Tema 96 MUCINOSIS FOCAL

Tema
96
MUCINOSIS FOCAL
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
ETIOLOGÍA
La mucinosis focal es el resultado de un depósito local de mucina intersticial entre los haces de
colágeno de la dermis que clínicamente se manifiesta como una pápula ligeramente traslúcida de
superficie lisa.
No se conoce las causas que determinan la acumulación focal de mucina entre los haces de colágeno de la dermis. Debido a que la localización
más frecuente de la mucinosis focal es la cara y las
áreas de piel fotoexpuestas se ha especulado con
la posibilidad de que el daño actínico crónico
induzca una mayor producción de mucina por parte de los fibroblastos sometidos a la radiación
ultravioleta, pero esta hipótesis no ha podido
demostrarse experimentalmente. Respecto al mucinosis focal que aparece en el dorso de las falanges
distales de los dedos de las manos de personas de
edad avanzada, aún se discute si es el resultado de
una herniación de la sinovial articular o de una
degeneración mucinosa de los tendones extensores de los dedos.
La mucina se compone de glicosaminoglucanos, con proporciones diferentes de mucopolisacáridos ácidos y neutros unidos a proteínas. Entre
los mucopolisacáridos ácidos, el ácido hialurónico, el dermatán sulfato y el heparán sulfato son
los más abundantes. En la piel normal, existe una
pequeña cantidad de mucina formando parte de la
sustancia fundamental intersticial entre los haces
de colágeno de la dermis, que es sintetizada por
los fibroblastos presentes a este nivel. Los mucopolisacáridos ácidos se tiñen con azul de toluidina, hierro coloidal y azul alcián a pH 2.5, pero son
PAS negativos, mientras que los mucopolisacáridos neutros son PAS positivos y azul alcián negativos.
Tabla 1
Clasificación de las mucinosis cutáneas
Mucinosis cutáneas primarias:
Formas difusas
Mixedema generalizado
Mixedema pretibial
Liquen mixedematoso (mucinosis papulosa,
escleromixedema)
Mucinosis reticular eritematosa
Escleredema
Mucinosis cutánea juvenil de resolución
espontánea
Mucopolisacaridosis
Formas focales
Mucinosis folicular
Mucinosis focal cutánea
Mucinosis papulosa persistente acra
Seudoquiste mixoide digital
Mucinosis cutáneas secundarias:
A enfermedades inflamatorias: granuloma
anular, lupus eritematoso y dermatomiositis
A papulosis atrófica maligna o enfermedad de
Degos
A proliferaciones mesenquimales: fascitis
nodular, tumores neurales, sarcomas
cutáneos mixoides, etc.
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CLÍNICA
Las mucinosis cutáneas constituyen un grupo
heterogéneo de procesos que resultan del depósito de mucina sobre distintas estructuras de la piel.
En la Tabla 1 se enumeran las principales entida-
Mucinosis focal
Figura 1. Pápula de mucinosis focal en la frente de un varón de edad avanzada.
Figura 2. Mucinosis focal en el dorso de la primera falange del dedo medio de la
mano izquierda, que constituye el denominado seudoquiste mixoide digital.
des clínicas que constituyen los distintos tipos de
mucinosis cutáneas.
Entre los procesos que cursan con un depósito
localizado de mucina en la piel se incluyen la
mucinosis folicular, la mucinosis focal cutánea, la
mucinosis papulosa persistente acra y el seudoquiste mixoide digital.
Ya hemos señalado en el capítulo correspondiente que algunos casos de mucinosis folicular
corresponden a una variante clínica de micosis
fungoide, que ocasiona alopecia y pápulas foliculares preferentemente localizadas en la cara y que
el estudio histopatológico demuestra depósitos de
mucina entre los queratinocitos de la vaina radicu397
Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. A pequeño aumento se observa un nódulo de material ligeramente basófilo que ocupa la dermis superficial y media.
Figura 4. Este depósito de material mixoide desplaza las fibras
de colágeno de la dermis a la periferia de la lesión.
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Mucinosis focal
lar externa de los folículos pilosos afectados. Pero
en otros pacientes la mucinosis folicular se observa
en una forma rara de alopecia denominada alopecia mucinosa. La alopecia mucinosa consiste en la
aparición de placas eritemato-edematosas, de
superficie lisa o descamativa, que asientan preferentemente en la cara, cejas y cuero cabelludo. La
zona de piel afectada presenta alopecia, que es
más evidente en las áreas cubiertas por pelo terminal como las cejas, la barba en varones o el cuero
cabelludo. Aunque más raro, también se ha descrito mucinosis folicular en lesiones cutáneas de
lupus eritematoso y de hiperplasia angiolinfoide
con eosinofilia.
Las lesiones de mucinosis focal cutánea aparecen como una pápula o un nódulo, solitarias y
asintomáticas, bien delimitadas, de superficie lisa y
de apariencia traslúcida. Estas lesiones de mucinosis focal asientan preferentemente en áreas de piel
fotoexpuesta de la cara y son más frecuentes en
personas de edad avanzada (Figura 1).
