Utilización del método de Ilizarov para corregir las deformidades de las extremidades inferiores de niños y adolescentes John G. Birch, MD, FRCSC y Mikhail L. Samchukov, MD Resumen La introducción en occidente del método y el fijador externo circular de Ilizarov en los primeros años de la década de 1980 produjo rápidos avances con respecto al alargamiento de extremidades, la corrección de deformidades y las reconstrucciones segmentarias de defectos en los huesos largos. Los aspectos fundamentales del método de Ilizarov son sus características mecánicas y la respuesta biológica de la osteogénesis por distracción mediante un fijador externo circular. Sus indicaciones más frecuentes en niños y adolescentes son el alargamiento de extremidades y la corrección de deformidades angulares. La técnica quirúrgica del fijador y su manejo postoperatorio deben hacerse de forma muy cuidadosa, tanto por parte del paciente como del cirujano. Además, el cirujano debe conocer perfectamente los principios básicos del fijador y de la realineación mecánica axial, así como las posibles complicaciones y la respuesta biológica al estiramiento. J Am Acad Orthop Surg (Ed Esp) 2004;4:216-226 J Am Acad Orthop Surg 2004;12:144-154 Se considera que Codivilla fue el primero en describir un alargamiento de extremidades.1 El mencionado autor aplicó una tracción brusca (de hasta 75 kg) a fémures osteotomizados a través de un yeso, en el que estaba incluido el miembro inferior, mediante un clavo en el calcáneo. Afirmó que «los mejores resultados se obtenían por medio de un alargamiento forzado realizado bajo sedación, utilizando una fuerza brusca e intensa y aplicando el yeso a la extremidad mientras estaba en extensión completa». Con la mencionada técnica Codivilla publicó alargamientos de 3 a 8 cm. Posteriormente, otros autores han contribuido a desarrollar la técnica, entre los que destaca Putti (un estudiante de Codivilla), Coleman, Wagner y recientemente De Bastiani e Ilizarov.2-7 Los conceptos de Ilizarov han permitido avanzar considerablemente en el campo de los alargamientos de extremidades y en el de la corrección de deformidades. Las primeras publicaciones de Ilizarov en inglés aparecie- 216 ron en 1989,3,4 aunque éste comenzó a utilizar su técnica a finales de la década de 1940 en la antigua Unión Soviética.8 La contribución de Ilizarov es doble. En primer lugar, diseñó el fijador, que consiste en un aparato en anillo circular unido al hueso mediante agujas cruzadas a tensión. En segundo lugar, desarrolló el método, que consiste en realizar una osteotomía de baja energía (corticotomía) y después una distracción progresiva y gradual del callo de fractura tras un período de latencia (callotasis). El valor de la aplicación del método de alargamiento de extremidades de Ilizarov puede constatarse comparando sus resultados con los de otros métodos, especialmente el de Wagner.6 La técnica de Wagner consistía en la colocación de tornillos de Schanz, en una osteotomía con resección del tejido facial y un alargamiento intraoperatorio brusco de 1 cm o más, seguido de un alargamiento continuo y gradual de 1-2 mm al día. Dicha intervención era seguida por otra en la que se añadía injerto de cresta ilíaca en la brecha ósea para formar un puente mediante una placa especial. Por último, hacía falta una tercera intervención para extraer la mencionada placa. Además de la múltiple cirugía que precisaba el método de Wagner, había otras limitaciones. Entre ellas destacaban la tendencia a la fractura y a la infección del hueso alargado. De hecho, era frecuente que dichas complicaciones impidieran seguir alargando la extremidad. Los mencionados problemas eran tan frecuentes que algunos autores, como por ejemplo Chandler y cols.,9 en 1988 afirmaron que «el alargamiento de extremidades con el método de Wagner debe recomendarse sólo cuando su alternativa quirúrgica es la amputación, y es necesario que los padres y el paciente firmen un consentimiento informado al respecto». Sin embargo, la osteotomía de baja energía de Ilizarov, con mínima lesión de partes blandas y distracción progresiva del callo de fractura tras un período de latencia en asociación al fijador externo monolateral de Wagner, produce pocas complicacio- El Dr. Birch es Professor, Department of Orthopedic Surgery, University of Texas Southwestern Medical Center at Dallas, y Assistant Chief of Staff, Texas Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, TX. El Dr. Samchukov es Assistant Professor, Department of Orthopedic Surgery, University of Texas Southwestern Medical Center at Dallas, y Director of Research, Department of Orthopedic, Texas Scottish Rite Hospital for Children. El Dr. Birch y el Dr. Samchukov o los departamentos a los que están afiliados han recibido fondos de Encore Orthopaedics. Copyright 2004 by the American Academy of Orthopaedic Surgeons. Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons (Edición Española) 18 John G. Birch, MD, FRCSC y Mikhail L. Samchukov, MD nes de partes blandas, una mejor neoformación ósea y una pequeña probabilidad de que sea necesario el injerto óseo o la osteosíntesis.10 Los resultados mencionados hacen pensar que, aunque el método de alargamiento es importante, el tipo de fijador externo que se utilice no lo es tanto. 