cardiopatias congenitas en el niño. Dra Perez

CARDIOPATÍAS EN EL NIÑO
Dra Ana Perez Martinez
Definición
La Cardiopatía Congénita se define como una anormalidad en la
estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida
durante la gestación y resultante de un desarrollo embrionario alterado.
Del total de niños que presentan una cardiopatía congénita, cerca de
la mitad van a ser sintomáticos durante el primer año de vida, y la
mayor parte de estos van a requerir un procedimiento quirúrgico
corrector o paliativo durante éste período.
El diagnostico se hace
El 40-50 % en la primera semana de vida.
El 50-60 % en el primer mes de vida.
El diagnóstico intraútero supone un gran impacto en el pronóstico de
estas malformaciones así como en la prevalencia.
Epidemiología
Las Cardiopatías Congénitas son la principal causa de mortalidad en
niños con malformaciones congénitas.
Prevalencia de la Enfermedad
• 5 - 8 / 1.000 RN vivos
• No existe predominio de sexo, salvo en alguna cardiopatía
específica como la Transposición de las Grandes Arterias (TGA)
en la que la relación M:F es de 3:1.
Genética: el descubrimiento del Genoma Humano y los recientes
avances en genética molecular han revelado la existencia de factores
específicos genéticos y moleculares ligados a enfermedades cardiacas
congénitas y a arritmias cardiacas, proporcionando una valiosa
oportunidad para mejorar el diagnóstico genético y la terapia génica
futura.
Actualmente, existen desórdenes genéticos bien conocidos como:
• Las Cromosomopatías: Trisomías 21 (Síndrome de Down) y 18
(Síndrome de Edwards), Síndrome de Turner, delección 22q11
(síndrome de DiGeorge). Se diagnostican por el Cariotipo o técnicas
de inmunofluorescencia.
• Trastornos de un solo gen, mutaciones o delecciones, transmitidos
por herencia autosómica dominante o recesiva o ligada a X
(Síndrome de Marfán, Síndrome de Williams, Síndrome de Alagille).
Embriología
El corazón humano está morfológicamente desarrollado a las
6 semanas de vida intrauterina. La mayoría de las
malformaciones cardiovasculares se originan durante este
periodo del desarrollo embriológico (Fig.1)
Fig.1
Clínica de las Cardiopatías Congénitas
Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC)
Cianosis (Hipoxemia)
Arritmia
Estridor (Trastorno de la permeabilidad de la vía aérea)
Soplo
Muerte súbita
Cardiopatías
Congénitas
que
se
manifiestan
por
Insuficiencia Cardiaca
Precozmente (< 24-48 h), PNN
Síndrome del Corazón Izdo Hipoplásico (SCIH)
Drenaje Venoso Pulmonar Total Infradiafragmático
Después de la 1ª Semana de vida
Interrupción A Ao. Coartación de Aorta. Estenosis Aórtica.
Miocardiopatías del lactante (Fibroelastosis, Coronaria
anómala, Glucogenosis)
Cardiopatías con cianosis y plétora pulmonar
Cardiopatías con plétora.
Anomalías graves de la Válvula Mitral
Cor Triatriatum
Clínica
Las Cardiopatías Congénitas que se manifiestan por ICC, clínicamente
van a presentar un cuadro con
o
o
o
o
o
Tiraje, polipnea, sudoración
Galope, + soplo
Hepatomegalia
Catarros/Bronquitis de repetición/neumonía
Falta de medro (escasa ganancia ponderal)
Rx de Tórax
Cardiomegalia, aumento de la silueta cardiaca (Fig.2).
Se mide por el llamado Índice
Cardio-Torácico:
relación
entre el diámetro de la silueta
cardiaca
y
el
diámetro
torácico. En el Neonato debe
ser mayor del 50 % y en los
niños, en general, superior a
40-45 %
NN > 50%
Niños > 40-45 %
Fig.2 Cardiomegalia + Plétora
Aumento de la vascularización pulmonar (Plétora)
Tratamiento Médico de la Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC)
Diuréticos —Los Diuréticos son la única droga que se puede dar a un NN
o lactante pequeño que esté en ICC y no se conozca la causa de la
misma.