La mucinosis papulosa persistente acra se caracteriza clínicamente por la presencia de lesiones
papulosas en el dorso de las manos. En algunas
áreas, las pápulas confluyen, lo que determina una
morfología anular de las lesiones.
El seudoquiste mixoide digital se desarrolla en
el dorso de las falanges distales (Figura 2), en la
proximidad de la matriz ungueal, en personas adultas o de edades avanzadas. Clínicamente, las lesiones consisten en pápulas traslúcidas, de consistencia firme y superficie lisa y generalmente son
asintomáticas. Cuando la lesión comprime la matriz
ungueal determina depresiones longitudinales de la
lámina ungueal. Si se punciona la lesión se obtiene
un material gelatinoso transparente que corresponde al depósito local de mucina en la dermis.
HISTOPATOLOGÍA
Con excepción de la mucinosis folicular, el resto de las mucinosis cutáneas focales presentan una
histopatología similar. Como ya señalamos en el
capítulo de la micosis fungoide, la mucinosis folicular se caracteriza por el depósito de mucina
entre los queratinocitos de la vaina radicular externa de los folículos pilosos afectados. En casos
intensos, se pueden formar auténticos lagos de
mucina en el espesor del epitelio folicular. La única
diferencia entre la mucinosis folicular de la alopecia mucinosa y la mucinosis folicular asociada a
micosis fungoide es la presencia en este último
caso de un infiltrado denso de linfocitos que muestra epidermotropismo y tendencia a salpicar tam-
bién el epitelio folicular y a confluir en algunas
áreas formando microabscesos de Pautrier.
El resto de las mucinosis focales, incluyendo la
mucinosis focal cutánea, la mucinosis papulosa y
el seudoquiste mixoide digital muestran hallazgos
histopatológicos parecidos, que consisten en un
depósito de mucina dispuesto intersticialmente
entre los haces de colágeno de la dermis (Figura
3). Estos haces de colágeno aparecen separados
por la abundancia de sustancia fundamental depositada entre ellos y en casos intensos la práctica
totalidad de la dermis esta reemplazada por lagos
de mucina con los haces de colágeno comprimidos
y desplazados a la periferia de la lesión (Figura 4).
Habitualmente estos depósitos de mucina también
se acompañan de un incremento en el número de
fibroblastos inmersos en esta matriz mixoide, que
son los responsables de la producción local de
mucina. Las lesiones de seudoquiste mixoide digital están muy bien localizadas y con frecuencia se
observa un collarete de epitelio en ambos márgenes laterales de la lesión. Las tinciones especiales
para mucina hacen más evidente el depósito de
este material, aunque la mayoría de las veces el
diagnóstico puede establecerse con la tinción de
hematoxilina-eosina. Los estudios inmunohistoquímicos han demostrado que la celularidad predominante en las lesiones de mucinosis focal son
fibroblastos aunque también existen algunos dendrocitos positivos para el factor XIIIa.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En los casos de mucinosis folicular, lo más
importante es determinar si este depósito de mucina en el epitelio folicular es o no una manifestación de una micosis fungoide. En este último caso
el depósito de mucina se acompaña de un denso
infiltrado linfocitario que también salpica el epitelio folicular y habitualmente la epidermis interfolicular y que muestra tendencia a formar pequeños
microabscesos de Pautrier. En contraste, en la alopecia mucinosa no se observa este infiltrado linfocitario.
Las lesiones de mucinosis focal cutánea, como
tienen la apariencia de pápulas ligeramente traslúcidas y generalmente están situadas en áreas fotoexpuestas de la cara de personas adultas, casi
siempre se diagnostican clínicamente de carcinomas basocelulares. El estudio histopatológico establece el diagnóstico correcto con facilidad.
Las lesiones de mucinosis papulosa persistente
acra, sobre todo en los casos en que alguna de las
lesiones muestra una morfología anular, se suelen
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
interpretar como granuloma anular. También el estudio histopatológico resuelve fácilmente el problema, ya que aunque en el granuloma anular se
puede observar un depósito intersticial de mucina,
este depósito nunca es tan abundante como en la
mucinosis papulosa persistente acra y en este caso
no existe el infiltrado histiocitario intersticial o en
empalizada que caracteriza las dos variantes histopatológicas de granuloma anular. Por último, el
seudoquiste mixoide digital muestra características
clínicas e histopatológicas tan distintivas que no se
presta a diagnóstico diferencial con ningún otro
proceso.
TRATAMIENTO
Algunos pacientes con alopecia mucinosa
muestran una buena respuesta a los corticoides
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tópicos o intralesionales, pero en general la zona
afectada sufre una alopecia permanente por la destrucción de los folículos afectados. En la mucinosis
focal cutánea, la extirpación quirúrgica simple es
curativa. También se han conseguido buenas respuestas terapéuticas en lesiones de seudoquiste
mixoide digital en las que se han inyectado corticoides intralesionalmente o con la extirpación quirúrgica de la lesión, aunque son muy frecuentes las
recidivas tras una aparente buena respuesta inicial.
Algunos pacientes con mucinosis papulosa persistente acra han obtenido mejoría con corticoides
tópicos potentes, pero como indica el calificativo
de persistente habitualmente las lesiones no muestran respuesta a los tratamientos tópicos que se
han ensayado.