19 dades requiere que el cirujano conozca perfectamente el fijador, su técnica de aplicación y los cuidados postoperatorios necesarios. Por otro lado, la complejidad de utilización del fijador está relacionada con la complejidad del problema clínico a corregir. Indicaciones Aparato y método de Ilizarov El método y el fijador de Ilizarov pueden utilizarse para corregir deformidades angulares, realizar alargamientos de extremidades superiores e inferiores y para llevar a cabo transportes óseos segmentarios con el objeto de sustituir defectos óseos secundarios a tumores, infecciones o traumatismos (fig. 1). También se emplean para realizar correcciones de contracturas de partes blandas (p. ej., contractura congénita en flexión de rodilla o pie zambo) (fig. 2) y para situaciones especiales en las que hace falta una fijación externa del hueso y la manipulación de un segmento de un determinado miembro. Aunque las fracturas conminutas periarticulares (platillo tibial o pilón tibial), podrían ser subsidiarias de tratamiento con el fijador de Ilizarov, tales lesiones son muy raras en niños. Por lo tanto, el tratamiento inicial de dichas fractura puede hacerse mediante métodos más simples y convencionales. La indicación más frecuente de la técnica de Ilizarov en niños y adolescentes es el alargamiento de miembros inferiores y la corrección de deformidades. Una ventaja del aparato de Ilizarov sobre los fijadores monolaterales con respecto al alargamiento de extremidades es la posibilidad de corregir gradualmente deformidades angulares o rotatorias mediante el ajuste de la configuración del montaje sin anestesia. El fijador de Ilizarov también permite extender la fijación más allá del segmento que se está alargando, con el fin de estabilizar la articulación adyacente o mejorar la fijación (p. ej., por debajo de la rodilla durante el alargamiento femoral o a través del tobillo durante el alargamiento tibial). Debido a su complejidad, la utilización del aparato de Ilizarov para corregir deformidades y alargar extremi- Fijación del montaje El aparato de Ilizarov tiene tres componentes fundamentales: los elementos de fijación ósea (agujas y clavos no transfixiantes), los elementos de soporte externo (anillos y arcos) y los elementos de conexión (barras, placas y bisagras), que sirven para conectar los anillos y los arcos, y permiten modificar las relaciones entre ellos (fig. 3). Ilizarov utilizó agujas cruzadas a tensión sólo para fijar su aparato al hueso, pensando que la flexibilidad axial de las agujas era importante para el resultado final de la corrección de la deformidad o del alargamiento de la extremidad. La mayoría de los cirujanos actuales utilizan una combinación de agujas y clavos no transfixiantes (fijación híbrida) para estabilizar segmentos óseos, puesto que los clavos son más fáciles de colocar sin que se lesionen estructuras neurovasculares. Los clavos no transfixiantes también pueden reducir la compresión de las partes blandas, puesto que se evita atravesar los tejidos blandos de los compartimentos. Sin embargo, las agujas cruzadas a tensión todavía tienen sus ventajas en huesos osteoporóticos o cuando se prevé que la fijación va a ser muy prolongada (p. ej., alargamientos muy extensos). El cirujano debe utilizar el método de fijación ósea según sus preferencias y el estado del hueso en el que trabaja. Hay que tener en cuenta los siguientes principios referentes a la fijación ósea segmentaria.11,12 1. Cuando se inserten las agujas y/o los clavos no transfixiantes, debe lograrse una fijación estable y equilibrada del fragmento óseo, con el menor daño posible de las partes blandas y el menor riesgo de lesión neurovascular. Vol 3, N.o 4, Julio/Agosto 2004 Figura 1. Radiografía anteroposterior de un niño de 6 años en la que observa un fijador de Ilizarov. Fue utilizado para realizar un transporte óseo con el fin de reconstruir una pérdida segmentaria de tibia tras una fractura. El aparato permitió mantener la longitud del miembro, mientras que con las agujas oblicuas con olivas se pudo alargar internamente el fragmento óseo transportado. 2. Es esencial, para controlar los momentos flexores, que cada fragmento óseo esté fijado de forma estable. Cuanto mayor sea la distancia entre los elementos de fijación de un determinado fragmento óseo, más estable será su fijación. Las grandes correcciones angulares de pacientes con tejidos blandos rígidos o con hueso osteoporótico requieren una buena fijación de los fragmentos óseos. Sin embargo, en casos de alargamientos de extremidades, también puede ser importante realizar la fijación cerca de la osteotomía. Si se fijan los fragmentos óseos cerca de las articulaciones (lejos de la osteotomía), se sacrificará parte de la estabilidad en flexión, lo que hará posible una deformidad angular durante el alargamiento. 217 Utilización del método de Ilizarov para corregir las deformidades de las extremidades inferiores de niños y adolescentes A B Figura 2. Utilización del aparato de Ilizarov en una niña de 2 años con síndrome de pterigium múltiple para realizar la extensión de rodilla. A, Aspecto preoperatorio de dicha articulación. B, Aspecto tras la colocación del aparato de Ilizarov pediátrico a través de la articulación y el estiramiento de la rodilla (sin osteotomía). (Cortesía de C. E. Johnston II, MD, Dallas, TX.) 3. En teoría, cuando sólo se utilizan agujas para la fijación ósea, dos agujas formando entre sí un ángulo de 90° y con una tensión de 90-130 kg proporcionan una estabilidad óptima en cada anillo. En la práctica, esta pauta suele modificarse frecuente- mente para adaptarse a las partes blandas. 4. Los pares de agujas que forman un ángulo menor de 90º son más resistentes a las torsiones cuando se orientan en el eje del ángulo agudo de las agujas que cuando se orientan en el del Figura 3. Fotografía intraoperatoria de un aparato de Ilizarov. Sus componentes fundamentales son los elementos de fijación ósea (agujas-A y clavos no transfixiantes-B), los elementos de soporte externo (anillos-C y arcos-D) y los elementos de conexión (barras-E, placas y bisagras). Cuando se prevean intensas fuerzas flexoras anteroposteriores en la rodilla, deberán colocarse clavos no transfixiantes oblicuos (B). Compárese esta figura con la figura 4. 