Furosemida
Dosis: 1 - 2 mg/kg por dosis/2-3 veces al día
Inhibidores ACE (Anhidrasa Carbónica) — Disminuyen la postcarga al
reducir las resistencias vasculares sistémicas
Captopril
Dosis: 0,5 – 1,5 mg/K/día en 2-3 dosis
Aumento de las calorías en la nutrición, por el gran trabajo respiratorio
que debe hacer y que le lleva a esa falta de ganancia ponderal
A. Cardiopatías que cursan con Plétora
Son todas aquellas anomalías que cursan con cortocircuito izquierdoderecho (I->D), es decir la sangre va del sistema de alta presión (lado
izquierdo del corazón) al de baja presión (lado derecho del corazón).
Fig.3 – Fisiopatología de los Cortocircuitos Izda-> Dcha
Fisiopatología
En general, en todas estas cardiopatías, la sangre oxigenada que llega
al lado izquierdo del corazón procedente de las venas pulmonares va a
distribuirse:
- Parte anterógradamente: AI->VI->Aorta-> tejidos (circulación
sistémica)
- Parte va a pasar al lado derecho del corazón, bien a través
de la Comunicación Interauricular, bien a través de la
Comunicación Interventricular o el Canal Auriculo-Ventricular
o la Ventana Aorto-Pulmonar o el Ductus Arterioso, y de aquí
al tronco y ramas pulmonares para llegar a los pulmones (en
donde, además, ha llegado la sangre procedente de las
venas sistémicas: la Vena Cava Superior y la Vena Cava
Inferior). De ahí que exista un aumento de la vascularización
pulmonar o plétora pulmonar.
La magnitud del cortocircuito I->D a nivel ventricular o de las grandes
arterias (y por lo tanto la clínica que presente el paciente) depende
fundamentalmente del
1. Tamaño del defecto que comunica
circulaciones y de
2. Las resistencias vasculares pulmonares
las
dos
Tratamiento Intervencionista
Se ha ido desarrollando progresivamente durante los últimos años.
En general, consiste en la colocación de un dispositivo en el defecto y
así ocluirle totalmente.
Esto puede realizarse en el Ductus Arterioso (Figura 4 y 5), en la
Comunicación Interauricular (figuras 3 y 4) y, en algunas
Comunicaciones Interventriculares (Figura 5)
1. Cierre percutáneo del Ductus:
. con Coil o con dispositivo de Amplatzer, según el tamaño del
Ductus
Fig. 4 Cierre de Ductus con Coil
Fig. 5 Dispositivo de Amplatzer
2. Cierre percutáneo de la Comunicación Interauricular (CIA) con
dispositivo de Amplatzer (Fig. 6 y 7)
Fig. 6 Dispositivo en CIA (2D)
Fig. 7 Dispositivo en CIA (3D)
3. Cierre percutáneo de la Comunicación Interventricular (CIV) coN
dispositivo de Amplatzer (Fig. 8)
Fig.8 CIV cerrada con dispositivo de Amplatzer
Tratamiento Quirúrgico
Específico para cada cardiopatía.
Está indicado en los pacientes con defectos grandes, cuando los
síntomas clínicos y el fallo de medro no puedan controlarse con
medicamentos.
En general consiste en la colocación de un parche o dos (en el Canal
Aurículo-Ventricular) para tapar el defecto.
B. Cardiopatías que cursan con Cianosis y
Plétora
A la clínica de Insuficiencia Cardiaca (distrés, polipnea,
hepatomegalia, + ritmo de galope, etc), se añade la presencia de cianosis
(coloración azulada de la piel) con Saturación de Oxígeno disminuida.
Las Cardiopatías más frecuentes son:
. La Transposición de las Grandes Arterias (TGA), constituye el 5-7
% de todas las Cardiopatías Congénitas.
. La Atresia Tricúspide sin Estenosis Pulmonar, constituye el 3 % de
todas las Cardiopatías Congénitas.
