).
Enfermedad de Crohn metastásica
La enfermedad de Crohn metastásica cutánea
fue descrita, por primera vez, en 1965 por Parks y
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cols. (16) y reúne las lesiones, cutáneas y subcutáneas, con una histología granulomatosa idéntica a la
EC, que no se encuentran contiguas al tracto digestivo. Es la forma menos frecuente de manifestación cutánea específica de la EC (17), con menos de 100 casos descritos en la literatura. El rango de edades de
presentación es amplio (5-71 años), aunque es bastante más frecuente en jóvenes (media: 34,5 años);
no existe diferencia de sexos (18).
La morfología de las lesiones cutáneas es variada: úlceras, pápulas, placas o nódulos eritematosos o
purpúricos, y se suele localizar sobre todo en extremidades inferiores, siguiendo en orden de frecuencia
vulva, pene, tronco y cara. Existe también predisposición a padecer EC metastásica en áreas flexurales e
intertriginosas. Histológicamente, la EC metastásica se
caracteriza por la presencia de granulomas sarcoideos
no caseificantes en dermis (pueden alcanzar hipodermis), que se agruparon sobre todo a nivel perivascular
(18,19). Pueden apreciarse en ocasiones células gigantes multinucleadas tipo Langhans y focos de necrosis.
La EC metastásica suele presentarse en pacientes ya diagnosticados de EC (sobre todo con afectación colónica), pero se han descrito casos cuya presentación cutánea puede ser simultánea o incluso
preceder (sobre todo en jóvenes) a la presentación digestiva (20,21). En general, se considera que no existe
correlación en el curso evolutivo de la EC digestiva y
la EC metastásica, a pesar de que se han descrito casos de EC metastásica coincidentes con brotes de reagudización de la enfermedad y otros que han respondido al tratamiento de la EC subyacente; además, se
ha comprobado que la extirpación quirúrgica de la
porción intestinal enferma no necesariamente implica
la mejoría de la EC metastásica (22).
■ MANIFESTACIONES INESPECÍFICAS
Aftas orales
Las aftas o úlceras orales son el problema dermatológico más frecuente dentro de la patología oral:
llega a afectar al 20% de la población. En un 70% de
los casos las aftas son idiopáticas; pero en ocasiones
hay que considerar a las aftosis como un proceso que
enmascara los primeros signos de un grupo muy heterogéneo de enfermedades (23).
Su asociación con la EII es bien conocida: un 410% de pacientes con CU y un 4-20% de pacientes
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con EC (24,25) presentan aftas orales que son clínica
e histológicamente indistinguibles de las de la estomatitis aftosa recurrente y la enfermedad de Behçet.
Clínicamente se presentan como una o varias úlceras
orales, dolorosas, no sangrantes, de fondo blanquecino, rodeadas de un halo eritematoso y de forma y tamaños variables (figura 1).
La histología depende del momento en que se
realice la biopsia. Inicialmente observaremos la degeneración focal de las células suprabasales, que conlleva la formación de vesículas intraepidérmicas; durante la fase ulcerativa hay una necrosis epitelial
extensa y en la fase cicatricial hay tejido de granulación y reepitelización (26).
La etiología de las aftas relacionadas con la EII
es multifactorial, siendo en algunos pacientes el déficit de hierro, ácido fólico y/o vitamina B12 es un factor causal o predisponente.
Las posibilidades terapéuticas son muy amplias:
desde colutorios de aspirina, enjuagues con soluciones
de tetraciclinas, corticoides y/o anestésicos tópicos en
los casos leves; hasta tratamientos con corticoides orales, colchicina o talidomida en los moderados-graves
(27). Actualmente existen trabajos que demuestran una
buena respuesta a la pentoxifilina oral.
etc.), aunque también puede presentarse de forma
idiopática. Con respecto a su asociación con la EII,
éste aparece en un 1-10% de pacientes con CU (28)
y en el 1-2% de pacientes con EC (5,29).
Se suele manifestar clínicamente como nódulos
eritematosos, levemente prominentes, hipertérmicos y
dolorosos a la palpación, mal delimitados, sin tendencia a la ulceración y localizados, con cierta predisposición, en las superficies de extensión de las extremidades inferiores, aunque puede presentarse
también en brazos, nalgas, muslos y en otras regiones
(figura 2). Es más frecuente en mujeres.
Histológicamente se aprecia una reacción linfohistiocitaria en hipodermis, de predominio septal (paniculitis interlobulillar) sin vasculitis (30). En el caso
del eritema nodoso asociado a la EII, éste puede aparecer previamente o coincidiendo con un período de
recrudecimiento de la enfermedad; además suele
presentarse en localizaciones atípicas o presentar una
evolución más crónica y rebelde al tratamiento.