218 ángulo obtuso (fig. 4). Cuando se prevean momentos flexores importantes, hay que utilizar clavos no transfixiantes (que idealmente deben estar orientados en el plano de torsión). Para corregir las deformidades en flexión o en extensión de la rodilla, la fijación con clavos no transfixiantes del fragmento distal suelen proporcionar una mejor estabilidad contra los momentos flexores que se producirán (fig. 3). 5. Los elementos de soporte externo (anillos y arcos) deben orientarse perpendicularmente al eje mecánico del segmento óseo. Para prevenir una presión excéntrica en la interfaz hueso-aguja/clavo no transfixiante o un desplazamiento óseo no deseable tras la osteotomía, no se deben doblar las agujas y los clavos no transfixiantes cuando se fijen a los anillos y a los arcos. Protocolo de distracción Ilizarov5,8 y De Bastiani y cols.2,13 describieron la distracción gradual de la fisis (condrodiastasis o epifisiólisis por distracción) y del callo de fractura producido entre los fragmentos óseos (callotasis). El callo de fractura se forma durante el período de latencia después de haber realizado la osteotomía de baja energía (corticotomía), lo que preserva las partes blandas y el tejido de la médula ósea. Aunque Ilizarov pensó que era aconsejable conservar la vascularización intramedu- Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons (Edición Española) 20 John G. Birch, MD, FRCSC y Mikhail L. Samchukov, MD tario ni de fijación interna, y todo ello con un mínimo riesgo de infección. Además, el cirujano puede pensar en repetidos alargamientos del mismo segmento de un miembro, lo que posibilitará la reconstrucción de desigualdades importantes de longitud de las extremidades en etapas (fig. 5). Figura 4. Dos agujas orientadas en un anillo con un ángulo <90° resisten las fuerzas flexoras relativamente bien a lo largo de la bisectriz de su ángulo agudo (flechas horizontales), pero las resisten mal a lo largo del eje del ángulo obtuso (flechas verticales). lar, trabajos posteriores parecen indicar que es más importante minimizar la desvitalización perióstica y de las partes blandas que conservar la arteria intramedular.14,15 Lo ideal es que, tras la osteotomía, el desplazamiento de los fragmentos óseos sea mínimo. Sin embargo, algunos autores prefieren alargar un callo de fractura con éxito después de corregir de forma brusca (intraoperatoriamente) una deformidad angular moderada.16 El período de latencia de 3 a 21 días permite que se forme callo de fractura en la zona de la corticotomía. Después viene el período de distracción, que continúa hasta que se logra el alargamiento deseado o el máximo posible que permiten las partes blandas. Tras el alargamiento, el miembro sigue teniendo el fijador externo, hasta que se logra una adecuada consolidación del nuevo hueso. En general, el período de consolidación dura aproximadamente el doble que el de distracción. Teniendo en cuenta que el alargamiento suele hacerse a un ritmo medio de 1 mm al día, el tiempo total de permanencia del fijador tradicional solía ser de 1 mes por centímetro de alargamiento. El regenerado óseo que se forma en la brecha de distracción normalmente consolidará y se remodelará sin necesidad de injerto óseo suplemen- 21 Efectos del alargamiento gradual sobre los tejidos El impacto del alargamiento sobre el hueso y las partes blandas es probablemente más importante que la elección del fijador externo o el método concreto de alargamiento que se utilice. Ilizarov estudió a fondo el efecto del estiramiento sobre los huesos y los tejidos blandos3-5,8 y denominó a la respuesta tisular frente al estiramiento gradual el efecto tensión-estrés.4 En general, la tensión creada por la distracción gradual estimula la formación de hueso nuevo, de piel, de vasos sanguíneos, de nervios periféricos y de músculo. Los datos experimentales parecen indicar que una distracción continua de 1 mm al día produce una máxima neoformación ósea en la brecha de distracción. Desde el punto de vista práctico, la mencionada distracción diaria total debe dividirse en cuatro incrementos de 0,25 mm. El estudio histológico de la brecha de distracción en animales ha demostrado la formación de haces de colágeno densos, longitudinalmente dispuestos, sin evidencia de tejido cartilaginoso (fig. 6). Algunos autores han descrito en modelos experimentales la existencia de tejido cartilaginoso en la brecha de distracción, aunque la mayoría han observado fundamentalmente osificación intramembranosa.17,18 Aunque la neoformación es el efecto más identificable y llamativo del alargamiento de extremidades, lo que determina la función final de un miembro alargado es el impacto del alargamiento sobre las partes blandas y las superficies articulares. En 1904, Codivilla afirmó que «no sabemos como actúan los músculos y otros tejidos cuando se les aplica una distensión forzada, ni hasta qué punto pueden ser alargados sin que se altere su fisiología…».1 Los comenta- Figura 5. A, Radiografía anteroposterior del fémur de un niño de 12 años tras haber retirado el fijador, después de haber logrado un alargamiento de 6 cm. B, Aspecto del mismo fémur 2 años después, tras la aplicación repetida del fijador y la realización de la distracción precoz. A B Vol 3, N.o 4, Julio/Agosto 2004 219 Utilización del método de Ilizarov para corregir las deformidades de las extremidades inferiores de niños y adolescentes El alargamiento del hueso