Aneurisma Aorta Torácico - Juan A López

Caso Clínico:Maquetación 1 14/12/2010 18:16 Página 1
CASO
INTERVENCION
Se realiza una sustitución de aorta supracoronaria con
prótesis de Dacron ® de 28mm de la casa Dupont con
procedimiento de esternotomía media y usando CEC
enfriando a 26º. Se reseca la aorta supracoronaria y se
realiza anastomosis próxima con 4/0. Durante la cirugía se observa aorta con aneurisma en su porción tubular llegando dilatación casi a tronco braquiocefálico
derecho. Raíz de calibre y pared normal. Válvula bicúspide tipo A con
fusión de coronaria
derecha e izquierda
y rafe rudimentario. Valvas flexibles.
Del
postoperatorio solo
destacar una leve
disfunción biventricular que se resolvió con apoyo
VAB Cerrada:Simula 3 Valvas
inotrópico.
DISCUSIÓN
El diámetro normal de la aorta ascendente se ha definido como entre 20 y 37 mm. El diámetro aórtico es
un predictor significativo de la disección y rotura aórtica, particularmente cuando se refiere a la ascendente
que supera los 6 centímetros. De una base de datos de
1600 aneurismas y disecciones las que superaron los
6cm tenían una tasa de muerte, rotura y disección del
14,1%, el doble de las que se encuentran entre 5 y 6
cms. En personas con Válvula Aórtica Bicúspide
(VAB), la raíz aórtica y la porción ascendente son significantemente mayores que en personas con la tricúspide. La patofisiología que intente explicar este
fenómeno de asociación de VAB con la dilatación de
aorta ascendente se establece en cuatro aspectos principales.
Primero, el aneurisma de aorta ascendente se asocia a
patología congénita y la VAB es igualmente una patología demostrada congénita. Es una patología autosómica dominante con penetrancia incompleta. La
frecuencia elevada en hombres y su asociación con el
síndrome de Turner hablan de relación con el cromosoma X, aunque esto fue descartado en otro estudio
que demostró correspondencia con regiones del cromosoma 5q y 13q.
En segundo lugar se describen cambios histopatológicos: el grosor total de la media aórtica es el mismo
para bicúspides que tricúspides pero la distancia entre
CLINICO
CASO
CLINICO
la lámina elástica es mayor en bicúspides y la lámina
es más fina y más fragmentada.
Tercero es el déficit de fibrillina 1 que lleva a una separación de las células musculares lisas vasculares de
la elastina y el colágeno que junto al aumento de la actividad metaloproteinasa destruyen la homogeneidad
del tejido conectivo.
RECOMENDACIONES
Puesto que los actuales índices de cirugía
(> 5cm) no conseguimos abarcar más que
al 40% del total de
roturas/disecciones
de aneurismas que se
producen, y ante la
evidencia
demostrada de causalidad
con BAV y puesto
VAB Entreabierta. 2 valvas.
que ésta patología es más frecuente que el Marfan (1%
Vs 0,01%) se recomienda mejorar los criterios y buscar algún predictor que cubra todos los aneurismas.
Para ello se propone incluir criterios para la cirugía a
partir de los 4,5 cm siendo: 1.- Tasa expansiva mayor
de 0,5 cm/año; 2.- Coartación de aorta; 3.- Necesidad
de reparación valvular simultánea; 4.-Historia familiar
de 1er grado de disección/rotura. 5.- Historia personal
REFERENCIAS
1: Tadros TM, Klein MD, Shapira OM. Ascending
aortic dilatation associated with bicuspid aortic
valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation. 2009 Feb
17;119(6):880-90. Review.
2: Fedak PW, Verma S, David TE, Leask RL, Weisel
RD, Butany J. Clinical and pathophysiological implications of a bicuspid aortic valve. Circulation.
2002 Aug 20;106(8):900-4.
Aneurisma Aorta Ascendente
Asociación entre el hallazgo de aneurisma aorta ascentente y valvulopatía bicúspide aórtica
INTRODUCCION
El aneurisma de aorta ascendente es la dilatación de
la porción ascendente de la aorta intratorácica justo a
su salida del corazón. Se trata de una entidad clínica
de la juventud, relativamente frecuente e históricamente asociada a malformaciones congénitas cardíacas y enfermedades del tejido conectivo tipo Síndrome
de Marfan o Erlens-Danhlos. De forma característica,
en los últimos años se ha descrito una relación significativa en pacientes con válvula aórtica bicúspide en
oposición a la tricúspide. Analizamos aquí un caso clinico del Hospital Universitario Virgen de la Victoria
en colaboración con la Unidad del Corazón en el Servicio de cirugía Cardiovascular
.
INTRODUCTION
Ascending aortic aneurism is the dilatation of the ascending portion of the intratoracic aorta, just as it leaves the heart. It is a clinical entity of the youth, highly
frequent and historically associated with congenital
heart diseases and connective tissue diseases such a
Marfan Syndrome or Erlens-Danhlos Syndrome. Characteristically, in the last few years it has been described a significant relationship in patients with Bicuspid
Aortic Valve versus Tricuspid. Here it is a Case Review with surgery and later discussion for the Universtity Hospital “Virgen de la Victoria” - Málaga.
Correspondencia a Juan A López-Rodríguez
Universidad de Málaga
Facultad de Medicina
juan@lopezrodriguezj.com CASO CLINICO
Se trata de un varón de 68 años remitido al cardiólogo
por su médico de cabecera para estudio de un soplo
leve en foco mitral I/IV. Como antecedentes personales no figuran alergias medicamentosas conocidas,
aunque si Hipertensión Arterial y Accidentes Isquémicos transitorios en 1991 sin secuelas. Se le diagnosticó de Prolapso de Válvula Mitral sin
Insuficiencia Mitral durante el estudio de Ecocardiografía Transesofágico que buscaba la causalidad de los
AIT’s. Además se observó la presencia de una dilatación de raíz de Aorta de 35mm. El único tratamiento
que posee es Ácido
Acetílsalicílo
300mg/24hr y enalapril 10mg/24hrs. En
el seguimiento años
después se practica
otro
Eco-Doppler
donde se describe
una dilatación de aortaImagen Aorta Ascendente dilatada
ascendente de 55mm; Las válvulas tienen buena apertura: La Mitral con regurgitación leve, y la aórtica se
describe como bicúspide tipo A normofuncionante. En
la angiorresonancia se objetiva dilatación de aorta ascendente midiendo 59,3 mm la porción tubular, raíz
de 39mm y descendente 25.2mm. Entre otras complementarias, el electrocardiograma muestra hemibloqueo anterior izquierdo. Las arterias coronarias en
cateterismo practicado son completamente normales
con fracción de eyección del 72%. Se clasifica de
Aneurisma de Aorta Ascendente Tipo A de Stanford y
Tipo 2 De Debakey. Es indicación quirúrgica.