Transposición de las Grandes Arterias (TGA)
Se caracteriza por la presencia de una discordancia entre los ventrículos y
las arterias que salen de ellos, de tal manera que del Ventrículo Derecho (VD)
va a salir la Aorta y del Ventrículo Izquierdo (VI) la Arteria Pulmonar (Fig.8)
Ao
P
Ao
P
Fig. 8 – Anatomía de la TGA
Fig.9 – Fisiopatología de la TGA
Fisiopatológicamente, la sangre no oxigenada que llega al corazón (AD y VD)
va a salir por la aorta y distribuirse por los tejidos desaturada, mientras que la
sangre procedente de las venas pulmonares, y por lo tanto, bien oxigenada va
a pasar a la AI, VI y Arteria Pulmonar, llegando nuevamente a los pulmones. Se
trata de una circulación con dos circuitos en paralelo, incompatibles con la
vida si no se mezcla la sangre en algún nivel (Fig.9).
Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del Ductus Arterioso
que permanece permeable los primeros días de vida. Pero esta estructura
tiende a cerrarse espontáneamente (salvo que pusiéramos una perfusión de
Prostaglandinas, sustancia que administrada por perfusión continua
intravenosa, mantiene abierto el Ductus) y además, se produce una mezcla
que no es suficiente para mantener saturada la sangre que llega a los tejidos.
Se ha visto que el mejor lugar para realizarse la mezcla es a nivel auricular,
con la presencia de una Comunicación Interauricular congénita o adquirida.
Es decir, si el neonato nace con un defecto del tabique interauricular > 6 mm,
la saturación de oxígeno será buena. Si el defecto es menor, el cardiólogo está
obligado a crearle el orificio mediante un catéter balón introducido por la
vena femoral o umbilical, es decir, debe realizar una Atrioseptostomía con
técnica de Rashkind (Fig.10)
Fig.10
Rx de Tórax: Morfología ovoide, Pedículo estrecho, hiperaflujo pulmonar
(Fig.11)
Fig.11
El Diagnóstico se hace por Ecocardiografía bi o tridimensional. Mejor
pronóstico si es en el periodo Fetal, porque el Neonato no se deteriora al
tomarse todas las medidas muy precozmente.
Cirugía
La cirugía que se realiza es la conocida como Cirugía de Jatene o Switch
Arterial. Se lleva a cabo en el Periodo Neonatal, entre la primera y la tercera
semana de vida.
Consiste en la corrección anatómica de los grandes vasos y la “recolocación”
de las arterias coronarias Fig.12.
Sección de la Aorta
coronarias
Sección de la Pulmonar
Recolocación
Fig.12 Corrección Anatómica o Cirugía de Jatene
Muy Buen Pronóstico
Atresia Tricúspide sin Estenosis Pulmonar (AT)
Es la 3ª cardiopatía cianógena más frecuente. Consiste en la ausencia de
comunicación entre la Aurícula Derecha (AD) y el Ventrículo Derecho (VD) por
atresia/no desarrollo de la Válvula Tricúspide. La consecuencia inmediata es
que el VD tampoco se desarrollará adecuadamente, es hipoplásico,
existiendo un Ventrículo Único, en este caso el izquierdo.
Fisiopatología
La sangre procedente de las venas cavas, no puede pasar al VD y esto hace
que sea obligada la existencia de una Comunicación Interauricular para que
pueda pasar a la Aurícula Izquierda (AI). Como consecuencia habrá una
mezcla de sangre no oxigenada procedente de la AD, con la sangre
oxigenada de la AI, apareciendo el signo clínico característico de esta
enfermedad: la CIANOSIS. Desde la AI pasará al Ventrículo Izquierdo y, desde
aquí, parte se irá por la Aorta a los tejidos y otra parte irá por una
comunicación entre los ventrículo que debe existir, a la Arteria Pulmonar y a los
pulmones, apareciendo el otro signo de esta cardiopatía que es el aumento
de vascularización de los pulmones o PLÉTORA PULMONAR.