adyacente parece tener efectos negativos sobre el cartílago articular. Shevtsov y Asonova,24 en un modelo animal, han encontrado alteraciones degenerativas intensas de la rodilla directamente relacionadas con la duración de la inmovilización mediante un fijador de Ilizarov. Stanitski y cols.25,26 han hallado fibrilación cartilaginosa intensa y pérdida de tinción de los proteoglucanos en rodillas caninas a las que se había realizado un alargamiento femoral del 30%. Sin embargo, dichos autores mencionaron que los cambios mejoraban cuando el fijador se extendía más allá de la rodilla, probablemente evitando la compresión articular durante el alargamiento. Figura 6. Aspecto histológico del tejido de la brecha ósea durante el alargamiento en un modelo caprino. El tejido de la brecha se caracteriza por densos haces de colágeno distribuidos longitudinalmente. (Reimpreso con autorización de Samchukov ML, Cope JB, Cherkashin AM: Biologic foundation. En Rudolph P, Pendill J, Stein D (dirs.). Craniofacial Distraction Osteogénesis. St. Louis, MO: Mosby, 2001, pág. 24.) rios hechos por Putti en 1934 todavía son válidos: «Mi experiencia en alargamientos óseos desde la Primera Guerra Mundial me ha hecho comprender que hay que estudiar las estructuras musculares y ligamentosas del fémur, puesto que su manejo, en mi opinión, hace muy difícil obtener resultados satisfactorios.»19 La respuesta muscular al alargamiento gradual también ha sido estudiada. Sun y cols.20 han observado formación de miofibrillas; sobre todo cerca de la unión miotendinosa, mientras que Matano y cols.21 han publicado que la longitud media de los sarcómeros aumenta inicialmente con el estiramiento, pero después disminuye. Los datos mencionados hacen pensar que el músculo esquelético añade sarcómeros en respuesta a un estiramiento gradual. El umbral de tolerancia clínica de los tejidos blandos al alargamiento gradual suele ser del 15-20% de la longitud original del hueso (en miembros inferiores). Alargamientos mayores de los mencionados suelen producir una alta tasa de complicaciones.22-23 220 Alargamiento del miembro inferior El tratamiento completo de una desigualdad de longitud de extremidades debe hacerse valorando la discrepancia existente y la función del miembro, identificando la etiología de la deformidad y entendiendo el crecimiento normal del miembro inferior. También se deberá estimar la discrepancia final al llegar a la madurez esquelética. Finalmente, se aconsejará al paciente y a su familia la conducta terapéutica más adecuada. Efectos de la desigualdad de longitud de las extremidades En la población pediátrica es relativamente frecuente la presencia de una discrepancia de longitud asintomática.27,28 Aunque parece lógico pensar que la desigualdad de longitud puede producir efectos nocivos a largo plazo en la columna lumbar y en las articulaciones de las extremidades inferiores, en realidad esto no se ha demostrado claramente en la bibliografía. En un estudio sobre análisis de la marcha realizado en 35 niños que tenían desigualdad de longitud de extremidades inferiores, Song y cols.29 no han podido prever la utilización de mecanismos compensatorios (circunducción, mayor flexión del miembro más largo, marcha sobre los dedos) tomando como base la desigualdad de longitud absoluta, aun- que sí la pudieron hacer tomando como base el porcentaje de acortamiento. Las discrepancias <3% no se asociaron con la adopción de mecanismos compensatorios. Cuando las discrepancias son >5,5% (aproximadamente 4 cm en un en varón esqueléticamente maduro de percentil 50) la pierna más larga tiene que realizar un mayor trabajo mecánico, de forma que el centro de la masa corporal sufre un mayor desplazamiento vertical. Por lo tanto, cuando se estime que en el momento de la madurez esquelética la desigualdad de la longitud de miembros será de 4 cm o más, habrá que pensar en el alargamiento. Sin embargo, no existen indicaciones absolutas para el alargamiento, debido a su alta tasa de complicaciones en comparación con otros tratamientos (alza en el zapato, epifisiodesis, acortamiento quirúrgico brusco). Suele realizarse un alargamiento cuando se prevé que el acortamiento a la edad de la madurez esquelética será de un 10% (8 cm). Esto se debe a que intentar corregir desigualdades de esa magnitud mediante técnicas de acortamiento podría producir una estatura inaceptablemente baja o una debilidad muscular excesiva.30 Las deformidades angulares que requieran corrección y que se asocien con cualquier intensidad de acortamiento serán una indicación relativa de alargamiento del miembro. Valoración de la desigualdad de longitud de las extremidades inferiores Muchas anomalías congénitas y adquiridas pueden producir una discrepancia de longitud en los niños. Entre las causas congénitas que pueden hacer necesario un alargamiento, destacan la deficiencia femoral, la deficiencia peronea, la hemimelia tibial, los trastornos hemiatróficos (p. ej., el síndrome de Silver-Russell) y el hemimielomeningocele. Entre las causas adquiridas, destacan los trastornos de crecimiento fisario de las fracturas, infecciones, radiaciones y tumores (p. ej., osteocondromatosis, encondromatosis, quiste óseo unicameral), la enfermedad de Blount de la infancia o adolescencia, la consolidación viciosa de fracturas, y la desace- Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons (Edición Española) 22 John G. Birch, MD, FRCSC y Mikhail L. Samchukov, MD leración global del crecimiento relacionada con la melorreostosis, la deformidad en pie zambo congénito o la pseudoartrosis congénita de tibia. Además de la desigualdad de longitud real, en la valoración clínica