En general, el eritema nodoso suele involucionar espontáneamente, aunque, en el caso de su asociación con la EII es más difícil. Suele responder a la
terapéutica etiológica y contribuyen a su resolución
el reposo en cama, la administración de AINEs (indometacina, ácido salicílico o naproxeno entre otros), el
yoduro potásico o la colchicina (5).
Eritema nodoso
Es una paniculitis secundaria a una reacción inmunológica de hipersensibilidad frente a diferentes
estímulos antigénicos (infecciones, medicamentos,
sarcoidosis, procesos gastrointestinales, neoplasias,
Pioderma gangrenoso
Figura 1. Aftas orales.
Figura 2. Eritema nodoso.
Brunsting y cols. (31) establecieron el pioderma
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gangrenoso como una entidad clínica caracterizada
por ulceraciones cutáneas crónicas recidivantes y
destructivas; se asocian en cuatro de los cinco casos
de la descripción original a CU. Existen cuatro tipos
de pioderma gangrenoso: ulcerado, pustuloso, ampolloso y vegetante; el primero es el más frecuente (32).
En general comienza como una pápula, pústula o
vesícula hemorrágica que se ulcera y se extiende progresivamente de modo fagedénico, serpinginoso o terebrante con un borde inflamatorio y un halo congestivo
(figura 3). Suele presentarse en extremidades inferiores,
aunque presenta una topografía muy variada.
El diagnóstico es esencialmente clínico y en la
histología puede demostrarse la existencia de un infiltrado perivascular linfocítico con tumefacción endotelial y degeneración fibrinoide en las fases iniciales,
mientras que en las fases avanzadas, existe gran cantidad de neutrófilos que pueden formar abscesos (32).
El pioderma gangrenoso puede asociarse a múltiples procesos (hepatitis crónica, artritis reumatoide,
leucemias, disglobulinemias, mieloma, tumores carcinoides, etc.); la EII es una enfermedad relacionada
con frecuencia. Se presenta en el 5% de los pacientes
con CU (33) y en el 1,5% de enfermos con EC
(34,35). Clásicamente se consideraba que aproximadamente un 50% de piodermas gangrenosos se asocian a una CU subyacente (36), aunque en posteriores trabajos se encuentra exagerada dicha estimación
(37). Hickman y Lazarus, por ejemplo, encontraron
una sola asociación en 15 pacientes con pioderma
gangrenoso (38). Suele relacionarse su aparición con
fases de actividad de la CU y, aunque el curso del
pioderma gangrenoso suele ser paralelo al de la CU,
algunos autores defienden un curso independiente
(persistencia en fases de remisión de la EII) (5,39). Se
han utilizado múltiples tratamientos con resultados
variados, aunque actualmente se suelen utilizar los
corticoides sistémicos o la ciclosporina oral.
Figura 3. Pioderma gangrenoso.
Figura 4. Dermatosis neutrofílica febril aguda (Síndrome de Sweet).
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Dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de
Sweet)
El síndrome de Sweet fue descrito por este autor en 1964 con el nombre de dermatosis neutrofílica febril aguda (40). Se caracteriza por la aparición
súbita de lesiones cutáneas consistentes en pápulas o
nódulos eritematosos o violáceos, dolorosos, con
tendencia a coalescer y dar lugar a placas eritematosas de aspecto pseudo-vesiculoso (edematoso) distribuidas en cara, cuello y extremidades (figura 4).
El examen histológico de las lesiones revela
una densa infiltración intradérmica de polimorfonucleares neutrófilos con leucocitoclasia, pero sin evidencia de vasculitis (41).
Otras manifestaciones frecuentes son fiebre, artralgias, artritis, cefalea, afección ocular y de mucosas, leucocitosis y elevación de la VSG.
Actualmente se requieren para su diagnóstico
dos criterios mayores y dos menores de los originalmente descritos por Su y Liu (42) y posteriormente
modificados por Driesch (43). Los dos criterios mayores son: lesiones cutáneas a) clínica y b) histológicamente compatibles, y los criterios menores incluyen a) asociación con enfermedades inflamatorias,
neoplasias o embarazo, b) existencia de fiebre o ma-
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lestar general, c) niveles elevados de VSG, PCR y
leucocitos, y d) respuesta rápida al tratamiento con
corticoides o yoduro potásico.