Manejo de las Cardiopatías con Fisiología de Ventrículo Único
Se sabe que el corazón es capaz de funcionar sin el ventrículo derecho, es
decir, haciendo llegar toda la sangre desaturada (sin oxígeno) directamente a
las arterias pulmonares, “saltándose” el ventrículo derecho que, a priori, es el
encargado de bombear la sangre a las arterias pulmonares y a los pulmones.
Esto se consigue anastomosando las venas cavas a las arterias pulmonares.
Para que esto funcione, es imprescindible que las presiones pulmonares sean
bajas (< 15 mmHg).
1. Por lo tanto, ya desde el Periodo Neonatal, debemos regular el flujo
pulmonar: poniendo un Banding en la Arteria Pulmonar si hay hiperaflujo, o
haciendo una Fístula, si la vascularización pulmonar está muy disminuida
por obstrucción en el tracto de salida del Ventrículo Derecho.
2. Hacia los seis meses de edad, se hace la derivación Cavopulmonar
bidireccional o Cirugía de Glenn, consistente en anastomosar la Vena
Cava Superior (VCS) a la Arteria Pulmonar Derecha (APD), de manera que
toda la sangre procedente del territorio superior del organismo (cerebro y
miembros superiores) va a llegar directamente a los pulmones, evitando el
paso por el corazón el cual, hasta entonces, había estado manejando las
dos circulaciones: la pulmonar y la sistémica y, con ello, una gran
sobrecarga de volumen.
3. Hacia los 3-5 años de edad, se debe anastomosar la Vena Cava Inferior
(VCI) a las Arterias Pulmonares. Esto se debe hacer, dada la lejanía de
estas dos estructuras, interponiendo un conducto no valvulado entre
ambas. De ahí que se espere a esta edad para conseguir que la cava
inferior tenga un determinado calibre, próximo a los 18-20 mm, y así el
conducto que se coloca sea suficientemente grande para no tener que
intercambiarse demasiado pronto. Esta cirugía consistente en la
interposición de un conducto entre la VCI y las arterias pulmonares,
generalmente por fuera del corazón, es lo que se conoce como Cirugía de
Fontan Extracardiaco.
La circulación del corazón con cirugía de Fontan es muy característica. Toda
la sangre venosa procedente del territorio sistémico va a llegar a las Arterias
Pulmonares con un flujo lento (velocidad < 0,5 m/seg) y continuo (en vez del
pulsátil y a velocidades > 1 m/seg, como es el flujo cuando es el VD el que la
bombea). La respiración, los movimientos respiratorios, van a influir
importantemente en ella: en Inspiración la presión intratorácica se hace
negativa favoreciendo el retorno venoso y con él, la circulación de la sangre
de las venas cavas en las arterias pulmonares. Todo lo que contribuya a
aumentar la presión intratorácica (ventilación mecánica, derrames, etc.)
dificultará la fisiología del Fontan.
Conducto de
Fontan
Cardiopatías Congénitas que se manifiestan por Isquemia
Tetralogía de Fallot
Atresia Pulmonar con Septo Integro
Transposición de las Grandes Arterias con Septo Interventricular
intacto y CIA pequeña
Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Ventrículo Único
Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Atresia Tricúspide
Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Atresia Mitral
Atresia o Estenosis Pulmonar grave con TGA
Tetralogía de Fallot
Constituye del 8 % de todas las cardiopatías congénitas. Es la más frecuente
de todas las cardiopatías congénitas cianóticas.
Se trata de una anomalía conotruncal que fue descrita en 3 pacientes
cianóticos, en 1888, por Etienne-Louis Arthur Fallot, destacando en ellos 4
hechos anatómicos:
2
1. Comunicación Interventricular grande, subaórtica
Cabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular
3. Obstrucción del tracto de salida derecho con Estenosis
Pulmonar valvular, subvalvular o supravalvular
4. Hipertrofia VD
Clínica
. Cianosis, disnea con el ejercicio, taquipnea.