debe analizarse el grado de movilidad articular, la alineación del miembro y su estado vascular, neuromuscular y de partes blandas. Una forma sencilla y eficaz de calcular la desigualdad de longitud es colocar al paciente en bipedestación sobre bloques graduados bajo la pierna más corta, hasta que la pelvis se nivele. La observación de la marcha o la carrera del niño puede orientar sobre la influencia de la deformidad en la función de la extremidad y en la adopción de estrategias compensadoras. La valoración radiográfica puede hacerse mediante telerradiografías aisladas o asociadas a TAC. Las primeras son más precisas cuando los pacientes tienen deformidades articulares, como contracturas en flexión de cadera o rodilla, o si presentan un fijador circular. Momento adecuado para el alargamiento Cuando la desigualdad de longitud sea del 10% o menor con respecto a la extremidad contralateral, el alargamiento debe retrasarse hasta la madurez esquelética, salvo que la función del miembro está afectada. El retraso del alargamiento evita posibles trastornos posteriores del crecimiento y permite estimar mejor la cantidad de alargamiento requerida. Si se prevé una mayor discrepancia, además del alargamiento habrá que llevar a cabo una epifisiodesis contralateral en el momento adecuado. Por el contrario, el alargamiento en fases —cada una del 15-20% del segmento óseo— podrá iniciarse tan pronto como el niño pueda participar activamente. La corrección de deformidades angulares junto con el alargamiento debería hacerse en pacientes esqueléticamente inmaduros en cualquier momento en que la función o la estética lo requieran. Dicha intervención combinada también podrá asociarse a una epifisiodesis de la extremidad afecta, a una epifisiodesis contralateral o a un alargamiento secundario tras la madurez esquelética, si la 23 cuantía del crecimiento restante de las fisis contralateral lo permite. Cuidados postoperatorios Tan pronto como sea posible, se movilizará al paciente, cargando peso según tolerancia. La mayoría de los pacientes pediátricos necesitan bastones o un andador, y suelen usar sillas de ruedas para las largas distancias o para ir al colegio (cuando han sido necesarios procedimientos prolongados de reconstrucción). En cuanto sea posible, se realizarán ejercicios en el grado de movilidad que se pueda. Hay que poner especial atención en mantener toda la flexibilidad posible y evitar contracturas que puedan producir una subluxación articular (p. ej., adducción o flexión de cadera, o flexión de rodilla). La zona de los clavos y las partes blandas adyacentes deben estar limpias, para evitar la necrosis tisular. No existen protocolos estrictos. Uno de ellos es la ducha diaria tras el 5.o día de la intervención, y limpiar todos los clavos con algodón empapado en suero salino. La distracción se comenzará a los 5-7 días de la intervención, y se continuará hasta que se logre la corrección deseada. Durante ese tiempo, hay que valorar a los pacientes cada dos semanas, tanto clínica como radiográficamente. Mientras dure el período de consolidación, es aconsejable realizar una valoración mensual. Tras la consolidación, se retirará el fijador bajo anestesia general y se colocará una férula o un yeso durante 3 semanas. grafías laterales sirven para valorar las deformidades en los planos sagital y oblicuo. La posible existencia de una desigualdad de longitud de miembros se confirmará colocando al paciente en bipedestación sobre bloques hasta que la pelvis se nivele o mediante una telerradiografía de cuerpo entero. El eje mecánico suele ser una línea recta (± 1°) que va desde el centro de la cabeza femoral, pasando por el centro de la rodilla, hasta el centro de la superficie articular distal de la tibia (fig. 7). El eje anatómico normal (el ángulo femorotibial) es de 5-7° de valgo. Suele ser ligeramente mayor en las mujeres que en los varones esqueléticamente maduros. En el plano frontal, el ángulo normal entre el eje mecánico y el eje transversal de la rodilla en el fémur distal es de aproximadamente EM ETR Corrección de deformidades angulares de la extremidad inferior Etiología y valoración La etiología de la mayoría de las deformidades angulares de los miembros inferiores de la población pediátrica puede conocerse de forma rápida mediante la historia clínica y la exploración. La etiología del resto puede ser fácilmente conocida mediante los estudios radiográficos. Una telerradiografía en bipedestación que incluya caderas, rodillas y tobillos es la mejor forma de cuantificar la alineación de las extremidades inferiores. Las radio- Vol 3, N.o 4, Julio/Agosto 2004 ETT Figura 7. Alineación axial normal en el plano frontal. El eje mecánico (EM) es de 0 a 1º. El ángulo entre el eje mecánico y el eje transversal de la rodilla (ETR) es de 87° en la parte externa del fémur distal (ángulo mecánico externo femoral distal) y de 87° en la tibia interna proximal (ángulo mecánico interno tibial proximal). El ángulo entre el eje mecánico y el eje transversal del tobillo (ETT) es de 90°. 