La asociación de síndrome de Sweet y EII ha sido descrita en la literatura (tanto en la CU como en
la EC) (41,44,45). En general, esta dermatosis aparece en los períodos de reagudización de la enfermedad intestinal y suele responder espectacularmente a
los corticoides sistémicos. Pueden utilizarse también
dapsona, colchicina, yoduro potásico o colchicina.
Erupción vesículo-pustulosa
Se ha descrito la aparición de erupciones vesículo-pustulosas en un 1-6% de pacientes con CU
(no se ha descrito en la EC) (46,47). Estas lesiones,
que pueden aparecer en piel y/o mucosas, se suelen
presentar como una erupción de pústulas sobre placas eritematosas o sobre piel sana, aunque también
pueden comenzar siendo pápulas eritematosas que
evolucionan a pústulas (48). Pueden ser asintomáticas o dolorosas y resolverse espontáneamente o
bien derivar en lesiones ulcerosas o necróticas. Suelen presentar un curso clínico evolutivo similar al de
la CU; aparecen generalmente en relación con sus
períodos de actividad (49).
Histológicamente se aprecia un infiltrado inflamatorio dérmico de predominio perivascular formado principalmente por neutrófilos, con la existencia
de microabscesos de neutrófilos intraepidérmicos y
subcorneales. Presenta, como hemos visto, una histología tan similar a la que encontramos en el pioderma gangrenoso que se considera una forma minor del mismo (41); además, se han descrito
erupciones vesículo-pustulosas que han evolucionado a pioderma gangrenoso (50).
Responde satisfactoriamente a los corticoides
sistémicos (46).
tulas que nos informan sobre el avance de la lesión y,
al cabo de unos meses o años, las pústulas se secan, se
resuelven y dejan una piel hiperpigmentada residual.
Suelen localizarse en las regiones flexurales o
intertriginosas, tronco y raíz de extremidades inferiores; es también frecuente la distribución palpebral
(51,52). Forman (53), en su serie de doce pacientes
con piodermitis vegetante, describe ocho de ellos con
CU, uno de los cuales padeció la enfermedad cutánea durante 28 años.
Histológicamente, la piodermitis vegetante
muestra una hiperplasia pseudoepiteliomatosa y abscesos de neutrófilos y eosinófilos intraepidérmicos
(5). El término pioestomatitis vegetante se aplica a las
mismas lesiones de la piodermitis vegetante localizadas en cavidad oral (labios, mucosa oral, paladar
blando y duro y lengua). Ambos procesos (pioestomatitis y piodermitis vegetante) suelen coexistir en un
mismo paciente y son consideradas formas incompletas del pioderma gangrenoso.
Vasculitis leucocitoclástica
La vasculitis cutánea es una rara manifestación de
la EII. Se han descrito casos de vasculitis necrotizante
(más frecuentes en la CU) y de poliarteritis nodosa cutánea benigna (tan sólo relacionada con la EC) (5).
La vasculitis necrotizante suele manifestarse
como púrpura palpable (figura 5) y ulceraciones en
extremidades inferiores y regiones acras, e histológi-
Pioestomatitis y piodermitis vegetante
La piodermitis vegetante es una manifestación
exagerada de la erupción vesículo-pustulosa que se
asocia a la CU. Las lesiones comienzan con grupos de
pústulas sobre una placa eritematosa (también pueden
presentarse con vesículas o ampollas) que se rompen y
posteriormente forman masas epiteliales vegetantes. Las
placas vegetantes presentan en la periferia nuevas pús-
Figura 5. Vasculitis leucocitoclástica.
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camente se evidencia una vasculitis leucocitoclástica (vasos sanguíneos dilatados y/u ocluídos con daño endotelial consistente en engrosamiento, necrosis
fibrinoide e infiltración por polimorfonucleares y
polvillo nuclear (leucocitoclasia) (54,55).
La poliarteriris nodosa cutánea se caracteriza
por nódulos dolorosos que pueden ulcerarse (figura
6) y localizarse en cualquier región del tegumento
cutáneo (con predominio en extremidades inferiores). La histología revela una panarteriris leucocitoclástica necrotizante que puede mostrar rasgos granulomatosos, en el caso de su asociación con la EII.
Estas lesiones pueden acompañarse de livedo reticularis, neuropatía periférica, artralgias y mialgias,
aunque no de afectación sistémica grave (56-60).
Las vasculitis asociadas a la EII aparecen en
períodos de reagudización de la enfermedad digestiva, aunque su curso se considera crónico e independiente del de la EII (5,56). Suelen presentarse en
enfermos conocidos de EII, aunque se han descrito
casos en los que ha sido la forma de presentación
(59). En su patogenia interviene la existencia de inmunocomplejos circulantes (60).