. Crisis de cianosis
. Acropaquias. Dedos en palillo de tambor
Cianosis
Acropaquias
Rx de Tórax
. Crecimiento del VD. + Concavidad de la
arteria Pulmonar: Corazón en zueco
. Disminución de la vascularización Pulmonar
Ecocardiografía, Doppler-color, pulsado y continuo
Es la prueba diagnóstica por excelencia. Diagnostica tanto anatómica como
funcionalmente, incluso las anomalías coronarias cuya asociación no es rara,
así como el Arco Aórtico derecho que lo hace en un 25 % de los casos.
Fig.1 a- CIV
b - Estenosis Infundibular Pulmonar
c- Gradiente valvular y
subvalvular
En el plano longitudinal eje largo, se visualiza la Comunicación Interventricular
(CIV) perimembranosa o subaórtica grande junto con el cabalgamiento de la
Aorta (figura 1 a)
Desde planos subxifoideos y eje corto precordial, podemos visualizar la
estenosis infundibular (b) y, mediante el Doppler-continuo, cuantificar el
gradiente tanto subvalvular como valvular (c).
Tratamiento
Paliativo: Fístula sistémico-pulmonar de Blalock-Taussig (Goretex)
Corrección completa:
- Primer año de vida (entre los 3 – 12 meses de edad)
- Circulación Extracorpórea
- Cierre de la Comunicación Interventricular
- Apertura del tracto de salida del VD con resección de bandas
musculares + apertura de la Válvula Pulmonar (VP) por
valvulotomía o parche transanular
CIV + EP
transanular
Parche en la CIV + Parche
Cardiopatías Congénitas que se manifiestan por Estridor
El estridor es un ruido que se produce al respirar debido a una obstrucción o
anomalía de la vía aérea. Puede ser inspiratorio (más frecuente)
o/y espiratorio
Por causa cardiológica se produce cuando existe lo que conocemos como
Anillo Vascular, es decir la presencia de estructuras vasculares
anómalas que circundan completamente la vía aérea (tráquea
o bronquios) y el esófago, produciendo obstrucción extrínseca de
la misma, dando lugar a síntomas respiratorios y, a veces, de
alimentación.
Los Anillos vasculares que
Presentan clínica en el Periodo Neonatal, son
Doble Arco Aórtico
Sling de la arteria Pulmonar
Asintomáticos
Subclavia derecha aberrante con Arco Aórtico Izdo
Subclavia izquierda aberrante con arco aórtico
dcho
Doble Arco Aórtico
Es el más frecuente de los anillos vasculares, constituyendo el 40% de los
mismos.
Se produce por un fallo en la regresión del 4º arco branquial derecho e
izquierdo, lo cual conlleva la persistencia de los arcos aórticos dcho e izdo,
respectivamente.
Clínicamente se manifiesta por estridor inspiratorio, problemas con la
alimentación y, a veces, historia de neumonía, atelectasias, etc.
El diagnóstico se hace por Resonancia Magnética y/o TAC
El Tratamiento es quirúrgico
Bibliografía
1.
Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th edition by Park Myung Kun.
Copyright & 2008. MOSBY Inc. Elselvier Science. Philadelphia, PA.
2.
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents:
Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition by Allen, Hugh D.; Driscoll,
David J.; Shaddy, Robert E.; Feltes, Timothy F. Copyright ©2008 Lippincott
Williams & Wilkins.
3.
Echocardiography in Congenital Heart Disease Made Simple by Ho, Siew
Yen; Rigby Michael L.; Anderson Robert H. Copyright & 2005 by Imperial College
Press. Reprinted 2006.
4.
Critical Heart Disease in Infants and Children, 2nd edition by Nichols
David G.; Ungerleider Ross M; Spevak Philip J.; Greeley William J.; Cameron
Duke E.; Lappe Dorothy G.; Wetzel Randall C.; Copyright © 2008 Elsevier Inc.
5. Congenital Heart Defects. Third Edition by Stark J.; M. de Leval M.; Tsang VT.
Copyright & 2006 John Wiley & Sons Ltd. West Sussex PO19 8SQ, England.