221 Utilización del método de Ilizarov para corregir las deformidades de las extremidades inferiores de niños y adolescentes 87°. El ángulo entre el eje de la tibia y la superficie articular tibial (ángulo formado por el eje medial proximal de la tibia y el eje mecánico) suele ser de 87° proximalmente y 90° distalmente. El estudio minucioso del eje mecánico y de las relaciones articulares en bipedestación, en niños con supuestas deformidades aisladas de un segmento de las extremidades inferiores, suele demostrar la existencia de una deformidad en el segmento óseo adyacente discreta pero compensadora (fig. 8).31 En tales casos, la corrección completa de la deformidad enmascarará la discreta deformidad compensatoria. Sin embargo, si la deformidad se corrige hasta que la extremidad parezca estar clínicamente alineada, la compensación de las deformidades residuales puede hacer que la extremidad intervenida quede mal orientada con respecto al eje mecánico. Para que en tales casos se logre la total corrección anatómica, habrá que hacer una osteotomía a dos niveles, que es una intervención de gran envergadura. Actualmente no sabemos qué grado de deformidad requerirá una osteotomía de dos huesos o a dos niveles, ni tampoco cuánta deformidad angular ósea o de oblicuidad articular puede permitirse sin que tengan un efecto negativo sobre el paciente a largo plazo.32-34 No se conocen publicaciones que establezcan de forma clara qué umbral de deformidad es el que una vez superado producirá una artrosis u otra afectación de la función de la extremidad. Cada deformidad debe ser considerada de forma independiente. Si la deformidad secundaria es suficientemente intensa como para requerir corrección, habrá que corregir ambas, simultáneamente o en etapas. Cualquier deformidad clínica y radiográficamente pequeña (no preocupante), que normalmente no implicaría una corrección quirúrgica, deberá dejarse sin corregir. Principios básicos Lo ideal es que una deformidad angular se corrija en el vértice de la deformidad mediante una osteoto- Figura 8. Radiografía anteroposterior de una niña de 16 años con deformidad en varo a nivel del tercio medio de la diáfisis femoral secundaria a una pseudoartrosis, que ha sido compensada en parte por una deformidad espontánea en valgo femoral distal. 222 mía. Tal corrección no resulta difícil cuando dicho vértice está situado en la metáfisis o en la diáfisis de un hueso largo. Se podrá realizar una osteotomía en cuña cerrada o abierta en dicho vértice, utilizando el método de corrección de deformidad angular y el método de fijación interna o externa que cada cirujano considere. Con el aparato de Ilizarov, la dirección y la distancia donde colocar la bisagra desde el punto de intersección real de los ejes del fragmento óseo determinará si la bisagra debe funcionar como cuña cerrada, como cuña abierta, como una combinación de cuñas abiertas y cerradas, como cuña abierta más alargamiento o como cuña abierta con un eje horizontal de traslación de la bisagra (figs. 9 y 10). La compresión de un hueso sano suele tolerarse muy mal. Por lo tanto, las técnicas que más se utilizan son las de cuña abierta, las cuñas abiertas más alargamiento y las cuñas abiertas con traslación de bisagra. En las deformidades angulares adquiridas durante la infancia, el vértice de la deformidad suele estar situado a la altura de la fisis o de la epífisis, que son zonas en las que las osteotomías no son aconsejables. Cuando por razones anatómicas sea necesario reali- Figura 9. La localización de las bisagras en el vértice de la deformidad puede producir una corrección de la deformidad angular en cuña cerrada (A), en combinación de cuñas cerrada y abierta (B), en cuña abierta (C) o en cuña abierta con alargamiento (D). Clínicamente, sólo las configuraciones en cuña abierta son toleradas por los pacientes. Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons (Edición Española) 24 John G. Birch, MD, FRCSC y Mikhail L. Samchukov, MD los segmentos óseos) y la localización del eje de rotación de la bisagra a lo largo de la bisectriz de la deformidad angular en una zona que produzca una corrección mediante cuña abierta. La corrección puede realizarse de forma brusca o de modo gradual.16 A continuación se podrá realizar el alargamiento del miembro a través de la zona de osteotomía mediante callotasis. Complicaciones 25 Figura 10. A, La intersección de los ejes mecánicos de los fragmentos proximal (a) y distal (b) normalmente es proximal al nivel de la osteotomía planificada. B, La localización de la bisagra a la altura de la osteotomía permite corregir las deformidades angulares, aunque con una traslación residual del eje mecánico distal (c) relativo al del segmento proximal (d). Figura 11. Deformidad similar a la de la figura 10. A, La localización de la bisagra a lo largo de la bisectriz de los ejes de los segmentos proximal (a) y distal (b) corrige la deformidad angular al tiempo que preserva el eje mecánico mediante la traslación del fragmento. B, Corrección de una deformidad mediante cuña abierta, con restablecimiento del eje mecánico de la extremidad. zar una osteotomía en una zona alejada del vértice de la deformidad angular (normalmente en las metáfisis adyacentes), para restablecer el eje anatómico además de la corrección angular, habrá que hacer una traslación del fragmento distal. Si la corrección angular aislada se realizara en una zona distante del vértice de la deformidad, tendría lugar una deformidad por traslación del eje mecánico (fig. 11). La corrección de una deformidad angular mediante la traslación de un fragmento se realiza fácilmente con un fijador externo de corrección gradual, siempre que la bisagra se coloque de forma que se logre la traslación necesaria. Para lograr la traslación adecuada, que normalice el eje mecánico entre el segmento y la extremidad, hay que colocar dos bisagras con sus ejes de rotación coalineados sobre la bisectriz del ángulo de intersección de los ejes mecánicos de los segmentos óseos proximal y distal (fig. 10). La fijación externa de osteotomías correctoras angulares mediante el aparato de Ilizarov tiene varias ventajas teóricas. Normalmente la disección de partes blandas y el riesgo de infección son menores que con la fijación interna. Además, pueden