Acné fulminans
Es una forma grave de acné que se ha descrito
muy raramente asociada a EC (61). Se caracteriza por
la aparición súbita de lesiones inflamatorias úlcerocostrosas en cara, pecho y espalda de varones jóvenes, asociando fiebre, poliartralgias y leucocitosis.
Responde a los corticoides orales.
Epidermolisis bullosa adquirida
Se ha descrito su asociación con EII (especialmente con la EC) (62-64). Es una enfermedad ampollosa crónica adquirida que se manifiesta por fragilidad cutánea con vesículas y ampollas en
regiones susceptibles de traumatizarse (codos, rodillas, manos y pies). Esta fragilidad cutánea es causada por la creación de anticuerpos y su depósito
en la unión dermo-epidérmica, con la consiguiente
activación auto-inmune. Está considerada como una
complicación extra-intestinal de la EC de larga evolución.
Síndrome de dermatosis-artritis intestinal
Inicialmente fue conocido como síndrome del
bypass intestinal por presentarse en el 20% de pacientes sometidos a operaciones de bypass intestinal
como tratamiento de la obesidad mórbida (5,65). Actualmente se prefiere el término síndrome de dermatosis-artritis intestinal puesto que también se ha descrito asociado a pacientes intervenidos de úlcera
péptica (post-Billroth II) y con EII (66,67).
Se caracteriza por la presencia de artralgias y
artritis, mialgias, fiebre, malestar general, nefritis, fenómeno de Raynaud y otras alteraciones cutáneas
consistentes en lesiones purpúricas y placas eritematosas con vesículo-pústulas en la superficie, que persisten de dos a ocho días y tienden a recidivar cada
cuatro o seis semanas (5,9).
Las lesiones cutáneas se localizan preferentemente en extremidades superiores y porción superior
del tronco. La histología de estas lesiones es indistinguible del síndrome de Sweet, con lesiones vesiculosas intraepidérmicas (9).
El síndrome de dermatosis-artritis intestinal asociado a EII responde al tratamiento antibiótico sistémico y al de la enfermedad de base (66,67).
Síndrome de malabsorción
Figura 6. Lesiones cutáneas de una panarteritis nodosa.
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La incidencia de problemas de malabsorción en
la EC y la CU es del 10% (46,68). Ocurre principalmente cuando existe afectación del íleo (46). Puede
manifestarse dermatológicamente como una erupción
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"acrodermatitis enteropática-like" (alopecia, placas psoriasiformes en codos, rodillas y nalgas, y lesiones vesículo-ampollosas que forman costras y se erosionan, a
nivel perioral) por déficit adquirido de zinc, o como
una pelagra (lesiones eritemato-descamativas en zonas
fotoexpuestas que remiten dejando una hiperpigmentación marronácea) por déficit de niacina y/o triptófano.
Otras manifestaciones cutáneas que pueden orientar
hacia un síndrome de malabsorción son estomatitis,
eccema, hiperpigmentaciones cutáneas, lesiones purpúricas, alteraciones en cabello y uñas, etc.
Otras asociaciones
En la literatura se han relacionado con la EII,
aunque más puntualmente, erupciones reactivas como urticaria o eritema exudativo multiforme (69), que
podrían ser debidos a la misma enfermedad intestinal
o a la medicación, y fenómenos tromboembólicos
(70-72): y se encuentra una prevalencia de trombosis
venosas en el 30-40% de autopsias de pacientes con
CU (73), pioderma facial (74), eritema palmar, erup-
ción rosácea-like (75), amiloidosis sistémica secundaria (75), psoriasis (76), vitíligo (77) y poroqueratosis
(78).
■ CONCLUSIONES
El conocimiento de las diferentes manifestaciones cutáneas de la EII, fácilmente apreciables con
una simple exploración física, puede ser interesante y
útil en el diagnóstico, valoración y seguimiento de
pacientes con EII. Pueden permitir un diagnóstico
precoz, puesto que su aparición puede preceder al
primer brote o a las sucesivas recidivas de la misma.
En otras ocasiones, los hallazgos anátomo-patológicos
característicos de una determinada manifestación cutánea de la EII permiten sugerir el diagnóstico de EC
o CU con una eleveda probabilidad de acierto. Finalmente, los hallazgos cutáneos de la EII proporcionan
lesiones fácilmente accesibles por su localización,
que nos pueden permitir el estudio de los probables
mecanismos patológicos comunes, aumentando nuestra comprensión nosológica de la misma.
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