realizarse ajustes postoperatorios de la corrección fácilmente y sin necesidad de anestesia. También es fácil realizar una traslación del fragmento óseo para restaurar el eje mecánico. Finalmente, la corrección de la deformidad angular puede combinarse con un alargamiento, si así se desea. Las desventajas de la corrección de una deformidad angular mediante un fijador externo incluyen un mayor tiempo de consolidación, una movilización más lenta, una cirugía potencialmente más compleja con respecto a la colocación del aparato y la necesidad de colaboración del paciente en el postoperatorio. Los principios quirúrgicos básicos de la corrección de deformidades angulares mediante fijador externo incluyen la orientación de los componentes del aparato (que deben ser perpendiculares al eje mecánico de Vol 3, N.o 4, Julio/Agosto 2004 Sofield y cols.35 han estudiado la función a largo plazo de 40 pacientes a los que realizaron alargamiento. Dichos autores hicieron el siguiente comentario: «no podemos olvidar que lo fundamental no es sólo aumentar la longitud sino también mejorar la función, conceptos que son diferentes entre sí». Aunque la utilización del método de Ilizarov ha mejorado notablemente los resultados a corto plazo de los alargamientos de extremidades y ha reducido la frecuencia de sus complicaciones, éstas todavía siguen produciéndose con una alta tasa. Además, los efectos a largo plazo del alargamiento mediante el método de Ilizarov no se conocen. La incidencia de complicaciones asociadas al alargamiento gradual de extremidades inferiores va del 14 al 134% (más de una complicación por cada segmento óseo alargado).22,36-41 Estas cifras tan diversas ponen de manifiesto las diferencias entre autores al definir lo que es una complicación. Cualquier cirujano que vaya a realizar una alargamiento debe conocer muy bien la gran cantidad de complicaciones que puede encontrarse. Lesión neurovascular La lesión nerviosa o la de un vaso de gran calibre puede ocurrir durante la fijación o a causa de un síndrome compartimental postoperatorio. Este tipo de lesiones también puede ocurrir por una distracción excesiva o por el roce de los nervios o vasos contra las agujas o los clavos transfixiantes. Sin embargo, es raro que el alargamiento de una extremidad pueda producir una lesión neurológica permanente. 223 Utilización del método de Ilizarov para corregir las deformidades de las extremidades inferiores de niños y adolescentes Corticotomía incompleta La corticotomía incompleta puede deberse a una inadecuada exposición quirúrgica al realizar la osteotomía. A veces, cuando se inicia la distracción, la tensiones que se producen en las agujas, en los clavos transfixiantes y en las interfases óseas hacen que el dolor en la extremidad aumente. Esto puede deberse a que los elementos de fijación se doblan, lo que podrá ser confirmado radiográficamente por el hecho de no se producirá la distracción del foco de osteotomía. Cuando la osteotomía se complete de forma espontánea, se producirá una distracción brusca y un intenso dolor. Consolidación precoz La consolidación del nuevo hueso tendrá lugar cuando la tasa de distracción sea inadecuada para mantener una separación continua del fragmento o cuando el paciente no tolere el ritmo de distracción. Desde el punto de vista clínico, estaremos ante una situación parecida a la de una corticotomía incompleta tras un período de alargamiento. Inadecuada formación del regenerado óseo La inadecuada formación del regenerado óseo es una complicación problemática, porque puede obligar a mantener el fijador durante demasiado tiempo, lo que conllevará un alto riesgo de fractura o torcedura del regenerado óseo. La inadecuada neoformación ósea puede producirse en toda la longitud de la brecha o en una determinada zona (fig. 12). Un regenerado óseo insuficiente puede ser secundario a un período de latencia demasiado corto, a una distracción demasiado rápida o a una mala vascularización local. Subluxación articular La subluxación articular es una complicación seria, que puede afectar de forma permanente a la función de la extremidad. Durante un alargamiento femoral, la cadera y la rodilla están en peligro. Aunque se ha publicado una subluxación de la rodilla durante el alargamiento tibial, en realidad es muy rara. Las contracturas de tobillo en equino son frecuen- 224 Figura 12. A, Radiografía anteroposterior de un defecto fibroso focal en la columna del regenerado óseo de una niña de 14 años tras retirar el aparato de alargamiento. Nótese el defecto existente en la parte interna de la columna del regenerado óseo. B, Un año después, el defecto se ha rellenado, aunque todavía se evidencia una ligera deformidad en varo. A B tes durante el alargamiento tibial, y también tras él, aunque raramente se han publicado verdaderas subluxaciones o luxaciones. La subluxación puede ocurrir cuando el alargamiento supera la tolerancia de las partes blandas, cuando el alargamiento continúa a pesar de la aparición de contracturas (especialmente en flexión y adducción de cadera y en flexión de rodilla) y cuando el alargamiento se hace sin corregir la displasia o inestabilidad articulares. Es fundamental durante la planificación quirúrgica desarrollar estrategias para prevenir la subluxación. Si existe una displasia acetabular, debe ser corregida mediante una osteotomía apropiada previa al alargamiento. Diariamente hay que realizar ejercicios, para mantener la abducción y extensión de cadera, así como la extensión de la rodilla. Hay que realizar exploraciones clínicas semanales (o cada dos semanas) para detectar contracturas en flexión y adducción de cadera o en flexión de rodilla, puesto que predisponen a la subluxación. Si dichas contracturas apare- cen, habrá que parar o invertir el alargamiento. Hay que realizar una fisioterapia intensa, con el objeto de recuperar la movilidad. Si la subluxación no responde pronto al tratamiento, se podrá reducir la articulación extendiendo el aparato a través de la articulación afecta junto con la reducción gradual de la deformidad. Una gran ventaja del aparato de Ilizarov es que puede adaptarse rápidamente a la estabilización terapéutica o profiláctica de las articulaciones en riesgo, extendiendo la fijación externa más allá de la articulación. Normalmente, aunque se resuelva la subluxación articular de forma satisfactoria, suele producirse una pérdida del arco de movilidad. Infección del punto de entrada de los clavos transfixiantes La irritación local de las partes blandas y la infección del punto de entrada de los clavos transfixiantes de bajo grado son frecuentes cuando se utilizan fijadores externos. En la mayoría de los pacientes, la irritación y la infección pueden resolverse evitando Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons (Edición Española) 26 John G. Birch, MD, FRCSC y Mikhail L. Samchukov, MD la tensión de las partes blandas durante la colocación de las agujas y los clavos transfixiantes, colocando vendajes compresivos alrededor de los puntos de entrada de los clavos cuando se muevan durante el tratamiento y administrando antibióticos orales de modo intermitente. Cuando haya infección persistente o supuración tras la retirada de agujas y clavos, habrá que pensar en una infección profunda o en un secuestro. Afortunadamente dichas complicaciones son raras. Fractura del regenerado La columna de regenerado óseo está sujeta a fuerzas flexoras y compresivas generadas por la resistencia de las partes blandas al alargamiento. La torcedura gradual o la fractura después de retirar el fijador externo son acontecimientos desmoralizantes que ocurren en un 10-15% de pacientes. Aunque el hueso suele consolidar muy rápidamente tras la fractura del regenerado, es frecuente que se produzca una pérdida de longitud o una deformidad angular. Trastornos del crecimiento del miembro alargado La desaceleración del crecimiento previsto o la aparición de una deformidad tras realizar el alargamiento de extremidades inferiores en pacientes con inmadurez esquelética son frecuentes.23,42-45 Probablemente se deben a un aumento de la presión a través de las fisis o a una hiperemia secundaria al aumento del flujo sanguíneo del miembro durante el alargamiento. Cuando sea posible, y siempre que la discrepancia de longitud sea <7 cm y la función de la extremidad no sufra funcionalmente por ello, deberá retrasarse el alargamiento hasta después de llegar a la madurez esquelética. Estrés psicológico Los protocolos de tratamiento de larga duración y el dolor crónico (incluso leve o moderado) pueden causar estrés psicológico intenso en los niños y sus padres. Durante las fases activas del alargamiento, los niños suelen tener trastornos del sueño, problemas de escolarización y de pérdida de peso. Para minimizar estos problemas es importante que un psicólogo clínico realice una valoración preoperatoria que identifique áreas de estrés familiar y aconseje a las familias. mientos femorales realizados en 30 niños, Stanitski y cols.37 tuvieron 4 consolidaciones prematuras, 2 consolidaciones viciosas y 2 subluxaciones de rodilla. El alargamiento medio fue de 8,3 cm. El aparato tuvo que estar colocado durante una media de 6,4 meses. En 2 pacientes hubo que detener el alargamiento por estrés psicológico. En otro estudio de Stanitski y cols.47 sobre 52 niños a los que se realizaron 62 alargamientos tibiales, se necesitan 28 nuevas intervenciones quirúrgicas no planificadas. Resumen Resultados Diversos estudios han analizado los resultados del alargamiento con el aparato de Ilizarov. Bonnard y cols.46 han publicado los resultados de 26 alargamientos femorales o tibiales, en los que se lograron alargamientos de 5 cm de media. Entre las complicaciones de dicho estudio, destacaron las corticotomías incompletas, las rigideces de rodilla y/o tobillo y una subluxación de cadera. Trece de los 26 alargamientos no presentaron complicaciones. En otro estudio de 36 alarga- La utilización del aparato de Ilizarov u otro fijador externo junto al método de Ilizarov ha permitido que los cirujanos corrijan deformidades angulares graves y complejas y que se realicen alargamientos de extremidades en deformidades en las que previamente no era práctico ni eficaz llevarlos a cabo. Sin embargo, la técnica es incómoda para los pacientes, sus familias y el cirujano. Teniendo en cuenta que se trata de una solución compleja, debe limitarse para la resolución de problemas reconstructivos que no puedan resolverse mediante alternativas más sencillas. El cirujano debe conocer a fondo este método de tratamiento. Además, las familias y los pacientes deben ser bien aconsejados antes de embarcarse en este procedimiento. tension-stress effect for limb lengthening. Clin Orthop 1990;250:8-26. Wagner H: Operative lengthening of the femur. Clin Orthop 1978;136:125-142. Wiedemann M: Callus distraction: A new method? A historical review of limb lengthening. Clin Orthop 1996;327:291-304. Ilizarov GA (ed): Transosseous Osteosynthesis: Theoretical and Clinical Aspects of the Regeneration and Growth of Tissue. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 1992. Chandler D, King JD, Bernstein SM, Marrero G, Koh J, Hambrecht H: Results of 21 Wagner limb lengthenings in 20 patients. Clin Orthop 1988;230:214-222. 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